Артериит такаясу


Что это такое

Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.

В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.

Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.

Болезнь Такаясу что этоВо время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.


В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.

Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.

При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.

Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.

Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Болезнь Такаясу причиныМогут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.


Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Классификация

Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.

Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.

У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.

Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.

Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.Болезнь Такаясу симптомы


  1. Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
  2. Он сочетает в себе первый и третий тип.
  3. Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
  4. Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.

В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

  • артериальной недостаточности;
  • нарушению коронарного кровообращения;
  • ишемии;
  • инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

Группы риска

Болезнь ТакаясуБолезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.

Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.

У пожилых эта болезнь не развивается.

Симптомы

Основными симптомами болезни Такаясу является:


  • головная боль;
  • головокружение;
  • бессонница;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • апатия;
  • онемение конечностей;
  • боли в суставах.

Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.

Болезнь Такаясу течение

При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.

Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.

В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:

  • ухудшение памяти;
  • рассеянность;
  • шаткость походки;
  • снижение работоспособности;
  • обмороки.

Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Болезнь Такаясу ревматологОбращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:

  • Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
  • хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
  • невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
  • нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.

При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.

Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.

Диагностика

Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.

Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.

После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.Болезнь Такаясу диагностика

  1. Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
  2. Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
  3. Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
  4. Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.

Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.

20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.

Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.

Лечение

Болезнь Такаясу лечениеПосле установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.


В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.

Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.

Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.

Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.

Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.

Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.

Болезнь Такаясу лечениеТакже следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.

При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.

Профилактика и прогнозы

На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.


При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.

Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.

Источник: venaprof.ru

Процедуры и операции Средняя цена

Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 927 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 300 р. 853 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 822 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 500 р. 673 адреса
Диагностика / МРТ / МРТ сосудов от 1500 р. 210 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 206 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 850 р. 162 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 600 р. 110 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на коронарных артериях 104076 р. 94 адреса
Кардиология / Операции на магистральных сосудах / Операции при аневризме аорты 292513 р. 51 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Артериит такаясу

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Артериит такаясу

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

  • слабость,
  • недомогание,
  • утомление,
  • гипергидроз по ночам,
  • отсутствие аппетита,
  • потеря веса,
  • бессонница,
  • колебания температуры тела,
  • артралгия и миалгия,
  • приступы тахикардии,
  • тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.
Артериит такаясу

  1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
  2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
  3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
  4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
  5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
  6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
  7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

  • Недостаточность аорты,
  • Инфаркт миокарда,
  • Поражение клапанного аппарата сердца,
  • Тромбоз почечной артерии,
  • Образование локализованных аневризм,
  • Феномен Рейно,
  • Нарушение мозгового кровообращения,
  • Инсульт,
  • Сердечная декомпенсация,
  • Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

  1. Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
  2. Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
  3. Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
  4. Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
  5. Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
  6. Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
  7. Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
  8. Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
  9. Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  10. Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
  11. ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
  12. Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
  13. Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
  14. Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

  • Устранение воспалительного процесса,
  • Подавление иммунитета,
  • Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
  • Нормализация артериального давления.

Артериит такаясу

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

  • цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
  • кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  • антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
  • антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
  • бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
  • блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
  • сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Источник: sindrom.info

» Ожирение

Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты… перейти


» Плоскостопие

Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре… перейти


» Сколиоз

Лечебная физическая культура — важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного … перейти


» Нарушение осанки

Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус… перейти


» Детский церебральный паралич

Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием… перейти


» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей — это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс… перейти


» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит — острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением… перейти

Источник: pactehok.ru

Поражение глаз

Различные офтальмологические расстройства встречаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки и последующей атрофии диска зрительного нерва [S.Sagar et al., 1994].

Поражение сердца

Развитие кардиальной патологии при артериите Такаясу наиболее часто связано с поражением восходящего отдела аорты [А.Б.Сугралиев и соавт., 1995]. Наблюдается его уплотнение, дилатация, формирование аневризм. Часто (7—55%) встречается аортальная недостаточность, связанная с дилатацией аорты [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Morroka et al., 1981; G.Kerr et al., 1994].

Клинические проявления патологии коронарных сосудов отмечаются у 6—38% больных и характеризуются болями в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, иногда приступами стенокардии и недостаточностью кровообращения, как правило, без характерных изменений на ЭКГ [P.Cipriano et al., 1977].

В основном они обусловлены воспалением стенки аорты и деструкцией устья одной коронарной артерии, чаще левой. Встречаются также изменения и в проксимальных и дистальных отделах венечных сосудов [В.Г.Странин и Л.М.Зыкова, 1986; Y.Emi et al., 1990]. При этом у больных преобладает III анатомический тип заболевания [J.Park et al., 1989]. Иногда отмечаются критические степени стенозов обоих сосудов [K.Tanaka et al., 1990].

Описано наблюдение развития инфаркта миокарда у женщины 45 лет в результате компрессии проксимального отдела огибающей артерии аневризмой левого аортального синуса [T.Nakano et al., 1986]. Наблюдаются случаи тромбоза полостей сердца, венечных сосудов и их аневризмы. Более чем у половины больных с клиническими признаками коронарной патологии нет четких изменений в сосудах на ангиографии.

При болезни Такаясу возможно поражение и миокарда. Результаты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о том, что морфологические признаки миокардита (некроз миофибрил с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются почти у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания [K.Talawar et al., 1988].

Миокардит рассматривается как одна из причин развития хронической недостаточности кровообращения. Отмечена положительная взаимосвязь между купированием (при проведении активной терапии глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками) морфологических признаков миокардита и уменьшением выраженности симптомов сердечной недостаточности.

При артериите Такаясу нередко отмечается расширение размеров сердца, обусловленное гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Прослеживается определенная зависимость роста массы миокарда левого желудочка от выраженности аортальной регургитации, артериальной гипертензии и степени стеноза почечных артерии, особенно при наличии их двустороннего поражения.

Примерно у 5% больных развивается дилатационная кардиомиопатия [P.Chopra et al., 1977; S.Jalal et al., 1982; R.Subramanyan et al., 1989]. Описаны случаи фибринозного перикардита [W.Roberts & E.A.Wibin, 1966].

У 7—11% больных встречаются структурные изменения митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Несмотря на частое выявление аортальной недостаточности, изменения со стороны аортального клапана, как правило, ограничиваются лишь утолщением его створок.

Артериальная гипертензия имеет место в 33—76% случаев [А.Б.Сугралиев, 1992). Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, наиболее часто со стенозом почечных артерий и реже супраренальным сужением брюшного отдела аорты [S.Samantray, 1978; G.Kerr et al., 1994].

Другими возможными причинами артериальной гипертензии являются гиперренине-мия, обусловленная нарушением центральной гемодинамики на фоне аортальной регургитации, а также ишемия мозга, снижение эластичности стенки сосудов и нарушение функциональной активности барорецепторов [E.Ask-Upmark, 1961]. Стойкое повышение давления при артериите Такаясу относится к числу факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз у больных.

Поражение сердца у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. В острую стадию заболевания оно встречается в 90% случаев [Г.А.Лыскина, 1994]. В основном имеет место расширение границ сердца (45,4%). Артериальная гипертензия отмечается у 36% больных. Ее появление наблюдается через 1,5 года от начала заболевания и часто сочетается с умеренной протеинурией. У 14% больных течение заболевания осложняется инфарктом миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта

При артериите Такаясу наблюдается частое (40—70%) поражение конечного отдела нисходящей части аорты и начального отрезка брюшной аорты. Нередко (36%) патологический процесс распространяется на непарные ветви брюшного отдела аорты — чревный ствол, общие печеночную, селезеночную и верхнюю брыжеечную артерии [А.В.Прокопенко, 1995].

Однако даже при гемодинамически значимых (более 50%) степенях стеноза редко наблюдаются явления ишемии висцеральных органов (печень, селезенка, кишечник), что, по-видимому, связано с коррекцией общего объёма кровотока по коллатералям.

Напротив, 41% детей жалуется на боли в эпигастральной области, которые, как правило, связаны с воспалением брюшной аорты и/или отходящих от нее непарных артерий [Г.А.Лыскина, 1994]. В некоторых случаях наблюдается картина острого живота. Упорный характер болей, их нарастание и иррадиация в поясницу требуют исключения расслаивающейся аневризмы брюшной аорты. Последняя встречается в 9% случаев.

Поражение почек

У 24—60% больных наблюдается вовлечение в патологический процесс артерий почек (больше левой, чем правой, или обеих). Нередко (28—38%) выявляются изменения в анализах мочи. Чаще всего (38%) встречается протеинурия и очень редко (2—9%) гематурия и цилиндрурия [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998; E.Lupi-Herrera et al., 1977].

Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита, IgA нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего гломерулонефрита с «полулуниями» (п-АНЦА-позитивного) [C.Pineaa et аl., 1996]. Нарушения выделительной и концентрационной функции почек практически не наблюдается. Имеются единичные сообщения о развитии хронической почечной недостаточности [R.Weiss et al., 1982].

Поражение легких

По данным ангиографии, поражение легочной артерии наблюдается у 70% больных [S.Snarma et al., 1990; I.Yamada et al., 1992]. Отмечаются стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого [K.Ishikawa, 1988; Y.Liu et al., 1994].

Однако клинические проявления наблюдаются менее чем у 25% больных. При этом встречаются периодические боли в грудной клетке, одышка, сухой кашель. У 20% формируется легочная гипертензия. Дилатация и аневризмы легочной артерии развиваются редко. Описано интерстициальное заболевание легких. [N.Green et al., 1986].

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем, что, по-видимому, связано с патологией мелких ветвей легочной артерии [Г.А.Лыскина, 1994]. При рентгенологическом исследовании легких отмечается усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры. При этом на ЭКГ иногда регистрируются изменения, характерные для легочной гипертензии.

Поражение нервной системы

Изменения со стороны ЦНС, наряду с патологией дистальных отделов конечностей, являются одним из ведущих проявлений болезни Такаясу и встречаются почти у двух третей больных. Чаще всего они обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии.

Прослеживается определенная взаимосвязь между степенью стеноза левой общей сонной артерии и тяжестью патологических изменений со стороны головного мозга, которая особенно отчетливо выражена при существенном (на 50% и более) сужении просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения этих артерий.

Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Однако заболевание редко начинается с инсульта [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

Беспокоят умеренные головные боли в теменной, левой височной областях, не связанные с повышением артериального давления. У 10% больных они носят интенсивный характер, усиливаются во время приема пищи и напоминают таковые при болезни гигантоклеточным артериитом (ГКА).

Однако, в отличие от последнего заболевания, при артериите Такаясу не определяется болезненности, утолщения височной артерии, и в этом случае происхождение боли, по-видимому, связано с поражением проксимальных отделов левой общей сонной артерии или наружной ее ветви. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружение, неуверенность походки и другие симптомы патологии со стороны мозжечка, более выраженные слева.

Нередко развиваются нарушения памяти, внимания и снижение работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания церебральной ишемии. Более чем у 70% больных выявляются лабильные неврологические нарушения неклассических типов, относящиеся к категории расстройств чувствительности экстралемнисского генеза, а также особые клинические феномены, указывающие на поражение неспецифических структур головного мозга — пароксизмы катаплексии и приступы нарколепсии, расстройства сенсорного генеза, колебания уровня бодрствования и др. [Н.Н.Спирин, 1994].

Отмечаются отчетливые изменения высшей нервной деятельности с преобладанием астеноневротического и неврозоподобного синдромов. Нередко имеет место нарушение памяти, внимания и психической работоспособности модально-неспецифического характера, связанного с поражением стволово-гипоталамического уровня.

Выявленные изменения углубляются по мере нарастания степени церебральной ишемии с присоединением нарушения ассоциативно-логической памяти и формированием негрубой интеллектуальной недостаточности органической природы.

Со стороны периферической нервной системы для артериита Такаясу характерно наличие преимущественно симметричной полиневропатии или энцефалополиневрита с отчетливой диссоциацией по оси тела и наиболее выраженной в руках [Н.Н.Спирин, 1994].

У детей цереброваскулярный синдром встречается примерно в половине случаев и в основном проявляется головными болями, обмороками, судорогами, ухудшением зрения (27—36%), связанными с поражением сонных артерий [Г.А.Лыскина, 1994].

Другие проявления

Наиболее частым поражением кожи при артериите Такаясу является узловатая эритема и гангренозная пиодермия [S.Hall et al., 1985; C.Frances et al., 1990; G.Kerr et al., 1994]. Встречаются крапивница и панникулит [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Реже наблюдается развитие сетчатого ливедо, феномена Рейно и кожного васкулита [A.Mousa et al.,1985].

Описана больная с острой интерстициальной пневмонией и коронарным васкулитом [S.Kreidstein et al., 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.