Незаращение межжелудочковой перегородки


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.


Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)


У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.


Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей.


кие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).


Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.


Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной).


пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП


1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие).


плер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП


При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Источник: medicalj.ru

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Незаращение межжелудочковой перегородки

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:
Незаращение межжелудочковой перегородки

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

Незаращение межжелудочковой перегородки

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

Незаращение межжелудочковой перегородкиВ сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Незаращение межжелудочковой перегородкиПрофилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Источник: oserdce.com

Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?

Врождённый дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — результат неполного образования перегородки между желудочками. У эмбриона МЖП состоит из мембранозной и мышечной части. Большинство врождённых дефектов «перимембранозные», т/е они находятся в месте соединения мембранозной и мышечной части.

Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца

Классификация

Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов:

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, лечение, причины ...

  1. Верхней – мембранозной или перепончатой. Именно здесь в большей части случаев и формируется дефект – в месте, где передняя створка трехстворчатого клапана переходит в его перегородочную створку.
  2. Средней – мышечной. Такой дефект диагностируют лишь в 2% случаев, причем нередко наблюдают сразу несколько патологических отверстий.
  3. Нижней – трабекулярной.

Дефект межжелудочковой перегородки может иметь самые разные размеры, варьирующиеся в пределах нормы от 1 мм до 3 см и более. Его величину сравнивают с диаметром аорты и в зависимости от этого выделяют:

  1. Большой дефект, параметры которого сходны или больше диаметра аорты.
  2. Средний, который составляет четверть-половину диаметра аорты.
  3. Малый дефект. Такое отверстие со временем может закрыться самостоятельно – это перимембранозный ДМЖП или субаортальный дефект.

Кроме того, врожденный ДМЖП может иметь и самые разные очертания: круглые и овальные, как правило, все крупные, а если они круглые и небольшие, то в большинстве случае наблюдаются в мышечной части.

Отдельно выделяют многочисленные большие дефекты, которые пронизывают ткань по типу «швейцарского сыра» и имеют весьма неблагоприятные прогнозы. Нередко данная аномалия сочетается с другими сопутствующими заболеваниями, например, дефектом межпредсердной перегородки – ДМПП, диагностируемой в 20% случаев, станозами аорты, диагностируемыми в 5% случаев, ОАП и др.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного ребенка характеризуется образованием отверстия между правым и левым желудочком, за счет этого происходит перенос обогащенной кислородом крови из левого желудочка, в правый.

Такие изменения в работе сердечно-легочной системы ведут к нарушению питания тканей и клеток всего организма. Перенасыщенный кровью правый желудочек увеличивается, стенки его со временем ослабевают, что приводит к правожелудочковой недостаточности сердца.

Классификация
Сердце в норме и с дефектом межжелудочковой перегородки

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки сердца зависит от размера образовавшегося отверстия, выделяют следующие дефекты:

  • большие (по размерам сопоставимы с диаметром просвета аорты);
  • средние (половина просвета)
  • мелкие (13 просвета аорты).

По локализации выделяют:

  • перимембранозные ДМЖП, расположенные над аортой;
  • мышечные, локализуются в мышечном слое межжелудочковой перегородке;
  • надгребневые дефекты, локализуются в области выше наджелудочкового гребня.

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

  • нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
  • средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
  • верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

  • малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
  • средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
  • большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Причины

Все причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца у ребенка обусловлены аномальными изменениями сердечно-сосудистой системы на первых неделях беременности.

ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы ...

Причиной развития таких аномалий на сердце может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • экологическое воздействие на организм матери и развитие плода;
  • прием лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием;
  • не здоровый образ жизни (употребление алкогольных напитков, наркотических препаратов, табакокурение);
  • перенесенные инфекционные заболевания (грипп, ОРВИ, пневмония, ветрянка, краснуха);
  • ранний гестоз у беременной;
  • нехватка витаминных комплексов;
  • старородящие женщины (в возрасте после 30 лет);
  • воздействие радиационное излечения;
  • неблагоприятные условия работы и жизни;
  • частые стрессовые ситуации, переутомление, плохой сон;
  • сахарный диабет.

Любая из выше перечисленных причин может послужить началом в развитии патологии сердечно-сосудистой системы плода в утробе матери.

Причины
Разновидности дефектов межпредсердной перегородки

ДМЖП — самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Кровоток из ЛЖ с высоким давлением в ПЖ низким давлением во время систолы продуцирует пансистолический шум, иррадиирующий по всей прекордиальной области.

Маленький дефект часто продуцирует громкий шум (maladie de Roger) при отсутствии других нарушений гемодинамики. И наоборот, большой дефект может давать мягкий шум, особенно при увеличении давления в ПЖ.

НПЦ Интервенционной Кардиоангиологии » Рентгенэндоваскулярное ...

Врождённый ДМЖП проявляется как СН в младенчестве или как шум с минимальными нарушениями гемодинамики у старших детей и взрослых и редко — как синдром Эйзенменгера. У некоторых детей шум становится тише или исчезает после спонтанного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность осложняет большой дефект обычно в период 4-6 нед жизни, но отсутствует в раннем постнатальном периоде. Помимо шума, имеется выраженная парастерналь-ная пульсация, тахипноэ и втяжение нижних рёбер на вдохе.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки видно полнокровие лёгких, на ЭКГ — синдром гипертрофии ЛЖ и ПЖ.

Обычно наблюдают в срок от 24 ч (наибольший риск) до 10 сут после ОИМ и встречают в 2-4% случаев. Клинически наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, появление грубого пансистолического шума (с эпицентром в области левого края грудины, внизу), нарушение тканевой перфузии и отек легких.

Отсутствие шума у пациента с низким сердечным выбросом не исключает дефекта межжелудочковой перегородки.

В клинической практике принято оценивать:

  • отношение легочного кровотока к общему кровотоку;
  • среднее давление в легочной артерии;
  • отношение легочного сосудистого сопротивления к общему сосудистому сопротивлению.

в рамках клинического исследования «Первая естественная история изучения врожденных пороков сердца» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) создана классификация дефекта межжелудочковой перегородки с учетом величин, характеризующих связь легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления с системным кровотоком и системным сосудистым сопротивлением.

В 1994 г В классификации учтен уровень давления в легочной артерии. В соответствии с классификацией все дефекты межжелудочковой перегородки разделены на 4 группы:.

  • группа 1 — дефект межжелудочковой перегородки с незначительным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
  • группа 2 — дефект межжелудочковой перегородки с выраженным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному >1,2, среднее давление в легочной артерии повышено (>20 мм рт.ст.); легочное сосудистое сопротивление еще значимо не выросло: отношение легочного сосудистого сопротивления к системному <0,2;
  • группа 3 — дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови; легочное сосудистое сопротивление растет значительно;
  • группа 4 — пациенты с синдромом Эйзенменгера; легочное сосудистое сопротивление достигает 65% системного; давление в легочной артерии практически равно системному давлению.

У больных 1-й группы не развиваются значимые морфофункциональные изменения камер сердца. При выраженном или значимом сбросе крови начинается и быстро прогрессирует морфофункциональная перестройка камер сердца.

Симптомы

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки зависят от его размеров и направления, в котором движется патологический сброс крови. Небольшие отверстия не влияют на самочувствие ребенка.

Но уже в первые несколько дней после появления на свет врач может прослушать интенсивные сердечные шумы, для которых характерен грубый и скрежущий тембр.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: причины ...

Это единственное проявление заболевания, поэтому в медицине про него нередко говорят «много шума из ничего». Дополнительный признак болезни — систолическое дрожание, которое врач может прощупать в области третьего-четвертого межреберья. Его еще называют «кошачьим мурлыканьем».

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца у плода зависят от объема образовавшегося поражения. Очень часто малые дефекты зарастают по мере взросления ребенка, чем больше дефект, тем меньше вероятность того, что все пройдет бесследно.

Что касается перинатальной диагностики, то заподозрить развитие пороков сердца можно не раньше 18 недели беременности при проведении ЭХОкардиографии.

После рождения, у ребенка симптомы заболевания проявляются до года и позже, в виде:

Размер отверстия в сердечной перегородке определяет, насколько сильно будут проявляться симптомы заболевания. Малые отверстия иногда зарастают по мере взросления ребенка, однако, если спустя определенное время ничего не изменилось, вероятность исчезновения дефекта становится практически нулевой.

Дети старшего возраста и подростки обычно имеют неярко выраженные симптомы заболевания на фоне шума сердца.

Отверстия среднего или крупного размера, не излеченные в раннем детстве, приносят больным в будущем немало проблем.

Основными симптомами дефектов перегородки сердца у маленьких детей являются следующие состояния:

  • плаксивость;
  • нежелание принимать пищу;
  • отказ от груди и бутылочки с соской;
  • быстрое дыхание;
  • резкий длительный плач;
  • одышка;
  • ребенок может брать грудь и быстро прекращать кормление, поскольку у него не хватает сил и дыхательных способностей, чтобы высасывать молоко;
  • малый набор веса;
  • беспокойный сон ночью.

Как правило, хирургическая коррекция подобных дефектов производится в первые три месяца жизни. С целью облегчения симптомов врачи могут назначить медикаментозное лечение до момента операции.

Кто находится в группе риска?

Прежде всего, к людям, у которых вероятность появления острых симптомов дефекта, относятся:

  • пациенты с вегетососудистой дистонией;
  • новорожденные, в семьях которых встречались тяжелые хромосомные или генетические нарушения;
  • пациенты, перенесшие эндокардит;
  • больные со стоматологическими проблемами.

Диагностика

Мероприятия по диагностике ДМЖП проводятся с помощью:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): симптомы и лечение

  1. Электрокардиографии. Позволяет выявить перегрузку и увеличение мышечной массы левого желудочка. При сильной легочной гипертензии налицо перегрузка правого желудочка и правого предсердия.
  2. Фонокардиографии. Она позволяет определить наличие патологических шумов и измененных тонов сердца.
  3. Эхокардиографии или УЗИ. Позволяет не только подтвердить диагноз, но и установить точное расположение полости, ее размер и общее количество. Выявляет и другие признаки порока сердца.
  4. Рентгенографии. Вызволяет выявить увеличение параметров левого желудочка и левого предсердия, а вместе с этим и правого желудочка.
  5. Катетеризации полостей пораженного органа. Измеряет давление в артерии легкого и правом желудочке, определяет уровень, с которым кровь насыщается кислородом.
  6. Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество. При наблюдении за его перемещением можно получить более точную картину заболевания.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки сердца может проводится, как и во время вынашивания плода, так и после его рождения. В перинатальном периоде проводится ультразвуковое сканирование.

После рождения диагностика уже более обширна, в нее входит:

  • осмотр врачом;
  • аускультация;
  • ЭКГ (отмечаются существенные изменения данных при больших дефектах межжелудочковой перегородки);
  • ЭХОкардиография (с помощью данного можно точно определить расположение дефекта, его размеры и количество);
  • рентгенография органов грудной клетки (отмечается усиление легочного рисунка, пульсация аорты и непосредственно увлечение сердца);
  • магниторезистивное сканирование (необходимо для изучения строения сердечной мышцы);
  • фонокардиография (фиксирует систолический шум);
  • ангиография (проводиться для исключения сопутствующих врожденных порок сердца);
  • исследование количества кислорода в циркулирующей крови;
  • катетеризация камер сердца (позволяет оценить состояние клапанов, желудочков и перегородок).
Диагностика
Эхокардиография сердца

Жалобы больного зависят от стадии болезни, и в первую очередь определяются степенью легочной гипертензии. В 3-4-м десятилетии болезни легочная гипертензия у неоперированных больных очевидна и приводит к появлению одышки при умеренной физической нагрузке или в покое, утомляемости.

Специфические для дефекта межжелудочковой перегородки жалобы отсутсвуют, они идентичны жалобам больных ХСН.

На начальных этапах, до развития синдрома Эйзенменгера, результаты осмотра больного малоинформативны. Можно увидеть систолическое выбухание правого желудочка, которое свидетельствует о его перегрузке объемом крови и давлением.

Для терминальной стадии болезни характерно набухание сосудов шеи и диффузный цианоз. Если терминальная стадия болезни наступила в подростковом возрасте, то обнаруживают синдром «барабанных палочек».

Пальпаторно удается определить выбухающий и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, сочетающийся с сердечным толчком.

Самый ранний диагностический признак болезни — патологиче-скии шум, который появляется при сбросе крови слева направо Его интенсивность меняется с продолжительностью заболевания и отражает морфофункциональную перестройку желудочков сердца и легочной артерии.

В начале болезни систолический шум грубый, занимает всю систолу, максимум шума по центру грудины, не проводится в аксилярную зону. По мере протрессирования легочной гипертензии шум ослабевает.

Анализ динамики шума — абсолютная компетенция врача. Полное и объективное отражение аускультативной картины в истории болезни, мониторинг интенсивности шума приобретают важное значение для выбора срока хирургического лечения болезни.

Динамика I тона отражает ремоделирование левого желудочка. Степень ослабления I тона пропорциональна степени ослабления систолического шума, обусловленного дефекта межжелудочковой перегородки.

На последующих этапах болезни к типичной аускультативной картине присоединится картина трикуспидальной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии.

Из-за пролабирования створки аортального клапана у 5% больных появляется диастолический шум во 2-й и 5-й точках аускультации сердца. При типичном течении болезни аускультативная диагностика болезни не вызывает затруднений.

Не существует характерных только для дефекта межжелудочковой перегородки электрокардиографических признаков: фиксируют изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ и ПЖ. Часто регистрируют АВ-блокаду I степени.

Основа диагностики — эхокардиография Традиционный доступ позволяет верифицировать дефект, его площадь, локализацию и оценить объем сброса крови. Для оценки прогноза и лечебной тактики важна оценка величины правого желудочка, что косвенно свидетельствует о легочной гипертензии.

Катетеризацию полостей сердца выполняют для принятия окончательного решения о целесообразности хирургического лечения больного.

Дефект межжелудочковой перегородки часто вызывает шумы в сердце, такие, что врач может прослушать их с помощью стетоскопа. Если врач слышит подозрительные шумы в сердце или находит другие признаки порока сердца, могут быть рекомендованы следующие методы диагностики:

  • рентгенограмма грудной клетки. Рентгеновский снимок помогает изучить состояние сердца и легких;
  • электрокардиограмма (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца и помогает диагностировать дефекты или проблемы ритма;
  • эхокардиограмма. Звуковые волны формируют изображение сердца, на котором легко опознать наличие дефекта перегородок сердца или здоровое состояние органа;
  • катетеризация сердца. При помощи тонкой, гибкой трубки (катетера), которая вводится в кровеносный сосуд на бедре или руке и направляется через кровеносные сосуды в сердце, медики могут диагностировать врожденные пороки сердца и определить функцию сердечных клапанов и камер;
  • пульсоксиметрия. Небольшая клипса на кончике пальца измеряет количество кислорода в крови.

Поскольку пороки сердца не всегда сопровождаются критическими симптомами, необходимо обращать внимание на состояние здоровья. В особенности данная рекомендация касается детей: если ребенок проявляет беспокойство, задыхается, жалуется на боль в груди или постоянную усталость — необходимо провести комплексное обследование.

Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

Для диагностики ДМЖП необходимо обратиться к кардиологу. Если врач в процессе аускультации услышит шумы в сердце, пациент будет направлен на следующие диагностические процедуры:

  1. Эхокардиография позволяет оценить работу сердца и его проводимость.
  2. Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить увеличение сердца и наличие жидкости в легких.
  3. Катетеризация сердца: введение в кровоток через венозный катетер контрастного вещества, благодаря которому можно сделать рентгенографию камер сердца.
  4. Магнитно-резонансная томография: позволяет без использования рентгеновского излучения получить объемное изображение структур сердца. Применяется в том случае, если результаты эхокардиографии оказались неинформативными.

Предположительный диагноз врожденного порока сердца, в частности ДМЖП, обычно подозревается при выслушивании характерного шума в сердце. Шум – это звук, создаваемый патологическим турбулентным потоком крови в сердце, в случае ДМЖП проходящим через отверстие в перегородке за счет разницы в давлении между желудочками.

При рождении левый и правый желудочек обычно одинаково развиты и у новорожденного давлении в них практически одинаково. В дальнейшем на левый желудочек возлагается большая нагрузка, поскольку ему приходится проталкивать большее количество крови и кровоснабжать практически весь организм.

При работе правого желудочка кровоснабжаются только легкие, поэтому к концу первой недели развития правый желудочек в размерах уступает левому и в левом создается более высокое артериальное давление.

По причине одинакового давления в обоих желудочках у новорожденных, при наличии ДМЖП не происходит смешивания крови, и поэтому же отсутствует патологический сброс крови между желудочками и соответственно патологический шум в сердце, появляющийся к концу первой недели жизни ребенка.

У новорожденных обычно диагностика врожденных пороков сердца базируется в первую очередь на выявлении шума в сердца, а появление шума в сердце с учетом возможности существования сложного порока предполагает необходимость использования различных инструментальных методов диагностики.

Наиболее информативным методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки сердца в последнее время стала эхокардиография, которая позволяет определить анатомию сердца и оценить особенности кровообращения внутри сердца: объемы крови в каждой камере, функционирование клапанов, уровень кровяного давления в просвете камер сердца, физиологические и патологические потоки (сброс) крови.

Диагностика обычно начинается с проведения электрокардиографии (ЭКГ) и возможно рентгена грудной клетки. В связи с высокими диагностическими возможностями эхокардиографии при ВПС все реже с целью диагностики стало использоваться сердечное зондирование или же оно используется только при проведении эндоваскулярных хирургических вмешательств.

Рис.2 Эхокардиография при ДМЖП (виден сброс крови слева направо между желудочками)

Лечение

При небольших размерах ДМЖП операционное вмешательство не проводится в надежде, что отверстие закроется самостоятельно. Показания к хирургическому вмешательству у детей раннего дошкольного возраста есть, и касаются они прогрессирования легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в развитии, устойчивой сердечной недостаточности и др.

Это же касается взрослых и детей старше 3-х лет, которые сильно утомляются, часто болеют простудными заболеваниями, а для сердечной недостаточности характерен патологический сброс в 40%.

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, признаки ...

При этом дефект межжелудочковой перегородки с размером, не превышающим 5 мм, ушивают П-образными швами. При больших размерах лечение ДМЖП сводится к закрытию полости специальной заплатой из биологического или прошедшего специальную обработку синтетического материала.

В тяжелых случаях и малом возрасте пациента операцию проводят в два этапа, сначала накладывая на легочную артерию специальный манжет, а через несколько месяцев удаляют его и закрывают дефект межжелудочковой перегородки.

Прогноз при данном недуге во многом зависит от того, каковы параметры отверстия, в каком состоянии находятся сосуды, насколько выражена сердечная недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца в первую очередь зависит от степени тяжести, размеров и локализации образовавшейся патологии.

В случаях образования дефектов небольшого размера врачи не торопятся с хирургическим вмешательством, дают время на самостоятельное восстановление структур перегородки, при этом назначая поддерживающую медикаментозную терапию, состоящую из:

  • бета-блокаторов (препараты действие которых направленно на восстановление сердечного ритма);
  • антикоагулянты (направленны на снижение образования тромбов и профилактику инсультов)
  • мочегонные препараты (используются для снижения артериального давления и выведения лишней жидкости из организма);
  • кардиопротекторы (действие данных препаратов направленно на улучшения метаболизма сердца и его питания);
  • сердечные гликозиды (обеспечивают питание миокарда и эффективную работу сердечной мышцы в целом).

После проведенной медикаментозной подготовки лечащий врач может назначить хирургическое вмешательство.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки сердца чаще всего развиваются при отсутствии своевременно начаточного лечения. В таком случае отмечается развитие сердечной недостаточности, эндокардита или нарушение работы клапанов.

Небольшие ДМЖП не требуют какого-либо лечения — достаточно профилактики инфекционного эндокардита. СН, обусловленная ДМЖП в младенчестве, сначала лечится консервативно дигоксином и диуретиками.

Постоянная сердечная недостаточность — показание к хирургическому лечению дефекта. Чрескожные устройства для закрытия дефекта уже разработаны.

Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить все дефекты небольшого размера, которые склонны к спонтанному закрытию. Синдром Эйзенменгера предупреждают, выявляя признаки повышенного лёгочного сопротивления (серия ЭКГ и ЭхоКГ) и вовремя назначая хирургическое лечение.

Хирургическое закрытие дефекта противопоказано при полностью развившемся синдроме Эйзенменгера.

Значительный дефект межжелудочковой перегородки и обусловленный им рост легочного сосудистого сопротивления требуют хирургического лечения в максимально ранние сроки (в раннем детстве). Неоперированные дети умирают до подросткового возраста.

Исходя из этого врач сталкивается:

  • с подростком с выраженной легочной гипертензией и синдромом Эйзенменгера, вследствие которых не оперированным в более ранние сроки;
  • со взрослым больным, у которого площадь дефекта изначально мала, что позволило ему дожить до среднего возраста без операции;
  • с оперированным больным.

Общие принципы ведения больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера отверстия и симптомов, которые сопровождают этот дефект. Лечение малых отверстий может заключаться лишь в наблюдении и контроле состояния, особенно если это касается ребенка.

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно.

Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

  • радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
  • паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки не требует экстренного хирургического вмешательства. Если патология обнаруживается у ребенка, кардиолог постоянно наблюдает за ним.

До 3 лет у большинства детей с ДМПЖ отверстие зарастает само по себе. Не нужно лечения и пациенту, имеющему дефект размером до 5–7 мм.

В таком случае также будет достаточно наблюдения кардиологом.

Лечение пациентов с этим пороком сердца может быть медикаментозным и хирургическим. Прием специальных препаратов помогает уменьшить симптомы врожденного порока, а также снизить риск осложнений после хирургического вмешательства. К таким медикаментам относят:

  1. Бета-блокаторы (Анаприлин, Индерал): помогают нормализовать сердечный ритм.
  2. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин, Аспирин): снижают риск образования тромбов, обеспечивают профилактику инсульта. При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.

Все препараты назначаются кардиологом. Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

  1. Катетеризация сердца — нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
  2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет.

Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Статистические данные показывают, что приблизительно от 1/3 до половины всех выявленных ДМЖП со временем закрывается самостоятельно. В большинстве случаев маленького ДМЖП закрытие происходит на первом году жизни, к 2 годам закрывается около 75% врожденных дефектов и к 4 году развития заканчиваются процессы, связанные с закрытием перегородки.

Закрытие происходит из-за того, что сообщение очень маленькое и обычно расположено между крупными мышечными волокнами сердца, которые со временем и ростом увеличиваются в размерах, полностью замещая зону отверстия в перегородке.

Даже если закрытия ДМЖП со временем не происходит, в сердце не выявляют нарушений циркуляции, при которых было необходимо проведение хирургической или эндоваскулярной операции, и таким детям рекомендуют динамическое наблюдение с проведением контрольных ультразвуковых исследований (ЭхоКГ).

Осложнения

При отсутствии должного лечения при дефекте межжелудочковой перегородки могут развиваться осложнения:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки весьма распространены, поэтому важно знать, какие прогнозы делают врачи.

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

  1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
  2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
  3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
  4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
  5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
  6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Осложнения после операции закрытия ДМЖП встречаются очень редко. В настоящее время летальность после таких операций в случае единичного ДМЖП составляет менее 1%.

В раннем послеоперационном периоде серьезные осложнения встречаются в 1 %-2 % и чаще представлены нарушениями ритма или неполным закрытием ДМЖП. В редких случаях, при осложненном течении может потребоваться установка кардиостимулятора (пейсмейкера) или повторная операция по закрытию дефекта.

Источник: praviloserdca.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.