К врожденным порокам сердца относится


Image 2512Пороки сердца представляют собой патологические изменения, при которых имеются врожденные или приобретенные дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.


Оглавление:   Какие бывают пороки сердца, классификация  Почему возникают пороки сердца  - Причины появления приобретенных пороков  3. Причины врожденных пороков  4. Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках  5. Что происходит с сердцем при врожденных пороках  6. Общие принципы диагностики пороков сердца  

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:


  • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
  • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Image 2513

Пороки, затрагивающие клапаны:

  • двустворчатый (митральный);
  • трёхстворчатый (трикуспидальный);
  • аортальный;
  • лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

  • межжелудочковой;
  • межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

  • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
  • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

  • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
  • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

  • легкие;
  • средние;
  • тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

  • простые (с имеющимся одиночным процессом);
  • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
  • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

  • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
  • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
  • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
  • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

Image 2514

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

  • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
  • дефекты соединения лёгочных вен;
  • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
  • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».


Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов –  характерной бледности.

Среди них выделяют:

  • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
  • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
  • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
  • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

  • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
  • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

  • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
  • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
  • септические процессы;
  • травмы грудной клетки;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание: чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

  • генетические причины. Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
  • вредные воздействия внешней среды. Действие ионизирующих лучей на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
  • заболевания: коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».


В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

Image 2515

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

Image 2516

К приобретенным порокам сердца относятся:

  • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
  • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;

  • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
  • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
  • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
  • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз»:

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

2215Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая краснуха, которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.


Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

  • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
  • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
  • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
  • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Image 2517Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

  • тщательный опрос больного;
  • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
  • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
  • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

 Но обследование обязательно дополняется:

  • данными лабораторной диагностики;
  • рентгенографией и УЗИ сердца;
  • электрокардиографией;
  • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

Степаненко Владимир, хирург

11,834 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

    Источник: okeydoc.ru

    Виды пороков сердца

    В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

    Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

    Приобретенные пороки сердца:

    • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
    • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
    • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

    В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

    Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

    Врожденные пороки сердца:

    • дефект межпредсердной перегородки;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • открытый артериальный проток;
    • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
    • коарктация аорты;
    • стеноз легочной артерии и др.

    Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

    Причины пороков сердца

    Причины врожденных пороков (ВПС):

    • хромосомные и генетические отклонения;
    • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
    • алкоголизм и наркомания матери;
    • побочное действие лекарств;
    • облучение.

    Причины приобретенных пороков:

    • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
    • системные болезни соединительной ткани;
    • травмы сердца;
    • сепсис;
    • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
    • онкология.

    Факторы риска развития пороков сердца

    • наследственная предрасположенность (ВПС);
    • осложнения при беременности (ВПС);
    • прием (токсичных для плода) лекарственных препаратов при беременности (ВПС).

    Симптомы пороков сердца

    Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.

    Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие. Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма. Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.

    При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.

    Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).

    Общие симптомы порока сердца:

    • одышка;
    • аритмия (чаще тахикардия);
    • цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
    • головокружения, слабость;
    • набухание вен шеи и головы;
    • понижение АД;
    • обмороки.

    Диагностика пороков сердца

    После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

    Методы диагностики пороков сердца:

    • биохимический и клинический анализы крови;
    • электрокардиография (ЭКГ);
    • суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
    • УЗИ сердца (ЭХО-КГ);
    • Рентгенография органов грудной клетки;
    • МСКТ или МРТ сердца и крупных сосудов;
    • Чреспищеводная ЭХО-КГ.

    Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

    Лечение пороков сердца

    Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

    Хирургические методы лечения пороков сердца:

    • протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
    • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
    • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
    • перевязка открытого артериального протока;
    • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

    В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

    Источник: www.mediccity.ru

    Причины

    К врожденным порокам сердца относитсяПо данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

    В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

    • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
    • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
    • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
    • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
    • возраст родителей;
    • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
    • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
    • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

    Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

    Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

    Виды пороков

    К врожденным порокам сердца относитсяВсе врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

    Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

    Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

    ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
    Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые) Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
    Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца) Изолированный вариант стеноза части легочной артерии Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
    Синдром обеднения большого круга кровообращения Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
    Без нарушений кровотока Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

    Клинические проявления

    К врожденным порокам сердца относитсяПризнаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

    1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
    2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
    3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

    В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

    Как диагностировать

    К врожденным порокам сердца относитсяХотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

    Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

    Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

    К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

    1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
    2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
    3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
    4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

    Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

    1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
    2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

    Как лечить

    Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

    • cрочная операция;
    • плановое хирургическое лечение;
    • поддерживающая терапия без операции.

    В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

    Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

    • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
    • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
    • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

    В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

    1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
    2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

    По технике выполнения операции бывают:

    • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
    • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

    Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

    Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

    Источник: SilaSerdca.ru

    Процедуры и операции Средняя цена
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1100 адресов
    Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 849 адресов
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 1075 р. 843 адреса
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 1000 р. 761 адрес
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ от 690 р. 913 адресов
    Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности от 1000 р. 859 адресов
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ от 564 р. 840 адресов
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 329 адресов
    Педиатрия / Детская кардиология / Консультации в детской кардиологии от 810 р. 328 адресов
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 92 адреса

    Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

    Пороки сердца врожденные

    JayS

    К врожденным порокам сердца относится

    К врождённым порокам сердца относятся различные аномалии развития анатомических структур сердца. Каждый пятый новорожденный из тысячи  имеет тот или иной врождённый порок сердца.

    Формирование врождённых пороков сердца происходит на первом-втором месяце внутриутробного развития. Изолированный врождённый порок сердца встречается в менее чем 10% случаев, у трети новорожденных пороки сочетаются с другими аномалиями развития.

    Среди главных причин появления врождённых пороков сердца следует отметить генные аномалии, нарушения эмбриогенеза под влиянием инфекционных агентов и различных физических и химических неблагоприятных факторов. Патогенетический механизм развития врождённых пороков сердца представлен различными диспластическими аномалиями, которые могут нарушать или не нарушать гемодинамику плода.

    Различают врождённые пороки сердца, сопровождающиеся переполнением сосудов малого круга кровообращения, врождённые пороки сердца с обеднением сосудов большого круга кровообращения и с обеднением сосудов малого круга кровообращения.

    Среди первой группы врождённых пороков сердца выделяют пороки, не сопровождающиеся цианозом (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый боталлов (аортальный) проток, а также пороки, в клинической картине которых присутствует цианоз (например, транспозиция аорты и легочной артерии).

    Среди врождённых пороков, сопровождающихся обеднением сосудов большого круга кровообращения, наиболее часто регистрируются коарктация аорты и сужение устья аорты.

    Врождённые пороки сердца с обеднением сосудов малого круга кровообращения также подразделяют на аномалии развития, сопровождающиеся цианозом (тетрада Фалло), и так называемые «бледные» аномалии, для которых симптом цианоза не характерен.

    Клиническая картина врождённого порока сердца напрямую зависит от степени нарушения гемодинамики, а также от направления сброса крови. Родители должны обязательно проконсультироваться с педиатром и кардиологом в тех случаях, когда ребёнок серьёзно отстаёт от сверстников в физическом развитии, страдает от одышки при небольшой физической активности, бледен или цианотичен.

    Одним из наиболее серьёзных и опасных для жизни врождённых пороков сердца является тетрада Фалло, которая относится к «синим» порокам и сопровождается гипоксемическими приступами, продолжительность которых варьируется от нескольких минут до 10 часов.

    В клинической картине всех врождённых пороков сердца можно выделить три основные фазы, которые определяются степенью нарушений гемодинамики и их компенсацией. Главной задачей родителей и врачей является не допустить развития третьей фазы, сопровождающейся необратимыми гемодинамическими нарушениями.

    Среди наиболее серьёзных осложнений врождённого порока сердца выделяют инфекционный эндокардит, инфаркт миокарда, кровоизлияния в структуры головного мозга.

    Наиболее показательным диагностическим исследованием при врождённых пороках сердца является эхокардиография, позволяющая визуализировать существующие дефекты.

    Одним из наиболее эффективных методов лечения врождённых пороков сердца является оперативное устранение существующих морфологических дефектов и восстановление нормальной гемодинамики. Вместе с тем, существуют врождённые пороки сердца, которые исчезают с возрастом (открытый аортальный проток) или эффективно компенсируются  организмом (расположенный низко дефект межжелудочковой перегородки или небольшой дефект межпредсердной перегородки). Все прооперированные по поводу врождённого порока сердца дети нуждаются в полноценной реабилитации и длительном профилактическом наблюдении.

    Своевременное установление диагноза и произведенное вовремя хирургическое вмешательство обеспечивают благоприятный прогноз при данном заболевании. Профилактику развития врождённого порока сердца у ребёнка следует начинать ещё на самых ранних этапах беременности, соблюдая режим дня, правильно питаясь и избегая неблагоприятных внешних воздействий.

    Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

    Врожденные пороки сердца у собак

    Врожденные пороки сердца у собак проявляются очень рано и составляют 2,4 % общего количества сердечно-сосудистых патологий. Собаки с врожденными пороками сердечно-сосудистой системы долго не живут. К врожденным порокам относятся: незаращение боталлова протока, стеноз устья легочной артерии, стеноз устья аорты, аномалия развития дуги аорты и др.

    Из врожденных патологий незаращение боталлова протока встречается наиболее часто ( около 30%). Особенностью кровообращения плода является наличие боталлова протока между легочной артерией и нисходящей частью аорты, через который отводится кровь от нефункционирующих легких. С первым вдохом животного боталлов проток спадается и в течение 8—10 дней зарастает, превращаясь в артериальную связку. Если проток не зарастает, то говорят об аномалии развития.

    Болезнь можно наблюдать у колли, пуделей, овчарок. Проявляется у щенков до трех лет жизни. Щенки с такой паталогией отстают в росте, у них снижена масса тела, наблюдается одышка и асцит. Характерны непрекращающиеся систолическо-диастолические громкие шумы, прослушиваемые над клапанами сердца и напоминающие шум машины или локомотива. Диагноз ставят на основании данных рентгенографии и аускультации. Прогноз неблагоприятный, животное обречено на скорую гибель, и медикаментозное лечение вряд ли продлит его жизнь. Выход только в хирургическом вмешательстве Прогноз после операции зависит возраста животного и развившейся декомпенсации сердечной деятельности животного.

    Стеноз устья легочной артерии — второй по частоте встречаемости у собак врожденный дефект сердца (около 20 % ) Заболевание чаще встречающаяся у английских бульдогов, биглей, чихуахуа, боксеров и фокстерьеров. Этот порок у собак обычно протекает бессимптомно. У большинства собак только через много лет проявляются признаки утомляемости, у них бывают обмороки, увеличение печени, асцит.

    Если до 6 мес не будет признаков прогрессирующего расширения сердца, то животное проживет положенный ей срок. Если симптомы болезни нарастают, собаке следует ограничить физическую нагрузку, доктор назначит длительный прием дигоксина. При асците дополнительно назначают фуросемид, делают лапароцентез.

    Стеноз устья аорты — третий наиболее часто встречающийся врожденный дефект ( около 15%). Болезнь чаще наблюдается у немецких овчарок, боксеров, лабрадоров, у ньюфаундлендов имеет тенденцию к наследственной передаче. Диагноз обычно ставят при первом осмотре щенка. Щенки с аортальным стенозом быстро утомляются, отстают в росте. При расширении левого желудочка и декомпенсации сердечной деятельности у животных наблюдаются обмороки, аритмия, может наступить внезапная смерть.

    В легких случаях болезни лечения не требуется. Последовательное выполнение собакой нетяжелых дрессировочных упражнений помогает замедлить развитие заболевания и снижает вероятность возникновения опасной для жизни аритмии. При средней тяжести назначают анаприлин 3 раза в день. Препарат способствует полному сокращению желудочка сердца и лучшему его опорожнению, усиливает ток крови в коронарных артериях, отдаляя возникновение аритмии. Кроме того, при застойных явлениях в легких назначается бессолевая диета, диуретики и эуфиллин. Как последнее средство рекомендуют дигоксин.

    При аномалии развития дуги аорты щенки отстают в развитии, масса их снижается. Почти после каждого кормления у них происходит отрыжка непереваренной пищи. Диагноз ставят на основании контрастной эзофагографии. Лечение возможно только хирургическое. Прогноз при своевременном обращении к врачу благоприятный.

    Врожденные пороки сердца у детей

    «Врожденные пороки сердца. Классификация. Диагностический подход. Тетрада Фалло», А. Н. Бокарев

    Источник: heal-cardio.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.