Синдром вольфа паркинсона уайта лечение



    Определение синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

      Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (ВПУ либо WPW) – сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков. Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать 2 компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии – «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry».


спространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях [1–6]. Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ [7].

    Формы синдрома WPW

     Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW [8]:
     1)  манифестирующая форма – характеризуется постоянным наличием Δ-волны, имеющейся у 0,15–0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
     2)  интермиттирующая форма – выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
     3)  латентная форма – проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
     4)  скрытая форма – характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий.


этому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.
     Значительно реже – лишь у 5–10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW [1–3, 9]. Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии [7]:
     –  1-я стадия – кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
     –  2-я стадия – повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
     –  3-я стадия – частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

    Дополнительные проводящие пути


     M.S. Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки [10]. Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, средне-септальные – вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК),  заднесептальные – вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК). ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний. ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

    Синдром WPW в популяции

     Синдром WPW встречается в 0,1–3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца – в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1–30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2 [1, 2, 9, 11]. В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7–10%), чем во взрослом (3–6%) [12, 13]. В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%) [14, 15].
     При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС.


ним относятся: укороченный интервал R–R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.
     В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% – мужчины, 39% – женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20–24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20–24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа – 6% повторных РЧА [16].
     В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW [9, 17]. Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС [18, 19]. У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38–44% случаев, в отличие от 15–20% при спорадических формах заболевания [17].

r />      В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка – Леви – Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (n=72 из 222) обследованных родственников I–IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК – у 12 (5,4%), феномен КЛК – у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (n=82 из 227) обследованных родственников I–IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) – феномен КЛК, а у 5 (2%) – феномен WPW [20].

    Структура аритмий

     В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54–75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС — 24,1% [15–17]. Атриовентрикулярная re-entry тахикардия – наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых [21, 22]. Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых [23]. В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП.


пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП [24]. В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%) [25]. Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5% [14]. Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20% [26]. Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай [27].

    Диагностика

     По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.
     Тип А характеризуется положительной D-волной в отведениях V1–V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
     Тип В проявляется отрицательной D-волной в отведениях V1–V2, но положительной – в отведениях V4–V6.


П располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
     Тип С имеет положительную D-волну в отведениях V1–V4 и отрицательную в V5–V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ [28].
     Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт. [29]. С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды D-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов. Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.) [30].
     Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW.

сле премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии [31].

    Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

     Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами [32].
     Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия [33]. У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10–12% случаев, старше 50 лет – у 35–40%, старше 60 лет – более чем у 55% [34, 35]. В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты [36–38] предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.


r />      Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости [39, 23]. Также есть предположения [40, 41], что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.
     В 6–10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий [39, 42], экссудативного перикардита [43]. Поэтому некоторые специалисты [44, 45] предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.
     В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).

r />      Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2% [30, 46].
     В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков [30]. У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al. [45], РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

    Генетика

     Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3) [47]. PRKAG2 – важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.
     Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2 [48]. LAMP-2 – X-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость [49].
     Возвращаясь к уже известному гену PRKAG – предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ [50]. В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене PRKAG2 у всех членов семьи. Мутация гена PRKAG2 также не обнаружена у пациентов с несемейной формой синдрома WPW [51]. В одной из статей зарубежных авторов описан случай синдрома WPW у 3-х родных сестер [52]. Более того, у всех девушек найден леволатеральный ДПП. Родители девушек и другие ближайшие родственники оказались здоровы. Что примечательно, несмотря на одинаковое расположение ДПП, лишь у одной из сестер имелось антеградное проведение, и болезнь манифестировала со стойкой тахикардии, другие же отмечали лишь редкие сердцебиения в подростковом возрасте, которые их не беспокоили. Тем не менее авторы отмечают, что, возможно, со временем и у других двух сестер болезнь могла проявиться [53].
     Другие зарубежные исследователи наблюдали 2 семьи (всего 70 человек): 57 и 13 человек. Всем пациентам были выполнены ЭКГ с 12 отведениями и эхокардиография. Был секвенирован ген – предиктор синдрома WPW (PRKAG2) у здоровых и больных членов обеих семей. По результатам исследования было выявлено в первой семье 23 человека с синдромом WPW, а во второй – 8. У пациентов были обнаружены преждевременное возбуждение желудочков и гипертрофия сердца [54].

    Заключение

     Учитывая мировой опыт наблюдения пациентов с синдромом WPW, можно заключить, что на сегодняшний день стандартное обследование должно включать 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и обязательно генетический тест [55].
     При подозрении на скрытую или латентную форму, не проявившуюся на одномоментном и суточном ЭКГ, и при положительном генетическом тесте проводится ЭФИ.
     ЭхоКГ на первом этапе также позволяет заподозрить скрытые формы синдрома WPW по наличию таких патологий, как пролапс МК и дополнительные хорды, которые часто сопутствуют синдрому WPW.
     Что касается лечения синдрома WPW, то на сегодняшний день все большую распространенность получает РЧА. Хотя стоит отметить, что данная методика не имеет 100% эффективности и абсолютных показаний. При выборе данного метода лечения необходимо учитывать множество факторов: показания и противопоказания по рекомендации ВНОК.

Источник: www.rmj.ru

Что такое синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — это нарушение работы сердца, при котором изменяется сердечный ритм. Иными словами, наблюдается аритмия. Страдающие синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта люди рождаются с лишними электропроводящими каналами в сердце. В целом это очень редкое нарушение, но оно может встречаться у людей любого возраста. Одним из основных симптомов является внезапное сильно учащенное сердцебиение, удерживающееся на протяжении определенного времени (тахикардия). Приступ может начаться без каких-либо предупредительных признаков. В то же время, триггерами могут быть вполне конкретные факторы, включая кофеин, алкоголь и стимуляторы.

Симптомы

У некоторых людей этот синдром вообще не сопровождается симптомами. Большинство же не замечает симптомов до подросткового возраста или ранней молодости. Обычно именно в этот период синдром впервые дает о себе знать. Симптомы могут включать:

  • Тревогу
  • Пальпитации (быстрые удары) в груди
  • Сильную усталость
  • Головокружение и спутанность сознания
  • Потерю сознания
  • Одышку

У грудных детей могут наблюдаться изменение цвета кожи (на бледно серый), раздражительность, учащенное дыхание и потеря аппетита.

Причины и факторы риска

Точная причина развития синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта неизвестна. Тем не менее, у небольшого процента людей это нарушение связано с генной аномалией.

Диагностика

Если вы заметили необычное сердцебиение, обратитесь к врачу. Он смотрит вас и прослушает сердечный ритм при помощи прикладывания к груди стетоскопа. К дополнительным процедурам, позволяющим диагностировать этот синдром, относится электрокардиограмма (ЭКГ). В ее рамках к грудной клетке пациента приклеиваются электроды, подключенные к аппарату, который отслеживает сердечный ритм. Процедура проводится в лежачем положении.

Последующие обследования включают отслеживание частоты сердечных сокращений при нагрузке (на беговой дорожке). Для этого пациента подключают к специальному аппарату. Наконец, врач может принять решение о целесообразности мониторинга сердечного ритма в повседневной жизни. Для этого на тело пациента крепится специальный компактный кардиомонитор, который необходимо носить, не снимая. Как правило, он фиксируется при помощи эластичного ремня вокруг грудной клетки. Кардиомонитор записывает показания 24 часа в сутки. Если же по каким-то причинам необходимо получить данные более чем за 24 часа, врач порекомендует так называемый монитор пароксизмов, который можно носить несколько дней и который фиксирует любые отклонения.

Еще одна процедура — электрофизиологическое исследование — дает специалисту больше данных о работе вашего сердца. Это сложный процесс, проводимый под общим наркозом. В его рамках внутривенно вводится анестетик, после чего врач вставляет в артерию или вену тонкую трубку, через которую подаются слабые электрические импульсы, заставляющие сердце сокращаться с разной скоростью. Эта процедура позволяет понять реакцию сердца на конкретные типы нарушений. Процесс может занять до 4 часов.

Можно ли предотвратить развитие синдрома?

Поскольку этот синдром является врожденным, предотвратить его невозможно. В то же время, если вам удастся выявить определенные триггеры (кофеин, алкоголь, стимуляторы), их следует избегать.

Лечение

Существует несколько вариантов лечения этого синдрома. Врач может обсудить с вами так называемое воздействие на блуждающий нерв. Это действия, при помощи которых вы можете самостоятельно замедлять сердечный ритм. К таковым относятся, к примеру, кашель или попытки тужиться (как при опорожнении кишечника). Если это не помогает, врач может назначить прием антиаритмических препаратов. Иногда для нормализации сердечного ритма требуется применение электрошока. Для этого врач прикладывает к груди специальные пластины и пропускает разряд. В некоторых случаях рассматривается хирургическое вмешательство.

Жизнь с синдромом

Иногда симптомы сами по себе. Если же этого не происходит, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может доставлять существенный дискомфорт. Не зная триггеров, невозможно предугадать момент обострения. Кроме того, неизвестна также и продолжительность каждого из них, а необходимость в частом применении электрошока может приводить к стрессу.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Как препараты, назначаемые при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, сочетаются с другими принимаемыми мною лекарственными средствами?
  • Может ли синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта привести к смерти?
  • Существует ли риск наследования этого нарушения моими детьми?
  • Безопасно ли мне заниматься спортом?

Источник: mojdoktor.pro

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.

Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.

Механизм развития врв
Механизм развития синдрома WPW

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Анатомия проведения сердечных импульсов

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

ЭКГ диагностика WPW синдрома
Антидромная тахикардия при WPW синдроме

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

  • манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;
  • интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;
  • латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;
  • скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.
диагностика WPW синдрома
ЭКГ в норме и при синдроме WPW

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

признаки нарушений ритмаВ случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

  • приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;
  • «замирание» сердца;
  • боль в груди;
  • ощущение нехватки воздуха;
  • головокружение, иногда обморок.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

  • укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;
  • дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;
  • расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;
  • смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

  • Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

диагностика WPW синдрома

  • Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

диагностика аритмии

  • Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

  • перед операцией по разрушению дополнительного пути;
  • перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;
  • трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

внутривенное введение лекарств при WPW синдромеЕсли пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

  • проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;
  • внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

  • новокаинамид;
  • этацизин;
  • пропафенон;
  • кордарон;
  • нибентан.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

лечение WPW синдрома
Радиочастотная абляция

Показания:

  • приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;
  • приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

  • появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;
  • отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);
  • сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.

Источник: CardioBook.ru

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта причины

Как правило, это заболевание не имеет связывающих линий между структурой сердца и данной аномалией, так как развивается оно в результате наследственной, семейной патологии.

У многих пациентов синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта образуется при других дефектах сердца с врождённой этиологией, например, это синдромы Элерса-Данлоса и Марфана (дисплазия соединительной ткани) или пролапс митрального клапана. Иногда аномалия этого заболевания протекает в сочетании с дефектами в перегородках желудочков и предсердий или у больных отмечается врождённый порок «тетрада Фалло».

Кроме того, имеются подтверждения, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является следствием семейных патологий сердца. Также к основным причинам образования этого заболевания относят патологическое развитие сердечной системы, участвующей в проведении импульсов, с наличием дополнительного пучка Кента. В образовании синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта этот пучок выполняет одну из главных функций.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта симптомы

Данное заболевание встречается очень редко и 70% больных имеют дополнительно какие-либо сердечные патологии. Одним из основных симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта считаются аритмии, а тахиаритмии появляются у большинства больных этим заболеванием.

Клиническая картина синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в основном складывается из изменений на ЭКГ в виде определённых путей проведения, дополнительного характера, между предсердиями и желудочками. В данном случае это пучок Кента, часто встречаемый среди некоторых дополнительных путей. Он  является проводником  импульсов, делая это ретроградно и антерогадно. У пациентов, при такой патологии, импульсы передаются из предсердий в желудочки с помощью АВ узла или через дополнительные пути проведения, которые обходят этот узел. Импульсы, которые распространяются по дополнительным путям, успевают гораздо раньше деполяризовать желудочки, в отличие от импульсов через АВ узел. В результате на ЭКГ регистрируются характерные изменения для основного заболевания в виде укороченного интервала PR, связанного с отсутствием задержек перед наступающим возбуждением желудочков; деформацией восходящего PR R-зубца (дельта-волна) и широкими комплексами QRS в результате соединения импульсов, которые поступают по двум путям в желудочки. Имеющиеся дополнительные пути проведения, могут иногда не сопровождаться такими характерными изменениями на электрокардиограмме. Это связано с ретроградным проведением импульсов, что встречается в 25% случаев. Такие пути являются скрытыми, потому что все признаки преждевременного возбуждения желудочков абсолютно отсутствуют на ЭКГ. Несмотря на это, они относятся к цепи re-entry, которая становится причиной возникновения тахиаритмии.

Манифестация клинической картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может происходить в любом возрасте, но до определённого времени она может протекать бессимптомно. Для этого заболевания характерны нарушения сердечных ритмов в виде реципрокной тахикардии над желудочками в 80%, фибрилляции предсердий в 25% и их трепетаний около 5% с частотой сердечного удара от 280 до 320 в минуту.

Иногда характерными признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются аритмии специфического действия – это тахикардия желудочков и экстрасистолия, как предсердий, так и желудочков. Такие приступы аритмий возникают в основном от эмоциональных или физических перенапряжений, принятия алкоголя или внезапно, без особых на то причин.

Во время аритмических приступов у больных синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта появляются ощущения сердцебиения, кардиалгии, замирания сердца и недостаток воздуха. При трепетании и мерцании предсердий у пациентов появляются обмороки, головокружение с повышением артериального давления, одышкой и нарушениями мозгового кровообращения. После перехода импульсов в желудочки образуется их фибрилляция, что может стать причиной внезапной смерти.

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта пароксизмальные аритмии иногда протекают до нескольких часов и могут прекращаться как самостоятельно, так и после проведения рефлекторных действий. При затяжных приступах необходима госпитализация больных и их осмотр кардиологом. Во время протекания синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяют не только пароксизмальную тахикардию, но и мягкий шум систолы, усиление первого тона и расщепление первого и второго тона.

Практически все симптомы этого заболевания у 13% пациентов выявляют случайно. В тридцати процентах случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает со многими патологиями сердца. К ним относятся первичные заболевания сердца, субаортальный стеноз, инверсия желудочков, эндокардиальный фиброэластоз, коарктация аорты, межжелудочковый дефект и тетрада Фалло.

У больных с диагнозом синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта иногда отмечают умственную отсталость. Укороченный интервал Р-Q,  расширенный QRS-комплекс, направленные влево, вперёд или назад Д-волны, образование интервала P j выявляются на ЭКГ при данной аномалии.синдром вольфа-паркинсона-уайта фото

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечение

Отсутствие пароксизмальной аритмии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не требует специальных методов лечения. А значимые гемодинамические приступы, сопровождающиеся признаками сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ и гипотензией, нуждаются в проведении электрической кардиоверсии наружного действия или через пищевод электрокардиостимуляции.

Иногда для купирования аритмий применяют пробу Вальсальвы и массаж синуса, используют рефлекторно-вагусные манёвры, а также вводят внутривенно АТФ или Верапамил, блокируя кальциевые каналы, и назначают антиаритмические препараты такие, как Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Кордарон. А в будущем, таким пациентам показана пожизненная терапия препаратами антиаритмического действия.

Чтобы предупредить приступы тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта назначают пациентам Амиодарон, Дизопирамид и Соталол. При появлении наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, на фоне основной патологии, внутривенно струйно вводят Аденозинфосфат. Также срочно назначается электродефибриляция при развитии фибрилляции предсердий. А затем рекомендуют деструкцию проводящих путей.

Показаниями к оперативному вмешательству при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта могут быть частые приступы тахиаритмий и предсердные фибрилляции, а также молодой возраст или планируемая беременность, при которой невозможно применение длительной лекарственной терапии.

При  резистентности организма к этим лекарственным средствам и образовании предсердной фибрилляции, назначают катетеризацию добавочных путей радиочастотной абляцией ретроградным доступом или транссептальным. Эффективности от такого метода лечения удаётся достичь в 95% случаев с рецидивами в 5%.

Радиочастотная внутрисердечная абляция на данный момент считается самым эффективным и радикальным способом в лечении синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Этот метод оперативного вмешательства позволяет в будущем исключить повторных тахиаритмий, которые очень опасны для жизни человека. Радиочастотную абляцию можно проводить без доступа на сердце. Всё это проводится катетером и малоинвазивным вмешательством, которое имеет несколько видов и зависит от принципов действия того же катетера. Он вводится, как гибкий проводник, через кровеносный сосуд в патологическую полость сердца. Затем подаётся специальный частотный импульс, разрушающий именно те участки в сердце, которые отвечают за нарушение ритма.

Как правило, пациенты с асимптомным протеканием синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта имеют более благоприятный прогноз. Лица, которые имеют семейный анамнез с отягощающими последствиями в виде внезапного летального исхода или по профессиональным показаниям, нуждаются в постоянном наблюдении, а затем и в лечении.

При имеющихся жалобах или угрожающих жизни аритмиях, необходимо проведение диагностических обследований в полном комплексе для того, чтобы выбрать оптимальные способы терапии.

Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и перенесшие операцию, должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта нуждается в профилактике, для которой характерно проведение противоаритмического лечения, чтобы в дальнейшем предотвратить повторные рецидивы аритмий. Такая профилактика в основном носит вторичный характер.

Источник: vlanamed.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.