Хвороба такаясу


Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году. Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях. Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей. Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин. Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.


Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита. Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий. Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий. Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к. у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.


Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию. На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами. На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.


Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

  • I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
  • II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
  • III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
  • IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

  • стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
  • деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
  • аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Хвороба такаясу
Одним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

  • острую стадию – длится около 5 недель;
  • хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы. При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях. Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:


  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.

  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Диагностика

Хвороба такаясу
При постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу.


казатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ сосудов;
  • селективную ангиографию;
  • аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

  • начало заболевания до 40 лет;
  • отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
  • разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
  • наличие перемежающейся хромоты;
  • шумы над пораженными артериями;
  • характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.


Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:


  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • Болезнь Такаясу симптомы лечениесосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается. Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции. При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

 

Источник: doctor-cardiologist.ru

Типы неспецифического аортоартериита

В зависимости от того, какие именно сосуды вовлечены в патологический процесс у конкретного больного (это определяется путем проведения ангиографии), выделяют такие типы заболевания:


  • I – поражены ветви дуги аорты;
  • IIа – патологические изменения определяются в стенке восходящей аорты, дуги и сосудах, которые от нее отходят;
  • IIб – помимо сосудов, указанных пунктом выше, поражена еще и нисходящая грудная аорта;
  • III – диагностированы изменения в нисходящей грудной, брюшной аорте, а также, возможно, в почечных артериях;
  • IV – поражены брюшной отдел аорты и/или берущие из нее начало почечные артерии;
  • V – поражено максимальное число сосудов – тип IIб сочетается с типом IV.

Другие сосуды, например, коронарные артерии или артерии легких, также могут вовлекаться в патологический процесс. В таком случае в диагнозе фигурирует определенный тип болезни и через запятую – указание на поражение иных сосудов.


Причины и механизм развития заболевания

Хвороба такаясу
Главную роль в механизме развития этого заболевания играет аутоиммунный процесс.

Сегодня исследователи все еще продолжают изучать вопрос об этиологии болезни Такаясу – с уверенностью назвать причины ее развития они пока не могут.


  • Возможно, имеется связь аортоартериита с инфекциями, перенесенными человеком ранее. В частности, речь о таких бактериях, как стрептококки и микобактерия туберкулеза. Однако во многих случаях данной патологии никакой инфекционный фактор обнаружить не удается.
  • Вероятно, играет роль генетическая предрасположенность к заболеванию. К такому выводу ученые пришли, обнаружив его у монозиготных близнецов. Также в пользу данной теории говорят факты преимущественной заболеваемости именно молодых женщин и выявления у лиц, страдающих болезнью Такаясу, определенных антигенов гистосовместимости.

Ведущая роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунному процессу, который берет свое начало, скорее всего, в мелких сосудах, снабжающих кровью сосуды крупные (аорту и ее ветви). В крови повышается уровень иммуноглобулинов G и A, растет и концентрация комплемента. Оболочка воспаленной сосудистой стенки постепенно лишается мышечного слоя, утолщается и замещается соединительной тканью, что приводит к сужению просвета сосуда. Если же воспаление прогрессирует быстрее, нежели образуется эта ткань, стенка сосуда в определенных местах истончается и мешкообразно выпячивается – формируется аневризма.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит может дебютировать остро, характеризоваться подострым или первично хроническим течением.

В первом случае больного беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных значений (37.2-37.5-38 °С), выраженная общая слабость, снижение массы тела, боли в суставах и мышцах. Такие симптомы характеризуют стадию 1 патологического процесса – раннюю, или стадию сохранного пульса. На данном этапе признаки поражения сосудов еще отсутствуют, а возникают они в следующем периоде заболевания – стадии сосудистого воспаления.

На 2-й стадии человек отмечает боль над местом пораженной артерии и болезненность при прикосновениях к этой области, а также симптомы, характерные для поражения того или иного сосуда (нарушается приток крови по нему к определенному органу). Возникает слабость в верхних конечностях, онемение, боль в них, снижается устойчивость к физическим нагрузкам (руки быстрее устают). Объективно обнаруживается ослабление или даже полное отсутствие пульсации пораженного сосуда – подключичной, плечевой или лучевой артерии с одной или с обеих сторон. Кисти при этом прохладные на ощупь.

Если поражаются позвоночная либо сонные артерии, на первый план выходит неврологическая симптоматика: больной отмечает головные боли, головокружение, ослабление памяти, невозможность сконцентрировать внимание, снижение работоспособности, сонливость, шаткость походки, периодическую потерю сознания (обмороки). В тяжелых случаях развиваются инсульты.

Нередко имеет место симптоматика поражения органа зрения: снижение остроты зрения, двоение в глазах, в ряде случаев – внезапная слепота одного глаза. Причиной этому является сужение просвета центральной артерии сетчатки или атрофия зрительного нерва.

При поражении восходящего отдела аорты у больного развивается недостаточность аортального клапана, ишемическая болезнь сердца вплоть до инфаркта миокарда, миокардиты, повышение артериального давления, а также хроническая недостаточность кровообращения.

Если патологический процесс локализуется в брюшной аорте, у человека возникают боли в нижних конечностях при ходьбе, хромота. Дистальные (расположенные удаленно от туловища) отделы конечностей – стопы, голени – при этом мерзнут, прохладные на ощупь.

При поражении почечных артерий изменения возникают локально, в почке, и, соответственно, в анализе мочи. Имеет место артериальная гипертензия почечной природы, связанная со стенозом вышеуказанных артерий и повышенной концентрацией в крови гормона ренина. Появление этого симптома при стенозе почечных артерий – лишь вопрос времени, причем он заметно ухудшает прогноз заболевания. Могут развиться такие изменения почек, как ишемическая нефропатия, гломерулопатия и гломерулонефрит, вторичный амилоидоз.

При вовлечении в патологический процесс сосудов легких больной отмечает затруднения дыхания (одышку), боли в груди, объективно у него обнаруживаются признаки легочной гипертензии (повышения давления в сосудах легких).

Если поражены сосуды, снабжающие кровью органы пищеварительного тракта, это проявляется диффузной болью в животе, снижением аппетита больного, снижением массы его тела. Поскольку в брюшной полости хорошо развита система коллатерального кровотока (то есть при сужении одного сосуда кровь направляется к нужному органу по сосудам запасным, коллатеральным), вышеуказанные симптомы возникают лишь в случае закупорки или субтотального стеноза 2-х из 3-х артерий, снабжающих кровью кишечник.

Также неспецифический аортоартериит часто сопровождают мигрирующие боли в суставах (то есть сегодня беспокоит один сустав, а завтра он не болит, но болит совершенно другой), особенно суставы верхних конечностей.

На 3-й стадии болезни – стадии стенотических повреждений – вышеуказанные симптомы выражены максимально.

Наиболее часто патологический процесс локализуется в левой подключичной артерии (от 50 до 90 %), нередко поражаются подключичная правая (40-55 %), левая общая сонная (30-60 %), позвоночная левая (11-50 %) и почечная правая (33-38 %) артерии.

Принципы диагностики

Хвороба такаясу
Асимметрия пульса на левой и правой лучевых артериях — один из характерных симптомов данной патологии.

Процесс постановки диагноза включает в себя 4 последовательно сменяющих друг друга этапа: сбор врачом жалоб больного и данных анамнеза, объективное обследование, лабораторную и инструментальную диагностику.

Жалобы и анамнез

Здесь имеют значение все субъективные симптомы, которые отмечает больной. Особенно важны слабость в конечностях, быстрая их утомляемость, зябкость кистей и так далее. Говоря об анамнезе, важно уточнить, как давно (в каком возрасте) впервые возникли эти симптомы, какова их динамика в течение периода болезни, какие факторы провоцируют их появление и что помогает улучшить состояние. Не следует забывать и о наследственности – уточнить, имеются ли похожие симптомы у близких родственников больного, возможно, у кого-то из них диагностирована та или иная ревматологическая патология.

Оценка объективного статуса

Врач заподозрит у пациента именно болезнь Такаясу, если обнаружит такие объективные симптомы данной патологии:

  • асимметрия пульса на левой и правой плечевых и лучевых артериях либо полное его отсутствие на одной из сторон (асимметрия будет более выражена при поднятых вверх прямых руках);
  • разница давления на плечевых и/или бедренных артериях (в зависимости от того, какие именно сосуды поражены);
  • шум при аускультации (выслушивании) пораженного сосуда.

При вовлечении в патологический процесс иных органов, конечно, будут выявлены и соответствующие объективные симптомы.

Лабораторная диагностика

Пациенту могут быть рекомендованы такие лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови (какие-либо специфические изменения в нем отсутствуют; скорее всего, обнаружится анемия легкой или средней степени тяжести, повышение уровня тромбоцитов, а в случае если исследование проводится в первой стадии болезни, то и невыраженный лейкоцитоз в сочетании с СОЭ выше нормы);
  • общий анализ мочи (если артерии почек не поражены, то патологические изменения в нем отсутствуют; в обратном же случае в моче могут определяться белок, эритроциты и прочие элементы, которых в норме там быть не должно);
  • биохимический анализ крови (может быть повышена концентрация в ней С-реактивного белка (признак воспалительного процесса в организме), гормона ренина (признак того, что страдают почки), а также диагностирована диспротеинемия, снижение концентрации холестерина);
  • иммунологические исследования (могут быть обнаружены определенные антигены системы HLA, а также повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).


Методы инструментальной диагностики

В зависимости от клинической ситуации пациенту будут рекомендованы такие исследования:

  • дуплексное сканирование артерий (обнаруживается сужение просвета сосуда);
  • рентгенография органов грудной клетки (проводимая на третьей стадии, она помогает выявить расширение тени аорты, линию кальцификации, нечеткость контуров аорты и ребер (последнее – по причине развития коллатерального кровообращения), признаки легочной гипертензии, увеличение тени сердца в размерах (кардиомегалию));
  • ангиография (это так называемый золотой стандарт диагностики данной патологии, который, однако, постепенно сменяет более новый высокоинформативный метод исследования – цифровая субтракционная ангиография);
  • компьютерная томография (позволяет измерить толщину стенки пораженных сосудов, выявить участки кальцификации, обнаружить тромбы, аневризмы; применяется и с целью наблюдения изменений в сосудах с течением времени – в динамике; стоит отметить, что сосуды среднего диаметра при помощи этого метода диагностики визуализируются не очень хорошо);
  • МРТ-ангиография (при помощи этого метода исследования обнаруживаются участки утолщения стенки аорты и крупных ее ветвей; кальцифицированные сосуды практически не визуализируются);
  • реоэнцефалография (РЭГ; выявляются нарушения кровоснабжения головного мозга);
  • позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ (относительно новый, перспективный метод диагностики).

Диагностические критерии

Более 20 лет назад были разработаны критерии, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие у больного неспецифического аортоартериита:

  • возраст пациента в начале заболевания менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота; чувство дискомфорта, слабости, утомления в мышцах верхних или нижних конечностей, возникающее при движении;
  • ослабление пульса на плечевых (или на одной из них) артериях;
  • разница артериального давления на плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;
  • шум при аускультации над подключичной артерией (одной или обеими) либо брюшным отделом аорты;
  • изменения, обнаруженные при проведении артериографии (фокальное сужение либо закупорка просвета аорты или ее ветвей, не связанные с атеросклерозом или другими подобными ему причинами).

Если у пациента определяются как минимум 3 из вышеперечисленных симптомов, ему выставляется диагноз «болезнь Такаясу».

Принципы лечения

Хвороба такаясу
Чтобы устранить обострение болезни, пациенту придется госпитализироваться в ревматологический стационар.

Если больному диагноз только установлен и он нуждается в подборе адекватного лечения, его госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также в стационарном лечении нуждаются лица с обострением болезни Такаясу или же в случае развития ее осложнений. В период между обострениями, когда состояние больного стабильно, он получает терапию амбулаторно.

Итак, человеку, страдающему данной патологией, могут быть назначены препараты следующих групп:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон или метилпреднизолон в форме таблеток, в очень тяжелых случаях – пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (введение больших доз этих препаратов путем внутривенной инфузии));
  • цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
  • нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и так далее);
  • аминохинолоновые препараты (плаквенил или делагил);
  • при быстром прогрессировании ишемии – прямые антикоагулянты (гепарин подкожно или внутривенно);
  • антиагреганты (параллельно с антикоагулянтами; курантил);
  • препараты, улучшающие метаболизм в стенке сосудов – ангиопротекторы (продектин);
  • вазодилататоры или препараты, расширяющие сосуды, улучшающие микроциркуляцию (компламин, продектин и другие);
  • при артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ и гипотензивные препараты других групп;
  • при выраженном повышении концентрации ренина в крови – антагонисты этого гормона;
  • при длительном стаже болезни и высоком риске развития сердечно-сосудистых осложнений – статины (аторвастатин, симвастатин и другие).

В зависимости от клинической ситуации, от того, какие еще органы поражены, больному могут быть назначены и другие препараты с целью коррекции имеющихся нарушений.

В тяжелых случаях, когда имеется выраженное сужение просвета сосудов, которое не устраняется путем медикаментозного лечения, больному показано вмешательство ангиохирурга с целью восстановления проходимости артерий.

На фоне правильно подобранной схемы лечения в большинстве случаев вскоре отмечается регресс клинических проявлений заболевания, приходит в норму общий и биохимический анализ крови, определяется положительная динамика при инструментальных исследованиях. Тем не менее, даже при полной нормализации состояния и самочувствия больного, лечение полностью не отменяется. Человек нуждается в приеме малых доз преднизолона в течение последующих двух лет, а далее – в зависимости от ситуации.

Глюкокортикоиды и цитостатики – это очень серьезные лекарственные препараты, поэтому больному следует строго соблюдать дозировку, назначенную врачом-ревматологом, и регулярно проходить обследования, позволяющие вовремя выявить возможные осложнения такого лечения. Самовольный отказ от приема препаратов недопустим и крайне опасен, поскольку непременно приведет к ухудшению состояния больного и ускорению темпов прогрессирования неспецифического аортоартериита.


К какому врачу обратиться

Лечением болезни Такаясу занимается ревматолог. Нередко требуется осмотр кардиолога, нефролога, окулиста, сосудистого хирурга.

Заключение

Болезнь Такаясу – это гранулематозное воспаление стенки аорты и ее ветвей. Очень важно диагностировать его как можно раньше и сразу же начать адекватное комплексное лечение. Да, оно длительное и достаточно агрессивное, тем не менее, только это поможет улучшить состояние больного и минимизировать риск развития осложнений аортоартериита (а при отсутствии терапии они, будьте уверены, обязательно разовьются).

При приеме некоторых лекарственных препаратов также могут развиться осложнения, поэтому чтобы своевременно их обнаружить и принять необходимые меры, больному важно периодически, следуя рекомендациям лечащего врача, проходить обследование, а в случае изменения самочувствия, появления каких-либо новых симптомов сразу же сообщать о них доктору.

При адекватном лечении на сегодняшний день 5 лет с момента начала болезни проживает 93 % лиц, страдающих ею, десятилетняя выживаемость чуть меньше, тем не менее, высока – 91 %. В среднем около 30 % лиц, не получающих терапию, погибают в течение 10 лет. Основные причины смерти – инсульт, инфаркт, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты.

Наглядно об аортоартериите Такаясу:

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об аортоартериите Такаясу (с 28:00 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru

Причины возникновения

Причина возникновения синдрома Такаясу до сих пор неизвестна. Обычно патология начинается из-за аутоиммунной агрессии. Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и вызывают воспаление, что значительно сужает диаметр сосудов. Такое явление приводит к образованию тромбов. В результате проксимальные участки артерий подвергаются склеротическим изменениям.

Чаще всего данная патология встречается у женщин репродуктивного возраста. У мужчин проявляется в юношеском возрасте, очень редко в зрелом. Расовой принадлежности у болезни нет, но, согласно статистике, на данный момент больше всего случаев зафиксировано в странах Азии и Южной Америки.

Симптомы

Синдром Такаясу делят на две стадии – начальную и хроническую. Для развития второй фазы требуется много времени, в большинстве случаев около 8 лет. Соответственно, симптоматика на этих стадиях различная.

На начальной стадии синдрома Такаясу человек сталкивается с такими симптомами:

  • общая слабость;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

Помимо этого, наблюдаются проблемы со сном и боли в суставах. Так как часто пропадает пульс в верхних конечностях, обследуют кровеносные сосуды. Зачастую пальпация артерий бывает болезненной, особенно сонных. Также пациенты отмечают, что у них постоянно холодные конечности. Нередко у таких людей встречается анемия и аномально быстрое оседание эритроцитов.

Около половины больных страдают от гипертонии, которая появляется вследствие сужения просвета кровеносных сосудов. Однако обычный метод измерения артериального давления не подходит при этом диагнозе. Необходимо измерить АД также и на ногах. Иногда для этих целей используют метод офтальмо-динамометрии или, как ее еще называют, тоноскопии. С помощью этого метода медики имеют возможность измерить давление в сосудах сетчатки.

Если во время исследований будет замечено поражение коронарных артерий, то можно заподозрить такие явления, как недостаточное кровообращение, инфаркт миокарда, стенокардия. Их интенсивное развитие провоцируется сопутствующей гипертонией.

Серьезное влияние на организм имеет состояние сонных артерий. При их воспалении человек замечает усталость, регулярные головные боли, падение интеллектуального уровня, появляются частые судороги и обмороки.

Постепенно начальная стадия переходит в хроническую. Пациенты чувствуют постоянную усталость, при физических нагрузках у них сильно болят руки. Эта стадия делится на четыре типа:

  • воспаление дуги аорты и отходящих от нее артерий;
  • поражение брюшного и грудного отделов аорты;
  • воспаление дуги, грудного и брюшного отдела аорты;
  • четвертый тип характеризуется не только воспалением всех предыдущих отделов аорты, но и серьезными изменениями легочной артерии.

Воспаления брюшного отдела провоцируют снижение кровообращения в нижних конечностях. В результате человек чувствует болезненные ощущения даже при медленной ходьбе. Воспаления артерий почек приводят к гематурии, протеинурии. В некоторых случаях возникает тромбоз. Боль в груди может свидетельствовать о воспалении легочной артерии.

Диагностика

Человек, который подозревает у себя наличие болезни Такаясу, должен срочно обратиться к врачу (ревматологу, неврологу, сосудистому хирургу). Идентифицировать эту патологию у пациента можно, если у него наблюдается минимум 3 критерия из данного списка:

  • возраст в диапазоне 25-45 лет;
  • при измерении АД на разных руках будет наблюдаться разница в более 10 единиц;
  • шумы в брюшном отделе аорты;
  • перемежающая хромота;
  • слабость периферической пульсации;
  • ангиографические изменения.

Если у человека есть синдром Такаясу, то при проведении клинического анализа крови обследование покажет рост скорости оседания эритроцитов, анемию, лейкоцитоз. Доказательством наличия у человека синдрома Такаясу станет снижение при биохимическом анализе крови таких веществ:

  • гаптоглобина;
  • холестерина;
  • альбуминов;
  • липопротеинов;
  • серомукоида;
  • γ-глобулинов.

Помимо лабораторных исследований, проводят и инструментальные. С их помощью медики узнают состояние сосудов. К таким методам относятся:

  • реоэнцефалография;
  • УЗДГ сосудов;
  • ЭЭГ головного мозга;
  • аортография;
  • селективная ангиография;
  • биопсия сосудов.

Благодаря этим методам исследования медики смогут определить болезнь Такаясу и подобрать необходимое лечение. Чем раньше патология будет диагностирована, тем больше шансов на положительный исход.

Лечение болезни

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:

  • «Преднизолон»,
  • «Метотрексат»,
  • «Циклофосфамид»,
  • «Азатиоприн»,
  • антигипертензивные препараты.

Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».

Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:

  • улучшает кровоток;
  • улучшение работы сосудов;
  • очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.

При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.

Прогноз и профилактика

Современное лечение этой болезни позволит избавить пациента от хирургического вмешательства. Увы, прогноз синдрома Такаясу в большинстве своем неутешительный из-за возможных осложнений в виде расслоения аневризмы аорты, инфаркта или инсульта. Профилактики синдрома на данный момент нет.

Источник: sindrom.guru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.