Сердечный порок


Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.


Строение сердца с обозначением его клапанов

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.


К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:


  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.


Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Симптом «барабанных палочек»

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».


Фотографии больных с митральным стенозом

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

  1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).

  2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.


Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.


В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:


  • вид порока;
  • его тяжесть;
  • степень сердечной недостаточности;
  • наличие осложнений;
  • своевременность диагностирования и лечения;
  • выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
  • качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время.  При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через  5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

 

Источник: cardiograf.com

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Как и следует из наименования, с ними пациент встречается уже при появлении на свет.

Согласно статистическим оценкам, именно эта группа патологий обычно наиболее тяжелая.

Нередки летальные исходы у у новорожденных без качественного хирургического лечения.

Причины разнообразны, в основном речь идет о спонтанных нарушениях внутриутробного развития или генетических мутациях.

Стеноз аорты

Представляет собой сужение крупнейшего сосуда человеческого организма на уровне выхода его из самого сердца, в области клапана.

аортальный-стеноз

Аортальный стеноз как ВПС встречается довольно часто и в течение нескольких лет после появления на свет может оставаться незамеченным, не проявлять себя вплоть до декомпенсации, то есть момента, когда тело уже не сможет своими силами адаптироваться к нарушению.

Наиболее ярко патологический процесс обнаруживается к 3-5 годам или уже в подростковом возрасте, если не начались осложнения.

Клиническая картина включает в себя такие признаки:

  • Слабость, сонливость, невозможность делать привычную работу (в быту, по учебе).
  • Астенические явления, если говорить одним словом. У детей младшего возраста сопровождается вялостью.

Также пациенты ведут себя неестественно тихо, не капризничают и не плачут, слабо реагируют на окружающие раздражители.

  • Головная боль. Средней интенсивности. Локализуется в области лба, затылка. Сопровождает человека приступами. Продолжительность таких эпизодов от 15 минут до нескольких часов.
  • Бледность дермальных слоев, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
  • Головокружение. Вертиго. Невозможно нормально ориентироваться в пространстве.

Длительно существующий аортальный стеноз при условии выраженной клиники создает проблемы для развития ребенка.

Он может начать ходить позже или с большими трудностями. Причина именно в раскоординации на фоне недостаточного питания головного мозга, экстрапирамидной системы (мозжечка).

  • Одышка. При физической активности. Определить тот порог, когда норма переходит в патологию довольно трудно.

Очевидным симптом становится только на развитых стадиях болезни, когда толерантность к нагрузкам настолько мала, что ребенок начинает задыхаться при ходьбе, а то и в полном покое.

  • Боли в грудной клетке. Минимально выраженные. Давящие, жгучие.
  • Удушье. Приступы сердечной астмы с непродуктивным кашлем.
  • Нечастые эпизоды потери сознания.

На фоне столь неспецифичной клинической картины сложно обнаружить стеноз. Однако диагностика все ставит на свои места.

Коарктация аорты

ВПС этого вида похож на описанный ранее стеноз, ключевое отличие заключается в сегментарном сужении просвета сосуда. Не важно, на каком участке.

коарктация-аорты

Встречается несколько реже предыдущего описанного состояния. На долю расстройства приходится всего 8% от общего числа патологических процессов.

Крайне редко это состояние встречается изолированно. Намного чаще имеет место целая система пороков, на долю сочетанных отклонений приходится порядка 70% ситуаций.

Клиническая картина представлена примерно теми же признаками. Как и при стенозе аорты.

Но есть несколько дополнительных проявлений:

  • Выраженная зябкость. Ребенок постоянно мерзнет, независимо от погоды и температуры воздуха.
  • Аритмии. Не обязательно тахикардия. Возможна и наиболее часто встречается экстрасистолия. Дополнительные сокращения между ровными ударами.
  • Приступы сердечной астмы. Сопровождаются одышкой, кашлем. На поздних этапах патологического процесса еще и кровохарканием.

Возможно развитие миоклонических судорог. Подергивания конечностей в результате спонтанного непроизвольного сокращения мышц. По типу похож на нервный тик.

Подробнее о коарктации аорты читайте в этой статье.

Дефект межжелудочковой перегородки

Встречается в практике детских кардиологов едва ли не наиболее часто.

Согласно профильным оценкам, распространенность указанного патологического процесса среди прочих разновидностей пороков составляет от 25 до 45%, возможны незначительные колебания количественного показателя.

дефект-межжелудочковой-перегородки

Считается крайне опасным нарушением. Стремительно приводит к становлению выраженной сердечной недостаточности, примерно к 3 месяцу или даже раньше.

Внимание:

Без оперативного лечения шансов на выживание практически нет.

Клиническая картина разворачивается стремительно, часть симптомов порока есть уже после рождения:

  • Повышенная потливость. В состоянии полного покоя на фоне нормальной температуры воздуха и влажности.
  • Одышка. Внешне проявляется необходимостью прерывать кормление, давать ребенка время восстановиться.
  • Грудной горб.
  • Слабость, астенические явления. Пациент вялый, плохо реагирует на окружающие раздражители, мало плачет, много спит, что нетипично для детей подобного возраста.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Чего быть не должно и однозначно в системе с прочими признаками указывает на падение сократительной способности миокарда и активизацию компенсаторного механизма.
  • Посинение кожи, кончиков пальцев и слизистых оболочек.

Этот врожденный порок сердца уносит жизни примерно 15% пациентов в первый же год существования, без лечения эта цифра еще выше.

Дефект межпредсердной перегородки

В отличие от поражения створки между желудочками, данный патологический процесс наоборот ведет себя тихо и незаметно.

Обнаруживается случайно в ходе профилактической оценки состояния кардиальных структур. Наиболее распространен у женщин.

дефект-межпредсердной-перегородки

Симптоматика чаще всего дает знать о себе в возрасте около 20 лет. Известно много случаев летентного, скрытого течения до 35-40 лет.

Зависит от индивидуальных особенностей организма, адаптивности, потенциала компенсаторных механизмов.

Основная клиника связана с застоем крови в малом круге, легочном.

Среди конкретных проявлений:

  • Сильная одышка на фоне даже минимальной физической активности. Неспецифичный момент, который возможен и при прочих расстройствах. По мере прогрессирования признак обнаруживается в полном покое и не позволяет нормально жить.
  • Головокружение. В результате малого обеспечения церебральных структур кровью с питательными соединениями и кислородом.
  • Тошнота, слабость.
  • Кашель. Непродуктивный. Затем в ходе дальнейшего развития застойных процессов с кровью. Нужно отграничить порок сердца от рака легких, прочих вариантов, в том числе туберкулеза.
  • Обморочные состояния. Разной частоты.
  • Бледность кожи, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
  • Быстрая утомляемость, слабость, сонливость. Невозможность выполнять привычные действия по работе, в быту.

ДМПП как порок сердца у новорожденного встречается, примерно, в 10% ситуаций от общего количества анатомических дефектов.

Подробнее о заболевании и методах его лечения читайте здесь.

Тетрада Фалло

Не один, а целая система пороков, как и следует из названия. Представляет собой сравнительно частую разновидность патологического процесса.

Определяется как единое состояние, потому как встречается в совокупности. Суть заключается в нарушении анатомического строения перегородок сердца и аорты.

тетрада-фалло

Проявляет себя вариативно. Возможно как агрессивное стремительное течение заболевания, так и сравнительно вялое движение вперед.

В любом случае, без срочного хирургического лечения шансы на выживание минимальны.

Среди конкретных симптомов:

  • Цианоз. Посинение кожных покровов, слизистых оболочек, ногтевых пластин. Наиболее типичный клинический признак названного патологического процесса.
  • Одышка даже после минимальной физической активности, а затем в покое.
  • Слабость, сонливость.
  • Болезненные судороги.
  • Обморочные, синкопальные состояния (потеря сознания разной длительности).
  • Возможна внезапная остановка дыхания или сердечной деятельности и смерть.

Вероятность такого исхода определяется в 0.8-3%, что довольно много. Часто тетрада Фалло включена в состав врожденных синдромов, генетических, хромосомных заболеваний.

Открытый артериальный проток

Сравнительно вялое расстройство. Встречается, согласно статистическим оценкам, в 12-15% ситуаций.

В детские годы практически не дает о себе знать, возможен плохой набор веса, замедленное физическое развитие, слабость и сонливость. И то не всегда.

открытый-артериальный-проток

Сопровождается незаращением особой структуры, которая у детей во внутриутробный период соединяет аорту и легочную артерию, обеспечивая прямое кровообращение (малый круг пока не задействован, человек не дышит самостоятельно).

Восстановление анатомической целостности должно происходить в первые же дни жизни. Но не всегда такое случается.

Порок дает знать о себе к 20-25 годам и позже. Проблема в том, что клиника и в этом случае может быть скудной.

Между тем, вполне вероятна спонтанная остановка сердца и смерть и порок будет обнаружен уже в ходе вскрытия.

Примерные признаки, на которые нужно обратить внимание:

  • Малая масса тела. Ниже нормы.
  • Тошнота.
  • Слабость, сонливость. Сил не хватает практически ни на что.
  • Аритмия.
  • Вздутие и пульсация вен шеи. Обнаружить легко, при самостоятельной пальпации и осмотре в зеркальном отражении.
  • Одышка после минимальной активности или в покое.

Другое название патологического процесса — незаращение Боталлова протока.

Подробнее о зпболевании, диагностике и методах лечения читайте в этой статье.

Стеноз легочной артерии

Принципиальных отличий в плане клинической картины, симптоматики нет. Отграничить патологический процесс можно только по результатам тщательной диагностики и то не сразу.

Суть же расстройства весьма типична. Как и следует из названия, происходит сужение просвета легочной артерии, которая играет ключевую роль в транспортировке крови к малому кругу.

стеноз-клапана-легочной-артерии

Восстановление хирургическими методами. Вероятность гибели велика, основная причина — острая сердечная, легочная или смешанная недостаточность.

Большая часть негативных результатов приходится на первый год жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Наблюдается взаимно заменяющая локализация аорты и легочной артерии.

транспозиция магистральных сосудов

Симптомы присутствуют практически всегда. Но вялые. Клиника определяется одышкой, тошнотой, слабостью, бледностью кожных покровов.

В некоторых ситуациях проявлений нет вообще, поскольку организм компенсирует нарушение. С течением времени клиническая картина разворачивается (подростковый возраст).

Приобретенные пороки сердца

Считается наиболее распространенной категорией патологических процессов. 

Здесь большую роль играет образ жизни, вредные привычки, перенесенные болезни, характер профессиональной активности. Наследственность в несколько меньшей мере.

Стеноз аорты

На уровне клапана, либо устья. Принципиальных отличий от такового при врожденной форме нет. Суть только в причине развития отклонения.

Скорее всего, речь идет об атеросклерозе, гормональном сбое.

надклапанный стеноз аорты

клапанный стеноз аорты

Обнаружить происхождение процесса можно в ходе диагностики. Как и в предыдущем случае имеет место уменьшение диаметра аорты за счет утолщения стенки сосуда, или створок клапана.

Кровообращение ослабевает, становится нестабильным.

Отсюда масса проблем. Дискомфорт в грудной клетке, тошнота, рвота (намного реже), головная боль, аритмии различных типов, слабость, астенические явления, сонливость, депрессивные расстройства и прочие неврологические дефицитарные состояния.

Терапия срочная. Направлена на восстановление нормального анатомического строения сосуда.

Недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов

Недостаточность-трикуспидального-клапана

Согласно статистике, на долю деформации клапанов приходится порядка 90% приобретенных пороков сердца у взрослых. Во всех случаях наблюдается одно и то же.

Кровь движется в предыдущую структуру, камеру, этот процесс называется регургитацией.

недостаточность аортального клапана

Соответственно, полезный объем жидкой соединительной ткани падает, наблюдается недостаточная трофика, снижается качество питания и кислородного обеспечения органов.

Отсюда массивные нарушения работы центральной нервной системы, дыхательной деятельности, возможны дисфункции пищеварительного тракта.

Недостаточность митрального (двухстворчатого) клапана наиболее распространенный порок. На его долю приходится порядка 60% от общего числа ситуаций. 

митральная недостаточность

Симптоматика в рамках конкретных проявлений крайне вариативна. В основном это сердечные признаки на ранней стадии:

  • Аритмия.
  • Боли в грудной клетке средней и малой интенсивности. Жгучего, давящего характера, что прямо указывает на гипоксию и слабое питание миокарда.
  • Одышка даже при минимальной физической активности.
  • Проявления со стороны нервной системы:
  • Головная боль.
  • Нарушение нормального ориентирования в пространстве.
  • Тошнота.
  • Редко рвота.

Признаки со стороны печени: дискомфорт в правом боку, увеличение органа, которое обнаруживается при пальпации.

Прочие варианты, вроде комбинированных структурных нарушений встречаются намного реже.

Симптомы пороков примерно всегда одинаковы: это сердечнососудистые, дыхательные проблемы, дефицит со стороны центральной нервной системы.

Причины простая: нарушение трофики (питания) тканей и гипоксия (кислородное голодание).

Диагностика

Проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Нужно обратиться к кардиологу (детскому или взрослому) для определения тактики обследования.

Стандартный перечень диагностических мероприятий:

  • Устный опрос человека или его родителей на предмет жалоб. Нужен для выявления симптоматики.
  • Сбор анамнеза. Факторов предполагаемого развития заболевания.
  • Электрокардиография. Используется для функциональной оценки состояния кардиальных структур.
  • Эхокардиография. Назначается в рамках визуализации тканей, в том числе и крупных сосудов. Едва ли не основное первичное исследование.
  • Измерение артериального давления, частоты сокращений сердца. В рамках рутинной методики или, при необходимости, с помощью специального программируемого автоматического аппарата (суточное мониторирование по Холтеру).
  • МРТ по мере необходимости.
  • Ангиография, исследование собственно самих сосудов.

Возможно расширение перечня исследований и привлечение прочих специалистов. Все зависит от случая.

Лечение

Терапия сердечных пороков всегда хирургическая. Альтернатив операции нет.

Задача — восстановление анатомической целостности и нормальной функциональной активности органа и кровоснабжающих структур.

Проводится посредством пластики, механического расширения сосудов, закрытия дефектов перегородок, протезирования участков артерий и клапанов.

протезирование-клапана-аорты

лечение-дефекта-мпп

По окончании радикальной терапии назначается консервативное поддерживающее лечение с применением средств нескольких групп:

  • Противогипертензивных по необходимости.
  • Антиаритмических (Амиодарон).
  • Протекторов (Рибоксин, Милдронат) для восстановления обменных процессов.
  • Витамины, минералы.
  • Средства на основе калия, Магния (Аспаркам и прочие).

Таким способом корректируются врожденные и приобретенные пороки.

Прогнозы

Однозначно сказать ничего нельзя. Отклонения имеют различные перспективы излечения.

Как правило, при ранней терапии есть хорошие шансы на полное восстановление. Длительное прогрессирующее течение сопряжено с худшим вероятным исходом. Это единственное, что можно однозначно утверждать.

Более точную информацию лучше запросить у лечащего врача, который ведет пациента и в курсе конкретной ситуации.

Источник: CardioGid.com

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

     
ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого круга ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты

Причины возникновения

Сердечный порок

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

  1. Катаракта.
  2. Глухота.
  3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
  4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
  • Вирус простого герпеса.
  • Аденовирус.
  • Цитомегаловирус.
  • Микоплазма.
  • Токсоплазма.
  • Бледная трепонема.
  • Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

  • Атеросклероз.
  • Сифилис.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

Сердечный порокНа основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

  1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
  2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
  3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
  4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков — хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

  1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
  2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
  3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
  4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
  5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
  6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

Сердечный порокО том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

  • Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
  • Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

  • Перевязка открытого аортального протока.
  • Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

  1. Пластика клапана.
  2. Протезирование.
  3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

  1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
  2. Минимизация возникающих проблем.
  3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
  4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

  • Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
  • Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
  • Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Сердечный порокТретий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца — крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Своевременная постановка на учет.
  2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
  3. Правильное питание.
  4. Исключение вредных привычек.
  5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
  6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
  7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Также рекомендуется следующее:

  • Ведение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Своевременное лечение обострений хронических патологий.
  • Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

  • Неактивная стадия заболевания.
  • Период снижения основных проявлений.
  • Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Источник: SilaSerdca.ru

Митральный стеноз

Этот порок характеризуется сужением отверстия клапана. «Критическое» значение площади равно 1-1,5 см. Чем меньше площадь, тем больше симптомов болезни.

К митральному стенозу могут привести

— ревматическая лихорадка;

— отложение кальция на створках клапана;

— заболевания соединительной ткани (синдром Марфана);

— миксома (доброкачественная опухоль) левого предсердия.

2

Рис.

1 — трехстворчатый клапан;

2 — аортальный клапан;

3 — клапан легочной артерии;

4 — митральный клапан;

5 — стеноз отверстия митрального клапана.

Через суженное митральное отверстие кровь из левого предсердия в левый желудочек проходит с трудом: предсердию приходится больше и сильнее работать, чтобы протолкнуть кровь. Такая усиленная работа приводит к увеличению предсердия. Постепенно развивается застой крови в легких, со временем увеличиваются и правые отделы сердца. Увеличенное сердце хуже работает, развивается сердечная недостаточность.

Симптомы

На начальных этапах стеноз никак не дает о себе знать. Люди ощущают себя совершенно здоровыми, могут выполнять значительную физическую нагрузку. По мере прогрессирования порока появляется одышка (застой крови в легких), сначала только при движении, позже и в покое. Примерно в то же время может появиться кашель с небольшим количеством мокроты; иногда наблюдается кровохарканье. Возникает немотивированная слабость, быстрая утомляемость, ощущение перебоев в сердце, разлитые боли в груди. В запущенных случаях увеличенное сердце может сдавливать пищевод и гортань – изменяется голос и нарушается глотание.

Диагностика

Для людей с митральным стенозом характерен специфический внешний вид: бледное лицо, резко очерченный румяней щек с синюшным оттенком, цианоз губ и кончика носа. На передней грудной клетке – сердечный горб – так выпирает увеличенное сердце. На руках неодинаковый пульс. При тщательно проведенном врачом осмотре, как правило, не остается сомнений по поводу диагноза, потому что сердечные тоны и изменения клинико-лабораторных данных носят специфические изменения, которые сложно спутать с другими состояниями.

Лечение

На начальных стадиях развития применяются некоторые лекарства, помогающие наладить работу сердца. В более поздних стадиях и с прогрессированием заболевания лечение осуществляют хирургическим путем: рассечение сросшихся створок клапанов или замена искусственным клапаном.

Профилактика

Причина митрального стеноза почти в половине случаев – ревматическая лихорадка (старое название – ревматизм). Заболеть ею можно при неправильном лечении банальной ангины (хотя не все люди, переболевшие ангиной, заболевают ревматизмом!), вызываемой стрептококком – он же вызывает и ревматическое повреждение клапанов сердца. Предотвратить порок можно верным лечением ангины под контролем врача, с применением антибиотиков и последующими контрольными регистрациями ЭКГ.

Недостаточность митрального клапана

При этом пороке створки клапана не закрываются полностью, возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Заболевания, могущие привести к этому виду порока, те же, что и при митральном стенозе. Встречается намного реже митрального стеноза.

Обратный ток крови, имеющий место при этом виде порока, растягивает левое предсердие, в котором скапливается слишком много крови. Какое-то время организм использует защитные механизмы, но когда его резервы истощатся, в легких застаивается кровь, и незначительно увеличиваются размеры правых отделов сердца. В запущенных случаях появляются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Симптомы

Как и в случае с митральным стенозом, недостаточность клапана долгое время может никак не давать о себе знать. Часто такой диагноз бывает случайной находкой при ежегодном медицинском осмотре или при диспансеризации. По мере прогрессирования порока появляются одышка при физической нагрузке, а потом и в покое, ощущение учащенного сердцебиения. Может появиться кашель со скудной мокротой. Часто беспокоят боли в сердце: ноющие, колющие, давящие, причем они не обязательно связаны с физической нагрузкой.

Диагностика

Внешний вид таких пациентов не имеет особенностей. При осмотре врач вполне может заподозрить порок, который без труда подтверждается инструментальными методами обследования (ЭКГ, ЭХОКГ).

Лечение

Хирургическое: восстановление нормальных размеров клапанного кольца.

Профилактика

Такая же, как при митральном стенозе.

Источник: azbyka.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.