Впс дмжп у новорожденного


Здравствуйте! Я врач из перинатального кардиологического центра 67 больницы (сейчас нас перенесли в Тушинскую больницу). Наша специализация — врожденные пороки сердца. Вы молодец, что записались в НЦССХ им. А.Н. Бакулева! Первое, что вам нужно сделать — ДЭхоКГ у опытного специалиста. В Бакулева хорошее оборудование и опытные врачи, которые вам точно скажут размер дефекта, полостей сердца, градиент давления и пр., а затем детский кардиолог (там же) определит дальнейшую тактику ведения малыша. Исходя из данных вашего обследования, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) у вас действительно маленький. Высока вероятность того, что он закроется самостоятельно. Если же закрытие не произойдет, то расти и нормально развиваться ДМЖП такого размера малышу не будет мешать, а убрать его можно, при необходимости, и в более старшем возрасте. Единственное, что меня смущает в вашем исследовании — градиент давления между желудочками 35 мм рт. ст. (это разность между систолическим давлением в левом и правом желудочках).


и таком маленьком дефекте он должен быть выше, так что, скорее всего, специалист неправильно определил градиент или размер дефекта. Это еще одна причина, по которой вам нужно обратиться к врачу ультразвуковой диагностики с большим опытом выявления врожденных пороков сердца (например, в Бакулева). При таких маленьких ДМЖП симптомов у малыша, как правило, нет. У меня были пациенты с дефектами по 5 мм и более, которые росли и развивались нормально, чьи родители даже не подозревали наличие у них порока. Как правило, дефект 2,5 мм аускультативно определить нереально. Так что неудивительно, что ни один педиатр его не услышал. Чтобы ДМЖП хорошо «шумел», он должен быть большим и градиент давления между желудочками должен быть высоким. Если бы вас осматривал кардиолог с опытом выявления врожденных пороков сердца, и ребенок при осмотре вел бы себя спокойно (спал, например), то может и врач бы и услышал что-то, но не факт. Бывают исключения, вы, возможно, уже прочитали что-то о болезни Толочинова-Роже. Ее так же называют «много шума из ничего»: малюсенький дефект в мышечной части перегородки, который сильно шумит. Но у вас, судя по всему, дефект в перимембранозной части, поэтому его и не слышно. Кроме того, ДМЖП может не шуметь первые дни и даже недели после рождения ребенка. Это связано с тем, что давление у плода в правом желудочке выше, чем в левом, так как легкие у него не функционируют. После рождения малыш начинает дышать самостоятельно, сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения падает и постепенно становится ниже, чем в большом (как у взрослых).

эта перестройка происходит не в один момент, так что сразу после рождения шум может не выслушиваться. Не редко ДМЖП даже больших размеров определяются аускультативно только ко 2-4 суткам. А, как вы сами знаете, сейчас многих из роддома выписывают на 3 день. По поводу УЗИ во время беременности. Я не знаю ни одного специалиста, о котором я со 100% вероятностью смогу сказать, что он выявит дефект 2,5 мм внутриутробно. Результаты УЗИ плода зависят от очень многих факторов: опыт врача, оборудование, положение плода и другое. Далеко не каждый врач ультразвуковой диагностики сможет определить ДМЖП размером 2,5 мм у новорожденного ребенка, что уж говорить о плоде. Так что вперед и с песней в Бакулева! А к какому врачу, если не секрет, вас записали? P.S. – вы также можете обратиться в Филатовскую больницу, но они бесплатно берут только москвичей. Для жителей Подмосковья у них раньше были квоты, но потом их отменили, как сейчас – я не знаю. Удачи вам и не расстраивайтесь раньше времени!

Источник: www.BabyBlog.ru

1 Дефект межжелудочковой перегородки — аномалия или порок

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Порок или аномалия?


Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его наличие усложняет работу сердечно-сосудистой системы (ССС). Но не стоит расстраиваться, прежде времени, — мы живем не в средневековье. Поэтому такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ему подобные, сегодня научились лечить.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.


  1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
  3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
  4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
  5. Сахарный диабет беременной.
  6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Выжидательная тактика лечения

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.


Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

  1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
  2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

Если состояние ребенка тяжелое, то операция может проводиться в два этапа. На первом этапе (подготовительном) уменьшается просвет легочной артерии. Таким образом снижается объем крови, поступающей в легкие.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья. Ребенок развивается наравне со своими сверстниками. При дефектах больше 2 мм могут возникать минимальные симптомы сердечной недостаточности, которые не стоит оставлять без внимания. При отсутствии лечения это чревато развитием осложнений.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.

После операции на сердце еще не все окончено или решено. Наступает очень важный период восстановления. Врач дает рекомендации по питанию, по уходу за рубцом, назначает необходимые препараты. Очень важно беречь деток от инфекций. Не стоит посещать места скопления людей. Стоит внимательно следить за состоянием малыша и при первых же симптомах, настораживающих родителей, обратиться за медицинской помощью. Берегите сердце ваших малышей!

Источник: moj-doktor.ru

Как часто встречается порок

Нарушения строения стенки между желудочками занимают второе место по частоте возникновения среди всех сердечных пороков. Дефект регистрируют у 2–6 детей на 1000 рожденных живыми. Среди младенцев, рожденных до срока (недоношенных), – у 4,5–7 %.

Если техническое оснащение детской поликлиники позволяет проводить ультразвуковое исследование всем грудничкам, то нарушение целостности перегородки регистрируют у 50 новорожденных на каждую 1000. Большая часть таких дефектов незначительного размера, поэтому другими методами диагностики они не выявляются и никак не влияют на развитие ребенка.

Порок межжелудочковой перегородки – самое частое проявление при нарушении количества генов у ребенка (хромосомные болезни): синдромы Дауна, Эдвартса, Патау и пр. Но более чем в 95 % дефект не сочетается с нарушениями строения хромосом.

Дефект целостности стенки между желудочками сердца в 56 % случаев выявляют у девочек и в 44 % – у мальчиков.

Почему возникает


Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Группа факторов Конкретные примеры
Материнские Алкоголизм

Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара

Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме

Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр.

Генетические Наличие сердечных пороков у родственников, особенно родителей, родных сестер и братьев

В случае рождения близнецов

Внешние Действие ионизирующего излучения

Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода

Классификация

В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:

Название Где расположен дефект Встречаемость в процентах от общего количества нарушений межжелудочковой перегородки
Перимембранозный Область выхода из левого желудочка, над аортальным клапаном 75–80 %
Мышечный Мышечная часть перегородки 5–20 %
Инфундибулярный Под легочным и аортальным клапаном 4–5 %

виды дефектов межжелудочковой перегородки

Симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.

Малый дефект

Умеренный дефект

Клинические проявления у недоношенных младенцев возникают значительно раньше. Любые инфекции дыхательной системы (нос, горло, трахея, легкие) ускоряют появление симптомов сердечной проблемы в связи с повышением давления венозной крови в легких и снижением их растяжимости:

Большой дефект

Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:

  • посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
  • постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.

По мере повышения давления в системе легочного кровотока присоединяются проявления гипертензии в малом круге кровообращения:

симптомы большого дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Диагностика

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нормальное физическое развитие

Усиленный верхушечный толчок

Расщепление второго тона

Грубый систолический шум слева от грудины

Усиленная пульсация грудной клетки при сердечных ударах

Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева

Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда

Умеренное усиление второго тона

Усиленная пульсация груди в правой половине

Короткий систолический шум или его полное отсутствие

Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации

Выслушивается патологический третий тон

Часто есть хрипы в легких и увеличение печени

Электрокардиография (ЭКГ)

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Нет изменений Признаки перегрузки и утолщения (гипертрофии) левого желудочка

При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка

Сочетанное утолщение обоих желудочков

Утолщение правого предсердия

Отклонение электрической оси сердца влево

При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет

электрокардиография у малыша

Рентгенография грудной клетки

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Размеры сердца и легочный рисунок в пределах нормы Увеличение сердечной тени

Усиление легочного рисунка в центральных отделах

Расширение легочной артерии и левого предсердия

Те же, что и при умеренном, но более выраженные

Увеличение правого желудочка

При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

При малом дефекте При умеренном дефекте При большом дефекте
Менее 1/3 диаметра 1/2–1/3 диаметра Соответствует диаметру

эхокардиография сердца ребенка

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

  • вид порока развития;
  • размер окна между желудочками;
  • точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
  • степень сброса крови;
  • расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

Лечение

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.

Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Лекарственное лечение

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

Что включает:

  • мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
  • ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
  • сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).
Впс дмжп у новорожденного
Препараты при дефекте межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

Показания:

Методики:

Впс дмжп у новорожденного
Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.

После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.

Прогноз

Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.

  • При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
  • Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
  • Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
  • Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.

Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.

Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.

Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.

Источник: xn—-8sbarpmqd5ah2ag.xn--p1ai


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.