Болезнь аэрза


Лёгочная гипертензия относится к тяжёлым и распространённым состояниям. Ситуация усугубляется трудностью в выявлении причин и отсутствием признаков при некоторых формах. Необъяснимое чувство усталости, тахикардия и одышка – повод для обращения к врачу. Что же предпринять больному для спасения своей жизни?

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Существуют следующие синонимы заболевания: болезнь Эскудеро, болезнь Аэрза, болезнь Аэрза-Арилаго.


Видеоролик о заболевании

Причины возникновения

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

  1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
  2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
  3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

  1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
  2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

  1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
  2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
  3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Факторы, способствующие развитию патологии – таблица

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка — главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.


Для заболевания характерен асцит — состояние, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног — ещё один симптом патологии. 

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Симптомы и признаки разных стадий лёгочной гипертензии — таблица

Формы и стадии

Помимо того, что выделяют 4 степени болезни, лёгочная гипертензия также делится на первичную и вторичную форму. Первичный тип болезни передаётся по наследству, однако имеются случаи, когда причина развития болезни неизвестна. В этом случае речь идёт об идиопатической форме. При первичном типе патология может развиваться как без проявлений, так и с классическими признаками лёгочной гипертензии.


Вторичный тип является результатом развития иных болезней, приводящих к изменению давления в сосудах, питающих лёгкие. Примерами таких заболеваний являются следующие состояния:

  1. Бронхиальная астма.
  2. ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь лёгких.
  3. Патологии лёгочной ткани хронического характера. Представлены нарушением структуры альвеол и развитием воспаления.

С закупориванием сосудов связана тромбоэмболическая лёгочная гипертензия хронического характера. Она развивается достаточно быстро, а её начало — бурное. У больного наступает гипоксия, уменьшается артериальное давление и возникает дыхательная недостаточность.

Если тромбоэмболические проявления не были устранены, то образуется постэмболическое состояние. Такой тип заболевания часто возникает у пациентов, которые не обнаружили болезнь вовремя. Если изменения сохраняются более 3 месяцев, то гипертензия переходит в хроническую форму.

Имеется классификация, которая учитывает давление пациента. Выделяют следующие стадии гипертензии:

  1. Лёгкая — давление больного находится в пределах от 25 до 36 мм рт. ст.
  2. Умеренная — давление 35–45 мм рт. ст.
  3. Тяжёлая — давление превышает 45 мм рт. ст.

Диагностика 

Своевременное посещение врача позволит вовремя обнаружить болезнь и приступить к её лечению. Если у больного не первичный тип болезни, то обязательно выявляют заболевание, которое привело к развитию состояния. Первое обследование — сбор данных о пациенте. Больной рассказывает врачу о возникших признаках гипертензии, характеризует их особенности. Важно указать на наличие аналогичных болезней у родственников, присутствие вредных привычек и врождённых болезней.

При общем осмотре специалист может распознать отеки на нижних конечностях, посинение покровов кожи и набухание вен шеи. Хорошо видно утолщение пальцев, что связано с разрастанием костей. Для прослушивания лёгких и сердца используют фонендоскоп.

Данных общего осмотра недостаточно, поэтому используются методы инструментальной диагностики:

  1. Чтобы оценить размеры сердца и определить давление, применяют эхокардиографию. Если имеются проявления перегрузки и увеличения правых отделов сердца, то об этом можно узнать с помощью ЭКГ — электрокардиографии. ЭКГ является значимым методом в выявлении болезни. Однако при слабой степени выраженности лёгочной гипертензии не всегда возможно распознать патологические изменения. С помощью метода выявляют перегрузку правого предсердия и обнаруживают проявления гипертрофии правого желудочка. Подобные признаки характерны для поздних стадий развития болезни, поэтому требуются дополнительные исследования.

  2. Аналогичная цель и у рентгенографии. При помощи данных рентгена обнаруживают патологию в 90% случаев. В боковой проекции обнаруживается расширение правого желудочка и предсердия. Кроме того, увеличивается диаметр ветви артерии, находящейся справа. Метод эффективен, так как позволяет выявить лёгочные патологии и пороки сердца, оказывающие влияние на развитие лёгочной гипертензии.

Чтобы непосредственно определить давление лёгочной артерии, применяют катетеризацию. Постановка диагноза осуществляется при превышении давления отметки в 25 мм рт. ст. Во время выполнения диагностики могут применять тест на вазореактивность — возможность артерии расширяться. Это нужно для подбора эффективного лекарства и прогнозирования реакции организма на применяемое лечение.

Кроме того, потребуется консультация нескольких врачей, особенно кардиолога и пульмонолога. На этом возможности диагностики не заканчиваются, так как имеется масса дополнительных средств, позволяющих сформировать полную картину о заболевании. Применяют следующие методики:

  1. Ангиопульмонографию — оценивается состояние сосудов лёгких.

  2. Компьютерную томографию — изучают органы грудной клетки.
  3. Бодиплетизмографию и спирометрию — оценивают дыхание.
  4. Развёрнутую коагулограмму — исключают предрасположенность к образованию тромбов, так как исследуются показатели свёртываемости крови.
  5. Для выявления антител к клеткам организма применяют иммунологический анализ.
  6. Общий и биохимический анализ крови.
  7. Тест с ходьбой в течение 6 минут — чтобы определить степень переносимости нагрузки. Также позволяет определить функциональный класс болезни.
  8. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости (УЗИ).
  9. Исследование газового состава крови. 

Лечение

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания — назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Применять лекарства разрешается только после получения рекомендаций от врача.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

  1. Амлодипин.
  2. Нифедипин.
  3. Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

  1. Фуросемид.
  2. Торасемид.
  3. Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

  1. Каптоприл.
  2. Эналаприл.
  3. Лизиноприл.
  4. Фосиноприл.
  5. Цилазаприл.
  6. Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 — силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

  1. Гепарин.
  2. Данапароид.

Силденафил присутствует в составе известного препарата для лечения эректильной дисфункции — Виагре.

Улучшить вентиляцию лёгких — ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

  1. Фенотерол.
  2. Формотерол.
  3. Теофиллин.
  4. Аминофиллин.

При подключении инфекции назначаются антибиотики.

Лекарственные препараты на фото

Диета и образ жизни

Важное условие лечения — соблюдение пациентом установленных правил:

  • Необходимо уменьшить употребление жидкости до 1,5 л в день.
  • Рекомендуется снизить количество соли в пище.
  • Важно избегать образования одышки и болезненных проявлений. С этой целью нормализуют нагрузку, что не приведёт к дискомфорту или обморочным состояниям.

Любителям туризма и походов в горы рекомендуется отказаться от своего увлечения или исключить подъем на высоту, превышающую 1000 м.

Больному рекомендуется правильно питаться, чтобы снизить риск ухудшения самочувствия. Точные рекомендации по диете отсутствуют, так как рацион составляется в индивидуальном порядке и отличается в каждом конкретном случае. На фоне развития лёгочной гипертензии формируются и другие болезни: ожирение, атеросклероз и сахарный диабет. Это накладывает свой отпечаток на организацию питания. Больному нужна пища с большим количеством витаминов — именно на этом принципе составляется диета. Разрешается употреблять:

  • свежие фрукты и овощи в виде салатов: огурцы, кабачки, помидоры, тыкву; квашеную капусту.
  • орехи, злаки и рыбу;
  • домашнюю птицу;
  • супы: молочные, вегетарианские, фруктовые;
  • каши: гречневую, овсяную, пшённую.
  • сыр и нежирный творог;
  • картофель и горох в умеренных количествах;
  • хлеб – не более 200 г в сутки, подходит только ржаной;
  • продукты, богатые калием и магнием.

Рацион больного ограничен, поэтому придерживаются следующих правил:

  • Не употребляют алкоголь.
  • Уменьшают долю продуктов с высоким содержанием холестерина.
  • Кофе и продукты с кофеином полностью исключают.
  • Уменьшают количество сладостей.
  • Жирное мясо употребляют лишь с разрешения врача.

Богатые магнием и калием продукты — фотогалерея

Физиотерапия 

Кислородотерапия — составляющая комплексного лечения лёгочной гипертензии. Такое лечение восстанавливает работоспособность центральной нервной системы и избавляет пациента от накопившейся жидкости в крови. Это приводит к нарушению механизма развития лёгочной гипертензии. Одновременно с названной терапией применяют аникоагулянты для улучшения микроциркуляции крови. Улучшению обмена веществ способствуют оротат калия и Рибоксин.

При повышении венозного давления применяется ещё один способ — кровопускание. Во время проведения первой процедуры объем забранной крови не превышает 50 мл. Спустя 2 или 3 дня проводят повторную процедуру, выпуская 200–300 мл крови.

Хирургическое

Если лечение с помощью медикаментозной тактики не показало высокой эффективности, то прибегают к использованию хирургического вмешательства. Выбор метода зависит от особенностей развития патологии и индивидуальных характеристик пациента. Часто используют предсердную септостомию, которая способствует улучшению тока крови по большому кругу. Во время операции создаётся между левым и правым предсердием специальное отверстие, что приводит к снижению давления.

В запущенных случаях гипертензии прибегают к трансплантации лёгкого или комплекса сердце-лёгкие. Наличие тяжёлых патологий сердца, например, увеличения мышц и недостаточности клапанов органа – противопоказания к проведению вмешательства. Кроме того, к противопоказаниям относятся:

  1. Плохое состояние больного и его слабость.
  2. Пожилой возраст.
  3. Низкая степень оксигенации — насыщение крови кислородом.

Эмболэктомия — устранение закупорки сосуда хирургическим способом. Для этого применяют катетер, который вводится через маленький разрез на стенке артерии. Общие противопоказания схожи с аналогичной характеристикой трансплантации. Однако при эмболэктомии обращают внимание на присутствие тяжёлых патологий, имеющих неблагоприятный прогноз. Это касается раковых болезней. Кроме того, не назначают эмболэктомию при поражении сердечно-сосудистой системы, особенно если присутствует неоправданный риск.

Народные средства 

Использование народных средств имеет второстепенное значение. Данные методы обладают эффективностью только при одновременном использовании средств официальной медицины. Перед началом лечения рекомендуется проконсультироваться с врачом и исключить наличие непереносимости компонентов.

  • Тыквенный сок. Используется для уменьшения вязкости крови. Этот напиток не только приятен, но и полезен. С его помощью снижается вероятность образования тромбов, что благоприятно сказывается на течении патологии и самочувствии больного.
  • Сок из рябины. Применяется для улучшения циркуляции крови в лёгких. Стимуляция кровообращения — важная задача во время лечения лёгочной гипертензии, поэтому без этого напитка трудно обойтись. Для приготовления состава следует взять спелые ягоды рябины в количестве 1 ст. л. В кастрюлю добавляют ягоды и 1 стакан воды, далее смесь готовят 10 минут на слабом огне. После остывания напитка можно употреблять его 2 раза в день по 0,5 стакана.

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

При идиопатическом виде гипертензии отсутствует возможность влиять на провоцирующий фактор, поэтому указанный тип имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно данным статистики выживаемость пациентов равна 12–20%. Однако при своевременном начале терапии прогноз существенно повышается до 28–39%.

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей. У пациента формируется одышка, возникающая даже при нахождении в спокойном состоянии. Кроме того, гипоксия увеличивает вязкость крови, что влечёт за собой образование тромбов, закупоривание сосудов.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Меры профилактики

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики. Комплекс упражнений разрабатывается совместно со специалистом. Учитывают показания к нагрузкам, особенности течения болезни и индивидуальные возможности пациента. Больному следует чаще обращаться к врачу для обследования.

Важно поддерживать свой эмоциональный уровень в норме. Хорошее настроение — залог выздоровления, а стрессы и нервозы только усугубят течение лёгочной гипертензии. Пациентам рекомендуется избегать конфликтных ситуаций.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери — позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

  1. Аналогами простациклина.
  2. Ингибиторами фосфодиэстеразы.
  3. Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

  1. Кислородотерапию.
  2. Диуретики.
  3. Антикоагулянты.
  4. Инотропные вещества.
  5. Окись азота.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

К главным факторам образования лёгочной гипертензии у детей относятся приобретённые или врождённые повреждения. Отрицательно сказываются на детском здоровье хронические патологии лёгких. Раннее обнаружение заболевания позволит предотвратить развитие гипертензии, так как степень выживаемости напрямую зависит от стадии патологии.

Источник: monrb.ru

Первичная легочная гипертония в системе легочной артерии (отсутствует легочная и сердечная патология). Клиническая картина склероза системы легочной артерии: хронический пятнистый «черный» цианоз, полиглобулия, гиперплазия костного мозга; пальцы в виде «барабанных палочек», одышка, наличие эмфиземы, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы. Резко выражена пульсация в эпигастрии, усилен сердечный толчок, выраженная гипертрофия и дилатация правого желудочка, акцент II т. над легочной артерией, в выраженных случаях диастолический шум Грэхема-Стилла над легочной артерией. Рентгенологически ― расширение хилюсов, тяжистый легочный рисунок, расширена правая часть сердца, резко выбухает дуга легочной артерии. Легочные поля воздушны. На ЭКГ ― правый тип с признаками перегрузки правого желудочка и расстройствами внутрижелудочковой проводимости. При катетеризации повышено давление в легочной артерии и правом желудочке (более 35 мм рт. ст.).

СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Синдром, характеризующийся симптомами непроходимости, когда возникает препятствие для кровотока через эту вену, и проявляющийся вследствие повышенного трансвенозного давления, отеком лица, шеи, надключичных ямок (симптом Стокса), верхних конечностей, одновременно цианозом лица, шеи, ушных раковин. Больной жалуется на одышку, боли в грудной клетке, головокружение, ухудшение слуха, сонливость. При осмотре отмечается сеть венозных сосудов, которая зависит от того, появилась ли непроходимость ниже или выше непарной вены. Если полая вена закрылась выше непарной вены, то последняя принимает на себя функции первой.

Кровь возвращается к сердцу через наружную яремную вену, поверхностное венозное сплетение передней части грудной клетки, внутренние вены грудных желез, межреберные вены и верхней полой вене ниже препятствия. Если препятствие находится ниже впадения непарной вены, то кровь (возвращается в сердце через нижнюю полую вену. При таком положении кровь попадает в нижнюю полую вену из поверхностных и глубоких венозных сплетений брюшной стенки и паховой области.

Источник: studopedia.ru

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.
  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.
  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Класс рекомендаций

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Функциональная классификация тяжести легочной гипертензии

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Неспецифическая терапия легочной артериальной гипертензии

Лекарственные средства

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.


Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Контактная информация: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: www.lvrach.ru

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились одышка, боли в груди, слабость, утомляемость, отмечается ли кашель с кровью, с чем пациент связывает появление жалоб).
  • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болели близкие родственники, были ли случаи внезапной смерти в семье, так как предполагается, что заболевание может носить наследственный характер; кто пациент по профессии (контакт с вредными веществами), принимал ли он в течение длительного времени какие-нибудь препараты (гормоны, препараты для снижения массы тела), проводилась ли химиотерапия (при опухолях), контактировал ли он с токсическим веществами. Все эти факторы могут спровоцировать возникновение заболевания.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, наличие отеков, шумы при прослушивании тонов сердца, явления застоя в легких.
  • Анализ крови и мочи. Проводится для исключения других причин повышенного давления в легочных сосудах, выявления сопутствующей патологии, которая может повлиять на течение заболевании, для выявления осложнений заболевания.
  • Биохимический и иммунологический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара крови, креатинина, мочевины (продукты распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов — веществ, содержащихся в ядре клетки) для выявления сопутствующего поражения органов; антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, С-реактивный белок (показатели системного аутоиммунного заболевания (поражение систем организма, в основе которого лежат реакции иммунитета против собственных органов и тканей).  Проводится для исключения различных причин легочной гипертензии, определяется функция органов, влияющая на течение заболевания.
  • Развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – прижизненного образования сгустка крови).
  • Гормональный профиль (определение уровня гормонов щитовидной железы).
  • Проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития легочной гипертензии.
  • ЭКГ (электрокардиография). При помощи ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии (утолщение стенок) и перегрузки правого желудочка, дилатации (расширение полости) и гипертрофии  правого предсердия.
  • ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру) — запись ЭКГ в течение 24-72 часов, которая позволяет оценить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, ритма здорового человека), связанные с легочной гипертензией.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет оценить уровень систолического давления (уровень давления крови в момент максимального сокращения сердца) в легочной артерии, судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения, можно выявить расширение полостей сердца, сосудов, снижение сократительной функции правого желудочка.
  • Рентгенография  органов грудной клетки. Основными рентгенологическими признаками легочной гипертензии являются:
    • выбухание ствола и левой ветви легочной артерии;
    • расширение корней легких (включает главный бронх, легочную артерию, легочные вены, бронхиальные артерии и вены, нервные сплетения, лимфатические сосуды и узлы);
    • на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
  • Катетеризация правых отделов сердца (проникновение через локтевую или бедренную вену полой гибкой трубки в полость сердца для измерения показателей работы сердца)  с селективным легочным вазодилататором (препарат, избирательно расширяющий легочные артерии), с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса. Проводится для точной постановки диагноза первичной легочной гипертензии, оценки тяжести заболевания и определения прогноза.
  • Определение функции внешнего дыхания (основной метод определения патологии легких). При первичной легочной гипертензии показатели этого метода в норме. Проводится для исключения заболеваний легких как причины легочной гипертензии.
  • Тест 6-минутной ходьбы — используется для определения переносимости физической нагрузки.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — играют важную роль в диагностике идиопатической легочной гипертензии. Основными достоинствами этих методов является получение объемных изображений. Компьютерная томография позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества. Методики позволяют исключить различные причины легочной гипертензии.
  • Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Выполняется введение в кровеносные сосуды и бронхи радиоактивных веществ и определение локализации (места расположения) поражений. У больных первичной легочной гипертензией можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических дефектов перфузии без нарушения вентиляции.
  • УЗИ внутренних органов — позволяет исключить цирроз печени (заболевание  печени, характеризующееся нарушением  ее структуры  за счет разрастания соединительной ткани) или портальную гипертензию (повышенное давления в воротной вене печени).

Источник: lookmedbook.ru

Общее описание

Легочная гипертензия идиопатическаяИдиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относится к группе редких заболеваний, при ней повышается сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, за чем следует быстрая дисфункция правого желудочка. Заболевание не имеет специфических клинических проявлений, поэтому его диагностика не всегда бывает своевременной. С момента верификации ИЛГ больные живут не более 3-х лет и умирают от право-желудочковой сердечной недостаточности и внезапной остановки сердца. Распространенность заболевания характеризует тот факт, что на миллион здоровых младенцев, рождается один с ИЛГ. Данной патологии в равной степени подвержены лица обеих полов. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст.

До сих пор не вполне ясны причины, так как ИЛГ в основной массе поражает людей, не имеющих заболеваний сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, т. н. спорадические случаи, хотя известны и семейные формы этой болезни. Роль генетических мутаций в возникновении ИЛГ уточняются: есть свидетельства того, что это связано с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза, отвечающего за дифференциацию сосудов легких. Эндотелиальная дисфункция, возникающая при этом, ведет к их ремоделированию и катастрофическому сужению. Для носительства данной мутации типичен аутосомно-доминантный тип наследования. Известны факторы, способствующие дебюту ИЛГ: ОРЗ, бронхиты, воспаление легких, аборты, роды, стрессы, избыточное солнечное облучение.

Клиническая картина

  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • затруднение вдоха;
  • боли в прекардиальной области;
  • головокружения;
  • частые обмороки;
  • бледность кожных покровов;
  • синюшность лица;
  • учащение сердечных сокращений;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
  • ногти в виде «часовых стекол»;
  • набухание шейных вен;
  • боли в правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Диагностика идиопатической легочной гипертензии

Приоритет принадлежит лабораторным инструментальным методам исследования:

  • Антитела к кардиолипину в титре менее 1:80.
  • Трансторакальная ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке в пределах 36-50 мм рт.ст.
  • Молекулярно-генетическое исследование: выявление генетических мутаций.
  • Катетеризация правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое, а при физической нагрузке выше 30 мм рт.ст.
  • ЭКГ: признаки «легочного сердца».
  • ФКГ: недостаточность клапанов трехстворчатого и легочной артерии.
  • Р-графия органов грудной клетки: прозрачность лёгочных полей повышена, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

Лечение идиопатической легочной гипертензии

Ограничивается физическая активность, профилактируются простудные заболевания, у женщин проводится барьерная контрацепция. Медикаментозная терапия проводится оральными антикоагулянтами и дезагрегантами, диуретиками, сердечными гликозидами, препаратами инотропной поддержки, антагонистами кальция, простагландинами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы. Обычно, эти препараты назначаются в комбинациях, определяемых текущей клинической ситуацией. При неэффективности консервативной терапии, проводится предсердная септостомия. Радикальным способом решения проблемы является пересадка легких либо комплекса «сердце — легкие», что позволяет в течение пяти лет сохранить жизнь примерно половине больных ИЛГ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ВазапростанТраклирСилденафил

  • Вазапростан (препарат простагландина E1, улучшающий микроциркуляцию и периферическое кровообращение). Режим дозирования: в/в в течение 2 ч 40 мкг в 250 мл физиологического раствора 2 раза/сут. Курс лечения — 14 дней. Если после этого не наступило положительного эффекта, дальнейшее применение препарата прекращают.
  • Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов. Режим дозирования: внутрь, по 125 мг утром и вечером, независимо от приема пищи. Курс лечения 4 недели.
  • Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 3 раза в день.

Источник: online-diagnos.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.