Стеноз клапана легочной артерии


Процедуры и операции Средняя цена





Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 939 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 723 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 300 р. 719 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 272 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 540 р. 71 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 64 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 10800 р. 64 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 46 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 3000 р. 40 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5000 р. 31 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

А. Этиология. Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро.

Б. Патофизиология. Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке правого желудочка, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания правого желудочка. Из-за увеличения посленагрузки правого желудочка тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности.
оническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию правого желудочка даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность. Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения левого желудочка и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.

В. Клиническая картина. Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции правого желудочка и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция правого желудочка со временем восстанавливается.

Г. Физикальное исследование. Данные физикального исследования определяются давлением в правом желудочке, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки правого желудочка.
бухание шейных вен, пульсация правого желудочка; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

Д. ЭКГ: признаки увеличения правого желудочка (комплекс RSR’ в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия.

Е. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка.

Ж. ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз), вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии правого желудочка (то есть компенсации сократительной функции правого желудочка), а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.


З. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.

И. Катетеризация сердца. Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция правого желудочка проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией правого желудочка давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны A увеличена. Декомпенсация правого желудочка (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии.

К. Лечение

1. Изолированный врожденный стеноз клапана легочной артерии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения.

2. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вмешательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика.


3. Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой синуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэктомию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии.

Источник: М.Фрид, С.Грайнс «Кардиология» (пер. с англ.), Москва, «Практика», 1996

опубликовано 30/08/2011 20:39
обновлено 30/08/2011
— Приобретенные пороки сердца

Источник: spravka.komarovskiy.net

Первопричины формирования патологии

Этиология отклонения изучена не до конца. Врожденный клапанный стеноз легочной артерии проявляется на фоне:

  • наследственного фактора;
  • метаболических нарушений у женщины при беременности;
  • патологий инфекционного типа у женщины при вынашивании ребенка;
  • употребления будущей мамой сильнодействующих лекарственных средств;
  • поздней первой беременности;
  • многоплодной беременности;
  • нарушений в хромосомном наборе;
  • отклонений сердечного ритма у плода.

Патология имеет врожденный характер. Часто передается по наследству. Стеноз легочной артерии у детей может проявиться, если отклонение присутствовало у отца или матери.

Патология может проявиться, если при вынашивании ребенка мать перенесла инфекционное заболевание или же столкнулась с метаболическим нарушением. Отклонение может быть обусловлено приемом некоторых групп препаратов.

Огромное влияние на ребенка оказывает процесс родов. Стеноз легочной артерии может возникнуть внутриутробно, если у матери, возрастом старше 40 лет – первая беременность.

 

Отклонение может также сформироваться на фоне многоплодной беременности.


При наличии стеноза правый желудочек функционирует усиленно. Его стенки утолщаются. Внутренняя полость расширяется. Возникает сердечная недостаточность. Может потребоваться незамедлительное хирургическое вмешательство.

Приобретенная патология может возникнуть на фоне:

  • имеющегося атеросклероза;
  • кальциноза клапанов;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • туберкулеза;
  • новообразований.

Симптоматика патологии у взрослых

Присутствующий стеноз устья легочной артерии провоцирует симптоматику, зависящую от выраженности стенозирования тканей. У взрослых и детей патология протекает по-разному. Отклонение может сопровождаться иными заболеваниями.

Изолированный стеноз легочной артерии никак себя не проявляет долгое время. Патология способна скрыто протекать до конца жизни. При выраженной форме пациент жалуется на:

  • сильное головокружение;
  • быструю утомляемость;
  • общую слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • затруднение при дыхании;
  • отечность в нижних конечностях;
  • отечность внутренних органов.

По мере ухудшения состояния интенсивность симптоматики будет нарастать. Могут возникать дополнительные отклонения.

При патологии пациент отмечает полную непереносимость физических нагрузок. При выполнении даже самых простых задач присутствует существенный упадок сил. Работоспособность снижается. Затруднение при дыхании беспокоит заболевшего наиболее сильно при нахождении в горизонтальном положении. Периодически возникает головная боль и головокружение.

У пациента периодически присутствует беспричинная сонливость. Возможны спонтанные обмороки. Может развиваться стенокардия. Распознать патологию можно по сильной пульсации шейных вен. Присутствует сердечный горб, грудная клетка дрожит, кожа шеи существенно бледнеет.

Симптоматика отклонения у детей

Клапанный стеноз у ребенка проявляется обычно сразу же после рождения. Распознать отклонение можно по:

  • посинению кожного покрова;
  • затруднению при дыхании даже в состоянии покоя;
  • выраженному беспокойству малыша;
  • недостатку в массе тела.

Стеноз легочной артерии у новорожденного провоцирует изменение окраса кожного покрова. Постепенно синеют кончики пальцев, ладошки, стопы или носогубный треугольник. В особо тяжелом случае оттенок меняется по всему телу.

У малыша затрудненное дыхание возникает как в покое, так и при нагрузках. У ребенка присутствует одышка. Он чрезмерно плаксив, а набор массы замедленный. Характерно, что малыш со стенозом медленнее развивается, чем его сверстники в физическом плане. В некоторых случаях симптоматика полностью отсутствует. Патология будет выявлена совершенно случайно.

Возможные осложнения

Сужение артерии способно привести к формированию хронической правожелудочковой недостаточности. Сопровождается существенными нарушениями кровотока. На ранних стадиях осложнение проявляется:

  • тахикардией;
  • отечностью в нижних конечностях;
  • увеличением размеров печени.

Многие пациенты даже не догадываются, насколько опасен стеноз легочной артерии. Возникшая хроническая правожелудочковая недостаточность на запущенной стадии характеризуется:

  • снижением аппетита;
  • болевым синдромом в эпигастрии;
  • признаками гипоксии головного мозга.

При возникновении осложнения у пациента периодически проявляется рвотный рефлекс. Отечность сначала присутствует только в нижних конечностях, а затем распространяется на бедра, поясницу, брюшную область и руки.

Увеличенная в размерах печень болезненна при пальпации. Присутствует резкий болевой синдром в правом подреберье. Возникает чувство тяжести. Постепенно формируется желтуха.

Осложнение стеноза легочной артерии опасно тем, что может привести к летальному исходу. Поэтому патология нуждается в своевременном лечении.

Стеноз может также осложняться:

  • инфарктом миокарда;
  • инсультом;
  • эндокардитом.

Лечение патологии

Стеноз легочной артерии у новорожденных и взрослых эффективно устраняется при помощи хирургического вмешательства. Техника проведения операции напрямую зависит от места расположения порока.

Перед началом лечения осуществляется диагностика для уточнения диагноза. Благодаря рентгенографии врач может увидеть расширение сердечной тени и уменьшение кровотока.

С помощью ЭКГ может быть установлено отклонение сердечной оси (она смещается вправо). Присутствуют признаки выраженной гипертрофии. В наиболее активной медицинской терапии нуждаются новорожденные с выраженным стенозом. Хирургическое вмешательство заключается в устранении сужения. Показана операция при умеренной и критической стадии.

Минимальное отклонение может со временем исчезнуть само по себе. При запущенной стадии у новорожденного операция проводится как можно скорее. При средней степени хирургическое вмешательство показано в возрасте 6-8 лет.

Существует три типа операции. При закрытой легочной вальвулопластике хирургическое вмешательство осуществляется через левосторонний переднебоковой подход. Просвет расширяется при помощи специального зонда.

При легочной вальвулотомии хирургическое вмешательство проводится с помощью катетеризации. Вводимый зонд оснащен специальным ножом. При открытой вальвулотомии подключается искусственное кровообращение. Метод считается наиболее эффективным.

Пациентов часто выписывают спустя сутки после проведения операции. Некоторое время на месте введения катетера должна сохраняться повязка. Ее регулярно меняют на стерильную. На протяжении полугода после хирургического вмешательства больной должен соблюдать профилактику для снижения риска возникновения эндокардита.

Операция длится не более 2 часов. Благодаря введению специальных препаратов процедура не доставляет никакого дискомфорта.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии у новорожденных и взрослых при соблюдении всех рекомендаций врача благоприятный. Лучше всего, чтобы хирургическое вмешательство было проведено еще в детстве. В ином случае риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Продолжительность жизни при стенозе легочной артерии зависит от ситуации конкретного пациента. При несоблюдении всех рекомендаций врача заболевший проживет не более 5 лет.

Минимальное врожденное сужение обычно никак не влияет на длительность и качество жизни. Пациенту достаточно просто наблюдаться у кардиолога. При наличии изолированной формы патологии важно ежегодно проходить диагностику. Благодаря этому возможно своевременно предотвратить осложнения. После хирургического вмешательства по искусственному растяжению легочной артерии пациенты обычно не испытывают никакого дискомфорта и живут достаточно долго.

На видео рассказывается о симптомах стеноза легочной артерии и о методах лечения патологии:

Источник: serdcedoc.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.