Диагноз кмп это что



Кардиомиопатия – это группа различных поражений миокарда, не связанных с воспалительным, опухолевым процессом или недостатком кровоснабжения сердечной мышцы.

kardiomiopatiya_01.jpg

Чаще всего кардиомиопатию диагностируют у взрослых людей, а также людей пожилого возраста. Очень редко – у детей и подростков.

Обратите внимание: если кардиомиопатию не лечить, она приводит к серьезным осложнениям для всего организма, опасным для жизни, среди которых аритмии и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Все виды кардиомиопатии схожи процессом развития, но причины могут быть очень разные. Именно поэтому лечение кардиомиопатии требует тщательной диагностики и индивидуального подхода в каждом конкретном случае.

Кардиомиопатия: симптомы

Признаки кардиомиопатии схожи с признаками других сердечно-сосудистых заболеваний – именно в этом основная сложность диагностики этих патологий. Среди основных признаков кардиомиопатии выделяют

  • Нарушения дыхания, например, одышка, которая чаще всего возникает после физической нагрузки, во время стресса и может перерастать в приступы тяжелого удушья
  • Приступы влажного кашля и хрипы в груди, которые возникают, когда способность левого желудочка выбрасывать кровь снижается

  • Перебои в сердце и усиленное сердцебиение: вы чувствуете сильное и громкое биение в груди, пульсацию крови в шее или вверху живота
  • Бледность кожи, которая, так же, как и кашель, возникает из-за ослабевающей способности левого желудочка выбрасывать кровь. Часто бледность кожи сопровождают синева ногтей, кончиков пальцев, а также холодность конечностей
  • Отечность, особо заметная на нижних конечностях по утрам – чаще всего возникает из-за поражения правых отделов сердца. На запущенной стадии застойной сердечной недостаточности отеки могут быть практически постоянными
  • Боль в груди и области сердца, которая возникает в результате кислородного голодания тканей миокарда
  • Слабость, головокружения, обмороки, помутнения сознания и другие церебральные симптомы, которые провоцирует нехватка кислорода в тканях головного мозга, вызванная дефицитом крови из-за поражений сердца
  • Увеличение печени и селезенки, которое возникает на поздних стадиях развития кардиомиопатии, когда уже есть застойная сердечная недостаточность: вы чувствуете дискомфорт или боль в области печени, потому кровь скапливается в полых венах и провоцирует застой в органах брюшной полости

Помните: если у вас есть любой из этих симптомов, заниматься бесполезным самолечением и затягивать с визитом к врачу в прямом смысле слова опасно для жизни. Нарушая работу сердца, кардиомиопатия пагубно влияет на весь организм и может стать причиной инвалидности или даже внезапной смерти.

Поэтому не откладывайте. Запишитесь на приём к нашему кардиологу прямо сейчас.

Кардиомиопатия: причины


Кардиомиопатии бывают первичными и вторичными.

Первичные кардиомиопатии

Что именно вызывает первичные кардиомиопатии, ученым пока не ясно. Предполагают, что их могут вызывать такие факторы, как:

  • Отягощенная наследственность
    Повреждать миокард могут врожденные генетические дефекты белков, а также различные мутации генов при формировании плода в утробе.
  • Вирусные инфекции
    Гепатит В, С, вирус Коксаки и ряд других вирусов вызывают аутоиммунную реакцию в организме, которая может повредить миокард.
  • Иммунные заболевания
    Иммунные патологии могут провоцировать гибель клеток-миоцитов сердечной мышцы.

kardiomiopatiya_02.jpg

Есть три основных типа первичных кардиомиопатий — дилатационная (застойная), гипертрофическая и рестриктивная. Поражение сердечной мышцы при каждой из них развивается по-разному.


Дилатационная кардиомиопатия

Сердечная мышца истончается. Полости сердца расширяются, а его сократительная способность снижается. Может развиваться в молодом возрасте до 35 лет. На ее фоне практически всегда возникает сердечная недостаточность, которую усугубляет мерцательная аритмия.

Обратите внимание: если вовремя не диагностировать дилатационную кардиомиопатию и не проводить регулярных курсов грамотного лечения, смерть может случиться в течение 5 лет. Что обычно и происходит в 70% случаев, как показывает статистка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Наследственная форма кардиомиопатии, которая чаще всего бывает у мужчин. При ней миокард утолщается, камеры желудочков уменьшаются, в результате чего нарушается кровоснабжение практически всех органов. Как правило, гипертрофическая кардиомиопатия начинается в подростковом или зрелом возрасте и, как всякое нарушение сердечной деятельности, может привести к внезапной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия

Миокард рубцуется, нарушается способность сердечной мышцы расслабляться после выброса крови.

Важно: рестриктивная кардиомиопатия – один из самых опасных и редких видов кардиомиопатии, чреватый быстрым летальным исходом.

Вторичные кардиомиопатии

Вторичные кардиомиопатии – это всегда следствие или осложнение других патологических состояний, которые поражают сердечную мышцу. Среди вторичных кардиомиопатий обычно встречаются:

kardiomiopatiya_03.jpg


  • Алкогольная – вызывается чрезмерным употреблением алкоголя
  • Инфекционная (вирусная либо бактериальная) – вызывается воспалением в миокарде, которое впоследствии нарушает его структуру
  • Лекарственная — вызвана различными лекарствами, среди которых – антибиотики антрациклинового ряда, которые оказывают кардиотоксичное воздействие
  • Токсическая — развивается из-за отравлений ядами и другими химическими веществами, которые могут поражать миокард
  • Аритмогенная — вызывается химическим или вирусным поражением миокарда, отчего возникают различные тяжелые нарушения ритма
  • Тиреотоксическая — возникает, когда в организме избыточное содержание гормонов щитовидной железы
  • Дисгормональная — вызывается другими гормональными сбоями в организме
  • Дисметаболическая — появляется, когда возникает серьёзный сбой в обмене веществ
  • Постлучевая — возникает под воздействием ионизирующей радиации, либо после лучевой терапии на область грудной клетки
  • Нейроэндокринная — формируется из-за нейроэндокринных нарушений
  • Стероидная — может развиться, если вы долго употребляете стероиды
  • Стресс-индуцированная (кардиомиопатия Такоцубо, или синдром разбитого сердца) – возникает в результате сильного эмоционального потрясения и – в отличие от большинства других видов кардиомиопатии – может быть обратимой
  • Перипартальная — возникает у женщин на последнем месяце беременности либо в течение 5 месяцев после рождения ребенка, опасна тем, что очень часто приводит к внезапной смерти

Помните: кардиомиопатия любого вида — опасное состояние, чреватое серьезными осложнениями, угрожающими жизни. Любой дискомфорт в области сердца, не говоря боль – достаточный повод показаться опытному кардиологу, который проведет тщательную диагностику и верное лечение.

Не откладывайте визит. Запишитесь на приём прямо сейчас.

Кардиомиопатия: диагностика

kardiomiopatiya_04.jpg

Диагностировать тот или иной вид кардиомиопатии сложно, так как симптомы этих патологий очень схожи с признаками других сердечно-сосудистых заболеваний. Именно поэтому, чтобы отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий и точно определить, какой вид кардиомиопатии у вас, необходима профессиональная всесторонняя диагностика, которая включает:

  1. Физикальное обследование
    Внешний осмотр тела, пальпация, перкуссия, аускультация сердца. Помогает выявить патологическую пульсацию в животе, на шее, обнаружить отеки ног, бледность или синеву кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и ряд других отклонений.

  2. ЭКГ
    Помогает выявить состояние миокарда, диагностировать различные нарушения ритмов сердца, его электрической активности и проводимости. Если на приёме у кардиолога с помощью ЭКГ никаких отклонений выявлено не было, врач может назначить вам суточное мониторирование по Холтеру, которое помогает диагностировать характерные для кардиомиопатии нарушения в 85% случаев.
  3. УЗИ сердца (ЭХО-КГ) с допплерографией
    Помогает выявить и оценить утолщение межжелудочковой перегородки, нарушения в движении клапанов, размеры камер сердца, диагностировать патологические изменения кровообращения, нарушения сокращения и расслабления сердечной мышцы.
  4. Рентгенография грудной клетки
    Помогает оценить общие размеры сердца и его форму, а также обнаружить застой крови в легких.
  5. Лабораторные анализы
    Общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны – эти исследования помогают уточнить вид и причину вторичной кардиомиопатии.
  6. Вентрикулография и коронарография
    Эти обследования помогают уточнить диагноз и в деталях рассмотреть строение сердца и тем самым увидеть даже мельчайшие поражения.

Лечение кардиомиопатии

kardiomiopatiya_05.jpg

Главная задача лечения кардиомиопатии – остановить патологический процесс поражения миокарда и развитие сердечной недостаточности. Если патология в острой стадии, госпитализация жизненно необходима. При стабильном течении заболевания важно принимать все лекарства, которые прописал вам лечащий врач, и 2 раза в год проходить обследование.

Медикаментозное лечение

Препараты, которые может назначить вам наш кардиолог:

  • Диуретики – помогают снизить венозный и легочный застой
  • Сердечные гликозиды и бета-блокаторы – помогают нормализовать насосную функцию сердца и повысить сократимость миокарда
  • Противоаритмические препараты – помогают нормализовать ритм сердца
  • Антикоагулянты и антиагреганты – помогают предотвратить тромбоз и тромбоэмболию
  • Ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, бета- и альфа-блокаторы – помогают нормализовать артериальное давление
  • Антиоксиданты и витамины – помогают улучшить обмен веществ в миокарде

Обратите внимание: какие лекарственные препараты помогут именно вам, наши специалисты определят после комплексной диагностики.

Осложнения кардиомиопатии

Повторимся: кардиомиопатия любого вида – жизненно опасное состояние, которое может привести к ряду серьезных осложнений, среди которых:

  • Сердечная недостаточность
  • Клапанная дисфункция
  • Отеки
  • Нарушения сердечного ритма (аритмии)
  • Эмболия, инсульт, инфаркт
  • Внезапная остановка сердца

Помните: всех этих осложнений можно избежать, если вовремя диагностировать кардиомиопатию и провести эффективное лечение.

Диета

Правильное питание – одно из ключевых условий успешной профилактики кардиомиопатии и других сердечно-сосудистых заболеваний. Вот основные продукты, которые мы рекомендуем:

  • Диетический (бессолевой) хлеб
  • Сухарики
  • Нежирная рыба и другие морепродукты
  • Овощные супы
  • Отварные или печенные овощи
  • Яйца всмятку
  • Нежирные кисломолочные продукты
  • Фрукты и ягоды
  • Сухофрукты
  • Растительное масло
  • Мед
  • Фруктовые и овощные соки
  • Некрепкий чай – зеленый или белый

Еще раз повторимся: кардиомиопатия – это действительно опасно. Если патологический процесс начался, сам по себе он уже не пройдет. Только опытный кардиолог может досконально разобраться в вашей ситуации, определить вид кардиомиопатии и подобрать верное лечение, которое вернёт вам здоровье.

Уделите своему здоровью час времени – запишитесь на приём к кардиологу прямо сейчас.

Источник: www.stomed.ru

Что такое кардиомиопатии


Кардиомиопатия — это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
  • неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

  • ишемическая;
  • клапанная;
  • гипертензивная;
  • воспалительная;
  • метаболическая;
  • токсическая;
  • нерипартальная (послеродовая);
  • мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

  1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
  2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
  3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

  • ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
  • суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
  • пробы с физической нагрузкой;
  • ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса — наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20—35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления — обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

  • Обморок.
  • Боль в груди.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

  • Могут быть в норме.
  • Выражена пульсация яремной вены.
  • Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
  • Мезосистолический шум в области аорты.
  • Выслушивается 4-й тон (S4).
  • Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

  • ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
  • Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

  • Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
  • Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
  • Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
  • Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
  • У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
  • Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
  • При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
  • Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем — вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко — токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, — нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин — важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП). Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота. Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина.

  • идиопатическая (± наследственная);
  • ИБС;
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • АГ (финальная стадия);
  • аортальный стеноз (финальная стадия);
  • миокардит;
  • хроническая тахиаритмия;
  • аритмогенная кардиомиопатия беременных;
  • аутоиммунные заболевания;
  • ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
  • аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
  • гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез. Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки. Обращают внимание признаки заболевания — одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно — одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики — УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз. Длительность жизни больных с ДКМП — от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз — вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит — поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация. Различают два варианта заболевания — фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина.

  • идиопатическая;
  • фиброз миокарда (любой этиологии);
  • амилоидоз, саркоидоз;
  • склеродермия;
  • нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
  • диабетическая кардиомиопатия;
  • эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
  • гликогеноз;
  • другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология. Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов — больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки. Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные — гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика.

Учитывают:

  • симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
  • нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
  • нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
  • повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
  • признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение. Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) — заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца — заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30—50% носит семейный характер.

Причина. Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки. Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика. Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение. Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение. Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз. Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП — один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП. Ранний признак алкогольной КМП — развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем — снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение. Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП. Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо.

Патогенез. Неизвестен.

Лечение. Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений — ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз. Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) — это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

  • возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
  • отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина. Неизвестна.

Симптомы и признаки. У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение. Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.

Источник: www.sweli.ru

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

  • Факторы, которые провоцируют возникновение КМПнаследственность;
  • спорадические генные мутации;
  • вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
  • метаболические нарушения;
  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденные и приобретённые пороки сердца;
  • опухоли сердца;
  • гормональные сбои;
  • воздействие токсинов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

  1. дилатационная;
  2. гипертрофическая (обструктивная);
  3. рестриктивная;
  4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
  5. воспалительная:
    • идиопатическая;
    • аутоиммунная;
    • постинфекционная;
  6. специфические кардиомиопатии:
    • ишемическая;
    • клапанная;
    • гипертензивная;
    • дисметаболическая:
      • дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
      • наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
      • дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
      • Амилоидоз;
    • Мышечные дистрофии;
    • Нейромышечные расстройства;
    • КМП во время беременности;
    • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

  1. Фиброэластоз;
  2. Некомпактный миокард;
  3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
  4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП — заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак — образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

  1. Тромбоэмболические осложнения при кардиомиопатииСимптомокомплекс ХСН;
  2. Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
  3. Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

  • одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
  • мучительные удушья ночью;
  • отеки конечностей;
  • сердцебиение;
  • болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
  • перебои в работе сердца;
  • вертиго;
  • обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

  • одышка;
  • давящие боли за грудиной;
  • обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

  • сердцебиение, перебои в работе сердца;
  • отеки;
  • боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

  • приступы головокружения;
  • частые обмороки;
  • перебои в работе сердца.

Диагностика

При физикальном обследовании отмечаются:

  • увеличение печени при обследовании пациентов с кардиомиопатиейперкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
  • систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
  • тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
  • признаки левожелудочковой недостаточности — периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
  • признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

  • ДКМП — дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
  • ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
  • РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

  • ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
  • Рентгенограмму ОГК;
  • Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
  • Биопсию миокарда;
  • Функциональные кардиопробы;
  • Лабораторные обследования — клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

  1. Этиотропная лечение при вторичной КМП:
    1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
    2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
  2. Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
    1. ингибиторы АПФ длительно;
    2. бета-блокаторы;
    3. диуретики;
    4. сердечные гликозиды;
    5. антагонисты альдостерона.

Дополнительные (при наличии показаний):

  1. Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
  2. Допамин, добутамин;
  3. Нитраты;
  4. Антикоагулянты;
  5. Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
  6. Трансплантация сердца.

Пациентам с ГКМП назначают:

  1. Имплантация кардиостимулятора пациентам с ГКМПОсновные:
    1. Бета-блокаторы;
    2. Блокаторы кальциевых каналов;
    3. Противоаритмические препараты;
  2. Дополнительно:
    1. Ингибиторы АПФ;
    2. Оперативная миомэктомия;
    3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

Критерии качественного лечения:

  1. Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
  2. Увеличение ФВ левого желудочка;
  3. Устранение признаков задержки жидкости в организме;
  4. Повышение качества жизни;
  5. Продление интервалов между госпитализациями.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

ЭхоКГ пациенту с КМПВ целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Источник: cardiograf.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.