Системные васкулиты у детей


Представлен обзор по системным васкулитам у детей: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы терапии и прогноз. Описаны наиболее часто встречающиеся системные васкулиты в детском возрасте: неспецифический аортоартериит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Кавасаки.

Systemic vasculitis in children

An overview on systemic vasculitis in children: classification, etiology, pathogenesis, clinical features, diagnosis, treatment principles and prediction are provided. It is described the most common systemic vasculitis in childhood: a nonspecific aortoarteriitis, polyarteriitis nodosa, Wegener’s granulomatosis, Kawasaki syndrome.

Системные васкулиты (СВ) — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.


Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита A, B и C, ЦМВ, ВИЧ, вирус Эпштейна — Барра, парвовирус В19, стрептококки, стафилококки, боррелии, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы, микобактерии) способны вызвать воспалительные реакции в сосудах различного калибра. При некоторых формах васкулитов (и у отдельных больных) удается четко связать начало болезни с «триггерными» факторами, такими как вирус гепатита В (в 80% при классическом узелковом полиартериите), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия могут быть направлены на предотвращение инфицированности определенных групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Патогенез. В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов [1, 2, 3, 4]. Предполагается, что эти механизмы включают:

1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;


3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

4) образование гранулем;

5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Васкулиты разделяют на первичные (собственно системные васкулиты) и вторичные, ассоциированные с другими заболеваниями [3, 4, 5, 6].

Первичные (системные) васкулиты

Поражение сосудов крупного калибра

  • Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
  • Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Поражение сосудов среднего калибра

  • Узелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
  • Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных комплексов (Jennette J.C., Falk R.J., 1997):

  • Васкулит гиперчувствительности
  • Пурпура Шенлейна — Геноха
  • Синдром Бехчета
  • Криоглобулинемия
  • Васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA)
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит

Поражение сосудов мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (пауци-иммунные) (Jennette J.C., Falk R.J., 1997)

  • Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
  • Синдром Чарга — Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
  • Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

Ювенильными формами СВ являются слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь, или синдром, Кавасаки) и ювенильный полиартериит [1, 3, 5, 8].

Общие принципы диагностики. Вопросы своевременной диагностики СВ остаются актуальными в связи с возможностью радикально повлиять на их исходы с помощью современных методов лечения. Диагностика СВ основывается на результатах клинических, биохи­мических, серологических, гистологических и ин­струментальных исследований и нередко в большей степени зависит от правильной оценки клиничес­ких данных, чем лабораторных результатов (возможен активный иммуновоспалительный процесс — «пожар in situ», например, на уровне капилляров, при невысоких общевоспалительных лабораторных показателях крови) [3, 4, 5, 6, 9]. Биохимические нарушения неспецифичны. У большинства больных выявляются анемия и лей­коцитоз, характерно увеличение СОЭ и СРБ. Уро­вень СРБ, как правило, коррелирует с активностью СВ. Эозинофилия наиболее часто встречается при синдроме Чарга — Стросса, реже при системном рев­матоидном васкулите и других СВ.

Общими клиническими симптомами СВ являются лихорадка, боль в суставах и мышцах, системные сосудистые изменения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия [ 6, 9] .

Очень важное место в диагностике СВ занимает целенаправленный прицельный сбор анамнеза, так как на фоне полисиндромной клинической картины некоторые диагностически важные симптомы могут быть затушеваны [5].


Дифференциальная диагностика. Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях [5].

Принципы терапии СВ.

1.  Подавление иммунного воспаления: глюкокортикоиды (ГК), цитостатики.

2.  Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) и плазмаферез.

3.  Коррекция гемостаза: антикоагулянты, антиагреганты.

4.   Симптоматическая терапия.

Подробнее рассмотрим наиболее часто встречающиеся системные васкулиты в детском возрасте:

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Неспецифический аортоартериит (НАА) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей. Чаще всего при болезни Такаясу страдают дуга аорты и ее ветви; отсюда еще одно название заболевания — синдром дуги аорты.

НАА характеризуется образованием сосудистых аневризм и/или стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса [3, 5, 6].

Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной магистральной артерии и проявляется перемежающимися болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных и подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.


Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, редко (у детей) — коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяют расширение левой границы сердца, тахикардию, выслушивают систолический шум и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).

Цереброваскулярный синдром наблюдается обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и ее сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях может развиться атрофия зрительного нерва.

Абдоминальный синдром в виде приступов боли в животе нередко с рвотой и диареей наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.


Легочный синдром редко имеет клинические проявления (кашель, кровохарканье, рецидивирующие пневмонии), но рентгенологически почти у половины пациентов выявляют деформацию сосудисто-интерстициального легочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ — признаки легочной гипертензии.

Синдром артериальной гипертензии является следствием поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией.

При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и артериального давления на одной из конечностей, сосудистые шумы, а в ряде случаев артериальную гипертензию.

Лабораторные данные. В периферической крови определяют умеренные анемию и нейтрофильный лейкоцитоз, длительное увеличение СОЭ (40-70 мм/ч), гипергаммаглобулинемию, повышенный уровень СРБ, IgA и IgG. У больных нередко выявляют положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза. При инструментальном обследовании (допплерография, компьютерная томография, аортография) определяются признаки деформации устья отходящих от аорты артерий, утолщение стенок аорты и/или артерий, нередко окклюзия проксимального участка артерии.


На практике диагноз НАА устанавливают чаще лишь по выявлении асимметрии (отсутствия) пульса или артериальной гипертензии, в среднем к концу второго года заболевания. Однако ориентация в сторону поиска локального дефицита циркуляции у девочки (особенно старше 10 лет) с повышенной СОЭ неустановленной причины способствует более ранней диагностике [3, 6, 9].

Дифференциальный диагноз проводят в начальном периоде с ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым полиартериитом.

Лечение. В острой фазе показаны глюкокортикоиды (преднизолон 0,5-1 мг/кг), метотрексат (не менее 10 мг на кв. метр поверхности тела — 1 раз в неделю). Для улучшения коллатерального кровообращения — трентал, кавинтон. В хронической фазе заболевания в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям — оперативное вмешательство (сосудистая пластика и др.) [3, 5, 6].

Узелковый полиартериит — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ише­мии. Встречается у детей всех возрастов. В отличие от взрослых чаще болеют девочки.


Клиническая картина. Заболевание начинается в большинстве случаев ос­тро. Вначале отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через несколь­ко недель, а при постепенном начале — месяцев, появляются характерные при­знаки узелкового полиартериита: узелки, полиневрит, церебральные сосудис­тые кризы, коронарит, артериальная гипертония. В 8 раз чаще, чем у взрослых, развивается дистальная гангрена.

Выделяют два варианта болезни: ювенильный полиартериит (с преимуще­ственным поражением периферических сосудов) и «классический» узелковый полиартериит (с преимущественным поражением внутренних органов).

При ювенильном полиартериите в активной фазе выражены боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, локальные отеки, полиневрит. В 76% случаев развивается тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, сли­зистых оболочек, дистальная гангре­на [1, 3, 6]. Из висцеральных про­явлений встречаются миокардит, пневмонит, гепатомегалия; уровень АД обычно нормальный.

При «классическом» узелковом полиартериите тяжесть состояния обусловлена поражением почек, ор­ганов брюшной полости, сердца, лег­ких. Ведущими являются синдромы артериальной гипертонии (АГ), не­редко злокачественной, с цереб­ральными сосудистыми кризами, изолированное или генерализованное некротическое поражение ки­шечника, коронарит, инфаркт мио­карда, множественный мононеврит [3, 6, 9]. При лабораторном исследова­нии в активный период выявляют­ся нейтрофильный гиперлейкоцитоз.


Диагноз устанавливают по совокупности клинических синд­ромов. Для подтверждения диагноза в сомнительных случаях прибегают к био­псии кожи и мышц и аортографии. Аортография является информативным ме­тодом при поражении почек, печени, позволяя выявить деформацию сосудов и свойственные заболеванию аневризмы мелких и средних внутриорганных ар­терий.

Прогноз при современной комплексной терапии улучшился. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое реци­дивирующее течение. При «классическом» узелковом полиартериите возмож­на многолетняя ремиссия, в ряде случаев может наступить смертельный исход.

Лечение. В активном периоде лечение проводят в стационаре, в тяжелых случаях — при угрозе гангрены, наличии артериальной гипертензии (АГ) злокачественного течения, генерализованного классического васкулита с полиневритом, абдоминальными кри­зами — в условиях палаты интенсивной терапии. Лечение должно быть направ­лено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью при ювенильном полиартериите используют глюкокортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг). Больным с класси­ческим узелковым полиартериитом назначают только ЦС (циклофосфан) в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг парентерально раз в месяц на протяжении не менее 2 лет) или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном [1, 6]. Через месяц лечения при достижении положительных результатов максимальную подавляющую дозу ГК начинают снижать до поддерживающей, лечение которой продолжают в течение не менее 2 лет.

Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (трентал, курантил), ангиопротекторы (стугерон, кавинтон). При выраженных болях назначают болеутоляющие средства; при АГ проводят ин­дивидуально подобранную гипотензивную терапию.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с СВ и гломерулонефритом. В детском возрасте регистрируется значительно реже, чем у взрослых [3, 4, 5, 6].

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или постепенно. Пер­выми симптомами являются повышение температуры тела, анорексия, похудание. У детей встречаются две формы: локализованная (ограниченная) и генерализованная. При локализованной форме гранулематоз локализуется в обла­сти носа, придаточных пазух, полости рта, глотки, гортани, уха или глазной ор­биты. У таких больных отмечаются упорный насморк с кровянистым гнойным отделяемым, боль в области придаточных пазух носа, в горле, затруднение гло­тания. По мере прогрессирования развиваются некротические поражения с де­струкцией носовой перегородки, раковин, твердого неба; нарастает интокси­кация, сохраняется лихорадка.

Гранулематоз области орбит клинически проявляется одно- или двусторон­ним экзофтальмом с отеком век и явлениями конъюнктивита, возможны скле­рит и эписклерит, язвы роговицы. Исключительно редко у детей первично по­ражаются легкие.

У больных с генерализованной формой наряду с патологическим процессом в первичном очаге поражения имеются признаки системности сосудистого поражения: боли в мышцах, суставах, изменение кожи (пурпура, язвы, некроти­ческие узелки), миокардит. У всех больных быстро присоединяется нефрит, для которого характерны протеинурия, микрогематурия, развитие почечной недо­статочности.

При лабораторном исследовании определяются анемия, лейкоцитоз или лей­копения, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение содержания иммуноглобулинов, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) в 85-90% случаев [1, 3, 6, 9].

Диагностика. Диагноз ставят, основываясь на клинических данных, резуль­татах биопсии слизистой оболочки носоглотки, легкого или почек и данных инструментальных исследований (УЗИ, КТ глазной орбиты, рентгенография при­даточных полостей носа, органов грудной клетки).

Прогноз не представляется безнадежным. При естественном течении, без лечения, средняя длительность болезни составляла 5 месяцев. Причиной смерти наиболее часто являлись эррозивное кровотечение или почечная недостаточность. Лечение циклофосфаном дает возможность добиться многолетней ремиссии и даже выздоровления.

Лечение. Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг) [2, 5, 6, 9]. Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про­должают 2 года.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) — остро протека­ющее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимуще­ственным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому полиартерииту; кли­нически проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатичес­ких узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных арте­рий. Описан впервые в Японии Кавасаки в 1967 г., встречается преимущественно у восточных народов. В частности, в Японии ежегодно регистрируется до 3000 случаев. Наблюдается у детей, преимущественно моложе 5 лет, в том числе чаще у детей до года, чаще — у мальчиков [3, 8]. В последние годы появились сообщения о заболевании синдромом Кавасаки детей школьного возраста, подростков и молодых взрослых.

Клиническая картина характеризуется цикличнос­тью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются сим­птомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различ­ных систем, прежде всего сердечно-сосудистой. Заболевание начинается ос­тро с повышения температуры тела, как правило, до высоких цифр. В отсут­ствие лечения лихорадка продолжается 7-14 (иногда до 36) дней. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюн­ктив, сухость, гиперемия и трещины губ, гиперемия слизистой оболочки рото­вой полости, отек сосочков языка. Вскоре после дебюта или в сочетании с на­чалом лихорадки на туловище, конечностях и паховых областях возникает по­лиморфная сыпь (эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема или даже пустулы). Через несколько дней от начала болезни появляется эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождаю­щееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Одновременно возникают гиперемия ладоней и подошв, интенсивная эри­тема и плотный отек кистей и стоп. Характерно одно- или двустороннее значи­тельное увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) одного или нескольких шей­ных лимфатических узлов. Двусторонний конъюнктивит, без выраженных экссудативных проявлений, нередко сочетающийся с передним увеитом, сохраня­ется в течение 1-2 недель. На второй неделе он обычно исчезает, язык становится «малиновым», тогда же отцветает сыпь. Спустя 2-3 недели появляется периногтевое пластинчатое шелушение с распространением на пальцы, а иногда — на всю кисть или стопу.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сер­дечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Измене­ния оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни примерно у трети больных и обычно имеют положительную динамику по мере улучшения состоя­ния больного и выздоровления. В то же время синдром Кавасаки отличается прогностически неблагоприятной возможностью быстрого развития аневризм коронарных артерий, что считается отличительной особенностью данного васкулита. Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 недель от начала лихорадки и редко удается зафиксировать новые поражения спустя 6 недель. На ЭКГ в таких случаях отмечаются признаки ишемии и/или инфаркта миокарда. Деформацию и аневризмы коронарных артерий выявляют при помощи инструментальных методов: трансторакальной эхокардиографии, допплерографии, контрастной коронарографии. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен в группе до 1 года и у старших школьников. Маленькие и средние аневризмы в основном подверга­ются обратному развитию в течение 5 лет. Гигантские аневризмы не регресси­руют и часто являются причиной тромбоза, стеноза и полной окклюзии. В ре­зультате может возникнуть инфаркт миокарда. Если это происходит, то чаще всего в 1-й год заболевания, причем 40% приходится на первые 3 месяца. По­мимо коронарных артерий могут быть вовлечены другие сосуды, включая брюш­ную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии с дистальной ишемией и некрозом в резуль­тате активного васкулита.

Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах, в 40-45% — поражение ЖКТ, печени, реже развиваются признаки поражения почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неде­ле болезни и впоследствии проходят бесследно через 2-3 недели. Проявления со стороны ЖКТ включают гепатомегалию (может быть ассоциирована с желту­хой), водянку желчного пузыря, диарею и панкреатит. Поражение ЦНС прояв­ляется асептическим менингитом, лицевыми парезами, субдуральным выпотом, иногда встречаются симптоматические и асимптоматические мозговые инфар­кты. Могут быть легочные инфильтраты и плевральный выпот. В анализе мочи может быть небольшая протеинурия, микрогематурия и стерильная пиурия, креатинин повышается редко. При менингеальном синдроме в ликворе выявляет­ся мононуклеарный плеоцитоз с нормальным содержанием белка и глюкозы.

Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередова­нием трех стадий: острая лихорадочная стадия протяженностью 1-2 недели, подострая стадия — 3-5 недель, выздоровление — через 6-10 недель с момента начала болезни.

При лабораторном обследовании в крови больного на ран­них этапах определяют лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, увеличение показателей СРБ, нередко нормохромную анемию и тромбоцитоз. В подострый период нормализуется температура тела, исчезают сыпь и увеличение лимфа­тического узла. К 6-10-й неделям все клинические и лабораторные симптомы проходят, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и вне­запный смертельный исход от инфаркта миокарда или разрыва коронарной артерии. В отдельных редких случаях возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес., чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления при первом эпизоде.

Диагноз. От своевременности установления диагноза в определенной сте­пени зависит прогноз. Тем не менее в первые 7 дней от начала заболевания правильный диагноз устанавливают только примерно в половине случаев.

Диагностические критерии синдрома Кавасаки:

1. Повышение температуры тела в течение 5 дней и более.

2. Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы).

3. Поражение слизистой оболочки губ и полости рта: сухие, красные, по­трескавшиеся губы, гиперемия ротоглотки, «малиновый язык».

4. Изменения конечностей: эритема ладоней и подошв, плотность и отек кистей и стоп, шелушение кожи пальцев на 2-3-й неделях заболевания.

5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или при мультиформной эритеме.

6. Шейная лимфоаденопатия, увеличение хотя бы одного шейного лимфати­ческого узла до 1,5 см и более.

При оценке симптомов учитывают, что развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания. Для установления диаг­ноза «синдром Кавасаки» должны присутствовать 5 из 6 основных критериев, обязательно включая лихорадку или четыре основных симптома в сочетании с коронарными аневризмами. При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца состояние классифицируют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки [3, 8].

Лечение антибиотиками, стероидными гормонами неэффективно [8]. Так как этиология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер. Используют стандартные иммуноглобулины в курсовой дозе 1-2 г на кг мас­сы тела ребенка (желательно в первые 10 дней болезни). Схемы использования ВВИГ: по 0,2-0,4 г/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократ­но. ВВИГ применяют в сочетании с аспирином. Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе 30-80 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 недель.

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. Ле­тальность составляет 0,1-0,5%, смерть обычно наступает внезапно через 3-6 недель от начала болезни. Непосредственной причиной смерти в острый период болез­ни является миокардит или аритмия, в подострый — разрыв коронарной аневриз­мы или острая сердечно-сосудистая недостаточность, в период реконвалесценции — инфаркт миокарда. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, так как, по мнению японских исследователей, болезнь Кавасаки является одной из час­тых причин инфаркта миокарда у детей и аневризм различной локализации [3, 8].

Т.П. Макарова, С.А. Сенек, Н.В. Осипова, Д.И. Садыкова, Н.Н. Фирсова

Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ

Сенек Светлана Александровна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной педиатрии

Литература:

1.  Исаева Л.А., Лыскина Г.А. Узелковый периартериит у детей. — М.: Медицина, 1984. — 205 с.

2.  Насонова В.А., Насонов Е.Л. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. — М.: Литтерра, 2003. — 506 с.

3.  Лыскина Г.А. Системные васкулиты / Справочник врача по педиатрии  / под ред. Н.А. Геппе. — М., 2002. — С. 174-180.

4.  Л.К. Баженова, Геппе Н.А., Лыскина Г.А. и др. Детские болезни. Учебник / под ред. А.А. Баранова. — М.: Гэотар-Мед, 2002. — 880 с.

5.  Лыскина Г.А. Системные васкулиты / Детская ревматология. Руководство для врачей / под ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. — М.: Медицина, 2002. — С. 221-270.

6.  Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999.

7.  Лыскина Г.А. Роль иммуноглобулинов для внутривенного введения в лечении системных заболеваний соединительной ткани у детей // Педиатрическая фармакология, 2003. — Т. 1. — С. 36-40.

8.  Лыскина Г.А. Синдром Кавасаки // Детские инфекции, 2003. — № 2. — С. 61-63.

9.  Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. — М.: Медицина, 1988.

Источник: mfvt.ru

Системные васкулиты

Системные васкулиты у детей

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра.

Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник: MyMedNews.ru

Причины и механизм заболевания

Системные васкулиты у детей

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

  • стрептококковые;
  • паравирусные и вирусные;
  • герпетические;
  • вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Системные васкулиты у детейЕдиной классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

  1. Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
  2. Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

  1. При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
  2. Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
  3. При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Симптомы

Системные васкулиты у детейДетский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

  • лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,50, так и до 380;
  • боль в суставах;
  • потеря веса;
  • снижение аппетита;
  • на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
  • лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Диагностика

Системные васкулиты у детей

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • иммунограмма;
  • общий анализ мочи;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • ангиографию;
  • допплер-исследование;
  • магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
  • электрокардиографию;
  • реовазографию;
  • электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

  • приостановление развития заболевания;
  • профилактика возникновения осложнений;
  • снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
  • исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

  1. На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
  2. На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
  3. Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

Системные васкулиты у детейВ детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

  1. Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
  2. Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
  3. Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Системные васкулиты у детейДети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

  • регулярно осматривать ребенка;
  • вести дневник состояния его здоровья;
  • направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
  • следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
  • в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
  • решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
  • проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
  • оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

Источник: varicozinfo.ru

Причины возникновения васкулита у детей

Существуют две формы проявления недуга: первичная и вторичная. Причины первичного васкулита до сих пор полностью не выявлены, он является самостоятельным заболеванием и следствием нарушений работы иммунной системы.  Наследственность и вирусы также вызывают развитие заболевания. Первичный васкулит не опасен для окружающих. Вторичный васкулит у детей развивается благодаря появлению определенных болезней, как правило, инфекционного характера: псориаза, менингита, скарлатины и других. Этот недуг является заразным.  К основным причинам возникновения болезни у детей можно отнести:

  1. Хроническую инфекцию у ребенка.
  2. Аллергическое проявление на прием лекарственного препарата.
  3. Переохлаждение или перегрев организма у ребенка.
  4. Вакцинацию новорожденных.
  5. Солнечный ожог.
  6. Различные травмы.
  7. Реакцию организма на вакцинацию.
  8. Наследственную предрасположенность к появлению заболевания.
  9. Онкологические заболевания.
  10. Стресс.

В результате перечисленных причин, одной или в комплексе, ткань сосудов деформируется, начинается аутоиммунный процесс, в ходе которого организм принимает родные клетки как чужие и борется с ними, нарушая при этом кровеносные сосуды. Сегодня известно больше 150 медикаментов, способных вызвать развитие заболевания. К ним относятся антибиотики, анальгетики, витамины группы B и другие. Признаки недуга могут появиться буквально сразу же после приема препарата.

Васкулит у детей начинается с появления небольших красных точек на теле, которые постепенно увеличиваются в размерах. Если вовремя не заметить симптомы заболевания, процессы в организме могут стать необратимыми. Симптомы васкулита у детей в большинстве случаев зависят от причин возникновения заболевания. Основные признаки болезни у детей, как правило, проявляются в виде:

  • кожной сыпи;
  • появление покраснений на коже в виде пятен, узелков, язв;
  • обмороков;
  • быстрой утомляемости;
  • тошноты;
  • ухудшения зрения;
  • тяжелого дыхания;
  • боли в сердце, мышцах, в животе;
  • уменьшения веса;
  • повышенной температуры тела;
  • отечности;
  • потери чувствительности конечностей.

Кроме того могут появиться и нехарактерные признаки проявления болезни, такие как снижение памяти, нервозность, отхаркивающий кашель с кровью, который сопровождается одышкой, что свидетельствует о нарушении функционирования легочной системы.

Разновидности васкулита у детей

В зависимости от причин заболевания, стадии недуга, существует много разновидностей васкулита. Некоторые затрагивают только кожные покровы, не влияя на органы ребенка. А есть виды, которые могут быть очень опасными для здоровья детей.

Для того чтобы определиться с методикой лечения заболевания, очень важно разобраться с формой проявления недуга. На сегодня существуют такие основные виды васкулита у детей:

  1. Геморрагический.
  2. Системный.
  3. Церебральный.
  4. Аллергический.

Все разновидности болезни имеют общие характеристики: одинаковый механизм развития, длительный период протекания, процессы обострения чередуются улучшением, при всех разновидностях заболевания помогают медикаменты, угнетающие иммунитет.

Самым распространенным видом васкулита является геморрагический васкулит, который у детей является достаточно редким инфекционно-аллергическим сосудистым заболеванием, в процессе которого поражаются мелкие капилляры и артерии. Средние статистические данные свидетельствуют о наличии этого недуга у 23-25 человек среди десяти тысяч. Геморрагический васкулит у детей встречается в возрасте от 4 до 14 лет. Больше всего болеют этим недугом мальчики. Как правило, наиболее распространено заболевание от 7 до 12 лет. В возрасте до трех лет детки практически не болеют данным видом заболевания.  К основным причинам этой разновидности болезни относят:

  1. Генетическую расположенность.
  2. Аллергию на определенный препарат.
  3. Реакцию на прививки.
  4. Вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции.
  5. Радиационный фон.
  6. Резкое изменение температуры тела.
  7. Укусы насекомых.
  8. Травмы.

У деток могут появиться шумы в сердце. Мальчики могут ощущать болезненность и отечность в районе яичек. Недуг начинается с кожного высыпания на ягодицах, нижних и верхних конечностях.  В большинстве случаев поражаются голень и колени, может наблюдаться их деформация. Вначале может возникать отечность и боль. Кроме того, одним из симптомов может быть боль в животе, которая сопровождается жидким стулом, приступообразными схватками, рвотой, тошнотой, повышенной температурой. Аутоимунный процесс сопровождается выработкой антител к своему же организму. Происходят кровоизлияния вследствие повреждения сосудистых стенок. Температура вначале поднимается до рекордных цифр, потом приходит в норму. При молниеносной форме заболевания почки поражаются полностью. Очень важно не медлить с лечением, так как исход может быть самым непредсказуемым.  Если заболевание развивается постепенно длительное время – геморрагический васкулит может приобрести хроническую форму. Развиваются нарушения центральной нервной системы, может появиться воспаление сосудистых оболочек мозга.

Геморрагический васкулит у детей имеет различные формы, в результате которых повреждается тот или иной орган или ткань:

  • кожаная форма, при которой подвергается сыпи только кожа, без затрагивания органов ребенка;
  • суставная форма, при которой поражаются суставы рук и ног;
  • кишечная форма характеризуется появлением сыпи и поражением сосудов желудочно-кишечного тракта;
  • почечная форма заболевания, при которой подвергаются нарушению почки ребенка.

Серьезным симптомом геморрагического васкулита является поражение суставов, которые сопровождаются воспалением и болями. У детей, как правило, отмечается околосуставный отек, могут происходить деформации.  Кишечные кровотечения, некроз, воспаление стенок головного мозга, перитонит – одни из многочисленных серьезных тяжелых последствий васкулита.

Системный васкулит у детей – разновидность комплекса заболеваний, которое приводит к поражению целых органов или тканей организма ребенка.  У детей данный вид болезни встречается намного реже, чем у взрослых, однако проявляется в более острой форме. При быстрой постановке диагноза и своевременном лечении, у ребенка есть шанс на полное выздоровление. К основным симптомам заболевания относятся: появление лихорадки, уменьшение массы тела, лейкоцитоз в крови.

Церебральный васкулит – очень редкое, тяжелое и опасное заболевание, которое возникает в кровеносных сосудах головного мозга и может приводить к некрозу тканей и кровоизлияниям. Причины данного вида болезни на сегодняшний момент не установлены. Поставить диагноз крайне трудно в связи с тем, что необходимо брать на анализ кусочек сосуда, что может привести к появлению кровотечения.

Аллергический васкулит у детей не требует особого лечения и проходит в большинстве случаев сам по себе.

Диагностика васкулита у детей

Для того чтобы быстро и эффективно вылечить болезнь, необходимо своевременно и правильно поставить диагноз и назначить необходимое лечение. Как правило, маленьких пациентов начинают приводить к врачу, когда заболевание уже прогрессирует, в большинстве случаев, это уже запущенная стадия. Сложность объясняется тем, что симптомы у детей очень похожи на различные другие заболевания. Васкулит определяют по клиническим признакам, кроме того в зависимости от степени развития болезни, возраста ребенка, поражения органов или тканей, необходимо сдать соответствующие анализы, провести ультразвуковое и рентгенологическое исследование крови, биопсию, томографию, ангиографию (обследование сосудов). В клиническом анализе крови ребенка может быть повышение показателя СОЭ и числа лейкоцитов. На острых стадиях недуга повышаются показатели свертывания крови.

Лечение и профилактика васкулита у детей

Обнаружив подозрительные симптомы, родители ребенка в первую очередь обращаются к терапевту, который после осмотра, как правило, направляет к ревматологу и другим узким специалистам, в зависимости от формы и разновидности заболевания. Кроме того, ребенка могут осматривать нефролог и дерматолог.  При возникновении кровотечения в желудочно-кишечном тракте необходима помощь хирурга.

Болезнь может проходить в легкой, средней и острой форме, в зависимости от которых и назначают терапию. В большинстве случаев заболевание у детей лечат исключительно в стационаре при соблюдении постельного режима, при улучшении состояния ребенка терапию могут проводить амбулаторно. Как правило, наблюдается ребенок несколькими специалистами одновременно (терапевт, ревматолог, отоларинголог, невропатолог, хирург, окулист и другие узкие специалисты), в зависимости от локализации недуга.  Далее при выявленной разновидности заболевания назначаются противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, медикаменты для снятия симптомов, а также лекарства, которые провоцируют улучшение кровотока в сосудах.  Лечение васкулита напрямую зависит от стадии заболевания. Лучше всего излечиваются дети с начальной или средней формой болезни. На более поздней стадии васкулита появляются более тяжелые симптомы его проявления: отечность, сильные боли в желудке, кровотечения, почечная недостаточность.  При всех формах недуга назначают антиагреганты:  Трентал, Курантил, Персантин и другие. При осложнениях медикаменты могут комбинировать специалисты. При заболевании хронического типа ребенок может принимать препараты на протяжении 4-5 месяцев.  При серьезных нарушениях желудочно-кишечного тракта, как правило, назначают Гепарин. Курс лечения – около месяца.  Для терапии васкулита аллергического типа врач может прописать на протяжении пяти-десяти дней антигистаминные препараты: Тавегил, Супрастин, Фенкарол. Также специалист может назначить сосудорасширяющие препараты и антитромботические средства.  Для нормализации качества крови показан плазмаферез. Кроме того, важно провести интоксикацию всего организма.  При необходимости проводится лечение глистных инвазий. Медикаменты, которые влияют на свертываемость крови, подбирают индивидуально согласно полученным клиническим анализам. Никотиновая кислота необходима для растворения сгустков крови. В большинстве случаев, применение медицинских препаратов необходимо для таких целей:

  1. Предотвратить необратимые процессы в организме ребенка.
  2. Снизить риск развития всевозможных осложнений.
  3. Восстановить функционирование органов и тканей ребенка.

Лабораторные исследования

Детям с систематическим васкулитом противопоказаны профилактические прививки.  Кроме того, дети с подобным диагнозом должен находиться у ревматолога на диспансерном учете и постоянно наблюдаться.  На протяжении первого года раз в месяц, второго года – раз в три месяца, позже – один раз в полгода.  Основными задачами такого наблюдения являются:

  1. Составление специального индивидуального режима для ребенка.
  2. Оформление, при необходимости, инвалидности.
  3. Постоянный контроль пациента.
  4. Лабораторное исследование.
  5. Предупреждение возможных осложнений.

Очень важным является назначение специальной диеты, в которую входят яблоки, отварная рыба, мясо нежирных сортов, овощи, приготовленные на пару, фрукты, овсяная каша, ягодные и фруктовые компоты, кисели, некрепкий чай, творог, простокваша, крупяные супы.  Важно исключить пищевые аллергены, ввести в рацион дробное питание.  Детям крайне нежелательно давать слишком горячие или холодные блюда. Пища должна быть протертой во избежание нагрузки желудочно-кишечного тракта.  Необходимо исключить из рациона питания ребенка мед, цитрусовые, яйца, шоколад, орехи, фрукты и овощи красного цвета, консервы, пищевые красители.

Для профилактики васкулита рекомендуется закаливать организм, исключать необоснованный прием медикаментов, особенно антибиотиков, вакцинироваться без явных на то причин, устранять негативное воздействие внешних факторов на организм ребенка.

Кроме медикаментов для лечения васкулита у детей можно подключать и средства народной медицины. Очень важно, чтобы это было согласовано с лечащим врачом. Как правило, рекомендованы растения, которые имеют противовоспалительное, противоаллергическое действие. Очень полезен зеленый чай. Рекомендуемые для исцеления ягоды: черная смородина, шиповник.  Растения, которые применяются для лечения недуга: крапива, гречиха, цветы черной бузины, подорожник, медуница.

Последствия заболевания зависят от стадии недуга, своевременно начатого лечения, от особенностей организма ребенка, сопутствующих болезней.

Если диагноз поставлен правильно и своевременно начато лечение, то последствия васкулита имеют благоприятный исход при всех серьезных симптомах этого недуга.  Функции почек имеют тенденцию восстанавливаться.  У детей васкулит может протекать намного быстрее и легче при своевременно начатой терапии.  На коже остаются лишь следы заболевания, которые вскоре постепенно проходят. Длительность терапии зависит от стадии заболевания у ребенка и может продолжаться от 2 месяцев при легкой форме васкулита до года при тяжелой форме болезни, например, такой как гломерунефрит. Поэтому, крайне важно обращать внимание родителям на состояние здоровья ребенка, и при первых подозрительных признаках обращаться к специалисту.

Источник: SosudInfo.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.