Артериальная гипертензия при феохромоцитоме


Симптоматическая артериальная гипертензия при феохромоцитоме (клиническое течение, терапия). Особенности проведения теста с клонидином

Аннотация:

Феохромоцитома — относительно редко встречающаяся опухоль, продуцирующая катехола-мины. Бесконтрольная (при отсутствии лечения) гормональная активность опухоли может привести к фатальным последствиям .Феохромоцитома выявляется примерно у 5% пациентов с инцидентало-мами надпочечников. А по данным A.James и соавт., она диагностируется у 30% пациентов с инциденталомой и погранично повышенным уровнем фракционированных метанефринов мочи или плазмы . Клинические признаки разнообразны и неспецифичны, что также приводит к необходимости исключения этого типа опухоли у пациентов с кризовым течением артериальной гипертензии (АГ), паническими расстройствами или «приливами». Клиническая картина. Наиболее частые клинические симптомы феохро-моцитомы включают в себя подъемы артериального давления (АД), приступы головной боли, повышенной потливости и учащенного сердцебиения (40-90% пациентов).


иступ может длиться от нескольких секунд до 1 или более часов с разными интервалами между ними, максимально до 1 раза в несколько месяцев. Типичный приступ характеризован внезапным подъемом АД, головной болью, профузным потоотделением, учащенным сердцебиением, беспокойством или страхом смерти, побледнением кожи, тошнотой, болью в брюшной полости или груди.Феохромоцитома также может ассоциироваться с ухудшением зрения и отеком зрительного нерва, ортостатической гипотензией, нарушениями ритма сердца, психическими расстройствами, мочеиспусканием во время или сразу после приступа . Все эти признаки не всегда присутствуют и не являются диагностически значимыми . Паро-ксизмальное повышение АД может возникать во время диагностических процедур (например, при эндоскопии, введении контрастного вещества), анестезии, употребления пищи или напитков, содержащих тирамин (определенные сыры, пиво, вино, бананы, шоколад) или синефрин (сок плодов цитрусовых). Использование определенных препаратов, таких как гистамин, метоклопрамид, адренокортикотропный гормон, фенотиазин, метилдофа, ингибиторы моно-аминоксидазы, трициклические антидепрессанты, опиаты, глюкагон, а также химиотерапия, курение могут спровоцировать гипертензивный эпизод. Иногда приступ может быть вызван разным давлением на опухоль: пальпацией, дефекацией, падением или беременностью.

ловероятно, что спровоцировать криз может психологическое перенапряжение (эмоциональный стресс) . Paнee считалось, что АГ выявляется более чем у 90% пациентов (либо впервые диагностированная, либо усугубление тяжести уже имеющейся гипертензии и чаще всего пароксизмального характера). Однако на современном этапе при правильной лабораторной оценке инциденталом диагностика сместилась в сторону гормонально малоактивных и неактивных форм. В связи с этим наличие у пациента гипертензии является малочувствительным диагностическим признаком. Феохромоцитома может проявляться и гипотензией, особенно постуральной, или эпизодами как высокого, так и низкого АД. Гипотензия обычно сопровождается ортостатической тахикардией.

Авторы:

Трошина Е.А.
Юкина М.Ю.
Бельцевич Д.Г.

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 4.-С.75-79. Библ. 52 назв.
Просмотров: 2150

Источник: www.fesmu.ru

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически-активных веществ (адреналин, норадреналин, дофамин), клинически п роявляющаяся синдромом артериальной гипертензии и многообразными метаболическими расстройствами. Диагноз феохромоцитомы нередко устанавливается посмертно. Одной из причин несвоевременной диагностики хромаффинных опухолей является многообразие клинических масок заболевания.


терапевтической практике целенаправленный поиск феохромоцитомы проводится в основном при пароксизмальной артериальной гипертензии. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с феохромоцитомой с постоянной формой артериальной гипертонии. У пациентки К., 37лет, обратившейся в женскую консультацию при сроке беременности 8 недель, выявлено повышение АД до 220 и 150 мм рт.ст. Единственной жалобой больной было ухудшение зрения в течение 3 месяцев. Также она заметила снижение массы тела на 4 кг за последние полгода. В ходе стационарного обследования выявлены ретинопатия, гипертрофия левого желудочка, образование правого надпочечника, нарушение углеводного обмена. Проведено прерывание беременности по медицинским показаниям. Проводимая антигипертензивная терапия включала доксазозин 0,4 мг, метопролол 100 мг, моксонидин 0,4 мг в сутки. На фоне приема препаратов достигнуто снижение артериального давления до 130 и 90 мм рт.ст. Наличие артериальной гипертензии и образования надпочечника, сопровождающихся развитием быстропрогрессирующей ретинопатии, метаболическими нарушениями определяло необходимость первоочередного поиска феохромоцитомы. Компьютерная томография органов забрюшинного пространства с контрастным усилением препаратом сканлюкс подтвердила наличие опухоли правого надпочечника размерами 60×73×70 мм. Содержание норметанефринов в моче в 5,5 раз превышало нормальные значения.

учетом злокачественного течения АГ и отягощенного семейного анамнеза (сестра внезапно умерла от кровоизлияния в головной мозг) дополнительно выполнена магнитно-резонансная ангиография сосудов головного мозга. На серии ангиограмм выявлена фузиформная аневризма правой внутренней сонной артерии. Проведена лапароскопическая адреналэктомия справа. При гистологическом исследовании выявлен выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, инвазия опухолевых клеток в фиброзную капсулу, что не исключает злокачественный характер заболевания. Период дальнейшего наблюдения за больной составил 8 месяцев. Отмечена стойкая нормализация артериального давления и углеводного обмена, прибавка массы тела на 3,5 кг. Данные проведенной компьютерной томографии органов забрюшинного пространства и определения метанефринов мочи позволили исключить рецидив заболевания.

Источник: www.medarhive.ru

Феохромоцитома: симптомы

Симптомы феохромоцитомы
Симптомы феохромоцитомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.


В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме
Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

 

Гипертонический криз

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Механизмы развития артериальной гипертензии

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:


  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли). Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак. Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.


 

Ортостатическая гипотензия

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

 

Менее частые симптомы

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

 

Феохромоцитома: диагностика

Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы

Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.


Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы
Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

 

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

Биохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей
Биохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

 

Метанефрины

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах). Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

 

Установление локализации феохромоцитомы

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов). Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза). МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

 

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы). Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

 

Предоперационное лечение феохромоцитомы

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

 

α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин. Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом. Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя <120/80 мм рт. ст. (обычно для этого требуется суточная доза 20-100 мг препарата). Ввиду высокой частоты развития ортостатической гипотензии при таком уровне α-адреноблокирования больного нужно тщательно проинструктировать существенно увеличить употребление поваренной соли с тем, чтобы САД в положении стоя не было менее 90 мм рт. ст.

 

β-адреноблокаторы для бета-адренергической блокады

Бета-адренергическая блокада является необходимой (за исключением лиц, которые ее не переносят) для контроля тахиаритмий, связанных с избытком катехоламинов. Начинать применение β-адреноблокаторов следует только после 4-7 дней предварительного приема α-адреноблокаторов (когда эффективный уровень а-адреноблокирования уже будет достигнут). В случае изолированного применения β-адреноблокаторов возможно усугубление артериальной гипертензии (вследствие вазоконстрикции, медиированной а-адренорецепторами). Начинать β-адреноблокаторы рекомендуют с малой дозы и постепенно ее повышать (например, пропранолол 10 мг 4 раза в сутки с постепенным увеличением дозы в течение ближайших 3-5 дней и возможным переводом на препараты с пролонгированным действием). Рекомендуемая ЧСС в положении сидя составляет 60-70 в минуту, стоя — 70-80 в минуту.

 

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов могут использоваться либо в качестве дополнения к α-/β-адренергической блокаде, представленной выше, либо в качестве альтернативы при непереносимости ее компонентов. Блокаторы кальциевых каналов считаются достаточно безопасными даже у лиц с нормальными уровнями АД, имеющими гипертонический криз. Наиболее часто применяемым препаратом для предупреждения гипертонического криза в периоперационном периоде среди блокаторов кальциевых каналов является никардипин, применяемый как внутрь (по 30-60 мг 2 раза в день), так и внутривенно (5-15 мг/ч).

 

Ингибиторы синтеза катехоламинов

Может быть использован метирозин (α-метилпаратирозин) — препарат, который ингибирует тирозиновую гидролазу, катализирующую начальный этап синтеза катехоламинов. Его применяют преимущественно в случаях, когда невозможно обеспечить эффективное α-/β-адренергическое блокирование другими методами (например, при непереносимости β-адреноблокаторов из-за бронхоспазма).

 

Анестезия и хирургическое вмешательство

Детальное изложение этих вопросов выходит за рамки нашего обсуждения (подробности смотрите в этой статье). Здесь отметим лишь, что:

  • хирургическое вмешательство по поводу феохромоцитомы относят к высокорисковым процедурам. В случае развития гипертонического криза в периоперационном периоде для его купирования используют вводимые внутривенно:
    • нитропруссид натрия,
    • никардипин,
    • значительно реже — фентоламин;
  • некоторых препаратов при анестезии следует избегать:
    • фентанил,
    • кетамин,
    • морфин,
    • атропин;
  • обычно используют лапароскопическую адреналэктомию, а при размере опухоли >8-10 см — открытую адреналэктомию;
  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).

 

Послеоперационное и длительное наблюдение

Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

 

Источник: NewVrach.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.