Тетрада фалло у детей


Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада фалло у детей


  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

  • правосторонняя дуга аорты;
  • отверстие в межпредсердной перегородке;
  • открытый артериальный проток;
  • дополнительная верхняя полая вена слева.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;

  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:

Причины и факторы риска

Тетрада фалло у детейАнатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

Тетрада фалло у детейПо тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

Тетрада фалло у детей

  • Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
  • Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
  • Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.

  • Быстрая утомляемость.
  • Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
  • Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
  • Шумы в сердце.
  • Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
  • Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
  • «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Одышечно-цианотический приступ

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:


  1. Вызвать скорую помощь.
  2. Оградить ребенка от посторонних людей.
  3. Обеспечить приток свежего воздуха.
  4. Расстегнуть одежду.
  5. Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

  • кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
  • определение жизненных показателей;
  • введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
  • снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
  • транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Тетрада фалло у детей

Осмотр:

  • Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
  • Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
  • Сердечный горб.
  • Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

  • В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
  • В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

  • Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
  • Второй тон приглушен.
  • В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

  • Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
  • Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

  • Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
  • Уплощение дуги легочного ствола.
  • Горизонтальное положение правого желудочка.
  • Смещение вправо дуги аорты.
  • Подчеркнутая сердечная талия слева.

ЭКГ:

  • Смещение оси сердца вправо.
  • Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
  • Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

УЗИ:

  • Подтверждение всех составляющих порока.
  • Сердце в форме «башмака».
  • Сброс крови справа налево.
  • Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

  • полная транспозиция магистральных сосудов;
  • аномалия Эбштейна;
  • заращение легочной артерии;
  • единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

  • Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
  • Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
  • Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
  • УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
  • Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

  • При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
  • В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
  • Родоразрешение проводится естественным путем.
  • Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
  • Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Тетрада фалло у детейДовольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

  • профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
  • профилактика обезвоживания;
  • седативная терапия;
  • лечение адреноблокаторами;
  • лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
  • оксигенотерапия;
  • поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

  • Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
  • Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

  1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
  2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
  3. Введение вальвулотома в полость сердца.
  4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

  • Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
  • Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

  1. Вскрытие грудной полости.
  2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
  3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
  4. Пережатие стенок аорты.
  5. Вскрытие правого желудочка.
  6. Ушивание дефекта перегородки.
  7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Возможные послеоперационные осложнения

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

  • Повреждение проводящих волокон.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
  • Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни

Тетрада фалло у детей

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

  • Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
  • Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
  • Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
  • Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
  • Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

  • Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
  • Постановка на учет больного ребенка.
  • Исключение самолечения и отказа от операции.
  • Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

  • Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
  • Обеспечение адекватной физической активности.
  • Сбалансированная диета.
  • Занятия в бассейне, кардиологической школе.
  • Регулярное прохождение диспансеризации.
  • Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Источник: oserdce.com

Диагноз заболевания может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) или его родителей (необъяснимое беспокойство ребенка, плаксивость, капризность, неспособность играть подолгу со сверстниками, обмороки) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении, вес, доношенность, данные ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4-ом межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить увеличение правых отделов сердца);
  • данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
  • результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце;
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму « голландского башмака»;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов);
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация детского кардиолога.

Источник: lookmedbook.ru

Тетрада Фалло: что это такое?

Это врожденный порок сердца, то есть он формируется еще внутри утробы при закладке сердечка у эмбриона — на самом раннем сроке беременности (до 8-9 недель). Точные причины развития аномалии определить непросто, потому что они могут быть многообразными. Главным образом — это воздействие факторов, способных вызывать генные мутации в развитии эмбриона:

  • ионизирующих излучений;
  • патогенных химических веществ (некоторых лекарств, химических соединений);
  • алкоголя;
  • опасных вирусов, которыми переболела мать на раннем этапе вынашивания (краснухи, скарлатины, кори). 

Также врачи полагают, что в некоторой степени повысить риск формирования этого сердечного порока у будущего ребенка способны такие факторы, как:

  • вредные привычки будущей матери;
  • неполноценное питание;
  • перенесенные в период беременности острые заболевания;
  • сахарный диабет;
  • фенилкетонурия;
  • избыток витамина А в организме беременной женщины. 

Существует и наследственная предрасположенность к формированию такого вида патологии.

Порок назван в честь французского доктора, определившего 4 главных нарушения в работе сердца такого больного («тетра» в переводе с латинского обозначает «четыре»):

  • дефект межжелудочковой перегородки (при котором часть ее отсутствует, вследствие чего она не способна должным образом разделять венозную и артериальную кровь);
  • сужение устья правого желудочка — стеноз (вследствие чего венозная кровь не может отсюда беспрепятственно проникать в легочную артерию);
  • неправильное анатомическое расположение аорты (смещение вправо);
  • гипертрофия правого желудочка (увеличение мышцы в размерах). 

Попробуем представить, в чем состоит проблема при данной аномалии.

Как известно, сердце отвечает за перекачку крови по всему нашему организму, то есть это мотор. «Трубами» для транспортировки крови от сердца к органам и затем обратно выступают артерии (по ним течет артериальная, богатая кислородом кровь) и вены (по ним «отработанная» венозная кровь возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом и преобразования снова в артериальную).

Сердце состоит из двух предсердий и двух желудочков, и каждый из этих органов выполняет свои, незаменимые функции. «Отработанная» организмом кровь (то есть уже «использованная») поступает к сердцу справа, через правое предсердие. Отсюда она выталкивается в правый желудочек и заходит в легкие, чтобы «обменять» углекислый газ в своем составе на кислород, то есть в легких венозная кровь снова превращается в артериальную. Затем из легких «свежая» кровь отправляется в левое предсердие, оттуда — в  левый желудочек и отсюда уже разносится по всему организму, питая клетки и ткани.

При тетраде Фалло циркуляция крови описанным способом происходить не может из-за дефектов в строении и расположении сердечных элементов. Поскольку межжелудочковая перегородка нарушена, то находящаяся в разных желудочках кровь смешивается между собой. Вследствие этого часть венозной крови не идет в легкие на очистку, а сразу попадает в артериальную и отправляется артериями ко всем органам, вследствие чего они испытывают выраженный дефицит кислорода. Чем больше дефект межжелудочковой перегородки, тем больше венозной крови попадает в артерии, которыми в норме движется только артериальная кровь. Именно темная венозная кровь придает кожным покровам синюшный оттенок, интенсивность которого также зависит от ее количества. 

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

  1. успокоиться и собрать мысли;
  2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
  3. предоставить ему кислород;
  4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
  5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат; 
  6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка; 
  7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу. 

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

  • ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка); 
  • классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года); 
  • тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами); 
  • бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют). 

Тетрада Фалло у детей: лечение

Здесь все однозначно. Исправить врожденный порок сердца можно лишь единственным способом — хирургическим. Причем операция чаще всего проходит в два этапа:

  • Первый этап — паллиативная (то есть неполная, промежуточная, подготовительная) операция производится в возрасте до трех лет. Кардиохирурги формируют искусственную полноценную перегородку между малым и большим кругами кровообращения, которая препятствует смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Второй этап — радикальная операция, при проведении которой хирурги исправляют сердечные дефекты. Она выполняется спустя несколько месяцев после первой. 

Срочность проведения операции зависит главным образом от тяжести состояния больного. В последнее время все чаще хирургическое устранение сердечных пороков проводится в один этап, если это позволяет состояние ребенка.

В послеоперационном периоде пациенту назначают лечебную гимнастику, поддерживающую в норме работу сердца и всего организма.

Тетрада Фалло у ребенка: прогноз

Ребенок после операции вынужден во многом себя ограничивать (поначалу контроль над этим всецело ложиться на плечи родителей): избегать физических нагрузок и эмоциональных потрясений, придерживаться диеты, в будущем отказаться от вредных привычек и систематически проходить контрольные осмотры у кардиохирурга. Но зато он обретает шанс прожить долгую и в целом полноценную жизнь (работать, рожать), что исключено, если больного не прооперировать.

Между тем, гарантии благополучного исхода, к сожалению, нет. Около 5-10% случаев заканчиваются трагически (во время радикальной операции требуется остановка сердца и подключение к аппарату искусственного кровообращения)… Но и 90-95% на успех — согласитесь, это очень много! Тем более что хирурги имеют большой опыт проведения таких операций: встречается тетрада Фалло, увы, не так уж и редко.

Мамы деток, кому делали операцию, подтверждают, что прогноз благоприятный.

Желаем Вам сил и терпения! Ведь самое главное, что порок можно излечить.

Специально для nashidetki.net- Елена Семенова

Источник: nashidetki.net

Описание болезни

Само по себе заболевание выражается 4 основными признаками.К их числу относят:

  • дефект в межжелудочковой перегородке;
  • увеличенный в размерах правый желудочек сердца;
  • сужение легочной артерии;
  • смещение аорты.

Врожденные пороки сердца

Дефект в межжелудочковой перегородке при тетраде Фалло выражается тем, что в перегородке между желудочками присутствует отверстие, из-за которого в них обоих создается одинаковое давление, чего быть не должно. Перегородка должна быть цельной и способствовать разному давлению в двух разных желудочках. По причине этой патологии кровь из желудочков попадает в аорту и легочную артерию.

Правый желудочек сердца увеличивается как следствие сужения легочной артерии и смещения аорты. Возникает это из-за больших нагрузок на сердце из-за его неправильной работы.

Легочная артерия при данном заболевании сильно сужена с рождения ребенка. По этой причине кровь из правого предсердья вынуждена с напором проходить по ней, чтобы питать легкие.

При заболевании аорта находится не на своем месте. При нормальной работе сердца она смещена влево. При пороке она находится справа прямо над отверстием в перегородке между желудочками.

Причины заболевания

Причины болезни определить довольно затруднительно, так как она закладывается еще в период, когда ребенок находится в состоянии эмбриона. Известно, что патология может возникнуть уже на второй неделе беременности. В целом, риск заболевания имеется вплоть до восьмой недели беременности женщины.

Причины заболевания

Среди основных причин и факторов, приводящих к появлению тетрады Фалло у ребенка, являются следующие:

  • неправильный образ жизни матери (употребление алкоголя, курение, прием гормонов, наркотиков);
  • если будущая мать перенесла корь, скарлатину, грипп или другие вирусные болезни;
  • если мать получила высокую долю облучения или подверглась воздействию токсинов во время работы;
  • увлечение приемом снотворных средств;
  • отравление в результате действия тяжелых металлов;
  • если возраст беременной женщины составляет больше 40 лет;
  • если имеется наследственная предрасположенность к патологиям.

Как проявляется заболевание?

Болезнь довольно часто выявляется при беременности: в 95% случаев. Когда ребенок рождается, у него начинают проявляться признаки патологии.

Различают три этапа развития патологии:

  • с момента рождения до 6 месяцев;
  • с 6 месяцев до двух лет;
  • от двух лет и старше.

В первые недели жизни новорожденного порок имеет четко выраженную раннюю цианотичную форму, при которой у него отмечаются такие проявления:

  • посинение пальцев, кончиков ушей, носа и губ;
  • отсутствие набора веса и мышечной массы;
  • частое дыхание с одышкой;
  • возникновение судорог;
  • слабое состояние, вялость, частые потери сознания из-за слабого питания мозга кислородом.

Порок сердца

Цианоз в дальнейшем активно прогрессирует, и у ребенка возникает посинение не только на конечностях, но даже практически на всем теле.

Когда ребенок переступает 6-месячный рубеж, то картина болезни может меняться. Многое зависит от его активности. Если в первые месяцы новорожденный обычно находится в лежачем положении, то выявить у него признаки порока удается далеко не всегда. Проявления одышки и судорог могут быть неявными, и на них не всегда обращается внимание. С полугода ребенок начинает больше двигаться.

Именно в это время болезнь проходит острую фазу. Одышка становится более частой, приступы появляются быстро и внезапно, а мозг еще в большей степени испытывает недостаток кислорода. Из-за этого дети, имеющие врожденный порок сердца (или ВПС) могут резко становиться плаксивыми и беспокойными.

У взрослых детей при подобной патологии количество приступов и судорог, как и проявлений одышки, становится гораздо меньше, но цианоз продолжает активно развиваться и охватывать все большие участки тела.

Формы протекания болезни и осложнения

Заболевание может протекать в четырех формах:

  • в легкой;
  • в классической;
  • в приступообразной;
  • в тяжелой.

При легкой форме порок может проявиться лишь на 6-м году жизни, а иногда и вовсе в 10-летнем возрасте. Болезнь выражается в виде посинений кожи на теле детей.

Заболевание

Классическая форма проявляет себя уже в 6-месячном возрасте и имеет общие признаки и симптоматику болезни.

Приступообразная форма характеризуется периодически возникающими у детей приступами одышки и посинения.

Тяжелая форма наиболее опасна, так как проявляется сразу же после рождения и характеризуется постоянной одышкой, посинением, судорогами. Особенно сильно подобные симптомы проявляются при кормлении и плаче.

Недуг вызывает сопутствующие осложнения, а может сам являться осложнением таких врожденных патологий как даунизм, синдром Эдвардса. Опасными для жизни могут быть следующие осложнения: задержка развития моторики, тромбоз мозговых сосудов, сердечная недостаточность в острой форме, гнойное воспаление мозга.

Типы патологий

У порока тетрада Фалло имеются 4 типа. Каждый из них имеет свою характеристику:

  • тубулярный тип;
  • эмбриологический тип;
  • многокомпонентный тип;
  • гипертрофический тип.

Для тубулярного типа характерно сужение легочного конуса, а сам артериальный ствол разделяется неправильно. Легочная артерия сужается в процессе формирования, а фибринозное кольцо не до конца развивается. Этот тип болезни развивается, когда ребенок находится в состоянии эмбриона.

При эмбриологическом типе неправильно формируется конусная перегородка: она смещается вперед и влево, не повреждая при этом фибринозное кольцо.

При многокомпонентном типе болезни конусная перегородка сильно удлиняется, что тоже свидетельствует о патологии.

Гипертрофический тип тесно связан с патологией, проявляющейся при эмбриологическом виде недуга. Помимо того, что конусная перегородка смещается влево и вперед, она еще и увеличивается в объеме.

Гемодинамика при тетраде Фалло

При постановке диагноза и диагностике специалист выясняет, какая именно наблюдается при тетраде Фалло гемодинамика. В процессе диагностики врачи выделяют одну из трех особенностей гемодинамики при данном заболевании:

  • ацианотичная гемодинамика;
  • гемодинамика с полным заращением;
  • цианотичная гемодинамика.

При ацианотичной форме, если сужение сердечного сосуда не столь значительно, то кровь сможет пройти препятствие в виде сужения и попасть в легкое за счет того, что в аорте создастся давление выше, чем в желудочке сердца. При этой форме для больных нехарактерно возникновение посинений на коже.

При полном заращении кровь свободно попадает в легкие по артериальному потоку, который открыт. Эта патология особенно опасна, так как из-за наличия в перегородке между желудочками сердца отверстия внутри них возникает одинаковое давление, что приводит к кислородному голоданию больного.

При цианотичной форме кровь как бы перебрасывается справа налево, что проявляется в виде посинений конечностей и всего тела.

Способы диагностики

Такая патология, как врожденный порок сердца тетрада Фалло диагностируется путем следующих мероприятий:

  • УЗИ сердца путем применения Доплера, который оценивает кровоток в сосудах ребенка;
  • проведение анализа крови;
  • проведение электрокардиографии;
  • исследование сосудов рентгеном (ангиография);
  • исследование самого сердца путем взятия пробы из него (катетеризация сердца);
  • проведение магнитно-резонансной томографии сердца;
  • проведение коронарографии (при необходимости).

УЗИ сердца путем применения Доплера

При каждом способе диагностики можно выявить ту или иную патологию. Так, при УЗИ сердца можно выявить патологию в его камерах, а также неправильное развитие сосудов. При общем анализе крови удается распознать недостаток кислорода. Электрокардиография позволяет выявить увеличение объема правой части сердца, то есть гипертрофию его отдельного участка.

Важно отметить, что использование Доплера при диагностике способствует более точному выявлению нетипичных форм патологий данного заболевания.

Как действовать при появлении приступов?

Когда тетрада Фалло у детей сопровождается приступами, то важно вовремя оказать ему первую помощь.

При появлении приступа необходимо:

  • дать ребенку сесть на корточки или прижать колени к локтям, чтобы ослабить нагрузку на сердечную мышцу;
  • через иглу ввести в вену раствор «Пропранолола», который устраняет частые сердцебиения, т.е. тахикардию;
  • обеспечить подачу ребенку кислорода (лучше через кислородную маску);
  • ввести в кровь ребенка препараты, снижающие частоту дыхания.

Действие при болезни

Недопустим прием ребенком при подобном приступе лекарств, усиливающих сокращение сердечной мышцы. Это чревато появлением избыточного кислородного голодания, что может привести к быстрой смерти. Если первая помощь не дает результата в течение получаса, то ребенку может потребоваться срочная операция.

Методы лечения пороков

Такой недуг как порок тетрада Фалло может быть окончательно вылечен только хирургическим методом. Но не каждый ребенок способен пережить операцию. Его необходимо подготовить к ней. Наиболее благоприятствующим для устранения порока сердца является возраст в 3-5 лет. До этого периода важно поддерживать здоровье правильно назначенными медикаментами. Для этого назначаются:

  • адреноблокаторы;
  • витамины;
  • препараты, препятствующие обезвоживанию;
  • нейропротекторы;
  • препараты, лечащие инфекции, рахит, анемию;
  • кислородные процедуры (оксигенотерапия);
  • успокоительные препараты.

Адреноблокаторы

Действенным методом лечения тетрады Фалло является проведение хирургической операции. Она может проводиться в двух формах:

  • в форме паллиативной операции;
  • в форме радикальной коррекции.

Паллиативная операция не устраняет сам порок, а лишь улучшает жизнь ребенку. Обычно она проводится детям до года, а в дальнейшем через несколько лет ребенку делают радикальную коррекцию, устраняющую недуг полностью. При паллиативной операции чаще всего устанавливают имплантат, который соединяет две артерии: легочную и подключичную. Как правило, подобные операции являются первым этапом окончательного хирургического лечения тетрады Фалло.

При радикальной коррекции устраняют патологию межжелудочковой перегородки путем вшивания заплаты, представляющей собой синтетическую нить и называемой дакроном. Легочную артерию при коррекции искусственно расширяют. В результате ребенок может вернуться к полноценной жизни.

Возможные послеоперационные осложнения

Как и при любой другой операции, операция по устранению порока сердца может иметь ряд осложнений, выражающихся в:

  • аритмии;
  • появлении сердечной недостаточности в острой ее форме;
  • выпячивании стенки правого сердечного желудочка;
  • появлении тромбов в прооперированном участке;
  • воспалении внутренней части сердца, имеющем инфекционную природу;
  • появлении легочной гипертензии, когда сосудистое сопротивление становится причиной недостаточности в правом желудочке сердца, приводящей к смерти.

Аритмия

В целом, при своевременном и правильном лечении риск осложнений заметно снижается, о чем свидетельствуют прогнозы относительно выживаемости при подобном типе сердечных пороков.

Прогнозы при заболевании

Установлено, что тетрада Фалло у новорожденных имеет высокий риск смертности. Он составляет порядка 25% в течение первого года жизни и 50% в течение первых 5 лет. Это касается тех детей, которые не были своевременно прооперированы. Без хирургического лечения ребенок максимум может прожить не больше 13 лет.

Радикальное лечение повышает выживаемость. Так, в 90% случаев после операции у детей больше не проявляется признаков тетрады Фалло, и они живут полноценной жизнью. Смертность после операции составляет порядка 10%. В 80% случаев дети ведут нормальный образ жизни, у них не наблюдается отклонений в развитии.

Источник: serdechka.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1007 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 768 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 300 р. 762 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов от 6600 р. 95 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 269 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 550 р. 72 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 10800 р. 68 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 67 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5400 р. 52 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 49 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.