Гкмп в сердце


Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия представляет собой первичное поражение миокарда, которое имеет изолированный характер. Для этой патологии свойственна гипертрофия желудочков, причем преимущественно страдает левый. При этом полости имеют уменьшенный или нормальный объем.

С клинической точки зрения, патология сопровождается недостаточностью сердца, болевыми ощущениями в грудине, аритмией. Также возможен внезапный летальный исход. Чтобы избежать подобных последствий, необходимо своевременно обратиться к врачу.

Суть патологии

В кардиологической практике все виды кардиомиопатии делятся на две категории: первичные и вторичные. Гипертрофическая форма заболевания относится к первой. Она носит идиопатический характер.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Под этим термином понимают самостоятельную патологию, которая не зависит от других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Для болезни характерно существенное утолщение желудочка (чаще всего левого). Помимо этого, возникают проблемы с диастолической функцией, развивается аритмия и недостаточность сердца.


У половины пациентов в итоге патологии наступает внезапный летальный исход, обусловленный сложными формами желудочковой аритмии. В 5–9% случаев развивается инфекционный эндокардит, который сопровождается поражением клапанов – аортального или митрального.

Причины

Первичная форма заболевания в 50% случаев имеет наследственный характер. Это означает, что у ребенка наблюдается особенное строение сократительных белков сердца. Оно приводит к стремительному развитию некоторых мышц.  В такой ситуации можно наблюдать гипертрофическую кардиомиопатию у детей.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия причины

При отсутствии наследственной склонности к развитию болезни наблюдается спонтанная мутация генов, которые контролируют строение и активность сократительных белков сердечной мышцы. К ее появлению приводят вредные факторы, которые воздействуют на беременную женщину. К ним относят курение, инфекционные патологии и радиацию.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия у пожилых

Вторичная форма заболевания считается следствием устойчивого повышения давления в пожилом возрасте. Она развивается у людей, имеющих анатомические нарушения в строении сердца, возникшие еще в период внутриутробного развития. К факторам риска стоит отнести генетическую склонность к патологии и возраст 30–50 лет.

Механизм развития


Ключевую роль в развитии заболевания играет компенсаторное увеличение сердечной мышцы. Это обусловлено двумя патологическими механизмами. К ним относят:

  • нарушение диастолической активности миокарда;
  • закупоривание выходного отдела желудочка.

При диастолической дисфункции в желудочки попадает недостаточное количество крови. Это обусловлено нарушением растяжимости миокарда. Как следствие, итоговое диастолическое давление быстро увеличивается.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия механизм развития

Обструкция выходного тракта желудочка сопровождается утолщением перегородки. При этом нарушается движение передней створки митрального клапана. Потому во время изгнания наблюдается перепад давления между частью аорты и желудочком. Как следствие, конечное диастолическое давление увеличивается.

Иногда эта форма кардиомиопатии сопровождается инфарктом миокарда. Такое нарушение обусловлено уменьшением вазодилатационного резерва артерий, повышением потребности пораженного миокарда в кислороде, компрессией интрамуральных сосудов в период систолы. Также причиной становится развитие сопутствующего атеросклероза венечных артерий и другие факторы.


Инфаркт миокарда

К макроскопическим проявлениям недуга относят утолщение стенок желудочка. При этом объем его полости уменьшается или остается в пределах нормы. Для микроскопической картины характерна беспорядочная локализация кардиомиоцитов. Помимо этого, происходит замещение мышечных тканей на фиброзные и нарушение структуры интрамуральных венечных артерий.

Классификация

С учетом симметричности увеличения сердечной мышцы существует 2 вида гипертрофии – симметричная и асимметричная.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия симметричная

В первом случае наблюдается одинаковое утолщение передней и задней стенок желудочка. Также страдает межжелудочковая перегородка. Она подвержена концентрической гипертрофии. Это означает, что утолщение происходит по кругу. Иногда утолщается не только левый, но и правый желудочек.

Асимметричная форма заболевания патологии представляет собой преимущественное увеличение определенной части межжелудочковой перегородки – верхней, средней или нижней. При этом ее толщина в 1,5–3 раза превышает заднюю стенку левого желудочка. В нормальном состоянии они имеют одинаковые размеры.


Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия асимметричная

Иногда гипертрофированная межжелудочковая перегородка сочетается с увеличением определенной части левого желудочка. При этом толщина задней стенки не меняет размеров. Асимметричная форма заболевания наблюдается в 2/3 случаев.

С учетом препятствий кровотока из желудочка в аорту, выделяют следующие виды заболевания:

  1. Обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии сопровождается увеличением мышцы межжелудочковой перегородки, что провоцирует появление препятствий для кровотока. Разновидность недуга с обструкцией выносящего тракта также называют субаортальным подклапанным стенозом.
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции. В этом случае преград для полноценного кровотока нет.

В зависимости от причин появления этот вид кардиомиопатии может иметь такие формы:

  1. Идиопатическую. В этом случае причина развития недуга неизвестна. Заболевание также называют первичным. Появление обусловлено наследственной передачей измененных генов или их внезапной мутацией. Как следствие, наблюдается нарушение структуры и функционирования сократительных белков мышечных тканей сердца.

  2. Вторичную. Характерно для пожилых людей, которые имеют артериальную гипертензию. В группу риска входят пациенты, которые обладают врожденными аномалиями в структуре сердечной мышцы. При этом некоторые врачи не соглашаются с такой классификацией, считая гипертрофической кардиомиопатией лишь первичным случаем.

Стадии развития

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов предложила классифицировать заболевание по стадиям (относительно показателя градиента давления):

  1. Составляет не больше 25 мм рт. ст. При обычных нагрузках пациенты не сталкиваются с неприятными симптомами.
  2. Находится в пределах 26–35 мм рт. ст. При физической нагрузке появляется недомогание.
  3. В промежутке между 36 и 44 мм рт. ст. В состоянии покоя у людей появляются симптомы недостаточности сердца. Также есть риск возникновения стенокардии.
  4. Превышает 45 мм рт. ст. При этом наблюдаются сильные проявления недостаточности сердца.

Клиническая картина

На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Первые признаки обычно возникают в молодом возрасте. Это может произойти в 20–35 лет.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия первые признаки

К основным симптомам гипертрофической кардиомиопатии относят следующее:


  1. Одышку – представляет собой учащение дыхания. Этот признак часто сопровождается неудовлетворенностью вдохом. Сначала она наблюдается при сильных нагрузках. Затем возникает и в спокойном состоянии. Иногда нарастает при переходе в вертикальное положение. Это связано с тем, что приток крови к сердечной мышце уменьшается.
  2. Головокружение и обморочные состояния обусловлены нарушением поступления крови в головной мозг. Это связано со снижением ее количества, которая выбрасывается левым желудочком в аорту. К появлению таких симптомов приводит резкий переход в вертикальное положение. Также причиной проблем становятся физические нагрузки. Иногда неприятные проявления наблюдаются при запорах или подъеме тяжелых предметов. В отдельных случаях они возникают во время еды.
  3. Болевой синдром за грудиной носит давящий или сжимающий характер. Причиной становится уменьшение поступления крови в артерии. Провоцирующим фактором выступает недостаточное расслабление сердечной мышцы. Также это обусловлено ростом потребности в кислороде и полезных элементах в связи с увеличением мышц сердца. Применение лекарств из категории нитратов не помогает справиться с болью.
  4. Ощущение ускорения сердцебиения и нарушений в работе органа возникают при развитии аритмии.
  5. Внезапную сердечную смерть при резкой потере сознания в течение часа после появления острых признаков. Это нарушение бывает единственным кардиомиопатии.

Диагностические исследования

Чтобы своевременно выявить заболевание, следует обращаться к врачу при любых проявлениях кардиомиопатии. Диагностика начинается с изучения истории болезни и анализа жалоб пациента. Врача интересует время появления симптомов – одышки, головокружений, обморочных состояний. Немаловажное значение имеют обстоятельства, при которых они появляются.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия диагностические исследования

Кардиолог обязательно изучает анамнез жизни. Врача интересуют болезни пациента и его ближайших родственников. Проводится опрос относительно наличия гипертрофической кардиомиопатии у близких человека. Немаловажное значение имеет стойкое увеличение давления и контакты с токсическими веществами.

На следующем этапе проводится физикальный осмотр. При этом необходимо оценить оттенок кожных покровов. При гипертрофической кардиомиопатии возникает бледность или синюшность эпителия. Это состояние обусловлено недостаточным притоком крови.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия осмотр у врача

При простукивании удается выявить увеличение сердца в левую сторону. При аускультации врач может услышать систолический шум над аортой. Это означает, что он появляется при сокращении желудочков. Симптом обусловлен сужением полости левого желудочка над аортальным клапаном. Давление остается в пределах нормы или повышается.

По результатам опроса и осмотра пациента назначают дополнительные исследования. Диагностика включает:


  1. Исследование мочи и крови. Помогает обнаружить сопутствующие патологии.
  2. Биохимический анализ крови. Оцениваются параметры холестерина и прочих липидов, которые представляют собой жироподобные элементы. Также биохимия показывает содержание креатинина, сахара, мочевой кислоты. Эта процедура направлена на диагностику сопутствующих патологий.
  3. Развернутую коагулограмму. Удается определять параметры свертывающей системы крови. Она показывает повышенную свертываемость и большой расход факторов – веществ, которые применяются для формирования тромбов. Также исследование доказывает наличие продуктов их распада в крови (в нормальном состоянии их нет).
  4. Электрокардиографию (ЭКГ). Диагностируют увеличение сердечных желудочков. Также метод показывает аритмию и наличие внутрисердечных блокад.
  5. Суточный мониторинг электрокардиограммы. Удается определить частоту и выраженность аритмий и блокад сердца. Также процедура помогает оценивать результативность терапии нарушений ритма.
  6. Нагрузочную электрокардиографию. Это ЭКГ-проба с определенными упражнениями. Для этого используется велоэргометр – специальный велосипед. Также может применяться тредмилл – беговая дорожка. Такие методы помогают определить переносимость физических нагрузок и подобрать эффективное лечение.

  7. Фонокардиограмму. Направлена на анализ сердечных шумов. Такая форма кардиомиопатии сопровождается наличием систолического шума над аортой. Он обусловлено сужением полости левого желудочка.
  8. Обзорную рентгенографию грудной клетки. Определяют размеры и строение сердца. Также она показывает застойные явления в легочных сосудах. При гипертрофической форме заболевания наблюдаются нормальные или слегка увеличенные размеры сердца. Это связано с тем, что мышца обычно утолщается внутрь.
  9. Эхокардиографию – ультразвуковое исследование сердца. С ее помощью удается оценить размер полостей и толщину сердечной мышцы. Также исследование помогает диагностировать пороки. При гипертрофии диагностируется уменьшение полости левого желудочка. В редких случаях увеличивается правый желудочек. Эта аномалия может сопровождаться утолщением межжелудочковой перегородки. У каждого третьего человека увеличиваются свободные стенки левого желудочка. При проведении процедуры обнаруживают нарушение кровообращения при развитии сердечных пороков. Чаще всего страдают трикуспидальный и митральный клапаны.
  10. Спиральную компьютерную томографию, которая базируется на выполнении серии снимков разной глубины. Благодаря этому удается получить точное изображение внутренних органов. При диагностике заболевания проводят обследование сердца и легких.

  11. Магнитно-резонансную томографию. Эта процедура базируется на выстраивании водных цепочек при влиянии сильного магнитного поля на человеческий организм. В итоге удается получить достоверное изображение внутренних органов – легких и сердца.
  12. Генетическое исследование. Помогает обнаружить гены, которые отвечают за появление наследственной формы заболевания. Процедуру проводят у ближайших родственников, которые имеют патологию.
  13. Радионуклидную вентрикулографию. При проведении этого исследования в кровь вводят радиоактивный препарат, после чего выполняют компьютерные снимки излучения. Процедуру проводят при недостаточной информативности эхокардиографии. Это актуально для людей с ожирением. Также исследование выполняют на этапе подготовки пациента к хирургическому вмешательству. Проведение радионуклидной вентрикулографии при этой форме кардиомиопатии показывает увеличение толщины стенок желудочков и перегородки, уменьшение его полости на фоне нормальной сократительной способности сердца.
  14. Катетеризацию сердца. Базируется на введении в сердечную полость катетеров. Эти медицинские инструменты представляют собой трубки, которые используются для измерения давления в желудочках и предсердиях. При этой форме кардиомиопатии наблюдается замедление тока крови из левого желудочка в аорту. При этом давление в полости значительно превышает этот показатель. В норме параметры совпадают. Такой метод применяют для проведения эндомиокардиальной биопсии, если другие неинформативны.
  15. Эндомиокардиальную биопсию. Заключается во взятии фрагмента мышцы и оболочки сердца для исследования. Биоптат позволяет выявить увеличение длины и толщины некоторых мышечных волокон, нарушение их локализации, наличие рубцовых дефектов в сердечной мышце, утолщение небольших артерий.
  16. Коронарокардиографию. Подразумевает введение в сердечные сосуды и полости контраста – красящего вещества. Это дает возможность получить точное изображение и оценить движение крови по сосудам. Процедуру выполняют людям старше 40 лет. Она помогает понять выявить ишемию сердца. Также манипуляцию проводят перед оперативным вмешательством.

Методы лечения

Людям, которые страдают таким заболеванием, рекомендуется сократить физические нагрузки. Это особенно актуально при обструктивной форме патологии. Занятия спортом способны повышать градиент давления. Также они вызывают нарушения сердечного ритма и приводят к обморочным состояниям.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на нормализацию диастолической функции левого желудочка, уменьшение градиента давления, устранение ангинозных приступов и аритмии. Для этого применяют бета-адреноблокаторы. Также используют блокаторы кальциевых каналов.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия методы лечения

Бета-адреноблокаторы оказывают инотропный и хронотропный эффект. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде. Эта категория лекарств помогает противостоять воздействию катехоламинов. За счет этого удается удлинить время диастолического наполнения и нормализовать растяжимость желудочковых стенок.

При продолжительном использовании такие вещества снижают гипертрофию левого желудочка. Их применяют для профилактики мерцательной аритмии. Предпочтение отдают неселективным препаратам, которые не вызывают внутренней симпатомиметической активности. Чаще всего используют пропранолол. Суточная дозировка составляет 160–320 мг. Иногда применяют кардиоселективные лекарства – Атенолол, Метопролол.

Атенолол и Метопролол

Использование блокаторов кальциевых каналов базируется на снижении уровня этого вещества в кардиомиоцитов. Также оно уменьшается в гладкомышечных клетках артерий и проводящей системы. Эти средства нормализуют диастолическое расслабление желудочка, снижают сократимость миокарда, оказывают антиаритмическое и антиангинальное действие. Также с помощью таких веществ удается уменьшить выраженность гипертрофии левого желудочка.

Максимальной эффективности позволяют добиться Верапамил. Его выписывают в дозировке 160–320 мг. Похожей результативностью отличается Дилтиазем. Предлагают в объемах: 180–240 мг.

Верапамил

Нифедипин людям с таким диагнозом не выписывают. Для этого лекарства характерно выраженное вазодилатирующее действие. Оно приводит к усилению обструкции выносящего тракта желудочка. Использование этого вещества допустимо при сочетании кардиомиопатии с брадикардией и гипертонической болезнью.

Начальная дозировка Ритмилена составляет 400 мг в сутки. Постепенно объем увеличивают до 800 мг в день. Эти средства отличаются отрицательным инотропным эффектом и уменьшают градиент давления.

Кордарон выписывают при таком диагнозе для предотвращения пароксизмальной мерцательной аритмии. Если наблюдается постоянная форма патологии, возникает потребность в применении бета-блокаторов. Также может использоваться Верапамил.

Кордарон

Сердечные гликозиды при таком диагнозе не назначают. Появление мерцательной аритмии считается показанием к применению антикоагулянтов. Лекарства помогают избежать системной эмболии. При появлении застойной недостаточности сердца показаны диуретические препараты.

В последнее время для лечения гипертрофической кардиомиопатии активно используют ингибиторы АПФ. Обычно применяют средства второго поколения. Для этого выбирают Эналаприл в объеме 5–20 мг в день. Особенно полезно применять такие лекарства при появлении недостаточности сердца. Также их назначают при сочетании гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни.

Ингибиторы АПФ

Если у пациента наблюдается гипертрофическая форма кардиомиопатии, обязательно рекомендуется заниматься профилактикой инфекционного эндокардита. Это обусловлено постоянным повреждением передней створки митрального клапана, которое провоцирует появление вегетаций.

Сложное протекание гипертрофической кардиомиопатии, неэффективность лекарственных препаратов и градиент давления больше 50 мм рт. ст. считаются показаниям к проведению оперативного вмешательства. Потребность в этом наблюдается у 5% пациентов с таким диагнозом. Риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 3%.

У 10% пациентов после операции выраженность нарушений снижается незначительно, а симптомы заболевания сохраняются. При таком диагнозе обычно проводят следующие виды хирургических вмешательств:

  1. Миотомию. Представляет собой оперативное удаление внутренней части перегородки. Хирургическое вмешательство выполняют на открытом сердце.
  2. Этаноловую аблацию. В этом случае в утолщенную перегородку вводят концентрированный раствор медицинского спирта. Делают путем прокола грудной клетки и сердца. Процедуру выполняют под контролем ультразвука. Проведение манипуляции приводит к гибели живых клеток. Когда они рассасываются, появляется рубец. Это позволяет уменьшить толщину перегородки и восстановить нормальный кровоток.
  3. Ресинхронизирующую терапию. Подразумевает восстановление проводимости сердца. Ее делают путем вживления трехкамерного электростимулятора. Если у человека наблюдается неодновременное сокращение желудочков, такая процедура помогает улучшить кровообращение в сердце. Проведение этого вида операции позволяет избежать опасных последствий.
  4. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Под кожу или в мышечную ткань живота либо грудной клетки вживляют специальное устройство. Оно соединяется проводами с сердцем и постоянно снимает электрокардиограмму. При появлении опасной аритмии устройство наносит по органу электрический удар. Это позволяет восстановить его ритм.

При терминальной недостаточности сердца или развитии желудочковой аритмии, которая не поддается лечению, проводят трансплантацию. Эта процедура показана пациентам, которые имеют гипертрофическую кардиомиопатию без сужения выносящего отдела левого желудочка.

Возможные последствия

Если вовремя не начать лечение гипертрофической кардиомиопатии, патология приведет к опасным последствиям для здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия последствия

К распространенным относят:

  1. Аритмию и нарушение проводимости. Проведение суточного мониторинга электрокардиограммы позволяет выявить сбои сердечного ритма практически у всех людей с таким диагнозом. Это усугубляет течение болезни, провоцируя серьезную сердечную недостаточность. Нередко пациенты сталкиваются с обморочными состояниями и тромбоэмболией. Блокады возникают в 30% случаев наличия гипертрофической кардиомиопатии. Они провоцируют обморочные состояния и приводят к остановке сердца.
  2. Внезапную сердечную смерть. Она проявляется резкой потерей сознания в течение часа после появления острых признаков. К этому осложнению приводят серьезные нарушения ритма и сложные формы аритмии.
  3. Инфекционный эндокардит. Под этим термином понимают инфекционное поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Нарушению подвержен каждый двадцатый пациент с таким диагнозом. Процесс провоцирует появление недостаточности сердечных клапанов.
  4. Тромбоэмболию. Под этим термином понимают закрытие сосудистого просвета кровяным сгустком, который появился в другом месте и был перенесен с током крови. Такое нарушение возникает у каждого тридцатого пациента с этой формой кардиомиопатии. Чаще всего страдают мозговые сосуды. В более редких случаях затрагиваются элементы конечностей или внутренних органов. Обычно нарушение обусловлено наличием мерцательной аритмии.
  5. Хроническую недостаточность сердца. Под этим термином понимают патологию, которая характерна для постоянного недостатка кровоснабжения органов в спокойном состоянии и при физических нагрузках. Эта патология часто сопровождается задержкой жидкости в организме. Для нее характерна одышка, чрезмерная утомляемость, падение физической активности. Хроническая недостаточность сердца обусловлена продолжительным течением гипертрофической кардиомиопатии. При этом большое количество мышц замещается рубцами.

Прогноз

Патология имеет вариабельное протекание. Заболевание, которое не сопровождается обструкцией, отличается сравнительно стабильным течением. Но при длительном наличии патологии все-таки возникает недостаточность сердца. В 5–10% случаев наблюдается самостоятельный регресс недуга. У такого же количества пациентов патология трансформируется в дилатационную форму или приводит к инфекционному эндокардиту.

Гипертрофическая кардиомиопатия прогноз

У взрослых риск летального исхода составляет 1%. У детей этот параметр выше. Хроническая недостаточность сердца развивается довольно редко. Летальный исход наступает внезапно. Именно он считается наиболее распространенным осложнением.

Риск внезапной смерти увеличивают такие факторы:

  • неблагоприятный семейный анамнез;
  • необъяснимый обморок в недавнем прошлом;
  • множественная желудочковая тахикардия, которая постоянно повторяется и имеет нестойкий характер, – нарушение позволяет диагностировать амбулаторная электрокардиограмма;
  • гипотензия или падение давления при физических нагрузках;
  • сильное увеличение левого желудочка – в группу риска входят люди, у которых этот показатель превышает 30 мм;
  • обширное увеличение контрастности гадолиния при проведении магнитно-резонансной томографии – оно носит диффузный характер.

Профилактика

Первичную профилактику патологии проводят путем обследования ближайших родственников пациента с таким диагнозом. При этом возникает необходимость в проведении генетических исследований, что помогает выявить патологию на доклинической стадии.

Людям с обнаруженными генными мутациями, которые характерны для этого заболевания, требуется динамическое наблюдение кардиолога.

Обязательно рекомендуется выявлять пациентов, которые имеют угрозу внезапной смерти. Для вторичной профилактики таким людям назначают бета-адреноблокаторы. Также может использоваться Кордарон.

Всем людям с таким диагнозом рекомендуется сократить физические нагрузки. Стоит делать даже при отсутствии симптомов патологии. Если возникает риск появления инфекционного эндокардита, стоит применять меры для его профилактики.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии представляет реальную опасность для здоровья. Чтобы справиться с патологией и минимизировать риск негативных последствий, нужно своевременно обратиться к врачу. Специалист назначит лекарственную терапию и при необходимости порекомендует проведение хирургического вмешательства.

Источник: CardioPlanet.ru

Классификация

Генетическая/семейная:

  • семейная с неидентифицированным геном
  • семейная с идентифицированным геном
  • мутации протеинов саркомера (множество подвидов)
  • болезни накопления гликогена (болезнь Pompe, болезнь Danon)
  • лизосомальные болезни накопления (болезнь Anderson-Fabry)
  • семейный амилоидоз

Негенетическая/несемейная:

  • гипертрофическая кардиомиопатия у спортсменов
  • при ожирении
  • у детей, матери которых болели диабетом
  • амилоидоз (AL-преальбумин)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Клинические проявления

  • синкопальные состояния
  • одышка
  • боли
  • желудочковые и предсердные аритмии
  • внезапная смерть в молодом возрасте

Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии

  • ассиметричная гипертрофия -95%
  • гипертрофия межжелудочковой перегородки или субаортальный стеноз — 90%
  • срединно-желудочковая гипертрофия — 1%
  • верхушечная гипертрофия — 3%
  • симметричная гипертрофия — 5%

Гипертрофическая кардиомиопатия

Лечение

Профилактика внезапной смерти

Для профилактики внезапной смерти пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана установка кардиовертера-дефибриллятора. Тем не менее, исключением являются пожилые пациенты, у которых вероятность внезапной смерти снижается

Обратите внимание, что применение Кордарона — устаревшая и неэффективная методика, которая должна быть прекращена

 

Стратификация риска внезапной смерти

В стратификация риска внезапной сердечной смерти входят такие состояния как: отказ синусового узла, устойчивая желудочковая тахикардия, повторная неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании. Также следует обратить внимание на семейный анамнез внезапной смерти, «беспричинные» синкопальные состояния, снижение артериального давления при физической нагрузке. При выполнении эхокардиографии следует обратить внимание на резко выраженную гипертрофию левого желудочка (> 30 мм).

Лечение сердечной недостаточности

В конечном итоге гипертрофическая кардиомиопатия приведет к сердечной недостаточности. Поэтому лечить необходимо сердечную недостаточность такими препаратами:

  • бета-адреноблокаторы
  • Верапамил
  • Дизопирамид (в дополнение к бета-адреноблокаторам)

Конечная стадия сердечной недостаточности (систолическая дисфункция) встречается при гипертрофической кардиомиопатии лишь в 3% случаев. Лечится обычными средствами.

Лечение фибрилляции предсердий

Гипертрофическая кардиомиопатия может привести к фибрилляции предсердий. Которую необходимо лечить антикоагулянтами. Также необходимо контролировать ритм, для этого существуют медикаментозные и малоинвазивные хирургические методики:

  • кардиоверсия (электрическая или медикаментозная)
  • профилактика пароксизмов (кордарон)
  • радиочастотная абляция
  • контроль частоты сердечных сокращений (бета-адреноблокаторы, верапамил)

гипертрофическая кардиомиопатия

 

Источник: serdceplus.ru

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии — 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия — самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

  • Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.
  • Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
  • Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.
  • Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума — зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба Гемо­динамическое действие Гипер­трофическая кардиомиопатия Аортальный стеноз Митральная недоста­точность
Проба Вальсальвы в положении лежа Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ
Приседание на корточки, ручной жим Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ
Амилнитрит Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ
Фенилэфрин Увеличение ОПСС, венозного возврата
Экстрасистола Уменьшение КДОЛЖ He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы Увеличение КДОЛЖ He меняется

КДОЛЖ — конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ — сердечный выброс; ↓ — снижение громкости шума; ↑ — увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Ген Хромосома Частота, %
Тяжелые β-цепи миозина 14ql 35—45
Сердечный тропонин Т lq31 15
α-Тропомиозин 15q2 5
Миозин-связывающий белок С 11р13—ql3 10
Регуляторные легкие цепи миозина миокарда желудочков 12q2 Редко
Основные легкие цепи миозина миокарда желудочков Зр Редко

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии
Признаки увеличения предсердий
Зубцы Q в нижних и боковых отведениях
Гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (при апикальной гипертрофии левого желудочка — болезни Ямагучи)
Отклонение электрической оси сердца влево
Короткий интервал PQ с деформацией начальной части комплекса QRS

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Эхокардиографическая классификация гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии
Тип Локализация гипертрофии Частота, %
1 Передняя часть межжелудочковой перегородки 10
2 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки 20
3 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка 52
4 Иная локализация гипертрофии 18

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.

Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.

Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка — аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.

Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок

МРТ

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии — высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани. К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

Кино-МРТ позволяет рассмотреть верхушку сердца, правый желудочек, изучить работу желудочков.

МРТ с разметкой миокарда — относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу. Это позволяет оценить сократимость отдельных участков миокарда и тем самым выявить области преимущественного поражения

Катетеризация сердца и коронарная ангиография

Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

Результаты катетеризации сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
Кривая давления в аорте вида пик—купол*
Повышение диастолического давления в желудочках
Повышение ДЗЛА
Высокая волна V на кривой ДЗЛА**
Повышение давления в легочной артерии

*Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка
**Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей; в коронарных артериях при гипертрофической кардиомиопатии может определяться обратный систолический кровоток.

При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация. При апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии полость желудочка приобретает форму карточной пики.

Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии

Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао — кривая давления в аорте
Внизу. Кривая давления в аорте вида пик—купол

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография — более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.

Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Лечение

Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Без обструкции ВТЛЖ С обструкцией ВТЛЖ
1. β-адреноблокаторы и/или верапамил 1. β-адреноблокаторы
2. Диуретики (при венозном застое) 2. β-адреноблокаторы ± дизопирамид при стойкой обструкции
3. Трансплантация сердца 3. Диуретики (при венозном застое)
4. Ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин при дилатации камер сердца 4. Верапамил вместо дизопирамида при сохранении симптомов (стенокардии) под тщательным контролем гемодинамики (см. текст)
5. Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом и/или двухкамерная ЭКС
6. Миоэктомия
Лечение гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями ритма
Мерцательная аритмия Желудочковые тахикардии
1. Электрическая кардиоверсия при непереносимости 1. Амиодарон или имплантация дефибриллятора при неустойчивых желудочковых тахикардиях
2. β-адреноблокаторы и/или верапамил для снижения ЧСС 2. Имплантация дефибриллятора с функцией ЭКС больным пережившим остановку кровообращения
3. Дизопирамид или соталол для поддержания синусового ритма 3. Трансплантация сердца при неподдающихся лечению желудочковых тахикардиях
4. Двухкамерная ЭКС с деструкцией АВ-узла при неэффективности медикаментозного лечения
5. Антикоагулянтная терапия при постоянной и пароксизмальной мерцательной аритмии

ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.

Медикаментозное лечение

Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Бета-адреноблокаторы устраняют стенокардию, одышку и обмороки; по некоторым данным, их эффективность достигает 70%. Бета-адреноблокаторы с альфа-адреноблокирующими свойствами, карведилол и лабеталол, оказывают сосудорасширяющее действие, поэтому их, вероятно, использовать не следует.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.

Противопоказания к бета-адреноблокаторам—бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.

Антагонисты кальция — препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.

Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.

По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция — верапамил и дилтиазем. (см. табл.)

Медикаментозное лечение гипетрофической кардиомиопатии
Препараты Стандартные дозы, мг/сут*
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол 80-240
Метопролол 50-200
Атенолол 50-100
Антагонисты кальция
Верапамил 120-360
Дилтиазем 120-360
Антиаритмические средства
Дизопирамид 400-1200
Амиодарон 200-400
Соталол 160-320

*При хорошей переносимости дозы могут быть выше.

Влияние антагонистов кальция на гемодинамику непредсказуемо из-за их сосудорасширяющего действия, поэтому при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и легочной гипертензии их следует назначать очень осторожно. Противопоказания к антагонистам кальция — нарушения проводимости без ЭКС и систолическая
дисфункция левого желудочка.

Дизопирамид, антиаритмическое средство класса Iа, может быть назначен вместо или в дополнение к бета-адреноблокатору или антагонисту кальция. Благодаря своим выраженным отрицательным инотропным свойствам в сочетании с антиаритмическим действием в отношении желудочковых и наджелудочковых аритмий дизопирамид эффективен при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и нарушениях ритма. К недостаткам дизопирамида относится его антихолинергическое действие, накопление в крови при почечной или печеночной недостаточности, способность улучшать АВ-проведение при мерцательной аритмии и ослабление со временем его антиаритмического действия. Из-за своих побочных эффектов дизопирамид обычно используется только в тяжелых случаях в ожидании более радикального лечения: миоэктомии или деструкции межжелудочковой перегородки этанолом. Для длительного лечения гипертрофической кардиомиопатии дизопирамид не используется.

Немедикаментозное лечение

У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход — трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.

Двухкамерная ЭКС

В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом —относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.

В лаборатории катетеризации сердца в ствол левой коронарной артерии ставят проводник для катетеризации первой, второй или обеих септальных ветвей. В устье септальной ветви устанавливают катетер, через который вводят эхоконтрастное вещество. Это позволяет оценить размеры и локализацию будущего инфаркта. Инфаркт вызывают введением в септальную ветвь 1 —4 мл абсолютного этанола.

Акинезия и истончение межжелудочковой перегородки, возникающие в результате процедуры, уменьшают или полностью устраняют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. К возможным осложнениям относятся АВ-блокада, отслойка интимы коронарной артерии, большой передний инфаркт, аритмии из-за постинфарктного рубца. Отдаленные результаты пока неизвестны.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.

В опытных руках смертность после миоэктомии (операции Морроу) не превышает 1—2%. Эта операция позволяет устранить внутрижелудочковый градиент в покое более чем в 90% случаев, у большинства больных наступает длительное улучшение. Происходящее расширение выносящего тракта левого желудочка уменьшает переднее систолическое движение митрального клапана, митральную регургитацию, систолическое и диастолическое давление в левом желудочке и внутрижелудочковый градиент.

Протезирование митрального клапана (низкопрофильными протезами) устраняет обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако оно показано в основном при небольшой гипертрофии перегородки, после неэффективной миоэктомии и при структурных изменениях самого митрального клапана.

См. также Хирургическое лечение обстуктивных форм гипертрофической кардиомиопатии

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

  • Остановка кровообращения в анамнезе
  • Устойчивые желудочковые тахикардии
  • Внезапная смерть близких родственников
  • Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
  • Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
  • Снижение АД при физической нагрузке
  • Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
  • Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
  • Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1—2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

  • Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд
  • Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5
  • Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка
  • Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

  • Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке
  • Асимметричная гипертрофия
  • Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

  • Менее выраженная гипертрофия
  • Менее выраженная гипертрофия правого желудочка
  • Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка
  • Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)
  • Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Источник: cardiolog.org


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.