Двухстворчатый аортальный клапан у ребенка


Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца – пугающий диагноз. За последние годы частота выявления различных сердечных пороков у плода, детей и подростков значительно увеличилась благодаря активному использованию возможностей эхокардиографии (УЗИ сердца). Рассмотрим наиболее часто встречающиеся врожденные аномалиисердечно-сосудистой системы и выясним, чего от них ожидать.

В норме аортальный клапан состоит из трех створок. Клапан, состоящий из двух створок, относится к врожденным сердечным порокам и является часто встречающейся сердечной аномалией (обнаруживается у 2% населения). У мальчиков эта форма врожденного порока сердца развивается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Как правило, наличие двустворчатого клапана аорты не имеет клинических проявлений (иногда выслушиваются специфические шумы в области сердца) и является случайной находкой при выполнении эхокардиографии (УЗИ сердца). Своевременное выявление этого врожденного порока сердца важно с точки зрения предотвращения развития таких осложнений, как инфекционный эндокардит и аортальный стеноз (недостаточность), возникающий как следствие атеросклеротического процесса.


При неосложненном течении этого врожденного порока сердца лечение не проводится, физическая активность не ограничивается. Обязательными профилактическими мерами являются ежегодный осмотр кардиолога, профилактика инфекционного эндокардита и атеросклероза.

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают такой врожденный порок развития перегородки между правым и левым отделами сердца, из-за которого она имеет «окно». При этом осуществляется сообщение между правым и левым желудочками сердца, которого в норме не должно быть: артериальная и венозная кровь в организме здорового человека никогда не смешиваются.

Дефект межжелудочковой перегородки находится на 2 месте среди врожденных пороков сердца по частоте возникновения. Он выявляется у 0,6% новорожденных, нередко сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов и примерно с одинаковой частотой встречается среди мальчиков и девочек. Нередко возникновение дефекта межжелудочковой перегородки связано с наличием у матери сахарного диабета и/или алкоголизма.

К счастью, «окно» довольно часто спонтанно закрывается в течение первого года жизни ребенка. В этом случае (нормальных показателях, характеризующих работу сердечно-сосудистой системы) малыш выздоравливает: ему не требуется ни амбулаторное наблюдение у кардиолога, ни ограничение физической нагрузки.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и подтверждается данными эхокардиографии.


Двустворчатый клапан сердца у ребенка

Характер лечения данного врожденного порока сердца
зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и наличия его клинических проявлений. При небольшом размере дефекта и отсутствии симптомов заболевания прогноз заболевания благоприятный — ребенок не нуждается в медикаментозном лечении и хирургической коррекции.

При наличии дефекта среднего и большого размера в сочетании с признаками сердечной недостаточности показана консервативная терапия с применением препаратов, уменьшающих выраженность сердечной недостаточности (мочегонных, антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов). Хирургическая коррекция данного врожденного порока сердца показана при больших размерах дефекта, отсутствии эффекта от консервативной терапии (сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности), при наличии признаков легочной гипертензии. Обычно оперативное лечение проводится в возрасте ребенка до 1 года.

При наличии небольшого дефекта, не являющегося показанием к операции, ребенок находится под диспансерным контролем у кардиолога, ему обязательно проводится профилактическая терапия инфекционного эндокардита. Дети, перенесшие операцию по устранению этого врожденного порока сердца, также должны регулярно (2 раза в год) обследоваться у детского кардиолога.


Открытый артериальный (боталлов) проток также далеко нередкий врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток представляет собой сосуд, через который во внутриутробном периоде развития происходит сброс крови из легочной артерии в аорту, в обход легких (поскольку легкие во внутриутробном периоде не функционируют).

Когда же после рождения ребенка легкие начинают выполнять свою функцию, проток запустевает и закрывается. В норме это происходит до 10 дня жизни доношенного новорожденного (чаще проток закрывается через 10-18 часов после рождения). У недоношенных детей Открытый артериальный проток может находиться в открытом состоянии в течение нескольких недель.

Если же закрытия аортального протока в положенные сроки не происходит, врачи говорят о незаращении аортального протока. Частота выявления этого врожденного порока сердца у доношенных детей составляет 0,02%, у недоношенных и маловесных детей — 30%. У девочек открытый аортальный проток выявляется гораздо чаще, чем у мальчиков.

Лечение
незаращения аортального протока начинается с момента выявления врожденного порока сердца. Новорожденным назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин), которые активизируют процесс закрытия протока. При отсутствии спонтанного закрытия протока проводится хирургическая коррекция аномалии, во время которой аортальный проток перевязывают или иссекают.


Прогноз
у детей с устраненным врожденным пороком сердца благоприятный, в физических ограничениях, особом уходе и наблюдении такие пациенты не нуждаются. У недоношенных детей с открытым артериальным протоком нередко развиваются хронические бронхолегочные заболевания.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета аорты. Чаще всего сужение локализуется на небольшом расстоянии от места выхода аорты из сердца. Этот врожденный порок сердца занимает 4 место по частоте встречаемости. У мальчиков коарктация аорты обнаруживается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек.

Диагноз
часто устанавливается случайно при обследовании ребенка по поводу некардиологического заболевания (инфекции, травмы) или во время профосмотра. Подозрение на наличие коарктации аорты возникает при выявлении артериальной гипертензии (повышенного АД) в сочетании со специфическими шумами в области сердца. Диагноз данного врожденного порока сердца подтверждается результатами эхокардиографии.

Лечение
коарктации аорты — хирургическое. Перед операцией по устранению врожденного порока сердца проводится полное обследование ребенка, назначается терапия, нормализующая уровень артериального давления. При наличии клинической симптоматики оперативное лечение проводится в кратчайшие сроки после установки диагноза и подготовки больного.


При бессимптомном течении порока и отсутствии сопутствующих сердечных аномалий операция выполняется в плановом порядке в возрасте 3-5 лет. Выбор хирургической методики зависит от возраста пациента, степени сужения аорты, наличия сопутствующий аномалий сердца и сосудов. Частота повторного сужения аорты (рекоарктации) находится в прямой зависимости от степени первоначального сужения аорты: риск рекоарктации достаточно высок, если оно составляет 50 % и более от нормальной величины просвета аорты.

После операции пациенты нуждаются в систематическом наблюдении
детского кардиолога. Многим больным, перенесшим операцию по поводу коарктации аорты, приходится продолжать прием антигипертензивных препаратов в течение нескольких месяцев или лет. После выхода пациента из подросткового возраста, он передается под наблюдение «взрослому» кардиологу, который продолжает наблюдение за состоянием здоровья больного в течение всей его (больного) жизни.

Степень допустимой физической активности определяется индивидуально для каждого ребенка и зависит от степени компенсации врожденного порока сердца, уровня АД, сроков выполнения операции и ее отдаленных последствий. К осложнениям и отдаленным последствиям коарктации аорты относятся рекоарктация и аневризма (патологическое расширение просвета) аорты.

Прогноз.
Общая тенденция такова — чем раньше выявлена и устранена коарктация аорты, тем выше продолжительность жизни пациента. Если больного с данным врожденным пороком сердца не оперировать, средняя продолжительность его жизни составляет примерно 35 лет.


Пролапс митрального клапана — одна из наиболее часто диагностируемых сердечных патологий: по разным данным, это изменение встречается у 2-16% детей и подростков. Этот вид врожденного порока сердца представляет собой прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, которое приводит к неполному смыканию створок вышеуказанного клапана.

Из-за этого в некоторых случаях происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), которого в норме быть не должно. За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением эхокардиографического обследования, частота выявления пролапса митрального клапана значительно повысилась.

В основном — за счет случаев, которые невозможно было выявить при помощи аускультации (прослушивания) сердца — так называемые «немые» пролапсы митрального клапана. Эти врожденные пороки сердца, как правило, не имеют клинических проявлений и являются «находкой» во время диспансеризации здоровых детей. Пролапсы митрального клапана встречаются довольно часто.

Описание патологии

Перед рассмотрением клинический картины заболевания целесообразно немного углубиться в анатомию. В здоровом сердце клапан аорты состоит из трех створок, которые непрерывно обеспечивают приток крови к органу. Во время развития плода внутри утробы, приблизительно на восьмой неделе, начинается закладка главной мышцы.


Причины появления этого заболевания различны, но все они связаны с внутриутробным развитием плода. Формирование сердечной системы начинается в шесть недель и заканчивается на восьмой. Этот период считается самым опасным. Любые негативные факторы могут отрицательно отразиться на закладке различных элементов органа и его сосудов.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Аортальный двустворчатый клапан является одной из разновидностей порока сердца. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться у людей уже в зрелом возрасте. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 2% населения. Аортальный двустворчатый клапан обычно функционирует без изменения гемодинамики и не сопровождается нарушениями в работе органа. Однако в некоторых случаях по причине этого заболевания развивается аневризма или возникает аортальный стеноз.

Описание патологии

Двухстворчатый аортальный клапан

Аортальный двустворчатый клапан для многих людей является настоящим открытием. В течение десятилетий они могут жить и не знать о проблеме, при этом чувствовать себя абсолютно здоровыми. Действительно, патология обычно проявляется у людей уже в зрелом возрасте. Аномальное строение клапана с течением времени дает о себе знать.

К характерным проявлениям патологии можно отнести:


  • Синусовую тахикардию, которая проявляется в виде учащенного сердцебиения.
  • Ухудшение зрения.
  • Быструю утомляемость, слабость во всем теле.
  • Сильную пульсацию в голове. Интенсивность данного симптома нарастает, когда больной принимает лежачее положение.
  • Постоянные обмороки и головокружения, возникающие после физической нагрузки.
  • Дискомфорт в области сердца, не связанный с эмоциональными переживаниями.
  • Сильную одышку, которая первоначально возникает после физической нагрузки, но впоследствии сопровождает больного в спокойном состоянии.

Перечисленные симптомы типичны для пациентов в зрелом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан у детей практически себя не проявляет, поэтому ранняя диагностика нарушения невозможна.

В качестве первоочередной причины данного порока медики указывают воздействие негативных факторов на организм беременной в период, когда происходит закладка основных систем внутренних органов. Это может быть радиационное облучение, инфекционные заболевания, плохая экология. Еще одним предрасполагающим фактором является курение будущей матери.

Никотин отрицательно влияет на развитие плода внутри утробы. Наследственная предрасположенность также имеет определенную роль в возникновении заболевания. Поэтому врачи настоятельно советуют родителям, у которых был ранее диагностирован аортальный двустворчатый клапан, сразу после появления ребенка на свет провести его полное обследование. Своевременное обнаружение недуга позволяет назначить грамотное лечение, что в несколько раз повышает шансы на быстрое выздоровление.


Методы диагностики

При появлении каких-либо признаков, сигнализирующих о проблемах в работе сердца, необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования. По его результатам кардиолог может постановить точный диагноз. Если заболевание протекает без нарушения гемодинамики, пациента отправляют на ультразвук. УЗИ позволяет оценить клиническую картину патологического процесса, степень повреждения и выявить наличие аневризмы.

Двустворчатый аортальный клапан у взрослых иногда сопровождается регургитацией. Это серьезная патология, при которой ток крови движется в направлении, противоположном нормальному. На основании такого диагноза юноши призывного возраста должны получить отсрочку от армии. Он также предоставляет право на зачисление в запас с последующим оформлением военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если симптомов регургитации не выявлено, заболевание не является препятствием для отсрочки от службы в армии.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.


Табакокурение беременной

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Сколько может прожить больной с диагнозом «двустворчатый аортальный клапан»? Лечение путем имплантации протеза повышает прогноз жизнеспособности у 80% пациентов. При значительных изменениях в работе органа и выраженной сердечной недостаточности можно надеяться на несколько лет беззаботной жизни. Как правило, эта цифра не превышает рубеж в 2 года.

Если функционально патология не влияет на ритм жизни, врачи рекомендуют избегать нервных перенапряжений и стрессовых ситуаций. Кроме того, необходимо соблюдать режим труда и отдыха, больше гулять на свежем воздухе. Для улучшения прогноза жизни специалисты также советуют заниматься профилактикой таких заболеваний, как эндокардит и ревматизм.

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям.

Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан, симптомы которого описаны чуть выше, — это очень серьезное заболевание. Своевременная диагностика позволяет подобрать оптимальную тактику лечения. Соблюдение всех предписаний врача является залогом положительного прогноза и долгих лет жизни.

Анатомическое строение

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция — предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.

Структура клапана состоит из:

  • фиброзного кольца — прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
  • трех полулунных створок — представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
  • синусы Вальсальвы — находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.

Между собой части клапана соединены спайками (комиссурами)

Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.

Врожденные изменения аортального клапана

Хроническая сердечная недостаточность

Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.

Во время открытия — волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.

Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.

Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС — митрального клапана.

Наиболее частые дефекты развития:

  • образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
  • одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
  • одна створка меньше других, недоразвита;
  • отверстия внутри створок.

Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

Одышка

Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.

С другой стороны — при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.

«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.

Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»

Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.

При повторных ревматических атаках аортальные клапаны сморщиваются, а свободные края настолько спаиваются, что сужают выходное отверстие. Фиброзное кольцо склерозируется, еще более усиливая стеноз.

Симптомы зависят от степени сужения отверстия. Критическим стенозом считается диаметр 10 мм2 и менее. В зависимости от площади свободного аортального отверстия принято различать формы:

  • легкую — больше 1,5 см 2 ;
  • умеренную — от 1 до 1,5 см 2 ;
  • тяжелую — менее 1 см 2 .

Пациенты жалуются на:

  • боли по типу приступов стенокардии вызваны недостаточным поступлением крови в венечные артерии;
  • головокружение и обмороки вследствие гипоксии мозга.

Признаки сердечной недостаточности проявляются в случае развития декомпенсации.

Врач во время осмотра отмечает:

  • бледность кожи;
  • пальпаторно определяется смещение влево и вниз верхушечного толчка, «дрожание» у основания сердца на выдохе по типу «кошачьего мурлыканья»;
  • гипотонию;
  • склонность к брадикардии;
  • типичные шумы при аускультации.

Описание патологии

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца. Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции. Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

На вопрос о том, сколько может прожить пациент с такой патологией, ответить невозможно.

Милдронат

Заболевание входит в класс врожденных аномалий (пороков развития) аортального и митрального клапанов (Q23).

Причины

Суть этого порока состоит в неполном смыкании створок клапана во время диастолы. Из-за этого ток крови частично возвращается обратно из аорты в левый желудочек.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Неполное смыкание происходит из-за того, что вместо трех подвижных створок в клапане имеется только две. Эта патология возникает во внутриутробном периоде во время формирования органов плода на 6-8 неделе беременности.

Две створки их трех срастаются и берут на себя функции отсутствующей части аортального клапана.

Причины аномального развития створок аортального клапана:

  • инфекционные заболевания во время беременности (грипп, краснуха);
  • воздействие радиации, облучения во время рентгенологического обследования;
  • негативные экологические факторы;
  • стрессовые ситуации, психоэмоциональные потрясения;
  • курение во время беременности, прием алкогольных напитков;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию, наличие порока у одного из родителей,
  • генетически обусловленные патологии соединительной ткани у родителей ребенка (синдром Марфана, остеопороз, аортоаннулярная эктазия, муковисцидоз).

При ведении беременности и рождении ребенка у родителей с предрасположенностью к такому заболеванию, как врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан, нужно провести тщательную диагностику для принятия своевременных мер поддержания сердечной деятельности ребенка и профилактики осложнений.

Симптомы

На протяжении нескольких лет врожденное заболевание может не проявляться никакими симптомами. Субъективные проявления появляются по мере взросления ребенка и увеличения нагрузки на растущий организм. Зафиксированы случаи обнаружения этой патологии уже в юношеском и во взрослом возрасте.

Симптомы врожденной аортальной недостаточности:

  • Ощущение сильной пульсации, работы своего сердца в области шеи, головы и непосредственно в проекции сердца. Особенно сильные проявления возникают, когда больной находится в лежачем положении. Причина появления этого симптома – высокий сердечный выброс и высокие показатели пульсового давления.
  • Синусовая тахикардия, которая проявляется, как учащенное сердцебиение.
  • Частые обмороки и головокружения, возникающие при физической нагрузке и резком изменении положения тела. Причина появления этого симптома – недостаточность мозгового кровообращения. Появляется при выраженных изменениях строения клапана.
  • Одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в дальнейшем и в состоянии покоя. При падении систолической функции левого желудочка она проявляется в форме ортопноэ. Возникающие вследствие развития болезни сердечная астма и отек легких вызывают приступы удушья.
  • Быстрая утомляемость, общая слабость.
  • Ухудшение зрения.
  • Загрудинная боль в области сердца, не связанная с физическими и эмоциональными перегрузками. Появляется в состоянии покоя, при выраженном дефекте аортального клапана, носит давящий или сжимающий характер, длится продолжительное время, не исчезает после приема нитроглицерина. Ночные приступы боли обычно переносятся больными тяжелее, сопровождаются обильным потоотделением. Причина симптома – гипертрофия желудочка.

Большинство симптомов вызвано нарушением гемодинамики, то есть кровообращение проходит по патологически измененному пути, попадает в аорту, проходя через желудочек.

Это нарушение можно выявить только при аппаратной диагностике врожденной патологии аортального клапана.

Диагностика

Для диагностики заболевания большое значение имеют инструментальные методы, однако и визуальный осмотр кардиологом пациента с подозрением на недостаточность аортального клапана может выявить признаки заболевания.

Прежде всего, это цианоз и акроцианоз кожных покровов, когда кожа становится бледной или ее отдельные участки приобретают оттенок синевы.

Усиление пульсации также является признаком заболевания.

Приобретенные пороки

Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:

  • ревматизмом;
  • септическими состояниями (эндокардитом);
  • перенесенным воспалением легких;
  • сифилисом;
  • атеросклерозом.

Характер патологических изменений разный:

  • При ревматическом поражении — створки спаиваются у основания и сморщиваются.
  • Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
  • При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
  • Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.

Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.

У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.

Как проявляется клапанная недостаточность

Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:

  • сердцебиение;
  • головные боли с головокружением;
  • умеренную одышку;
  • ощущение пульсации сосудов в теле;
  • стенокардитические боли в области сердца;
  • склонность к обморокам.

При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:

  • одышка;
  • отеки на конечностях;
  • тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).

При осмотре врач отмечает:

  • бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
  • выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
  • изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
  • у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.

Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.

Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.

Источник: madambijou.ru

Суть патологии

Для того, чтобы разобраться с тем, что представляет собой данная аномалия, стоит уделить внимание рассмотрению нормального состояния этой части кровеносного «насоса». В идеале его клапан должен иметь три створки. Их функция заключается в том, чтобы обеспечивать движение крови одностороннего типа. Осуществляется это благодаря тому, что створки открываются и смыкаются в моменты определенных фаз работы сердечной системы. Именно таким образом и осуществляется транспортировка главного ресурса нашего организма от сердца в аорту. Важным моментом при этом является отсутствие допуска обратного поступления. Стоит отметить, что именно аортальный клапан представляет собой наиболее надежный и эффективный элемент всей сердечно-сосудистой системы. Поэтому его полная комплектация крайне важна.

На первый взгляд, наличие в организме такого явления, как двухстворчатый аортальный клапан, может показаться аномалией, не совместимой с нормальным существованием человеческого организма. Но как показывает статистическая информация, многие люди, которым пришлось столкнуться с такой бедой, десятилетиями живут без каких-либо сложностей в плане здоровья. Но стоит отметить, что в этом вопросе все индивидуально, так как в некоторых случаях неполноценный орган действительно на вполне достойном уровне справляется с возлагаемой на него ответственностью.

С возрастом, к сожалению, данная проблема обязательно дает о себе знать. И в этом нет ничего удивительного, так как отсутствие одной створки приводит к тому, что при впс двухстворчатый аортальный клапан осуществляет более сильное давление, что соответственно и становится причинной возникновения разного рода сбоев в работе сердечно-сосудистой системы.

В чем же заключается основная сложность этого процесса? Давайте рассмотрим этот вопрос более подробно для того, чтобы понять суть данного явления. Дело в том, что двухстворчатый клапан у детей и у взрослых пропускает из аорты кровь в левый желудочек, что приводит к тому, что у этой части артерии начинает развиваться серьезная недостаточность. В виду этого, регургитация (так называется обратный ток по сердечным клапанам) находится в критическом состоянии. Это, в свою очередь, становится причиной серьезных перегрузок самого сердца со всеми вытекающими из этого последствиями.

Симптоматическая картина

Какие есть последствия у такого явления? Описанный выше процесс приводит к тому, что сердечный клапан становится все более слабым, и неспособным к активной и полноценной работе. Это становится причиной того, что человек, у которого есть такие нарушения в работе организма, испытывает следующий дискомфорт:

  • повышенная слабость;
  • необоснованные головокружения;
  • одышка при незначительных физических нагрузках.

Большая опасность этого заболевания заключается именно в симптоматике. Для многих современных людей перечисленные проявления представляют собой вполне нормальное состояние организма после сильных стрессов, эмоциональных потрясений, больших физических нагрузок и т.п. Многие списывают такие отклонения от нормы на возраст, плохую наследственность и т.п. Но такой подход к своему здоровью в корне не верен. Здоровый организм должен на «отлично» справляться с ежедневными нагрузками, а не вынуждать человека делать пятиминутный отдых на каждой площадке при подъеме на третий этаж.

Поэтому, если вы заметили за собой перечисленные симптомы, стоит записаться на прием к грамотному кардиологу, который должен отправить вас на полноценное обследование и предложить профессионально сформированный курс лечения.

Если много лет назад наличие такой проблемы свидетельствовало о том, что человеку придется существенно ограничивать себя на протяжении непродолжительной жизни, то сегодня дела обстоят несколько иначе. Развитие современной медицины привело к тому, что грамотные хирурги способны творить настоящие чудеса с человеческим организмом. Безусловно, сердце представляет собой крайне сложный, многоструктурный орган, работа с которым должна осуществляться максимально аккуратно и профессионально.

Что касается медикаментозной терапии, то непосредственно порок сердца его не требует, в отличие от последствий, которые он вызывает. Вместе с тем, необходимо иметь в виду, что поврежденные внутренние оболочки более подвержены ревматическим поражениям и воздействию патогенных микроорганизмов. Поэтому больным с таким диагнозом нужно очень ответственно относиться к лечению инфекционных заболеваний, а при необходимости в проведении незначительных хирургических процедур (например, удалении зуба мудрости) заблаговременно принимать антибиотики.

Причины для операции

Но стоит обратить внимание на то, что спешка с операцией не всегда является правильным решением. Вероятнее всего, вам будут настоятельно рекомендовать лечь под нож, угрожая тем, что оттягивание решения проблемы существенно ухудшит ваше состояние здоровья, а своевременная операция позволит укрепить организм. Но не стоит торопиться с протезированием по той простой причине, что эта сложная процедура изменит вашу жизнь в корне и навсегда. Сопутствующим фактором такого хирургического мероприятия окажется пожизненное употребление большого количества лекарственных препаратов.

Операция изменит кардинально и функционально двухстворчатый аортальный клапан. Статистика говорит о том, что у многих пациентов действительно заметны улучшения, и люди проживают долгую и здоровую жизнь. Но необходимо учитывать и то, что не каждый организм с таким врожденным пороком способен пережить столь серьезное хирургическое вмешательство. Впрочем, основная часть пациентов все-таки обходится без хирургического вмешательства – по статистике, только трети пациентов требуется подобная терапия.

Несмотря на возможные сложности, связанные с заменой клапана, отказываться от него, если есть четкие показания, не следует. Дело в том, что без вовремя выполненной операции есть высокий риск летального исхода на протяжении пятилетнего периода. К тому же, по мере прогрессии патологии человеку приходится столкнуться с усилением симптоматики, в частности, постоянной слабостью и чувством усталости, болезными ощущениями в области груди и сильной одышкой. Конечно, операция на сердце сопряжена с риском, но благодаря передовым технологиям и профессионализму хирургов кардиоцентров, вероятность неудач сводится до минимума.

Лучшие показатели выживаемости и прогноз наблюдаются при выполнении процедуры в молодом возрасте, когда организм здоровый и нет хронических заболеваний. Поэтому оттягивать обращение к врачам не стоит.

Существуют различные методики выполнения замены поврежденной части сердца, которые отличаются по оперативному доступу, способу установки и виду имплантов, а также рисками послеоперационных осложнений. Подбирается вариант хирургического вмешательства в индивидуальном порядке, при этом в расчет берется степень серьезности патологии, наличие других болезней, возрастные особенности и т.д. В процессе лечения подростков и детей наибольшее распространение получила операция Роса. Как правило, после установки механического клапана пациенты могут жить полноценной жизнью без жестких ограничений.

 Занятия спортом

Безусловно, каждый случай уникальный, поэтому принимать решение по поводу разрешения или запрета на те или иные виды физической активности можно только после тщательного обследования. Комплекс диагностических мероприятий включает:

  • снятие электрокардиограммы;
  • эхокардиография – позволяет визуализировать пораженную область, а также установить степень интенсивности обратного тока крови;
  • ультразвуковое исследование с Доплером;
  • рентгенография;
  • фонокардиография;
  • катетеризация сердечных полостей.

Преимущественно, в случае отсутствия клапанной дисфункции, а именно – наличия жалоб, стеноза аорты либо аортальной недостаточности тяжелой степени, человек может вести обычный образ жизни. Естественно, чрезмерных нагрузок следует избегать, однако полностью отказываться от физической активности нет никакой необходимости. Для контроля общего состояния и своевременного выявления ухудшений, людям с таким диагнозом требуется наблюдение у кардиолога.

Планирование беременности

У пациенток с патологией на начальной стадии без ярко выраженной клинической картины и при отсутствии нарушений клапанной функции, в большинстве случаев не наблюдается ухудшения состояния в процессе вынашивания ребенка. Вместе с тем, если патология приводит к образованию аневризмы аорты, стенозу и дилатации главной артерии, то требуется дополнительная терапия. При наличии порока сердца женщинам рекомендуется перед планированием беременности пройти полное обследование и проконсультироваться с врачом.

Источник: medsosud.ru

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных [Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) — P.1809-1812].

 

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека [Roberts WC: The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am Journal of Cardiology 26:72-83, 1970].

 

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым [Mack G, Silberbach M. Aortic and pulmonary stenosis. Pediatr Rev 2000;21:79-85], у взрослых, по меньшей мере,  — в 50% [Ward C. Clinical Significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5]. 

 

Нормальное строение аортального клапана. Рис.1

 

Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3. Варианты двустворчатого аортального клапана. Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия. Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.  

 

 

 

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть). Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2).

 

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений [Pettersson GB, Crucean AC. Segmental approach to repair of regurgitant bicuspid aortic valves. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007;14-24]. Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни [Lamas CC, Eykyn SJ. Bicuspid aortic valve – a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. Clinical Infectious Diseases 2000;30:336-41]. Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.  

 

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

 

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев).

 

Основными принципами клапан-сохраняющих операций  при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца. Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие: Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;Аннулопластика;Пластика по комиссурам;Редукция коронарного синуса;Ремоделирование корня аорты;Трикуспидализация ДАК;Замещение створок перикардиальным лоскутом.  Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую  определяет успешность хирургического вмешательства. Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана).

 

При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии.

 

При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

 

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

Источник: krascor.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.