Легочная гипертензия у детей с впс



3,1 Хирургическое лечение ВПС.

 • Рекомендуется пациентам с гипертензионной сосудистой болезни легких проводить коррекцию ВПС в раннем возрасте [1-3, 7, 10, 11, 13-15, 19-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Возможности хирургической коррекции ВПС представлена в таблице 4.
 Таблица 4. Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких.


Тип гемодинамики Возможность коррекции
1. При бивентрикулярной гемодинамике • 1,1. Возможна радикальная хирургическая коррекция 1,1,1. С нормализацией давления в ЛА 1,1,2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде • 1,2. Возможна паллиативная хирургия 1,2,1. В качестве самостоятельного хирургического вмешательства 1,2,2. С последующей радикальной коррекцией • 1,3. Неоперабельные
2. При унивентрикулярной гемодинамике • 2,1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца 1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА; 2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз; 3) Операция Фонтена • 2,2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения • 2,3. Возможен только первый этап хирургического лечения • 2,4. Неоперабельные

 • При невозможности радикальной коррекции у пациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких рекомендуется проводить паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства, представленые в таблице 5 [1-3, 7, 10, 11, 13-15, 19-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства упациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в табл 5.
 Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства упациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких.

Цель хирургического лечения Хирургические вмешательства
1. Паллиативная коррекция ВПС и/или устранение ЛГ 1,1. При бивентрикулярной гемодинамике 1,1,1. Суживание ЛА 1,1,2.

живание ОАП 1,1,3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда 1,1,4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1,1,5. Устранение коарктации аорты 1,1,6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца 1,1.При унивентрикулярной гемодинамике 1,2,1. Суживание ЛА 1,2,2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА 1,2,3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у пациентов со стенозом или атрезией митрального клапана 1,2,4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1,2,5. Устранение коарктации аорты 1,2,6. Другие вмешательства
2. Купирование супрасистемной ЛАГ при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС • 2,1. Эндоваскулярная атриосептостомия • 2,2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса
3. Устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у пациентов с ВПС 3,1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий

 Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой.
 • Пациентам с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока [10, 24].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств.


b>II а).
 • Радикальная коррекция порока рекомендуется пациентам с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких [1-3, 7, 10, 11, 13-15, 19-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 • У пациентов старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В. И. Бураковского и соавторов (приложение Г2) [18, 25].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 • Радикальная коррекция ВПС рекомендуется пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В. И. Бураковского и соавторов (приложение Г2) и имеющим положительный тест на вазореактивность [18-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 • У пациентов старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 (Приложение Г2) гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого [18-21].

r /> Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards [9].
 • Пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется [18-21].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 • Закрытие дефектов перегородок сердца детям с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не рекомендуется [1, 2, 19, 21, 26].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 • Пациентам с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС при отсунтствии эффективности медикаментозной терапии рекомендуется атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса [18-21].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Дети с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой.
 • Пациентам с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе [4, 5, 12, 18-21].

>Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств.
IIа).
 Комментарии. Оперативное вмешательство выполняется в возрасте 3-8 недель.
 • Пациентам с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется расширение межпредсердного сообщения [4, 5, 12, 18-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).
 • Пациентам с ВПС, легочно-сосудистой болезнью и кровохарканьем рекомендуется эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий [4, 5, 12, 18-21].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. II а).

3,2 Консервативное лечение.

 Консервативное лечение состоит из комплекса общих мероприятий, поддерживающей и специфической медикаментозной терапии.
 • Пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови рекомендуются кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери у при уровне гемоглобина 200 г/л и гематокрита 65% при отсутствии признаков обезвоживания [1, 19, 31, 32].


r /> Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а ).
 • Долгосрочная антикоагулянтная терапия (варфарин**) с целевым уровнем международного нормализованного отношения 1,5–2,5 или дезагрегантная терапия (ацетилсалициловая кислота**) в возрастных дозировках рекомендуется у детей с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений [1, 19].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а ).
 • Оксигенотерапия рекомендуется пациентам при наличии следующих показаний :
 1) пациентам с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению;
 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях;
 3) для купирования легочно-гипертензионного криза [1, 19].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а ).
 • Пациентам с ВПС и синдромом Эйзенменгера и пациентам с резидуальной ЛГ или ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется терапия селективными легочными вазодилататорами [1, 7, 14, 19, 33-36, 38-53].

r /> Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. I ).
 Комментарии. Препараты подбираются с учетом степени риска ЛГ (приложение Г1).
 • Бозентан** 4 мг/кг/сутки, разделенный на 2 приема (противопоказан детям до 3 лет)[63-75].
 • Силденафил 1-2 мг/кг/сутки, разделенный на 3 приема, (у силденафила 2 АТХ, используется СО2КХ01 (вазодилятатор).
 • Ингаляционный илопрост 1,25-5 мкг, 6-9 ингаляций в сутки. [57-62].
 Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при низком риске терапию рекомендуется начинать с одного перорального препарата – бозентана**. В случае отсутствия эффекта монотерапии рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированном лечении) [19].
 Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при высоком риске терапию рекомендуется начинать с ингаляции илопроста, затем рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированной терапии.
 • ЛАГ-специфическую терапию у пациентов с резидуальной ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение как минимум 1 года [19].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. ЛАГ-специфическую терапию при «идиопатической ЛАГ в сочетании с ВПС» проводится аналогично терапии идиопатической ЛАГ.

r /> • У пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуется бозентан**, силденафил и илопрост (дозировки описаны выше) [45-47,76].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. I ).
 Комментарии. Препараты, назначенные вне зарегистрированных показаний , могут быть рекомендованы при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебной комиссии.
 • ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным пациентам с ВПС и посткапиллярной ЛГ, а также не оперированным пациентам с ВПС и прекапиллярной ЛГ 1-3А гемодинамических групп [1, 2, 19].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).

3,3 Иное лечение.

 Обезболивающая терапия у детей.
 • Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках [54-56].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам**или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках.
 Дети старше 3 лет: тримепередин** и/или мидазолам**, либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.


r /> • Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, бензоадиазепины, натрия оксибутират**, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [54-56].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Препараты, используемые для индукции и поддержании анестезии у детей:
 Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** – в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном** (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила**).
 Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

r /> • Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках [54-56].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств. II а).
 Комментарии. Препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
 Первые сутки после операции – тримепередин** в/м каждые 6-8 часов, либо в/в инфузия морфина** в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
 При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.

Источник: kiberis.ru

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

  • первичная
  • вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Источник: www.eurolab.ua

Актуальность

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это гетерогенное, часто многофакторное состояние, которое может быть как самостоятельной, изолированной патологией, так и осложнением большого спектра заболеваний, включая врожденные пороки сердца, бронхолегочную дисплазию (БЛД), бронхиальную астму, генетические и хромосомные болезни, заболевания соединительной ткани и другую патологию. По различным оценкам, распространенность ЛАГ в детском возрасте редкая, примерно 2–16 случаев на 1 млн детского населения. Однако в некоторых группах риска эта патология встречается во много раз чаще [1, 2]. Значительная часть, более 30% случаев, ЛАГ связана с патологией органов дыхания, в т. ч. с БЛД [3, 4]. Следует признать, что распространенность легочной гипертензии часто недооценивают. Обычно она расценивается как продолжительный динамический процесс, который может проявиться только на поздних стадиях хронического бронхолегочного заболевания. Начальная стадия ЛАГ протекает с небольшим, часто интермиттирующим увеличением давления в легочной артерии, которое не требует значительного усиления работы правого желудочка и, как правило, не имеет ранних клинических проявлений [5, 6]. Поэтому диагностика ЛАГ в начальной стадии зависит от многих факторов, включая возраст пациента, тяжесть сопутствующей патологии, тип поражения сердца и, в первую очередь, от информированности специалистов об этой патологии, встречающейся в самом раннем детском возрасте.

У детей первых месяцев жизни ведущее место отводится вторичной легочной гипертензии [7]. Наиболее выраженные изменения легочной гемодинамики у младенцев, как правило, имеются при БЛД, хроническом бронхиолите и другой хронической обструктивной патологии легких [8–10].
У пациентов с БЛД легочная гипертензия может быть связана с перемежающейся хронической гипоксией, гиперкапнией, повреждением ткани легкого и воздухоносных путей, диастолической дисфункцией, задержкой роста сосудов и стенозом легочных вен [11]. Одной из основных причин является артериальная гипоксемия вследствие гиповентиляции. Давление в легочной артерии зависит от изменений легочного кровотока из-за повреждения эндотелия легочных сосудов. Дисфункция эндотелия этих сосудов приводит к нарушению синтеза простагландинов и простациклина, а также к выраженному повышению продукции тромбо­ксана и эндотелина-1 на фоне существенного уменьшения образования оксида азота. Эти нарушения способствуют дополнительной вазоконстрикции, увеличению легочного сосудистого сопротивления, и ЛАГ принимает хронический характер [12].

Как описали еще в прошлом веке W.J. Northway et al. (1967), БЛД может возникать после длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и кислородотерапии преимущественно у недоношенных новорожденных. Однако за последние годы на фоне успехов и достижений перинатологии проблема выхаживания недоношенных детей, особенно рожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ), стала еще более актуальной в силу высокой летальности в неонатальном периоде. В этом периоде у детей с низкой массой тела при рождении риск летальности усугублен развитием таких заболеваний, как сепсис, врожденные инфекции, пневмонии и БЛД, распространенность которой значительно варьирует, по данным различных источников, и составляет до 30% среди детей, получавших ИВЛ, особенно длительную [13]. Частота развития БЛД у новорожденных имеет обратную корреляцию с массой тела при рождении и зависит от сроков и режимов проведения ИВЛ и кислородотерапии. Хочется подчеркнуть, что у детей с ЭНМТ тяжесть изменений сердечно-сосудистой системы и БЛД, а также прогрессирование ретинопатии, как правило, являются звеньями одной цепи, в основе которой лежит глубокая морфофункциональная незрелость органов и систем [14, 15].

В современных условиях, несмотря на оптимизацию сроков ИВЛ, рациональное использование сурфактанта, сохраняется высокий риск летальности, обусловленный, в частности, прогрессирующей легочной гипертензией. Наряду с этим встречаются случаи ЛАГ, при которых можно достичь менее тяжелого течения заболевания и при своевременной корригирующей терапии получить исход в виде значительного улучшения или даже выздоровления. По-прежнему ощущается нехватка данных по индивидуальному подходу и оптимальному ведению детей с легочной гипертензией [1, 16]. Все это обусловливает актуальность проблемы ранней диагностики и адекватного лечения детей с ЛАГ на фоне БЛД и врожденных пороков сердца.

Клиническое наблюдение

С целью акцентирования внимания на этой проблеме педиатров, детских кардиологов и пульмонологов приводим интересный клинический случай течения ЛАГ на фоне сочетания БЛД и врожденного порока сердца у ребенка с ЭНМТ при рождении.

Ребенок А. женского пола, от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первой и второй половине, рожден от 1-х преждевременных родов на 26-й нед. гестации, путем операции «кесарево сечение», с массой 870 г и длиной 34 см, с оценкой по шкале Апгар 4/6 баллов.

С первых часов жизни у девочки отмечалось тяжелое состояние с проявлением синдрома дыхательных расстройств. Проводились реанимационные мероприятия с применением ИВЛ, кислородотерапии, заместительная терапия сурфактантом, режим кувеза. На 2-е сут жизни выявлен гемодинамически значимый открытый артериальный проток (ОАП), применен ибупрофен внутривенно 3 дозы по обычной схеме, без положительного эффекта. В динамике проявления сердечной недостаточности нарастали. В связи с этим ребенок получал сердечные гликозиды, дофаминомиметики, β-адреномиметики (допамин, дигоксин, добутамин). На этой терапии состояние несколько стабилизировалось, хотя оставалось тяжелым. Отмечалась стойкая дыхательная недостаточность III степени, с 3-х сут отмечены анемия (Hb 102 г/л), гематурия, аускультативно в легких выслушивались мелкопузырчатые хрипы и крепитация с обеих сторон. На 8-е сут жизни выявлены рентгенологические изменения в виде двустороннего снижения пневматизации за счет нежных инфильтративных затенений в обоих легких с усилением бронхососудистого рисунка за счет интерстициального компонента (рис. 1), лейкоцитоз (21,0×109/л), имелась отрицательная динамика в анализах крови на 1-й нед. жизни (нарастание лейкоцитоза, СОЭ, снижение гемоглобина).

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки (прямая проекция) на 80-е сут жизни. (Из архива Е.С. Трунцовой)

Был выставлен диагноз: Неонатальная пневмония, двусторонняя, очаговая, тяжелой степени тяжести, стадия инфильтрации. ДН III степени. Микробиологический посев из зева и эндотрахеального аспирата выявил Klebsiella pneumoniae. Кроме того, у ребенка с отягощенным акушерским анамнезом, артериитом и флебитом пупочных сосудов, анемией, пневмонией регистрировались признаки SIRS (тромбоцитопения, нарушение терморегуляции, воспалительные изменения в крови), которые предполагали ведение его как угрожаемого по неонатальному сепсису. В связи с множеством заболеваний девочка получала комплексную терапию (в т. ч. антибактериальную) и продолжала длительно находиться на ИВЛ (FiO2 0,45; f 40 в 1 мин; piр. 19 мм в. ст.; SaO2 90–92%). Периодически предпринимались попытки снизить параметры ИВЛ, однако из-за стойкой гиперкапнии (pCO2 55 мм рт. ст.) и гипоксии (рО2 24 мм рт. ст.), ацидоза, по данным кислотно-щелочного состава крови (лактат 1,1 ммоль/л; сНСО3 38,2 ммоль/л; ВЕ 12,3 ммоль/л), низких показателей сатурации кислорода экстубировать ребенка не удавалось.

С 28-го дня жизни в соответствии с комплексом критериев [14] был выставлен диагноз: Бронхолегочная дисплазия недоношенных, новая форма, тяжелой степени. Основным моментом для постановки диагноза стала потребность в кислороде концентрацией более 21% на 28-е сут жизни, кислородозависимость в 36 нед. постконцептуального возраста свидетельствовала о тяжелом течении БЛД. На компьютерной томограмме были выявлены основные признаки БЛД — фиброзные тяжи, «матовое стекло», буллезные вздутия (рис. 2). По поводу заболевания ребенок получал терапию ингаляционным глюкокортикостероидом (ИГКС) будесонидом в дозе 1,0 мг/сут, муко- и бронхолитическую терапию через небулайзер (амброксол, фенотерол, ипратропия бромид).

Рис. 2. Компьютерная томография органов грудной клетки. Срезы с признаками БЛД: фиброзные тяжи, «матовое стекло», буллезные вздутия. (Из архива Е.С. Трунцовой)

В возрасте 2,5 мес. жизни подтвержден диагноз: Врожденный порок сердца (ВПС): ОАП. На ЭХО-КГ: ОАП 3,5 мм со сбросом крови в легочную артерию с градиентом 4 мм рт. ст., аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) и открытое овальное окно 3,5 мм со сбросом крови справа налево, высокая ЛАГ 89 мм рт. ст. с расширением правого предсердия (ПП) (рис. 3).

Рис. 3. Эхокардиографическая картина расширения правого предсердия. (Из архива профессора Н.С. Черкасова)

На ЭКГ выявлялись признаки перегрузки ПП. Рентгенографически: признаки расширения правых отделов сердца. В гемограмме: анемия Hb 90 г/л, Эр 3,88 × 1012/л, ЦП 0,9, лейкоцитарная формула без признаков воспаления. Глюкоза крови составляла 5,0 ммоль/л, креатинин 51,5 ммоль/л, АЛТ 0,5 мкмоль/л, АСТ 0,94 мкмоль/л. В возрасте 3,5 мес. в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии (Астрахань) проведена операция по поводу ОАП (лигирование). Ранний послеоперационный период прошел без осложнений.

По поводу выявленной патологии ВПС + ЛАГ ребенок получал комплексную терапию, включающую кислородотерапию, диуретики (спиронолактон под контролем креатинина и калия), силденафил (в дозе 3,5 мг × 4 р./сут), дигоксин в поддерживающей дозе (10 мг/кг/сут), добутамин (1,5 мкг/кг/мин). Состояние ребенка стабилизировалось, одышка уменьшилась, улучшился аппетит, и девочка начала прибавлять в массе тела от 350 г и более за неделю.

Выставлен диагноз: Глубокая недоношенность (26 нед. гестации). БЛД недоношенных, новая форма, тяжелой степени тяжести, дыхательная недостаточность II степени. ВПС: ОАП, сердечная недостаточность IIА стадии, ФК II, малая аномалия развития сердца: открытое овальное окно. Последствия гипоксического поражения ЦНС, синдром угнетения. Ранняя анемия недоношенных средней степени тяжести. Ретинопатия сетчатки обоих глаз III стадии, активная фаза.

Далее на фоне лечения и положительной клинико-лабораторной динамики (прирост весоростовых показателей, отсутствие воспалительных изменений в гемограмме, отрицательные показатели СРБ и ПКТ, отсутствие патологических отклонений остальных биохимических показателей, улучшение показателя SaО2: 94–95%) на 65-й день жизни ребенок был экстубирован и переведен на самостоятельное дыхание. Ингаляционная терапия по поводу тяжелой БЛД ИГКС (будесонидом) была продолжена в прежнем объеме.

На фоне стабилизации состояния в возрасте 5 мес. проведено оперативное лечение ретинопатии недоношенных (в Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете Минздрава России, отделении патологии новорожденных и детей грудного возраста). После операции в динамике у ребенка сохранялась стойкая дыхательная недостаточность (ЧДД 42–44, при беспокойстве до 85 в минуту; SаО2 90–94%), с которой связана продолжительная кислородная поддержка, общая продолжительность получения воздушно-кислородной смеси составила около 6 мес.

Амбулаторно ребенок наблюдался у педиатра, пульмонолога, кардиолога с диагнозом: Бронхолегочная дисплазия недоношенных, новая форма, тяжелой степени тяжести, осложненная вторичной высокой легочной гипертензией (89 мм рт. ст.). Состояние после коррекции ВПС (лигирование ОАП, АМПП, открытое овальное окно, эктопическая хорда в полости левого желудочка). Парез левой голосовой связки. Последствия гипоксического поражения ЦНС. Задержка физического и моторного развития. Ретинопатия сетчатки обоих глаз III стадии, активная фаза (оперативное лечение: транспупиллярная лазеркоагуляция сетчатки). Анемия недоношенных средней степени. Белково-энергетическая недостаточность III степени.

На протяжении первого года жизни ребенок имел крайне низкое физическое развитие, дисгармоничное за счет дефицита массы (в 1 год масса 6,0 кг и длина тела 58 см) -6,2SD и -3,2SD по росту и массе соответственно [17]. Обращали на себя внимание повышенная слабость, утомляемость, сухой кашель в течение дня, периодически стридорозное дыхание, одышка в покое смешанного характера от 65 дыхательных движений в минуту в покое, ремиссии и до 82 в минуту в периоды обострения БЛД. Сатурация кислородом в периферической крови при пульсоксиметрии составляла 90–95%. За период наблюдения наиболее тяжелое ухудшение состояния отмечалось дважды в возрасте 6 мес. и 8 мес., что было связано с респираторными инфекциями.

Девочка получала базисную терапию БЛД препаратом будесонид в дозе 1,0 мг/сут с момента установления диагноза непрерывно в течение 6 мес., затем 0,5 мг 1 р./сут в течение 6 мес. В период обострения заболевания доза ИГКС увеличивалась до 2,0 мг/сут, для купирования одышки применялся ипратропия бромид в дозе 0,075 мг (до 6 капель).

При амбулаторном лечении по поводу легочной гипертензии был продолжен курс силденафила в дозе 4 мг/кг/сут × 4 р./сут в течение 2 нед., затем 1 мг/кг/сут в течение 6 мес., спиронолактон 2 мг/кг × 2 р./сут.

За время наблюдения в течение 1 года систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) имело положительную динамику. На ЭКГ регистрировался синусовый ритм, миграция водителя ритма, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, â=+150°, ЧСС 120–150 в минуту, PQ 0,1. На ЭХО-КГ отмечается: состояние после лигирования ОАП, проток закрыт герметично, пограничные размеры правых камер сердца (правый желудочек 1,77 см; ПП 1,76 см). Глобальная сократимость левого желудочка не нарушена. Фракция выброса SF 60%. Эктопическая хорда в полости левого желудочка. Митральная регургитация 0–I степени. Трикуспидальная регургитация I степени. Легочная артерия 1,46 см, СДЛА 46 мм рт. ст. Перикард без особенностей. Максимальный градиент давления на Ао 8,1 мм рт. ст. Сатурация О2 94%.

На фоне лечения отмечена положительная динамика СДЛА с 89 до 46 мм рт. ст., клинические признаки ЛАГ значительно уменьшились, сохраняются признаки БЛД и последствия гипоксического поражения ЦНС, задержки физического и психомоторного развития, перенесенной коррекции ВПС.

Заключение

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует развитие легочной гипертензии на фоне БЛД и врожденного порока сердца у ребенка с экстремально низкой массой тела. Авторы пытались акцентировать внимание педиатров, детских кардиологов и пульмонологов на проблеме ЛАГ, которая расценивалась как вторичная, ассоциированная с двумя основными тяжело протекающими заболеваниями. На фоне комплексного адекватного лечения БЛД, своевременной коррекции ВПС (ОАП) и терапии ЛАГ (силденафилом) к концу первого года жизни наступила положительная динамика в течении БЛД, врожденного порока сердца, в физическом развитии ребенка, и ЛАГ приобрела стабильное течение с тенденцией к дальнейшему снижению СДЛА.

Источник: www.rmj.ru

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕ КЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Причины

Легочная гипертензия у детей с впсПричины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Легочная гипертензия у детей с впсСимптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

  • При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
  • При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
  • О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
  • При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
    1. функциональные пробы печени и почек;
    2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
    3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
    4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
    5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Легочная гипертензия у детей с впсЦель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

  • Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
  • Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
  • Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
  • Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
  • Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
  • Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
  • Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
  • Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

  • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
  • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
  • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
  • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Легочная гипертензия у детей с впсЧасто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Источник: clinica-opora.ru

Причины возникновения легочной гипертензии у детей

Наиболее распространенным фактором появления ЛГ в детском возрасте считаются отклонения в развитии сердца и сосудов – врожденные пороки:

  • большое отверстие в перегородке между желудочками;
  • сочетание транспозиции аорты и легочной артерии с дефектом перегородки;
  • открытый Боталлов проток или атриовентрикулярный канал;
  • один общий желудочек сердца.

При этих нарушениях кровь сбрасывается через аномальные отверстия в правые части сердца, что приводит к появлению вторичной форме ЛГ. Она защищает легкие от избыточного переполнения кровью. Критический период (до года) переживает без операции только половина детей. Затем ненадолго состояние стабилизируется, после чего начинает постепенно нарастать недостаточность кровообращения.

Второй группой причин считается недоразвитие легких (гипоплазия) при наличии грыжи диафрагмы, проникновении содержимого кишечника или околоплодных вод в дыхательные пути в момент рождения. У таких младенцев уменьшается количество функционирующих ветвей бронхов, альвеол, а артерии сохраняют структуру, как у плода – толстая мышечная стенка и маленький просвет. 

легочное сердце

В легких отмечается высокое сосудистое сопротивление выбросу крови из правого желудочка, сброс крови через овальное отверстие и открытый артериальный проток в левые части сердца. Иногда кровоток в легких полностью останавливается, а дыхательная система возвращается к внутриутробному типу с последующей гибелью ребенка.

Первичная форма ЛГ может быть врожденной. Ее причина развития неизвестна, поражает с равной частотой мальчиков и девочек. Предположительным провоцирующим механизмом возникновения может быть реакция иммунной системы на вирусы, антитела или собственные ткани, химические соединения (пищевые и лекарственные вещества). Такая ЛГ характеризуется стойким дефектом приспособления сосудов легких к переходу на внешнее дыхание.

Способствовать нарастанию давления в легочной артерии могут такие факторы риска:

  • прием матерью различных лекарственных средств, токсикоз во второй половине беременности, преэклампсия;
  • инфекции плода или новорожденного;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • дефицит кислорода в период родов;
  • пневмония;
  • наследственная предрасположенность;
  • бронхоспазм;
  • тромбоз сосудов.

Симптомы у новорожденных, детей с ВПС

Основные признаки легочной гипертензии у ребенка обычно обнаруживают в период, когда в легких происходят необратимые процессы. Обычно ухудшению состояния предшествует грипп, простудные болезни, пневмония. Клиническими проявлениями ЛГ в детском возрасте бывают:

  • затруднение дыхания, особенно вдоха, вначале при нагрузке, затем при незначительных движениях или в покое;
    цианоз
    Цианоз кожи
  • постоянная слабость, высокая утомляемость;
  • вялость, раздражительность, плаксивость;
  • снижение аппетита, слабый прирост веса тела;
  • цианоз кожи, усиливающийся при физической активности (основной признак у новорожденных);
  • боли в сердце и грудной клетке давящего, ноющего или колющего характера, без четкой локализации, становятся сильнее при напряжении;
  • головокружение;
  • обморочное состояние – бледность и посинение лица и конечностей, затемнение сознания, длятся от нескольких секунд до 2 минут;
  • учащенное сердцебиение.

Кашель бывает редко без сопутствующей патологии органов дыхания, но на поздних стадиях болезни он может появиться на фоне сердечной недостаточности, тромбоэмболии или разрыва мелких сосудов легких, как правило, он сочетается с кровохарканьем.

При развитии гипертонического (легочного) криза внезапно усиливается одышка, посинение кожи, учащается пульс, падает давление, проступает холодный пот на коже, нарушается сознание, возникает боль в груди. В момент такого криза ребенок может погибнуть.

При ЛГ быстро нарастает недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, об этом свидетельствуют:

  • усиление одышки и общей слабости;
  • отечность лодыжек;
  • увеличение печени;
  • учащение обмороков.

слабость и обмороки у детей

Стадии прогрессирования

Опасность легочной гипертензии состоит в том, что она не имеет клинических проявлений на ранней стадии развития, когда можно замедлить ее нарастание. В этот период у детей возникает только одышка при интенсивных нагрузках, которую ошибочно относят к признакам низкой тренированности организма.

Вторая стадия начинается при снижении выброса крови в артериальную сеть. Это фаза развернутой симптоматики – гипоксия, одышка, цианоз, обмороки. Давление в сосудах легких устойчиво повышено.

Третья стадия – сердечная недостаточность. Ее характеризует существенное падение давления в большом круге кровообращения и нарастание по малому. Продолжительность каждой стадии очень вариабельна, от 5 месяцев до 5 лет проходит до полной декомпенсации и летального исхода. Тяжелое и стремительное течение бывает при неадекватном лечении и отсутствии хирургической коррекции порока сердца.

сердечная недостаточность у детей

Методы диагностики

При осмотре ребенка с ЛГ может не быть отклонений со стороны дыхательной системы: грудная клетки имеет правильную форму, перкуторный звук не изменяет оттенок, дыхание над легкими везикулярное, хрипы при отсутствии болезней бронхов и альвеол не прослушиваются.

При обследовании сердца выявляют:

  • усиленную пульсацию в подложечной области или 2 — 3 межреберном промежутке;
  • расширение границ сердца вправо (иногда большой правый желудочек оттесняет уменьшенный левый, тогда расширяется и левая граница);
  • усиление 2 тона над легочной артерией, он приобретает металлический оттенок;
  • систолический шум (при несмыкании створок трикуспидального клапана), диастолический (из-за увеличения ствола легочной артерии).

При декомпенсации особенностью является несоответствие между выраженной симптоматикой и скудными данными аускультации, при этом чем тяжелее состояние ребенка, тем меньше изменений можно обнаружить при прослушивании. При длительной ЛГ пальцы становятся похожими на барабанные палочки, а ногтевая пластинка напоминает часовое стекло. Печень выступает из-под края ребер, можно заметить отеки на ногах.

первичная ЛГ у детей

Для подтверждения диагноза и обнаружения фонового заболевания, которое вызвало ЛГ, проводится обследование:

  • рентгенография органов грудной клетки – можно выявить расширение сердечной тени;
  • ЭКГ – во всех отведениях предсердный зубец остроконечный и высокий, симптомы гипертрофии правой части сердца;
  • УЗИ с дуплексным сканированием – помогает определить размеры и структуру камер сердца, толщину миокарда, наличие пороков развития, парадоксальное движение перегородки и ее гипертрофию, степень стеноза или недостаточности клапанов, оценить давление в легочном стволе;
  • МРТ, МСКТ позволяют с высокой точностью изучить строение сердца и магистральных сосудов, изменения кровеносных путей в легких;
  • перфузионная сцинтиграфия легких применяется при подозрении на закупорку артерии тромбом или эмболом;
  • катетеризация камер сердца – это наиболее объективный метод измерения давления в правой половине сердца и артерии легких;
  • анализ крови – повышено содержание клеток крови, гематокрит, снижено содержание кальция, кислорода;
  • гипервентиляционный тест (при ИВЛ) – повышение частоты дыханий (насыщения кислородом) цианоз исчезает, а при «синих» пороках остается.
МРТ детям
МРТ детям при легочной гипертензии

Лечение первичной и вторичной ЛГ у детей

Для всех форм легочной гипертензии важно оберегать ребенка от контакта с заболевшими вирусными и бактериальными инфекциями, обеспечить ежедневную дозированную физическую нагрузку, избегая переутомления.

Для медикаментозной терапии используют:

  • вазодилататоры после проведения теста, только при положительных результатах – снижение давления в легочной сети. При учащенном пульсе применяется Диакордин, а при брадикардии – Коринфар или Норваск, начинать нужно с самых минимальных доз;
  • антикоагулянты – Варфарин под контролем свертывания крови или Фраксипарин, Клексан, Фрагмин;
  • мочегонные назначают при застое крови (отеки, увеличение печени) на фоне снижения соли и жидкости в рационе (Гипотиазид, Диакарб, Фуросемид);
  • кислород;
  • сердечные гликозиды – Дигоксин, только при мерцательной аритмии, длительное применение не показано.

Если после такой терапии, проведенной в течение 10 недель, состояние ребенка ощутимо не улучшилось, то используют специфические средства:

  • антагонисты эндотелина – Бозенекс, Волибрис;
  • простагландины – Флолан, Эпопростенол, Тривасо, Иломедин
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – Ревацио.

При неэффективности медикаментов рекомендуется искусственное шунтирование крови – операция по созданию отверстия в перегородке между предсердиями (атриосептостомия). Как крайняя мера показана пересадка легкого или сердечно-легочная трансплантация. При этом оправдано назначение ее только в крайне тяжелых случаях, так как на начальной и развернутой клинической стадии она не замедляет прогрессирования болезни.

Смотрите на видео о легочной гипертензии у детей:

Особенностью лечения детей со вторичной ЛГ является важность устранения причин ее появления. Для этого нужно:

  • провести операцию при врожденных пороках сердца;
  • использовать адекватную антибактериальную терапию при инфекционных процессах;
  • назначить гормоны и цитостатики при аутоиммунных болезнях.

Прогноз для больных

Появление легочной гипертензии в первичной или вторичной форме рассматривается как один из крайне неблагоприятных признаков. Она существенно утяжеляет состояние детей при врожденных патологиях развития, при быстром прогрессировании снижает шансы на успешное хирургическое лечение порока сердца.

Без операции у таких больных довольно низкие шансы на сохранение здоровья и жизни. У детей, которые смогли выжить, наблюдаются отклонения физического и умственного развития, они подвержены хроническим заболеваниям легочной системы, ЛОР-органов, сердца.

Легочная гипертензия у детей встречается при пороках развития или внутриутробных инфекциях, гипоксии. Первичная форма имеет неизвестное происхождение и быстро прогрессирующее течение. При вторичной ЛГ на фоне болезней сердца и органов дыхания начальные стадии бессимптомные, а проявления бывают при необратимых изменениях.

Для лечения применяется медикаментозная терапия и оперативная коррекция, пересадка легких. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Источник: CardioBook.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.