Недостаточность клапана аорты


Что такое аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность — нарушение функционирования клапанного аппарата аорты: в период диастолы створки клапана не закрывают просвет аорты, из-за этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Неправильно функционирующий аортальный клапан становится причиной того, что левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, так как объем крови превышает норму. Из-за этого сердце гипертрофируется, отчего начинает хуже функционировать.

Заболевание сопровождается головокружением, обмороками, болью в грудной клетке, одышкой, частым и неритмичным сердцебиением. Для лечения аортальной недостаточности применяются консервативные методы; при тяжелом течении показана пластика или протезирование аортального клапана.

Недостаточность аортального клапана чаще диагностируется у мужчин. В зависимости от факторов возникновения, это расстройство становится первичным и вторичным. Факторами развития становятся врождённые патологии или перенесённые заболевания. Аортальная недостаточность у 80% больных ревматической этиологии.

Как правило, больные аортальной недостаточностью способны выполнять физическую и спортивную нагрузку, которые, однако, ускоряют истощение резервов компенсации. При возникновении осложнений трудоспособность утрачивается.

Фото


Аортальная недостаточность

 

Причины аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность — полиэтиологическое заболевание, которое развивается из-за приобретенных или врожденных факторов. Главной причиной приобретенной недостаточности аортального клапана становится ревматизм, что составляет 80% случаев.

Нарушения в строении клапана

  • постинфекционное осложнение фарингита или тонзиллита: ревматическая лихорадка;
  • дегенеративный и сенильный кальцинирующий стеноз аорты;
  • поражение тканей клапана сердца инфекциями: инфекционный эндокардит;
  • травматическое воздействие на ткани сердца;
  • врожденная патология строения клапана: двустворчатый клапан;
  • миксоматозная дегенерация: растяжение и утолщение створок клапана аорты, препятствующее полноценному закрытию.

Патологии в строении корня аорты

  • увеличение и растяжение аорты из-за возрастных изменений;
  • систематически повышающееся артериальное давление;
  • расслоение стенок аорты;
  • ревматические заболевания, деформирующие соединительную ткань;
  • патологии сердца;
  • использование препаратов, подавляющих тягу к еде.

Наследственные заболевания, поражающие соединительную ткань

  • синдром Марфана;
  • аортоаннулярная эктазия;
  • синдром Элерса-Данлоса;
  • болезнь Эрдгейма;
  • врожденный остеопороз.

 

Степени аортальной недостаточности

Степень заболевания определяется объемом заброшенной в левый желудочек крови (аортальной регургитации). Выделяют 5 степеней недостаточности аортального клапана.

1 степень — начальная

Объем регургитационной крови не превышает 15% объема выброса из желудочка во время первого сокращения. Начальная аортальная недостаточность не провоцирует симптомов, определяется незначительное увеличение плотности стенок желудочка и клапана. Заболевание диагностируют при проведении эхографии.

Аортальная недостаточность 1 степени опасна тем, что если вовремя не предотвратить развитие болезни, заболевание прогрессирует до последней стадии, при которой начинаются необратимые процессы.

2 степень — скрытая аортальная недостаточность

Объем регургитации достигает 30%. У большинства пациентов не отмечается признаков нарушения работы сердца, однако при проведении эхографии обнаруживается гипертрофия левого желудочка. При врожденном пороке обнаруживается аортальный клапан с неправильным количеством створок. Величина выброса определяется при проведении зондирования полостей сердца. Иногда у больных 2 степенью недостаточности клапана аорты определяется повышенная утомляемость и одышка при физических нагрузках.


3 степень — относительная аортальная недостаточность

В левый желудочек забрасывается 50% крови, которая поступает в аорту. Люди чувствуют болезненность в области грудной клетки. При электро-, эхоркардиографии обнаруживается значительное утолщение левого желудочка. При проведении рентгенографии грудной клетки определяются признаки застоя венозной крови в легких.

4 степень — декомпенсация

Свыше половины объема крови возвращается обратно в желудочек. Характерно выражение одышки, острой левожелудочковой недостаточности, отёчность лёгких, увеличение размеров печени, а также присоединение митральной недостаточности. Пациенту необходима срочная госпитализация.

5 степень — предсмертная

Сердечная недостаточность прогрессирует, происходит застой крови и дистрофические процессы в органах. Результатом этой степени становится смерть человека.

Симптомы аортальной недостаточности

На ранних стадиях аортальная недостаточность протекает бессимптомно. Человек может годами не замечать постепенного ухудшения здоровья и до последнего не обращаться к врачу.

Первыми симптомами становятся следующие:

  • ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке;
  • ощущение пульса в голове, конечностях, вдоль позвоночника, как правило, лежа на левом боку.

В последующем присоединяются и другие симптомы:

  • стенокардия;
  • перебои в работе сердца;
  • головокружение при перемене положения тела;
  • обмороки.

В зависимости от стадии аортальной недостаточности возможны следующие симптомы:

  • утомляемость;
  • одышка при физических нагрузках;
  • учащенное сердцебиение;
  • слабость;
  • боли в сердце;
  • бледность кожных покровов;
  • нервный тик;
  • сердечная астма;
  • потливость.

Лечение аортальной недостаточности

Не лечитесь самостоятельно: это ведет к необратимым последствиям, угрожающим жизни.

Тактика лечения заболевания напрямую зависит от стадии. При 1 и 2 стадии аортальной недостаточности, необходимости в лечении нет: пациенту следует регулярно консультироваться у кардиолога. При лечении аортальной недостаточности применяются медикаментозные и хирургические методы.

Медикаментозное лечение

Умеренная аортальная недостаточность требует медикаментозной коррекции — назначения следующих групп препаратов:

  • периферические вазодилататоры: нитроглицерин, апрессин, адельфан;
  • гликозиды: изоланид, строфантин, дигоксин: сокращают систолы;
  • гипотензивные средства: периндоприл, каптоприл — предупреждают развитие гипертензии;
  • блокаторы кальциевых каналов: верапамил, дилтиазем, нифедипин — уменьшают нагрузку на сердце и улучшают коронарный кровоток;
  • мочегонные: лазикс, индапамид — предупреждают отеки и застой в легких.

Для предупреждения резкого снижения артериального давления при острой аортальной недостаточности, указанные препараты применяются в сочетании с допамином.

Хирургическое лечение

Если заболевание представляет угрозу развития осложнений, решение принимается в пользу кардиохирургической операции — протезирования клапана аорты с заменой механическим или биологическим имплантом. Операция обеспечивает 10-летнюю выживаемость у 75% пациентов с недостаточностью аортального клапана.

Протезирование клапана — открытая кардиохирургическая операция, которая длится минимум 2 часа. Замена аортального клапана происходит под постоянным контролем: чреспищеводная эхокардиография и кардиомониторинг. В первый год после операции высок риск осложнений, поэтому пациентам, перенесшим протезирование, назначается прием антикоагулянтов.

Осложнения аортальной недостаточности

Осложнения, которые возникают при аортальной недостаточности, если лечение не было результативным:

  • острый инфаркт миокарда;
  • недостаточность митрального клапана;
  • вторичный инфекционный эндокардит;
  • аритмия.

Выраженная дилатация левого желудочка, как правило, приводит к эпизодическим отекам легких, сердечной недостаточности и внезапному летальному исходу. Проявившаяся стенокардия приводит к смерти пациента в промежутке до 4 лет, а сердечная недостаточность убивает за 2 года, если вовремя не провести лечение хирургическим методом. Аортальная недостаточность в острой форме ведет к сильной недостаточности левого желудочка и, как следствие, ранней смерти.

Диагностика аортальной недостаточности


Диагноз ставят на основании аускультативных данных и особенностей кровообращения. Во время осмотра определяется сильная пульсация артерий, при прослушивании выявляются шумы в сердце. Причину заболевания устанавливают на основании анамнеза.

Дополнительно проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • ЭКГ: выявление признаков гипертрофии левого желудочка;
  • фонокардиография: определение патологических шумов в сердце;
  • эхокардиография: выявление симптомов недостаточности аортального клапана, анатомический дефект и увеличение левого желудочка;
  • рентгенограмма грудной клетки: показывает расширение левого желудочка и признаки застоя крови;
  • зондирование полостей сердца: определение величины сердечного выброса.

Кроме того, пациенту требуется сдать анализы крови и мочи для определения наличия сопутствующих заболеваний.

Классификация аортальной недостаточности

Течение

  • хроническая недостаточность: в течение продолжительного времени у пациента никаких признаков или симптомов не возникает, но потом появляется одышка, пульс увеличивается, нормальная жизнь становится невозможной. При подозрении на хроническую недостаточность следует как можно скорее пройти обследование;
  • острая недостаточность: появляется неожиданно и зависит от образа жизни человека, пациент испытывает постоянную слабость, одышку, повышенную утомляемость.

   

Этиология

  • врождённая: передаётся от родителей к ребёнку, формируется у плода;
  • приобретённая – формируется при воздействии заболеваний.

Факторы развития

  • органическая: отток крови в левый желудочек обусловлен повреждением клапана;
  • умеренная: отток крови в левый желудочек поисходит при здоровом строении клапана, нарушение тока крови связывают с расширением аорты или левого желудочка;
  • ревматическая недостаточность: развивается на фоне ревматизма.

Прогноз при аортальной недостаточности

Прогноз при аортальной недостаточности зависит от стадии заболевания и тяжести течения.

на начальных стадиях прогноз в отсутствие дисфункции и дилатации левого желудочка, как правило, благоприятный. После того как появляются жалобы, состояние быстро ухудшается. В течение 3 лет после постановки диагноза жалобы появляются у 10% больных, в течение 5 лет — у 19%, в течение 7 лет— у 25%.

При легкой и умеренной аортальной недостаточности десятилетняя выживаемость составляет 85—95%. При среднетяжелой аортальной недостаточности пятилетняя выживаемость при медикаментозном лечении составляет 75%, десятилетняя — 50%.


Стремительное развитие сердечной недостаточности происходит при выраженной недостаточности аортального клапана. Без хирургического лечения больные, как правило, умирают в течение 4 лет после появления стенокардии и в течение 2 лет после развития сердечной недостаточности.

Но если недостаточность аортального клапана будет излечена протезированием, прогноз жизни улучшится, но только при условии соблюдения рекомендаций кардиохирурга по ограничению риска послеоперационных осложнений.

Профилактика аортальной недостаточности

Первичная профилактика аортальной недостаточности включает в себя следующие меры:

  • закаливание;
  • прохождение осмотра у кардиолога 1 раз в год;
  • обращение к врачу при появлении болей в сердце;
  • здоровый образ жизни;
  • правильное питание.

Кроме того, профилактикой становится предупреждение и лечение заболеваний, при которых возникает аортальная недостаточность:

  • сифилис;
  • атеросклероз;
  • красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • ревматизм.

Меры вторичной профилактики:

  • при хронической аортальной недостаточности требуется тщательно следить за функцией левого желудочка, для этого регулярно делают ЭхоКГ;
  • при появлении систолической дисфункции, даже в отсутствие жалоб, требуется рассмотреть вопрос об операции.

 

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте. При недостаточности аортального клапана делают операцию по вставлению искусственного клапана. Если недостаточность аорты 1 степени, делать операцию или ждать до 4 степени? Делать ли операцию до рождения ребенка или сначала родить? Как поддержать сердце во время родов? Женщина, 38 лет. Также присутствует гипертрофия левого желудочка. Лекарства, кроме трав и калины, не подходят, так как вызывают мигрень.

Ответ: Здравствуйте. При 1 степени аортальной недостаточности не оперируют. Первая степень не обязательно будет прогрессировать. Сердце во время родов поддерживать не надо, если здоровое. Если нездоровое и это диагностировано — обсудите с кардиологом.

Вопрос: Здравствуйте. 31 год. Недавно делал УЗИ сердца, поставили диагноз: недостаточность аортального клапана, ПМК с регургитацией 1 степени. Служу в армии на лётной должности. Скажите, с таким диагнозом годен к лётной работе?

Ответ: Здравствуйте. ПМК 1 степени это норма. Что касается аортальной недостаточности — смотрят выраженность по протоколу ЭхоКГ. Думаю, что проблем не будет.

Источник: belmed.by

Что происходит при недостаточности аортального клапана?

Аортальная недостаточность предрасполагает возникновение определенных гемодинамических нарушений в сердечных камерах.  Так, основным патогенетическим механизмом формирования порока является рубцовое перерождение створок аортального клапана, вследствие чего створки неплотно смыкаются сразу же после излития крови в аорту из желудочка. При этом часть крови даже на эти доли секунды не может удержаться створками клапана и «просачивается» обратно в полость желудочка, что носит название регургитации. В зависимости от количества крови, возвращающейся обратно, выделяют три степени аортальной недостаточности.


Недостаточность клапана аорты

Недостаточность клапана аорты

Вследствие постоянного поступления крови в левый желудочек при каждом сердечном цикле полость его оказывается перерастянутой, и мышце все тяжелее проталкивать кровь в просвет аорты. Развивается гипертрофия левого желудочка, в результате которой происходит застой крови в левом предсердии, а затем в лёгочных венах и сосудах легочной ткани.
Постепенно формируется хроническая левожелудочковая недостаточность и нарастают ее клинические проявления.

Распространенность патологии

Недостаточность аортального клапана составляет около 4-5% от всех приобретённых пороков сердца, и в большем числе случаев (50-60%) сочетается со стенотической деформацией устья аорты.

Тяжелое течение порока отмечается у 2-3% пациентов с недостаточностью аортального клапана, причем чаще порок возникает у лиц мужского пола.

Причины заболевания

Самой частой причиной данного порока является наличие у пациента аневризмы аорты в восходящем ее отделе, когда стенка сосуда выпячивается кнаружи, из-за чего соединительно-тканный каркас и аортального клапана тоже становится неустойчивым.

На втором месте по частоте встречаемости среди причин аортальной недостаточности стоит наличие у человека двустворчатого аортального клапана вместо трехстворчатого (врожденная патология).

Из других причин следует отметить синдром Марфана – соединительно-тканная патология врожденного характера, при которой отмечается нарушение структуры соединительной ткани во многих внутренних органах, особенно в клапанных створках. Обычно при синдроме Марфана встречаются пролапс митрального клапана, но часто присутствует и недостаточность аортального клапана.

Кроме этих заболеваний, данная патология может быть спровоцирована атеросклерозом устья и стенок аорты. Как правило, атеросклеротические процессы начинаются у лиц старше 40 лет, а атеросклероз аорты формируется у более старшей возрастной категории. При отложении избытка холестерина на стенках аорты нарушается их эластичность, в результате чего створки клапана аорты уже не обладают должной подвижностью и не могут плотно примыкать друг к другу после систолы желудочков. Обычно в диагнозе у пациентов с атеросклерозом устья аорты и нарастающей хронической сердечной недостаточностью фигурирует такое понятие, как неревматический порок сердца.

Ревматическая болезнь сердца (РБС) и инфекционный (бактериальный) эндокардит также могут привести к развитию аортальной недостаточности, но, в отличие от пороков другой локализации, частота ревматической и инфекционной причины при локализации именно в аорте невелика (15 и 8%, соответственно).

Симптомы недостаточности аортального клапана

Клиническая картина данного порока зависит от степени недостаточности и от степени компенсации сердечной недостаточности. Так, на начальных этапах с небольшой площадью несмыкания створок у пациента отмечаются такие признаки, как головокружение и бледность кожного покрова вследствие сниженного сердечного выброса и недостаточного поступления крови к головному мозгу и к коже. Часто отмечается ощущение перебоев в работе сердца.

Недостаточность клапана аорты

По мере прогрессирования левожелудочковой недостаточности присоединяются такие симптомы, как одышка при ходьбе и отеки голеней и стоп. Эти признаки обусловлены венозным застоем крови в капиллярах легочной ткани, а при присоединении правожелудочковой недостаточности – в капиллярах внутренних органов и подкожно-жировой клетчатки. Левожелудочковая недостаточность в совокупности с застоем крови в легочных сосудах может вызывать приступы одышки, нарастающей в положении лежа (сердечная астма), и даже привести к отеку легких.

В результате того, что объем крови в аорте неуклонно снижается из-за сниженного сердечного выброса, у пациента могут отмечаться эпизоды потери сознания вследствие нарушения кровотока по артериям головного мозга.

Недостаточность клапана аорты

Диагностика и критерии диагноза

Диагноз данной патологии может быть заподозрен еще при осмотре пациента. Нередко могут быть выявлены такие признаки, как:

  • Усиленное пульсирование сосудов на шее (пляска каротид),
  • Синхронное качание головой в такт сокращениям сердца (симптом Мюссе),
  • Ритмичное расширение зрачков, совпадающее с пульсом (с-м Ландолфи),
  • Явление, носящее название капиллярного пульса – ритмичное покраснение и побледнение слизистой оболочки зева и ногтевого ложа, совпадающее с сокращениями сердца, и обусловленное повышенным кровенаполнением (покраснение) в момент систолы (выброса крови в аорту) и сниженным кровенаполнением (побледнение) в момент регургитации (кровь по капиллярам оттекает в направлении к сердцу).

При подсчете пульса и измерении артериального давления отмечается учащенный пульс (более 90 в минуту), высокое систолическое («верхнее») АД и несколько сниженное диастолическое («нижнее») АД. Так, артериальное давление у пациентов с аортальной недостаточностью может колебаться в пределах 140-180/50-60 мм рт ст, но у части больных может оставаться нормальным.

Недостаточность клапана аорты

Для точного диагноза требуется проведение дополнительных методов исследования. Из стандартных процедур назначаются следующие:

  1. Электрокардиограмма,
  2. УЗИ сердца,
  3. Исследование биохимических показателей крови (холестерин и липидный профиль, глюкоза, показатели работы печени и почек),
  4. При утонении функционального класса ХСН проводятся тесты с шестиминутной ходьбой, тредмил-тест или велоэргометрия (ВЭМ).

Недостаточность клапана аорты

Обычно для подтверждения диагноза недостаточности аортального клапана достаточно проведения Эхо-КС, при которой, кроме основных показателей, оцениваются такие, как сердечный выброс, фракция выброса, нарушения анатомических структур в сердце и степень регургитации.  Исходя из объёма забрасываемой обратно крови, а также из размера площади, через которую в клапанном кольце осуществляется обратный поток крови, выделяют 3 степени порока:

  • 1 степень – объем забрасываемой крови менее 30 мл за одно сокращение сердца, площадь менее 0.1 см2,
  • 2  степень – объем составляет от 30 до 60 мл, площадь – от 0.1 до 0.3 см2,
  • 3 степень – объем более 60 мл, площадь более 0.3 см2.

Лечение недостаточности аортального клапана

Подходы к терапии данного порока должны определяться строго индивидуально, и тактика лечения, применимая к каждому конкретному больному, должна быть выбрана, исходя их комплексной оценки кардиологом и кардиохирургом данных, полученных при обследовании пациента.

Так, при нетяжёлой недостаточности (1-2 степень с отсутствующими или минимальными клиническими проявлениями) допустимо консервативное лечение пациента с активным наблюдением его в динамике. При этом применяются такие препараты, как ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др), обладающие не только гипотензивным эффектом, но и предотвращающие или уменьшающие процессы ремоделирования миокарда.

Недостаточность клапана аорты

При проявлениях нарастающей сердечной недостаточности больному показан прием мочегонных препаратов (верошпирон, диувер, индапамид и др). Также успешно применяются препараты, обладающие сосудо-расширяющим действием, например, антагонисты кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем, амлодипин).

К таким препаратам, как бета-адрено-блокаторы, у пациентов с недостаточностью аортального клапана, должно быть осторожное отношение. Это обусловлено тем, что при тяжёлой аортальной недостаточности такие препараты противопоказаны (метопролол, бисопролол, небивалол), но у пациентов с синдромом Марфана их длительный прием достоверно снижает скорость расширения луковицы аорты, и, следовательно, скорость «расхождения» створок клапана.

В любом случае, решение о назначении того или иного препарата принимается только лечащим кардиологом после осмотра и обследования пациента с аортальной недостаточностью.

Подробнее об операции

Оперативное лечение при недостаточности аортального клапана является вмешательством, позволяющим достоверно повысить шансы пациента на выживаемость, а также улучшить качество жизни (без симптомов, без ограничения минимальной бытовой активности и т. д).

Показаниями для операции являются следующие:

  1. Наличие выраженных симптомов у пациента – одышка, непереносимость физической нагрузки, боли в области сердца, обусловленные гемодинамической стенокардией, отеки нижних конечностей и др, даже при недостаточности аортального клапана 1-2 степени,
  2. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности,
  3. Снижение фракции выброса менее 50% по данным эхо-кардиоскопии у пациентов с наличием или отсутствием симптомов,
  4. Планируемая операция по поводу атеросклероза коронарных артерий (аорто-коронарное шунтирование – АКШ), либо по поводу порока других клапанов сердца.

Противопоказаниями для операции являются:

  • Терминальная сердечная недостаточность,
  • Общее тяжелое состояние пациента вследствие острого инфаркта или инсульта, либо других острых тяжелых заболеваний.

Методика операции заключается в протезировании аортального клапана механическим протезом или в пластике створок клапана.

Возможны ли осложнения после операции?

Безусловно, любое хирургическое вмешательство несет в себе определённый риск развития осложнений. Но в случае протезирования или пластики аортального клапана риск осложнений минимален и может возникнуть в крайне редких случаях.

Тем не менее, у незначительного числа пациентов в раннем и позднем постоперационном периоде могут развиться тромбоэмболические осложнения (инфаркты и инсульты), вторичный эндокардит аортального клапана, несостоятельность клапана с развитием недостаточности (в случае пластики аортального клапана).

Осложнения без операции

Без своевременного хирургического вмешательства при наличии показаний для операции, (например, в том случае, когда кардиохирург настаивает на операции, а больной отказывается), неуклонно возникает и прогрессирует хроническая сердечная недостаточность. Данная патология, в свою очередь, может осложниться отеком легких, возникновением жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма, внезапной сердечной смертью и другими опасными состояниями, способными привести к гибели пациента. Поэтому любой пациент с недостаточностью аортального клапана должен прислушиваться к рекомендациям лечащего врача, особенно при наличии показаний для оперативного лечения.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения крайне неблагоприятный, так как выживаемость больных от начала клинических проявлений до развития терминальной сердечной недостаточности составляет не более 6 лет. У пациентов  с бак эндокардитом продолжительность жизни составляет не более года от появления первых симптомов.

Однако при своевременном хирургическом лечении, как уже было указано выше, продолжительность жизни увеличивается, а первые признаки сердечной недостаточности появляются гораздо позднее. Пациенты после протезирования или пластики аортального клапана живут десятилетиями, не отмечая значимых субъективных симптомов.
Если же пациенту не показана операция и проводится лишь консервативное лечение, то наиболее благоприятным в плане течения порока и прогноза является атеросклеротическое поражение аорты, так как сердечная недостаточность прогрессирует гораздо медленнее.

Наиболее неблагоприятны в плане прогноза являются пациенты с бак. эндокардитом вследствие быстрого полного разрушения створок клапана инфекционным процессом. Однако, при вовремя проведенной операции прогноз становится более благоприятным.

Видео: лекции о недостаточности аортального клапана


Видео: аортальная недостаточность в программе “Жить здорово”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Источник: sosudinfo.ru

Описание заболевания

Аортальный клапан – это заслонка в аорте, которая состоит из 3-х створок. Предназначен для разделения аорты и левого желудочка. В нормальном состоянии, когда кровь поступает из этого желудочка в полость аорты, клапан плотно закрывается, создается давление, благодаря которому обеспечивается течение крови по тонким артериям во все органы тела, без возможности обратного излияния.

Недостаточность клапана аорты

Если была повреждена структура данного клапана, он перекрывается лишь частично, что приводит к обратному забросу крови в левый желудочек. При этом органы перестают получать необходимое количество крови для нормального функционирования, а сердцу приходится сокращаться более интенсивно, чтобы компенсировать недостаток крови.

Согласно статистическим данным, эта недостаточность аортального клапана наблюдается примерно у 15% людей, имеющих какие-либо пороки сердца и часто сопровождает такие болезни, как стеноз и недостаточность митрального клапана. Как самостоятельное заболевание, эта патология встречается у 5% пациентов, имеющих пороки сердца. Чаще всего поражает лиц мужского пола, в результате воздействия внутренних или внешних факторов.

Полезное видео о недостаточности аортального клапана:

Причины и факторы риска

Аортальная недостаточность формируется из-за того, что был поврежден клапан аорты. Причины, которые приводят к его повреждению, могут быть следующие:

  • Врожденные пороки. Врожденные дефекты аортального клапана возникают в период вынашивания ребенка, если организм беременной женщины подвергся воздействию вредных факторов – например, большой дозе рентгенологического излучения, или при длительных инфекционных заболеваниях. Дефекты могут сформироваться и при наличии подобной патологии у кого-то из близких родственников.
  • Недостаточность клапана аорты

  • Эндокардит– инфекционное заболевание, при котором воспаляются внутренние слои сердца.
  • Ревматизм – обширное воспалительное заболевание, которое поражает многие системы и органы, в частности – сердце. Данная причина является наиболее распространенной. Почти 80% всех заболевших аортальной недостаточностью страдают от ревматизма.
  • Расслоение аорты – патология, характеризующаяся резким расширением внутреннего слоя аорты с его отслоением от среднего. Данная проблема появляется как осложнение атеросклероза, либо при резком повышении давления. Крайне опасное состояние, которое грозит разрывом аорты и летальным исходом пациента.
  • Сифилис. Из-за этого венерического заболевания могут поражаться многие органы и системы. Если сифилис запущен, в органах, в том числе и в аорте, образуются патологические узелки, которые препятствуют нормальной работе аортального клапана.
  • Травма. Аортальная недостаточность может возникнуть в результате травмирования грудной клетки, когда створки аортального клапана разрываются.
  • Атеросклероз аорты. Атеросклероз развивается при скоплении большого количества холестерина на стенках аорты.
  • Пожилой возраст. С годами аортальный клапан постепенно изнашивается, что часто приводит к нарушениям его работы.
  • Артериальная гипертензия. Повышенное давление может вызвать увеличение аорты и левого желудочка сердца.
  • Аневризма желудочка. Зачастую возникает после перенесенного инфаркта. Стенки левого желудочка выпячиваются, препятствуя нормальной работе аортального клапана.

Виды и формы болезни

Аортальная недостаточность делится на несколько видов и форм. В зависимости от срока формирования патологии, заболевание бывает:

  • врожденным – возникает из-за плохой генетики или неблагоприятного воздействия вредных факторов на беременную женщину;
  • приобретенным – появляется в результате различных болезней, опухолей или травм.

Приобретенная форма, в свою очередь, разделяется на функциональную и органическую.

  • функциональная – образуется при расширении аорты или левого желудочка;
  • органическая – возникает из-за повреждения тканей клапана.

1, 2, 3, 4 и 5 степени

В зависимости от клинической картины заболевания, аортальная недостаточность бывает нескольких стадий:
Недостаточность клапана аорты

  1. Первая стадия. Характеризуется отсутствием симптомов, небольшим укрупнением сердечных стенок с левой стороны, с умеренным увеличением в размерах полости левого желудочка.
  2. Вторая стадия. Период скрытой декомпенсации, когда выраженных симптомов еще не наблюдается, но стенки и полость левого желудочка уже достаточно сильно увеличены в размерах.
  3. Третья стадия. Формирование коронарной недостаточности, когда уже происходит частичный заброс крови из аорты обратно в желудочек. Характеризуется частыми болевыми ощущениями в области сердца.
  4. Четвертая стадия. Левый желудочек сокращается слабо, что приводит к застойным явлениям в кровеносных сосудах. Наблюдаются такие симптомы как: одышка, нехватка воздуха, отечность легких, сердечная недостаточность.
  5. Пятая стадия. Считается предсмертной стадией, когда спасти жизнь больного уже практически невозможно. Сердце сокращается очень слабо, в результате чего во внутренних органах происходит застой крови.

Опасность и осложнения

Если лечение началось несвоевременно, либо болезнь протекает в острой форме, патология может привести к развитию следующих осложнений:

  • бактериальный эндокардит – заболевание, при котором в клапанах сердца образуется воспалительный процесс в результате воздействия на поврежденные структуры клапанов патогенных микроорганизмов;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • сбои сердечного ритма – желудочковая или предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия; фибрилляция желудочков;
  • тромбоэмболия – образование тромбов в мозгу, легких, кишечнике и других органах, что чревато возникновением инсультов и инфарктов.

Симптомы

Симптомы болезни зависят от ее стадии. В начальных стадиях пациент может не испытывать каких-либо неприятных ощущений, поскольку нагрузке подвергается только левый желудочек – достаточно мощный отдел сердца, который способен очень долго противостоять сбоям в системе кровообращения.

С развитием патологии, начинают проявляться следующие симптомы:

Недостаточность клапана аорты

  • Пульсирующие ощущения в голове, шее, усиленное сердцебиение, особенно в лежачем положении. Данные признаки возникают из-за того, что в аорту поступает больший объем крови, чем обычно – к нормальному количеству прибавляется кровь, которая вернулась в аорту через неплотно сомкнутый клапан.
  • Болевые ощущения в районе сердца. Они могут быть сжимающие или сдавливающие, появляются из-за нарушения кровотока по артериям.
  • Учащенное сердцебиение. Формируется в результате нехватки крови в органах, в результате чего сердце вынуждено работать в ускоренном ритме, чтобы компенсировать необходимый объем крови.
  • Головокружение, обмороки, сильные головные боли, проблемы со зрением, гул в ушах. Характерны для 3 и 4 стадии, когда в головном мозге нарушается кровообращение.
  • Слабость в теле, повышенная утомляемость, одышка, нарушения сердечного ритма, повышенное потоотделение. В начале болезни эти симптомы возникают только при физических нагрузках, в дальнейшем они начинают беспокоить больного и в спокойном состоянии. Появление этих признаков связано с нарушением притока крови к органам.

Когда обращаться к врачу и к какому

Данная патология, нуждается в своевременной медицинской помощи. При обнаружении первых признаков – повышенной утомляемости, пульсации в шее или в голове, давящей боли в грудине и одышке – следует как можно скорее обратиться к врачу. Лечением данного заболевания занимаются терапевт, кардиолог.

Диагностика

Для постановки диагноза врач изучает жалобы пациента, образ его жизни, анамнез, затем проводятся следующие обследования:

Недостаточность клапана аорты

  • Физикальный осмотр. Позволяет выявить такие признаки аортальной недостаточности как: пульсация артерий, расширенные зрачки, расширение сердца в левую сторону, увеличение аорты в ее начальном участке, пониженное давление.
  • Анализ мочи и крови. С его помощью можно определить наличие сопутствующих нарушений и воспалительных процессов в организме.
  • Анализ крови биохимический. Показывает уровень холестерина, белка, сахара, мочевой кислоты. Необходим для того, чтобы выявить поражение органов.
  • ЭКГ для определения частоты сердечных сокращений и размеров сердца. Узнайте все о расшифровке ЭКГ сердца.
  • Эхокардиография. Позволяет определить диаметр аорты и патологии в структуре аортального клапана.
  • Рентгенография. Показывает расположение, форму и размеры сердца.
  • Фонокардиограмма для исследования шумов в сердце.
  • КТ, МРТ, ККГ – для изучения кровотока.

Методы лечения

При начальных стадиях, когда патология выражена слабо, пациентам назначают регулярное посещение кардиолога, обследование ЭКГ и эхокардиограммы. Умеренная форма аортальной недостаточности лечится медикаментозно, целью терапии при этом является снижение вероятности повреждения клапана аорты и стенок левого желудочка.

В первую очередь, назначают препараты, устраняющие причину развития патологии. К примеру, если причиной явился ревматизм, может быть показан прием антибиотиков. В качестве дополнительных средств назначают:

Недостаточность клапана аорты

  • диуретики;
  • ингибиторы АПФ – Лизиноприл, Эланоприл, Каптоприл;
  • бета-блокаторы – Анаприлин, Транзикор, Атенолол;
  • блокаторы рецепторов ангиотензина – Навитен, Валсартан, Лозартан;
  • блокаторы кальция – Нифедипин, Коринфар;
  • препараты для устранения осложнений, возникающих в результате аортальной недостаточности.

При тяжелых формах могут назначить хирургическое вмешательство. Существует несколько видов операции при аортальной недостаточности:

  • пластика клапана аорты;
  • протезирование клапана аорты;
  • имплантация;
  • трансплантация сердца – производится при тяжелых поражениях сердца.

Если была проведена имплантация клапана аорты, пациентам предписывают пожизненный прием антикоагулянтов – Аспирина, Варфарина. Если клапан был заменен на протез из биологических материалов, антикоагулянты потребуется принимать небольшими курсами (до 3 месяцев). Пластическая хирургия не требует приема данных препаратов.

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз при аортальной недостаточности зависит от тяжести болезни, а также от того, какое заболевание послужило причиной развития патологии. Выживаемость пациентов с выраженной формой аортальной недостаточности без симптомов декомпенсации примерно равна 5-10 годам.

Недостаточность клапана аортыСтадия декомпенсации не дает столь утешительных прогнозов – медикаментозная терапия при ней малоэффективна и большинство пациентов, без своевременного хирургического вмешательства, погибает в течение ближайших 2-3 лет.

Мерами профилактики данного заболевания служат:

  • предупреждение болезней, которые вызывают поражение аортального клапана – ревматизма, эндокардита;
  • закаливание организма;
  • своевременное лечение хронических воспалительных заболеваний.

Недостаточность клапана аорты – крайне серьезное заболевание, которое нельзя пускать на самотек. Народными средствами тут делу не поможешь. Без правильного медикаментозного лечения и постоянного наблюдения врачами болезнь способна привести к тяжелейшим осложнениям, вплоть до летального исхода.

Источник: oserdce.com

 

Этот порок чаще возникает в результате вос­палительного процесса в створках клапана при рев­матизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже — при других заболеваниях. Аор­тальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Так­же нечасто аортальная недостаточность развивает­ся при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расши­рении и аневризме аорты. Описаны случаи разры­ва створок аортального клапана в результате трав­мы грудной клетки.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диасто­лы. Объем крови, возвращающейся в левый желу­дочек, может превышать половину всего сердечно­го выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудо­чек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в по­лости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертро­фируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60— 130 мл).

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью кла­пана аорты в течение многих лет могут не предъ­являть каких-либо жалоб, выполнять тяжелую фи­зическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого же­лудочка значительны. Однако при выраженном аор­тальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой не­достаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относитель­ной недостаточностью кровоснабжения гипертро­фированного миокарда, а также уменьшением то­ка крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У по­жилых лиц могут быть типичные приступы стено­кардии, вследствие, также и сопутствующего коро­нарного атеросклероза или сифилитического по­ражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в ше­стое, а иногда даже в седьмое межреберье. Перкус­сия подтверждает увеличение левого желудочка, что особен­но четко выявляется при рен­тгеновском исследовании. Небольшое увеличение лево­го желудочка можно обнару­жить по отклонению им пи­щевода кзади.



При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжи­тельный диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа или в точке Боткина— Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, не­четко. В таких случаях мы рекомендуем исследо­вать сидящего больного, при наклонении тулови­ща вперед, или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматичес­ком повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и про­должается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недо­статочности, диастолическому шуму на аорте со­путствует систолический шум. Он обусловлен уве­личением и ускорением тока крови через аортальное отверстие вследствие повышения конечного диастолического объема левого желудочка, а не аорталь­ным стенозом. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комби­нированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаб­лен или отсутствует, I тон на верхушке также не­сколько ослаблен. При этом пороке могут регистри­роваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систоли­ческий шум при выраженной дилатации левого же­лудочка в результате относительной недостаточно­сти митрального клапана.

При аортальной недостаточности наблюда­ется много характерных симптомов при исследо­вании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое дав­ление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт. ст. и ниже. Снижение диастолического дав­ления обусловлено возвратом части крови в левый желудочек в период диастолы. Кроме того, при этом происходит и расширение артериол, по-видимому, рефлекторным путем, что дает возможность лучше кровоснабжать периферию, этим же объясняется и снижение диастолического давления при тяжелой физической нагрузке и тиреотоксикозе, хотя меха­низмы, обусловливающие ускорение тока крови в мелких сосудах, при этом не идентичны. При из­мерении артериального давления по Короткову то­ны иногда бывают слышны при отсутствии давле­ния в манжете. В таких случаях оно нередко реги­стрируется врачом как нулевое. Этот феномен действительно наблюдается при низком диастолическом давлении, но давление все же никогда не может достигнуть нуля, поэтому ноль должен, при обозначении результатов измерения, быть заклю­чен в кавычки или следует привести результат ис­следования максимального давления, указав при этом, что нижнее давление в данном случае, мето­дом Короткова, определить нельзя.

При прямом измерении артериального дав­ления, в таких случаях, оно не бывает ниже 20— 30 мм рт. ст. Повышение пульсового давления при недостаточности клапана аорты больше зависит от снижения диастолического давления и меньше от повышения систолического, хотя возможно и об­ратное соотношение.

При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой ане­мией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление.

При аортальной регургитации усиленную ар­териальную пульсацию можно выявить при осмот­ре. Она зависит от увеличения и ускорения систо­лического выброса и быстрого уменьшения крове­наполнения крупных и средних артерий. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сон­ных артерий, покачивание головы при каждом сер­дечном цикле (симптом Мюссе); при надавлива­нии на ноготь— изменение величины окрашен­ного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс).

Имеет значение сравнение величины давле­ния в плечевой и бедренной артериях. Обычно си­столическое давление в бедренной артерии выше на 10— 20 мм рт. ст., а при аортальной недоста­точности эта разница увеличивается до 60мм рт. ст. и более, причем имеется некоторое соответствие между величиной этого градиента и степенью ре-агитации.

Симптомы аортальной недостаточности оп­ределяются и на крупных периферических артери­ях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цик­ле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума.

Иногда тоны можно выслушать и на артери­ях среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.

При электрокардиографическом исследова­нии обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в ле­вых грудных отведениях. При рентгеновском ис­следовании выявляют увеличение левого желудоч­ка, причем в типичных случаях сердце приобрета­ет так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иног­да и вся дуга.

Эхокардиографическое исследование обна­руживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Реги­стрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелу­дочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрыва­ется преждевременно, а в период его открытия ам­плитуда движения створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диаг­ноза, а у половины — даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недо­статочности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих слу­чаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недо­статочности — около 2 лет. Своевременное хирур­гическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60— 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Од­нако диастолический шум на аорте и в V точке мо­жет быть и функциональным, например при уре­мии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание поро­ка может быть затруднено. В этих случаях помога­ет Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Наибольшие трудности возникают при уста­новлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока серд­ца может подтверждаться данными анамнеза: при­близительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аорталь­ного стеноза также говорят в пользу ревматичес­кой этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает за­труднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее рез ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим â подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина— Эрба, а над аортой— во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмеча­ется атероматозное поражение створок самого кла­пана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, прибли­зительно, в 2— 3% случаев, а при длительном те­чении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аорталь­ной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной крас­ной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан­ным, от 1 до 4— б на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с ти­пичными изменениями скелета и глаз, входит в со­став этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с разви­тием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно­сосудистой патологии, синдром выявляется в дет­стве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаружи­ваются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут од­новременно или самостоятельно возникать и в ле­гочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при син­дроме Марфана от сифилитического, является от­сутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аор­ты и приводит к пролабированию створок митраль­ного клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточно­сти может быть болезнь Такаясу— неспецифичес­кий аортоартериит, который возникает преимуще­ственно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нару­шениями. Болезнь начи­нается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в кли­нической картине преобладают признаки пораже­ния крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аор­ты может привести к цереброваскулярной недоста­точности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериаль­ной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо­лезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич­ных случаях, прощупываются в виде плотного бо­лезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетает­ся с разнообразными внесердечными проявлени­ями, внимательный анализ которых позволяет уста­новить природу порока сердца.

 

 

СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­го значительно увеличивается градиент систоличес­кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция ле­вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко­торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вы­зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Коне­чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле­вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на îòíîñèòåëüíî благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми ïðîявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже — преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cåðäца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум систоли­ческого шума определяется на верхушке или у ле­вого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального кла­пана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо­гает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Си­столический шум имеет более грубый тембр и ром­бовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный си­столический шум усиливается, а при митральной недостаточности — ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается вы­явить отклонение пищевода на уровне левого пред­сердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо­вании обнаруживается преимущественное увели­чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор­тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может вы­слушиваться при других заболеваниях: ее атерос­клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере­дине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный сте­ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.

Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено­зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна­чение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза явля­ется охроноз.

На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль­цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых — фиброзные бляшки с атеромато­зом и кальцинозом. В левой сонной артерии — ане­вризма. В суставах и хрящах ребер — синовия черного цвета.

Алкаптонурия — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на­рушением обмена тирозина с накоплением в сое­динительной ткани и выделением с мочой проме­жуточного продукта обмена тирозина — гомогенти­зиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана­логичное окрашивание мочи происходит при до­бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли­меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо­чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем­ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото­вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене­ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое­диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на­рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва­ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь­ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по­чек проявляется нефропатией, мочекислым диате­зом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не су­ществует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образова­ния ГГК, но тормозит ее связывание с соедини­тельной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выражен­ной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стено­за. Основные, прогностически значимые симпто­мы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

 

 

Источник: studopedia.su


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.