Сужение легочной артерии


Легочная артерия – один из наиболее крупных сосудов в человеческом организме. Она транспортирует кровь из сердца и перемещает биологическую жидкость в легкие, насыщая ее кислородом. Поэтому этого завершается формирование малого круга кровотока. При сужении просвета сосуда пациенту диагностируют стеноз легочной артерии. Процесс считается патологическим. Кровь перемещается со значительным усилием. Качество жизни больного существенно ухудшается. Нередко диагностируется сразу же после рождения. Патология часто встречающаяся. Наблюдается у 9-10 новорожденных из 100.

Первопричины формирования патологии

Этиология отклонения изучена не до конца. Врожденный клапанный стеноз легочной артерии проявляется на фоне:

  • наследственного фактора;
  • метаболических нарушений у женщины при беременности;
  • патологий инфекционного типа у женщины при вынашивании ребенка;
  • употребления будущей мамой сильнодействующих лекарственных средств;
  • поздней первой беременности;
  • многоплодной беременности;
  • нарушений в хромосомном наборе;
  • отклонений сердечного ритма у плода.

Патология имеет врожденный характер. Часто передается по наследству. Стеноз легочной артерии у детей может проявиться, если отклонение присутствовало у отца или матери.

Патология может проявиться, если при вынашивании ребенка мать перенесла инфекционное заболевание или же столкнулась с метаболическим нарушением. Отклонение может быть обусловлено приемом некоторых групп препаратов.

Огромное влияние на ребенка оказывает процесс родов. Стеноз легочной артерии может возникнуть внутриутробно, если у матери, возрастом старше 40 лет – первая беременность.

 

Отклонение может также сформироваться на фоне многоплодной беременности.

При наличии стеноза правый желудочек функционирует усиленно. Его стенки утолщаются. Внутренняя полость расширяется. Возникает сердечная недостаточность. Может потребоваться незамедлительное хирургическое вмешательство.

Приобретенная патология может возникнуть на фоне:

  • имеющегося атеросклероза;
  • кальциноза клапанов;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • туберкулеза;
  • новообразований.

Симптоматика патологии у взрослых

Присутствующий стеноз устья легочной артерии провоцирует симптоматику, зависящую от выраженности стенозирования тканей. У взрослых и детей патология протекает по-разному. Отклонение может сопровождаться иными заболеваниями.

Изолированный стеноз легочной артерии никак себя не проявляет долгое время. Патология способна скрыто протекать до конца жизни. При выраженной форме пациент жалуется на:


  • сильное головокружение;
  • быструю утомляемость;
  • общую слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • затруднение при дыхании;
  • отечность в нижних конечностях;
  • отечность внутренних органов.

По мере ухудшения состояния интенсивность симптоматики будет нарастать. Могут возникать дополнительные отклонения.

При патологии пациент отмечает полную непереносимость физических нагрузок. При выполнении даже самых простых задач присутствует существенный упадок сил. Работоспособность снижается. Затруднение при дыхании беспокоит заболевшего наиболее сильно при нахождении в горизонтальном положении. Периодически возникает головная боль и головокружение.

У пациента периодически присутствует беспричинная сонливость. Возможны спонтанные обмороки. Может развиваться стенокардия. Распознать патологию можно по сильной пульсации шейных вен. Присутствует сердечный горб, грудная клетка дрожит, кожа шеи существенно бледнеет.

Симптоматика отклонения у детей

Клапанный стеноз у ребенка проявляется обычно сразу же после рождения. Распознать отклонение можно по:

  • посинению кожного покрова;
  • затруднению при дыхании даже в состоянии покоя;
  • выраженному беспокойству малыша;
  • недостатку в массе тела.

Стеноз легочной артерии у новорожденного провоцирует изменение окраса кожного покрова. Постепенно синеют кончики пальцев, ладошки, стопы или носогубный треугольник. В особо тяжелом случае оттенок меняется по всему телу.

У малыша затрудненное дыхание возникает как в покое, так и при нагрузках. У ребенка присутствует одышка. Он чрезмерно плаксив, а набор массы замедленный. Характерно, что малыш со стенозом медленнее развивается, чем его сверстники в физическом плане. В некоторых случаях симптоматика полностью отсутствует. Патология будет выявлена совершенно случайно.

Возможные осложнения

Сужение артерии способно привести к формированию хронической правожелудочковой недостаточности. Сопровождается существенными нарушениями кровотока. На ранних стадиях осложнение проявляется:

  • тахикардией;
  • отечностью в нижних конечностях;
  • увеличением размеров печени.

Многие пациенты даже не догадываются, насколько опасен стеноз легочной артерии. Возникшая хроническая правожелудочковая недостаточность на запущенной стадии характеризуется:

  • снижением аппетита;
  • болевым синдромом в эпигастрии;
  • признаками гипоксии головного мозга.

При возникновении осложнения у пациента периодически проявляется рвотный рефлекс. Отечность сначала присутствует только в нижних конечностях, а затем распространяется на бедра, поясницу, брюшную область и руки.

Увеличенная в размерах печень болезненна при пальпации. Присутствует резкий болевой синдром в правом подреберье. Возникает чувство тяжести. Постепенно формируется желтуха.

Осложнение стеноза легочной артерии опасно тем, что может привести к летальному исходу. Поэтому патология нуждается в своевременном лечении.

Стеноз может также осложняться:


  • инфарктом миокарда;
  • инсультом;
  • эндокардитом.

Лечение патологии

Стеноз легочной артерии у новорожденных и взрослых эффективно устраняется при помощи хирургического вмешательства. Техника проведения операции напрямую зависит от места расположения порока.

Перед началом лечения осуществляется диагностика для уточнения диагноза. Благодаря рентгенографии врач может увидеть расширение сердечной тени и уменьшение кровотока.

С помощью ЭКГ может быть установлено отклонение сердечной оси (она смещается вправо). Присутствуют признаки выраженной гипертрофии. В наиболее активной медицинской терапии нуждаются новорожденные с выраженным стенозом. Хирургическое вмешательство заключается в устранении сужения. Показана операция при умеренной и критической стадии.

Минимальное отклонение может со временем исчезнуть само по себе. При запущенной стадии у новорожденного операция проводится как можно скорее. При средней степени хирургическое вмешательство показано в возрасте 6-8 лет.

Существует три типа операции. При закрытой легочной вальвулопластике хирургическое вмешательство осуществляется через левосторонний переднебоковой подход. Просвет расширяется при помощи специального зонда.


При легочной вальвулотомии хирургическое вмешательство проводится с помощью катетеризации. Вводимый зонд оснащен специальным ножом. При открытой вальвулотомии подключается искусственное кровообращение. Метод считается наиболее эффективным.

Пациентов часто выписывают спустя сутки после проведения операции. Некоторое время на месте введения катетера должна сохраняться повязка. Ее регулярно меняют на стерильную. На протяжении полугода после хирургического вмешательства больной должен соблюдать профилактику для снижения риска возникновения эндокардита.

Операция длится не более 2 часов. Благодаря введению специальных препаратов процедура не доставляет никакого дискомфорта.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии у новорожденных и взрослых при соблюдении всех рекомендаций врача благоприятный. Лучше всего, чтобы хирургическое вмешательство было проведено еще в детстве. В ином случае риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Продолжительность жизни при стенозе легочной артерии зависит от ситуации конкретного пациента. При несоблюдении всех рекомендаций врача заболевший проживет не более 5 лет.

Минимальное врожденное сужение обычно никак не влияет на длительность и качество жизни. Пациенту достаточно просто наблюдаться у кардиолога. При наличии изолированной формы патологии важно ежегодно проходить диагностику. Благодаря этому возможно своевременно предотвратить осложнения. После хирургического вмешательства по искусственному растяжению легочной артерии пациенты обычно не испытывают никакого дискомфорта и живут достаточно долго.

На видео рассказывается о симптомах стеноза легочной артерии и о методах лечения патологии:


Источник: serdcedoc.com

Симптомы заболевания

Стеноз легочного ствола имеет ряд характерных симптомов, однако признаки будут различны в зависимости от размера просвета в сосуде.

Стеноз легочной артерии у детей диагностируется путем проведения электрокардиограммы, может понадобиться рентгенограмма и эхокардиограмма. Хотя обычно такой формы стеноз клапана обнаруживается случайно в ходе проведения планового осмотра у кардиолога, например, при назначении ультразвукового исследования сердца. Вот несколько характерных симптомов, по которым можно диагностировать изолированный стеноз:

  • больной быстро устает и чувствует постоянную слабость в конечностях;
  • во время физических нагрузок человек испытывает одышку и боль в области сердца;
  • кожа приобретает синюшный оттенок;
  • часто отмечается головокружение и потеря сознания.

Вид здорового сердца и сердца с сужением клапана легочной артерии
Слева показано здоровое сердце, легочный клапан которого широко открыт дли приема крови. На рисунке справа мы видим пример легочного стеноза, обратите внимание, какой маленький поток крови проходит через клапан легочной артерии.

Формы стеноза

Существует несколько видов стеноза легочной артерии:

  1. Если имеет место сужение сосуда рядом с клапаном правого желудочка, то такой стеноз устья называется клапанным. Данная часть сердца не дает кровотоку повернуть в обратную сторону. При такой форме патологии в клапане может быть поражена одна из трех створок. Заболевание имеет градацию: одностворчатый, двухстворчатый или трехстворчатый стеноз.
  2. Если сужение затрагивает правый желудочек под легочной артерией, то такой стеноз называется подклапанным.
  3. Когда сужается сосуд ниже желудочка, то стеноз получает название — надклапанного.

Клапанный вид, также как и надклапанный, нередко возникает при врожденном пороке сердца (ВПС).

Причины возникновения стеноза

В медицинской практике рассматриваются две группы причин, по которым может развиться или возникнуть изолированный вид патологии:


  1. Врожденный стеноз. Сужение легочной артерии возникает на фоне того, что у одного из родителей было такое заболевание. То есть патология носит наследственный характер: ребенок получает его с набором хромосом своих родителей.
  2. Факторы экологического происхождения, то есть те, которые могли стать причиной мутаций, приведших к возникновению стеноза клапана легочной артерии или самого устья артерии. Оба вида патологии могут развиться под воздействием сильного ионизирующего излучения. Это повреждает ДНК на молекулярном уровне. К химическим мутагенам, которые могут вызвать стеноз устья легочной артерии или клапана, можно отнести алкоголь, фенол и нитрат, содержащиеся в табаке, а также некоторые антибиотики. К биологическим мутагенам относится краснуха (вирусное заболевание), сахарный диабет. Иногда бывает так, что изолированный стеноз устья вызван красной волчанкой, системным заболеванием, характеризующимся тем, что иммунитет борется с тканями своего организма.

Диагностика заболевания

Для того чтобы получить быстрое и правильное лечение, необходимо при первых же симптомах стеноза обратиться к врачу. Даже если повод для похода незначительный, не нужно ждать, пока заболевание разовьется и его трудно будет контролировать. Чем раньше будет диагностирован врожденный стеноз легочной артерии, тем положительнее прогноз лечения.

Диагностика состоит из нескольких этапов:


  1. Сбор и анализ анамнеза, в ходе которого врач выясняет у пациента, когда начались боли, какого они характера, область их локализации. Он узнает имело ли место подобное явление в жизни больного в детстве, и если да, то как проходили симптомы. Далее он опрашивает больного о его работоспособности, присутствует ли постоянное чувство усталости, одышка, не бледнеет ли кожа при повышении нагрузки. Также выясняется не было ли в семье больного похожих случаев патологии. Если да, то в какой степени родства состоит с этими людьми человек. На основе только анамнеза опытный врач может сделать вывод о том, развился ли у больного стеноз устья или же клапана.
  2. По результатам рентгенологического исследования определяется изменилась ли форма сердца, что служит явным признаком стеноза легочной артерии.
  3. Нередко для того, чтобы диагностировать стеноз устья и др., используется ангиография. Это метод выявления зауженного устья сосуда методом введения в кровь радиоактивного вещества. Данный препарат отображается на экране специального прибора, показывая повреждения сосудов. Вещество затем легко выводится из крови, не нанося организму никакого вреда.
  4. Эхокардиография очень явно и доступно отражает сердечные изменения. С помощью этого метода удается диагностировать порок сердца. Исследование с допплером позволяет отразить работу сердца в двухмерном отображении.
  5. Катетеризация — ведение в полость вены или сердца катетера, позволяющего измерять давление крови на данных участках. Это помогает врачу определить дальнейший метод лечения: хирургический или консервативный.

У новорожденного анамнез собрать не удается. Можно лишь узнать у родителей информацию о том, нет ли у ребенка родственников с подобным заболеванием (изолированный стеноз лёгочной артерии и т. д.). Используются только аппаратные методы диагностики.

Методы лечения

Лечение стеноза артерии может быть как консервативным, так и оперативным: это зависит от многих факторов, которые учитывает врач. К консервативной терапии прибегают по разным причинам: легкий порок или отказ родителей от операции. Также такое лечение может дать положительный результат, если стеноз носит умеренный характер. Итак, неоперационное лечение применяется в следующих случаях:

  1. На фоне дефицита кислорода развивается ишемия миокарда (сердечной мышцы).
  2. Легкая сердечная недостаточность, возникшая из-за кислородного голодания.
  3. Подготовка к операции. Если состояние пациента не критическое, то операции проводятся в порядке очередности. В период ожидания своей очереди человек проходит консервативное лечение.

Хирургический метод используется гораздо чаще консервативного, он и намного эффективнее. В данном случае стеноз легочной артерии лечится физическим расширением устья сосуда. Часто операция проводится в экстренном порядке, когда любое промедление может привести к смерти пациента.

Есть и плановые операции, которые лечат стеноз легочной артерии. Время ожидания очереди определяет врач в зависимости от состояния пациента. Нередки случаи, когда операция по расширению сосудов проводится ребенку, который еще находится в утробе матери.

Лечение стеноза легочной артерии хирургическим способом

Осложнения заболевания

Если стеноз легочной артерии не лечить, особенно тяжелые его формы, то возможно развитие попутных заболеваний:

  1. Патология часто вызывает сердечную недостаточность: сердце не может полноценно перекачивать кровь, и организм ослабевает из-за постоянного кислородного голодания.
  2. Нередко недуг осложняется бактериальным эндокардитом, то есть воспалением внутренней части сердца.
  3. Стеноз нередко сопровождается пневмонией.
  4. Нарушенное снабжение кровью и кислородом мозга может вызвать инсульт.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики возникновения стеноза нет. Существует ряд мероприятий, соблюдая которые, можно диагностировать заболевание на ранних стадиях развития и приступить к лечению, минуя тяжелые последствия. Для это нужно:

  1. После подтверждения беременности зарегистрироваться в кабинете женской консультации.
  2. На всех этапах вынашивания младенца проходить консультации врача-гинеколога и акушера. Количество посещений увеличивается с течением срока беременности, например, на 8-9 месяце — каждые 10 дней.
  3. Если возникла необходимость принимать препараты, то делать это следует только с разрешения и под наблюдением врача.
  4. До зачатия ребенка за 6 месяцев сделать прививку от краснухи.
  5. В ходе беременности стараться следить за своим питанием и режимом дня. Исключить воздействие на организм химически опасных элементов или радиации.
  6. Нельзя курить табак и принимать алкоголь.
  7. Если у женщины есть хроническое заболевание, например, сахарный диабет, до зачатия она должна привести свой организм в норму.
  8. Если в роду есть случаи заболевания стенозом, необходимо следить за развитием ребенка с особенным вниманием.

Все эти меры призваны свести риски возникновения умеренного стеноза легочной артерии у детей к нулю. А если он генетически склонен к этому заболеванию, то не дать ему развиться в тяжелую форму и после рождения сразу приступить к лечению. Соблюдая эти правила, небольшой стеноз не разовьется в смертельно опасную патологию и легко вылечится впоследствии. Будьте внимательны и берегите здоровье!

Источник: ritmserdca.ru

 

Стеноз лёгочной артерии подразделяют на клапанный, подклапанный и надклапанный. Во многих случаях подклапанный стеноз возникает вторично, вследствие клапанного стеноза лёгочной артерии. Поэтому клапанный и подклапанный стенозы могут рассматриваться как единое заболевание – сужение устья лёгочной артерии. Надклапанный стеноз обычно встречается в своём крайнем варианте – атрезии (непроходимости) лёгочной артерии. Как правило, сужение устья лёгочной артерии лечится плановыми хирургическими процедурами. Атрезия лёгочной артерии – критическое состояние новорождённого, требующее экстренной операции.

 

Стеноз лёгочной артерии может быть компонентом сложных ВПС, например тетрады Фалло и триады Фалло (стеноз лёгочной артерии + гипертрофия мышц правого желудочка + ДМПП)

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Частота порока – 10-12% всех больных ВПС.

Этиология: заболевание может быть либо генетически обусловленным, либо следствием коревой краснухи, перенесённой во внутриутробном периоде.

Сужение легочной артерии Патологическая анатомия. Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется в результате сращения створок клапана. Обычно створки срастаются по своему краю с образованием перепончатой диафрагмы. При лёгком клиническом течении диаметр просвета более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Вследствие фиброза диафрагма бывает утолщённой, малоподвижной. При давлении в правом желудочке, превышающем 200 мм рт. ст, происходит концентрическая гипертрофия мышц выводного тракта правого желудочка (артериального конуса) и наджелудочкового гребня. Так возникает подклапанный стеноз лёгочной артерии. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда приводит к его фиброзированию. Гидродинамический удар и турбулентность потока крови, проходящего через суженное отверстие клапана, приводят к дегенеративным изменениям в стенке лёгочной артерии, её истончению с последующим постстенотическим расширением сосуда.

Рис. 25. Стеноз устья лёгочной артерии. Обозначения: 1. Сужение устья лёгочной артерии: а) сужение клапана лёгочной артерии или б) сужение артериального конуса. 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка.

Гемодинамика (рис. 25)

Нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути потока крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Компенсация кровообращения происходит путём увеличения работы правого желудочка. В результате повышается давление в нём. Доказано экспериментально, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия правого желудочка уменьшена на 40-69% от нормы. При выраженном стенозе давление может достигать 200 мм рт. ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Критическая площадь проходного отверстия клапана равна 0,15 см2. Давление в лёгочной артерии остаётся нормальным. Должный объём выброса правого желудочка поддерживается удлинением периода изгнания. По мере роста диастолического давления в правом желудочке повышается давление в правом предсердии. Вследствие этого возможно открытие



 

овального окна; тогда кровь из правого предсердия поступает в левое и развивается цианоз.

Классификация

I стадия – умеренный стеноз. В этой стадии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст. Жалоб нет. На ЭКГ – начальные признаки перегрузки правого желудочка.

II стадия – выраженный стеноз, систолическое давление 60-100 мм рт. ст. Выраженная картина заболевания.

III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Тяжелое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия – стадия декомпенсации. Характерна дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения; систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким, так как развивается его сократительная недостаточность.

Жалобы. Характерная жалоба – одышка, которая появляется вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях – и в покое. Больные среднего школьного возраста жалуются на боли в сердце (дефицит коронарного кровообращения).

Осмотр. Окраска кожи обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытым овальном окне возможен умеренный цианоз (синюшность губ). Наличие "сердечного горба" является следствием рано возникшего увеличения сердца. Отмечается набухание и пульсация вен шеи.

Пальпация. В проекции лёгочной артерии (2-е межреберье справа от грудины) может ощущаться систолическое дрожание. Усиленный толчок правого желудочка может проявляться пульсацией в эпигастральной области.

Перкуссия. Расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация. Шумы в области сердца определяются с момента рождения. Во II-III межреберье выслушивается грубый систолический шум; первый тон резко усилен (у больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью I тон не усилен). II тон над лёгочной артерией ослаблен или не прослушивается. Шум иррадиирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Иногда выслушивается неясный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов лёгочной артерии при их грубой деформации.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение. Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочковые аритмии. По мере перегрузки правых отделов сердца его электрическая ось отклоняется вправо и угол α изменяется от +70° до 150°. Амплитуда зубца R может превышать 20 мм. Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки правого желудочка.

Рентгенография сердца в трёх проекциях. Переднезадняя проекция – увеличение тени сердца вправо (за счёт гипертрофии и дилатации правого

 

предсердия) и влево (за счёт увеличения правого желудочка). Расширение «второй дуги» (тени ствола лёгочной артерии) в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком. Первая косая проекция – тень сердца расширена назад, контур контрастированного пищевода не смещён (признак увеличения правого предсердия). Вторая косая проекция – тень сердца увеличена кпереди (за счёт увеличения правого желудочка).

Сужение легочной артерии ЭХОКГ. При исследовании сердца по короткой оси (В-режим) на уровне клапана лёгочной артерии определяется его стенозирование, а также постстенотическое расширение лёгочной артерии (рис 26).. В режиме цветного допплеровского картирования виден «мозаичный» поток, идущий через клапан лёгочной артерии. Такая окраска вызвана его турбулентностью и большой скоростью. Применив режим непрерывно-волнового «допплера» вычисляют скорость этого потока крови, исходя из которой определяют градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. В продольном сечении сердца по длинной оси (В-режим) может быть обнаружена гипертрофия мышц правого желудочка и расширение его полости.

Рис. 26.ЭХО-КГ картина стеноза клапана лёгочной артерии (В-режим, короткая ость сердца). Обозначения: ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, ЛА – лёгочная артерия

При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом желудочке и определяют градиент давления между ним и лёгочным стволом. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из лёгочного ствола в желудочек регистрируется резкий подъём систолического давления.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления определяется промежуточная зона с бóльшим систолическим давлением, чем в лёгочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Селективная ангиокардиография в боковой проекции позволяет выявить прямые признаки клапанного стеноза. Отчётливо видна "стенозирующая диафрагма" в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и лёгочной артерией.

Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано (т.е. при давлении в правом желудочке до 60 мм рт. ст. и градиенте давления на уровне

 

стеноза менее 30 мм рт. ст.) Тем не менее, поскольку стеноз может прогрессировать, больные должны наблюдаться в динамике.

Относительное противопоказание к операции – тяжёлое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Оперативное лечение

Закрытая операция– чрескожная баллонная вальвулотомия. Выполняется трансвенозным путём в процессе катетеризации сердца. Клапан расширяется специальным катетером, снабжённым баллоном. Показана лишь при клапанном стенозе, не осложнённом фиброзом выводного тракта правого желудочка.

Открытая операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При клапанном стенозе производят рассечение створок клапана (вальвулотомию), при сопутствующем подклапанном стенозе дополнительно рассекают мышцы выводного тракта правого желудочка и его пластику (вместе со стволом лёгочной артерии) ромбовидной заплатой.

НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Классификация. Различают следующие типы атрезии лёгочной артерии:

1. Непроходимость ствола лёгочной артерии, начиная от клапана до бифуркации с сохранением правой и левой её ветвей.

2. Непроходимость ствола и одной из ветвей лёгочной артерии.

3. Отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям. В этом случае заполнение кровью лёгких происходит за счёт развитых больших аортолёгочных коллатералей.

Гемодинамика новорождённого с атрезией лёгочной артерии зависит от функции боталлова протока (лёгочная дуктус-зависимая гемодинамика). По мере естественного закрытия артериального протока в первые дни и недели жизни состояние больного резко ухудшается, поскольку уменьшение лёгочного кровотока приводит к нарастающей гипоксемии. Все вышесказанное может быть применено и к новорождённому с критическим клапанным стенозом лёгочной артерии. Несколько лучше состояние новорождённого, у которого атрезия лёгочной артерии сочетается с ДМЖП (при интактной МЖП нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно).

Диагностика порока. Поскольку отсутствие лёгочного кровотока во внутриутробном периоде не сказывается на развитии плода, новорождённый может выглядеть вполне нормальным. Его состояние прогрессивно ухудшается по мере закрытия боталлова протока. Появляются диффузный цианоз, тахикардия и одышка. Сердечные шумы могут варьировать от хорошо слышимого шума сопутствующего ДМЖП до малоинтенсивного шума ОАП, причём уменьшение интенсивности последнего на фоне нарастания цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения от цианоза иной этиологии основополагающей является проба с кислородом.

 

(подробнее она описана в главе «Транспозиция магистральных сосудов»).

Сужение легочной артерии ЭКГ: правограмма.

Рентгенография сердца – обедненный лёгочный рисунок.

ЭХОКГ позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

Лечение:

В родильном доме:

а)отмена кислородотерапии, так как кислород способствует более быстрому закрытию ОАП,

б) титрование препаратов простагландина Е1, замедляющего закрытие ОАП,

в) кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС,

г) Согласование перевода больного в отделение кардиохирургии.

В кардиохирургическом отделении:операция по экстренным жизненным показаниям в течение 48 часов. Выполняется какой-либо из анастомозов между большим и малым кругами кровообращения (по Блелоку-Тауссиг, Ватерстоуну-Кули, Потсу). В дальнейшем производится реконструкция лёгочного ствола клапаносодержащим сосудистым протезом – «кондуитом» (операция Растелли).

Источник: studopedia.su


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.