Эндокардит либмана сакса


Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.


Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Эндокардит Либмана-Сакса - поражение эндокарда при системной красной волчанке

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.


Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией.


спространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Недостаточность митрального клапана при системной красной волчанке
Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.


Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии.


числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Эндокардит Либмана-Сакса при системной красной волчанке
Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.


У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.


 

Источник: NewVrach.ru

На написание этого поста меня вдохновил @SvakoSebi и его пост https://pikabu.ru/story/kak_ya_spinu_lechil_ili_peresadka_se… .

Хотела бы поделиться своей историей с Пикабу о болезни, которая имеет много лиц и масок, трудно диагностируется и еще тяжелее лечится (точнее не лечится совсем) на примере своего опыта. У меня болезнь Либмана-Сакса или в просторечье — системная красная волчанка. Да-да, та самая волчанка, о которой каждую серию говорится в сериале про буржуйского гения диагностики. В общем-то, это смешно ровно до тех пор, пока ты с этим не столкнешься.

И сегодня я хотела бы рассказать о моем пути к этому диагнозу, который занял у меня десять лет и даже привел меня в кабинет к психиатру в поисках правды, отнял много времени моего юношества и заставил с недоверием относиться к врачам, что впоследствии мне же и сослужило плохую службу.

Сразу скажу, этот пост — просто моя история и я не призываю у себя искать болячки и симптомы, не собираюсь ругать врачей (я выросла в семье врачей) и обвинять в некомпетентности. Просто расскажу как все было, без оценочных суждений. И, да, будет много текста.


Началось все в лохматом 2006 году, когда мне было 13 лет. Жизнь ничем не примечательной девочки-подростка омрачила одна беда — внезапно стала синеть и отекать левая кисть, да настолько сильно, что потребовалась госпитализация. Отек и посинение (а так же похолодание и боли) в стационаре не могли снять несколько суток. Все силы светил больницы были направлены на меня. Искали тромбы, опухоли и черти-че, что могло бы объяснить столь необычные симптомы у ребенка. Обследовали с головы до ног силами городской больницы. Вероятную причину нашли — проблемы с шейным отделом позвоночника, предположили сдавливание мышц, нервов и сосудов, ведущих к левой руке. Была направлена к областным ортопедам и.. получила отворот-поворот. Не наш клиент. Мною впритык занялись неврологи, так как на первое место стал выступать вялый парез кисти. Я теряла чувствительность и не могла нормально пошевелить пальцами. Объективных данных обследований, подтверждающих хоть какое-то мало-мальски неврологическое или сосудистое заболевание не было. Спустя литры капельниц и горы таблеток я добралась до психо-неврологического отделения Российской детской клинической больницы. Месяц обследований показал у меня ВСД, полинейропатию и синдром Рейно (это важно). Однако, причины так никто и не нашел, поэтому моим «другом» в тот момент в отделении стал психиатр. Мне и моей маме упорно в рассказывалось о наших с ней конфликтах и то, что все это привело меня сейчас на больничную койку.


жно сказать, я почти поверила и была выписана с рекомендациями явиться на госпитализацию через полгода. Назначенные антидепрессанты почему-то не помогали. После такого серьезного стресса в больнице и того, что все врачи меня называли чуть ли не врушкой, ипохондриком и прочее, я не хотела лечиться. В Москву больше не ездила. Конечно, посинение рук и потеря чувствительности никуда не делись, но дома усилиями местных врачей к моим 17 годам все я стала забывать о том, что когда-то это все было. Симптомы поражения нервов ушли, руки синели только на холоде, но это уже не волновало. Началась веселая студенческая пора.

Второй звоночек прозвенел в 19 лет, когда я стала чувствовать перебои в сердце. По-началу не обращала внимание, но через несколько месяцев присоединилась тахикардия. Поход к кардиологу дал мне что? Правильно. У вас еще переходный возраст, мадам, нервишки шалят, учеба, мальчики и все дела. Попейте успокоительные. Ах, у вас пролапс клапана с регургитацией 2 степени. Но это ерунда, это у каждого второго и считается нормой. Ну ерунда, так ерунда, решила я и начала пить успокоительные, мы же уже ученые, все это проходили. Все болезни от нервов. Не дуя в ус я так ходила год, но почему-то тахикардия усилилась, перебои в сердце становились все чаще и сопровождались потерей сознания. Поменяв кардиолога и пройдя обследование у другого врача нашли желудочковую экстрасистолию с немалым количеством экстрасистол в сутки и какие-то изменения створок двух клапанов в сердце. Было назначено лечение бета-блокаторами и контроль через год. За это время мне значительно полегчало и вот до сих пор мои пол-таблетки утром начинают мой день.


Третий звоночек (нет, не так, КОЛОКОЛЬНЫЙ ЗВОН) прозвенел в 2015 году. Инфекционный мононуклеоз, смерть коллеги, работа сутками без сна, неурядицы в семье, экзамен в ГАИ привело к тому, что осенью я стала чувствовать усталость. Не удивительно, лето выдалось чересчур активное, не до отдыха. А, может, авитаминоз? Да и фиг бы с ним. Ну пофиг, что стала подниматься температура, всего-то 37,2-3, ерунда. Недоспала/простыла/понервничала/месячные, думалось мне. Но почему-то стали увеличиваться лимфоузлы подмышками и на шее. Болели. Но уходили сами. А раз уходили сами, то и ничего страшного нет. Для очистки совести я сходила разок к терапевту, которая подтвердила мои догадки. Это ерунда. А потом, в декабре, я заболела тем самым свинячим гриппом с двусторонней пневмонией. Невесело было, после него температура уже поднималась до 38, лимфоузлы только и успевали что увеличиваться и уменьшаться. Терапевт, заметив неладное, направила меня в инфекционную больницу. И я согласилась, уповая на то, что там найдут причину температуры и быстро вылечат. Не угадала. Выписали с диагнозом хр.тонзиллит, хотя ЛОР был категорически настроен — не дает тонзиллит в ремиссии такую температуру. Но в приватном разговоре с инфекционистом было сказано — вы девушка молодая, и нервишки могут шалить. У эндокринолога проверьтесь еще, но вообще не беспокойтесь, обычно такая непонятная температура проходит сама. Ок. Забила я до июля 2016 года. До того времени успела переболеть еще одной пневмонией и понять, что со мной реально что-то не так и нервы совсем тут не при чем. Температура стала подниматься под 39, боли в мышцах до слез, ныли суставы. Осложняло это положение то, что в моменты отсутствия температуры я чувствовала себя отлично. Сходив на прием к паре онкологов по поводу лимфоузлов получила рекомендацию обратиться к иммунологу — явно нарушения в работе иммунитета, связанные или с инфекцией или с аутоиммуной болезнью. Конечно, не смотря на недомогания я продолжала работать в полную силу и потому не найдя иммунолога у себя в городе сразу поехала в Москву, минуя МОНИКИ (к тому времени уже два года жили с мужем в Подмосковье). На мое счастье попалась очень внимательный и вдумчивый доктор, которая со мной прошла от начала приема до постановки диагноза. Не сразу, конечно, денег потрачено было очень много (поскольку я работала и мне гораздо проще было делать все платно в удобное время, чем на каждый анализ просить талончик). Дело двигалось к осени 2016, состояние только ухудшалось. Были найдены ЦМВ и ВЭБ, прошла курс лечения — не лучше. Затем мы дошли до гематолога в ГНЦ по поводу лимфоузлов и изменений в анализе крови. Мимо, гематологических заболеваний нет. Меня начало брать отчаяние, температура пару раз поднималась за 40, лежала в бреду. Постоянная усталость, непонятная сыпь на руках, опух и болел на запястье сустав, снова посинели и отекли кисти, упал гемоглобин и постоянно хотелось спать. Не просто спать,а СПАТЬ. В любом состоянии и положении, в любом месте. Как-то раз, поговорив в ватсапе с иммунологом, что лучше не становится (у меня уже почти истерика на этом фоне) решили сдать два анализа и идти к ревматологу. Анализы делаются долго — две недели, потому запаслась нурофеном и терпением. И тут произошло то, чего я не ожидала. По анализам не лады — повышены антитела в крови, которых в норме и быть-то не должно. На пятой минуте консультации у ревматолога мне было сказано «Мне очень жаль, но, похоже, вы мой пациент. У вас системная красная волчанка». Честно говоря, тогда мне это ничего не дало, о том что это за болезнь я не знала, потому отреагировала.. никак. Ну есть и есть, лечимся, лишь бы только стало лучше. Хотя я лично знаю людей, которые узнав о волчанке начинают себе выбирать гроб.

До постановки диагноза СКВ я была уверена, что ревматолог — это врач стареньких бабушек и дедушек, у которых болят суставы на погоду. Как же я ошибалась.

Теперь, спустя год мы с ревматологом обсудили все что можно. И оказалось, что я болею СКВ именно с тех 13 лет. Течение болезни первично-хроническое, синдром Рейно и сыпь на лице зимой и на солнце это не просто так. Нервы, может и виноваты в части проблем, не отрицаю, но основная болячка сидит со мной уже давно. И потихоньку подтачивает органы, попали под раздачу еще и почки. Но сейчас я лечусь и благодаря замечательному ревматологу (точнее даже двум, но это другая история) я чувствую себя прекрасно. Да, у меня постоянно болят мышцы и суставы, скачет температура на каждый чих, слабость и сонливость, но уже все не так плохо, как было раньше. Я наконец-то чувствую себя полноценной 24-летней женщиной, а не бабкой-штурмовиком поликлиник. Недавно пошла в бассейн. Очень хотим с мужем детей, но пока лечение не позволяет. Но это ерунда. Главное — причина найдена, нейтрализована. В моих силах теперь не допускать рецидивов болезни, беречь себя и при этом стараться жить полноценной жизнью.

Конечно, без проблем и тут не обойдешься и главная — отсутствие нужных лекарств. Я не буду оформлять инвалидность и бегать за каждым рецептом, но долбаное импортозамещение не позволяет купить некоторые нужные лекарства. А в России их уже не производят. Крутимся как можем.

А в целом, все сейчас хорошо, я рада, что на моем пути попались внимательные доктора, которые видели во мне не только истеричку-ипохондрика, но и все же больную; спасибо мужу, который поддерживал и поддерживает меня до сих пор. Без него я как без рук. И вам, пикабушники, спасибо, что дочитали до конца.

Источник: pikabu.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Консультации в ревматологии от 675 р. 352 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 3000 р. 70 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция 5904 р. 45 адресов
Аллергология / Иммуноглобулинопрофилактика 2151 р. 14 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии 385 р. 662 адреса
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови 618 р. 593 адреса
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение С-реактивного белка 484 р. 521 адрес
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Исследование на антитела 1070 р. 452 адреса
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови 219 р. 425 адресов
Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры антифосфолипидного синдрома 1125 р. 408 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.