Двустворчатый аортальный клапан у детей


Ведение больных с двустворчатым аортальным клапаном (амбулаторно)

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) самая часто встречаемая врожденная аномалия сердца у взрослых.

Распространенность среди взрослых по данным различных авторов колеблется от 1 до 2%. По накопленным на сегодняшний день, данным аутопсий и хирургических операций, принято считать, что наличие ДАК сопряжено с повышенным риском заболеваемости и смертности от развития клапанной дисфункции, эндокардита и расслоения аорты. По результатам канадского исследования выполненного на базе Университетской Сети Здоровья (г. Торонто) включающего в себя 642 пациента, были выявлены предикторы неблагоприятного прогноза: возраст старше 30 лет (отношение рисков[ОР] — 3,01; 95% доверительный интервал [ДИ] 2,15-4,19; р<0,001), умеренный и тяжелый аортальный стеноз (ОР — 2,68; 95% ДИ 1,93-3,76; р<0,001).Однако необходимо отметить, что в этом исследовании не было получено достоверного различия в выживаемости больных ДАК за 10 лет наблюдения, по сравнению с обшей популяцией, сопоставимой по полу и возрасту.


о отражает относительно доброкачественное течение данной аномалии. Принимая во внимание возможности современной ультразвуковой диагностики и её доступность, в практике врача терапевта и тем более кардиолога, найдется немало примеров «диагностических находок» ДАК. Подавляющее число больных с ДАК, после «случайного» выявления, не имеют значимого нарушения функции аортального клапана, хорошо компенсированы и, как правило, ведение таких больных не сопряжено с какими либо клиническими трудностями. В связи с чем, рекомендации о ежегодном контроле ЭхоКГ и плановом осмотре часто становятся формальностью, не только для пациента, но и для врачей специалистов. Однако на сегодняшний день мнение большинства ученых, сходится на том, что ДАК правильнее рассматривать как врожденную болезнь с длительным латентным периодом.

В качестве примера, привожу Вашему вниманию

клинический случай выявления и ведения пациента, в «Клинике СЕМЕЙНАЯ» с ДАК осложненного развитием тяжелой хронической недостаточностью АК. 

Пациент К, 1983 года рождения (31 год). Обратился на прием к кардиологу 24.08.2014г с единственной жалобой, на повышение уровня артериального давления (АД).


При опросе выяснилось, что склонность к повышению АД с юности, в течение последних 6 месяцев, отмечается стойкое повышение АД до 150-160/70-60 мм рт.ст., максимальные цифры АД 170/80 мм рт.ст., на этом фоне чувствует себя удовлетворительно, регулярные физические нагрузки (велотренажер в сочетании с силовыми упражнениями) переносит хорошо, в связи с чем чувствовал себя здоровым и за медицинской помощью не обращался.

Из анамнеза удалось выяснить, что родился не в Москве, в детстве выставлен диагноз врожденный порок сердца (какой именно не знает). С юности периодически при случайных измерениях АД регистрировались повышенные значения, должного внимания которым не предавалось, участковым терапевтом периодически рекомендовался курсовой прием антигипертензивных препаратов. После переезда в Москву специалистами не наблюдался. Нарушения ритма сердца ранее никогда не возникало. Обмороков, болей за грудиной, одышки при физической нагрузке не было. Из сопутствующих заболеваний: хронический ринит, хронический гастрит. Семейный анамнез отягощен: у отца имеется врожденный порок сердца (уточнить затрудняется). На момент осмотра отцу 64 года, чувствует себя хорошо,  работает, специалистом не наблюдается.

При осмотре: состояние удовлетворительное. Нормостеник, нормального питания. Кожные покровы обычного цвета умерено влажные, чистые, теплые на ощупь. Подкожно-жировая клетчатка умерено развита, с нормальным типом распределения.


ст 173 см. Вес 60 кг. ИМТ 20 кг/м2. Периферических отеков нет. Дыхание через нос свободное. Грудная клетка, не деформирована, эластичная. Перкуторный звук над легкими ясный, легочный, с обеих сторон одинаковый. Аускультативно дыхание везикулярное, с жестким оттенком. Пульс на лучевых артериях, ритмичный,повышенного напряжения и наполнения(pulsusmagnus). Частота пульса 67 в минуту. Так же обращает на себя внимание повышенная пульсация сонных артерий. АД 170/40 мм рт.ст. Аускультативно: ослабление 2го тона. Выслушивается систоло-диастолический шум во всех точках аускультации, а так же вдоль всего левого края грудины, точке Боткина-Эрба, максимально над аортой, шум проводится на сонные артерии. ЧСС 67 в минуту. Над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе.

Живот не увеличен, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена, не выходит из-под края реберной дуги.

ЭКГ от 24.08.14. Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 71 в минуту. Отклонение ЭОС вправо (угол альфа = 107 градусов). Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Замедление внутрижелудочкового проведения. ДвуфазныйзубецТ, выраженные волны U в отведених V2-V4. (Рис 1.)

ДвуфазныйзубецТ, выраженные волны U в отведених V2-V4.

Рис. 1. Описание в тексте.

По результатам проведенного суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована АВ- блокада Iстепени с частотозависимой тенденцией нормализации интервала PQна фоне синусовой тахикардии. Значимых нарушений ритма и других вариантов нарушения проводимости сердца не зарегистрировано. Ишемической динамики сегмента STне выявлено.


«Необходимо помнить, что общая частота осложнений изолированного ДАК составляет от 33 до 48%. Основными из которых являются аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, кальцификация створок и расслаивающая аневризма аорты. Осложнения имеют возрастную зависимость и чаще встречаются после 40 лет.

В приведенном случае, несмотря на удовлетворительное субъективное состояние пациента и отсутствие специфических симптомов, данные осмотра были расценены как клинически компенсированная фаза аортальной недостаточности тяжелой степени. Согласно рекомендациям ACC/AHA,ЭхоКГ играет исключительную роль в постановке показаний к хирургическому лечению больных с аортальной недостаточностью, что и было рекомендовано. С целью предотвращения декомпенсации состояния были исключены дополнительные физические нагрузки».

Результаты комплекснойтрансторакальной ЭхоКГ с допплеровским анализом от 23.10.2014., выявили следующие изменения: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=6,9 см; КСР=4,9 см; КДО 250 мл; КСО 138 мл. ФВ ЛЖ снижена 45-46% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,0 см. ТЗСЛЖ 0,9 см. Аортальный клапан двустворчатый (1 тип). Амплитуда раскрытия нормальная. Кольцо АК 3,0 см. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 26 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального Iст., аортального IIIст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.


Комментарий: мГДсТК=21 мм рт. ст., НПВ 2,4/1,1 см. АК v.contracta=0,75 см, время полуспада градиента давления на аортальном клапане =190-200 мс, мГДсАК=14 мм рт.ст. В нисходящей аорте регистрируется голодиастолический реверсивный поток с конечной скоростью 44 см/с.

Заключение: Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан (Iтип). Недостаточность АК IIIстепени. Выраженная дилатация полости ЛЖ с умеренным снижением глобальной сократимости. Эксцентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ.

Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

«На сегодняшний день наиболее рациональным методом лечения,сформировавшегося клапанного порока, признана хирургическая коррекция.

В данном случае, учитывая гемодинамически значимую аортальную недостаточность и сниженную сократительную функцию левого желудочка, эффективность консервативного лечения низкая, в связи с чем, прогноз при только лишь медикаментозном лечении, весьма неблагоприятный. В связи с этим таким больным показано выполнение протезирования аортального клапана,даже если у них отсутствуют симптомы поражения сердца (класс рекомендаций I, уровень доказанности А) (Рис. 2).

 

Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.


Рис. 2. Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

ЛЖ – левый желудочек, РВГ – радионуклиднаявентрикулография, МРТ – магнитно-резонансная томография, ПАК – протезирование аортального клапана. КСР – конечно-систолический размер, КДР – конечно-диастолический размер, ФВ – фракция выброса.Показания относящиеся к классу I, очевидны и базируются на научно-обоснованных данных;  показания относящиеся ко IIb классу, сомнительные; показания IIa класса, по-видимому, оправданы.  

При осложненных формах ДАК, по данным мировой литературы можно выделить следующие показания к оперативному вмешательству на сердце:

  • IIIIVфункциональный класс по классификации NYHAпри выраженном аортальном пороке, на фоне оптимальной медикаментозной терапии;
  • появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов: обмороки, стенокардия, сердечная астма;
  • Iили IIфункциональный класс по классификации NYHAпри снижении сократительной способности миокарда ЛЖ или увеличение индекса конечно-систолического объема выше 60 мл/м2;
  • систолический градиент давления на аортальном клапане более 50 мм рт.ст. При изолированном аортальном стенозе;
  • повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм рт.ст. при значительной аортальной недостаточности;
  • острая деструкция створок клапана при инфекционном эндокардите;
  • артериальные тромбоэмболии при инфекционном эндокардите;
  • формирование абсцесса корня аорты при инфекционном эндокардите двустворчатого аортального клапана;

Принимая во внимание,  наличие абсолютных показаний для хирургической коррекции клапанного порока, пациент был направлен на госпитализацию в специализированное учреждение».

15.01.2015. пациент госпитализирован в отделение кардиохирургии, университетской клинической больницы №1 МГМУ им. Сеченова, где в плановом порядке была выполнена операция: протезирование аортального клапана  механическим протезом «SorinBicarbon-23».

В стационаре начат подбор дозы варфарина. Назначен кораксан в дозе 10 мг/с. Гастропротективнаятерпия.

После выписки из стационара пациент продолжал наблюдаться в клинике.

Течение послеоперационного периода было осложнено развитием постперикардиотомического перикардита и устойчивого (более 48 часов) пароксизма трепетания предсердий (рис. 3), в связи с чем, с приема пациент был госпитализирован в ГКБ №50, где выполнена успешная фармакологическая кардиоверсияамиодароном. По данным контрольного ЭхоКГ в полости перикарда выявлена жидкость, до 20 мм за нижней стенкой ЛЖ. Признаков тампонады нет, проконсультирован кардиохирургом, показаний к пункции перикарда не выявлено. Проведена коррекция терапии: кораксан отменен, назначен амиодарон в дозе 200 мг/с., дополнительно назначен преднизолон в дозе 15 мг/с., варфарин и гастропротективная терапия продолжены. Дальнейшее наблюдение проводилось под контролем МНО и параметров ЭКГ.


Ритм не синусовый, не правильный. Неправильная форма трепетания предсердий с частотой предсердной импульсации (волны F) 300 сокращений в минуту с кратностью проведением на желудочки 2:1 и 3:1. Типичное истмусзависимое.

Рис. 3. Ритм не синусовый, не правильный. Неправильная форма трепетания предсердий с частотой предсердной импульсации (волны F) 300 сокращений в минуту с кратностью проведением на желудочки 2:1 и 3:1. Типичное истмусзависимое. 

«Нарушения ритма сердца и проводимости являются частыми осложнениями раннегопослеопрерационногоперида, после операций сопровождающихся кардиоплегией и вскрытием полостей сердца. Наиболее частыми формами нарушения ритма сердца являются фибрилляция и трепетание предсердий, над- и желужочковая экстрасистолия, реже желудочковая тахикардия. В позднем послеоперационном периоде подобные нарушения ритма сердца встречаются гораздо реже и всегда требуют тщательного анализа возможных причин. В данном случае нельзя было исключить в качестве предрасполагающего фактора развитие асептического экссудативного перикардита.

Как правило применение антиаритмических препаратов, в частности III класса, в послеоперационном периоде дает хороший эффект в достижении цели по удержанию синусового ритма, что и было сделано, забегая вперед обращаю Ваше внимание на то, что антиаритмик был отменен, после полной ликвидации признаков перикардита».


Проводимая терапия была успешной, удалось удерживать синусовый ритм, помимо этого отмечалась устойчивая положительная динамика в виде уменьшения объема жидкости в полости перикарда по данным контрольных ЭхоКГ, и уменьшению кардио-торакального индекса по данным рентгенографии органов грудной клетки. Преднизолон отменен на 8-е сутки лечения. Амиодарон в последующем был заменен на бисопролол в дозе 2,5 мг/с. Варфарин продолжен, под контролем МНО. За все время наблюдения уровень МНО был стабильным, его удавалось удерживать в целевом диапазоне от 2,5 до 3,5 Ед, контроль осуществлялся по результатам «коагучека».

25.03.2015., по данным контрольной ЭхоКГ (выполненной тем же специалистом, на том же УЗ-сканере, что и изначальное) получены данные: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=5,6-5,7 см; КСР=3,4 см; КДО 121 мл; КСО 61 мл. ФВ ЛЖ снижена 50-52% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,23 см. ТЗСЛЖ 1,23 см. Аортальный клапан: механический протез. Амплитуда раскрытия нормальная. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 25-27 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального 0-Iст., аортального Iст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.


Комментарий: мГДсТК=20-22 мм рт. ст., НПВ 1,9/0,7 см. Кольцо АК 2,36 см. АК мГДсАК=13 мм рт.ст. СрГДсАК=6,7 мм рт.ст. Максимальная скорость 1,8 м/с.

Заключение: Состояние после протезирования АК (протез SorinBicarbon-23) от 27.01.2015. В проекции АК визуализируется механический двустворчатый протез, запирательный механизм которого функционирует в полном объеме. Остаточные систолические градиенты давления на протезе удовлетворительные. Регургитация на протезе АК Iстепени (3 струи). Дополнительных структур на протезе АК нет. Полость ЛЖ не дилатирована, сократимость его относительно удовлетворительна. Незначительная гипертрофия миокарда ЛЖ (концентрическая). Нарушений диастолической функции ЛЖ не выявлено. Жидкость в полости перикарда и плевральных полостях не определяется. Признаков легочной гипертензии нет. НПВ не расширена, удовлетворительно коллабирует на вдохе. По сравнению с ЭхоКГ от 23.10.2014 отмечается положительная динамика.

«После выполненной хирургической коррекции клапанного порока, были исключены условия для дальнейшей комбинированной перегрузки ЛЖ объемом и давлением.Ремоделирование ЛЖ в данном случае носило обратимый характер, в связи с чем, наблюдается выраженная положительная динамика в виде нормализацией объемных параметров полости ЛЖ. На сегодняшний день доказано, что эти изменения напрямую зависят от улучшения диастолической функции миокарда ЛЖ и уменьшения конечно-диастолического давления ЛЖ. Обратимый характер ремоделирования ЛЖ, является предиктором благоприятного прогноза. Увеличение толщины стенок ЛЖ, выявленное в ходе контрольного исследования, не являетсяследствием прогрессирования гипертрофии миокарда ЛЖ и невлияет отрицательно на прогноз, данные изменения необходимо расценивать как следствие уплотнения относительно избыточной массы миокарда ЛЖ, регрессия которой более растянута во времени и запаздывает по сравнению со скоростью уменьшения размера полости ЛЖ».

Данные контрольного осмотра: Жалоб не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Активация проходит в соответствие с планом.Пульс ритмичный, хорошего наполнения и напряжения. Аускультативно: тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивается тон функционирующего механического протеза. АД 124/70 мм рт.ст. ЧСС 61 в минуту.

Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 61 в минуту. Отклонение ЭОС вправо.

Рис. 4. Описание в тексте.

ЭКГ (рис. 4): Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 61 в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Ротация сердца вдоль продольной оси против часовой стрелки. Постперикардиотомический синдром.

В мае 2015 пациент признан трудоспособным, в настоящее время работает по профессии. Наблюдается в клинике и с высокой степенью приверженности продолжает подобранную терапию. 

Источник: semeynaya.ru

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных [Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) — P.1809-1812].

 

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека [Roberts WC: The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am Journal of Cardiology 26:72-83, 1970].

 

Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым [Mack G, Silberbach M. Aortic and pulmonary stenosis. Pediatr Rev 2000;21:79-85], у взрослых, по меньшей мере,  — в 50% [Ward C. Clinical Significance of the bicuspid aortic valve. Heart 2000;83:81-5]. 

 

Нормальное строение аортального клапана. Рис.1

 

Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3. Варианты двустворчатого аортального клапана. Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия. Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.  

 

 

 

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть). Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотношении 1:1 или 1:2. При этом функционирующая створка получается больше неизменённой некоронарной створки (рис. 2).

 

Если же сращение створок по комиссурам полное, то ДАК функционирует без регургитации и каких-либо гемодинмаических изменений [Pettersson GB, Crucean AC. Segmental approach to repair of regurgitant bicuspid aortic valves. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007;14-24]. Во время систолы такой клапан открывается асимметрично, по типу “рыбьего рта”, в связи с чем, может быть ускоренный кровоток через него, однако площадь пропускного отверстия достаточно большая. В таком случае возможны варианты, что клапан будет функционировать нормально в течение всей жизни, либо будет подвергаться кальцинозу, липидозу, фиброзным изменениям и стенозированию. Инфекционный эндокардит также является частым осложнением. Частота его появления, у людей с ДАК, составляет 7-25%, обычно, развиваясь к 40 годам жизни [Lamas CC, Eykyn SJ. Bicuspid aortic valve – a silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. Clinical Infectious Diseases 2000;30:336-41]. Почти у 50% ДАК может сохранять нормальную функцию в течение всей жизни.  

 

В нашем кардиоцентре одно из преимущественных направлений развития кардиохирургии – применение клапан-сохраняющих методик. Разработка и внедрение новых методов пластики аортального клапана являются приоритетным направлением в нашем Кардиоцентре. Это особенно актуально у детей. Сохранение собственного клапана у ребёнка крайне важно для нормального развития и активного образа жизни. Использование протезов любого вида у детей нежелательно, так как протезы не обладают способностью к росту, а также требуют назначения антикоагулянтной терапии (медицинских препаратов снижающих свёртывающие свойства крови), что накладывает ряд ограничений по физической активности, а также наблюдения и постоянного контроля свертывающих свойств крови.

 

Если возникает вопрос о хирургическом вмешательстве, наши врачи владеют методиками клапан-сохраняющих операций на аортальном клапане, что требует высокого уровня мастерства и опыта. Каждый пациент рассматривается докторами, как особый индивидуальный случай и выбор той или иной техники операции зависит от механизма развития нарушений. Сохранить собственный клапан удаётся более, чем в половине случаев (исходя из нашего опыта в 60% случаев).

 

Основными принципами клапан-сохраняющих операций  при недостаточности аортального клапана является восстановление поверхности, длинны и высоты коаптации створок при одновременной стабилизации/редукции аортального фиброзного кольца. Среди хирургических методик, направленных на сохранение нативного аортального клапана, выделяют следующие: Удлинение аортальных створок перикардиальным лоскутом;Аннулопластика;Пластика по комиссурам;Редукция коронарного синуса;Ремоделирование корня аорты;Трикуспидализация ДАК;Замещение створок перикардиальным лоскутом.  Выбор той или иной хирургической методики определяется, в первую очередь, механизмом развития недостаточности аортального клапана. Правильно выбранный способ клапаносохраняющей операции зачастую  определяет успешность хирургического вмешательства. Однако, существуют случаи, когда выполнить клапан-сохраняющую операцию невозможно, тогда в арсенале наших хирургов имеется операция Росса (операция аутотрансплантации лёгочного аутографта в позицию аортального клапана).

 

При этой операции заимствуется собственный клапан лёгочной артерии и имплантируется на место изменённого аортального клапана. При этом клапан лёгочной артерии заменяется на биологический клапан. Эта операция разработана специально для детей и молодых людей, ведущих активный образ жизни. Поскольку, клапан лёгочной артерии и аортальный клапан обладают анатомическим сходством, это позволяет замещать аортальный клапан собственным клапаном лёгочной артерии.

 

При соблюдении всех технических приёмов операции и показаний процедура Росса является высоко эффективной в течение многих лет жизни без развития сердечной недостаточности.

 

Опыт проведения операции Росса в Федеральном цетре сердечно-сосудистой хирургии Красноярска.

Источник: krascor.ru

Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца – пугающий диагноз. За последние годы частота выявления различных сердечных пороков у плода, детей и подростков значительно увеличилась благодаря активному использованию возможностей эхокардиографии (УЗИ сердца). Рассмотрим наиболее часто встречающиеся врожденные аномалиисердечно-сосудистой системы и выясним, чего от них ожидать.

В норме аортальный клапан состоит из трех створок. Клапан, состоящий из двух створок, относится к врожденным сердечным порокам и является часто встречающейся сердечной аномалией (обнаруживается у 2% населения). У мальчиков эта форма врожденного порока сердца развивается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Как правило, наличие двустворчатого клапана аорты не имеет клинических проявлений (иногда выслушиваются специфические шумы в области сердца) и является случайной находкой при выполнении эхокардиографии (УЗИ сердца). Своевременное выявление этого врожденного порока сердца важно с точки зрения предотвращения развития таких осложнений, как инфекционный эндокардит и аортальный стеноз (недостаточность), возникающий как следствие атеросклеротического процесса.

При неосложненном течении этого врожденного порока сердца лечение не проводится, физическая активность не ограничивается. Обязательными профилактическими мерами являются ежегодный осмотр кардиолога, профилактика инфекционного эндокардита и атеросклероза.

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают такой врожденный порок развития перегородки между правым и левым отделами сердца, из-за которого она имеет «окно». При этом осуществляется сообщение между правым и левым желудочками сердца, которого в норме не должно быть: артериальная и венозная кровь в организме здорового человека никогда не смешиваются.

Дефект межжелудочковой перегородки находится на 2 месте среди врожденных пороков сердца по частоте возникновения. Он выявляется у 0,6% новорожденных, нередко сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов и примерно с одинаковой частотой встречается среди мальчиков и девочек. Нередко возникновение дефекта межжелудочковой перегородки связано с наличием у матери сахарного диабета и/или алкоголизма.

К счастью, «окно» довольно часто спонтанно закрывается в течение первого года жизни ребенка. В этом случае (нормальных показателях, характеризующих работу сердечно-сосудистой системы) малыш выздоравливает: ему не требуется ни амбулаторное наблюдение у кардиолога, ни ограничение физической нагрузки.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и подтверждается данными эхокардиографии.

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Характер лечения данного врожденного порока сердца
зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и наличия его клинических проявлений. При небольшом размере дефекта и отсутствии симптомов заболевания прогноз заболевания благоприятный — ребенок не нуждается в медикаментозном лечении и хирургической коррекции.

При наличии дефекта среднего и большого размера в сочетании с признаками сердечной недостаточности показана консервативная терапия с применением препаратов, уменьшающих выраженность сердечной недостаточности (мочегонных, антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов). Хирургическая коррекция данного врожденного порока сердца показана при больших размерах дефекта, отсутствии эффекта от консервативной терапии (сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности), при наличии признаков легочной гипертензии. Обычно оперативное лечение проводится в возрасте ребенка до 1 года.

При наличии небольшого дефекта, не являющегося показанием к операции, ребенок находится под диспансерным контролем у кардиолога, ему обязательно проводится профилактическая терапия инфекционного эндокардита. Дети, перенесшие операцию по устранению этого врожденного порока сердца, также должны регулярно (2 раза в год) обследоваться у детского кардиолога.

Открытый артериальный (боталлов) проток также далеко нередкий врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток представляет собой сосуд, через который во внутриутробном периоде развития происходит сброс крови из легочной артерии в аорту, в обход легких (поскольку легкие во внутриутробном периоде не функционируют).

Когда же после рождения ребенка легкие начинают выполнять свою функцию, проток запустевает и закрывается. В норме это происходит до 10 дня жизни доношенного новорожденного (чаще проток закрывается через 10-18 часов после рождения). У недоношенных детей Открытый артериальный проток может находиться в открытом состоянии в течение нескольких недель.

Если же закрытия аортального протока в положенные сроки не происходит, врачи говорят о незаращении аортального протока. Частота выявления этого врожденного порока сердца у доношенных детей составляет 0,02%, у недоношенных и маловесных детей — 30%. У девочек открытый аортальный проток выявляется гораздо чаще, чем у мальчиков.

Лечение
незаращения аортального протока начинается с момента выявления врожденного порока сердца. Новорожденным назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин), которые активизируют процесс закрытия протока. При отсутствии спонтанного закрытия протока проводится хирургическая коррекция аномалии, во время которой аортальный проток перевязывают или иссекают.

Прогноз
у детей с устраненным врожденным пороком сердца благоприятный, в физических ограничениях, особом уходе и наблюдении такие пациенты не нуждаются. У недоношенных детей с открытым артериальным протоком нередко развиваются хронические бронхолегочные заболевания.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета аорты. Чаще всего сужение локализуется на небольшом расстоянии от места выхода аорты из сердца. Этот врожденный порок сердца занимает 4 место по частоте встречаемости. У мальчиков коарктация аорты обнаруживается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек.

Диагноз
часто устанавливается случайно при обследовании ребенка по поводу некардиологического заболевания (инфекции, травмы) или во время профосмотра. Подозрение на наличие коарктации аорты возникает при выявлении артериальной гипертензии (повышенного АД) в сочетании со специфическими шумами в области сердца. Диагноз данного врожденного порока сердца подтверждается результатами эхокардиографии.

Лечение
коарктации аорты — хирургическое. Перед операцией по устранению врожденного порока сердца проводится полное обследование ребенка, назначается терапия, нормализующая уровень артериального давления. При наличии клинической симптоматики оперативное лечение проводится в кратчайшие сроки после установки диагноза и подготовки больного.

При бессимптомном течении порока и отсутствии сопутствующих сердечных аномалий операция выполняется в плановом порядке в возрасте 3-5 лет. Выбор хирургической методики зависит от возраста пациента, степени сужения аорты, наличия сопутствующий аномалий сердца и сосудов. Частота повторного сужения аорты (рекоарктации) находится в прямой зависимости от степени первоначального сужения аорты: риск рекоарктации достаточно высок, если оно составляет 50 % и более от нормальной величины просвета аорты.

После операции пациенты нуждаются в систематическом наблюдении
детского кардиолога. Многим больным, перенесшим операцию по поводу коарктации аорты, приходится продолжать прием антигипертензивных препаратов в течение нескольких месяцев или лет. После выхода пациента из подросткового возраста, он передается под наблюдение «взрослому» кардиологу, который продолжает наблюдение за состоянием здоровья больного в течение всей его (больного) жизни.

Степень допустимой физической активности определяется индивидуально для каждого ребенка и зависит от степени компенсации врожденного порока сердца, уровня АД, сроков выполнения операции и ее отдаленных последствий. К осложнениям и отдаленным последствиям коарктации аорты относятся рекоарктация и аневризма (патологическое расширение просвета) аорты.

Прогноз.
Общая тенденция такова — чем раньше выявлена и устранена коарктация аорты, тем выше продолжительность жизни пациента. Если больного с данным врожденным пороком сердца не оперировать, средняя продолжительность его жизни составляет примерно 35 лет.

Пролапс митрального клапана — одна из наиболее часто диагностируемых сердечных патологий: по разным данным, это изменение встречается у 2-16% детей и подростков. Этот вид врожденного порока сердца представляет собой прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, которое приводит к неполному смыканию створок вышеуказанного клапана.

Из-за этого в некоторых случаях происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), которого в норме быть не должно. За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением эхокардиографического обследования, частота выявления пролапса митрального клапана значительно повысилась.

В основном — за счет случаев, которые невозможно было выявить при помощи аускультации (прослушивания) сердца — так называемые «немые» пролапсы митрального клапана. Эти врожденные пороки сердца, как правило, не имеют клинических проявлений и являются «находкой» во время диспансеризации здоровых детей. Пролапсы митрального клапана встречаются довольно часто.

Описание патологии

Перед рассмотрением клинический картины заболевания целесообразно немного углубиться в анатомию. В здоровом сердце клапан аорты состоит из трех створок, которые непрерывно обеспечивают приток крови к органу. Во время развития плода внутри утробы, приблизительно на восьмой неделе, начинается закладка главной мышцы.

Причины появления этого заболевания различны, но все они связаны с внутриутробным развитием плода. Формирование сердечной системы начинается в шесть недель и заканчивается на восьмой. Этот период считается самым опасным. Любые негативные факторы могут отрицательно отразиться на закладке различных элементов органа и его сосудов.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Аортальный двустворчатый клапан является одной из разновидностей порока сердца. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться у людей уже в зрелом возрасте. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 2% населения. Аортальный двустворчатый клапан обычно функционирует без изменения гемодинамики и не сопровождается нарушениями в работе органа. Однако в некоторых случаях по причине этого заболевания развивается аневризма или возникает аортальный стеноз.

Описание патологии

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Аортальный двустворчатый клапан для многих людей является настоящим открытием. В течение десятилетий они могут жить и не знать о проблеме, при этом чувствовать себя абсолютно здоровыми. Действительно, патология обычно проявляется у людей уже в зрелом возрасте. Аномальное строение клапана с течением времени дает о себе знать.

К характерным проявлениям патологии можно отнести:

  • Синусовую тахикардию, которая проявляется в виде учащенного сердцебиения.
  • Ухудшение зрения.
  • Быструю утомляемость, слабость во всем теле.
  • Сильную пульсацию в голове. Интенсивность данного симптома нарастает, когда больной принимает лежачее положение.
  • Постоянные обмороки и головокружения, возникающие после физической нагрузки.
  • Дискомфорт в области сердца, не связанный с эмоциональными переживаниями.
  • Сильную одышку, которая первоначально возникает после физической нагрузки, но впоследствии сопровождает больного в спокойном состоянии.

Перечисленные симптомы типичны для пациентов в зрелом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан у детей практически себя не проявляет, поэтому ранняя диагностика нарушения невозможна.

В качестве первоочередной причины данного порока медики указывают воздействие негативных факторов на организм беременной в период, когда происходит закладка основных систем внутренних органов. Это может быть радиационное облучение, инфекционные заболевания, плохая экология. Еще одним предрасполагающим фактором является курение будущей матери.

Никотин отрицательно влияет на развитие плода внутри утробы. Наследственная предрасположенность также имеет определенную роль в возникновении заболевания. Поэтому врачи настоятельно советуют родителям, у которых был ранее диагностирован аортальный двустворчатый клапан, сразу после появления ребенка на свет провести его полное обследование. Своевременное обнаружение недуга позволяет назначить грамотное лечение, что в несколько раз повышает шансы на быстрое выздоровление.

Методы диагностики

При появлении каких-либо признаков, сигнализирующих о проблемах в работе сердца, необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования. По его результатам кардиолог может постановить точный диагноз. Если заболевание протекает без нарушения гемодинамики, пациента отправляют на ультразвук. УЗИ позволяет оценить клиническую картину патологического процесса, степень повреждения и выявить наличие аневризмы.

Двустворчатый аортальный клапан у взрослых иногда сопровождается регургитацией. Это серьезная патология, при которой ток крови движется в направлении, противоположном нормальному. На основании такого диагноза юноши призывного возраста должны получить отсрочку от армии. Он также предоставляет право на зачисление в запас с последующим оформлением военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если симптомов регургитации не выявлено, заболевание не является препятствием для отсрочки от службы в армии.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Сколько может прожить больной с диагнозом «двустворчатый аортальный клапан»? Лечение путем имплантации протеза повышает прогноз жизнеспособности у 80% пациентов. При значительных изменениях в работе органа и выраженной сердечной недостаточности можно надеяться на несколько лет беззаботной жизни. Как правило, эта цифра не превышает рубеж в 2 года.

Если функционально патология не влияет на ритм жизни, врачи рекомендуют избегать нервных перенапряжений и стрессовых ситуаций. Кроме того, необходимо соблюдать режим труда и отдыха, больше гулять на свежем воздухе. Для улучшения прогноза жизни специалисты также советуют заниматься профилактикой таких заболеваний, как эндокардит и ревматизм.

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям.

Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан, симптомы которого описаны чуть выше, — это очень серьезное заболевание. Своевременная диагностика позволяет подобрать оптимальную тактику лечения. Соблюдение всех предписаний врача является залогом положительного прогноза и долгих лет жизни.

Анатомическое строение

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция — предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.

Структура клапана состоит из:

  • фиброзного кольца — прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
  • трех полулунных створок — представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
  • синусы Вальсальвы — находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.

Между собой части клапана соединены спайками (комиссурами)

Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.

Врожденные изменения аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.

Во время открытия — волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.

Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.

Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС — митрального клапана.

Наиболее частые дефекты развития:

  • образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
  • одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
  • одна створка меньше других, недоразвита;
  • отверстия внутри створок.

Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.

С другой стороны — при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.

«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.

Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»

Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.

При повторных ревматических атаках аортальные клапаны сморщиваются, а свободные края настолько спаиваются, что сужают выходное отверстие. Фиброзное кольцо склерозируется, еще более усиливая стеноз.

Симптомы зависят от степени сужения отверстия. Критическим стенозом считается диаметр 10 мм2 и менее. В зависимости от площади свободного аортального отверстия принято различать формы:

  • легкую — больше 1,5 см 2 ;
  • умеренную — от 1 до 1,5 см 2 ;
  • тяжелую — менее 1 см 2 .

Пациенты жалуются на:

  • боли по типу приступов стенокардии вызваны недостаточным поступлением крови в венечные артерии;
  • головокружение и обмороки вследствие гипоксии мозга.

Признаки сердечной недостаточности проявляются в случае развития декомпенсации.

Врач во время осмотра отмечает:

  • бледность кожи;
  • пальпаторно определяется смещение влево и вниз верхушечного толчка, «дрожание» у основания сердца на выдохе по типу «кошачьего мурлыканья»;
  • гипотонию;
  • склонность к брадикардии;
  • типичные шумы при аускультации.

Описание патологии

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца. Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции. Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

На вопрос о том, сколько может прожить пациент с такой патологией, ответить невозможно.

Двустворчатый аортальный клапан у детей

Заболевание входит в класс врожденных аномалий (пороков развития) аортального и митрального клапанов (Q23).

Причины

Суть этого порока состоит в неполном смыкании створок клапана во время диастолы. Из-за этого ток крови частично возвращается обратно из аорты в левый желудочек.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Неполное смыкание происходит из-за того, что вместо трех подвижных створок в клапане имеется только две. Эта патология возникает во внутриутробном периоде во время формирования органов плода на 6-8 неделе беременности.

Две створки их трех срастаются и берут на себя функции отсутствующей части аортального клапана.

Причины аномального развития створок аортального клапана:

  • инфекционные заболевания во время беременности (грипп, краснуха);
  • воздействие радиации, облучения во время рентгенологического обследования;
  • негативные экологические факторы;
  • стрессовые ситуации, психоэмоциональные потрясения;
  • курение во время беременности, прием алкогольных напитков;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию, наличие порока у одного из родителей,
  • генетически обусловленные патологии соединительной ткани у родителей ребенка (синдром Марфана, остеопороз, аортоаннулярная эктазия, муковисцидоз).

При ведении беременности и рождении ребенка у родителей с предрасположенностью к такому заболеванию, как врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан, нужно провести тщательную диагностику для принятия своевременных мер поддержания сердечной деятельности ребенка и профилактики осложнений.

Симптомы

На протяжении нескольких лет врожденное заболевание может не проявляться никакими симптомами. Субъективные проявления появляются по мере взросления ребенка и увеличения нагрузки на растущий организм. Зафиксированы случаи обнаружения этой патологии уже в юношеском и во взрослом возрасте.

Симптомы врожденной аортальной недостаточности:

  • Ощущение сильной пульсации, работы своего сердца в области шеи, головы и непосредственно в проекции сердца. Особенно сильные проявления возникают, когда больной находится в лежачем положении. Причина появления этого симптома – высокий сердечный выброс и высокие показатели пульсового давления.
  • Синусовая тахикардия, которая проявляется, как учащенное сердцебиение.
  • Частые обмороки и головокружения, возникающие при физической нагрузке и резком изменении положения тела. Причина появления этого симптома – недостаточность мозгового кровообращения. Появляется при выраженных изменениях строения клапана.
  • Одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в дальнейшем и в состоянии покоя. При падении систолической функции левого желудочка она проявляется в форме ортопноэ. Возникающие вследствие развития болезни сердечная астма и отек легких вызывают приступы удушья.
  • Быстрая утомляемость, общая слабость.
  • Ухудшение зрения.
  • Загрудинная боль в области сердца, не связанная с физическими и эмоциональными перегрузками. Появляется в состоянии покоя, при выраженном дефекте аортального клапана, носит давящий или сжимающий характер, длится продолжительное время, не исчезает после приема нитроглицерина. Ночные приступы боли обычно переносятся больными тяжелее, сопровождаются обильным потоотделением. Причина симптома – гипертрофия желудочка.

Большинство симптомов вызвано нарушением гемодинамики, то есть кровообращение проходит по патологически измененному пути, попадает в аорту, проходя через желудочек.

Это нарушение можно выявить только при аппаратной диагностике врожденной патологии аортального клапана.

Диагностика

Для диагностики заболевания большое значение имеют инструментальные методы, однако и визуальный осмотр кардиологом пациента с подозрением на недостаточность аортального клапана может выявить признаки заболевания.

Прежде всего, это цианоз и акроцианоз кожных покровов, когда кожа становится бледной или ее отдельные участки приобретают оттенок синевы.

Усиление пульсации также является признаком заболевания.

Приобретенные пороки

Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:

  • ревматизмом;
  • септическими состояниями (эндокардитом);
  • перенесенным воспалением легких;
  • сифилисом;
  • атеросклерозом.

Характер патологических изменений разный:

  • При ревматическом поражении — створки спаиваются у основания и сморщиваются.
  • Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
  • При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
  • Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.

Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.

У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.

Как проявляется клапанная недостаточность

Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:

  • сердцебиение;
  • головные боли с головокружением;
  • умеренную одышку;
  • ощущение пульсации сосудов в теле;
  • стенокардитические боли в области сердца;
  • склонность к обморокам.

При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:

  • одышка;
  • отеки на конечностях;
  • тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).

При осмотре врач отмечает:

  • бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
  • выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
  • изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
  • у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.

Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.

Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.

Источник: madambijou.ru

Описание патологии

Перед рассмотрением клинический картины заболевания целесообразно немного углубиться в анатомию. В здоровом сердце клапан аорты состоит из трех створок, которые непрерывно обеспечивают приток крови к органу. Во время развития плода внутри утробы, приблизительно на восьмой неделе, начинается закладка главной мышцы. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может дать сбой. В результате две створки из трех сращиваются, что приводит к развитию порока. Данной патологии в медицинской практике соответствует диагноз «двустворчатый аортальный клапан».

Причины появления этого заболевания различны, но все они связаны с внутриутробным развитием плода. Формирование сердечной системы начинается в шесть недель и заканчивается на восьмой. Этот период считается самым опасным. Любые негативные факторы могут отрицательно отразиться на закладке различных элементов органа и его сосудов. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют беременным в первом триместре с особым вниманием относиться к собственному здоровью, отказаться от пагубных привычек, избегать стрессовых ситуаций.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Аортальный двустворчатый клапан для многих людей является настоящим открытием. В течение десятилетий они могут жить и не знать о проблеме, при этом чувствовать себя абсолютно здоровыми. Действительно, патология обычно проявляется у людей уже в зрелом возрасте. Аномальное строение клапана с течением времени дает о себе знать. Он постепенно изнашивается из-за чрезмерной нагрузки, что в результате приводит к нарушению функциональности. Тогда и появляются первые признаки заболевания. Какие?

К характерным проявлениям патологии можно отнести:

  • Синусовую тахикардию, которая проявляется в виде учащенного сердцебиения.
  • Ухудшение зрения.
  • Быструю утомляемость, слабость во всем теле.
  • Сильную пульсацию в голове. Интенсивность данного симптома нарастает, когда больной принимает лежачее положение.
  • Постоянные обмороки и головокружения, возникающие после физической нагрузки.
  • Дискомфорт в области сердца, не связанный с эмоциональными переживаниями.
  • Сильную одышку, которая первоначально возникает после физической нагрузки, но впоследствии сопровождает больного в спокойном состоянии.

Перечисленные симптомы типичны для пациентов в зрелом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан у детей практически себя не проявляет, поэтому ранняя диагностика нарушения невозможна.

Основные причины сердечной аномалии

В качестве первоочередной причины данного порока медики указывают воздействие негативных факторов на организм беременной в период, когда происходит закладка основных систем внутренних органов. Это может быть радиационное облучение, инфекционные заболевания, плохая экология. Еще одним предрасполагающим фактором является курение будущей матери. Никотин отрицательно влияет на развитие плода внутри утробы. Наследственная предрасположенность также имеет определенную роль в возникновении заболевания. Поэтому врачи настоятельно советуют родителям, у которых был ранее диагностирован аортальный двустворчатый клапан, сразу после появления ребенка на свет провести его полное обследование. Своевременное обнаружение недуга позволяет назначить грамотное лечение, что в несколько раз повышает шансы на быстрое выздоровление.

Методы диагностики

При появлении каких-либо признаков, сигнализирующих о проблемах в работе сердца, необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования. По его результатам кардиолог может постановить точный диагноз. Если заболевание протекает без нарушения гемодинамики, пациента отправляют на ультразвук. УЗИ позволяет оценить клиническую картину патологического процесса, степень повреждения и выявить наличие аневризмы. Это тяжелейшее осложнение, которое требует проведения операции. УЗИ часто дополняется допплерографией. На основании полученных результатов медицинского обследования врач назначает лечение.

Двустворчатый аортальный клапан у взрослых иногда сопровождается регургитацией. Это серьезная патология, при которой ток крови движется в направлении, противоположном нормальному. На основании такого диагноза юноши призывного возраста должны получить отсрочку от армии. Он также предоставляет право на зачисление в запас с последующим оформлением военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если симптомов регургитации не выявлено, заболевание не является препятствием для отсрочки от службы в армии.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Прогноз для пациентов и рекомендации врачей

Сколько может прожить больной с диагнозом «двустворчатый аортальный клапан»? Лечение путем имплантации протеза повышает прогноз жизнеспособности у 80% пациентов. При значительных изменениях в работе органа и выраженной сердечной недостаточности можно надеяться на несколько лет беззаботной жизни. Как правило, эта цифра не превышает рубеж в 2 года.

Если функционально патология не влияет на ритм жизни, врачи рекомендуют избегать нервных перенапряжений и стрессовых ситуаций. Кроме того, необходимо соблюдать режим труда и отдыха, больше гулять на свежем воздухе. Для улучшения прогноза жизни специалисты также советуют заниматься профилактикой таких заболеваний, как эндокардит и ревматизм.

Двустворчатый аортальный клапан и спорт

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям. Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан, симптомы которого описаны чуть выше, — это очень серьезное заболевание. Своевременная диагностика позволяет подобрать оптимальную тактику лечения. Соблюдение всех предписаний врача является залогом положительного прогноза и долгих лет жизни.

Источник: FB.ru

ВПС, двустворчатый аортальный клапан: факторы риска, осложнения и прогноз

Врожденный порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца.

Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции.

Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Анатомические сведения

ВПС двустворчатый аортальный клапан является одним из самых распространенных

Внутриутробное развитие человека является очень сложным процессом, зависимым от внутренних и внешних факторов. Влияние оказывают гормоны, поступающие с кровью вещества, врожденная генетическая информация, особенности здоровья матери.

Даже незначительное нарушение такого интимного процесса способно привести к развитию пороков. Двустворчатый аортальный клапан является примером незначительного анатомического изменения, оказывающего влияние на деятельность организма в целом.

Аорта – это продолжение левого желудочка сердца, доставляющего кровь ко всем клеткам организма. В норме три створки клапана этого сосуда обеспечивают своевременное открытие при выбросе крови из желудочка и последующее закрытие, препятствующее обратному забросу крови.

Двустворчатый клапан аорты часто обнаруживается вместе с другими левосторонними повреждениями сердца, включая коарктацию (сужение) аорты. Также зачастую изменяется морфология коронарных артерий. Этот факт указывает на общий механизм развития перечисленных расстройств.

Смотрите видео про коарктацию аорты:

Симптомы

Одышка во время физической нагрузки может быть симптомом ВПС

У большинства людей первые симптомы такого порока развития обнаруживаются уже в зрелом возрасте, когда сердечно-сосудистая система полностью сформирована.

Иногда бессимптомное течение сохраняется на протяжении всей жизни пациента, а патология становится случайной находкой во время диагностики.

Симптоматика зависит от степени сужение клапанов и особенностей пациента.

Возможные симптомы и признаки:

  • Измененный сердечный шум, обнаруживаемый при аускультации
  • Боль в грудной клетке (стенокардия)
  • Ощущение слабости или головокружения
  • Обморочные состояния
  • Одышка во время физической активности
  • Хроническая усталость
  • Ощущение быстрого сердцебиения, тахикардия
  • Нарушение питания у детей
  • Тревога и стресс
  • Дефицит массы тела

Степень сужения клапана может варьироваться от легкой до тяжелой. Основные симптомы развиваются лишь в тот момент, когда сужение клапана значительно нарушает нормальную гемодинамику. Длительное развитие заболевание часто приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Употребление алкоголя во время беременности может привести к врожденному пороку сердца у ребенка

Точные причины формирования врожденных пороков сердца неизвестны. Исследования выявили определенные гены, ответственные за развитие патологий, однако играют важную роль и внешние факторы.

Предполагается, что двустворчатый аортальный клапан формируется на ранних этапах внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы.

Преимущественно бессимптомное течение болезни в детстве и проявление первых недугов в зрелом возрасте может быть связано с постепенным развитием сердца и сосудов.

В детском возрасте также выражены компенсаторные механизмы гемодинамики. Постепенное старение и появление вторичных болезней усугубляет работу пораженного сердца.

Выделяют определенные факторы риска, связанные со здоровьем матери. Так, следующие факторы ассоциируются с риском развития врожденной патологии сердца у ребенка:

  • Краснуха – вирусное заболевание преимущественно детского возраста. Взрослые тяжелее переносят инфекцию и часто страдают от осложнений. Краснуха во время беременности значительно увеличивает риск пороков развития у ребенка.
  • Сахарный диабет первого или второго типа у матери. Контроль сахара помогает уменьшить риск влияния болезни на ребенка.
  • Лекарственные препараты, принимаемые во время беременности. В первую очередь — это Изотретиноин для лечения акне и Литий для терапии биполярного аффективного расстройства.
  • Употребление алкоголя во время беременности
  • Врожденные патологии сердца в семейном анамнезе
  • Любые наследственные синдромы, характеризующиеся нарушением развития органов и тканей
  • Курение во время беременности

Таким образом, профилактикой такого недуга должны заниматься родители еще на этапе планирования ребенка.

Диагностика

С помощью ЭКГ можно выявить наличие врожденного порока сердца

Двустворчатый аортальный клапан, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, страдающих от симптомов нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Для уточнения состояния пациента врач изучает анамнез, проводит физический осмотр и назначает инструментальную диагностику.

Во время сбора анамнеза уточняется наличие врожденных заболеваний у родственников. Физический осмотр, в свою очередь, дает возможность выявить признаки сужения клапана аорты и последствия заболевания. На этом этапе у пациентов нередко обнаруживают отеки конечностей, формирующиеся из-за сердечной недостаточности.

Методы инструментального исследования:

  1. Электрокардиография – оценка электрической активности миокарда. Высокая точность метода позволяет обнаружить даже незначительные изменения, указывающие на наличие патологии сердца.
  2. Рентгенография грудной клетки – визуализация сердца. На снимке может увидеть увеличение аорты и другие признаки болезни.
  3. Эхокардиография – ультразвуковой метод исследования, позволяющий получать изображение работы сердца в реальном времени.
  4. Трансэзофагеальная эхокардиография – более точный метод ультразвукового исследования, предоставляющий врачу больше информации о работе сердца. Датчики помещаются в пищевод с помощью специального зонда.
  5. Нагрузочный тест – получение электрокардиограммы во время физической нагрузки. Метод направлен на выявление скрытых патологий сердца, проявляющихся только во время повышенной активности.
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография – высокоточные методы визуализации, с помощью которых получают изображение любой области сердца
  7. Рентгенография с контрастом – точная визуализация сосудов для оценки гемодинамики

Получение информации о работе сердца и изучение изображений органа помогает исключить другие болезни, вызывающие схожие с ВПС симптомы.

Лечение

Одним из методов хирургического лечения двустворчатого аортального клапана является баллонная вальвулопластика

Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном требуется регулярный контроль состояния сердечно-сосудистой системы. Важно оценивать степень стеноза клапана и сохранность гемодинамической функции. При выраженном стенозе, обратном забросе крови и увеличении аорты требуется хирургическое лечение.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/dvustvorchatyj-aortalnyj-klapan.html

Клиника при двустворчатом аортальном клапане и методы лечения

Врожденный порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан – наиболее часто встречаемый порок сердца, сформировавшийся внутриутробно. Патологию устанавливают у 20 обратившихся к кардиологу из 100. У здоровых людей клапан имеет три створки.

Они открываются и смыкаются в определенный момент. Створки обеспечивают передвижение крови в одну сторону. Двустворчатый клапан развивается еще до рождения в утробе матери. Считается отклонением от нормы.

На протяжении длительного периода времени может никак не проявляться.

Двустворчатый аортальный клапан — патология, которая развивается внутриутробно

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

  • перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
  • воздействия радиации;
  • частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
  • курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
  • генетической предрасположенности;
  • наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

Женщины, переболевшие вирусными заболеваниями во время беременности, имеют риск родить ребенка с двустворчатым клапаном

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

  • чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
  • ощущение сильного сердцебиения;
  • синусовая тахикардия;
  • обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
  • регулярное и явное головокружение;
  • нарушение в функционировании органов зрения;
  • затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
  • болевой синдром в грудной клетке.

Усталость, обморочное состояние могут быть признаками патологии сердца

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

Двустворчатый аортальный клапан у ребенка провоцирует ухудшение памяти.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

  • нарушением сердечного ритма;
  • постоянным присутствием затрудненного дыхания;
  • ночным покашливанием;
  • отечностью.

Покашливание — один из признаков хронического течения болезни

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

  • УЗИ;
  • стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
  • рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

При подозрении на двустворчатый клапан в обязательном порядке делается ЭКГ сердца

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

Хирургическая операция считается тяжелой, поэтому проводят ее только при наличии негативных симптомов

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

Тип протезаОписание
Биологический Изготавливается из тканей животного происхождения.
Механический Изготавливается из соединений металлов.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

  • сильному нарушению кровотока;
  • деструкции биологических процессов;
  • тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

  • Панангин;
  • Мексидол;
  • Актовегин.

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Правильное питание, частые прогулки и отказ от вредных привычек — главные рекомендации при обнаружении патологии

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Принять решение об операции доктор может только после тщательного обследования

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Большинство пациентов с двустворчатым клапаном ведут обычный образ жизни

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

  • ведение правильного образа жизни;
  • употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
  • занятия спортом на свежем воздухе;
  • регулярные прогулки на улице;
  • чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/dvustvorchatyj-aortalnyj-klapan.html

Двустворчатый аортальный клапан – описание, признаки и симптомы заболевания

Врожденный порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Двустворчатый клапан – это самый распространенный порок клапанов сердца. В этом типе деформации, аортальный клапан имеет только две створки, которые являются жесткими точками. Это состояние может привести к нарушениям циркуляции крови из сердца в аорту, что приводит к изменениям функции сердца и легких. Лечение состоит из хирургического ремонта или замены клапана.

Описание заболевания

Клапан – это устройство, которое позволяет жидкости течь только в одном направлении по определенной траектории, тем самым препятствуя обратному току жидкости.

У сердца есть четыре клапана, которые позволяют крови течь в упорядоченном направлении каждой из четырех камер сердца и в самую большую артерию тела – аорту.

Аорта, в свою очередь, разветвляется на другие кровеносные сосуды в шее, конечностях, органах тела и снабжает организм кислородом.

Аортальный клапан отделяет левый желудочек сердца и аорту. Это последний клапан, прежде чем кровь покидает сердце и проходит в аорту. Клапан образуется во время беременности и, как правило, состоит из трех отдельных створок, которые похожи на плотно закрытый барьер, который препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Таким образом, когда сердце сокращается, аортальный клапан открывается и позволяет крови проходить из сердца в аорту, а когда сердце расслабляется, аортальный клапан закрывается и препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Тройная структура клапана необходима для его надлежащего функционирования, что было отмечено еще в XV веке, когда великий мастер Возрождения, Леонардо да Винчи, сообщил о своих наблюдениях анатомии и кровообращения.

Двустворчатый клапан не работает должным образом уже во время развития в утробе матери; по непонятным причинам, две из трех створок остаются прикрепленными вдоль одного края, в результате чего получается аортальный клапан с двумя створками. Двустворчатый клапан – это самая распространенная патология клапана при рождении, и многие люди живут обычной жизнью, даже не осознавая этого состояния.

К сожалению, двустворчатые аортальные клапаны не очень надежны.

На протяжении многих лет, такие условия, как ограничение кровотока аорты (аортальный стеноз), обратный ток крови из аорты в сердце (аортальная регургитация или аортальная недостаточность) и инфекция (эндокардит), часто обнаруживаются с соответствующими симптомами во взрослой жизни как прогрессивный ущерб двустворчатого аортального клапана.

Другие условия, которые могут произойти с двустворчатым аортальным клапаном: аневризма аорты и расслоение аорты (опасное для жизни разделение аорты на слои).

Генетический профиль

Большинство пороков двустворчатого аортального клапана появляются спорадически (т. е. случайные и не связанные с наследственными дефектами) и не передаются от родителей к ребенку.

Тем не менее, было несколько сообщений, что порок клапана появляется у нескольких членов одной семьи.

Для целей медико-генетического консультирования, двустворчатый клапан может быть расценен как спорадические состояния с чрезвычайно низким риском, который передается от родителя к ребенку.

По причинам, которые неясны, двустворчатый клапан в 3–4 раза более вероятен у мужчин, чем у женщин, хотя некоторые исследователи полагают, что это состояние может быть просто чаще диагностироваться у мужчин из-за более высокой нормы отложения кальция.

Интересно отметить, что двустворчатый клапан также встречается при других состояниях, включая синдром Тернера, или у пациентов с уродством, называемым коарктация аорты (сужение аорты).

Сообщалось, что около 35% пациентов с синдромом Тернера и до 80% пациентов с коаркцией аорты имеют связанный двустворчатый клапан. Значение этих ассоциаций остается неясным.

Признаки и симптомы

Многие люди с двустворчатым клапаном не испытывают никаких симптомов и могут прожить всю свою жизнь, не зная об этом состоянии.

Однако прогрессирующий ущерб или инфекция клапана может привести к трем серьезным состояниям:

  • аортальный стеноз,
  • аортальная регургитация,
  • эндокардит.

Когда человек стареет, отложение кальция на двустворчатом аортальном клапане делает его жестким.

В конце концов, клапан может стать настолько жестким, что он не открывается должным образом, что затрудняет вывод крови из сердца и попадание в аорту и приводит к аортальному стенозу.

Когда эта блокировка становится достаточно серьезной, больные могут испытывать одышку, боль в груди или обмороки. Эти симптомы обычно начинаются в возрасте от 50 до 60 лет.

В конце концов, блокировка может стать настолько плохой, что кровь возвращается в сердце и легкие вместо того, чтобы выходить в остальную часть тела с кислородом (застойная сердечная недостаточность). Это состояние может привести к утолщению стенки сердца, что в свою очередь приведет к нарушению сердечного ритма.

Аортальная регургитация возникает, когда клапан не закрывается должным образом. Люди, имеющие это заболевание, могут страдать одышкой. Степень выраженности симптомов, испытываемых пациентом, зависит от тяжести аортальной регургитации.

И наконец, бактерии могут осаждаться на неправильно сформированном двустворчатом аортальном клапане, вызывая эндокардит.

Люди с эндокардитом могут иметь признаки затяжной лихорадки, усталости, потери веса, а иногда и повреждения почек или пятен на пальцах и руках.

Люди с аневризмами аорты обычно не испытывают симптомов, если аневризма не разрывается, но люди с аортальной диссекцией испытывают боль в спине.

Разрыв аневризмы аорты и расслоение аорты очень опасны и могут привести к летальному исходу, если своевременно не обратить внимание и не начать лечение.

Диагноз

Любой из симптомов стеноза аорты, аортальной регургитации или эндокардита должен побуждать к поиску лежащего в основе дефекта клапана. Аортальный стеноз или регургитация диагностируется сочетанием физического обследования, кардиоваскулярных тестов и визуализации.

Самый ранний признак проблем с аортальным клапаном – это шум (звук аномальных структур кровотока), слышимый стетоскопом.

Когда клапан имеет высокий уровень отложения кальция, характерный звук щелчка также можно услышать с помощью стетоскопа, как только жесткий клапан попытается открыться.

Более поздние признаки включают большое сердце, которое может быть видно на рентгеновском снимке или специальным электрическим тестом сердца, называемым ЭКГ (электрокардиограмма). Если эти признаки присутствуют, это предполагает, что аортальный клапан может быть поврежден.

Источник: gipertensianet.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.