Тетрада фалло гемодинамика


Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве — в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. В результате большого дефекта перегородки в обоих желудочках устанавливается равное давление.

У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения либо через открытый артериальный проток, либо через коллатерали. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически про является бледной формой тетрады Фалло.

Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни диагностируются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло.


агноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу. Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40% случаев, чаще становится явным к 6 — 12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка.

Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8% случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1 — 2-м году жизни. Больные с тетрадой Фалло часто присаживаются на корточки или лежат в по стели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Источник: www.serdechno.ru

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.


В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце. В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:


  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

36567

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.


Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 — Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J. 2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: arrhythmia.center

13. Врожденные пороки сердца синего типа. Транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение

Отхождение аорты от ПЖ, а ЛА – от ЛЖ. Без компенсирующей коммуникации (ДМЖП, ДМПП, ОАП) в постнатальном периоде порок не совместим с жизнью.

Гемодинамика: БКК и МКК полностью отдельны. После рождения увеличение давление в аорте и снижение в ЛА приводит к аортнолегочному сбросу крови ч-з ОАП и возрастанию легочного кровотока. При открытом овальном окне поочередно идет сброс П-Л и Л-П.

Клиника: выраженный разлитой цианоз, не купируется О2, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в ФР, полицитемия и гиперНВемия. ССН по обоим кругам, легочная гипертензия, тяжелые гипоксемические приступы.

Физикально: границы расширены в стороны ,реже вверх. Акцент и расщепление 2 тона над ЛА. Шумы разнообразны и соответствуют сопутствующему ВПС.

ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия ПЖ и ПП, затем возможно – гипертрофия ЛЖ.

Эхо: визуализация транспозиции

Ртг: усиление легочного рисунка, сердце в виде яйца или шара, узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширен в боковой.

Лечение: ранняя хир.операция

Источник: StudFiles.net

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

атеросклероз

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой — признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как — цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика тетрады Фалло

Осмотр при тетраде Фалло

Пальпация при симптомах тетрады

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца при тетраде Фалло

Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования тетрады Фалло

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ при тетраде Фалло

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография при тетраде Фалло

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.

Рентгенологическое исследование тетрады Фалло

Отмечают симптом — повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

Осложнения тетрады Фалло

Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

атеросклероз

Лечение тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло у взрослых

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Прогноз тетрады Фалло

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за признаков инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Источник: www.medmoon.ru

Что такое тетрада Фалло

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

тетрада Фалло симптомы

Тетрада фалло. Гемодинамика

При такой патологии ведущим гемодинамическом признаком является соотношение сопротивления тока крови в аорте и стенозированной легочной артерии.

Развитие нарушений кровообращения происходит следующим образом: тетрада Фалло. гемодинамика

  • В случае наличия малого сопротивления в легочных сосудах ток крови в легких может в два раза превышать кровоток в большом круге кровообращения. При этом насыщенность артериальной крови кислородом может соответствовать норме – это форма тетрады Фалло, которая называется ационатичной.
     
  • Выраженное сопротивление легочному кровотоку приводит к развитию сбросу крови справа налево, что влечет за собой развитие цианозов и полицитемии (повышение объема эритроцитов и гемоглобина в крови).
     
  • Во время физических нагрузок ток крови к сердцу усиливается, но кровоток через малый круг кровообращения не увеличивается, так как стеноз легочной артерии и увеличенный объем крови сбрасывается в аорту через деффективную межжелудочковую перегородку. Это приводит к усилению выраженности цианоза.
     
  • На фоне указанных выше процессов развивается гипертрофия, которая еще более усиливает цианоз.
     
  • Постоянное преодоление такого барьера, как стеноз легочной артерии, ведет к усугублению гипертрофии правого желудочка.
     
  • Развивается и усиливается гипоксия, что приводит к возникновению компенсаторной полицитемии и последующему сгущению крови.
     
  • По причине этого происходит развитие анастомозов (сосудистых соединений) между ветвями легочной артерии и бронхиальными артериальными сосудами.
     
  • Во время систолы ток крови характеризуется продвижением из правого и левого желудочков в аорту. В более меньшем количестве кровь поступает в легочную артерию, что напрямую зависит от выраженности степени ее стенозирования.
     
  • В случае локализации аорты сверху межжелудочковой перегородки происходит беспрепятственный выброс крови в нее из правого желудочка. Только благодаря этому не развивается декомпенсация функций правого желудочка.
     
  • Постепенно возможно развитие выраженного перегородочного дефекта с увеличением площади отверстия, результатом чего является установление в обоих желудочках одинакового давления.
     
  • Постепенное развитие атрезии (зарощение, отсутствие проходимости) совмещается с жизнедеятельностью организма человека о тех пор, пока свои функции выполняет открытый артериальный проток или есть в наличии достаточное количество анастомозов, коллатералей, которые возникли во время деятельности артериального протока.

В некоторых случаях при рождении ребенка с диагнозом тетрада Фалло может некоторое время не проявляться цианоз, несмотря на то, что этот порок относится к «синим». Это происходит по следующим причинам:

  • В начальных стадиях болезни в легкие доставляется достаточное количество оксигенированной крови.
     
  • Это обеспечивает поступление в аорту по легочным венам нормального объема крови, богатой кислородом, которая подвергается разбавлению венозной кровью из правого желудочка.
     
  • Так как пока еще отсутствует недостаток кислорода, в первые дни, недели, месяцы жизни у ребенка цианоз отсутствует.

Что происходит далее? Так как артериальный проток подлежит закрытию, то кровь в легочную артерию начинает поступать из правого желудочка, которые работает в «надрывном» режиме. Это приводит к тому, что в аорту поступает маленький объем крови. Более того, такая кровь содержит малое количество кислорода, которая очень сильно разбавляется венозной кровью.

Классификация

В зависимости от выраженности обструкции выводного тракта правого желудочка и его характера, различают 4 анатомических типа основные зоны цианозатетрады Фалло:

  1. Эмбриологический – уменьшение просвета развивается вследствие перемещения конусной перегородки влево, кпереди и/или вниз. Наиболее выраженный стеноз расположен на уровне разграничительного мышечного кольца. Тем временем, фиброзное легочное клапанное кольцо сохранено или подвергается гипоплазии умеренной стадии.
     
  2. Гипертрофический – основу обструкции составляет смещение такое же, как и при первом типе, смещение конусной перегородки. К этому дополнительно присоединяется гипертрофия ее прокисмального отдела.
     
  3. Тубулярный – к обструкции приводит неравномерное разделение общего артериального ствола, что вызывает резкую гипоплазия легочного конуса, а также его сужение и укорочение. При этом возможны стеноз клапана легочного ствола или недоразвитие фиброзного кольца.
     
  4. Многокомпонентный – причиной обструкции выступает выраженное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение краевой перегородочной трабекулы.

Исходя из нарушений гемодинамики, в развитии заболевания выделят 4 гемодинамические формы:

  • Бледная – характеризуется тем, что сопротивление выбросу крови в легкие равно или ниже таковому в аорте. При этом легочный кровоток в норме, сброс крови слева направо с последующим развитием стойкого право-левого сброса, что влечет за собой переход в цианотичную форму.
     
  • Классическая – здесь во время систолы кровь выталкивается и правым, и левым желудочками. В малом круге наблюдается ограничение кровотока.
     
  • Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (крайняя форма) – кровь в легкие поступает через открытый аортальный проток или коллатерали.
     
  • Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана – самая тяжелая форма. Отмечается дополнительная перегрузка объемом крови правого желудочка, так как есть возврат крови из легочного ствола. Аорта расположена сверху межжелудочковой перегородки со смещением вправо. Такая форма приводит к развитию хронической сердечной недостаточности на ранних этапах.

Причины развития

  • Краснуха, скарлатина, корь, которые беременная женщина перенесла на ранних сроках беременности.
  • Применение лекарственных препаратов группы снотворных, гормональных, седативных.
  • Употребление алкоголя.
  • Прием наркотических средств.
  • Курение.
  • Воздействие вредных веществ.
  • Наследственность.
  • Синдром Корнелии де Ланге (карликовость, которая включает олигофрению, деформацию раковин ушей, готическое небо, атрезия хоан, «лицо клоуна», миопия, косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, атрофия зрительных нервов).
  • Поздняя беременность (после 40 лет) с сопутствующим сахарным диабетом, системной красной волчанкой, прочими системными заболеваниями.

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм: тетрада Фалло у детей

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Диагностика

диагностика

Обязательные диагностические методы:

  • Осмотр.
  • Фиксирование цианоза.
  • Учет частоты дыхательных движений в минуту.
  • Регистрация пульса за минуту.

После проведения основных исследований переходят к дополнительным:

  • ЭКГ.
  • Пульсоксиметрия.

При состоявшейся госпитализации обязательно требуется контроль:

  • Суточного объема жидкости (поступившей и выделенной).
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Пульсоксиметрия на правых и левых руках, ногах.
  • Биохимическое исследование крови.
  • Коагулограмма.
  • Оценка кислотно – щелочного состава крови.
  • Рентген органов грудной клетки.
  • Эхо – КГ.
  • Чрезпищеводная Эхо – КГ до и после оперативного вмешательства.
  • Исключение или подтверждение инфекционной причины заболевания (кровь на стерильность, кал на патологическую флору, мазки, иммуно – ферментные анализы на вирусные возбудители).
  • УЗИ органов брюшной, плевральной полостей.
  • Диагностика глазного дна.
  • Компьютерное исследование сердца с ангиографией магистральных сосудов.

После проведения необходимых исследований, ставится диагноз на основании диагностических критериев:

  • Отставание физического развития.
  • Наличие цианоза.
  • «Барабанные палочки», «часовые стекла» у более старших детей, одышка в состоянии покоя.
  • Учет данных анамнеза.
  • Систолическое дрожание вдоль грудины.
  • Долгий систолический шум стеноза легочной артерии вдоль грудины (в случае критического стеноза шум укорачивается и становится мягче, а при развитии приступов исчезает вообще).
  • Отсутствие шума при атрезии легочной артерии.
  • При «работающем» открытом артериальном протоке выслушивается шум.
  • При отсутствии легочного клапана определяется диастолический шум легочной регургитации (обратный заброс крови).
  • Непрерывный шум, который можно услышать на спине, что характерно для больших аорто-легочных коллатералей.
  • Значительное повышение уровней эритроцитов и гемоглобина.
  • На ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо из-за гипертрофии правого желудочка.
  • Нормальные или уменьшенные размеры сердца при рентгенографии, поднятие верхушки сердца, наличие выемки сверху по левому контуру сердца (определяет выраженность стеноза легочной артерии).
  • Частое расположение дуги аорты справа.
  • При Эхо –КГ определяется расширение аорты, ее декстрапозиция (не всегда), гипертрофия передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии и уменьшение левого предсердия.

Лечение

  • Стабильной гемодинамики.
  • Адекватного кровотока в легких.
  • Нормальной оксигенации.

Основные пункты терапевтической тактики:

  • Радикальная коррекция в течение 6 – 12 месяцев.
  • При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
  • При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
  • Симптоматическое лечение.

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают: операция тетрады Фалло

  1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
    • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
    • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
    • Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
    • Расширение легочной артерии.
    • Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
    • Балонная клапанная пластика.

     

  2. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
    • Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
    • Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

  • Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
  • Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
  • После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
  • По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Осложнения

  • Сохранения стеноза легочного ствола.
  • Развития нарушений ритма сердца.

Осложнения, которые развиваются по причине гипоксии:

  • Инфекционные эндокардиты.
  • Абсцессы головного мозга.
  • Гиповитаминоз.
  • Железодефицитная анемия.

Источник: serdcet.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.