Гипертрофическая кардиомиопатия у детей


Термин «кардиомиопатия» описывает болезненное состояние сердца, выражающееся в аномалии мышечных волокон, сокращающихся при каждом ударе сердца. Основной проблемой кардиомиопатии является то, что сами мышечные клетки сердца являются аномальными — этот процесс вызван мутацией гена.

  • Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия Сѓ детей. Факторы СЂРёСЃРєР° развития кардиомиопатии
  • Причины кардиомиопатии Сѓ детей
  • Симптомы врожденной кардиомиопатии
  • Методы лечения врожденной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия развивается не из-за мутаций, а из-за воздействия определенных заболеваний на сердце и сердечную функцию. Причинами вторичной кардиомиопатии являются инфекции, снижающие кровоток к сердцу и количество кислорода в крови.

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии


Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер. Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

  • стрессы матери во время беременности;
  • генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционные заболевания.

Причины кардиомиопатии у детей

Чаще всего причина, по которой у ребенка развивается врожденный порок сердца, остается неизвестной. Необходимы детальные исследования, чтобы определить причину, зачастую родители отказываются от проведения подобных исследований.

Наиболее вероятными причинами кардиомиопатии у детей могут быть такие факторы:

  • генные или хромосомные нарушения, например, синдром Дауна;
  • прием определенных лекарств (или наркотиков) матерью во время беременности;
  • вирусная инфекция (например, краснуха) у матери во время первого триместра беременности.

Большинство врожденных аномалий сердца являются структурными. К ним относятся повреждения клапанов сердца, их негерметичность, вызывающая регургитацию (частичный обратный ток крови) или почти полную неспособность пропускать кровь. Проблемы с мышечным слоем сердца приводят к сердечной недостаточности и летальному исходу при отсутствии лечения.

Симптомы врожденной кардиомиопатии

Проявление врожденной кардиомиопатии может быть острым и постепенным. Острые симптомы фиксируются примерно в 25% случаев. Около половины детей перед появлением симптомов кардиомиопатии переносят вирусную инфекцию.

Первоначальные симптомы могут быть такими:

  • кашель;
  • плохой аппетит;
  • чрезмерная плаксивость (у малышей) или раздражительность (у подростков);
  • сбивчивое дыхание;
  • повышенная потливость;
  • бледность;
  • сонливость, быстрая утомляемость (ребенок спит больше, чем ему необходимо по возрасту);
  • медленный набор веса;
  • снижение диуреза (малое количество мочеиспусканий у новорожденных), редкое мочеиспускание у взрослых.

Важно! У детей раннего возраста одышка может быть важным клиническим признаком, указывающим на застойную сердечную недостаточность.

Дополнительные симптомы кардиомиопатии у детей старшего возраста:

  • боль в груди;
  • ортопноэ;
  • пенистая мокрота;
  • боль в животе;
  • обмороки;
  • неврологические нарушения (бессонница, паника, раздражительность).

Источник: www.MedicInform.net

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (I 42.1, I 42.2), согласно определению, приведенному в приказе Министерства здравоохранения (МЗ) Украины № 362 от 19.07.2005 г. «Диагностика и лечение кардиоревматологических заболеваний у детей», — симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка (ЛЖ), при которой в большей степени поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, с обструкцией или без обструкции путей оттока крови от желудочков, как правило, не сопровождающаяся расширением полости левого желудочка. При первичной гипертрофической кардиомиопатии (ПГКМП) страдает прежде всего диастолическое расслабление миокарда. Считается генетически обусловленным заболеванием [3].


Актуальность проблемы ПГКМП обусловлена неблагоприятным прогнозом вследствие высокого риска развития внезапной сердечной смерти, которая достигает, по данным О.А. Мутафьяна, 4–6 % [8], прогрессирования сердечной недостаточности, возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и проводимости, инфаркта миокарда, инсульта.

Согласно результатам исследования G.S. Soor et al. [18], первичная гипертрофическая кардиомиопатия встречается у детей с частотой 5 случаев на 1 миллион. Заболевание диагностируется преимущественно на первом году жизни или в подростковом периоде в зависимости от степени прогрессирования заболевания, наличия или отсутствия обструкции выводного тракта левого желудочка [1, 2, 4, 5, 8, 20]. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки [4, 8, 10].

У 35 % новорожденных и пациентов первого года жизни ПГКМП протекает бессимптомно, поводом для обследования является наличие при аускультации систолического шума в области сердца, у 25 % — признаков сердечной недостаточности II–III степени [1, 8]. У детей старше одного года заболевание может протекать бессимптомно и выявляться случайно при проведении медицинского осмотра или вследствие возникновения жалоб на предобморочные или обморочные состояния, боль в области сердца, сердцебиение, одышку и быструю утомляемость при физической нагрузке, которые являются поводом для углубленного обследования. После появления обструкции выводного отдела левого желудочка наблюдается быстрое прогрессирование симптомов заболевания [3, 4, 20].


Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной природы впервые описали во второй половине XIX века французские патологоанатомы Н. Lionville (1869) и L. Hallopeau (1869) [1]. Исследования 60–70-х годов ХХ века были посвящены главным образом изучению клинических и гемодинамических аспектов субаортальной обструкции, и в Великобритании данная патология впервые была названа обструктивной кардиомиопатией. Под этим названием заболевание вошло в первую классификацию кардиомиопатий J. Goodwin (1964) [1]. Вопрос об этиологии и патогенезе данного заболевания остается дискутабельным. На сегодняшний день описано более 400 мутаций в генах, кодирующих белки миофибриллярного аппарата, предположительно приводящих к ПГКМП. Идентифицировано 12 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина сердечного саркомера и может индуцировать развитие ПГКМП. К ним относят гены b-миозина, миозинсвязывающего белка С, сердечных тропонинов Т, С, I, легких цепей миозина, сердечного a-актина, тайтина, а также протеинкиназы А, гена калиевых потенциалзависимых каналов [15, 18, 20]. ПГКМП в 40–49 % случаев носит семейный характер, при этом у 70 % родителей и их детей обнаруживаются идентичные формы заболевания. Многие кровные родственники (чаще мужчины) больных ПГКМП погибают от инфаркта миокарда и внезапной остановки сердца в молодом возрасте [4].


В генезе первичной гипертрофической кардиомиопатии наряду с генетическими особенностями доказано пролонгированное токсическое кардиодепрессивное влияние соединений металлов (кадмия, свинца, ртути, сурьмы, меди, кобальта, цинка и др.) [7, 13, 14, 16, 19]. В настоящее время наиболее полно изучено влияние дефицита селена на возникновение гипертрофии миокарда, получившее название «болезнь Кешана». При микроскопическом исследовании в миокарде при этом заболевании выявляют множественные очаги некроза с гибелью кардиомиоцитов и прогрессирующий фиброз [7, 21].

Патофизиологические нарушения при данном заболевании представлены на рис. 1 [6].

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Диагностические критерии первичной гипертрофической кардиомиопатии включают жалобы, данные анамнеза заболевания и жизни, результаты объективного и дополнительных методов обследования.

Пациенты с ПГКМП наиболее часто предъявляют жалобы на одышку, кардиалгии при физической нагрузке и/или в покое; ощущение усиленного и/или учащенного сердцебиения, перебоев в работе сердца; головокружение; синкопальные и пресинкопальные состояния при резкой перемене положения тела, физической нагрузке.


В анамнезе жизни обращает внимание наличие среди близких родственников больного жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и проводимости, случаев внезапной смерти, инфарктов, инсультов в молодом возрасте.

При объективном осмотре следует отметить усиленный разлитой верхушечный толчок, смещенный влево, тахикардию различной степени выраженности, смещение границ сердца влево и вверх, систолический шум на верхушке и в 3–4-м межреберьях слева у края грудины, тенденцию к снижению систолического и пульсового артериального давления [1, 3, 8, 9, 16, 18].

Диагноз ПГКМП устанавливается по данным эхокардиографии (ЭхоКГ). Дополнительными методами обследования являются: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография (МРТ), катетеризация полостей сердца, радионуклидные исследования, сердечно-легочные нагрузочные пробы, эндомиокардиальная био­псия, генетическое исследование [9, 11, 15, 18].

Лечение ПГКМП осуществляется согласно приказу МЗ Украины № 362 от 19.07.2005 г. «Диагностика и лечение кардиоревматологических заболеваний у детей» [3] и соответствует рекомендациям T.R. Harrison [16], G.S. Soor et al. [18]:


1. Ограничение физических нагрузок.

2. Прием b-адреноблокаторов.

3. При наличии противопоказаний к приему b-адреноблокаторов возможно применение антагонистов кальция (верапамил), однако данная группа препаратов обладает выраженными вазодилататорными свойствами и должна применяться с крайней осторожностью у пациентов с обструктивной ГКМП (при соответствующем мониторинге).

4. Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны, так как они путем повышения частоты сердечных сокращений могут приводить к нарастанию степени обструкции в систолу.

5. Показана вторичная профилактика инфекционного эндокардита.

6. При нарушениях сердечного ритма рекомендуется соответствующее лечение.

7. При наличии сердечной недостаточности — назначение ингибиторов АПФ и диуретиков. Однако, согласно данным T.R. Harrison [16], G.S. Soor et al. [18], ингибиторы АПФ должны быть исключены у пациентов с обструкцией выводного отдела левого желудочка, так как они могут провоцировать или усиливать левожелудочковую обструкцию выносящего тракта.

8. Пациентам с обструктивной ПГКМП при наличии градиента давления более 45 мм рт.ст. или неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение [3, 16, 18].


Так как данное заболевание может протекать длительное время бессимптомно, одна нормальная эхокардиограмма у ребенка из семьи, где у одного из родителей диагностирована первичная гипертрофическая кардиомиопатия, не исключает наличия заболевания. Диспансерное наблюдение за детьми из группы риска следует осуществлять путем проведения эхокардиографии каждые 12–24 месяца, если не представляется возможным сделать генетическое обследование [16]. Дети с установленным диагнозом первичной гипертрофической кардиомиопатии находятся под диспансерным наблюдением участкового педиатра или семейного врача и кардиоревматолога пожизненно, осмотр в первые 4 месяца после выписки из стационара проводится 1 раз в месяц, затем — каждые 3 месяца, со 2-го года наблюдения — 1 раз в 6 месяцев [3].

В качестве иллюстрации к вышеизложенному приводим собственное наблюдение.

Ребенок Сергей Т., 13 лет, находился в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Государственного учреждения «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» (ИНВХ) в марте — апреле 2011 г.

При поступлении мальчик предъявлял жалобы на одышку при физической нагрузке (подъем на 4-й этаж).


анамнеза известно, что самочувствие ухудшилось за две недели до госпитализации, когда без видимой причины мальчик впервые потерял сознание. Ребенок помнит себя до момента потери сознания (получал костюмы для участия в театральном представлении, стоял у стены) и спустя сутки в реанимационном отделении областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Донецка. Со слов лиц, находившихся в момент синкопе рядом с мальчиком, синкопальное состояние сопровождалось судорогами, многократной рвотой, непроизвольным мочеиспусканием, психомоторным возбуждением, которое потребовало введения сибазона. Ребенку выполняли искусственное дыхание, непрямой массаж сердца, внутривенно вводили кордиамин, адреналин, дексаметазон. Мальчик в течение 9 суток находился в реанимационном отделении, затем в течение 5 суток — в неврологическом отделении ОДКБ г. Донецка, где причина данного состояния была определена как преходящее нарушение мозгового кровообращения, впервые было проведено ЭхоКГ: выявлена выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка; снижение насосной и сократительной функции миокарда левого желудочка; нарушение диастолической функции левого желудочка; недостаточность митрального, аортального клапанов и клапана легочной артерии 1-й степени. На основании полученных результатов впервые установлен диагноз: идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, в связи с чем ребенок был направлен для дальнейшего обследования и лечения в отделение детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации ИНВХ.

Изменения в сердце впервые выявлены у ребенка в 7-месячном возрасте, когда педиатр выслушал систолический шум над предсердечной областью, заподозрил врожденный порок сердца и рекомендовал консультацию кардиолога. На ЭКГ была зарегистрирована синусовая тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 160 уд/мин, замедление внутрижелудочковой проводимости, нарушение процессов реполяризации. Ребенок был осмотрен кардиологом и поставлен на диспансерный учет с диагнозом «функциональная кардиопатия. Врожденный порок сердца?» Рекомендованная ЭхоКГ не проведена. О дальнейшем наблюдении за мальчиком медицинской документации нет. На рентгенограмме органов грудной клетки в возрасте 10 лет имела место митральная конфигурация сердца, в 13 лет — шарообразная форма сердца, дальнейший диагностический поиск выявленных изменений не был продолжен. В неврологическом отделении в марте 2011 г. выполнена фоновая электроэнцефалография (ЭЭГ), по данным которой исключен эписиндром. На МРТ головного мозга обнаружено умеренное расширение подоболочечных пространств в лобно-теменных областях, незначительное расширение передних рогов и тел боковых желудочков, кистозное расширение большой цистерны мозга. Мальчик воспитывался в школе-интернате и был доставлен в отделение без родственников. Из анамнеза жизни, согласно амбулаторной карте, известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Родился в срок с массой тела 2700 г, оценкой по шкале Апгар 7-7 баллов, задержкой внутриутробного развития, множественными стигмами дизэмбриогенеза. К груди приложен на 2-е сутки в связи с асфиксией в родах. С месячного возраста находился на искусственном вскармливании. На первом году жизни наблюдался по поводу гипотрофии II ст. и рахита, отставал в статомоторном и психоэмоциональном развитии. Ребенок вакцинирован по календарю. В 5 лет перенес ветряную оспу. С 2006 года состоит на диспансерном учете у окулиста по поводу внутреннего косоглазия, глубокой амблиопии.

Семейный анамнез отягощен: у отца неуточненное заболевание сердца (медицинской документации нет). Второй ребенок в семье инвалид, отстает в умственном развитии, имеет хромосомные нарушения. Третий ребенок здоров.

Самочувствие мальчика при поступлении удовлетворительное, состояние средней степени тяжести, обусловленное признаками сердечной недостаточности. Подросток несколько заторможен, с опозданием отвечает на вопросы, интеллект снижен. Астенического телосложения, пониженного питания. Череп уплощен с боков, имеет место асимметрия глазных щелей, S < D. Выраженное сходящееся косоглазие, нистагмоидное подергивание глазных яблок. Легкая девиация языка вправо. Мышечный тонус в руках нормальный; рефлексы с рук S > D; коленные и ахилловы повышены, D > S. Пальцы кистей и стоп длинные, выражена сандалевидная щель, неполная синдактилия второго и третьего пальцев стоп, высокий свод стопы. На передней поверхности брюшной стенки слева имеется фиброзный узелок диаметром до 0,5 см, плотный, спаянный с подкожно-жировой клетчаткой, безболезненный. Кожа сухая, бледная, ангулярный хейлит. Выраженный диспластический рост зубов. Миндалины с гипертрофией I степени, рыхлые. Грудная клетка узкая, уплощена в переднезаднем размере. Сколиоз грудного отдела позвоночника I степени. Над легкими перкуторно легочный звук, аускультативно жесткое дыхание, частота дыхания — 18/мин, хрипов нет. Границы сердца расширены в поперечнике: правая на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя — второе ребро, левая — передняя аксиллярная линия. Тоны сердца ослаблены, при переходе в горизонтальное положение выслушивается ритм галопа. Верхушечный толчок усилен, систолический шум в I и V точках. ЧСС в вертикальном положении — 90 уд/мин, ЧСС в горизонтальном положении — 82 уд/мин. Артериальное давление (АД) на левой руке — 100/60 мм рт.ст., на правой руке — 90/50 мм рт.ст. Живот доступен глубокой пальпации, болезненный в правом подреберье. Печень на 2 см ниже края реберной дуги, отмечается болезненность в точке Кера. Селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Стул регулярный. Мочеиспускание не нарушено.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Ребенку были выполнены следующие обследования.

Клинический анализ крови при поступлении: эритроциты — 3,6 Т/л, ретикулоциты — 4 %, плазматические клетки — 31, гемоглобин — 128 г/л, цветовой показатель — 1,0, лейкоциты — 4,9 Г/л, эозинофилы — 2 %, палочкоядерные нейтрофилы — 2 %, сегментоядерные нейтрофилы — 59 %, лимфоциты — 30 %, моноциты — 7 %, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 8 мм/час.

Глюкоза крови — 4,04 ммоль/л.

Общий анализ мочи при поступлении: уд. вес — 1013, реакция кислая, белок — 0,05 г/л, сахара нет, лейкоциты — 3–5 в п/зр, эпителий — ед. в п/зр.

При повторном общем анализе мочи через 14 дней от момента поступления: уд. вес — 1017, реакция кислая, белка, сахара нет, лейкоциты — 2–4 в п/зр, эпителий — ед. в п/зр.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Соскоб на энтеробиоз — отрицательный. Яйца гельминтов, простейшие не обнаружены.

С-реактивный белок — 4 мг/л, орозомукоид — 0,16 усл.ед., АСТ — 1,02 ммоль/л, АЛТ — 1,16 ммоль/л, билирубин общий — 15 ммоль/л, прямой — 3,75 ммоль/л, непрямой — 11,25 ммоль/л, остаточный азот — 1,42 ммоль/л, мочевина — 3,05 ммоль/л, креатинин — 0,045 ммоль/л (все показатели в пределах нормы).

Проведено качественное определение мозгового натрийуретического пептида с помощью CITO TEST — результат положительный.

Тропонин Т: 0,25 мг/мл (норма 0–0,01 нг/мл).

Электролиты крови: натрий — 144 ммоль/л, калий — 4,2 ммоль/л (норма).

При проведении спектрального многоэлементного анализа волос был выявлен резкий дефицит макроэлемента калия (в 2 раза ниже нормы), выраженный дефицит микроэлементов селена (в 3 раза ниже нормы), кобальта (в 2 раза ниже нормы), хрома (в 2 раза ниже нормы), умеренный дефицит марганца (на 70 % ниже нормы), содержание железа у нижней границы нормы.

При оценке исходного вегетативного тонуса — симпатикотония.

Стандартная ЭКГ при поступлении: ритм синусовый, ЧСС 90 уд/мин, отклонение электрической оси сердца влево (угол a — 11°), p-mitrale во II отведении, высокий комплекс QRS в V5-V6, элевация ST во всех отведениях.

ЭхоКГ при поступлении: выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки без значимой обструкции выводного тракта левого желудочка (градиент давления — 20 мм рт.ст.), гипокинезия межжелудочковой перегородки, увеличение левых отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда. Коронарные артерии отходят обычно.

При проведении суточного мониторирования ЭКГ и АД в марте 2011 г. в течение времени наблюдения регистрировался синусовый ритм. Тахикардия ночью. ЧСС днем в пределах нормы (минимальная — 76 уд/мин, максимальная — 108 уд/мин, средняя — 90 уд/мин). Циркадный индекс ЧСС — 1,13 (снижен) за счет тахикардии ночью. Наджелудочковая и желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Зарегистрированы ишемические изменения в сердце: элевация сегмента ST-T на 3 мм в отведениях, характеризующих потенциалы переднебоковой и заднебоковой стенок левого желудочка. Значимых изменений интервала QT в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца сохранена. Цифры диастолического давления в течение суток характерны для гипотензии, цифры систолического давления — в пределах нормы. Циркадный индекс систолического давления — 10 %, циркадный индекс диастолического давления — 20 %. Снижение систолического и диастолического давления ночью в пределах нормы. Вариабельность систолического и диастолического давления в течение суток в пределах нормы.

Спиральная компьютерная томография головного мозга в марте 2011 г.: умеренно расширены подоболочечные пространства в лобно-теменных областях (в т.ч. сильвиевы щели). Незначительно расширены передние рога и тела боковых желудочков. Расширена большая цистерна мозга 2,0 ґ 2,2 см.

Фоновая ЭЭГ в марте 2011 г.: диффузные изменения без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности не обнаружено.

Рентгенография органов грудной клетки в феврале 2011 г.: неоднородное затемнение правого легкого в виде разнокалиберных очаговых и фокусных теней. Слева — эмфизематозность. Сердце расширено в поперечнике, шаровидной формы, кардиоторакальный объем — 60. Средостение и синусы в норме.

Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи в марте 2011 г.: снижение скорости по мозговым артериям до 15 %. Дефицит кровотока по интракраниальному сегменту левой позвоночной артерии до 40 %. Признаки затруднения венозного оттока из полости черепа. Признаки умеренной внутричерепной гипертензии, дистония яремных вен.

Ребенок консультирован окулистом: диагностирована частичная атрофия зрительных нервов, сходящееся косоглазие.

Проведенное углубленное обследование позволяет установить диагноз: первичная асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия, субаортальный гипертрофический стеноз с невыраженной обструкцией выводного тракта левого желудочка (градиент давления — 20 мм рт.ст.), ХСН IIА, недифференцированная дисплазия соединительной ткани 1-й (максимальной) степени: сколиоз грудного отдела позвоночника, диспластический рост зубов, искривление носовой перегородки, сходящееся косоглазие, гиперметропия слабой степени, выраженная сандалевидная щель, неполная синдактилия второго и третьего пальцев стоп, высокий свод стопы, крипторхизм.

Мальчик получал в отделении следующее лечение: диета № 5, поляризующая смесь в/в капельно (5% р-р глюкозы — 200,0 мл, 5% р-р аспаркама — 5,0 мл, 5% р-р милдроната — 5,0 мл в/в струйно в конце инфузии) со дня поступления в течение 10 суток, анаприлин по 10 мг 3 раза/сутки под контролем ЧСС и АД с 5-х суток пребывания в стационаре в течение 3 дней, а с 9-х суток — по 10 мг утром и в обед, 20 мг — вечером; милдронат по 1 таб. 3 раза/сутки, аспаркам по 1 таб. 3 раза/сутки.

В течение времени пребывания в отделении под воздействием проводимого лечения отмечена положительная динамика в самочувствии и состоянии ребенка: уменьшилась выраженность одышки, повысилась толерантность к физической нагрузке. При выписке были даны рекомендации: диспансерное наблюдение у участкового педиатра и кардиолога, домашнее обучение, анаприлин по 20 мг 3 раза в сутки, тиотриазолин 0,1 по 1 таблетке 3 раза в сутки в течение 1 месяца, ЭКГ 1 раз в неделю, ЭхоКГ повторить через 3 месяца, консультация в клинике через 1 месяц. С учетом резкого дефицита калия после выписки из стационара пациенту была рекомендована диета, богатая калием (курага, чернослив, изюм, бананы и др.), панангин по 1 таб. 3 раза/сутки в течение 2 месяцев с повторным спектральным анализом волос. Выраженный дефицит селена и кобальта послужил основанием для назначения цефаселя по 1 таб. 2 раза в сутки и нейровитана по 1 таб. 3 раза в сутки в течение 1 месяца.

Катамнез наблюдения за мальчиком составил 12 месяцев, на протяжении которых он отмечал удовлетворительное самочувствие, продолжал принимать анаприлин в дозе 60 мг/сут (1,8 мг/кг) в 3 приема под контролем самочувствия, ЧСС и АД, через 6 месяцев получил повторный курс кардиотрофической терапии (тиотриазолин по 1 таблетке 3 раза в сутки). Сохранялась незначительная одышка (до 25 дыханий в минуту) при физической нагрузке. ЭКГ и ЭхоКГ без отрицательной динамики.

Прогноз для жизни и для выздоровления мальчика был неблагоприятным вследствие очень высокого риска внезапной сердечной смерти (ВСС) [1, 4, 11, 17, 22], критериями оценки которого являлись: молодой возраст пациента (до 14 лет), синкопальное состояние в анамнезе, наличие тахикардии ночью по результатам суточного мониторирования ЭКГ, смерть отца в молодом возрасте от неустановленного заболевания сердца. Летом 2012 года во время купания в реке мальчик утонул. Обстоятельства гибели ребенка неизвестны. Причиной смерти могло стать синкопальное состояние, остановка сердца. Результаты патолого­анатомического вскрытия подтвердили клинический диагноз: асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия, субаортальный гипертрофический стеноз с невыраженной обструкцией выводного тракта левого желудочка.

Таким образом, гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется неблагоприятным прогнозом для жизни и выздоровления вследствие высокого риска развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и проводимости, инфаркта миокарда, инсульта, внезапной сердечной смерти, неуклонного прогрессирования симптомов сердечной недостаточности. Дети с установленным диагнозом нуждаются в углубленном обследовании и пожизненном динамическом наблюдении, а их родственникам необходимо проведение ЭхоКГ ежегодно. Особенностями данного клинического случая являются отставание мальчика в статомоторном и психоэмоциональном развитии на первом году жизни, длительное бессимптомное течение заболевания, первыми признаками которого явилось синкопальное состояние у ребенка, что послужило поводом для углубленного обследования и установления диагноза. Данный случай демонстрирует, что поздняя диагностика и отсутствие своевременного лечения способствуют прогрессированию заболевания и ухудшению прогноза, увеличивая риск внезапной сердечной смерти.

Источник: www.mif-ua.com

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (ГКМП)

Наследственное заболевание. Случаи такой кардиомиопатии зафиксированы у 54-67% родителей, а также ближайших родственников больного. Ученые предполагают, что ГКМП имеет значительную генетическую гетерогенность. ГКМП широко распространена во всем мире, но точная частота ее не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Среди детей этот вид кардиомиопатии чаще встречается у мальчиков.

У маленьких детей ГКМП часто осложняется застойной сердечной недостаточностью. Она у них развивается чаще, чем у взрослых. Наиболее характерные жалобы детей старшего возраста при этой форме кардиомиопатии — быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, приступы головокружения и обмороки. Размеры сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией обычно находятся в пределах нормы.

К общим лечебным мероприятиям при этом виде кардиомиопатии у детей, прежде всего, относятся ограничение занятий спортом и значительных физических нагрузок, способных вызывать вызвать ухудшение состояния больных.

Клиническое течение этого заболевания обычно спокойно и благоприятно. Лишь в единичных случаях болезнь протекает стремительно и заканчивается летальным исходом.

Наиболее частой причиной смерти у детей раннего возраста становится рефрактерная застойная сердечная недостаточность.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

Этот вид кардиомиопатии у детей встречается редко. Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена из-за того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Согласно некоторым исследованиям, АКПЖ становится причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, страдающих кардиомиопатией.

Изучая данные литературы о кардиомиопатии у детей, можно сделать вывод о том, что многие вопросы остаются спорными и окончательно неразрешенными.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины. Еще требует уточнения значение вирусной инфекции и других эндогенных и экзогенных факторов в развитии кардиомиопатии у детей. И это свидетельствует о необходимости разработки дифференцированных подходов к лечению данного контингента больных.

Источник: vitaportal.ru

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

гипертрофическая кардиомиопатия у детей и взрослых

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

https://www.youtube.com/watch?v=IpFVG7iPNo8

Виды поражения миокарда

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей лечение Как избавить от ...В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев..

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

Формы

Сегодня принято выделять врожденную, смешанную и приобретенную формы кардиомиопатии. Последняя разновидность появляется вследствие воздействия на организм неблагоприятных факторов. Врожденную форму врачи чаще всего диагностируют в первые 2 недели жизни новорожденного.

Приобретенная кардиомиопатия может появиться у ребенка в любом возрасте. Чаще всего этой формой страдают дети в возрасте 7 – 12 лет. У подростков после 15 лет болезнь может появиться из-за гормональных изменений в организме.

Кардиомиопатии в большинстве своем имеют следующие проявления:

  • утолщение перегородки между желудочками сердца;
  • анастомоз сосудов;
  • сужение или даже полное закрытие клапанов сердца;
  • отклонение ЭОС;
  • патологическое развитие одного из желудочков;
  • снижение проводимости электроимпульсов;
  • патологическое развитие или неправильное расположение крупных сосудов.

Все эти формы патологии могут стать причиной изменения сердечного ритма. Они могут привести к появлению легочной или сердечной недостаточности. Кровообращение может резко снизиться. У человека появляются отеки вследствие этих заболеваний.

Виды

Вылечить кардиомиопатию у детей практически невозможно. Это заболевание носит злокачественный характер. Медикаментозная терапия может облегчить состояние пациента, но не излечить его.

Нередко этот недуг приводит к летальному исходу. Избежать смерти можно с помощью трансплантации сердца. Сегодня пересадку этого органа проводят не только взрослым, но и детям в любом возрасте.

Кардиомиопатия может развиваться в следующих областях сердца:

  • левом желудочке;
  • правом желудочке;
  • межжелудочковой перегородке.

Принято различать следующие виды кардиомиопатии у детей:

Гипертрофическая
  • Эта форма заболевания характеризуется увеличением мышцы.
  • Такое патологическое изменение может привести к сужению аорты, если разрастание произошло с левой стороны сердца.
  • При этом серьезно увеличивается нагрузка на левый желудочек из-за необходимости проталкивать кровь в аорту.
Застойная (дилатационная)
  • Этот недуг характерен для детей, у которых объем желудочков больше нормы.
  • Сердечные мышцы при этом более растянутые и слишком тонкие.
  • Скорость кровообращения серьезно снижается из-за невозможности мышц сокращаться в обычном режиме.
  • При дилатационной кардиомиопатии могут быть обнаружены симптомы острого нарушения кровообращения.
Кардиомиопатия, связанная с сужением устья аорты
  • Дисметаболическая и метаболическая кардиомиопатия у детей не выделяется в отдельную группу.
  • Этот вид заболевания считают проявлением системных болезней.

В современной кардиологии выделяют три вида патологического поражения миокарда:

  • Гипертрофическая кардиомиопатия.
  • Рестриктивная кардиомиопатия.
  • Дилатационная кардиомиопатия.

https://www.youtube.com/watch?v=IpFVG7iPNo8&list=PLhuA9d7RIOdYu2HdzdUU0EUo4piUghoSA&index=2

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей лечение Как избавить от ...

Рестриктивная кардиомиопатия у детей — редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объёма левого желудочка.

Код по МКБ 10

    142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь. 142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия .

Эпидемиология

Заболевание встречают в различных возрастных группах, как среди взрослых, так и среди детей (от 4 до 63 лет). Однако чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины, у них заболевание начинается раньше и протекает тяжелее. На долю рестриктивной кардиомиопатии приходится 5% всех случаев кардиомиопатий. Возможны семейные случаи заболевания.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии

Из выделенных в новой классификации (1995) двух форм рестриктивной кардиомиопатии: первая, первично миокардиальная. протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при дилатационной кардиомиопатии, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме и выявлении эозинофильной инфильтрации миокарда заболевание расценивают как фибропластический эндокардит Лёффлера. В случае отсутствия эозинофильной инфильтрации миокарда говорят об эндомиокардиальном фиброзе Дэвиса. Существует точка зрения, что эозинофильный эндокардит и эндомиокардиальный фиброз — стадии одного и того же заболевания, встречающегося главным образом в тропических странах Южной Африки и Латинской Америки.

В то же время первичная миокардиальная рестриктивная кардиомиопатия, для которой не характерны изменения эндокарда и эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы, описана в странах других континентов, в том числе и в нашей стране. В этих случаях при тщательном обследовании, включавшем биопсию миокарда и коронарографию, или на вскрытии не удавалось обнаружить какие-либо специфические изменения, отсутствовали атеросклероз коронарных артерий и констриктивный перикардит.

При гистологическом исследовании у таких больных выявляли интерстициальный фиброз миокарда, механизм его развития остаётся неясным. Эту форму рестриктивной кардиомиопатии встречают как у взрослых, так и у детей.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Болезнь может быть идиопатической (первичной) или вторичной, обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.).

Предполагают генетическую детерминированность болезни, однако характер и локализация генетического дефекта, лежащего в основе фибропластического процесса, пока не выяснены. Спорадические случаи могут быть следствием аутоиммунных процессов, спровоцированных перенесёнными бактериальными (стрептококковыми) и вирусными (энтеровирусы Коксаки В или А) или паразитарными (филяриоз) заболеваниями.

Одна из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии — гиперэозинофильный синдром..

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При эндомиокардиальной форме ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов. что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на повреждённый миокард.

Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, они включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, по-видимому, повреждающий эпителиальные клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда уменьшается податливость желудочков, нарушается их наполнение, что приводит к росту конечного диастолического давления, перегрузке и дилатации предсердий и лёгочной гипертензии. Систолическая функция миокарда длительное время не нарушается, не отмечают и дилатации желудочков. Толщина их стенок обычно не увеличена (за исключением амилоидоза и лимфомы).

В дальнейшем прогрессирующий фиброз эндокарда приводит к нарушению диастолической функции сердца и развитию резистентной к лечению хронической сердечной недостаточности.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у детей

Заболевание длительное время протекает субклинически. Выявление патологии обусловлено развитием выраженных симптомов сердечной недостаточности. Клиническая картина зависит от тяжести хронической сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения; сердечная недостаточность быстро прогрессирует. Обнаруживают венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. Характерные жалобы при рестриктивной кардиомиопатии таковы:

    слабость, повышенная утомляемость; одышка при незначительной физической нагрузке; кашель; увеличение живота; отёки верхней половины туловища.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии у детей

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» ставят на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии.

Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.

Длительное время болезнь течет исподволь, медленно и незаметно для окружающих и родителей. Дети длительное время не предъявляют жалоб. Манифестация болезни обусловлена декомпенсацией сердечной деятельности. О давности заболевания свидетельствует значительное отставание в физическом развитии.

Клиническое обследование

Клинические проявления болезни обусловлены развитием недостаточности кровообращения преимущественно по правожелудочковому типу, а нарушения на путях венозного притока к обоим желудочкам сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения. При осмотре отмечают цианотичеекий румянец, набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении.

Пульс слабого наполнения, систолическое артериальное давление снижено. Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счёт атриомегалии.

Часто выслушивают «ритм галопа», в значительной части случаев — неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый.

Нередко отмечают периферические отёки, асцит. При выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушивают мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих лёгких.

Электрокардиография

При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии поражённых отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.

Рентгенография органов грудной клетки

При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в лёгких.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки таковы:

    систолическая функция не нарушена; дилатация предсердий выражена; уменьшение полости поражённого желудочка; функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация; рестриктивный тин диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему); признаки лёгочной гипертензии; толщина стенок сердца обычно не увеличена.

ЭхоКГ позволяет исключить дилатационную и гипертрофическую кардиомиопатии, но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Эти методы имеют значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз.

Эндомиокардиальная биопсия

Это исследование проводят для уточнения этиологии рестриктивной кардиомиопатии. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.

Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом. Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления — гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии рестриктивной кардиомиопатии у детей

Лечение рестриктивной кардиомиопатии у детей малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Проводят симптоматическую терапию в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений, при необходимости — купирование нарушений сердечного ритма.

При гемохроматозе улучшения функций сердца достигают путём воздействия на основное заболевание. Терапия саркоидоза с применением глюкокортикостероидов не влияет на патологический процесс в миокарде. При эндокардиальном фиброзе резекция эндокарда с протезированием митрального клапана иногда позволяет улучшить состояние больных.

Единственный радикальный метод лечения идиопатической рестриктивной кардиомиопатии — трансплантация сердца. В нашей стране детям её не проводят.

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии у детей

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии у детей чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии и других осложнений.

Причины ГКМ включают в себя:

При поражении сердечной мышцы во время кардиомиопатии могут быть как первичным, так и вторичным процессом из-за системных заболеваний и может сопровождаться развитием хронической сердечной недостаточности и в редких случаях быть причиной внезапной смерти.

Основные группы причин развития первичной кардиомиопатии являются врожденная, приобретанная и смешанная. Вторичная кардиомиопатия появляется из-за каких-либо заболеваний.

Патология (врожденная) сердца появляется из-за нарушения в закладке клеток миокарда во время развития эмбриона. Причин для ее развития большое множество.

это могут вредные привычки матери, стрессы, генные нарушения, неправильное питание и т.п.

Бывает также кардиомиопатия беременных, а также кардиомиопатия воспалительного генеза. Их называют миокардитами.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностика и лечение ⋆ Лечение ...

Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления).

Чем выражено заболевание?

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии.

малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Кардиомиопатия у детей не имеет характерных признаков. Не всегда они имеют прямую связь с формой патологии.

Это заболевание может быть диагностировано у новорожденного, который уже имеет серьезные нарушения системы кровообращения. У подростков кардиомиопатию не всегда выявляют сразу, иногда о патологии узнают случайно во время проведения ЭКГ, например.

После диагностирования заболевания назначают дополнительные исследования, в том числе Эхо-КГ. Эта методика позволяет найти все имеющиеся патологии и дефекты мышцы сердца, определить разновидность кардиомиопатии.

Важно, чтобы пациенты как можно меньше находились в состоянии стресса. Серьезные физические нагрузки им тоже противопоказаны. Лучше ограничиться ходьбой. Спортивные секции и активные виды спорта отрицательно влияют на здоровье, усугубляя течение заболевания.

Главным симптомом, указывающим на наличие кардиомиопатии, является боль в груди, а именно в области сердца. Она может длиться пару минут, а иногда и несколько суток.

Пациент также жалуется на постоянную одышку. Сначала она начинает появляться во время занятий спортом, а потом может преследовать и при обычной ходьбе. Ребенок быстро устает. Развивающаяся кардиомиопатия нарушает работу сердца. В итоге органам не хватает крови и кислорода для нормального функционирования.

Диспластическая кардиопатия чаще всего появляется у детей, страдающих ревматизмом. Вторичный вид патологии может появиться у пациентов, страдающих астмой, воспалением легких. Заболевание у них развивается стремительно. Диагностируется оно быстрее, чем остальные виды кардиопатии.

Дополнительными симптомами могут в некоторых случаях стать:

  • потливость;
  • тяжесть за грудиной;
  • отечность.

Наличие симптомов позволяет врачу поставить предварительный диагноз. Окончательные выводы делаются только после полного обследования ребенка.

Симптомы включают в себя:

  • Боль в груди;
  • Обмороки, особенно во время физических упражнений;
  • Головокружение, особенно после тренировки;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Одышка или затрудненное дыхание;
  • Общая усталость;
  • Быстрая утомляемость во время физических упражнений или деятельности, связанной с физической работой;
  • Одышка в положении лежа.

Эти симптомы могут быть вызваны некоторыми другими заболеваниями, включая аритмии (нарушения сердцебиения). Заблокированный или уменьшенный кровоток, как правило, является причиной головокружений, обмороков, и затрудненного дыхания.

Симптомы кардимиопатии могут в первый раз проявить себя в любом возрасте, но обычно они не особо замечаемы для пациента и зачастую не вызывают у него каких-либо переживаний до определенного момента. Пациенты с кардиомиопатией обычно достигают нормальной отметки продолжительности жизни и могут дожить до глубокой старости, но, тем не менее, процесс этого заболевания может быть осложнен развитием грозных осложнений.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей лечение Как избавить от ...

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Доктор спрашивает о симптомах и истории болезни, а также выполняет физический осмотр. Тесты могут включать в себя следующее:

  • Стресс-тест — тесты на реакцию организма на физические нагрузки, что может помочь в обнаружении проблем сердца и легких;
  • Эхокардиография — использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы изучить размеры, форму и движение сердца;
  • Чреспищеводная эхокардиограмма — для обнаружения аномалий выполняется фотография сердца;
  • 24-часовой холтеровский мониторинг — портативный ЭКГ-регистратор прикрепляется к пациенту, чтобы регистрировать деятельность сердца при выполнении обычных ежедневных действий;
  • Катетеризация сердца — катетер вводится в артерию в паховой области для изучения камер сердца;
  • Коронарная ангиография — после введения рентгеноконтрастной краски в коронарные артерии выполняется рентгеновский снимок, что позволяет врачу искать аномалии и оценить функцию сердца;
  • Анализы крови;
  • Рентген грудной клетки — используется, чтобы сделать снимок структур внутри организма.

Лечение

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Интернет ...

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения.

В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к.

в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.

ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Сегодня при лечении кардиомиопатии у детей применяют в основном консервативное лечение. Пациентам выписывают средства, которые способны улучшить метаболические процессы в организме. К таким препаратам относят витамины и анаболики.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше вероятность полностью излечить ребенка от кардиомиопатии. Важно при этом провести необходимую диагностику и назначить правильное лечение.

Если болезнь сопровождается сердечной недостаточностью, то лечение с помощью медикаментов направлено на устранение отеков и снижение нагрузки на сердце. Для этого используют гликозиды и диуретики.

Выбирая препарат, врач особое внимание уделяет возрасту пациента, особенностям кардиомиопатии. Он также предварительно оценивает состояние всех внутренних органов больного.

Ранняя диагностика

позволяет вовремя начать лечение. Это позволяет избавиться от патологии детям любого возраста. При этом исключается появление последствий.

Методы лечения кардиомиопатии во многом зависят от ее разновидности. Они могут быть дополнены интерферецтерапией и другими методиками физиотерапии.

Если сердечная сумка сильно увеличена, то пациенту назначают трансплантацию сердца.

Лечение сосредотачивается на том, чтобы управлять симптомами и предотвращать осложнения. Варианты лечения включают:

Прием лекарственных препаратов

Лекарства могут быть использованы, чтобы помочь поддерживать надлежащую и регулярную функцию сердца. Они могут включать бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

При наличии аритмии пациенту может понадобиться прием антиаритмических препаратов и лекарств для разжижения крови.

Хирургия

Утолщенная часть сердечной мышцы вырезается и удаляется. Это может потребоваться, если заблокирован сердечный кровоток.

Если митральный клапан негерметичный, может быть сделана операция для его ремонта или замены.

Алкогольная септальная абляция

Алкоголь вводится в артерии утолщенной части сердца. Это помогает уменьшить блокировки в сердце и улучшить кровоток из сердца.

Имплантируемый дефибриллятор кардиовертер (ИДК)

ИДК имплантируется, если пациент подвержен повышенному риску внезапной смерти.

Независимо от диагностированной формы кардиомиопатии, основными принципами терапии является устранение сердечной недостаточности и профилактика развития осложнений. Важно во время лечения следить за показателями артериального давления: снижение его проводится при помощи ингибиторов. Дозировку лекарственных препаратов определяет врач, в зависимости от массы тела ребенка, его возраста и индивидуальных особенностей организма.

Прогноз патологии в целом благоприятный, при условии, что родители своевременно обратились к врачу, соблюдают все рекомендации и не подвергают ребенка стрессовым ситуациям и тяжелым физическим нагрузкам.

Процесс лечения кардиомиопатии очень сложен и продолжителен. Это может быть связано со сложной этиологией данной патологии. Тем временем, лечение кардиомиопатии во многом зависит от определенной причины. Цель излечения также состоит в большом увеличении выброса сердечного и также в предупреждении дальнейшего нарушения адекватного функционирования сердечной мышцы.

В процессе лечения также важно выполнять все мероприятия, если их прописывает доктор.Помимо этого следует обратить внимание на такие моменты, которые больной должен ликвидировать самостоятельно.

При избыточной массе тела важно соблюдать определенные диеты и образ жизни для того, чтобы постепенно и эффективно шло снижения тела массы. Такие привычки, как курение и алкоголь, в малой степени оказывают влияние на рождение сердечных заболеваний, чем факторы риска, связанные напрямую с этим заболеванием.

Выраженные физические нагрузки и также алкогольные напитки обязаны быть абсолютно исключены из жизни, чтобы снизить нагрузку на сердечную мышцу. В исключительных случаях, особенно на ранних этапах такие мероприятия могут улучшить лечение, а также предупредить развитие его.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Интернет ...Для предотвращения гипертрофической кардиомиопатии необходимо:

  • При наличии члена семьи с ГКМ необходимо проходить регулярные обследования у кардиолога, для своевременного обнаружения проблем с серцем;
  • При наличии  высокого кровяного давления нужно принимать лекарства и следовать инструкциям и указаниями врача.

Источник: praviloserdca.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.