Боковий аміотрофічний склероз


Варіант 3

1. При боковому аміотрофічному склерозі вражається система:

а) вегетативна

б) рухова

в) чутлива

2. При боковому аміотрофічному склерозі розвивається поєднане ураження:

а) передніх і задніх рогів спинного мозку

б) передніх рогів і пірамідного шляху

в) задніх рогів і задніх стовпів спинного мозку

г) пірамідного шляху і мозочка

3. Симптоми, характерні для гострого мієліту:

а) загальноінфекційний синдром

б) розлад свідомості

в) корінцеві болі

г) психомоторне збудження, марення

д) парези нижніх кінцівок

е) провідникові порушення чутливості


4. Фази клінічного перебігу поліомієліту:

а) препаралітична

б) паралітична

в) ремітуюча

г) відновна

д) прогресуюча

е) резидуальна

Задача 1.

У дитини 9 років протягом декількох днів розвивалася слабкість в лівій нозі. Спочатку спостерігалось утруднення при вставанні з положення лежачи, потім з’явилося відвисання лівої стопи. З анамнезу відомо, що за 3-4 тижні до госпіталізації контактував з дитиною з явищами ГРЗ. При обстеженні встановлено, що з боку черепно-мозкових нервів і верхніх кінцівок патології немає. У лівій нозі різко знижена м’язова сила. Мускулатура ноги в’яла, дещо гіпотрофічна. Колінний і ахіловий рефлекси не викликаються, підошовний рефлекс також відсутній. Чутливість не порушена. Який топічний діагноз? Про яке захворювання може йтися? Які існують методи лікування?

Задача 2.

Хвора Р., поступила в клініку зі скаргами на оперізуючіі болі в ділянці грудної клітки. Хворіє протягом тижня, коли підвищилася температура на до 37,6°С, Останні 2 дні — корінцеві болі, потім в день поступлення в лікарню стало важко ходити через слабкість в ногах, з’явилися затримка сечовипускання і стільця. Різко знижена м’язова сила в нижніх кінцівках з підвищенням тонусу, рефлексів, наявністю патологічного рефлексу Бабінського. Порушення всіх видів чутливості за провідниковим типом від рівня D1 з обох боків. Порушення функції тазових органів. Ліквор: лімфоцитарний плеоцитоз 20-30 клітин, білок — 0,6%. Встановіть діагноз. Призначте лікування.


Тема 24. Поліомієліт. Гострий мієліт. Боковий аміотрофічний склероз.

Варіант 4

1. Боковий аміотрофічний склероз частіше розвивається у віці:

а) 20 — 30 років

б) 15 — 20 років

в) 50 — 70 років

г) 30 — 40 років

2. Симптоми, характерні для бульбарної форми бокового аміотрофічного склерозу:

а) порушення чутливості

б) амбліопія

в) дизартрія і дисфагія

г) атрофія нижніх кінцівок

3. Лікування гострого мієліту:

а) плазмаферез

б) кортикостероїди

в) людський імуноглобулін класу G

г) антибіотики

4. Поліомієліт характеризується:


а) наростаючими парезами

б) раннім випаданням сухожильних рефлексів

в) парестезіями

г) вираженою атрофією м’язів

д) ураженням проксимальних відділів кінцівок

Задача 1.

Хворий 14 років поступив в клініку нервових хвороб зі скаргами на слабкість в правій руці і лівій нозі, які з’явилися 2 дні тому. З анамнезу відомо, що за тиждень до госпіталізації відмичалися шлунково-кишкові розлади і незначний підйом температури. Напередодні розвитку м’язової слабкості відмичалися болі в м’язах кінцівок. При огляді: зниження сили в проксимальних відділах правої руки до 3-3,5 балів. Рефлекси з двоголового і триголового м’язів D<S. У лівій нозі сила знижена в проксимальних і дистальних відділах до 2.0-2.5 і 3.5-4.0 балів відповідно. Колінні і ахілові рефлекси S<D. При дослідженні цереброспінальной рідини на 3-ій день після розвитку м’язової слабкості визначається синдром клітинно-білкової дисоціації з лімфоцитарним плеоцитозом. Встановіть діагноз. Призначте лікування.

Задача 2.

У хворої Р., кілька днів тому з’явився головний біль, біль в попереково-крижовій ділянці і м’язах ніг.


мпература підвищилась до 39°. Через три дні розвинувся параліч ніг, затримка сечі і стільця. Активні рухи ніг відсутні. Тонус м’язів ніг підвищений. Колінні рефлекси високі, клонус надколінників і стоп. Викликаються патологічні рефлекси Бабінського і Оппенгейма з обох боків. Від пупка донизу втрачені всі види чутливості. Загальний аналіз крові: ШОЕ — 19 мм/год, лейкоцити — 10000 в 1 мкл. Спинномозкова рідина: тиск — 300 мм вод. ст., білок — 0,66‰, цитоз — 260/3. Визначити, що уражено. Обгрунтувати топічний діагноз. Провести диференціальну діагностику. Поставити клінічний діагноз.

Источник: StudFiles.net

Симптомы БАС

Боковий аміотрофічний склероз
Прогрессирующая мышечная слабость в ногах приводит к невозможности больного передвигаться самостоятельно.

Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны.

Центральный мотонейрон располагается в коре больших полушарий. Если он поражается, то развивается мышечная слабость (парез) в сочетании с повышением мышечного тонуса, усиливаются рефлексы, которые проверяются неврологическим молоточком при осмотре, появляются патологические симптомы (специфическая реакция конечностей на определенные раздражения, например, разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении наружного края стопы и др.).


Периферический мотонейрон располагается в стволе мозга и на различных уровнях спинного мозга (шейный, грудной, пояснично-крестцовый), т.е. ниже центрального. При дегенерации этого мотонейрона также развивается мышечная слабость, но она сопровождается снижением рефлексов, снижением мышечного тонуса, отсутствием патологических симптомов и развитием атрофии мышц, иннервируемых этим мотонейроном.

Центральный мотонейрон передает импульсы периферическому, а тот – мышце, и мышца в ответ на это сокращается. В случае с БАС на каком-то из этапов передача импульса блокируется.

При боковом амиотрофическом склерозе могут поражаться и центральный, и периферический мотонейрон, причем в различных сочетаниях и на разных уровнях (например, присутствует дегенерация центрального мотонейрона и периферического на шейном уровне или только периферического на пояснично-крестцовом уровне в начале заболевания). Именно от этого и зависит, какие симптомы будут у больного.

Выделяют следующие формы БАС:

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
  • высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Эта классификация основана на определении преимущественных признаков поражения какого-либо из нейронов в начале заболевания. По мере существования болезни она утрачивает свою значимость, потому что в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мотонейроны на различных уровнях. Но такое разделение играет роль в установлении диагноза (а БАС ли это вообще?) и определении прогноза для жизни (сколько предположительно осталось жить больному).


Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

  • сугубо двигательные нарушения;
  • отсутствие чувствительных расстройств;
  • отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
  • неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
  • наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Пояснично-крестцовая форма

При этой форме заболевания возможно два варианта:

  • болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона, расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции – непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»).

    тем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше – вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
  • в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма

Боковий аміотрофічний склероз

Также может дебютировать двумя способами:

  • поражение только периферического мотонейрона – появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;

  • одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах – повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

Бульбарная форма

При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Высокая форма

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона.  При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.


При высокой форме, кроме двигательных нарушений, появляются расстройства в психической сфере: нарушается память, мышление, показатели интеллекта снижаются. Иногда эти нарушения достигают уровня деменции (слабоумия), но это бывает в 5% случаев всех случаев бокового амиотрофического склероза.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами.

Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессирует. Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит  вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

В редких случаях в финале болезни могут присоединяться нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи. При БАС достаточно рано развивается импотенция.

В связи с нарушением жевания и глотания, атрофиями мышц больные сильно теряют в весе. Атрофии мышц выявляют, измеряя окружности конечностей в симметричных местах. Если разница между правой и левой стороной более 1,5 см, то это говорит о наличии атрофии. Болевой синдром при БАС связан с тугоподвижностью суставов из-за парезов, длительной обездвиженностью пораженных частей тела, крампи.


Поскольку при БАС нарушается герметичность ротовой полости, нижняя челюсть  и голова свисают, то это сопровождается постоянным слюнотечением, что весьма неприятно для больного (особенно, если учесть, что, в большинстве случаев, здравый смысл и адекватное восприятие своего состояния сохраняются вплоть до терминальной стадии болезни), создается впечатление психически больного человека. Этот факт способствует формированию депрессии.

БАС сопровождается вегетативными расстройствами: повышенной потливостью,  сальностью кожи лица, изменением окраски кожи, конечности становятся холодными на ощупь.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.


Принципы диагностики

Боковий аміотрофічний склероз

Во всем мире для постановки диагноза БАС требуется совокупность признаков:

  • клинические симптомы поражения центрального мотонейрона (патологические кистевые и стопные симптомы, повышениесухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса);
  • клинические признаки поражения периферического нейрона, подтвержденные электрофизиологическими методами исследования (электромиография),
    патоморфологическими данными (биопсия);
  • неуклонное прогрессирование болезни с вовлечением новых мышечных массивов.

Особая роль отводится исключению других заболеваний, которые могут проявляться симптомами, похожими на БАС.

При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны:

  • электромиография (ЭМГ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • лабораторные анализы (определение концентрации КФК, АлАТ, АсАТ, содержание креатинина);
  • исследование ликвора (спинно-мозговой жидкости);
  • молекулярно-генетический анализ.

Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т. е. пораженная мышца не имеет функционирующей связи с нейронами и их отростками. Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ. При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических (что можно определить по ЭМГ).

МРТ головного и спинного мозга используется в диагностике с целью выявления заболеваний, которые могут «симулировать» симптомы БАС, но при этом являются излечимыми, в отличие от БАС. Признаками, подтверждающими наличие БАС при МРТ,  являются атрофия моторной коры головного мозга, дегенерация пирамидных трактов (пути, связывающие центральный мотонейрон с периферическим).

При БАС в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2-9 раз по сравнению с нормой. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. По этой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.

В ликворе при БАС незначительно повышается содержание белка (до 1 г/л).

Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу-1. Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов.


Лечение

К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Т. е. на сегодняшний день не существует ни одного способа замедлить (или остановить) прогрессирование болезни на длительный срок.

Пока синтезирован единственный препарат, который достоверно боковой амиотрофический склероз симптомы принципы диагностики и леченияпродлевает жизнь больным с БАС. Это вещество, предотвращающее выброс глутамата, — Рилузол. Его необходимо принимать по 100 мг в сутки постоянно. Однако Рилузол в среднем увеличивает продолжительность жизни только на 3 месяца. В основном он показан больным, у которых заболевание существует менее 5 лет, с самостоятельным дыханием (объем форсированной жизненной емкости легких составляет не менее 60%). При его назначении следует учитывать побочное действие в виде лекарственного гепатита. Поэтому больные, получающие Рилузол, должны 1 раз в 3 месяца проверять функцию печени.

Всем больным, страдающим БАС, показана симптоматическая терапия. Ее цель – облегчить страдания, улучшить качество жизни, свести к минимуму необходимость в постороннем уходе.

Симптоматическое лечение требуется при следующих нарушениях:

  • при фасцикуляциях, крампи – Карбамазепин (Финлепсин), Баклофен (Лиорезал), Сирдалуд (Тизанидин);
  • для улучшения метаболизма мышц – Берлитион (Эспа-Липон, Липоевая кислота), Карнитин (Элькар), Левокарнитин;
  • при депрессиях – Флуоксетин (Прозак), Сертралин (Золофт), Амитриптилин;
  • для улучшения метаболизма в нейронах — комплексы витаминов группы В (Мильгамма, Комбилипен и др.);
  • при слюнотечении — Атропин закапывать в рот, Амитриптилин в таблетках принимать внутрь, механическая очистка ротовой полости, использование портативных отсосов, инъекции ботулотоксина в слюнные железы, облучение слюнных желез.

Многие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе требуют немедикаментозных методов воздействия.

Когда у больного появляются трудности с проглатыванием пищи, необходимо перейти на питание протертыми и перемолотыми блюдами, использовать суфле, пюре, полужидкие каши. После каждого приема пищи следует проводить санацию полости рта. Если прием еды становится настолько затрудненным, что больной вынужден принимать порцию пищи более 20 минут, если не может выпить за сутки более 1 л жидкости, а также при прогрессирующем уменьшении массы тела более чем на 2% в месяц, то в этом случае следует задуматься о проведении чрескожной эндоскопической гастростомии. Это операция, после которой пища поступает в организм через трубку, выведенную в область живота. Если больной не согласен на проведение такой операции, а прием пищи становится невозможным вообще, то тогда необходимо перейти на зондовое питание (через рот в желудок вставляют зонд, по которому вливают еду). Возможно использование парентерального (внутривенного) или ректального (через прямую кишку) питания. Эти методы позволяют больным не погибнуть от голода.

Нарушение речи значительно затрудняет социальную адаптацию больного. Со временем речь может становиться настолько неразборчивой, что словесный контакт просто невозможен. В этом случае помогают электронные пишущие машинки. За рубежом используют компьютерные системы набора символов сенсорными датчиками, располагающимися  на глазных яблоках.

Для предотвращения тромбоза глубоких вен нижних конечностей больной должен пользоваться эластичными бинтами. При появлении инфекционных осложнений показаны антибиотики.

Двигательные симптомы частично можно скорректировать использованием специальных ортопедических приспособлений. Для поддержания ходьбы применяют ортопедическую обувь, трости, ходунки, а позже и коляски. При свисании головы пользуются полужестким или жестким головодержателем. В поздних стадиях болезни больной нуждается в функциональной кровати.

Одним из наиболее серьезных симптомов при БАС является нарушение дыхания. Когда показатели содержания кислорода в крови падают до критических и развивается выраженная дыхательная недостаточность, тогда показано использование аппаратов периодической неинвазивной вентиляции. Они могут применяться больным дома, однако, ввиду своей дороговизны, являются малодоступными. Если потребность во вмешательстве в процесс дыхания превышает 20 часов в сутки, тогда больному показана трахеостомия и искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Момент, когда больной начинает нуждаться в ИВЛ критический, так как свидетельствует о приближающемся летальном исходе. Вопрос перевода больного на ИВЛ очень сложный с точки зрения медицинской этики. Эта манипуляция сохраняет жизнь на какое-то время, но в то же время и продлевает страдания, ведь больные БАС очень долго сохраняют рассудок.

Боковой амиотрофический склероз – тяжелое неврологическое заболевание, которое на сегодняшний день не оставляет практически никаких шансов для больного. Очень важно не ошибиться с диагнозом. Эффективного лечения данного заболевания пока не существует.  Весь комплекс мер, как медицинских, так и социальных, реализуемых в случае БАС, должен быть направлен на  обеспечение максимально полноценной жизни больного.

 

Первый медицинский канал, лекция на тему «Боковой амиотрофический склероз». Читает Левицкий Глеб Николаевич


Источник: doctor-neurologist.ru

Боковий аміотрофічний склероз (БАС) — це хронічне прогре­суюче захворювання центральної нервової системи, основним проявом якого є ураження^центрального та периферичного смощв^йронів основного рухового шляху. Захворювання вперше описав у^1869^7~вїдомий французький невролог Ж.М.Шарко. Він досить вдало дав назву цій хворобі, що відображає найхарак­терніші її риси: ураження пірамідного шляху в бокових канатиках спинного мозку та виникнення м’язових атрофій у результаті ушкодження передніх рогів спинного мозку. У багатьох країнах цю патологію називають ;уіор^бою_2уж)вііхліейрсшів.

Етіологія захворювання ще остаточно не визначена. Є низка гіпотез щодо можливих причин виникнення БАС: це порушення імунітету, обміну нейротрансмітерів, вірусна інфекція, дисфункція прищитоподібних залоз. Раніше БАС відносили до так званих повільних інфекцій, основними характеристиками яких є тривалий інкубаційний період, вибіркове ураження однієї системи, неухиль­не прогресування та переважання в уражених тканинах дегене­ративних змін над запальними. Установлено, що у спинномозковій рідині та сироватці крові більшості хворих на БАС є антитіла до структурних елементів нейрона. їх виявляють також у родичів хворих. Це може свідчити про роль екзогенного чинника (вірусної інфекції) у механізмах виникнення та розвитку цього захворю­вання, який реалізується на тлі певної генетичної схильності, якій нині надається великого значення.

У патогенезі БАС, за сучасними даними, провідну роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність (ехсіїе — збуджувати, Іюхіїу — токсичність) — токсична дія збуджувального медіатора, що призводить до внутрішньоклітинного накопичення кальцію, зростання пероксидного окислювання ліпідів і вивільнення вільних радикалів. Ці механізми патологічної активізації глютаматних рецепторів і призводять до загибелі мотонейронів, які характери­зуються унікальним молекулярним профілем глютаматних рецеп­торів, що робить їх вибірково вразливими до екзайтотоксичності.

Латоморфологія. Під час мікроскопічного дослідження знахо­дять значну дегенерацію клітин передніх рогів спинного мозку, особливо в шийному стовщенні, мотонейронів рухових ядер ниж­ньої частини стовбура головного мозку, передцентральної звивини та прилеглих відділів лобової частки у третьому та п’ятому шарах

кори великого мозку. Ці зміни супроводжує часткове або повне руйнування мієліну в кірково-спінальних шляхах передніх та бокових канатиків спинного мозку, довгастого мозку, мосту, внутрішньої капсули. Виявлено деякі патоморфологічні зміни і за межами пірамідної системи — у задніх канатиках спинного мозку, в ніжках мозочка, у медіальній та латеральній петлях, у білій речовині підкіркової ділянки. У периферичних нервах виявляють аксональну дегенерацію із вторинною демієлінізацією. У м’язах спостерігається атрофія денервованих волокон.

Хвороба уражує переважно людей віком 50 — 70 років, хоча можливий ранніший та пізніший початок захворювання. В основ­ному захворювання є спорадичним, частота його 1,2 — 5 випадків на 100 000 населення. Відомі сімейні випадки БАС (5—10 %).

Клініка. Виділяють чотири основні форми БАС залежно від характеру виявлених симптомів: церебральну (високу), бульбарну, бульбоспінальну, попереково-крижову.

Типовий симптомокомплекс БАС — поєднання в’ялих парезів кінцівок з пірамідними порушеннями із залученням у процес стовбурових та над’ядерних структур. У разі класичної бульбо- спінальної форми хвороби перші ознаки пов’язані з ураженням мотонейронів передніх рогів спинного мозку шийного стовщення, що зумовлює появу фібрилярних посмикувань м’язів рук з поступовою їх атрофією. У типових випадках атрофія спочатку спостерігається в дистальних відділах рук у вигляді западання міжкісткових м’язів у проміжку І —II пальців, сплощення тенара та гіпотенара. Кисть набуває вигляду мавп’ячої лапи. Атрофія поступово охоплює м’язи плеча, плечового пояса та грудної клітки.

Глибокі рефлекси та м’язовий тонус спочатку підвищуються, тому парези рук носять змішаний характер. Водночас із нарос­танням слабкості рук елементи спастичного парезу все більше перекриваються симптомами в’ялого парезу. Знижуються сухожилкові рефлекси і м’язовий тонус, поглиблюється атрофія м’язів. У ногах спочатку виявляється пожвавлення рефлексів, згодом розвивається нижній спастичний парапарез. Постійною ознакою захворювання є патологічні пірамідні рефлекси, частіше згинальні (Россолімо, Бехтерєва, Жуковського), ніж розгинальні (Бабінського, Оппенгайма, Гордона). Порушення чутливості відсутні. Нехарактерні також розлади функції сфінктерів.

Унаслідок ураження рухових ядер довгастого мозку до парезів кінцівок приєднуються парези м’язів, що іннервуються бульбар- ними нервами. Це призводить до розвитку бульбарного синдрому. На язиці спостерігаються фасцикуляції, згодом настає атрофія м’язів язика. Поступово стає неможливим витягування губ у трубочку та висунення язика. У результаті парезу м’язів глотки, гортані, язика, губ мова хворого стає гугнявою, змазаною, нерозбірливою, дисфонічною. Значно порушується ковтання, їжа потрапляє у ніс. Інколи на ранній стадії захворювання розви­вається слабкість м’язів — розгиначів шиї. Часто уражуються кірково-ядерні шляхи, що призводить до розвитку псевдобуль- барного синдрому. Пожвавлюються нижньощелепний та глотковий рефлекси, з’являються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького сміху чи плачу. Нерідко псевдо- бульбарний синдром поєднується з бульбарним. За умови такої клінічної ситуації глотковий і нижньощелепний рефлекси знижуються або зникають.

У разі попереково-крижової форми БАС уражуються попере­кові та крижові сегменти спинного мозку. Виникають атрофії м’язів та парези дистальних відділів нижніх кінцівок. Процес має висхідний характер.

Бульбарна форма починається з порушення функції рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів, що проявляється розладами мови, ковтання, дихання. Ця форма захворювання перебігає найнесприятливіше.

У разі церебральної (високої) форми хвороби уражуються шляхи від кори великого мозку до стовбурових структур. Харак­теризується псевдобульбарними порушеннями, спастичним тетра- парезом. Нагадує клініку розсіяного склерозу.

Перебіг БАС неухильно прогресуючий. Прогноз несприятливий щодо видужання та життя. Хвороба в середньому триває 3 — 5, рідше — 6 — 8 років (у разі попереково-крижової форми завдяки пізнішому приєднанню бульбарних розладів). Нерідко виникають аспіраційні пневмонії. Смерть настає від порушення дихання.

Діагноз хвороби ставиться з урахуванням основних типових неврологічних симптомів: поєднання ознак спастичних і в’ялих парезів кінцівок, м’язової атрофії та фібрилярних посіпувань, бульбарних або псевдобульбарних порушень. На ранній стадії діагноз уточнюється за допомогою електроміографії, яка виявляє поширене ураження клітин передніх рогів. У такому разі, як правило, в кінцівках виявляють ознаки денервації, потенціали фібриляцій, зниження кількості рухових одиниць з появою гігант­ських потенціалів.

Диференціальну діагностику проводять із захворюваннями, що супроводжуються ураженням центрального та периферичного мотонейронів і проявляються м’язовими атрофіями, бульбарними порушеннями. Від сирингомієлії БАС відрізняється відсутністю дисоційованих чутливих розладів та ністагму. За наявності пух­лини спинного мозку спостерігаються корінцевий біль, чутливі порушення, білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині.

Спондилогегша шийна мієлопатія відрізняється від БАС наявністю розладів чутливості, відсутністю супраспінальних порушень.

У зв’язку з даними про ушкоджувальну дію глютамагу на мотонейрони спинного мозку в разі БАС провідним напрямком терапії цього захворювання є антиглютаматні препарати. Основним з них є рилузол (рилутек), який призначається на довгий час (багато місяців) — 50 мг двічі на добу. 5-річний досвід вживання цього препарату свідчить, що у деяких хворих він може затримати прогресування хвороби, а в разі попереково-крижової форми може давати більш чіткий позитивний ефект. Проводяться також випробування ефективності протиепілептичних антиглютаматних препаратів — габапентину та ламогриджину. Позитивну нейропротекторну роль у лікуванні БАС відіграють антиоксиданти — ацетил-цистеїн, вітамін Е. Перспективним може бути застосування інсуліноподібного чинника росту нейронів — міотрофіну, циліарного нейротрофічного чинника.

Источник: bib.social

Загальні відомості

Бічний аміотрофічний склероз вважаєтьсяневиліковною патологією. Вона вражає центральну нервову систему. Патологія має і деякі інші назви: хвороба Шарко, Луї-Геріга, наприклад. Постановка діагнозу не завжди проста. Справа в тому, що останнім часом істотно збільшився спектр недуг, в тих чи інших клінічних проявах яких відзначається не патологія, як така, а синдром бічного аміотрофічного склерозу. У зв'язку з цим, сучасні фахівці вважають найважливішим завданням розмежування і уточнення етіології недуги.

Бічний аміотрофічний склероз: симптоми

Прояви патології пов'язані, в першу чергу, зураженням нижнього мотонейрона. Бічний аміотрофічний склероз, симптоми якого включають в себе атрофію, слабкість, посмикування м'язів, має ознаки пошкодження кортико-спинального каналу. Останні являють собою спастичность і посилення сухожильних і патологічних рефлексів без сенсорних розладів. При цьому можуть бути залучені кортико-бульбарні тракти. Це, в свою чергу, буде сприяти прискоренню розвитку патології на рівні мозкового стовбура. Бічний аміотрофічний склероз страждають особи старшого віку. Патологія не розвивається до 16-ти років.

бічний аміотрофічний склероз

особливості прояву

У осіб, що страждають на бічний аміотрофічнийсклерозом, на початкових стадіях патології відзначається атрофія м'язів (прогресуючого перебігу) з гиперрефлексией. Ця ознака є найважливішим клінічним проявом. Патологія може почати розвиватися з будь-яких поперечносмугастих м'язових волокон. Бічний аміотрофічний склероз може мати кілька форм: бульбарних, високу, попереково-крижовий, шийно-грудний. Причиною летального результату, як правило, стає ураження респіраторних м'язів приблизно через 3-5 років. Бічний аміотрофічний склероз має кілька характерних ознак. Одним з найбільш частих проявів вважається прогресуюча слабкість м'язових волокон однієї з верхніх кінцівок. Як правило, вона починається в кисті. При розвитку від проксимально розташованих тканин варіант перебігу патології більш сприятливий. При хвороби, пов'язаному з розвитком м'язової слабкості в кисті, до процесу залучаються волокна тенара. Стан проявляється слабкістю аддукціі (приведення) і опозицією великого пальця. В результаті істотно ускладнюється схоплювання вказівним і великим пальцями, порушується тонкий моторний контроль. Хворі на бічний аміотрофічний склероз відчувають труднощі при одяганні (застібанні на гудзики) і підбиранні дрібних предметів. При ураженні провідної руки виникають проблеми при листі, повсякденної діяльності в побуті. Порівняно сприятливою вважається попереково-крижовий форма.

хворі на бічний аміотрофічний склероз

Типове перебіг патології

У цьому випадку відзначається стабільнепрогресуюче залучення в процес м'язів тієї ж кінцівки. Згодом починається поширення на другу руку перед поразкою бульбарних волокон або ніг. Бічний аміотрофічний склероз може початися з мускулатури мови, рота, особи або нижніх кінцівок. При цьому наступні поразки »не наздоганяють" початкові. У зв'язку з цим, найкоротшою вважається тривалість життя при бульбарної формі. Пацієнти вмирають, залишаючись, фактично на ногах, не дочекавшись паралічу нижніх кінцівок.

Подальший розвиток

Бічний аміотрофічний склероз супроводжуєтьсярізними комбінаціями ознак паралічу (бульбарного і псевдобульбарного). Це, переважно, проявляється дисфагією і дизартрією, а в наслідку і респіраторними розладами. Характерною ознакою майже всіх форм патології вважається раннє посилення нижньощелепного рефлексу. При ковтанні рідкої їжі дисфагія відзначається частіше, ніж при прийомі твердої. При цьому, слід сказати, що вживання останньої по ходу прогресування патології істотно ускладнюється. З'являється слабкість в жувальних м'язах, починає звисати м'яке піднебіння, язик стає атрофічним і нерухомим. Бічний аміотрофічний склероз починає супроводжуватися безперервним плином слини, анартрія. Ковтати стає неможливо, підвищується ймовірність аспіраційної пневмонії. Необхідно також відзначити, що крамп (періодично виникаючі судоми в литках) відзначаються у всіх пацієнтів і часто вважаються першими ознаками патології.

синдром бічного аміотрофічного склерозу

поширення атрофії

Слід сказати, що воно носить доситьвиборчий характер. На руках пацієнта відзначається ураження гіпотенара, тенара, міжкісткових і дельтовидних м'язів. На ногах атрофія розвивається на ділянках, які здійснюють тильні згинання стопи. З бульбарних м'язів пошкоджуються тканини м'якого піднебіння і мови. Окорухових волокна вважаються найбільш стійкими до атрофії.

практичні спостереження

При патології рідкісні і сфінктерние порушення. Однією з дивних особливостей захворювання є відсутність пролежнів у паралізованих протягом тривалого часу лежачих пацієнтів. Також встановлено, що деменція з'являється при патології вкрай рідко. Винятком вважають лише кілька підгруп: сімейну форму і комплекс "паркінсонізм-БА склероз-деменція". Описано також випадки з рівномірним залученням нижніх або верхніх мотонейронів. При цьому може переважати ураження якої-небудь однієї зони. Наприклад, верхній мотонейрон може постраждати сильніше. У цьому випадку говорять про первинну бічному склерозі. Переважна пошкодження може відзначатися в нижньому мотонейронами. У цьому випадку говорять про переднерогового синдромі.

хвороба бічний аміотрофічний склероз

електроміографія

Цей метод має особливе діагностичне значеннясеред параклінічних методів дослідження патології. За допомогою електроміографії виявляється поширене пошкодження в клітинах передніх рогів (у тому числі і в збережених (клінічно) м'язах) з фасцикуляциями, фібриляція, змінами в потенціалах рухових одиниць, позитивними хвилями на тлі нормальної швидкості поширення збудження по волокнах в чутливих нервах.

діагностика

Для проведення досліджень з виявлення патології необхідна наявність:

  • Ознак ураження в нижньому моторному нейроне. Необхідно, в тому числі, і ЕМГ-підтвердження в збережених (клінічно) м'язах
  • Симптомів пошкодження верхнього мотонейрона в прогресуючому перебігу.

Для постановки діагнозу необхідно відсутність:

  • Сфінктерних розладів.
  • Сенсорних порушень.
  • Хвороби Паркінсона.
  • Зорових порушень.
  • БАС-імітують проявів.
  • Деменції по Альцгеймера типу.
  • Вегетативних розладів.
    бас бічний аміотрофічний склероз

Діагноз підтверджується фасцикуляциями в 1 і більше зонах, ЕМГ-ознаками, нормальною швидкістю поширення збудження по сенсорним і моторним волокнам. Серед категорій слід зазначити:

  • Достовірний БАС. Мова в даному випадку йде про виявлені ознаки ураження в нижньому мотонейронами і верхньому в трьох ділянках тіла.
  • Ймовірний. В даному випадку мають місце симптоми ураження в нижньому і мотонейрони і верхньому в двох ділянках тіла.
  • Можливий. Виявлено ознаки ураження нижнього мотонейрона і верхнього в одній ділянці тіла або ознаки пошкодження другого в 2-3 зонах. В останньому випадку мова йде про прояви БАС в одній кінцівки, прогресуючому бульбарном паралічі і первинній формі.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Першим і єдиним сьогодні препаратом,застосовуваним при патології, є засіб "рилузолом". Воно схвалене в Європі і США, але в РФ не зареєстрований і не може бути рекомендований офіційно лікарем. Медикамент не рятує від патології. Але це єдиний препарат, який надає благотворний вплив на тривалість життя пацієнтів. Медикамент "рилузолом" сприяє зниженню концентрації глутамату (медіатора в ЦНС), що вивільняється при проходженні нервового імпульсу. Надлишок цього з'єднання, як було встановлено в ході спостережень, руйнівно діє на нейрони спинного і головного мозку. За результатами клінічних досліджень виявлено, що особи, які брали медикамент, прожили в середньому на 2-3 місяці довше, ніж ті, хто використовував плацебо.

лікування бічного аміотрофічного склерозу

антиоксиданти

Даний клас поживних сполук допомагаєорганізму запобігати пошкодження, які можуть завдати вільні радикали. Існує думка, що особи з на бічний аміотрофічний склероз можуть бути більш сприйнятливими до їх негативного впливу. Сьогодні ведуться дослідження, спрямовані на виявлення, виявлення корисного впливу добавок, що містять антиоксиданти. Деякі з таких препаратів, які пройшли випробування, не довели своєї результативності.

супутня терапія

Різні заходи дозволяють полегшити життяпацієнтів, зробити її більш комфортною. Зокрема, мова йде про розслаблення. Вважається, що рефлексологія, ароматерапія і масаж сприяють усуненню стресу і зменшення занепокоєння, розслабленню м'язів, нормалізації лімфо-і кровотоку. Такі процедури допомагають позбутися від болю за рахунок синтезу ендогенних болезаспокійливих, що виробляються самим організмом, а також ендорфінів. Ті або інші ліки або будь-яку процедуру повинен рекомендувати лікар. При бічному аміотрофічному склерозі самолікування вкрай не рекомендовано.

</ P>>

Источник: uk.hoboetc.com

Причини бокового аміотрофічного склерозу

Як вже вказувалось вище, причини, що викликають боковий аміотрофічний склероз, достеменно не відомі, є лише різні припущення та теорії. Вказується про пошкоджуючу дію на мотонейронирізних токсичних речовин, порушення живлення та метаболізму нервових клітин, також вказується про зв’язок з генетичними змінами та генетичну схильність до цього захворювання.

Ці можливі причини приводять до пошкодження мотонейронів в передніх рогах спинного мозку, ядрах черепно-мозкових нервів, пірамідних шляхів, а також нейронів головного мозку. Втрата контролюючої ланки приводить до центрального або периферичного парезу та паралічу, що порушує роботу органів мішеней, в першу чергу м’язів.

Що ж стосується такого стану, як синдром бокового аміотрофічного склерозу, то він виникає при захворюваннях хребта, які приводять до здавлювання або пошкодження нейронів спинного мозку. Він, на відміну від захворювання, піддається лікуванню.

Симптоми

Боковий аміотрофічний склероз перебігає по-різному, що залежить від рівня пошкодження та інших особливостей. Симптоми можна розділити на симптоми ураження верхнього та нижнього рухових нейронів, а також бульбарні розлади.

  • Симптоми ураження верхнього рухового нейрону (пошкодження клітин головного мозку).

 

В цоьму випадку з’являються симптоми порушення інервації периферії, тобто, виникає центральний параліч. При цьому симптоми можуть бути різноманітні. З’являється виражена слабкість в кінцівках, підвищена втомлюваність, неможливість виконувати будь-яку роботу. В послідуючому це приводить до паралічу.

В тому випадку, коли, при пошкодженні нейрону головного мозку, руховий нейрон спинного мозку продовжує працювати без контролю з вищого центру, це проявляється порушенням тонусу м’язів, виникає спазм м’язів спини аж до виникнення клонусу, посилюються рефлекси і з’являються патологічні. Тобто, хворий не може контролювати мимовільні скорочення м’язів, які потім атрофуються.

  • Симптоми ураження нижнього мотонейрону (нейронів спинного мозку).

 

В такій ситуації появляється атрофія та в’ялість спочатку в периферичних частинах кінцівок з пониженням тонусу та рефлексів, пізніше атрофуються м’язи шиї та всієї спини, що викликає порушення постави, посилення кіфозу та лордозу, сколіоз. Також характерним симптомом є фасцикуляції – швидкі скорочення окремих м’язових волокон, що пов’язано із підвищеною збудливістю периферичних нервів.

  • Симптоми пошкодження ядер черепно-мозкових нервів (бульбарні прояви).

 

При ураженні нейронів ядер черепно-мозкових нервів порушується інервація мімічних м’язів, м’язів язика та гортані, що проявляється порушенням жування та ковтання, порушенням мови, посиленою слинотечею, а також порушується функція дихання. Доречі, порушення жування та ковтання можуть бути першими ознаками хвороби, що починається, на що потрібно звертати особливу увагу.

Крім того, хвороба характеризується вираженою втратою ваги, порушенням чутливості, можливі психічні розлади.

Діагностика

Для діагностики проводять МРТ головного та спинного мозку для виявлення вогнищ пошкоджень нейронів та демієлінізації нервових волокон, також проводиться електроміографія та враховується клінічна картина. При необхідності проводять біопсію м’язів та лабораторні обстеження.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Як такого лікування немає, проводиться лише симптоматична та підтримуюча терапія. Застосовуються антихолінестеразні препарати для ослаблення слинотечі, також міорелаксанти для розслаблення м’язів. Проводиться підтримуюча терапія з допомогою препарату рилузол.

Дуже важливим фактором є догляд за хворим для профілактики пролежнів, пневмонії та інших ускладнень. Боковий аміотрофічний склероз швидко приводить до паралічу міжреберних м’язів та діафрагми, тому, в період паралічу дихальних м’язів, хворий переводиться на прилад штучної вентиляції легень, що дозволяє продовжити життя хворому.

Источник: mednean.com.ua


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.