Впс тетрада фалло

Опасная четверка, или Тетрада Фалло
Ideya / Shutterstock.com

На правах рекламы

Ежегодно в России рождается около 2 млн малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС – врожденные пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребенка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС «бледного» типа, когда кожа ребенка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС «синего» типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.


Среди ВПС «синего» типа чаще всего встречается тетрада (греч. «группа из четырех») Фалло – комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС «синего» типа.

В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1.Смещение аорты в сторону правого желудочка – ее еще называют «аорта-всадник», потому что она «усаживается» на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2.Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, легочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола легочной артерии.

3.Из-за сужения легочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в легочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка – сердце приобретает форму сапожка.

4.Из-за гипертрофии правого желудочка венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.


Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов. Дети с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать – их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов – устают, при малейшем напряжении – начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз «Тетрада Фалло» только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врожденных пороков сердца еще не существовало. В редких случаях ребенок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе – это хирургическое вмешательство.


ли состояние ребенка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение – такие операции помогают ребенку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь – они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.

Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Даша Манузина

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырехлетней Даши Манузиной. Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим – оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники «Асклепиос», где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира.


е спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь ее сердце работает, как у здорового ребенка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась еще одна Дашина мечта – она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.

Сейчас в срочной операции нуждается еще один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita – Костя Жихарев. У шестимесячного малыша тяжелый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдет успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике «Асклепиос» готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат – они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Эта операция стоит около трех миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!

Источник: www.garant.ru


Опасная четверка, или Тетрада Фалло
Ideya / Shutterstock.com

На правах рекламы

Ежегодно в России рождается около 2 млн малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС – врожденные пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребенка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС «бледного» типа, когда кожа ребенка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС «синего» типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.

Среди ВПС «синего» типа чаще всего встречается тетрада (греч. «группа из четырех») Фалло – комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС «синего» типа.


В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1.Смещение аорты в сторону правого желудочка – ее еще называют «аорта-всадник», потому что она «усаживается» на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2.Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, легочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола легочной артерии.

3.Из-за сужения легочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в легочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка – сердце приобретает форму сапожка.

4.Из-за гипертрофии правого желудочка венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.

Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов.


ти с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать – их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов – устают, при малейшем напряжении – начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз «Тетрада Фалло» только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врожденных пороков сердца еще не существовало. В редких случаях ребенок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе – это хирургическое вмешательство. Если состояние ребенка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение – такие операции помогают ребенку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь – они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.


Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Даша Манузина

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырехлетней Даши Манузиной. Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим – оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники «Асклепиос», где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира. Уже спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь ее сердце работает, как у здорового ребенка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась еще одна Дашина мечта – она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.


Сейчас в срочной операции нуждается еще один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita – Костя Жихарев. У шестимесячного малыша тяжелый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдет успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике «Асклепиос» готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат – они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Эта операция стоит около трех миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!

Источник: www.garant.ru

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Источник: icvtormet.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector