Дифференциальная диагностика хсн


Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – это состояние, при котором снижается объем выбрасываемой сердцем крови за каждое сердечное сокращение, то есть падает насосная функция сердца, в результате чего органы и ткани испытывают нехватку кислорода. Этим недугом страдает около 15 миллионов россиян.

В зависимости от того, как быстро развивается сердечная недостаточность, её разделяют на острую и хроническую. Острая сердечная недостаточность может быть связана с травмами, действием токсинов, болезнями сердца и без лечения быстро может привести к летальному исходу.

Хроническая сердечная недостаточность развивается в течение длительного времени и проявляется комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме

О причинах этого опасного для жизни состояния, симптомах и методах лечения, в том числе и народными средствами мы поговорим в этой статье.

Классификация

Согласно классификации по В. Х. Василенко, Н. Д. Стражеско, Г. Ф. Ланга в развитии хронической сердечной недостаточности выделяют три стадии:


  • I ст. (HI) начальная, или скрытая недостаточность, которая проявляется в виде одышки и сердцебиения только при значительной физической нагрузке, ранее не вызывавшей её. В покое гемодинамика и функции органов не нарушены, трудоспособность несколько понижена.
  • II стадия — выраженная, длительная недостаточность кровообращения, нарушение гемодинамики (застой в малом круге кровообращения) при незначительной физической нагрузке, иногда в покое. В этой стадии выделяют 2 периода : период А и период Б.
  • Н IIА стадия — одышка и сердцебиение при умеренной физической нагрузке. Нерезкий цианоз. Как правило, недостаточность кровообращения преимущественно по малому кругу кровообращения: периодический сухой кашель, иногда кровохарканье, проявления застоя в лёгких (крепитация и незвучные влажные хрипы в нижних отделах), сердцебиение, перебои в области сердца. В этой стадии наблюдаются начальные проявления застоя и в большом круге кровообращения (небольшие отеки на стопах и голени, незначительное увеличение печени). К утру эти явления уменьшаются. Резко снижается трудоспособность.
  • Н IIБ стадия — одышка в покое. Вся объективная симптоматика сердечной недостаточности резко усиливается: выраженный цианоз, застойные изменения в лёгких, длительные ноющие боли, перебои в области сердца, сердцебиение; присоединяются признаки недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения, постоянные отеки нижних конечностей и туловища, увеличенная плотная печень (кардиальный цирроз печени), гидроторакс, асцит, тяжёлая олигурия. Больные нетрудоспособны.

  • III стадия (Н III) — конечная, дистрофическая стадия недостаточности  Кроме нарушения гемодинамики, развиваются морфологически необратимые изменения в органах (диффузный пневмосклероз, цирроз печени, застойная почка и др.). Нарушается обмен веществ, развивается истощение больных. Лечение неэффективно.

В зависимости от фазы нарушения сердечной деятельности выделяют:

  1. Систолическую сердечную недостаточность (связана с нарушением систолы – периода сокращения желудочков сердца);
  2. Диастолическую сердечную недостаточность (связана с нарушением диастолы – периода расслабления желудочков сердца);
  3. Смешанную сердечную недостаточность (связана с нарушением и систолы, и диастолы).

В зависимости от зоны преимущественного застоя крови выделяют:

  1. Правожелудочковую сердечную недостаточность (с застоем крови в малом круге кровообращения, то есть в сосудах легких);
  2. Левожелудочковую сердечную недостаточность (с застоем крови в большом круге кровообращения, то есть в сосудах всех органов, кроме легких);
  3. Бивентрикулярную (двухжелудочковую) сердечную недостаточность (с застоем крови в обоих кругах кровообращения).

В зависимости от результатов физикального исследования определяются классы по шкале Killip:


  • I (нет признаков СН);
  • II (слабо выраженная СН, мало хрипов);
  • III (более выраженная СН, больше хрипов);
  • IV (кардиогенный шок, систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт. ст).

Смертность у людей с хронической сердечной недостаточностью в 4-8 раз выше, чем у их сверстников. Без правильного и своевременного лечения в стадии декомпенсации выживаемость на протяжении года составляет 50%, что сравнимо с некоторыми онкологическими заболеваниями.

Причины хронической сердечной недостаточности

Почему развивается ХСН, и что это такое? Причиной хронической сердечной недостаточности обычно является повреждение сердца или нарушение его способности перекачивать по сосудам нужное количество крови.

Основными причинами болезни называют:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • артериальную гипертонию;
  • пороки сердца.

Существуют и другие провоцирующие факторы развития болезни:

  • сахарный диабет;
  • кардиомиопатия – заболевание миокарда;
  • аритмия – нарушение сердечного ритма;
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы (миокарда);
  • кардиосклероз – поражение сердца, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани;
  • злоупотребление курением и алкоголем.

Согласно статистике, у мужчин чаще всего причиной болезни бывает ишемическая болезнь сердца. У женщин данное заболевание вызывается в основном артериальной гипертонией. 

Механизм развития ХСН

  1. Снижается пропускная (насосная) способность сердца – появляются первые симптомы болезни: непереносимость физических нагрузок, одышка.
    Подключаются компенсаторные механизмы, направленные на сохранение нормальной работы сердца: укрепление сердечной мышцы, увеличение уровня адреналина, увеличение объема крови за счет задержки жидкости.
  2. Нарушение питания сердца: мышечных клеток стало намного больше, а количество кровеносных сосудов увеличилось незначительно.
  3. Компенсаторные механизмы истощены. Работа сердца значительно ухудшается – с каждым толчком оно выталкивает недостаточно крови.

Признаки

В качестве основных признаков заболевания можно выделить такую симптоматику:

  1. Частые одышки – состояния, когда возникает впечатление нехватки воздуха, поэтому оно становится учащенным и не очень глубоким;

  2. Повышенная утомляемость, которая характеризуется быстротой потери сил при совершении того или иного процесса;
  3. Возрастание количества ударов сердца за минуту;
  4. Периферические отеки, которые указывают на плохой вывод жидкости из организма, начинают появляться с пяток, а потом переходят все выше к пояснице, где и останавливаются;
  5. Кашель – из самого начала одежды он сухой при этом заболевании, а потом начинает выделяться мокрота.

Хроническая сердечная недостаточность обычно развивается медленно, многие люди считают ее проявлением старения своего организма. В таких случаях больные нередко до последнего момента тянут с обращением к врачу-кардиологу. Конечно же, это затрудняет и удлиняет процесс лечения.

Симптомы хронической сердечной недостаточности

Начальные стадии хронической сердечной недостаточности могут развиваться по лево- и правожелудочковому, лево- и правопредсердному типам. При длительном течении заболевания присутствуют нарушения функции, всех отделов сердца. В клинической картине можно выделить основные симптомы хронической сердечной недостаточности:

  • быстрая утомляемость;
  • одышка, кардиальная астма;
  • периферические отеки;
  • сердцебиение.

Жалобы на быструю утомляемость предъявляет большинство больных. Наличие этого симптома обусловлено следующими факторами:

  • малым сердечным выбросом;
  • недостаточным периферическим кровотоком;
  • состоянием гипоксии тканей;
  • развитием мышечной слабости.

Одышка при сердечной недостаточности нарастает постепенно – вначале возникает при физической нагрузке, впоследствии появляется при незначительных движениях и даже в покое. При декомпенсации сердечной деятельности развивается так называемая сердечная астма ― эпизоды удушья, возникающие по ночам.

Пароксизмальная (спонтанная, приступообразная) ночная одышка может проявляться в виде:

  • коротких приступов пароксизмальной ночной одышки, проходящих самостоятельно;
  • типичных приступов сердечной астмы;
  • острого отека легких.

Сердечная астма и отек легких являются по сути острой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне хронической сердечной недостаточности. Сердечная астма возникает обычно во второй половине ночи, но в некоторых случаях провоцируются физическим усилием или эмоциональным возбуждением днем.

  1. В лёгких случаях приступ длится несколько минут и характеризуется чувством нехватки воздуха. Больной садится, в лёгких выслушивается жёсткое дыхание. Иногда это состояние сопровождается кашлем с отделением небольшого количества мокроты. Приступы могут быть редкими – через несколько дней или недель, но могут и повторяться несколько раз в течение ночи.

  2. В более тяжёлых случаях развивается тяжёлый длительный приступ сердечной астмы. Больной просыпается, садится, наклоняет туловище вперед, упирается руками в бедра или край кровати. Дыхание становится учащенным, глубоким, обычно с затруднением вдоха и выдоха. Хрипы в лёгких могут отсутствовать. В ряде случаев может присоединяться бронхоспазм, усиливающий нарушения вентиляции и работу дыхания.

Эпизоды могут быть столь неприятными, что пациент может бояться ложиться спать, даже после исчезновения симптоматики.

Диагностика ХСН

В диагностике нужно начинать с анализа жалоб, выявления симптомов. Пациенты жалуются на одышку, утомляемость, сердцебиение.

Врач уточняет у больного:

  1. Как тот спит;
  2. Не менялось ли за прошлую неделю количество подушек;
  3. Стал ли человек спать сидя, а не лежа.

Вторым этапом диагностики является физическое обследование, включающее:

  1. Осмотр кожи;
  2. Оценку выраженности жировой и мышечной массы;
  3. Проверку наличия отеков;
  4. Пальпацию пульса;
  5. Пальпацию печени;
  6. Аускультацию легких;
  7. Аускультацию сердца (I тон, систолический шум в 1-й точке аускультации, анализ II тона, «ритм галопа»);
  8. Взвешивание (снижение массы тела на 1% за 30 дней говорит о начале кахексии).

Цели диагностики:

  1. Раннее установление факта наличия сердечной недостаточности.
  2. Уточнение степени выраженности патологического процесса.
  3. Определение этиологии сердечной недостаточности.
  4. Оценка риска развития осложнений и резкого прогрессирования патологии.
  5. Оценка прогноза.
  6. Оценка вероятности возникновения осложнений заболевания.
  7. Контроль за течением заболевания и своевременное реагирование на изменения состояния пациента.

Задачи диагностики:

  1. Объективное подтверждение наличия или отсутствия патологических изменений в миокарде.
  2. Выявление признаков сердечной недостаточности:, одышки, быстрой утомляемости, учащённого сердцебиения, периферических отёков, влажных хрипов в лёгких.
  3. Выявление патологии, приведшей к развитию хронической сердечной недостаточности.
  4. Определение стадии и функционального класса сердечной недостаточности по NYHA (New York Heart Association).
  5. Выявление преимущественного механизма развития сердечной недостаточности.
  6. Выявление провоцирующих причин и факторов, усугубляющих течение заболевания.
  7. Выявление сопутствующих заболеваний, оценка их связи с сердечной недостаточностью и её лечением.
  8. Сбор достаточного количества объективных данных для назначения необходимого лечения.
  9. Выявление наличия или отсутствия показаний к применению хирургических методов лечения.

Диагностику сердечной недостаточности необходимо проводить с использованием дополнительных методов обследования:

  1. На ЭКГ обычно присутствуют признаки гипертрофии и ишемии миокарда. Нередко это исследование позволяет выявить сопутствующую аритмию или нарушение проводимости.
  2. Проба с физической нагрузкой проводится для определения толерантности к ней, а также изменений, характерных для ишемической болезни сердца (отклонение сегмента ST на ЭКГ от изолинии).
  3. Суточное холтеровское мониторирование позволяет уточнить состояние сердечной мышцы при типичном поведении пациента, а также во время сна.
  4. Характерным признаком ХСН является снижение фракции выброса, которое без труда можно увидеть при ультразвуковом исследовании. Если дополнительно провести допплерографию, то станут очевидными пороки сердца, а при должном умении можно даже выявить их степень.
  5. Коронарография и вентрикулография проводятся для уточнения состояния коронарного русла, а также в плане предоперационной подготовки при открытых вмешательствах на сердце.

При диагностике врач расспрашивает пациента о жалобах и пытается выявить признаки, типичные для ХСН. Среди доказательств диагноза важное значение имеют обнаружение у человека в анамнезе болезней сердца. На этом этапе лучше всего задействовать ЭКГ или определить натрийуретический пептид. Если не найдено отклонений от нормы, ХСН у человека нет. При обнаружении проявлений повреждений миокарда нужно направить больного на эхокардиографию, чтобы уточнить характер сердечных поражений, диастолические расстройства и пр.


На последующих этапах постановки диагноза медики выявляют причины хронической сердечной недостаточности, уточняют тяжесть, обратимость изменений, чтобы определиться с адекватным лечением. Возможно назначение дополнительных исследований.

Осложнения

У пациентов с хронической сердечной недостаточностью могут развиться такие опасные состояния, как

  • частые и затяжные пневмонии;
  • патологическая гипертрофия миокарда;
  • многочисленные тромбоэмболии вследствие тромбозов;
  • общее истощение организма;
  • нарушение сердечного ритма и проводимости сердца;
  • нарушение функций печени и почек;
  • внезапная смерть от остановки сердца;
  • тромбоэмболические осложнения (инфаркт, инсульт, тромбоэмболия легочных артерий).

Профилактикой развития осложнений служат прием назначенных лекарств, своевременное определение показаний к оперативному лечению, назначение антикоагулянтов по показаниям, антибиотикотерапия при поражении бронхолегочной системы.

Лечение хронической сердечной недостаточности

В первую очередь больным рекомендуется соблюдать соответствующую диету и ограничить физические нагрузки. Следует полностью отказаться от быстрых углеводов, гидрогенизированных жиров, в частности, животного происхождения, а также тщательно следить за потреблением соли. Также необходимо немедленно бросить курить и употреблять спиртные напитки.

Все методы терапевтического лечения хронической сердечной недостаточности состоят из комплекса мероприятий, которые направлены на создание необходимых условий в быту, способствующих быстрому снижению нагрузки на С.С.С., а также применения лекарственных препаратов, призванных помогать работать миокарду и воздействовать на нарушенные процессы водно-солевого обмена. Назначение объёма лечебных мероприятий связано со стадией развития самого заболевания.

Лечение хронической сердечной недостаточности — длительное. В него входит:

  1. Медикаментозная терапия, направленная на борьбу с симптомами основного заболевания и устранение причин, способствующих его развитию.
  2. Рациональный режим, включающий ограничение трудовой деятельности согласно формами стадиям заболевания. Это не означает, что больной должен постоянно находиться в постели. Он может передвигаться по комнате, рекомендуется занятия лечебной физкультурой.
  3. Диетотерапия. Необходимо следить за калорийностью пищи. Она должна соответствовать назначенному режиму больного. Полным людям калорийность пищи уменьшается на 30%. А больным с истощением, наоборот, назначается усиленное питание. При необходимости проводятся разгрузочные дни.
  4. Кардиотоническая терапия.
  5. Лечение диуретиками, направленное на восстановление водно-солевого и кислотно-щелочного баланса.

Пациенты, имеющие первую стадию, вполне трудоспособны, при второй стадии отмечается ограниченность в трудоспособности или абсолютно она утрачена. А вот при третьей стадии больные с хронической сердечной недостаточностью нуждаются в уходе постоянного характера.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности направлено на повышение функций сокращения и избавления организма от избытка жидкости. В зависимости от стадии и тяжести симптомов при сердечной недостаточности назначаются следующие группы препаратов:

  1. Вазодилататоры и ингибиторы АПФ — ангиотензин-превращающего фермента (эналаприл, каптоприл, лизиноприл, периндоприл, рамиприл) — понижают тонус сосудов, расширяют вены и артерии, уменьшая тем самым сопротивление сосудов во время сердечных сокращений и способствуя увеличению сердечного выброса;
  2. Сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др.) – повышают сократимость миокарда, увеличивают его насосную функцию и диурез, способствуют удовлетворительной переносимости физических нагрузок;
  3. Нитраты (нитроглицерин, нитронг, сустак и др.) – улучшают кровенаполнение желудочков, увеличивают сердечный выброс, расширяют коронарные артерии;
  4. Диуретики (фуросемид, спиронолактон) – уменьшают задержку избыточной жидкости в организме;
  5. Β-адреноблокаторы (карведилол) – уменьшают частоту сердечных сокращений, улучшают кровенаполнение сердца, повышают сердечный выброс;
  6. Препараты, улучшающие метаболизм миокарда (витамины группы В, аскорбиновая кислота, рибоксин, препараты калия);
  7. Антикоагулянты (аспирин, варфарин) – препятствуют тромбообразованию в сосудах.

Монотерапия при лечении ХСН применяется редко, и в этом качестве могут быть использованы только иАПФ при начальных стадиях ХСН.

Тройная терапия (иАПФ + диуретик + гликозид) — была стандартом в лечении ХСН в 80-х годах, и сейчас остается действенной схемой в лечении ХСН, однако для пациентов с синусовым ритмом рекомендуется замена гликозида на бета-адреноблокатор. Золотой стандарт с начала 90-х годов по настоящее время — комбинация четырех препаратов — иАПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

Источник: yandex.ru

Классификация

Согласно классификации по В. Х. Василенко, Н. Д. Стражеско, Г. Ф. Ланга в развитии хронической сердечной недостаточности выделяют три стадии:

  • I ст. (HI) начальная, или скрытая недостаточность, которая проявляется в виде одышки и сердцебиения только при значительной физической нагрузке, ранее не вызывавшей её. В покое гемодинамика и функции органов не нарушены, трудоспособность несколько понижена.
  • II стадия — выраженная, длительная недостаточность кровообращения, нарушение гемодинамики (застой в малом круге кровообращения) при незначительной физической нагрузке, иногда в покое. В этой стадии выделяют 2 периода : период А и период Б.
  • Н IIА стадия — одышка и сердцебиение при умеренной физической нагрузке. Нерезкий цианоз. Как правило, недостаточность кровообращения преимущественно по малому кругу кровообращения: периодический сухой кашель, иногда кровохарканье, проявления застоя в лёгких (крепитация и незвучные влажные хрипы в нижних отделах), сердцебиение, перебои в области сердца. В этой стадии наблюдаются начальные проявления застоя и в большом круге кровообращения (небольшие отеки на стопах и голени, незначительное увеличение печени). К утру эти явления уменьшаются. Резко снижается трудоспособность.
  • Н IIБ стадия — одышка в покое. Вся объективная симптоматика сердечной недостаточности резко усиливается: выраженный цианоз, застойные изменения в лёгких, длительные ноющие боли, перебои в области сердца, сердцебиение; присоединяются признаки недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения, постоянные отеки нижних конечностей и туловища, увеличенная плотная печень (кардиальный цирроз печени), гидроторакс, асцит, тяжёлая олигурия. Больные нетрудоспособны.
  • III стадия (Н III) — конечная, дистрофическая стадия недостаточности  Кроме нарушения гемодинамики, развиваются морфологически необратимые изменения в органах (диффузный пневмосклероз, цирроз печени, застойная почка и др.). Нарушается обмен веществ, развивается истощение больных. Лечение неэффективно.

В зависимости от фазы нарушения сердечной деятельности выделяют:

  1. Систолическую сердечную недостаточность (связана с нарушением систолы – периода сокращения желудочков сердца);
  2. Диастолическую сердечную недостаточность (связана с нарушением диастолы – периода расслабления желудочков сердца);
  3. Смешанную сердечную недостаточность (связана с нарушением и систолы, и диастолы).

В зависимости от зоны преимущественного застоя крови выделяют:

  1. Правожелудочковую сердечную недостаточность (с застоем крови в малом круге кровообращения, то есть в сосудах легких);
  2. Левожелудочковую сердечную недостаточность (с застоем крови в большом круге кровообращения, то есть в сосудах всех органов, кроме легких);
  3. Бивентрикулярную (двухжелудочковую) сердечную недостаточность (с застоем крови в обоих кругах кровообращения).

В зависимости от результатов физикального исследования определяются классы по шкале Killip:

  • I (нет признаков СН);
  • II (слабо выраженная СН, мало хрипов);
  • III (более выраженная СН, больше хрипов);
  • IV (кардиогенный шок, систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт. ст).

Смертность у людей с хронической сердечной недостаточностью в 4-8 раз выше, чем у их сверстников. Без правильного и своевременного лечения в стадии декомпенсации выживаемость на протяжении года составляет 50%, что сравнимо с некоторыми онкологическими заболеваниями.

Причины хронической сердечной недостаточности

Почему развивается ХСН, и что это такое? Причиной хронической сердечной недостаточности обычно является повреждение сердца или нарушение его способности перекачивать по сосудам нужное количество крови.

Основными причинами болезни называют:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • артериальную гипертонию;
  • пороки сердца.

Существуют и другие провоцирующие факторы развития болезни:

  • сахарный диабет;
  • кардиомиопатия – заболевание миокарда;
  • аритмия – нарушение сердечного ритма;
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы (миокарда);
  • кардиосклероз – поражение сердца, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани;
  • злоупотребление курением и алкоголем.

Согласно статистике, у мужчин чаще всего причиной болезни бывает ишемическая болезнь сердца. У женщин данное заболевание вызывается в основном артериальной гипертонией. 

Механизм развития ХСН

  1. Снижается пропускная (насосная) способность сердца – появляются первые симптомы болезни: непереносимость физических нагрузок, одышка.
    Подключаются компенсаторные механизмы, направленные на сохранение нормальной работы сердца: укрепление сердечной мышцы, увеличение уровня адреналина, увеличение объема крови за счет задержки жидкости.
  2. Нарушение питания сердца: мышечных клеток стало намного больше, а количество кровеносных сосудов увеличилось незначительно.
  3. Компенсаторные механизмы истощены. Работа сердца значительно ухудшается – с каждым толчком оно выталкивает недостаточно крови.

Признаки

В качестве основных признаков заболевания можно выделить такую симптоматику:

  1. Частые одышки – состояния, когда возникает впечатление нехватки воздуха, поэтому оно становится учащенным и не очень глубоким;
  2. Повышенная утомляемость, которая характеризуется быстротой потери сил при совершении того или иного процесса;
  3. Возрастание количества ударов сердца за минуту;
  4. Периферические отеки, которые указывают на плохой вывод жидкости из организма, начинают появляться с пяток, а потом переходят все выше к пояснице, где и останавливаются;
  5. Кашель – из самого начала одежды он сухой при этом заболевании, а потом начинает выделяться мокрота.

Хроническая сердечная недостаточность обычно развивается медленно, многие люди считают ее проявлением старения своего организма. В таких случаях больные нередко до последнего момента тянут с обращением к врачу-кардиологу. Конечно же, это затрудняет и удлиняет процесс лечения.

Симптомы хронической сердечной недостаточности

Начальные стадии хронической сердечной недостаточности могут развиваться по лево- и правожелудочковому, лево- и правопредсердному типам. При длительном течении заболевания присутствуют нарушения функции, всех отделов сердца. В клинической картине можно выделить основные симптомы хронической сердечной недостаточности:

  • быстрая утомляемость;
  • одышка, кардиальная астма;
  • периферические отеки;
  • сердцебиение.

Жалобы на быструю утомляемость предъявляет большинство больных. Наличие этого симптома обусловлено следующими факторами:

  • малым сердечным выбросом;
  • недостаточным периферическим кровотоком;
  • состоянием гипоксии тканей;
  • развитием мышечной слабости.

Одышка при сердечной недостаточности нарастает постепенно – вначале возникает при физической нагрузке, впоследствии появляется при незначительных движениях и даже в покое. При декомпенсации сердечной деятельности развивается так называемая сердечная астма ― эпизоды удушья, возникающие по ночам.

Пароксизмальная (спонтанная, приступообразная) ночная одышка может проявляться в виде:

  • коротких приступов пароксизмальной ночной одышки, проходящих самостоятельно;
  • типичных приступов сердечной астмы;
  • острого отека легких.

Сердечная астма и отек легких являются по сути острой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне хронической сердечной недостаточности. Сердечная астма возникает обычно во второй половине ночи, но в некоторых случаях провоцируются физическим усилием или эмоциональным возбуждением днем.

  1. В лёгких случаях приступ длится несколько минут и характеризуется чувством нехватки воздуха. Больной садится, в лёгких выслушивается жёсткое дыхание. Иногда это состояние сопровождается кашлем с отделением небольшого количества мокроты. Приступы могут быть редкими – через несколько дней или недель, но могут и повторяться несколько раз в течение ночи.
  2. В более тяжёлых случаях развивается тяжёлый длительный приступ сердечной астмы. Больной просыпается, садится, наклоняет туловище вперед, упирается руками в бедра или край кровати. Дыхание становится учащенным, глубоким, обычно с затруднением вдоха и выдоха. Хрипы в лёгких могут отсутствовать. В ряде случаев может присоединяться бронхоспазм, усиливающий нарушения вентиляции и работу дыхания.

Эпизоды могут быть столь неприятными, что пациент может бояться ложиться спать, даже после исчезновения симптоматики.

Диагностика ХСН

В диагностике нужно начинать с анализа жалоб, выявления симптомов. Пациенты жалуются на одышку, утомляемость, сердцебиение.

Врач уточняет у больного:

  1. Как тот спит;
  2. Не менялось ли за прошлую неделю количество подушек;
  3. Стал ли человек спать сидя, а не лежа.

Вторым этапом диагностики является физическое обследование, включающее:

  1. Осмотр кожи;
  2. Оценку выраженности жировой и мышечной массы;
  3. Проверку наличия отеков;
  4. Пальпацию пульса;
  5. Пальпацию печени;
  6. Аускультацию легких;
  7. Аускультацию сердца (I тон, систолический шум в 1-й точке аускультации, анализ II тона, «ритм галопа»);
  8. Взвешивание (снижение массы тела на 1% за 30 дней говорит о начале кахексии).

Цели диагностики:

  1. Раннее установление факта наличия сердечной недостаточности.
  2. Уточнение степени выраженности патологического процесса.
  3. Определение этиологии сердечной недостаточности.
  4. Оценка риска развития осложнений и резкого прогрессирования патологии.
  5. Оценка прогноза.
  6. Оценка вероятности возникновения осложнений заболевания.
  7. Контроль за течением заболевания и своевременное реагирование на изменения состояния пациента.

Задачи диагностики:

  1. Объективное подтверждение наличия или отсутствия патологических изменений в миокарде.
  2. Выявление признаков сердечной недостаточности:, одышки, быстрой утомляемости, учащённого сердцебиения, периферических отёков, влажных хрипов в лёгких.
  3. Выявление патологии, приведшей к развитию хронической сердечной недостаточности.
  4. Определение стадии и функционального класса сердечной недостаточности по NYHA (New York Heart Association).
  5. Выявление преимущественного механизма развития сердечной недостаточности.
  6. Выявление провоцирующих причин и факторов, усугубляющих течение заболевания.
  7. Выявление сопутствующих заболеваний, оценка их связи с сердечной недостаточностью и её лечением.
  8. Сбор достаточного количества объективных данных для назначения необходимого лечения.
  9. Выявление наличия или отсутствия показаний к применению хирургических методов лечения.

Диагностику сердечной недостаточности необходимо проводить с использованием дополнительных методов обследования:

  1. На ЭКГ обычно присутствуют признаки гипертрофии и ишемии миокарда. Нередко это исследование позволяет выявить сопутствующую аритмию или нарушение проводимости.
  2. Проба с физической нагрузкой проводится для определения толерантности к ней, а также изменений, характерных для ишемической болезни сердца (отклонение сегмента ST на ЭКГ от изолинии).
  3. Суточное холтеровское мониторирование позволяет уточнить состояние сердечной мышцы при типичном поведении пациента, а также во время сна.
  4. Характерным признаком ХСН является снижение фракции выброса, которое без труда можно увидеть при ультразвуковом исследовании. Если дополнительно провести допплерографию, то станут очевидными пороки сердца, а при должном умении можно даже выявить их степень.
  5. Коронарография и вентрикулография проводятся для уточнения состояния коронарного русла, а также в плане предоперационной подготовки при открытых вмешательствах на сердце.

При диагностике врач расспрашивает пациента о жалобах и пытается выявить признаки, типичные для ХСН. Среди доказательств диагноза важное значение имеют обнаружение у человека в анамнезе болезней сердца. На этом этапе лучше всего задействовать ЭКГ или определить натрийуретический пептид. Если не найдено отклонений от нормы, ХСН у человека нет. При обнаружении проявлений повреждений миокарда нужно направить больного на эхокардиографию, чтобы уточнить характер сердечных поражений, диастолические расстройства и пр.

На последующих этапах постановки диагноза медики выявляют причины хронической сердечной недостаточности, уточняют тяжесть, обратимость изменений, чтобы определиться с адекватным лечением. Возможно назначение дополнительных исследований.

Осложнения

У пациентов с хронической сердечной недостаточностью могут развиться такие опасные состояния, как

  • частые и затяжные пневмонии;
  • патологическая гипертрофия миокарда;
  • многочисленные тромбоэмболии вследствие тромбозов;
  • общее истощение организма;
  • нарушение сердечного ритма и проводимости сердца;
  • нарушение функций печени и почек;
  • внезапная смерть от остановки сердца;
  • тромбоэмболические осложнения (инфаркт, инсульт, тромбоэмболия легочных артерий).

Профилактикой развития осложнений служат прием назначенных лекарств, своевременное определение показаний к оперативному лечению, назначение антикоагулянтов по показаниям, антибиотикотерапия при поражении бронхолегочной системы.

Лечение хронической сердечной недостаточности

В первую очередь больным рекомендуется соблюдать соответствующую диету и ограничить физические нагрузки. Следует полностью отказаться от быстрых углеводов, гидрогенизированных жиров, в частности, животного происхождения, а также тщательно следить за потреблением соли. Также необходимо немедленно бросить курить и употреблять спиртные напитки.

Все методы терапевтического лечения хронической сердечной недостаточности состоят из комплекса мероприятий, которые направлены на создание необходимых условий в быту, способствующих быстрому снижению нагрузки на С.С.С., а также применения лекарственных препаратов, призванных помогать работать миокарду и воздействовать на нарушенные процессы водно-солевого обмена. Назначение объёма лечебных мероприятий связано со стадией развития самого заболевания.

Лечение хронической сердечной недостаточности — длительное. В него входит:

  1. Медикаментозная терапия, направленная на борьбу с симптомами основного заболевания и устранение причин, способствующих его развитию.
  2. Рациональный режим, включающий ограничение трудовой деятельности согласно формами стадиям заболевания. Это не означает, что больной должен постоянно находиться в постели. Он может передвигаться по комнате, рекомендуется занятия лечебной физкультурой.
  3. Диетотерапия. Необходимо следить за калорийностью пищи. Она должна соответствовать назначенному режиму больного. Полным людям калорийность пищи уменьшается на 30%. А больным с истощением, наоборот, назначается усиленное питание. При необходимости проводятся разгрузочные дни.
  4. Кардиотоническая терапия.
  5. Лечение диуретиками, направленное на восстановление водно-солевого и кислотно-щелочного баланса.

Пациенты, имеющие первую стадию, вполне трудоспособны, при второй стадии отмечается ограниченность в трудоспособности или абсолютно она утрачена. А вот при третьей стадии больные с хронической сердечной недостаточностью нуждаются в уходе постоянного характера.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности направлено на повышение функций сокращения и избавления организма от избытка жидкости. В зависимости от стадии и тяжести симптомов при сердечной недостаточности назначаются следующие группы препаратов:

  1. Вазодилататоры и ингибиторы АПФ — ангиотензин-превращающего фермента (эналаприл, каптоприл, лизиноприл, периндоприл, рамиприл) — понижают тонус сосудов, расширяют вены и артерии, уменьшая тем самым сопротивление сосудов во время сердечных сокращений и способствуя увеличению сердечного выброса;
  2. Сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др.) – повышают сократимость миокарда, увеличивают его насосную функцию и диурез, способствуют удовлетворительной переносимости физических нагрузок;
  3. Нитраты (нитроглицерин, нитронг, сустак и др.) – улучшают кровенаполнение желудочков, увеличивают сердечный выброс, расширяют коронарные артерии;
  4. Диуретики (фуросемид, спиронолактон) – уменьшают задержку избыточной жидкости в организме;
  5. Β-адреноблокаторы (карведилол) – уменьшают частоту сердечных сокращений, улучшают кровенаполнение сердца, повышают сердечный выброс;
  6. Препараты, улучшающие метаболизм миокарда (витамины группы В, аскорбиновая кислота, рибоксин, препараты калия);
  7. Антикоагулянты (аспирин, варфарин) – препятствуют тромбообразованию в сосудах.

Монотерапия при лечении ХСН применяется редко, и в этом качестве могут быть использованы только иАПФ при начальных стадиях ХСН.

Тройная терапия (иАПФ + диуретик + гликозид) — была стандартом в лечении ХСН в 80-х годах, и сейчас остается действенной схемой в лечении ХСН, однако для пациентов с синусовым ритмом рекомендуется замена гликозида на бета-адреноблокатор. Золотой стандарт с начала 90-х годов по настоящее время — комбинация четырех препаратов — иАПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

Источник: yandex.ru

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Всем пациентам с подозрением на ХСН необходимо провести ЭКГ в 12 отведениях8 для определения нарушений ритма, выяв¬ления перенесённого ранее инфаркта мио¬карда, гипертрофии желудочков и оценки динамики ЭКГизменений.
2. Всем пациентам с ХСН показано про¬ведение рентгенографии органов грудной клетки0. Хотя это исследование имеет ог¬раниченное значение для диагностики сердечной недостаточности, оно позволя¬ет выявить такие важные изменения, как кардиомегалию (кардиоторакальный ин¬декс более 50%), наличие застоя в малом круге кровообращения, перераспределе¬ние кровотока в верхних отделах лёгких, плевральный выпот.
3. Всем пациентам с ХСН показано про
ведение ЭхоКГ для определения типа и
выраженности нарушения функций сер
дца, а также для выявления потенциаль
но обратимых причин ХСН°.
• ЭхоКГ следует провести всем пациен¬там с ХСН для оценки функции левого желудочка, конечнодиастолического и конечносистолического размеров, ис¬ключения порока сердца, нарушений локальной сократимости.
• ЭхоКГ позволяет отдифференцировать диастолическую и систолическую сер¬дечную недостаточность.

❖ При диастолической сердечной недо¬статочности фракция выброса не сни¬жена (более 50%), часто выявляют гипертрофию миокарда левого желу¬дочка.
❖ При систолической дисфункции фрак¬ция выброса менее 50%, обнаружи¬вается дилатация полости левого же¬лудочка.

• ЭхоКГ позволяет выявить и оценить тя¬жесть порока сердца, а также наруше¬ния региональной сократимости при ИБС.
• ЭхоКГ позволяет оценить размеры и функцию правого желудочка и опреде¬лить давление в лёгочной артерии при помощи допплеровского режима (для исключения первичной или вторичной лёгочной гипертензии).
4. Больным с ХСН показано проведение нагрузочного теста для оценки функцио нального состояния, выявления ишемии миокарда, а также в рамках дифференци
альной диагностики0.
• У больных с ХСН возможно использо¬вание различных вариантов нагрузочно¬го теста: 6минутной ходьбы, велоэргометрии, тредмила, в том числе с анализом газового состава крови, — для подтверждения данных анамнеза о функциональном классе сердечной не¬достаточности.
• Проведение нагрузочного теста боль¬ным с ХСН показано также для выяв¬ления ишемии миокарда.
• Пациентам, которые не могут по какимлибо причинам выполнить физическую нагрузку, показана проба с дипиридамолом или аденозином.
• Проведение нагрузочного теста с ана¬лизом газового состава крови больным с ХСН показано не только для уточне¬ния выраженности нарушения толеран¬тности к физической нагрузке, но и для дифференциальной диагностики между сердечной и лёгочной патологией, а так¬же для оценки функционального класса у пациентов, у которых планируется пе¬ресадка сердца.
• Тест с 6минутной ходьбой даёт ориен¬тировочную оценку состояния пациен¬та. Пациент должен непрерывно идти в течение 6 мин, осуществляя движе¬ние между двумя точками, расположен¬ными на известном расстоянии. Паци¬ент может останавливаться по своему желанию. Расстояние, пройденное па¬циентом за 6 мин, хорошо коррелирует с другими показателями работоспособ¬ности.

❖ I функциональный класс — 426—550 м.
❖ II функциональный класс — 301 — 425 м.
❖ III функциональный класс — 151 — 300 м.
❖ IV функциональный класс — менее 150 м.
5. Пациентам с ХСН, синкопальными со
стояниями, внезапной смертью и паро
ксизмальной желудочковой тахикардией
в анамнезе показано проведение холте
ровского мониторирования ЭКГ и элек
трофизиологического исследования0.
• Проведение электрофизиологическо¬го исследования и установка имплан¬тируемого кардиовертерадефибрил¬лятора показаны пациентам с ХСН и документированной внезапной смер¬тью, желудочковой тахикардией или синкопальными состояниями, особен¬но в случаях, если причиной ХСН яв-ляется ИБС.
• Пациентов с неустановленной причиной синкопальных состояний необходимо госпитализировать для исключения се¬рьёзных нарушений сердечного ритма.
6. Катетеризация сердца и коронароан
гиография показаны пациентам с обрати¬
мыми причинами ХСН, например ИБС или пороками сердца0.
• Катетеризация сердца показана в слу¬чае, если ЭхоКГ недостаточно информа¬тивна для оценки тяжести порока серд¬ца.
• Коронароангиография показана мужчи¬нам старше 30 лет и женщинам старше 40 лет с факторами риска ИБС для вы¬явления и оценки тяжести поражения коронарных артерий При поражении коронарных артерий необходимо иссле¬дование жизнеспособности миокарда методами радиоизотопной сцинтиграфии с таллием, стрессЭхоКГ с добутамином или позитронной эмиссионной томографии.

7. Проведение радиоизотопных исследо¬ваний сердца, стрессЭхоКГ или позит¬ронной эмиссионной томографии показа¬но для выявления обратимой ишемии и зон жизнеспособного миокарда у больных с сердечной недостаточностью на фоне ИБС0. Радионуклидную вентрикулографию проводят для оценки сократительной способности миокарда у больных с неин¬формативными данными ЭхоКГ (напри¬мер, при сопутствующей лёгочной пато¬логии).
8. Эндомиокардиальную биопсию прово¬дят больным с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью и небольшой продолжительностью заболевания (менее 3 мес)°. Исследование показано при по¬дозрении на наличие воспалительных или инфильтративных заболеваний миокарда; его проводят в следующих случаях.

• Подозрение на наличие потенциально обратимых заболеваний и заболева¬ний, требующих специфического лече¬ния, — гемохроматоз, саркоидози амилоидоз.
• Подозрение на гигантоклеточный мио¬кардит, поскольку прогноз у этих пациентов очень неблагоприятный (однако при этом заболевании есть данные об эффективности иммунодепрессантов).

Источник: MedVuz.info

Одышка, отеки, увеличение печени… Плюс возраст пациента – около 60 лет. Плюс некие эфемерные, без придирчивой детализации, «боли в области сердца». Какой диагноз напрашивается? Разумеется, «ишемическая болезнь сердца (ИБС) со стенокардией такого–то функционального класса (ФК), недостаточность кровообращения (НК) такой–то стадии». Вот, как говорится, и вся недолга.
Однако те же студенты–медики при подготовке к госам изучают по меньшей мере два десятка причин сердечной недостаточности. И пусть ее величество Прак­тика суживает этот список до минимума, нам все же необходимо помнить о некоторых редких, но вполне реальных некоронарогенных нозологических ситуациях, манифестирующих картиной ХСН.
Иллюстрацией послужит следующее клиническое наблюдение. Вряд ли нам удастся при изложении этой истории оставаться до конца беспристрастными: слишком много замечаний она вызывает даже при беглом просмотре. Но вместе с тем она оказывается замечательным прологом для дальнейшего разговора.

Пациент Б., 60 лет, поступил в стационар 14 января 2011 г. с жалобами на общую слабость, недомогание, одышку, мелькание мушек перед глазами, головокружение.
История заболевания: С конца лета одышка, затруднение при дыхании, периодически в положении лежа удушье, хрипота в груди. Резко снизилась толерантность к физической нагрузке, лечился амбулаторно в терапевтическом отделении ЦРБ. Наблюдался в кардиоцентре при поликлинике. Принима­ет изосорбид динитрат, ацетилсалициловую кислоту. Улучше­ний нет, появились отеки нижних конечностей. После выписки из терапевтического отделения состояние существенно не изменилось, но уменьшились проявления ХСН II ФК (NYHA). Продолжал лечиться амбулаторно.
Перенесенные заболевания: грипп, ОРВИ. Туберкулез, гепатит, венозные заболевания отрицает.
Аллергоанамнез без особенностей. Вредные привычки отрицает.
Объективное обследование. Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое. Питание нормальное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Пастозность голеней. Лимфоузлы не увеличены. Костно–мышечная система развита правильно. Щитовидная железа не увеличена. Пульсация на артериях стоп определяется. Одышка при ходьбе. Форма грудной клетки правильная. Втяжения межреберий нет. Границы легких в пределах нормы, перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 0,5 см. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 70 в мин. артериальное давление (АД) 110/60 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Зев чистый. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный. Стул без особенностей. Печень не увеличена. Желчный пузырь не пальпируется. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание в норме. Симптом поколачивания отрицательный. Очаговой и менингеальной патологии нет.
Принимается во внимание ЭКГ от 05.01.11: тригеминиаль­ный ритм, ЧСС 81 в мин. Синусовые эпизоды чередуются с желудочковыми экстрасистолами. Неполная АV–блокада 1 ст.
На основании жалоб, анамнеза, объективных данных предварительный диагноз: «ИБС. Атеросклеротический кардиосклероз. Постинфаркт­ный кардиосклероз (давность неизвестна). Концентрическая гипертрофия миокарда».
Пациенту назначены кардиомагнил (150/30 мг), фуросемид (40 мг/сут.), верошпирон (50 мг/сут.), раствор теофиллина внутривенно капельно (5 мл на 100 мл физ. раствора), мексикор (200 мг 2 раза/сут. внутримышечно).
Общий анализ крови (15.01.2011): гемоглобин 128 г/л, эритроциты 3,91х1012 в.л., тромбоциты 101х109 в.л., лейкоциты 5,9х109 в.л. (палочкоядерные 5%, сегментоядерные 49%, лимфоциты 46%, моноциты 10%), СОЭ 10 мм/ч.
Общий анализ мочи (15.01.2011): цвет соломенно–желтый, прозрачность полная, удельный вес 1024, реакция кислая. Белок не обнаружен. Сахар не обнаружен, эпителий плоский – ед. в п/зр., лейкоциты – ед. в п/зр.
Биохимический анализ крови (15.01.2011): АЛТ 24 ед., АСТ 37 ед., глюкоза 4,9 ммоль/л, креатинин 66 ммоль/л, холе­стерин 4,9 ммоль/л, общий белок 74,7 г/л.
Утром 16 января (воскресенье) дежурный врач, приглашенный к пациенту в связи с жалобами на слабость и головокружение, выявил снижение АД до 90/60 мм рт.ст., в связи с чем назначил внутривенную струйную инфузию 12 мг дексаметазона.
Лечащий врач вновь осматривал пациента 17 января: состояние и гемодинамика стабильные, АД 110/60, ЧСС 70 в мин. К лечению добавлен аспаркам по 1 табл. 3 раза/сут.
ЭКГ (17.01.2011 г.): Синусовый ритм, ЧСС 84 в мин. Неполная АВ–блокада 1 ст. Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Крупноочаговые изменения передней, задней стенки левого желудочка (ЛЖ). Гипертрофия ЛЖ с резко выраженными изменениями миокарда.
ЭхоКГ (17.01.2011): Заключение: концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка 3–й ст. (толщина мезжелудочковой перегородки 19 мм, толщина задней стенки левого желудочка 19 мм). Выраженная гипокинезия преимущественно средних и базальных передних, перегородочных, задних, нижних и боковых сегментов (ударный объем 24 мл, ФВ 43,8%). Расширение полости левого предсердия (45 мм). Митральная регургитация 2–й ст. Регургитация на клапане легочной артерии 1–й ст. Трикуспидальная регургитация 2–й ст. Косвенные признаки повышения давления в легочной артерии и полости правого предсердия. Диастолическая дисфункция ЛЖ (конечно–диастолический размер (КДР) 42 мм). Умеренное количество жидкости в полости перикарда (сеперация листков до 12 мм, объем выпота до 350 мл).
Тропонины (17.01.2011) отрицательные.
Дневниковая запись за 18 января отсутствует, но в листе назначений доза фуросемида удваивается и к лечению добавляется изосорбид динитрат по 20 мг 2 раза/сут.
В дневнике от 19 января врач отмечает, что «сохраняются периферические отеки», АД 100/50 мм рт.ст., ЧСС 68 в мин. К лечению добавляют диувер (10 мг/сут. в обед).
Дневниковая запись за 20 января также отсутствует, но в листе назначений опять же наблюдаются изменения: отменяются инъекции мексикора, назначается триметазидин по 3 табл./сут.
Дневник от 21 января состоит из 11 слов и цифр давления (100/60 мм рт.ст.) и пульса (70 уд./мин.).
УЗИ органов брюшной полости (21.01.2011): Диф­фуз­ные изменения в печени, признаки застоя и фиброза (правая доля 176 мм, левая доля 80 мм). Вторичные изменения стенки желчного пузыря. Правосторонний плевральный выпот. В брюшной полости – минимальное количество свободной жидкости.
Электролиты крови (21.11.2011): Na+ 137 ммоль/л (норма 135–150), Cl– 101 ммоль/л (норма 95–111).
Следующий дневник 24.01.2011 г.: состояние без положительной динамики. Сохраняется слабость, удушье как лежа, так и при ходьбе. В легких рассеянные сухие и влажные хрипы, АД 90/60 мм рт.ст., ЧСС 70 в мин. К лечению добавляется внутривенное струйное введение 1 грамма милдроната в сутки.
Учитывая 10–е сутки от начала госпитализации, оформляется этапный эпикриз, в котором формулируется клинический диагноз как сочетание гипертрофической кардиомиопатии и обширного постынфарктного кардиосклероза, осложненных НК 2–й Б ст. (ФК IV по NYHA) и сложными нарушениями ритма и проводимости.
Вечером этого же дня в связи с чувством удушья и одышкой (ЧДД 26 в мин.) пациент переводится в блок интенсивной терапии (БИТ), где ему назначают ингаляции кислорода и однократно 40 мг лазикса внутривенно. За время наблюдения уровень АД 90–100/60–80 мм рт.ст.
Электролиты крови (24.11.2011): К+ 5,35 ммоль/л (норма 3,6–5,0), Na+ 132 ммоль/л (норма 135–150), Cl– 101 ммоль/л (норма 97–111).
Утром 25 января больного возвращают в кардиологическое отделение, где его осматривает заведующий отделением: «Диагноз прежний. Основной проблемой на настоящий момент является прогрессирующая сердечная недостаточность при низком АД и выраженном снижении ударного и минутного объема. Варианты ведения: 1) петлевые диуретики, глюкокортикоиды и плазмозамещающие растворы; 2) кардиотоники, инфузия прессорных аминов». В лист назначения добавляют планово лазикс 40 мг внутривенно струйно, дексаметазон 8 мг внутривенно струйно, а таблетированный аспаркам заменяют на внутривенные инфузии панангина.
Рентгенография органов грудной клетки (25.01.2011): Справа определяется жидкость в плевральной полости с верхней границей на уровне переднего отрезка IV ребра – V межреберья. Инфильтративные изменения в легких не определяются. Корни тяжисты. Синус слева свободен. Сердце увеличено влево.
Дневник от 26 января: жалобы на выраженную спастическую одышку, отеки нижних конечностей. Состояние тяжелое. Скудные влажные хрипы. АД 80/60 мм рт.ст. ЧСС 70 в мин., ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный. К назначениям – метоклопрамид по 1 табл. 3 раза/сут.
Дневник от 27.01.2011 в истории болезни отсутствует.
Биохимический анализ крови (27.01.2011): АЛТ 180 ед., АСТ 216 ед.
Лечащий врач осматривает пациента 28 января: состоя­ние стабильное, средней тяжести. Влажные хрипы. Отеки уменьшились вдвое. Спит лежа. АД 100/60 мм рт.ст. ЧСС 70 в мин. Живот мягкий, безболезненный. К лечению планово добавляются внутривенная капельная инфузия гипертонического раствора и альбумина (по 100 мл каждого).
В ночь с 28 на 29 января в 2:25 пациент теряет сознание, врач кардиореанимации отмечает цианоз лица, шеи, надключичных областей. Через полчаса, несмотря на весь комплекс реанимационных мероприятий, была констатирована смерть пациента.
Врач БИТ, оформляя посмертный эпикриз, в качестве заключительного полностью повторил диагноз лечащего врача, добавив к нему тромбоэмболию крупных ветвей легочной артерии.
Диагноз клинический (заключительный)
Основной: Гипертрофическая кардиомиопатия. ИБС: постынфарктный кардиосклероз передне–перегородочной, передней, боковой, задней стенок (давность неизвестна).
Осложнения основного: ХСН 2–й Б ст., ФК IV (NYHA). Застойные легкие, периферические отеки. Желудочковая экстрасистолия по типу тригеминии от 5.01.11. АV–блокада 1–й ст. Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса.
Сопутствующий диагноз: тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей. Тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии от 29.01.2011.

Патологоанатомический диагноз
Основной: Амилоидоз сердца.
Осложнения: Пристеночные организованные тромбы в полости ушка правого предсердия, протрагированная тромбоэмболия сегментарных ветвей легочной артерии, инфаркт нижней доли левого легкого. Хроническое общее венозное полнокровие: мускатный фиброз печени, цианотическая индурация селезенки, почек. Асцит (5000 мл). Двухсторонний гидроторакс (по 2300 мл с каждой стороны). Гидроперикард (370 мл). Экстрасистолия (клинически). АV–блокада 1–й ст. (клинически). Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса (клинически).
Сопутствующие: атеросклероз аорты (2–я степень, 2–я стадия). Хронический слизисто–гнойный бронхит вне обострения. Перибронхиальный склероз.
Категория расхождения диагнозов 2–й категории.

Листая историю болезни и анализируя заключение патологоанатома о 2–й категории расхождения, невольно приходишь к неутешительному выводу: хотя история болезни велась безобразно и ошибку в диагнозе ничем оправдать нельзя, но, даже окажись лечащие врачи на высоте, пациенту вряд ли что–либо могло всерьез помочь. Амилоидоз сердца – инкурабельная болезнь, и у нас на сегодняшний день нет реальных средств для помощи таким больным. Но разбор этого случая полезен уже хотя бы потому, что у нас на глазах появляются не только новые лекарства, но и новые группы лекарств. И, кто знает, возможно, совсем скоро в нашем арсенале окажутся эффективные препараты для лечения амилоидоза [1]. И тогда подобная ошибка станет непростительной.
Целесообразно начать с замечаний по истории болезни, приняв на время за вводную тот диагноз, с которым вели пациента, т.е. ИБС.
Ни для кого не секрет, что в правильно собранном анамнезе на 70% заключается ключ к диагнозу. Но только не в том, который был записан при поступлении пациента в стационар. Набор бессмысленных, а подчас и нелепых фраз. «Хрипота в груди», «лечился амбулаторно в терапевтическом отделении» (он лежал в нем 20 дней в декабре, о чем свидетельствует приложенная выписка!), «состояние существенно не изменилось, но уменьшились проявления ХСН II ФК (NYHA)».
Далее следует осмотр, подробность которого, учитывая скудность и бестолковость анамнеза, вызывает большие сомнения: и пульсацию на артериях стоп определяли, и одышку при ходьбе (это во время физикального–то обследования!) оценили, и щитовидную железу с селезенкой и желчным пузырем пальпировали, и границы сердца и легких перкутировали, и даже на предмет менингеальной патологии обследовали! Тогда как же при такой тщательности не были обнаружены ни гидроторакс, ни асцит, ни макроглоссия, ни кардиомегалия?
После такого, скажем прямо, непрофессионального знакомства с пациентом в отделении фраза «предварительный диагноз выставлен на основании жалоб, анамнеза, объективных данных» выглядит просто насмешкой. Потому что выставленный диагноз ну ни одним словом не вытекает из всего вышеперечисленного. Первые лекарственные назначения тоже вызывают растерянность: если кардиомагнил оправдан, то показания к диуретикам не отражены в диагнозе (в нем не указана степень НК), мексикор вызывает улыбку, а теофиллин так и вовсе необъясним.
Дневниковые записи лечащего врача не выдерживают никакой критики: куцые, неинформативные, без признаков какого–либо анализа состояния пациента. Пульс чуть ли не в течение всего срока госпитализации – 70 ударов в минуту. Хотя состояние Б. постепенно ухудшалось, его, согласно утвердившейся в стационаре традиции (связанной с дефицитом рабочих кадров и большим количеством больных), продолжают осматривать через день. При этом более чем неуместным выглядит слово «сохраняется», которое дважды всплывает из ниоткуда: 19 января лечащий врач фиксирует, что «сохраняются периферические отеки» (хотя до этого описывал лишь пастозность голеней), а 24 января – «сохраняется удушье как лежа, так и при ходьбе» (хотя до этого ни о чем подобном речи не шло).
Лекарственные назначения хаотичны и никак не объясняются записями в истории болезни. За два дня (18 и 19 января), несмотря на постоянную склонность к гипотензии, доза петлевых диуретиков увеличивается в три раза (удваивают дозу фуросемида и добавляют диувер), зачем–то назначается изосорбид динитрат (какие к нему имелись показания?!), один «невнятный» препарат – мексикор – меняют на другой «невнятный» препарат – триметазидин. Не поддаются пониманию такие параллели между дневниками и листом назначений, как: «Жалобы на удушье. Назначено: милдронат внутривенно», – или: «Жалобы на одышку и отеки. Назначено: метоклопрамид по 1 табл. 3 раза».
Не оставляет равнодушным запись заведующего отделением за 4 дня до смерти пациента – эдакая эклектика на основе медицинской терминологии, литературной эквилибристики и общей отвлеченности. Никаких размышлений, никакого осмысления столь быстрого прогрессирования болезни, никаких конкретных рекомендаций по лечению! Кому зав. отделением предлагает «варианты ведения»? Себе? Лечащему врачу? Или самому больному?
Ни разу пациент, состояние которого оценивается как средне–тяжелое, а затем и тяжелое, не оставляется под наблюдение дежурным врачам! Единственная запись по дежурству связана со снижением артериального давления, врач назначает внутривенно кортикостероиды. И удивление вызывает даже не то, что в качестве кардио– или вазотонического средства выбирается не кордиамин, мезатон или допамин, а именно дексаметазон, а то, что затем уровень давления не перемеряется и не контролируется в динамике.
Ну и наконец, два назначения, которые могли приблизить драматический финал. С 26 января пациенту с выявленной гиперкалиемией (!) назначают внутривенное введение панангина (что существенно увеличивало риск аритмогенных осложнений) и к лечению добавлены 40 мг лазикса внутривенно.
Вспомним составляющие триады Вирхова, объяс­няющей механизмы тромбообразования: 1) травма внутренней стенки вен (количество ежедневных внутривенных инфузий вполне удовлетворяло этому условию); 2) повышение свертываемости крови (никому за весь период госпитализации не пришло в голову проверить коагулограмму) и 3) снижение скорости тока венозной крови (хотя бы это у пациента с тяжелой сердечной недостаточностью не вызывает никаких сомнений). И на этом фоне пациент двое суток одновременно получал 80 мг фуросемида в таблетках, 50 мг верошпирона в таблетках, 10 мг диувера в таблетках и 40 мг лазикса внутривенно! Даже в инструкциях к торасемиду (диуверу) и фуросемиду (лазиксу) даны симптомы их передозировки, среди которых снижение АД, гиповолемия, гемоконцентрация, аритмии (в т.ч. AV–блокада, фибрилляция желудочков), тромбозы, тромбоэмболии. Впро­чем, все эти состояния закономерно вытекают из форсированного диуреза, поэтому простой клинической логики хватило бы, чтобы остеречься подобной лекарственной комбинации.
В результате смерть наступила при клинических симптомах тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В качестве основного клиницисты выносят сразу два диагноза, которые правильно было бы поставить не в одну строку, а разделив их как конкурирующие. Впрочем, как оказалось, оба были неверными. Пока­за­тельно и то, что для объяснения источника ТЭЛА мгновенно «изобретается» тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей, будто тяжелой сердечной патологии для этого недостаточно.
Теперь пришло время вспомнить, каким заболеванием на самом деле страдал пациент.
В середине XIX века упомянутый выше гениальный Рудольф Вирхов впервые описывает амилоидоз [2]. Огром­ная распространенность туберкулеза и сифилиса позволяла изучить на доступном ему уровне «сальную болезнь» почек, селезенки, печени и, реже, кишечника, возникающую при этих заболеваниях. Собственно, именно Вирхов ввел и само понятие «амилоид». Но потребовалось более столетия, чтобы установить фибриллярную структуру этой белковой субстанции [3].
Сегодня эта форма носит название АА–амилоидоза, вторичного по отношению к целому ряду ревматологических заболеваний (ревматоидный и псориатический артриты, анкилозирующий спондилоартрит) [4], длительно протекающих опухолевых процессов (в том числе гематологических, в частности лимфопролиферативных) [5], хронических заболеваний кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона) [6]. Два названных выше инфекционных «титана» потеряли свою былую актуальность, чего нельзя сказать о периодической болезни, которая по–прежнему может вызывать вторичный амилоидоз [7]. Заподозрить АА–амилоидоз можно по появлению протеинурии у пациентов с вышеперечисленными заболеваниями.
Периферической сенсорно–моторной нейропатией и нарушением ряда вегетативных функций в среднем возрасте проявляет себя семейный АТТR–амилоидоз, при котором нестабильные мутантные белки, в отличие от обычных, при определенных условиях могут выпадать в фибриллярные амилоидные структуры [8]. Похожий механизм наблюдается и при наиболее благоприятно протекающем старческом амилоидозе, обычно сочетающемся с атеросклерозом [9].
Но в разбираемом нами случае речь идет о другом варианте амилоидоза. У нашего пациента не было ни одного из тех заболеваний, которые могли бы оказаться первичными.
Такое повреждение сердца характерно для идиопатического АL–амилоидоза. И хотя он встречается при миеломной болезни и В–клеточных опухолях (например, болезни Вальденстрема), AL–амилоидоз куда чаще оказывается самостоятельным, первичным заболеванием [10]. В силу пока не установленных причин В–лимфоциты продуцируют избыточные количества иммуно­глобулинов, циркулирующих в крови и обладающих амилоидогенностью. Кроме сердца, желудочно–кишечный тракт по всей своей длине [11] и почки оказываются «нашпигованными» амилоидом, состоящим из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. А также в процесс совсем нередко вовлекаются нервная система, мышцы, кожа, адвентиция средних и крупных сосудов.
В результате клиническая картина может быть очень мозаичной, разнообразной [12]. В связи со своими жалобами пациент может оказаться на приеме у докторов самых разных специальностей. Больной, историю которого мы разбираем сегодня, описывается лечащими врачами настолько скудно и безлико, что трудно представить себе post factum всю полноту его соматического и клинического статуса. Между тем, хотя первичный амилоидоз встречается в десять раз реже вторичного, именно при нем пестрота картины приводит к тому, что ошибочно диагностируют и ревматологические, и почечные, и онкологические, и гематологические, и неврологические заболевания.
Однако следует признать, что диагноз системного амилоидоза ставится редко [13]. По данным патологоанатомов, число случаев клинически нераспознанного амилоидоза в целом 52,2%, а первичного – вообще 80%. С одной стороны, это, видимо, связано с «казуистичностью» разбираемого состояния, отсутствием у врачей как знаний, так и настороженности в его отношении, а с другой стороны, бесперспективностью в терапевтических подходах к таким пациентам («ну поставлю я диагноз амилоидоза, а что я с этим потом делать буду?»).
Чуть подробнее остановимся на поражении сердечно–сосудистой системы, которое имеет клинические проявления у 70% больных, а морфологические изменения обнаруживают почти в 90% случаев [14]. Миокард, между миофибриллами которого откладывается амилоид, утолщается, становится ригидным. При этом страдают и систолическая, и диастолическая функции, быстро снижается фракция выброса, и в результате у половины больных явления ХСН (одышка, головокружение, синкопальные эпизоды, отеки) появляются уже в дебюте болезни и, стремительно прогрессируя, оказываются причиной смерти. Рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность относится к ведущим признакам первичного AL–амилоидоза [15], при вторичном АА–амилоидозе она практически никогда не развивается.
Хотя чаще боли в груди не носят ангинозный характер (на секции поражение основных стволов коронарных артерий находят редко), но иногда амилоид сдавливает интрамуральные артерии и артериолы, становясь причиной стенокардии. Если же он откладывается в области узлов проводящей системы или пучка Гиса, пациент может жаловаться не только на сердцебиение, но и на «перебои в работе» сердца [16]. На ЭКГ в таких случаях могут обнаруживаться нарушения предсердно–желудочковой проводимости (вплоть до полной атриовентрикулярной блокады), мерцание предсердий, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла. Если более 50% ткани миокарда заменено амилоидными массами, изменения на ЭКГ заставляют подозревать инфаркт миокарда (маленькие зубцы R в отведениях V3–V6, реже патологический Q в отведениях II, III, aVF) [17]. Именно это мы видели на примере истории болезни Б.
На сегодняшний день самым оптимальным методом диагностики оказывается эхокардиография. Выражен­ное нарушение диастолического расслабления левого желудочка и повышение конечного диастолического давления в желудочках сердца, непропорционально большие размеры обоих предсердий в сравнении с размерами желудочков, выпот в полости перикарда, утолщение миокарда до 15–20 мм (нередко симметричное), повышение его эхогенности, иногда с характерным «свечением» фрагментов стенки, но главное – значительное и (при динамическом контроле) быстрое снижение фракции выброса [18]. Последнее удивляет своим несоответствием анамнезу, появлением болезни, что называется, на ровном месте.
Развивается рестриктивная кардиомиопатия, при которой размеры сердца бывают и нормальными, но резко снижена эластичность миокарда, его сократительная функция, камеры сердца теряют возможность расширяться, в результате возникают выраженные гемодинамические нарушения [19]. Обычно после появления первых признаков ХСН смерть наступает через 8–12 мес., максимум через полтора года. Помимо этого, причиной смерти могут быть фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада, эмболия в легочные артерии.
Хотя верифицировать диагноз амилоидоза сердца непросто, заподозрить его в общем–то вполне возможно [20]. Чем больше из нижеперечисленных признаков имеется у пациента, тем вероятнее у него амилоидоз:
• появление быстро нарастающей сердечной недостаточности;
• умеренная кардиомегалия (в том числе и за счет перикардиального выпота);
• систолический шум регургитации на атриовентрикулярных клапанах и глухость тонов сердца;
• отсутствие значимой коронарной недостаточности и клапанных пороков;
• низкое артериальное давление, ортостатическая гипотензия, синкопальные состояния;
• инфарктоподобная ЭКГ;
• тахиаритмии или, наоборот, развитие синдрома слабости синусового узла (вследствие его амилоидной инфильтрации);
• резистентность к терапии.
Если в стационаре имеется радиоизотопное отделение, помочь может сцинтиграфия миокарда с использованием изотопа пирофосфата технеция. Он хорошо связывается с амилоидом, однако эта проба оказывается положительной только при массивных отложениях патологического белка в сердце. В последние годы в клинической практике используют также сывороточный Р–компонент, меченный J123, который специфически связывается с амилоидными депозитами и визуализируется количественно на серии сцинтиграмм.
Разумеется, подтвердить диагноз можно только морфологически. Принято считать, что гистологическое изучение сердечной мышцы способно почти всегда установить истину [21]. Однако имеются и весьма пессимистичные данные: эндомиокардиальная биопсия помогает выявить амилоид не более чем в 30% случаев, тогда как посмертное исследование в 100% случаев дает возможность обнаружить амилоидную инфильтрацию сердца [22]. Поэтому риск проведения этого исследования можно считать неоправданным, чего никак нельзя сказать о биопсии из нескольких участков слизистой оболочки и подслизистого слоя прямой кишки или из подкожно–жировой клетчатки передней стенки живота [23]. Хотя вероятность обнаружения амилоида, скажем прямо, не превышает 50%, но эта манипуляция куда менее травматична и рискованна. Во всяком случае, если амилоид будет найден, это даст ответ на вопрос о прогнозе, перспективах лечения пациента и осторожности в отношении назначения некоторых препаратов (напомним, что те же сердечные гликозиды у пациентов с амилоидозом повышают риск аритмогенной смерти). Также информативным следует признать стернальный пунктат: выявление амилоида в костном мозге (с оценкой плазматических клеток) дает представление о типе амилоидоза (амилоидоз костного мозга более характерен для АL–типа).
В заключение хотелось бы упомянуть деталь, которую мы сознательно не озвучивали раньше. В талоне направления на госпитализацию участковый терапевт пишет: «Пациент Б. направляется в кардиологическое отделение с диагнозом «ИБС. ХСН 2–й Б ст. Гипертрофия миокарда обоих желудочков и папиллярных мышц. Диастолическая дисфункция». Диагноз дифференцировать с рестриктивной кардиомиопатией и амилоидозом». Это еще и еще раз подтверждает, что в нашем отечестве немало врачей, способных на глубокое и цельное осмысление тяжелых пациентов и редких диагнозов.

Литература
1. Wechalekar A.D., Hawkins P.N., Gillmore J.D. Perspectives in treatment of AL amyloidosis // Br. J. Haematol. – 2008. – Vol. 140 – pp. 365–377
2. Virchow R. Uber den Gang der amyloiden degeneration // Virchows Arch. Pathol. Anat. – 1854. – Vol. 8 – pp. 364–366
3. Inoue S., Kisilevsky R. A high resolution ultrastructural study of experimental murine AA amyloid // Lab Invest. – 1996. – Vol. 74 – pp. 670–683
4. Monteiro P., Abreu P., Salvador M.J. Secondary amyloidosis and systemic lupus erythematosus // Acta Reumatol Port. – 2009. – Vol. 34 – pp. 400–404
5. Bestard O., Poveda R., Ibernon M. Systemic AA amyloidosis induced by benign neoplasms // Nefrologia – 2008. – Vol. 28 – pp. 93–98
6. Fidalgo C., Calado J., Cravo M. Secondary amyloidosis in a patient with long duration Crohn’s disease // Bio Drugs. – 2010. – Vol. 14 – pp. 15–17
7. Larrimore C. Chronic familial Mediterranean fever with development of secondary amyloidosis // Clin. Lab. Sci. – 2011. – Vol. 24 – pp. 2–7
8. Said G. Familial amyloid polyneuropathy: a clinico–pathologic study // J. Neurol. Sci. – 2009. – Vol. 15 – pp. 149–154
9. Carmo P.A., Kirsztajn G.M., Carmo W.B. et al. Histopathological findings in elderly patients // J. Bras. Nefrol. – 2010. – Vol. 32 – pp. 286–291
10. Comenzo R.L. Primary systemic amyloidosis // Curr. Treat. Options Oncol. – 2000. – Vol. 1 – pp. 83–89
11. Ebert E.C., Nagar M. Gastrointestinal manifestations of amyloidosis // Am. J. Gastroenterol. – 2008. – Vol. 103 – pp. 776–787
12. Barretto A.C., Precoma D., Serro–Azul J.B. et al. Cardiac amyloidosis. A disease with many faces and different prognosis // Arq. Bras. Cardiol. – 1997. – Vol. 69 – pp. 89–93
13. Gameren I. Diagnostic and therapeutic difficulties in systemic amyloidosis // Amyloid. – 2010. – Vol. 17 – pp. 94–97
14. Dubrey S.W., Falk R.H. Amyloid heart disease // Br. J. Hosp. Med. – 2010. – Vol. 71 – pp. 76–82
15. Rivera R.J., Vicenty S. Cardiac manifestations of amyloid disease // Bol. Asoc. Med. P. R. – 2008. – Vol. 100 – pp. 60–70
16. Nadkar M.Y., Pandit A.P. Cardiac amyloidosis // J Assoc Physicians India. – 2008. – Vol. 56 – pp. 992–994
17. Eshaghian S., Kaul S., Shah P.K. Cardiac amyloidosis: new insights into diagnosis and management // Rev. Cardiovasc. Med. – 2007. – Vol. 8 – pp. 189–199
18. Piper C., Butz T., Farr M. et al. How to diagnose cardiac amyloidosis early: impact of ECG, tissue Doppler echocardiography, and myocardial biopsy // Amyloid. – 2010. Vol. 17 – pp. 1–9
19. Nihoyan P., Dawson D. Restrictive cardiomyopathies // Eur .J. Echocardiogr. – 2009. – Vol. 10 – pp. 23–33
20. Obici L., Perfetti V., Palladini G. Clinical aspects of systemic amyloid diseases // Biochim. Biophys. Acta. –2005. – Vol. 1753 – pp. 11–22
21. Kieninger B., Eriksson M., Kandolf R. et al. Amyloid in endomyocardial biopsies // Virchows Arch. – 2010. – Vol. 456 – pp. 523–532
22. Pellikka P.A., Holmes D.R., Edwards W.D. et al. Endomyocardial biopsy in 30 patients with primary amyloidosis and suspected cardiac involvement // Arch. Intern. Med. – 1988. – Vol. 148 – pp. 662–666
23. Westermark P. Diagnosing amyloidosis // Scand. J. Rheumatol. – 1995. – Vol. 24 – pp. 327–329

Источник: www.rmj.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.