Фиброэластоз у новорожденных



Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных: причины, диагностика, лечение


Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Фиброэластоз у новорожденных

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.


Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Фиброэластоз у новорожденных

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.


Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

  • бледные;

  • с периферическим цианозом;

  • лихорадкой;

  • лейкоцитозом;

  • анемией;

  • кожными высыпаниями.


У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Фиброэластоз у новорожденных

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.


У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Фиброэластоз у новорожденных


Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Фиброэластоз у новорожденных

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.


Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Фиброэластоз у новорожденных

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

doctoroff.ru

Фиброэластоз эндокарда


Фиброэластоз эндомиокарда является заболеванием, для которого свойственно наличие на внутренней поверхности клапанов и желудочков сердца диффузно утолщенного эндокарда.

ФЭ обнаруживается у новорожденных с частотой 1:70000. Данное заболевание имеет много различных названий, в том числе эндокардиального фиброза, эндокардита плода, гиперплазии эластической ткани, пренатального фиброэластоза, эндокардиального склероза.

Этиология эндокардиального фиброза

Определяют первичный и вторичный ЭФ:

  • при первичном эндокардиальном фиброзе выявить очевидные этиологические факторы невозможно;
  • при вторичном эндокардиальном фиброзе у ребенка наблюдаются симптомы обструктивного типа ВПС левых отделов сердца, а именно, атрезия или стеноз аорты, гипоплазия ЛЖ, коарктация аорты.

Генез заболевания до сих пор не выяснен.

К допустимым этиологическим факторам отводятся: перенесенный во внутриутробном периоде инфекционный или воспалительный процесс, нарушение развития эндокарда или его малое кровоснабжение.

Также эндокардиальный фиброз может индуцироваться гипоксическими и генетическими факторами.


Фиброэластоз у новорожденных

В большинстве случаев образование ЭФ может быть результатом кровоизлияния в миокард, что приводит к последующей дилатации полости левого желудочка.

Эндокардные изменения могут быть определены и первичным поражением миокарда, при котором по причине расширения сердца и растяжения эндокарда происходит пролиферация фиброэластических волокон.

Во время патологоанатомического исследования сердце обычно еще существенно увеличено в размерах.

Полость левого желудочка при вторичных формах ЭФ уменьшена, а при первичном резко расширена.

Определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которое более выражено в левых отделах сердца. Данный процесс передается на клапаны, в особенности на митральный и аортальный.

Утолщение фиброэластических волокон эндокарда, которые сопровождают трабекулярные синусоиды, определяется микроскопически. Данный процесс вызывает дегенеративные изменения, происходящие в субэндокардиальной области миокарда желудочков с дальнейшим некрозом мышечных волокон в этой области.

Участие в патологическом процессе клапанов определено их миксоматозной пролиферацией с ростом коллагеновых элементов.

Клинические проявления гиперплазии эластической ткани

  • При начальном варианте развития ГЭТ уже с первых часов жизни ребенка может определяться клиническая картина заболевания. Прослушивается ритм галопа, который в области верхушки сердца сочетается с систолическим шумом. В сочетании с угнетением ЦНС происходит нарастание признаков острой сердечной недостаточности.

Зачастую диагностируется нарушение сердечного ритма. Больные данным заболеванием по внешним данным становятся похожи на детей с пневмонией и сепсисом.

  • Второй вариант течения ГЭТ происходит до 6 месячного возраста, и определяется формированием у внешне здорового младенца тяжелой сердечной недостаточности, образованию которой, в большинстве случаев, содействует инфекция дыхательных путей.

При первичном ГЭТ, ребенок обычно находится в критическом состоянии. У него возникает кашель, одышка, и анорексия. Цианоз обнаруживается редко, он возникает в терминальной стадии заболевания.

В системе яремных вен повышается давление, существенно увеличивается в размерах печень, возникают отеки конечностей, в районе крестца или лица. Влажные хрипы различного калибра прослушиваются в легких, их появление вызвано застоем в сосудах малого круга кровообращения крови. Также увеличиваются перкуторные размеры сердца. Зачастую выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика пренатального фиброэластоза

УЗИ помогает выявить пренатальный фиброэластоз еще у зародышей, в возрасте 20 недель гестации.

Вторичные ультразвуковые исследования плодов демонстрируют плавную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до формирования небольшой полости с весьма толстой стенкой.

При отсутствии у плодов других аномалий развития сердца, данные изменения подтверждаются на аутопсии.

У новорожденных детей с пренатальным фиброэластозом на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ и гемодинамической перегрузки, инверсия зубца Т в I, II, а также в левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ обнаруживает дилатацию полости левого желудочка  вместе с умеренным утолщением ее стенки, а также с плотным утолщенным эндокардом.

Увеличение размеров сердца, вплоть до формирования «шаровидного» сердца, наблюдается на рентгенограмме грудной клетки.

Лечение пренатального фиброэластоза нацелено на купирование сердечной недостаточности и на профилактику сопутствующих инфекций.

Лечение эндокардита плода

Терапия в данном случае носит симптоматический характер, она зависит от уровня нарушений гемодинамики.

Используется поддерживающее лечение сердечными гликозидами и диуретиками. Сердечные гликозиды применяются длительное время, на протяжении нескольких месяцев или более года.

Прогноз эндокардита плода зависит от времени появления свойственной клинической картины.

Чем раньше обнаруживаются признаки фиброэластоза, тем основательнее прогноз.

Прогноз является неблагоприятным, если симптомы сердечной недостаточности обнаруживаются в первые дни жизни.

При сочетании ФЭ с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и клапанными пороками сердца,  дети умирают в первых месяцах жизни.

medklik.ru

Диагноз фиброэластоз миокарда

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой . Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

  • Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
  • Гипоксия плода.
  • Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.

MoeSerdtse.ru

Эндокардиальный фиброэластоз

Фиброэластоз у новорожденных

Содержание:

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие  279   шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Фиброэластоз у новорожденныхДиагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача

рафида:07.11.2014Здравствуйте. Сыну 10 лет, на УЗИ выявили ВПС дефект межжелудочной перегородки в мембранорной части 2,5 мм. То что я смогла прочитать в заключении. Проконсультируйте нас пожалуйста.

med36.com


Источник: www.babysovet.ru

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 2

 

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 3

 

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

  • бледные;

  • с периферическим цианозом;

  • лихорадкой;

  • лейкоцитозом;

  • анемией;

  • кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 4

 

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

 

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

 

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

 

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 5

 

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 6

 

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

 

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

 

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных 7

 

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Источник: doctoroff.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1094 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 1075 р. 833 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 828 адресов
Педиатрия / Детская кардиология / Консультации в детской кардиологии от 810 р. 309 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 296 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) 210268 р. 38 адресов
Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ 20232 р. 37 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов от 1500 р. 27 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА) 171668 р. 17 адресов
Хирургия / Трансплантология 511179 р. 2 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

  1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
  2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита, вируса Коксаки В).
  3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
  4. Субэндокардиальная ишемия.
  5. Изменения оттока лимфы из сердца.
  6. Системный дефицит карнитина.
  7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит.

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

  • проводящая система сердца;
  • оболочки сердечной мышцы;
  • коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

  • частая одышка;
  • затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
  • общая слабость организма;
  • быстрая утомляемость;
  • бледные покровы лица;
  • присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
  • повышенная потливость;
  • плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

  • плохой аппетит, частый отказ от пищи;
  • регулярные боли в животе;
  • сильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • пониженный гемоглобин в крови;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • бледность кожных покровов;
  • отечность;
  • систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
  • возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

  • атриовентрикулярная блокада;
  • блокада ветвей пучка Гиса;
  • изменения сердечного ритма;
  • приглушение тонов;
  • систолический шум;
  • застойные явления в кровообращении (в малом круге);
  • перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

  1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
  2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

  • электрокардиограмма (ЭКГ);
  • фонограмма (ФКГ);
  • эхокардиограмма (Эхо-КГ);
  • общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
  • рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности.

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

Источник: comp-doctor.ru

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

  1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
  2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита , вируса Коксаки В).
  3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
  4. Субэндокардиальная ишемия.
  5. Изменения оттока лимфы из сердца.
  6. Системный дефицит карнитина.
  7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит .

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

  • проводящая система сердца;
  • оболочки сердечной мышцы;
  • коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

  • частая одышка;
  • затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
  • общая слабость организма;
  • быстрая утомляемость;
  • бледные покровы лица;
  • присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
  • плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

  • плохой аппетит, частый отказ от пищи;
  • регулярные боли в животе;
  • сильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • пониженный гемоглобин в крови;
  • бледность кожных покровов;
  • отечность;
  • систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
  • возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

  • атриовентрикулярная блокада;
  • блокада ветвей пучка Гиса;
  • изменения сердечного ритма;
  • приглушение тонов;
  • систолический шум;
  • застойные явления в кровообращении (в малом круге);
  • перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

  1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
  2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

  • электрокардиограмма (ЭКГ);
  • фонограмма (ФКГ);
  • эхокардиограмма (Эхо-КГ);
  • общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
  • рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности .

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и

«эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз — врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз — диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

♦ При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (У4- У6), депрессию сегмента 8Т, изоэлектричность или инверсию зубца Т.

Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

♦ При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

♦ При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

♦ Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) — заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

♦ Врождённые миопатии.

♦ Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Володин Н.Н. и др. Протоколы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций у новорождённых детей. — М., 2001.

Дегтярева ЕА, Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентеральные метаболические препараты в комплексной терапии СН при инфекционных и постгипоксических повреждениях миокарда у новорождённых и детей раннего возраста. Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». — М., 2004.

Прахов А В, Гапоненко В А, Игнашина Е.Г. Болезни сердца плода и новорождённого ребёнка. — Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии, 2001.

Таболин В А, Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии // Педиатрия. — 2000. — № 5. — С.13-22.

АЪе 8., Окига У., Ноуапо М., Кагата К. ег а1. Р1а8та сопсепГгайоп о! суГокупе8 апй пеигоЬитога1 !асГог ш а са8е о! МтшапГ туосагйШ8 8иссе88!и11у ГгеаГей шсЬ шГгауепош 1штипод1оЬи11п апй регсиГапеои8 сагйюри1топагу 8иррогГ // Скс. I — 2004. — Уо1. 68. — Р. 1223-1226.

АЪгид М.]. Рге8епГайоп, Й1а§по818, апй тападетепГ о! епГегоукш т!есйоп8 ш пеопаГе8 // Раей1а!г. Вги§8. — 2004. — Уо1. 6 (1). — 1-10.

Вадог$С., КпоЫюп К.и. Ву8ГгорЫп й18гирйоп ш епГегоукш-шйисей туосагйШ8 апй йПаГей сагйютуораГЬу: !гот ЬепсЬ Го Ьей81йе // Мей. М1сгоЫо1. !ттипо1. (Вег1). — 2004. — Уо1. 193 (2-3). — Р. 121-6.

Ьетт1ег О./. Месйош репсагйШ8 т сЫ1йгеп // Рей1аГг. Iп!есГ. Э18. I. — 2006. — Уо1. 25 (2). — Р. 165-6.

1тапо М., йетьскеИя В., СессЫ Е. ег а1. Сагй1ас Ггоропт I ш асиГе репсагйШ8 // I. Ат. Со11. Сагйю1. — 2003. — Уо1. 42(12). — Р. 2144-8.

30. Ь1и 2., Уиап /., Уападаыа В. ег а1. Сох8аск1еУ1Ш8-тйисей туосагйШ8: педа Ггепй8 т ГгеаГтепГ // ЕхрегГ Кеу. Апй Iп!есГ. ТЬег. — 2005. — Уо1. 3(4). — Р. 641-50.

Ыоу1коу 1.1., 8ги1оуа М.А., Котгапгтоуа Е.У. Ьопд-Гегт оиГсоте8 о! У1га1 туорепсагйШ8 т уоипд райепГ8 [ш Ки881ап] // К1т. Мей. (Мо8к). — 2003. — Уо1. 81(4). — Р. 16-22.

КоЪтяоп 1.Е., НаггИпд Ь., Сгит1еу Е. ег а1. А 8у8Гетайс геу1еда о! шГгауепош датта §1оЬи1ш!ог ГЬегару о! асиГе туосагй1й8 // ВМС Сагйюуа8с. Э18огй. — 2005. — Уо1. 5(1). — Р. 12.

Уа11е]о /, Мапп В.Ъ. АпШпйаттаГогу ГЬегару т туосагйШ8 // Сигг. Орт. Сагйю1. — 2003. — Уо1. 18(3). — Р. 189-93. ’МЫееЫг,0.8., Кооу ЫЖ. А!огт1йаЬ1е сЬа11епде: ГЬе й1адпо818 апй ГгеаГтепГ о! ука1 туосагй1й8 ш сЫ1йгеп // СпГ. Саге СИп. — 2003. — Уо1. 19(3). — Р. 365-91.

Еще по теме ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ:

  1. Стафилодермии новорожденных и детей грудного возраста
  2. Особенности вентиляции у новорожденных и детей раннего возраста Показания к вентиляционной поддержке и основные принципы механической вентиляции у новорожденных и детей

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Фиброэластоз у новорожденных

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Фиброэластоз у новорожденных

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

  • с периферическим цианозом;

    лихорадкой;

    лейкоцитозом;

  • кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Фиброэластоз у новорожденных

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Фиброэластоз у новорожденных

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Фиброэластоз у новорожденных

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Фиброэластоз у новорожденных

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Фиброэластоз миокарда — редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца.

Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные точки зрения в отношении причин возникновения: врожденный порок формирования конуса аорты, врожденный кардиосклероз вследствие перенесенного внутриутробного эндомиокардита или гипоксии. Некоторые авторы рассматривают фиброэластоз как особую форму коллагеноза.

Патоморфология. На секции сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон.

Клиника. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При остром течении отмечается прогрессирующее нарастание явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Наблюдаются одышка, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, кашель, смещение границ сердца, глухость тонов сердца, нарушение ритма сердечных сокращений. Иногда прослушиваются шумы сердца.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных рентгенологического обследования, при котором обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При ангиокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина бывает сходной с идиопатическим миокардитом и с врожденными пороками сердца.
Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно приходится длительно применять различные сердечные средства, кортикостероиды и витамины. Наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца является бактериальный эндокардит.

Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиться ревматический процесс.

Серьезным осложнением является поражение мозга, развивающееся на фоне тяжелой гипоксии мозга. Тромбоз мозговых сосудов развивается чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация.

У больных с цианотическими пороками могут развиваться абсцессы мозга. Кроме того, у больных с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Источник: www.inprise.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.