Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка


Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.


Детский кардиолог в Центре Современной Кардиологии

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие.
лый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).


Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).


Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.


— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.


Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар.
ндирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Лечение врожденных пороков сердца в Красноярске

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца


Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.


Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Источник: www.cardioagent.ru

Процедуры и операции Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 37 р. 1937 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 675 р. 1377 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 150 р. 1361 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 550 р. 139 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 103 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 1926 р. 101 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 302 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5670 р. 100 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 78 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 2000 р. 54 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Пороки сердца: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца) либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца). В результате формирования данной патологии нарушается работа сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном счете может привести к сердечной недостаточности.

Причины появления пороков сердца

У человека кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, высвобождает углекислый газ и поступает в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту, а затем через артерии более мелкого калибра.
Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при ее сокращении беспрепятственно пропускают кровь в следующий отдел, а при расслаблении не позволяют крови поступать обратно. Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов нетипичного строения сердца. Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Часто встречающимися патологиями сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца). Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всем органам. Нормальный аортальный клапан имеет три створки. Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические и инфекционные. Помимо этого, к их формированию могут приводить определенные заболевания (гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка) у матери, прием некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.

Врожденные пороки.jpgПриобретенные пороки – это аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, появившиеся в процессе жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии. Заболевания могут манифестировать в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и некоторых других причин. Также к клапанным порокам сердца приводят дегенеративные изменения клапанов — при развитии заболевания нарушается их строение и функция, что вызывает перестройку гемодинамики, происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом.

Классификация заболевания

Принято выделять:

  • пороки «белого» типа, когда нет тенденции к смешиванию артериальной и венозной крови;
  • пороки «синего» типа – венозная кровь попадает в артериальное русло, вследствие чего формируется кислородная недостаточность.

Тип функциональной патологии:

  • стеноз — в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца;
  • недостаточность клапанов — несмыкание клапанов сердца из-за изменения формы, их укорочения в результате рубцевания пораженных тканей;
  • комбинированные и сочетанные пороки сердца:
    • комбинированные – при наличии и стеноза, и недостаточности одного клапана;
    • сочетанные – при поражении сразу нескольких клапанов.

По причинам формирования приобретенные пороки классифицируются следующим образом:

  • дегенеративные, или атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) — чаще эти процессы развиваются после 40-50 лет, когда происходит отложение кальция на створках пораженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
  • ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев);
  • пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
  • сифилитические (в 5% случаев).

По общему состоянию гемодинамики выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки сердца.

Симптомы пороков сердца

К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками, в редких случаях — потеря сознания.

Специфические симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста пациента. Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста и развития организма, у младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке в весе. Большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом. Нарушенный ток крови через сердце обычно проявляется сердечными шумами, которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, являются функциональными и не обусловлены пороками сердца.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие, так как в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой и кашлем. Кроме того, возникают признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и самого сердца, головокружение, обмороки, стенокардия. При наличии цианоза одной из наиболее распространенных патологий является тетрада Фалло (ограничение поступления крови в легкие).

Стеноз аортального клапана.jpgПри нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, поэтому страдают все органы кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другое.отставание в прибавке в весе. Диагностика пороков сердца

Диагностические мероприятия, проводимые с целью обнаружения порока сердца, требуют комплексного подхода, но всегда начинаются со сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, который включает визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию (простукивание), аускультацию (выслушивание).

Лабораторные исследования, которые назначают при подозрении на порок сердца:

  • клинический анализ крови;

    Источник: www.invitro.ru

    Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

    * Умеренный аортальный стеноз — это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см2 (0,6-0,9 см22 площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан. 

    Раннее протезирование аортального клапана — рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами  для  хирургического  вмешательства). 
    При наличии среднего  градиента  давления на  аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического  вмешательства.
    При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной  фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

    Баллонная вальвулопластика рассматривается как «переходной мост» к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким  риском оперативного  вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное  хирургическое  вмешательство.

    Медикаментозная терапия 

    При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

    Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления. 

    Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
    Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно. 

    Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии. 

    Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.  

    При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП.

    Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
    1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
    2. Лекарственных средств, способных «отсрочить» хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
    3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
    4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
    5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
    6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

    Источник: diseases.medelement.com

    Код вставки на сайт

    Источник: www.sechenov.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.