Болезнь леффлера


Среди сердечных болезней есть такие, воздействовать на которые сложно и почти невозможно, поэтому они приводят к гибели многих больных. Неутешительный прогноз имеют некоторые виды тяжелых патологий — кардиомиопатий. Одна из самых серьезных и неподдающихся терапии — это рестриктивная кардиомиопатия, в которую включается ряд заболеваний миокарда, встречающихся редко, но очень опасных.

Особенности заболевания

Рестриктивный синдром, или рестриктивная кардиомиопатия — неоднородная группа первичных и вторичных болезней сердца, которые приводят к поражению его слоев (миокарда и эндокарда) и вызывают фиксированное ограничение (рестрикцию) наполнения желудочков во время диастолы. В итоге рестриктивная кардиомиопатия вызывает развитие диастолической дисфункции обоих или одного из желудочков, что провоцирует выраженную и быстро прогрессирующую сердечную недостаточность. Толщина стенок желудочков при рестриктивной кардиомиопатии остается неизменной, а их объем уменьшается.

Группа патологий под названием рестриктивные кардиомиопатии включает такие их виды:

  1. Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия.
  2. Болезнь Леффлера (эндокардит Леффлера).
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Эндокардиальный фиброэластоз.
  5. Гиперэозинофильный синдром.

Тем не менее, болезнь Леффлера регистрируется чаще в странах с холодным и умеренным климатом, встречается очень редко, а эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключительно жителей Африки и юга Азии, причем на его долю приходится примерно 15% случаев летального исхода по причине застойной сердечной недостаточности. Даже у тех, кто проживает на других континентах, заболевание возникало только после длительного нахождения в тропической зоне. Остальные виды рестриктивных кардиомиопатий встречаются с одинаковой частотой во всех географических широтах.

При данных заболеваниях размеры сердца внешне увеличены незначительно, гипертрофия стенок отсутствует или минимальна. Подавляющее большинство случаев патологий вовлекает в процесс только левый желудочек, что не исключает поражение и правого, и обоих желудочков. Часто отмечается сильное утолщение эндокарда в зоне путей притока крови и в области верхушки, что наблюдается из-за тромботических наложений и уменьшает внутренний размер желудочка. В дальнейшем наблюдается фиброз предсердных и желудочковых клапанов, сосочковых мышц, эндокарда, что вызывает митральную недостаточность и дисфункцию трехстворчатого клапана. В целом, патогенез любого из указанных выше заболеваний включат три основные стадии:


  1. Инфильтрация миокарда эозинофилами, в результате которой развивается аутоиммунный миокардит, а вслед за ним коронарит (длительность — около 5 недель).
  2. Исчезновение эозинофилов из очага воспаления, развитие тромботической стадии с утолщением эндокарда и появлением тромботических наложений, тромбозом мелких венечных артерий (длительность — около 10 месяцев).
  3. Фиброз с утолщением соединительной ткани эндокарда, диффузный фиброз миокарда, развитие облитерирующего эндартериита венечных артерий (длительность — несколько лет).

Нарушения гемодинамики, исходя из всех протекающих изменений, в основе имеют повышение жесткости ткани желудочка. После быстрого периода его наполнения дальнейшее попадание крови в желудочек прекращается, поэтому во вторую половину диастолы патологически меняется давление внутри желудочка, системных и легочных вен, а также в легочной артерии. Это обуславливает развитие легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности с тяжелыми последствиями.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Первичные формы заболевания имеют неясную этиологию. Они чаще рассматриваются как осложнение выраженной эозинофилии, которая продолжается длительно и охватывает многие органы и системы — сердце, почки, костный мозг. Точные причины собственно эозинофилии неизвестны, но у многих заболевших определяется глистная инвазия, наличие бронхиальной астмы, онкологических болезней, узелкового периартериита и других системных васкулитов. Иногда у них выявляются псориаз, экзема, пузырчатка и прочие аллергические болезни. Первичная рестриктивная кардиомиопатия носит семейный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу, часто сочетается с другими наследственными синдромами.


Причины вторичных рестриктивных кардиомиопатий более точны. Они могут быть следующими:

  • карциноидная болезнь сердца;
  • амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • радиационное поражение сердца;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • жировая инфильтрация сердца;
  • болезнь Гоше;
  • болезнь Фабри;
  • прием некоторых препаратов.

Симптомы проявления

Симптоматика болезни будет напрямую связана с размером давления в левом предсердии, которое неизбежно возникает для компенсации слабого наполнения желудочка. На ранних стадиях патологии возникают типичные признаки застойной сердечной недостаточности — снижение переносимости физической нагрузки, одышка в покое, повышенная слабость из-за низкого сердечного выброса, рост ЧСС для уменьшения времени диастолы. Могут появляться боли в сердце при осуществлении физической работы или при прочих видах нагрузки. Другие характерные симптомы, которые возникают по мере прогрессирования болезни:

  • периферические отеки;
  • боли в области правого подреберья;

  • увеличение печени;
  • водянка живота — асцит;
  • набухание шейных вен, особенно при вдохе (симптом Куссмауля);
  • при прослушивании сердца — ритм галопа, систолический шум;
  • хрипы в легких;
  • повышение венозного давления;
  • часто — анасарка;
  • выпот в перикард и развитие тампонады сердца;
  • выпот в легкие и плевру, появление отека легких и дыхательной недостаточности;
  • эктопические аритмии и другие тяжелые нарушения ритма;
  • фибрилляция желудочков;
  • тромбоэмболический синдром.

Проведение диагностики

Постановка диагноза основывается на таких критериях:

  1. Выраженная эозинофилия, которая сохраняется более 6 месяцев, не носящая никаких конкретных причин.
  2. Застойная сердечная недостаточность правого, левого или двух желудочков.
  3. Специфические результаты УЗИ сердца.

Программа обследований при подозрении на наличие рестриктивной кардиомиопатии включает такие методы:

  1. Анализы крови. Присуща эозинофилия, часто — рост СОЭ, а также прочие изменения, которые характерны для заболевания, вызвавшего кардиомиопатию.
  2. Анализы мочи. Могут появляться микро-, макрогематурия, протеинурия, если имеется поражение почек.
  3. Рентгенография. Часто выявляются гипертрофия левого предсердия, легочная гипертензия, иногда — эозинофильные инфильтраты в легких.

  4. ЭКГ. Имеются только неспецифические изменения интервала ST, зубца Т, нарушения сердечного ритма, сбои АВ-проводимости, блокады пучка Гиса.
  5. УЗИ сердца. Есть утолщение задней стенки левого желудочка, ограничение подвижности створки митрального клапана, утолщение эндокарда, облитерация верхушки тромбом, сохраненная систолическая функция, нарушения диастолической функции левого желудочка и т.д.
  6. Вентрикулография или катетеризация сердца. Позволяет измерить давление в полостях сердца и степень наполнения желудочков в конце диастолы.
  7. Биопсия эндокарда или миокарда. Помогает определить стадию болезни — некротическую (эозинофильную), тромботическую, фиброзную, применяется при не информативности других методов.

Дифференцировать патологию нужно с синдромом Лютембаше, митральным стенозом и легочным сердцем, которые тоже приводят к легочной гипертензии, а также с перикардитами.

Методы лечения

Специфического лечения первичной рестриктивной кардиомиопатии пока не разработано. Терапия обычно симптоматическая, направленная на снижение степени застоя в большом и малом круге кровообращения, на недопущение тромбоэмболий. При вторичной кардиомиопатии следует все силы направить на избавление от основного заболевания, которое и спровоцировало все патологические изменения.

Используется диета с серьезным ограничением поваренной соли, практикуются дозированные физические нагрузки. В лекарственной терапии применяются такие средства:


  1. Диуретики для уменьшения отеков и застоя крови в легких и других органах.
  2. Вазодилататоры для лечения сердечной недостаточности.
  3. Непрямые антикоагулянты для разжижения крови и недопущения тромбоза.
  4. Тромболитики для растворения уже имеющихся тромбов в сердце.
  5. Антагонисты кальция для улучшения растяжимости миокарда.
  6. Ингибиторы АПФ для замедления прогрессирования застойной сердечной недостаточности. При их непереносимости назначаются антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  7. Бета-блокаторы для контроля ЧСС и давления. 

Для терапии вторичных кардиомиопатий применяются хорошо зарекомендовавшие себя глюкокортикостероиды и цитостатики, подавляющие аутоиммунное воспаление в миокарде и эндокарде. Чаще всего эти виды лекарств рекомендуются при саркоидозе. Если причиной болезни стал гемохроматоз, то проводят повторные кровопускания, так как устранение избытка железа помогает вывести его и из сердечной ткани. Онкологические болезни лечат при помощи химиотерапии, лучевой терапии, операций.

Хирургическое вмешательство при рестриктивной кардиомиопатии состоит в удалении утолщенного эндокарда, высвобождении сухожильных хорд, ткани клапанов, при недостаточности клапанов их протезируют. Если у больного наблюдается тяжелый вид аритмии, ему имплантируют электрокардиостимулятор — водитель ритма.

Чего нельзя делать

Нельзя назначать больному с рестриктивной кардиомиопатией диуретики и вазодилататоры в больших дозировках, так как они снижают сердечный выброс и могут ухудшить состояние здоровья.


оме того, длительный прием их способен вызвать артериальную гипертензию. Также не стоит рекомендовать больному сердечные гликозиды, поскольку они контролируют лишь систолическую функцию, а она, как правило, сохранена. Еще нельзя делать трансплантацию сердца, поскольку она грозит высоким риском раннего отторжения органа и смерти человека, тогда как даже в новом сердце все равно развиваются аналогичные процессы.

Профилактика и прогноз

Прогноз данной патологии неблагоприятный, более половины больных умирает в первые 2 года от начала развития патологии. Причины гибели — застойная сердечная недостаточность тяжелой степени, почечная или дыхательная недостаточность, аритмии. Профилактика первичной кардиомиопатии не разработана. Вторичную форму болезни можно предотвратить, если рано начинать лечить заболевания, которые приводят к ее развитию.

Источник: AtlasVen.ru

Этиология

Вызывается различными патогенными факторами. Основной этиол, фактор — инвазии гельминтами (аскаридами, анкилостомами, трихинами, плоскими червями Taenia saginata, печеночной двуусткой, шистосомами, стронгилоидами, а также кошачьей двуусткой), личинки к-рых мигрируют через легкие. Известны случаи заражения людей, особенно детей, личинками Toxocara — аскаридоподобного паразита собак и кошек.


чинки Toxocara мигрируют через легкие, но, в отличие от личинок аскарид, образуют цисты в легких, печени и других органах, не достигая зрелости. Процесс миграции этих личинок может сопровождаться Л. с. Вторая группа этиол. факторов Л. с.— хим. агенты и лекарства. Известны случаи Л. с. при проф. контакте с никелем и цинком и от многих лекарств как при проф. контакте, так и при леч. применении (пенициллин, ацетилсалициловая к-та, сульфаниламиды, нитрофураны, ПАСК, рентгеноконтрастные вещества и др.). Описаны случаи Л. с. у женщин, получавших по поводу рака молочной железы гормональные препараты (тестостерон-пропионат и синэстрол) в сочетании с лучевой терапией. Третья группа этиол. факторов — различные экзогенные аллергены (пыльца растений, споры грибков, табак и др.), вызывающие атопические заболевания респираторного аппарата (см. Атопия). Транзиторные эозинофильные легочные инфильтраты описаны в числе других проявлений сывороточной болезни, а также узелкового периартериита, протекающего с высокой эозинофилией; имеются указания на их связь с туберкулиновой аллергией и амебиазом. Нередко этиология Л. с. остается неясной.

Патогенез

В основе патогенеза Л. с. лежит формирование аллергического эозинофильного альвеолита. Наиболее вероятен немедленный тип аллергической реакции (см. Аллергия), к-рый подтверждается положительными кожными тестами, а также нек-рыми особенностями клин, течения: «летучий» характер инфильтратов, их полное обратное развитие без формирования очагов склероза.


отдельных случаях можно обнаружить повышенное содержание IgE в сыворотке крови у детей, страдающих аскаридозом, что характерно для заболеваний, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа. Интенсивная инфильтрация ткани легких эозинофилами и выраженная эозинофилия крови дают основание предполагать, что при Л. с. особая роль в формировании очагов аллергического воспаления принадлежит эозинофильному хемотаксическому фактору анафилаксии (см. Медиаторы аллергических реакций). Образование высоких титров преципитирующих антител к антигенам в ряде случаев Л. с. объясняется, по-видимому, участием аллергических реакций, развивающихся по типу феномена Артюса (см. Артюса феномен). В эксперименте получена эозинофильная пневмония, похожая на Л. с. у кроликов, сенсибилизированных лошадиной сывороткой после разрешающей интратрахеальной инъекции этой сыворотки.

Клиническая картина

Наиболее характерными в клин, картине Л. с. являются инфильтраты в легких, к-рые выявляются при рентгенол, исследовании, и эозинофилия крови (от 7 до 70%) при умеренно выраженном лейкоцитозе. Жалобы и симптомы (небольшой сухой кашель, легкое недомогание, слабость, потливость, субфебрильная температура) могут отсутствовать или быть очень скудными. Перкуторно при обширных инфильтратах определяется укорочение легочного звука. Аускультативно изредка выслушиваются в небольшом количестве влажные мелко-пузырчатые хрипы. Чаще поражается верхняя доля правого легкого. Описано сочетание эозинофильных легочных инфильтратов с сухим плевритом (см.), при этом могут быть боли при дыхании в соответствующей половине грудной клетки и прослушиваться шум трения плевры. Симптомы продромального периода могут протекать в виде катарального ринофарингита. Иногда температура достигает 38—39 °. В мокроте, если она отделяется, определяются преимущественно эозинофилы.


Для заболевания характерно легкое течение. Спонтанное выздоровление наступает через несколько дней или 2—4 нед. Инфильтраты держатся более продолжительно, вероятно в тех случаях, когда в патогенезе, помимо анафилактических реакций, участвуют реакции по типу феномена Артюса. Осложнений, как правило, не бывает.

При локализации эозинофильных инфильтратов в других органах обычно наблюдаются легкие быстро-преходящие симптомы поражения соответствующих органов и систем— гастрит, панкреатит, аппендицит, менингоэнцефалит и др.— в сочетании с эозинофилией крови.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании рентгенол, данных с их характерной быстрой динамикой и наличия выраженной эозинофилии крови. Часто Л. с. выявляется случайно при профилактическом рентгенол. обследовании.

Этиол, диагноз более труден; применяют кожное тестирование аллергенами, приготовленными из гельминтов, пыльцы растений, спор грибков (см. Кожные пробы); серол, тесты — реакцию преципитации (см.) в различных модификациях и реакцию связывания комплемента (см.), а также клеточные тесты, такие как реакция дегрануляции базофилов по Шелли (см. Базофильный тест) и реакция дегрануляции тучных клеток (см.) с соответствующими аллергенами. Профессиональный «никелевый» Л. с. обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом, компрессный (аппликационный) тест с никелем при этом положительный. В случаях, вызванных кишечными паразитами, можно, но не всегда, обнаружить яйца паразитов в кале, т. е. при первичной инвазии миграция личинок через легкие происходит до достижения паразитами зрелости и выделения яиц. Однако этот метод можно применить в расчете на возможность инвазии, предшествующей той, к-рая привела к формированию Л. с. При инвазии личинками Toxocara паразиты не достигают зрелости в организме человека, поэтому яйца в кале не обнаруживаются.

Наиболее типичным рентгенол, проявлением Л. с. является тень одиночного инфильтрата, расположенного в любом отделе легкого, небольшой или средней интенсивности и, как правило, ее размеры 3—4 см в диаметре. Форма тени обычно неправильная, очертания нечеткие (рис. 1). Окружающий легочный рисунок усилен в связи с местной гиперемией. В большинстве случаев тень соответствующего корня легкого слегка расширена, структурна. При многопроекционном исследовании удается установить, что инфильтрат располагается чаще в плащевидном слое легкого. В связи с этим нередко можно выявить утолщение плевры, расположенной в непосредственной близости к инфильтрату. Характерным для динамики инфильтрата при Л. с. является его исчезновение через 1 — 3 дня после выявления; на месте бывшего инфильтрата в течение нескольких дней остается постепенно уменьшающееся усиление легочного рисунка. Такая быстрая динамика дала основание назвать эти инфильтраты летучими. Реже при Л. с. встречаются инфильтраты, принимающие форму анатомических структур — сегментов, долей, и множественные инфильтраты, к-рые иногда могут быть двусторонними (рис. 2). Быстрое исчезновение является типичным для всех видов инфильтратов при Л. с. В относительно редких случаях инфильтраты могут рецидивировать. В отдельных случаях при наличии крупных инфильтратов можно обнаружить небольшой транссудат в плевральной полости, к-рый рассасывается в течение нескольких дней.

Необходимо отличать эозинофильные инфильтраты в легких при Л. с. от эозинофильных инфильтратов как следствия эмболии легочных сосудов, обусловленной лимфографией. Наличие инфильтратов требует в ряде случаев дифференциальной диагностики с бактериальными и вирусными пневмониями (см.), туберкулезом, в т. ч. милиарным (см. Туберкулез органов дыхания).

Дифференцировать Л. с. необходимо с синдромом Вайнгартена (см. Вайнгартена синдром) и синдромом Лера—Киндберга, для к-рого характерно острое начало болезни, септическая температура (держится неделями), озноб, потливость, эозинофилия и лейкоцитоз, рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот. Скудность и невыраженность клин, симптомов, наличие эозинофилии должны навести на мысль о Л. с. В дальнейшем транзиторный характер инфильтратов в легких решает диагноз в пользу Л. с.

Лечение

Если не наступает спонтанного выздоровления, проводят лечение кортикостероидными гормонами. Курс лечения начинают с дозы 15—20 мг в день (в пересчете на преднизолон), через день дозу снижают на 5 мг; курс продолжается от 6 до 8 дней. Этого курса бывает достаточно для полного выздоровления.

При синдроме Леффлера, вызванном глистной инвазией, проводится соответствующее лечение.

Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить без всякого лечения.

Профилактика сводится к гиг. мерам предотвращения глистных инвазий. Больные атопическими заболеваниями респираторного аппарата должны избегать контакта с соответствующими аллергенами. При профессиональном характере сенсибилизации необходимо исключить контакт с «виновным» аллергеном.

К мерам профилактики Л. с. относится специфическая гипосенсибилизация (см.) больных атопическими заболеваниями.

Следует помнить также о различных мерах профилактики лекарственной аллергии (см.).

Библиогр.: Курашова М. В. и Белова Е. В. Синдром Леффлера, Клин, мед., т. 53, JSii 3, с. 13, 1975; Л и нденб р а т e н Л. Д. и H а у м о в Л. Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких, М., 1972: Я с и н о в- с к и й М. А., Г а н д ж а И. М. и Лернер П.П. Поражения легких при ревматизме и некоторых аллергических заболеваниях, Киев, 1969, библиогр.; Loffler W. Zur Differential-Diagnose der Lungenin-filtrierungen, Uber fliichtige Succedanin-filtrate (mit Eosinophilie), Beitr. Klin. Tuberk., Bd 79, S. 368, 1932; Teschendorf W., A n a с k e r H. u. T h u r n P. Rontgenologische Differentia! diagnostik, Bd 1, T. 1, Stuttgart, 1975; U d w a d i a F. E. Pulmonary eosinophilia, Progr. Respirat. Res., y. 7, p. 275, 1975.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Этиология

Вызывается различными патогенными факторами. Основной этиол, фактор — инвазии гельминтами (аскаридами, анкилостомами, трихинами, плоскими червями Taenia saginata, печеночной двуусткой, шистосомами, стронгилоидами, а также кошачьей двуусткой), личинки к-рых мигрируют через легкие. Известны случаи заражения людей, особенно детей, личинками Toxocara — аскаридоподобного паразита собак и кошек. Личинки Toxocara мигрируют через легкие, но, в отличие от личинок аскарид, образуют цисты в легких, печени и других органах, не достигая зрелости.
оцесс миграции этих личинок может сопровождаться Л. с. Вторая группа этиол. факторов Л. с.— хим. агенты и лекарства. Известны случаи Л. с. при проф. контакте с никелем и цинком и от многих лекарств как при проф. контакте, так и при леч. применении (пенициллин, ацетилсалициловая к-та, сульфаниламиды, нитрофураны, ПАСК, рентгеноконтрастные вещества и др.). Описаны случаи Л. с. у женщин, получавших по поводу рака молочной железы гормональные препараты (тестостерон-пропионат и синэстрол) в сочетании с лучевой терапией. Третья группа этиол. факторов — различные экзогенные аллергены (пыльца растений, споры грибков, табак и др.), вызывающие атопические заболевания респираторного аппарата (см. Атопия). Транзиторные эозинофильные легочные инфильтраты описаны в числе других проявлений сывороточной болезни, а также узелкового периартериита, протекающего с высокой эозинофилией; имеются указания на их связь с туберкулиновой аллергией и амебиазом. Нередко этиология Л. с. остается неясной.

Патогенез

В основе патогенеза Л. с. лежит формирование аллергического эозинофильного альвеолита. Наиболее вероятен немедленный тип аллергической реакции (см. Аллергия), к-рый подтверждается положительными кожными тестами, а также нек-рыми особенностями клин, течения: «летучий» характер инфильтратов, их полное обратное развитие без формирования очагов склероза. В отдельных случаях можно обнаружить повышенное содержание IgE в сыворотке крови у детей, страдающих аскаридозом, что характерно для заболеваний, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа.
тенсивная инфильтрация ткани легких эозинофилами и выраженная эозинофилия крови дают основание предполагать, что при Л. с. особая роль в формировании очагов аллергического воспаления принадлежит эозинофильному хемотаксическому фактору анафилаксии (см. Медиаторы аллергических реакций). Образование высоких титров преципитирующих антител к антигенам в ряде случаев Л. с. объясняется, по-видимому, участием аллергических реакций, развивающихся по типу феномена Артюса (см. Артюса феномен). В эксперименте получена эозинофильная пневмония, похожая на Л. с. у кроликов, сенсибилизированных лошадиной сывороткой после разрешающей интратрахеальной инъекции этой сыворотки.

Клиническая картина

Наиболее характерными в клин, картине Л. с. являются инфильтраты в легких, к-рые выявляются при рентгенол, исследовании, и эозинофилия крови (от 7 до 70%) при умеренно выраженном лейкоцитозе. Жалобы и симптомы (небольшой сухой кашель, легкое недомогание, слабость, потливость, субфебрильная температура) могут отсутствовать или быть очень скудными. Перкуторно при обширных инфильтратах определяется укорочение легочного звука. Аускультативно изредка выслушиваются в небольшом количестве влажные мелко-пузырчатые хрипы. Чаще поражается верхняя доля правого легкого. Описано сочетание эозинофильных легочных инфильтратов с сухим плевритом (см.), при этом могут быть боли при дыхании в соответствующей половине грудной клетки и прослушиваться шум трения плевры. Симптомы продромального периода могут протекать в виде катарального ринофарингита. Иногда температура достигает 38—39 °. В мокроте, если она отделяется, определяются преимущественно эозинофилы.

Для заболевания характерно легкое течение. Спонтанное выздоровление наступает через несколько дней или 2—4 нед. Инфильтраты держатся более продолжительно, вероятно в тех случаях, когда в патогенезе, помимо анафилактических реакций, участвуют реакции по типу феномена Артюса. Осложнений, как правило, не бывает.

При локализации эозинофильных инфильтратов в других органах обычно наблюдаются легкие быстро-преходящие симптомы поражения соответствующих органов и систем— гастрит, панкреатит, аппендицит, менингоэнцефалит и др.— в сочетании с эозинофилией крови.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании рентгенол, данных с их характерной быстрой динамикой и наличия выраженной эозинофилии крови. Часто Л. с. выявляется случайно при профилактическом рентгенол. обследовании.

Этиол, диагноз более труден; применяют кожное тестирование аллергенами, приготовленными из гельминтов, пыльцы растений, спор грибков (см. Кожные пробы); серол, тесты — реакцию преципитации (см.) в различных модификациях и реакцию связывания комплемента (см.), а также клеточные тесты, такие как реакция дегрануляции базофилов по Шелли (см. Базофильный тест) и реакция дегрануляции тучных клеток (см.) с соответствующими аллергенами.
офессиональный «никелевый» Л. с. обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом, компрессный (аппликационный) тест с никелем при этом положительный. В случаях, вызванных кишечными паразитами, можно, но не всегда, обнаружить яйца паразитов в кале, т. е. при первичной инвазии миграция личинок через легкие происходит до достижения паразитами зрелости и выделения яиц. Однако этот метод можно применить в расчете на возможность инвазии, предшествующей той, к-рая привела к формированию Л. с. При инвазии личинками Toxocara паразиты не достигают зрелости в организме человека, поэтому яйца в кале не обнаруживаются.

Наиболее типичным рентгенол, проявлением Л. с. является тень одиночного инфильтрата, расположенного в любом отделе легкого, небольшой или средней интенсивности и, как правило, ее размеры 3—4 см в диаметре. Форма тени обычно неправильная, очертания нечеткие (рис. 1). Окружающий легочный рисунок усилен в связи с местной гиперемией. В большинстве случаев тень соответствующего корня легкого слегка расширена, структурна. При многопроекционном исследовании удается установить, что инфильтрат располагается чаще в плащевидном слое легкого. В связи с этим нередко можно выявить утолщение плевры, расположенной в непосредственной близости к инфильтрату. Характерным для динамики инфильтрата при Л. с. является его исчезновение через 1 — 3 дня после выявления; на месте бывшего инфильтрата в течение нескольких дней остается постепенно уменьшающееся усиление легочного рисунка.
кая быстрая динамика дала основание назвать эти инфильтраты летучими. Реже при Л. с. встречаются инфильтраты, принимающие форму анатомических структур — сегментов, долей, и множественные инфильтраты, к-рые иногда могут быть двусторонними (рис. 2). Быстрое исчезновение является типичным для всех видов инфильтратов при Л. с. В относительно редких случаях инфильтраты могут рецидивировать. В отдельных случаях при наличии крупных инфильтратов можно обнаружить небольшой транссудат в плевральной полости, к-рый рассасывается в течение нескольких дней.

Необходимо отличать эозинофильные инфильтраты в легких при Л. с. от эозинофильных инфильтратов как следствия эмболии легочных сосудов, обусловленной лимфографией. Наличие инфильтратов требует в ряде случаев дифференциальной диагностики с бактериальными и вирусными пневмониями (см.), туберкулезом, в т. ч. милиарным (см. Туберкулез органов дыхания).

Дифференцировать Л. с. необходимо с синдромом Вайнгартена (см. Вайнгартена синдром) и синдромом Лера—Киндберга, для к-рого характерно острое начало болезни, септическая температура (держится неделями), озноб, потливость, эозинофилия и лейкоцитоз, рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот. Скудность и невыраженность клин, симптомов, наличие эозинофилии должны навести на мысль о Л. с. В дальнейшем транзиторный характер инфильтратов в легких решает диагноз в пользу Л. с.

Лечение

Если не наступает спонтанного выздоровления, проводят лечение кортикостероидными гормонами. Курс лечения начинают с дозы 15—20 мг в день (в пересчете на преднизолон), через день дозу снижают на 5 мг; курс продолжается от 6 до 8 дней. Этого курса бывает достаточно для полного выздоровления.

При синдроме Леффлера, вызванном глистной инвазией, проводится соответствующее лечение.

Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить без всякого лечения.

Профилактика сводится к гиг. мерам предотвращения глистных инвазий. Больные атопическими заболеваниями респираторного аппарата должны избегать контакта с соответствующими аллергенами. При профессиональном характере сенсибилизации необходимо исключить контакт с «виновным» аллергеном.

К мерам профилактики Л. с. относится специфическая гипосенсибилизация (см.) больных атопическими заболеваниями.

Следует помнить также о различных мерах профилактики лекарственной аллергии (см.).

Библиогр.: Курашова М. В. и Белова Е. В. Синдром Леффлера, Клин, мед., т. 53, JSii 3, с. 13, 1975; Л и нденб р а т e н Л. Д. и H а у м о в Л. Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких, М., 1972: Я с и н о в- с к и й М. А., Г а н д ж а И. М. и Лернер П.П. Поражения легких при ревматизме и некоторых аллергических заболеваниях, Киев, 1969, библиогр.; Loffler W. Zur Differential-Diagnose der Lungenin-filtrierungen, Uber fliichtige Succedanin-filtrate (mit Eosinophilie), Beitr. Klin. Tuberk., Bd 79, S. 368, 1932; Teschendorf W., A n a с k e r H. u. T h u r n P. Rontgenologische Differentia! diagnostik, Bd 1, T. 1, Stuttgart, 1975; U d w a d i a F. E. Pulmonary eosinophilia, Progr. Respirat. Res., y. 7, p. 275, 1975.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Как распознать синдром Леффлера?

Синдромный диагноз, как правило, не представляет трудностей. Его обоснованием служит типичное сочетание летучих лёгочных инфильтратов с высокой эозинофилией крови. Чаще возникают сложности при установлении этиологии синдрома Лёффлера.

Большое значение имеют данные аллергологического анамнеза:

  • сезонные обострения риноконъюнктивального синдрома и астмы, чёткая связь симптомов с профессиональными и бытовыми факторами;
  • указания на ранее выявленные аллергические заболевания;
  • семейный анамнез;
  • фармакологический анамнез.

Лабораторные исследования

Лабораторную диагностику проводят для подтверждения данных анамнеза и физикального обследования.

  • В общем анализе крови в начале заболевания обычно регистрируют высокую эозинофилию (до 20%), однако при хронизации процесса количество эозинофилов может не превышать нормальных цифр. Нередко обнаруживают высокое содержание в крови IgE (до 1000 МЕ/мл).
  • В общем анализе мокроты могут быть выявлены эозинофилы и кристаллы Шарко-Лейдена.
  • В анализе кала при некоторых видах паразитарной инвазии находят яйца гельминтов. При этом следует учитывать цикл развития паразитов. Так, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие только через 1-2 нед, а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2-3 мес. При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, в связи с этим яиц в кале не находят.
  • Кожные тесты целесообразны для этиологической диагностики с аллергенами гельминтов, пыльцы, спор низших грибов. При показаниях назначают провокационные назальные и ингаляционные пробы.
  • Серологические тесты включают реакцию преципитации, реакцию связывания комплемента.
  • Клеточные тесты — реакция дегрануляции базофилов по Шелли, реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, а также выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.

Инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании в лёгких выявляют единичные или множественные нечёткие инфильтраты округлой формы, локализующиеся субплеврально, чаще в верхних отделах обоих лёгких. При длительном течении инфильтративного воспалении в исходе заболевания могут формироваться фиброзные узлы, которые, сливаясь, образуют кистозные полости.

Для оценки бронхиальной проходимости проводят исследование ФВД, при необходимости бронхомоторные тесты.

Показания к консультации специалистов

  • Для выявления аллергических заболеваний необходима консультация аллерголога.
  • При подозрении на аллергический ринит показана консультация ЛОР-врача.

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Этиологический диагноз: токсокароз.

Форма заболевания: висцеральная форма.

Источник: ilive.com.ua

Классифицирование разновидностей заболевания

Существуют три разновидности болезни:

Каждый из видов отличается определенными симптомами и возникает только у тех людей, которые максимально склонный к аллергическим проявлениям.

Симптоматика болезни

В большинстве случае, синдром Леффлера развивается бессимптомно. В некоторых случаях появляется сухой кашель, иногда мокрый с вязкими выделениями и кровью. Еще одним симптомом болезни является субфебрильная температура.
В качестве дополнительных признаков заболевания выступают:

Причины появления синдрома

Синдром Вильгельма Леффлера
Эозинофил.

Впервые синдром был описан Вильгельмом Леффлером в 1932 году. Профессор состоял на службе в Цюрихском университете и в это время произвел исследования легочной ткани на предмет воспалений путем гельментизации. Со временем, такое заболевание переросло в воспаление легких и пневмонию.
Болезнь может возникнуть в любое время, при попадании в организм практически любого паразита: остриц, трихинелл, кошачьей двуустки и других организмов.
Последнее время очень распространился токсокароз, который развивается из-за кишечных паразитов домашних животных. При таком заболевании появляются ингаляционные аллергены, которые проникают в организм человека при вдыхании.
Однако намного чаще появление синдрома провоцирует пока неизученный аллерген и порой медицина не может идентифицировать заболевание и предложить оптимальный метод лечения.

Диагностирование болезни

Выявить заболевание не составляет сложности. Это объясняется тем, что типичным признаком болезни является высокая эозинофили крови пациента. Также в дополнении к основному признаку имеются летучие легочные инфильтраты.
Тем не менее, трудности возникают. Это связанно с наличием таких проявлений, как:

Если есть подозрения на другие заболевания, то аллерголог должен направить больного человека на обследование к другим специалистам, например к отоларингологу при подозрении на сезонный ринит.

Как выявляется болезнь в лабораторных условиях?

Лабораторные исследования не просто нужны, а являются обязательным условием для лечения синдрома. Информация, полученная в результате обследования, способствует определению сложности болезни и составлению дальнейшего лечебного плана.
Как уже отмечалось ранее, организм пациента исследуется на наличие эозинофилов. Для получения нужных результатов, специалисты берут на пробу мокроту и делают общий анализ крови. Кроме выявления аллергенных белков, добавляется получение информации о наличии кристаллов Шарко-Лейдена.

Если в крови пациента более 20% эозинофилов, то можно говорить о наличии синдрома Леффлера. Однако, тут есть небольшой нюанс, который должен знать любой врач. После того, как болезнь переходит в хроническую форму, уровень эозинофилов возвращается в нормальное состояние, и тестировать кровь на это соединение уже не имеет смысла. В этот период следует делать анализ крови на наличие иммуноглобулинов.

Также проводятся кожные тесты, которые направлены на выявление возбудителя заболевания: вредные споры, пыльца, гельминты.
В некоторых случаях врач назначает проведение ингаляционных и нозальных проб.
Обязательным является анализ каловой массы. Это дает информацию о присутствии в организме пациента гельминтов и других паразитов. При этом врач определяет и цикл развития паразитов, поскольку, например аскариды, внедряются в легкие человека спустя одна-две недели после появления в организме. При токсокарозе личинок паразитов можно не выделить вообще, поскольку эти гельминты не развиваются до взрослого состояния.

Часто применяются серологические тесты на определение специфических видов иммуноглобулинов.
Бывает и, что врачи назначают рентген, где сразу можно заметить инфильтрацию. После этого проводятся дополнительные бронхомоторные тесты для выяснения наличия астматических признаков.

Как лечить синдром?

Случается, что больной человек выздоравливает самостоятельно и совершенно неожиданно, при этом к медикаментозному лечению он еще не приступал. Это возможно сделать только при условии выведения из организма паразитов, которые провоцируют заболевание.
Иначе говоря, проводится дегельментизация. В этом случае пациенту назначаются противопаразитные лекарства, такие как:

Лекартства при синдроме Леффлера
Мебендазол.

Если стойкого эффекта достигнуто не было, то врач прописывает курс антигистаминов, механизм которых работает на основании подавления выделенных организмом гистаимнных образований.
Не рекомендуется прибегать к курсу кортикостероидов, поскольку эти препараты способствуют появлению и увеличению объемов инфильтратов в легких, чем затрудняют дальнейшую диагностику болезни. Эти средства применяются только тогда, когда человек выздоравливает. Обычно назначается преднизолон до 20 мг в сутки. Через день дозировка снижается на 5 мг, а далее суточная доза делится на три части. Приемка препарата продолжается около недели.

ВНИМАНИЕ! Не занимайтесь самолечением! Нельзя исключать обращение к специалисту при обнаружение первых симптомов!

Если имеются бронхообсруктивные признаки, то в качестве лечения используются такие методики, как:

При каких показаниях пациент подлежит госпитализации?

При острых и тяжелых формах синдрома, заболевший, подлежит обязательной госпитализации. Это необходимо, если:

Впрочем, даже при госпитализации можно гарантировать благоприятный исход при соблюдении всех гигиенических норм и выполнения предписаний врача, которые заключатся в ограничении контактирования с домашними животными и соблюдения осторожности при использовании различных травяных сборов и лекарственных средств.

Профилактика синдрома Леффлера

В качестве профилактических мер, человеку подверженному возникновению таких заболеваний, следует периодически посещать аллерголога и других специалистов. Очень важно соблюдать все гигиенические меры, а также, поменьше общаться с домашними питомцами.
Стоит обзавестись стандартным набором лечебных препаратов направленных на профилактику лекарственной аллергии. Если аллергия возникла по месту работы, то следует ее сменить.

В итоге можно отметить, что синдром Леффлера не относится к критичному и особо опасному заболеванию, которое не поддается лечению. Даже наоборот, болезнь лечится достаточно легко, при выполнении пациентом всех требований, которые предъявляет врач и с соблюдением элементарных гигиенических норм.
Особая опасность болезни заключается в том, что она способна спровоцировать тяжелые осложнения в виде пневмонии или бронхиальной астмы. Избавиться от этих заболеваний намного сложнее. Чтобы не доводить больного до такого состояния, следует сразу же обратиться к врачу, пройти обследование и приступить к назначенному курсу лечения.

Источник: allergiyainfo.ru

Описание недуга

Под синдромом Леффлера медики воспринимают легочную аллергию. При реакции на определенный раздражитель в органах дыхательной системы образуются уплотнения — инфильтраты. Они наполнены отдельным видом кровяных клеток, которые также являются разновидностью лейкоцитов и носят название «эозинофилы».синдром леффлера

Повышенное содержание этих веществ в анализе крови обычно указывает на аллергические/инфекционные процессы в организме, заражение паразитами или опухоль. Инфильтраты отличаются способностью мигрировать по пораженному органу. Они могут сами по себе исчезнуть и не оставить после себя даже рубцовых изменений.

Впервые эозинофильное поражение легочной системы было описано в начале XX века. С тех пор ученым так и не удалось определить синдром Леффлера в конкретные медицинские рамки. Даже многочисленные исследования не смогли дать ответ относительно точных причин и предпосылок его возникновения. Это настоящая медицинская загадка. Нет конкретной информации о возрастных и социальных порогах. В некоторых исследованиях сказано, что синдром поражает только детей, а в группу риска входят жители стран с тропическим климатом. Однако данная патология успешно мигрирует по всей планете. Среди заболевших встречаются и молодые люди, и представители преклонного возраста.

Причины заражения

Несмотря на сложности в выявлении этиологии патологического процесса, врачам удалось определить группу факторов-провокаторов. Примечательно, что характеризующие синдром Леффлера симптомы могут возникнуть после контакта с животными и даже в процессе лечения иных заболеваний.

Среди основных источников заражения врачи выделяют:

  1. Воздушные аллергены. Развитие синдрома часто наблюдается в качестве ответной реакции организма на пыльцу растений или плесень грибов. Особую опасность представляют химические реагенты.
  2. Медикаменты. Применение некоторых групп лекарственных препаратов — это маловероятная, но допустимая причина возникновения легочной эозинофилии. Согласно проведенным исследованиям, соответствующую реакцию удалось выявить на антибиотики, действующими веществами которых являются пенициллин и нитрофуран.
  3. Бактерии (некоторые виды стафилококков, стрептококков и бруцеллы). Патогенная флора передается от больного человека к здоровому через рукопожатие, предметы личной гигиены и еду. После этого она проникает в организм посредством открытых ран. Не исключается воздушно-капельный путь передачи бактерий.
  4. Глисты. Паразиты попадают в органы дыхания через 2-3 недели после заражения. Это могут быть аскариды, кишечные угрицы, токсокары, трихинеллы или анкилостомы. Подселение происходит как от больных людей, так и после контакта с животными.

Синдром Леффлера МКБ-10 (Международная классификация заболеваний) определяет под кодом J82.синдром леффлера симптомы

Группа повышенного риска

Медицинская статистика заболеваемости позволяет выделить группу факторов, которые делают человека уязвимым перед синдромом. Речь идет о конкретных привычках и общем состоянии здоровья.

Кто находится в зоне повышенного риска?

  1. Любители табака. К этой группе также относятся пассивные курильщики. Пагубная привычка ослабляет защитные функции легких.
  2. Астматики. Примерно у 50 % пациентов с подтвержденной легочной эозинофилией в анамнезе присутствует бронхиальная астма.
  3. Инфицированные ВИЧ. Главная причина развития патологического процесса — ослабленный иммунитет.
  4. Больные онкологическими недугами.
  5. Путешественники. В большей степени это касается туристов, исследующих страны Азии и Африки.

Принадлежность к одной или одновременно нескольким категориям из списка выше существенно повышает вероятность развития легочной эозинофилии.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).синдром леффлера симптомы у взрослых

Течение патологического процесса

Данное заболевание может протекать в одной трех форм. Рассмотрим каждый из вариантов более подробно.

  1. Простая форма. Характеризуется неяркой клинической картиной. Во время кашля возможно выделение мокроты с примесями крови, а в районе трахеи появляется дискомфорт. Если заражение вызвано проникновением гельминтов в организм, а их яйца находятся в системе ЖКТ, развивается панкреатит.
  2. Острая форма. Синдром Леффлера начинается с внезапного повышения температуры и характеризуется тяжелым течением. У больного наблюдаются симптомы интоксикации. За небольшой промежуток времени развивается дыхательная недостаточность. Лечение всегда проводится в условиях стационара.
  3. Хроническая форма. Чаще всего выявляется у женщин, страдающих от бронхиальной астмы. Среди основных симптомов врачи выделяют сильную потливость, потерю веса и одышку.

Определение формы патологического процесса помогает правильно подобрать терапию.

Методы диагностики

Описанная выше клиническая картина не является достаточным основанием, чтобы подтвердить синдром Леффлера. Симптомы у детей данной патологии и у взрослых практически не отличаются, поэтому всем категориям пациентов назначается общее комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  1. Рентгенограмма. На снимке при легочной эозинофилии можно отчетливо рассмотреть темные пятна. Это и есть инфильтраты.
  2. Анализ крови. В норме в крови у здорового человека число эозинофилов не должно превышать отметку в 5-10 %. Увеличение данного показателя до 20-80 % позволяет заподозрить синдром Леффлера. Количество эозинофилов у детей в здоровом теле не отличается от этого параметра у взрослых.
  3. Анализ мокроты. Секрет проверяют на наличие кристаллических образований из ферментов эозинофилов.
  4. Анализ кала. Проводится с целью выявления паразитов в организме.
  5. Аллергологические пробы.

Важной составляющей диагностики является изучение анамнеза пациента. Это неотъемлемая часть процесса установления причин и обстоятельств заражения. Без этих составляющих невозможно назначить грамотное лечение.синдром леффлера симптомы и лечение

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

  1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
  2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
  3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.Болезнь леффлера«>

Антипаразитарный курс лечения

Синдром Леффлера при аскаридозе — это довольно распространенное явление. Поэтому целесообразно отдельно рассмотреть, какие медикаменты используются для борьбы с этой проблемой. Если верить врачам, отлично себя зарекомендовали:

  1. «Пирантел». Борется с нематодами, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов. В результате они успешно выводятся из пищеварительного тракта.
  2. «Карбендацим». Действующие вещества проникают через оболочку гельминта, парализуя его. Как следствие, паразит утрачивает возможность фиксироваться в кишечном просвете.
  3. «Мебендазол». Данный препарат эффективен против большинства известных медицине гельминтов.

При тяжелой форме глистной инвазии, когда перечисленные медикаменты не справляются со своей первоочередной задачей, больного госпитализируют. В противном случае может наступить полное обезвоживание.синдром леффлера при аскаридозе

Последствия для организма

Синдром Леффлера хорошо поддается лечению. От терапии не стоит отказываться еще в течение месяца после исчезновения симптомов. Иначе воспалительный процесс продолжит прогрессировать, а аллергия спровоцирует отек легких. Также не стоит исключать фиброз — это еще одно осложнение синдрома. Оно сопровождается необратимым рубцеванием легочной ткани. Недуг может отражаться на работе сердечной системы, органов пищеварения. На фоне развивающегося дефицита кислорода не исключено нарушение функций головного мозга.

Вероятность рецидива

Отдельно необходимо поговорить о случаях рецидива. Чаще всего с ними приходится сталкиваться вследствие неправильной или несвоевременной диагностики, плохого лечения. После курса терапии внешне пациент может выглядеть вполне здоровым. Однако обыкновенный стресс или очередной контакт с аллергеном провоцируют очередной рецидив.леффлера болезнь что это

Способы профилактики

Можно ли предупредить Леффлера болезнь? Что это действительно опасный недуг, теперь не возникает сомнений. Поэтому многие люди, относящиеся к группе риска, интересуются вопросами профилактики.

Основной превентивной мерой считается регулярное посещение кабинета аллерголога. Если патология отличается именно этой этиологией, необходимо четко следовать советам специалиста и принимать рекомендуемые лекарства. Домой нужно обязательно купить стандартный набор медикаментов, при помощи которого можно купировать очередной приступ аллергии.

Источник: fb.ru

Источник: delhimodi.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.