Ревматоидный васкулит симптомы и лечение


Наиболее частой ревматической патологией, которая развивается по неизвестным причинам, является ревматоидный васкулит. Особенность этого хронического заболевания — деструктивное воспаление множества суставов в организме человека, обусловленная формированием собственных антител и иммунных комплексов. Своевременная поддерживающая терапия поможет улучшить качество жизни пациента и предупредить опасные осложнения.

Факторы развития и формы патологии

Ревматоидный васкулит

Причины, по которым развивается ревматический васкулит, до настоящего времени не выяснены. Выделяют ряд внутренних факторов, которые негативно влияют на суставы и кровеносные сосуды, приводя к появлению ревматизма и васкулита.

К ним относятся следующие:

  1. Аутоиммунные процессы, которые приводят к разрастанию синовиальных тканей суставов. Это приводит к деформациям хрящей и суставов.

  2. Воспаление в стенках кровеносных сосудов разного калибра.
  3. Повышенная выработка внутренних ревматоидных иммунных комплексов — иммуноглобулинов M и G. Важно помнить, что снижение в анализе крови уровня иммуноглобулинов G — свидетельство эффективности проводимой терапии.
  4. Снижение активности клеток крови, обеспечивающих противовоспалительный эффект и выработку цитокинов, — макрофагов и моноцитов.

Анализ кровиСовременная медицина продолжает поиски причин, по которым появляется заболевание. Это позволит проводить эффективную этиотропную терапию.

Факторами риска развития ревматоидного васкулита являются:

  • повышенные показатели ревматоидных факторов в анализе крови;
  • мужской пол.

В зависимости от особенностей поражения выделяют три формы патологии:

  • некротизирующий артериит. Сопровождается повреждением мелких и средних артерий, поражением внутренних органов и нервов. В большинстве случаев эту форму заболевания крайне тяжело отличить от узелкового полиартериита;
  • дигитальный артериит. Характеризуется повышенной проницаемостью сосудистых стенок, образованием тромбов. Важный диагностический признак — поражение фаланг пальцев и ногтевого ложа;
  • воспаление кровеносных сосудов, сопровождающееся отмиранием их стенок. Сопровождается образованием язв и пурпуры, которая легко прощупывается.

Независимо от формы заболевания ведущим механизмом является воспалительный процесс в стенках сосудов и выработка внутренних ревматоидных факторов, которые в комплексе вызывают поражение внутренних органов и систем, деформацию и хроническое воспаление сосудистых стенок и суставов.

Клинические проявления заболевания

Васкулит при ревматоидном артрите с сосудистыми поражениями является редким симптомом ревматизма. Нарушения и воспаление в стенках сосудов наблюдается не более, чем у 1% больных, чаще у мужчин.

Группы клинических проявлений заболевания:

Ревматический васкулит

  1. Суставные, связанные с множественными хроническими поражениями суставов. Отмечаются часто и формируют клиническую картину заболевания.
  2. Внесуставные, вызванные преимущественно поражением сосудов и внутренних органов. Отмечаются редко.

Суставные проявления следующие:

  • отеки в суставах разной локализации;
  • боли в суставах, которые могут носить как постоянный характер, так и возникать периодически;
  • покраснение кожи над пораженным суставом;
  • изменения формы сустава;
  • нарушения подвижности в суставе, скованность движений.

Несуставные признаки патологии обусловлены поражением определенных органов.

Возможные нарушения следующие:

  • потеря веса, часто внезапная;
  • повышенная температура тела;
  • увеличение в размерах печени и селезенки;
  • язвы на коже, особенно в области голеней;
  • высыпания;
  • признаки гангрены;
  • ревматоидные узелки;

Язвенный колит

  • отмирание кожи вокруг ногтя — характерный признак дигитального артериита;
  • воспаления тканей легких — плевриты, альвеолиты;
  • сердечные нарушения — воспаление перикарда, инфаркт миокарда, аритмии;
  • заболевания почек, чаще гломерулонефриты;
  • желудочно-кишечные нарушения — язвы и очаги некроза в стенках кишечника, колиты вследствие ишемии (нарушения кровотока) тканей кишечника;
  • неврологические нарушения — невропатии, заболевания, вызванные нарушениями кровоснабжения тканей мозга (цереброваскулярные патологии);
  • поражения глаз в форме синдрома Шегрена (сухость глаз вследствие снижения работы слезных желез) и склерита (воспаления в склере);
  • крайне редкие проявления — отмирание тканей печени, селезенки и поджелудочной железы.

Особенности диагностики и лечения, прогноз заболевания

Важно своевременно отличить ревматоидный васкулит от узелкового полиартериита.

Основными диагностическими отличиями ревматического васкулита являются следующие:


  • вовлечение в патологический процесс крупных сосудов с образованием очагов некроза на их стенках (эрозивный артрит);
  • значительное повышение показателей ревматоидных факторов — иммуноглобулинов M и G;
  • повышение иммунного компонента комплемента С3 и С1, а также повышение компонента С4;
  • увеличение концентрации с-реактивного белка в крови.

ТаблеткиОсмотр и опрос больных часто не дает результата, поскольку внесуставные проявления встречаются редко, а суставные нередко напоминают классические проявления ревматизма и ревматоидного артрита. Ранняя диагностика патологии из-за этого затруднена.

Для лечения ревматоидного васкулита показаны такие способы лечения:

  1. Агрессивная терапия.
  2. Поддерживающая терапия после достижения периода ремиссии.

Агрессивная терапия (пульс-терапия)

Единственный метод лечения, который оказывает видимый эффект в остром периоде ревматоидного васкулита, — это комбинированная пульс-терапия Циклофосфаном (иммунодепрессант) и гормонами-глюкокортикоидами.

Методика введения заключается во внутривенном введении Циклофосфана в дозе 10—15 мг на один килограмм веса больного и 1 гр. Метилпреднизолона. Препараты вводятся один раз в две недели на протяжении 6 недель. По истечении этого срока интервал между введениями Циклофосфана и Метилпреднизолона увеличивают до трех недель. По такой форме курс продолжают 9—12 месяцев. Правильное выполнение методики позволяет в течение небольшого промежутка времени добиться ремиссии заболевания.


Лечение высокими дозами гормональных препаратов не проводится из-за высокой частоты развития серьезных побочных эффектов. В некоторых случаях в течение короткого периода применяют Хлорамбуцил. Но его использование крайне ограничено из-за повышенного риска появления злокачественных опухолей. Иммунодепрессант Метотрексат применять в пульс-терапии не рекомендуют из-за высокой вероятности формирования ревматоидных узлов и усугубления течения васкулита.

Поддерживающая терапия

Проводится такими препаратами, как Пентоксифиллин, Талидомид, Азатиоприн (обладает большим количеством побочных эффектов), Дипиридамол. При обострении воспаления в сосудах показано проведение короткого курса лечения Циклофосфаном.

Прогноз ревматоидного васкулита практически всегда неблагоприятный. По официальным данным смертность в течение 5 лет составляет около 40%. Даже проведение агрессивной терапии не позволяет значительно улучшить течение заболевания и продлить жизнь пациентов.

Предпосылками и факторами, указывающими на неблагоприятное течение патологии, являются следующие:

  • сильное снижение уровня комплемента С4;
  • наличие кожных проявлений;
  • развитие нейропатий разного характера;
  • вялотекущий васкулит без выраженной симптоматики, который приводит к тромбозу сосудов.

Источник: BolezniKrovi.com

Причины и признаки

В развитии ревматоидного васкулита принимают участие аутоиммунные механизмы, вызывающие повреждение собственных тканей организма циркулирующими иммунными комплексами. Эти же механизмы ответственны за развитие суставного синдрома при ревматизме и других аутоиммунных заболеваниях. Мишенями для иммунных комплексов становятся структуры соединительной ткани, в частности, сосудистая стенка.

Ревматоидный васкулит чаще всего является следствием запущенного ревматоидного артрита. Такой артрит называют тлеющим из-за небольшой интенсивности и большой длительности воспалительного процесса. Если заболевание в течение многих лет (чаще всего, более 10) не получает соответствующего лечения, то в воспалительный процесс вовлекаются не только суставы, но и мелкие сосуды – артериолы, венулы, капилляры.

Риск поражения увеличивает наличие дополнительных факторов риска – курения, положительного ревматоидного фактора, наличия в крови антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ЦЦП). У мужчин риск развития ревматоидного васкулита выше, чем у женщин при прочих равных условиях. Также риск выше, если заболевание дебютировало в зрелом возрасте.

Заболевание поражает мелкие сосуды пальцев рук и ног, нервов, глазного яблока, легких, перикарда и плевры, в редких случаях – головного мозга.


При этом развиваются нарушения кровоснабжения в пораженных тканях вплоть до некроза. Симптомы зависят от локализации поражения.

Когда заболевание поражает пальцы рук или ног, это проявляется образованием изъязвлений и некрозов на коже вокруг ногтей. Эти состояния склонны к инфицированию и без лечения приводят к гангрене. Патологический процесс может распространяться выше, захватывать значительные области конечности и приводить к ампутации.

Поражение нервной ткани проявляется чувством покалывания, болей неясного генеза, онемения и другими нарушениями чувствительности. Движения в конечностях становятся болезненными, пациент часто чувствует скованность во время них.

Поражения сосудов могут приводить к трофическим язвам конечностей. Когда поражены сосуды, кровоснабжающие головной мозг, развиваются нарушения мышления, памяти, внимания. В тяжелых случаях такое состояние может приводить к инсульту.

Поражение сосудов склеры вызывает склерит – воспалительные явления в белочной оболочке глаза, сухость глаз, покраснение, чувство инородного тела. Со временем это может привести к снижению остроты зрения. Поражение сосудов других органов вызывает симптомы острого живота, нарушения дыхания, сердечной деятельности, симптомы полиорганной недостаточности.

Также существуют общие симптомы заболевания – высокая температура, озноб, головные боли, выраженная слабость, снижение аппетита и потеря веса, потливость по ночам. Заболевание может сопровождаться апатией или, напротив, раздражительностью, быстрой утомляемостью при физической и умственной работе.

Суставная симптоматика в подобных случаях обычно затухает и отходит на второй план, проявления воспалительного процесса в суставах могут полностью прекратиться и уступить место симптомам нарушения кровоснабжения.

Классификация


В зависимости от области поражения ревматоидный васкулит классифицируется следующим образом:

  • Дигитальный артериит – для него характерны патологические разрастания внутренней оболочки сосудов, образование тромбов в мелких артериолах и капиллярах.
  • Некротизирующий артериит – приводит к некрозу сосудов и быстрому развитию некротических процессов в кровоснабжающих тканях.
  • Воспаление венул и капилляров – развиваются отечные и застойные явления, кровоизлияния, изъязвления.

Воспалительный процесс чаще всего начинается с мелких артериол, постепенно в него вовлекаются капилляры, венулы, артерии более крупного калибра вплоть до средних. Крупные сосуды не поражаются практически никогда. Также поражение артериального звена кровообращения обычно выше, чем венозного.

Диагностика

Особенностью данного заболевания является неспецифичность лабораторных данных. Отмечаются типичные признаки воспалительного процесса – повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, изменения, характерные для ревматоидного артрита – повышение специфических антител к собственным белкам организма и обнаружение высокой концентрации ревматоидного фактора.


Так могут выглядеть анализы пациента с ревматоидным артритом, но без васкулита, поэтому полностью положиться на лабораторные данные нельзя.

Полная диагностика ревматоидного васкулита включает в себя сбор анамнеза, который выявляет наличие факторов риска и жалоб, связанных с ухудшением кровоснабжения тканей, лабораторной диагностики, специфические методы, позволяющие оценить нарушение тех или иных функции, а также биопсия пораженных тканей, которая является самым надежным способом диагностики заболевания.

Методика лечения и прогноз

Заболевание имеет хроническое течение, поэтому полное излечение невозможно, речь может идти только о замедлении патологического процесса. Для лечения используются противовоспалительные препараты, в первую очередь кортикостероиды. Наиболее эффективным считается преднизолон. Он позволяет эффективно купировать воспалительный процесс в сосудах, улучшить кровоснабжение тканей, но имеет ряд побочных эффектов.

В сочетании с преднизолоном используется циклофосфамид – цитостатический препарат, снижающий аутоиммунную агрессию. Он позволяет устранить один из главных факторов развития заболевания, снижает интенсивность воспалительного процесса, уменьшает содержание в крови ревматоидного фактора.

Побочные эффекты от лечения такой комбинацией препаратов довольно плохо переносятся пациентами – это угнетение кроветворения, повышенная утомляемость, набор лишнего веса, ухудшение памяти и концентрации внимания. Данную комбинацию нельзя применять при ряде заболеваний почек, печени, сердечно-сосудистой системы и костного мозга, а также категорически нельзя применять при беременности и кормлении грудью.


Прогноз при ревматоидном васкулите неблагоприятный. Данное состояние развивается довольно редко (примерно у 1% больных ревматоидным артритом), но приводит к постепенному нарушению кровообращения и развитию полиорганной недостаточности. Скорость прогрессирования заболевания может варьироваться, и это тоже влияет на эффективность лечения.

Лекарственные препараты позволяют продлить жизнь пациенту, но радикального улучшения качества жизни не происходит.

Болезнь в большинстве случаев довольно быстро приводит к стойкой утрате трудоспособности, возможен летальный исход вследствие инсульта, инфаркта, недостаточности внутренних органов. Ревматоидный васкулит приводит к развитию некротических процессов в пораженной области. При поражении конечностей на пальцах рук и ног образуются язвы, чаще всего поражаются ногтевые фаланги. Осложнениями язв становятся воспаление и гангрена.

Поражение внутренних органов ведет к развитию недостаточности их функций, некротическим осложнениям. В этом случае осложнениями ревматоидного васкулита становятся плеврит, перикардит, перитонит, инфаркты внутренних органов, почечная и сердечная недостаточность.

Больше информации о васкулитах можно узнать из видео6

Со стороны нервной системы возникают нарушения двигательной активности и чувствительности с развитием параличей. Если поражены сосуды головного мозга, могут развиться серьезные нарушения высшей нервной деятельности, а также инсульт. Нарушение кровоснабжения глаза приводит к снижению остроты зрения и может привести к полной его утрате.

Ревматоидный васкулит развивается нечасто. Чтобы снизить вероятность его возникновения, необходимо своевременно и последовательно лечить ревматоидный артрит, особенно если имеются дополнительные факторы риска. Пациенту необходимо строго соблюдать назначения врача, отказаться от вредных привычек, особенно курения. Тем не менее, невозможно полностью устранить риск развития заболевания.

Источник: organserdce.com

Классификация

Ревматоидный васкулит условно подразделяется на три основных клинико-гистологических типа:
1. Дигитальный артериит с пролиферацией интимы сосудов и тромбозом. У больных с этим типом васкулита наблюдается поражение ногтевых фаланг.
2. Воспаление венул, мелких артерий, артериол и капилляров кожи с фибриноидным некрозом и инфильтрацией их стенки мононуклеарными клетками, лейкоцитоклазией и экстравазацией эритроцитов. Для него характерны кожные проявления — язвы и пальпируемая пурпура.
3. Некротизирующий артериит с вовлечением артерий мелкого или среднего калибра, приводящий к поражению висцеральных органов и периферических нервов, часто неотличимый от классического УП.

Клинические признаки и симптомы

Клинические признаки системного ревматоидного васкулита относятся к числу редких внесуставных проявлений РА (см. также экстраартикулярные проявления РА). Они встречаются менее чем у 1% больных. Однако на аутопсии системное поражение сосудов обнаруживается в 14—25% случаев.

Классическими признаками ревматоидного васкулита считаются — периферическая гангрена, множественный мононеврит, а также склерит, перикардит и поражение легких. Однако более часто встречается поражение кожи инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожные высыпания и хронические язвы голени. К характерным признакам васкулита относятся также множественные ревматоидные узелки, хотя ряд авторов не разделяет эту точку зрения. Практически у всех больных имеют место общевоспалительные симптомы, такие как лихорадка и похудание. Полагают, что внезапная быстрая потеря веса у больных РА может быть связана с развитием васкулита.

В половине случаев наблюдается нейропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорномоторная нейропатия). Поражение ЦНС встречается редко, но может вовремя не диагностироваться, особенно у пожилых бальных с неврологическими рзсстройствами. Нередко выявляются изменения со стороны сердца и Клинические рекомендации

Наиболее эффективньш метод лечения ревматоидного васкулита — интермиттирующая пульс-терапия циклофосфамидом и преднизолоном.

Назначение монотерапии высокими дозами глюкокортикоидов не показано из-за высокой частоты обострений васкулита и развития побочных эффектов.

Возможная схема лечения ревматоидного васкулита представлена ниже:
Внутривенно каждые 2 недели в течение 6 недель, с последующим увеличением интервала между введениями до 3-х недель в течение 9—12 месяцев:

Иногда на короткий период времени используются хлорамбуцил но длительное лечение им не рекомендуется из-за риска развития злокачественных новообразований. Назначение метотрексата менее эффективно, чем других иммунодепреесантов. Кроме того, этот препарат может провоцировать развитие ревматоидных узел ков и даже васкулита.

Агрессивная терапия позволяет довольно быстро (в течение 3—6 месяцев) достичь ремиссии ревматоидного васкулита. Для поддержания используют азатиоприн. При обострении воспалительных изменений сосудах целесообразно проведение короткого курса терапии циклофосфамидом. В качестве вспомогательного метода лечения применяется длительный прием дипиридомола, который положительно влияет на деформируемость эритроцитов при РА.

При наличии криоглобулинемии и тяжелых проявлений васкулита целесообразно проведение плазмафереза.

Ю.Б. Белоусов

Источник: medbe.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.