Комбинированный порок сердца


Причины заболевания

Аортальные пороки могут быть врожденными или приобретенными. Среди причин врожденных пороков лидируют генетические, экзогенные, а также патологии матери. Если у новорожденных выявлен тяжелый комбинированный порок сердца, то оперативное вмешательство проводят с шестимесячного возраста, а некоторым малышам операция необходима сразу же после рождения.

Причины приобретенных пороков могут быть различными. Провоцирует патологию:

  • инфекционный или ревматический эндокардит;
  • атеросклеротические изменения;
  • висцеральный сифилис;
  • травмы;
  • повреждения в результате хирургических вмешательств;
  • расслаивающая аневризма;
  • гипертония.

Эти факторы приводят к различным порокам сердца. Пораженный органически клапан перестает выполнять свою функцию в норме, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. В результате усугубления течения патологии пациенты перестают выполнять физическую работу, при прохождении комиссии им дается группа инвалидности.


Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Виды аортального порока сердца

В зависимости от состояния клапана и устья аорты выделяют несколько видов аортальных пороков сердца:

  • недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность);
  • стеноз аортального клапана;
  • сочетание аортального стеноза с недостаточностью аортального клапана.

Аортальные пороки встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные пороки развиваются еще во внутриутробном периоде и выявляются на ультразвуковой диагностике плода. Проявиться такой порок может уже в первые дни жизни ребенка и повлиять на функционирование не только сердечно-сосудистой системы, но и других органов.


Для лечения этих заболеваний выбирается медикаментозный метод или оперативное вмешательство. Метод лечения зависит от степени тяжести и скорости развития заболевания. Медикаментозный метод помогает снять симптомы и остановить дальнейшую деформацию клапана и устья аорты. Оперативное лечение устраняет причину и позволяет вернуться к обычной жизни без постоянных курсов медикаментов после реабилитационного периода.

В большинстве случаев наблюдают развитие комбинированных пороков, распространяющихся на 2-й и 3-й клапаны. В отличие от локальных они проявляются гораздо чаще. Они развиваются под влиянием стеноза или недостаточности и усугубляют клиническую картину дополнительной симптоматикой и нарушениями в гемодинамике.

Это самая распространенная патология клапанов, при которой нарушается его работа, и отверстие, перебрасывающее кровь от предсердий к левому желудочку, подвергается стенозу.

При этом слышны систолические и диастолические шумы. Клапанная недостаточность характеризуется ослаблением первого сердечного тона.

Если стеноз ярко выражен, то тоны слышны четко и наблюдается ослабление пульса.

При патологическом процессе, сопровождающемся недостаточностью клапана, показатели артериального давления не подвергаются изменениям. В определении проблемы часто возникают трудности, что связано с:

  1. Увеличением органа в левую сторону. Это происходит не только, если левый желудочек увеличился, а и если он сместился под давлением расширенного правого.
  2. Наличие верхних шумов наблюдается не только при клапанной недостаточности, а и при других патологиях.

Поэтому для постановки диагноза необходимо подробное обследование.

Встретить сочетание недостаточности клапана с сужением аорты можно нечасто. Развитие аортальной недостаточности происходит под влиянием сифилиса и инфекционных заболеваний, которые не могут сопровождаться стенозом.

Комбинированный порок сердца

Сужение устья и нарушения функций аорты происходят при сердечном ревматизме. При этом обычно поражается клапан, чем сама аорта. Этот вид патологии сопровождается верхними и нижними шумами, которые замечают при аускультации. Только по двум шумам могут выявить наличие стеноза.

При этом заболевании наблюдаются сочетанные пороки сердца, при котором одновременно развиваются два аортальных или митральных порока. Развитие митрального и аортального стеноза происходит под влиянием ревматизма. Их недостаточность вызывает ревматический эндокардит.

При выраженных пороках аорты наблюдается увеличение левого желудочка. Преобладание митрального порока сопровождается увеличением левого предсердия и правого желудочка. Пороки в результате ревматизма обычно диагностируют у людей пожилого возраста.

Виды нарушений бывают следующими:

  • стеноз (сужение) аортального клапана – порок заключается в сужении устьев аорты по сравнению с нормой;
  • аортальная недостаточность – неполное перекрытие отверстия аорты;
  • комбинированная патология или сочетанный порок, при котором встречается и стеноз, и аортальная недостаточность.

Возникают пороки сердца как с рождения, они называются врожденными, так могут быть и приобретенными, развиваясь в течение жизни по причине различных патологий. В каждом случае выраженность порока сердца разная, что и проявляется в функционировании органа.

В случае нарушения работы и строения аортального клапана сердца возникает болезнь, именуемая аортальный порок.

Стеноз аортального клапана Сопровождается уменьшением устья аорты.
Аортальная недостаточность Представляет собой дефект, при котором клапан перекрывает аортальное отверстие не полностью.
Комбинированная форма Совокупность стеноза аортального клапана и аортальной недостаточности.

Пороки сердца иногда проявляются у новорождённых сразу или развиваются позднее благодаря действию различных патологий. Степень эксплицированности порока сердца оказывает сильное, или, наоборот, незначительное влияние на движение крови по сосудам и жизнедеятельность различных систем организма.

Стеноз

Самым распространённым пороком сердца, обнаруженным почти у 10% пожилых пациентов, служит стеноз аортального клапана. Заболевание характеризуется патологией в виде сужения просвета устья аорты, благодаря чему в период сокращения левого желудочка кровь проходит в артерию частично.


Симптомы сочетанных пороков сердца

Комбинированный порок сердца

Поскольку клапан недостаточен, часть крови возвращается из аорты в левый желудочек, что приводит к коронарной недостаточности, уменьшению минутного объема кровообращения и объемной перегрузке левого желудочка. Далее следует прогрессирующая дистрофия миокарда и быстрая декомпенсация.

При осмотре у пациентов обнаруживается разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный вниз и влево в 6-7 межреберье по передней линии, пульсация на артериях шеи, каротидная пульсация. Характерным признаком является повышенное систолическое (верхнее) давление и максимальное (иногда до 0) снижение диастолического.

Аортальный стеноз — это срастание створок клапана, их деформация и кальциноз, приводящие к сужению устья аорты и уменьшению поступления в нее крови, нарастающих перегрузок и гипертрофии левого желудочка.

При этом заболевании пациенты жалуются на давящие боли в области сердца, одышку, сильное сердцебиение. При аускультации прослушивается характерный систолический шум над устьем аорты, который распространяется на сосуды шеи. По электрокардиограмме диагностируют гипертрофию левого желудочка, а при рентгеновском исследовании видны признаки стеноза: характерная аортальная форма сердца с увеличенным левым желудочком и иногда — с послестеностическим расширением восходящей аорты.


Одышка может перерастать в пароксизмы — тяжелые приступы сердечной астмы, вплоть до развития отека легких. Аортальный порок сердца — диагноз, при котором смерть может наступить внезапно, на фоне мнимого здоровья и хорошего самочувствия.

Комбинированный порок сердца

Сочетанный порок сердца проявляется в зависимости от того, насколько патологический процесс повредил клапан. Вначале патология не имеет никаких симптомов. С развитием болезни человек страдает от:

  • одышки;
  • кашля;
  • нарушений сердечного ритма;
  • отеков нижних конечностей;
  • быстрой утомляемости;
  • помрачения сознания и обмороков;
  • шума в ушах;
  • тяжести и болей в области сердца. Боль может быть ноющей и тупой.

Большинство пациентов жалуются на сильный кашель с присутствием в мокроте прожилок крови.

Во время осмотра врач отмечает, что кожные покровы побледнели, губы и носогубный треугольник посинели в связи с недостаточным кровоснабжением. Если гистаминоподобные вещества выделяются в большом количестве, щеки покрываются густым румянцем.


Продолжительность латентного периода с начала развития патологии до появления ярких клинических проявлений может составлять несколько десятков лет.

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.


В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% — в первый месяц, 40% — в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика и лечение сочетанного порока

Постановка диагноза начинается с пальпации области сердца и крупных артерий. При систолическом дрожании грудины и шейных сосудов сразу возникает подозрение на сужение устья аорты. Методом перкуссии выявляется смещение сердечной тупости влево. Такое проявление бывает при значительной декомпенсации порока сердца.

Комбинированный порок сердца

Еще один способ диагностики — прослушивание сердечных тонов. Этот метод является вспомогательным, поскольку он менее информативен и нередко осложнен недостаточной прослушиваемостью легочной артерии. С гораздо большой долей вероятности этим методом можно диагностировать стеноз, поскольку его характерное проявление — систолический шум — громкий, рокочущий или скребущий, на низких тонах, не услышать невозможно.


Особая пульсация с характерным ритмом тоже помогает выявить стеноз аорты. Пульс имеет малую амплитуду, тенденцию к нарастанию и затем медленному снижению. Систолическое давление достигает отметки 90-100 мм рт. ст. диастолическое повышается заметнее. Гипертония практически всегда является сопутствующим заболеванием при аортальном пороке.

Для определения состояния левого желудочка применяется метод рентгенографии и ЭКГ, но самые точные результаты при диагностике стеноза клапана аорты дает эхокардиограмма. По ее результатам определяется размер и толщина стенки левого желудочка, состояние клапана и устья аорты. Иногда ЭХО заменяется ультразвуковым исследованием сердца.

Те симптомы, которые появляются на начальных стадиях, часто считаются недостаточными для обращения к врачу. С развитием заболевания симптоматика становится более выраженной, что при осмотре позволяет предположить наличие патологии аортального клапана. При врачебном осмотре у больных наблюдается:

  • тахикардия;
  • увеличение объема сердца и появление «сердечного горба»;
  • усиленная пульсация крови на крупных артериях;
  • значительная разница между показаниями систолического и диастолического давления;
  • сердечные шумы, возникающие в момент сокращения желудочков;
  • сужение зрачков, когда сердце сжимается, и их расширение в момент расслабления сердечной мышцы.

Вышеперечисленные симптомы показательны, но недостаточны для постановки диагноза. Больному назначают кардиологическое обследование, в которое входит рентгенография, ЭКГ, эхокардиография, допплерография. Только полное обследование позволяет дать представление о степени тяжести заболевания и картину его развития.

Комбинированный порок сердца

Начальные стадии патологии не требуют медикаментозного лечения, а только коррекции образа жизни и своевременного прохождения ЭКГ и УЗИ сердца. Коррекция образа жизни подразумевает отказ от вредных привычек (алкоголь, табакокурение) и снижение физической активности. Третья и четвертая степень тяжести патологии являются основаниями для начала медикаментозной терапии.

Назначенные препараты только купируют симптомы и останавливают развитие болезни, но не устраняют патологию створок клапана:

  • мочегонные препараты устраняют отеки и понижают артериальное давление, при этом снижая нагрузку на сердце;
  • антагонисты кальция мешают проникновению в клетки кальция, ослабляют сердечные сокращения, снижают давление, выравнивают сердечный ритм;
  • бета-адреноблокаторы применяются при нарушенном сердечном ритме, повышенном артериальном давлении;
  • вазодилататоры снижают давление, нормализуют кровообращение и снимают спазм сосудов.

Чтобы восстановить нормальную работу клапана, потребуется хирургическое вмешательство.

Проведение операции при приобретенной форме патологии зависит от степени деформации клапана и клинической картины развития заболевания. Показания к немедленному оперативному вмешательству:

  • увеличение левого желудочка сердца (6 см и более);
  • резкое ухудшение самочувствие пациента при возврате более 25% объема крови из аорты;
  • опасные нарушения в функционировании левого желудочка.

При четвертной степени тяжести заболевания рекомендуется проведение операции даже при нормальном общем самочувствии пациента.

Оперативное вмешательство представляет собой замену клапана или внутриаортальную баллонную конртпульсацию. Значительная деформация клапана, при которой объем забрасываемой из аорты крови составляет больше 30%, требует его полной замены. В качестве имплантатов используются искусственные клапаны из современных материалов.

При врачебном осмотре наблюдаются брадикардия, слабость пульса, бледность. При слушании тонов сердца определяется нечеткий звук смыкания створок клапана и шум завихрения крови в клапане. Для постановки точного диагноза пациенту необходимо пройти кардиологическое обследование, состоящее из допплерографии, ЭКГ, эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии.

Для медикаментозного лечения назначают один или несколько следующих лекарственных препаратов:

  • мочегонные средства позволяют снизить объем циркулирующей крови и тем самым понизить давление, эффективны при застое крови в легочных сосудах;
  • антиангинальные препараты устраняют тяжесть и боль в груди, способствуют насыщению кислородом миокарда;
  • антибиотики позволяют побороть инфекцию, которая вызывает инфекционный эндокардит и патологии клапана.

Медикаментозное лечение помогает при незначительном сужении аортального отверстия. Врачом учитывается полная клиническая картина, что позволяет подобрать наиболее эффективное сочетание препаратов и дозировок.

В случае значительного ухудшения состояния здоровья пациента, которое сопровождается сильной одышкой и слабостью, рекомендуется немедленное проведение операции. Показаниями к хирургическому вмешательству служит также сужение просвета в клапане до площади менее 1,5 м2.

При стенозе существуют два варианта операций: имплантация клапана и аортальная баллонная вальвулопластика. Замена клапана позволяет устранить любые проявления заболевания и вести полноценный образ жизни. В качестве имплатата могут применяться искусственные протезы или биопротезы. Искусственные протезы выполняют из силикона или металла, а биопротезы – из легочной артерии пациента, а также взятые у донора или животного. Такая операция показана при существенных нарушениях в прохождении крови через аортальный клапан или в работе левого желудочка сердца.

Когда имплантация противопоказана или перед заменой клапана назначают малоинвазивную процедуру, которая называется аортальной баллонной вальвулопластикой. Такую процедуру можно проводить детям и молодым людям в возрасте до 25 лет. Ее недостатком является возможное повторное сужение просвета аорты.

Пациентам в возрасте более 70 лет противопоказано оперативное вмешательство, так как в таком возрасте большая вероятность осложнений от анестезии. Наличие сопутствующих патологий тоже может стать противопоказаниями к проведению операции.

Лечение хирургическим методом наиболее эффективно на ранних стадиях заболевания, до появления изменений в структуре миокарда и других органах.

При врачебном осмотре наблюдается пульсация артерий, сужение и расширение зрачков синхронно с пульсом. Для порока с преобладанием аортальной недостаточности характерны низкие показатели диастолического давления, а снижение систолического давления является показателем преобладание стеноза аортального клапана.

Для диагностирования заболевания проводят общий анализ мочи и крови, биохимический и иммунологический анализы крови. Также назначают проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, спиральной компьютерной томографии, коронароангиографии. Такое количество анализов и инструментальных методов диагностики позволяет точно определить степень тяжести обоих патологий и увидеть полную клиническую картину.

Для лечения сочетанного порока медикаментозным методом назначают следующие препараты:

  • ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (улучшают состояние сосудов и сердца, нормализуют давление и сердечны ритм);
  • антагонисты кальция (предупреждают появление нарушений сердечного ритма);
  • бета-блокаторы снижают частоту сокращений сердечной мышцы.

При значительном изменении створок клапана выполняют протезирование, то есть замену клапана на искусственный или биологический имплантат. Из более щадящих методов применяют пластическую операцию, комиссуротомию и сочетание этих двух методов.

При пластической операции проводится нормализация кровяного потока с сохранением собственно клапана пациента. Комиссуротомия представляет собой расширение суженного места аорты. Сочетание этих оперативных методов более эффективно и позволяет снизить риск повторного проявления патологии.

При значительных изменениях в сердце и критическом снижении его работоспособности применяют трансплантацию сердца, которая возможна только в случае наличия донорского органа. Такая операция сложна, имеет множество рисков и долгий послеоперационный период реабилитации. Но в некоторых случаях только трансплантация может продлить жизнь человеку.

Комбинированный порок сердца — это патология, которая может привести к смерти человека. Поэтому при первых проявлениях необходимо обратиться к врачу. Для определения нарушений назначают ряд диагностических исследований.

В первую очередь пациент должен пройти физикальный осмотр. Врач опрашивает, как больной себя чувствует в процессе физических нагрузок и после них, существуют ли в анамнезе ревматические и другие заболевания, способные вызвать порок.

Во время осмотра выявляют:

  • побледнение кожного покрова;
  • пульсацию сосудов;
  • отеки и одышку;
  • шумы в сердце.

Специалисты также оценивают размер печени. Больной должен сдать кровь и мочу для лабораторного исследования.

Также, чтобы выявить сочетанный порок, пациенту назначают:

  • электрокардиографию;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • фонокардиографию;
  • магнито-резонансную томографию;
  • рентгенографию и ревматесты.

Лечение сочетанных пороков сердца

В случае медленного прогрессирования недостаточности клапана аорты назначается комбинированное медикаментозное лечение, помогающее его приостановить. Применяемые препараты:

  • антагонисты кальция (верапамил) препятствуют проникновению ионов кальция в сердечные клетки, благодаря чему уменьшаются сокращения, сердце испытывает меньшую потребность в кислороде и может отдыхать;
  • мочегонные средства (фуросемид) назначаются для снижения нагрузки на сердце, выводят соли, снимают отеки, снижают артериальное давление;
  • бета-андреноблокаторы (пропранолол) назначается в случае расширения аортального корня, гипертонии и нарушения сердечного ритма путем блокировки бета-андрорецепторов и постановки преграды для их взаимодействия с адреналином; в результате чего улучшается снабжение сердца кровью, понижается артериальное давление;
  • вазодилататоры (гидралазин) — средство, помогающее снизить напряжение в стенках сосудов, снять спазмы в малых артериях, улучшить сердечное кровообращение, понизить давление на левый желудочек и снизить артериальное давление.

Вазодолизаторы имеют противопоказания к применению при учащенном пульсе, атеросклерозе или ишемической болезни. Если левый желудочек не может самостоятельно справиться с объемом перекачиваемой крови, требуется хирургическое вмешательство.

Если сужение клапана аорты незначительно, кардиолог назначает лечение, помогающее улучшить снабжение мышцы сердца кислородом, удержать на необходимом уровне давление и нормализовать ритм сердечных сокращений:

  • мочегонные или диуретики (торасемид) прописывают в незначительных дозах при легочном застое для уменьшения объема воды в организме и количества циркулирующей крови;
  • антиангинальные средства (нитронг) принимают для улучшения питания сердца кровью, снятия болей и тяжести в груди, уменьшения потребности сердечной мышцы в кислороде, улучшения кровоснабжения;
  • антибиотики (бицеллин 3) назначаются с профилактической целью: исключения инфекционного эндокардита при сопутствующих обострениях хронических заболеваний: тонзиллите, пиелонефрите и перед проведением процедур, потенциально опасных попаданием в организм бактерий: перед абортом, посещением стоматолога.

Показаниями к оперативному вмешательству при стенозе аортального клапана являются:

  • средняя и тяжелая степень заболевания (площадь отверстия аортального клапана менее 1,5 см2);
  • симптомы, снижающие трудоспособность больного: одышка, синдром хронической усталости, общая слабость организма.

Пациентам в возрасте более 70 лет и при тяжелых сопутствующих заболеваниях операции не проводятся.

Комбинированный порок сердца — это патология, которая не имеет четких инструкций для ее устранения. Для каждого случая подбирают индивидуальные варианты устранения проблемы. Если произошло сужение клапана, то необходимость в оперативном вмешательстве появляется при наличии малейших симптомов болезни. Регуритация также требует хирургического лечения при наличии очевидных признаков.

Лечение заключается в устранении причины, вызвавшей порок. Обычно это ревматизм или атеросклероз. Пациент, в первую очередь, должен соблюдать диету, при которой жиры животного происхождения, соль и много жидкости под запретом.

Физическую активность необходимо снизить. Если человек профессионально занимается спортом, то он должен снизить интенсивность и длительность тренировок.

Употребление спиртных напитков и курение категорически противопоказаны.

Вторичные профилактические меры по отношению к ревматизму заключаются в регулярном введении антибактериального препарата Бициллина. Но его используются не всегда.

Пациентам рекомендуют провести полную санацию ротовой полости. Перед посещением стоматолога и при необходимости любых процедур, которые могут сопровождаться нарушением целостности сосудов, необходимо для профилактики использовать антибактериальные средства. Это позволит избежать развития инфекционного эндокардита.

Если при пороке наблюдаются проблемы в виде фибрилляции предсердий, то возникает необходимость в применении антикоагулянтов и средств, позволяющих сделать сердечный ритм более редким.

Если комбинированный порок сердца стал причиной развития тяжелой формы сердечной недостаточности, то облегчения самочувствия добиваются:

  • ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента;
  • диуретиками;
  • блокаторами рецепторов ангиотензина;
  • сердечными гликозидами.

Для применения бета-адреноблокаторов показаний нет.

Хорошего эффекта можно добиться только с помощью хирургических методов лечения. Вариант устранения проблемы подбирают в зависимости от вида:

  1. При митральном стенозе в сочетании с аортальной недостаточностью оперативное лечение назначают, если появились первые симптомы повышения давления в сосудах легких. На начальных стадиях часто проводят митральную вальвотомию. Также могут использовать раздуваемый баллон, который помещают в сердечные камеры через сосудистый просвет. Если эффекта от таких процедур нет, то аортальный клапан заменяют механическим протезом.
  2. При митральном стенозе и недостаточности трехстворчатого клапана проводят митральную вальвотомию. Процедура назначается независимо от беспокоящих больного проявлений. Операции обычно достаточно для устранения отеков нижних конечностей и асцита. При выраженности пороков не обойтись без установки протезов на месте поврежденных клапанов.
  3. При недостаточности митрального и аортального клапанов назначают пластическую операцию митрального клапана и установку протеза на месте аортального.
  4. При стенозе клапанов возникает необходимость в митральной вальвотомии. Если она не дает результатов, нужно протезирование.
  5. При аортальном стенозе и митральной недостаточности оба клапана меняют на протезы. Также применяют вариант восстановления митрального клапана и протезирования аортального. Если больше развит стеноз, то терапия позволяет устранить симптомы, и необходимость в операции на митральном клапане отпадает. Тяжелая форма болезни требует протезирования митрального клапана. Нужно ли заменять аортальный, определить могут дополнительными исследованиями.

Хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.).

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Возможные осложнения

Сочетанный и комбинированный пороки сердца сопровождаются развитием осложнений. Это связано с тем, что в результате отклонения расширяются сердечные камеры, нарушается проводимость и сократительная способность сердечной мышцы. Больной при этом страдает от:

  1. Фибрилляции предсердий и нерегулярность их ритма.
  2. Антиовентрикулярной блокады, для устранения которой нужно устанавливать кардиостимулятор.
  3. Вторичного эндокардита клапанов. Его течение усугубляется развитием септических осложнений.
  4. Недостаточности левого или правого желудочков.
  5. Повышения давления в легочных сосудах.

Комбинированный порок сердца

Эти состояния не только значительно ухудшают качество жизни человека, а и повышают риск летального исхода.

Профилактика

Сочетанный порок сердца — это тяжелое заболевание, избежать развития которого можно с помощью несложных профилактических мер. К ним относят:

  • Своевременное лечение ангины. При этой болезни у человека значительно поднимается температура тела и сильно болит горло.
  • Ведение правильного образа жизни. Важно избегать курения, употреблять как можно меньше спиртных напитков, жирных и соленых блюд.
  • Устранение лишнего веса.
  • Нормальный уровень физической активности.
  • Обращение к врачу при первых симптомах болезней сердца.
  • Контроль содержания глюкозы в крови при наличии сахарного диабета.

Комбинированные пороки сопровождаются нарушением функций сразу нескольких клапанов. Патологический процесс развивается под влиянием отклонений в развитии во внутриутробном периоде, ревматизма и эндокардита инфекционного происхождения. С развитием болезни пациент может страдать от одышки, сердечной астмы, проявлений аритмии. Самым эффективным вариантом улучшить работу сердца будет установка искусственного клапана.

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока — 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Спрогнозировать последствия комбинированного порока могут с учетом возраста, половой принадлежности, перенесенных заболеваний, тяжести поражения и других факторов.

Комбинированный порок сердца

Легкая форма поражения клапанов не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни. Если вовремя обратиться к врачу и пройти курс лечения, снизить интенсивность физических нагрузок, избегать стрессовых ситуаций, то можно вести вполне нормальный образ жизни.

Последствия болезни будут гораздо худшими для детей и мужчин. Наибольшую опасность представляет недостаточность аорты. У митральной недостаточности исход более положительный.

Исход патологического состояния значительно ухудшается, если человек страдает заболеваниями инфекционного происхождения, сепсисом, ревматизмом, туберкулезом.

При отказе от оперативного вмешательства или проведении лечения несвоевременно на благоприятный прогноз можно не рассчитывать.

Пятилетняя выживаемость наблюдается у 40% пациентов. Десять лет с таким диагнозом удается прожить только 6% больных.

Если пациенту заменили поврежденный клапан, то шансы выжить значительно возрастают. В этом случае больше пяти лет живут 85% больных.

Источник: serdtse24.ru

Дефекты клапанной структуры

Комбинированные и сочетанные пороки сердца связаны с деформацией клапанной системы. Патологический процесс может затрагивать следующие сердечные клапаны:

  • аортальный;
  • митральный;
  • трехстворчатый.

О сочетанном варианте говорят тогда, когда болезнь проявляется стенозом и недостаточностью, при этом она затрагивает только один клапан. Комбинированные пороки сердца характеризуется развитием патологических процессов в двух, а иногда сразу в нескольких клапанах. Сложные патологии протекают тяжелее и вносят серьезные нарушения сердечной функции. Простые пороки отличаются более легким течением.

Нередко дефект развивается сразу и в митральном, и в аортальном клапанах. Один из клапанов при этом перегружен и страдает больше, чем второй. Сочетаемость митральных и аортальных пороков сердца составляет большую часть всех сердечных дефектов.

Митрально-трискуспидальный порокИногда диагностируют порок митрального и трехстворчатого клапанов, такой вид дефекта называют митрально-трискуспидальный порок. Данная разновидность недуга встречается редко. Иногда болезнь поражает сразу три клапана: митральный, аортальный, трехстворчатый, такой вариант заболевания диагностируется еще реже.

Пороки сердца комбинированные бывают как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки составляют всего 1 % от общего числа. Их можно диагностировать в период внутриутробного развития. Недуг может привести к гибели ребенка.

Приобретенный вариант встречается чаще, он развивается из-за ревматизма, причиной недуга может стать инфекционный эндокардит или травмирование грудной клетки.

Классификация пороков

Сердце имеет сложное строение. Сочетание патологических процессов, развивающихся в нем, представлено разными вариантами. В зависимости от количества дефектов и их местоположения существуют разные варианты развития патологии. Дефект может развиться в митральном клапане, тогда диагностируют стеноз и недостаточность. Стоит отметить и такие виды патологии:

  • Сочетанный митральный пороксочетанный митральный порок, когда в митральном клапане диагностируют стеноз и недостаточность;
  • сочетанный аортальный порок сердца;
  • митрально-аортальный порок;
  • комбинации различных патологий.

Сочетанный порок затрагивает один клапан, тогда как комбинированный поражает разные клапаны. Сочетанный порок включает в себя два дефекта: стеноз, при котором сужается предсердно-желудочковое отверстие, и недостаточность митрального клапана, проявляющаяся неполным закрытием, в результате чего во время сокращения некоторая часть крови протекает обратно в левое предсердие. Чаще всего причиной недуга является ревматизм.

Комбинированные пороки

Существуют разные комбинации патологий, которые развиваются в сердечных клапанах. Обычно недуг поражает митральный и аортальный клапаны, в результате чего развивается их одновременная недостаточность, либо же в одном клапане развивается стеноз, а в другом недостаточность.

Аортальный стенозКомбинированные пороки клапанов сердца обладают взаимным усиливающим или же, наоборот, ослабляющим действием. К примеру, при достаточно выраженном аортальном стенозе митральная недостаточность будет проявляться в более тяжелой форме. Ярко проявляющийся митральный стеноз смягчает признаки аортальной недостаточности.

Комбинированный аортальный порок характеризуется сужением аортального устья и клапанной недостаточностью. У больного развивается ишемия мозга и сердца. Появляются головные и сердечные боли. Причиной недуга чаще всего бывает инфекционный эндокардит.

Для определения более точной клинической картины необходимо пройти обследование. Результаты диагностики покажут, какие именно патологические процессы протекают в сердечных клапанах.

Митрально-аортальные патологии

Митрально-аортальная патология характеризуется совмещением аортальных и митральных дефектов.

Порок проявляется в разных вариантах. Чаще всего диагностируют:

  • двойной стеноз;
  • недостаточность одного клапана и стеноз второго;
  • два сочетанных порока.

Данная разновидность болезни относится к приобретенным патологиям и включает в себя сочетание двух дефектов:

  1. Уменьшение протока аортыУменьшение протока аорты у выхода из сердца. Это называется стенозом аортального устья.
  2. Поражение клапанов, когда его створки неспособны закрыться полностью в фазе диастолы. Образуется обратный ход крови по направлению к сердцу.

Стеноз может стать причиной повышения артериального давления. При этой недостаточности у больного нарушается сердечный ритм, появляется систолический шум в сердце.

Митральные дефекты

Митральные пороки чаще всего бывают приобретенными, обычно они развиваются на фоне ревматизма. Комбинированный митральный порок сердца – наиболее распространенный дефект, связанный с сердечной функцией. Митральные пороки проявляются стенозом и недостаточностью. Этот процесс проявляется следующими функциями:

  • в левое предсердие производится незначительный систолический заброс крови;
  • во время диастолы движение крови затруднено;
  • дефект клапанных створок.

Чаще всего страдает левый сердечный отдел и лишь иногда — правый.

Аортальная патология

Застой в легкихАортальные пороки диагностируют в 20 % всех случаев. Недостаточность аортального клапана нередко становится причиной артериальной гипертензии.

Сочетанный аортальный порок сердца поражает непосредственно аорту и сочетается с недостаточной функцией клапана.

Для этого вида недуга характерны верхние и нижние шумы, пульс ослаблен, отмечается понижение верхнего давления. Недуг сопровождается одышкой по причине образовавшегося застоя в легких.

Аортальный порок чаще всего начинается из-за инфекционных заболеваний. Ревматизм крайне редко вызывает патологию такого рода.

Симптомы

СлабостьКлапанные пороки сердца имеют общую клиническую картину, в то же время каждая форма заболевания дополняется индивидуальной симптоматикой. Недостаточность проявляется сбоем сердечного ритма, пульс при этом учащается. Больного беспокоят головокружения, он чувствует слабость, быстро утомляется.

Возможны болевые ощущения в сердце. Недостаточность в митральном клапане выражается частичным закрытием аорты, а левое венозное отверстие при этом сужается, в результате появляется одышка, посинение носогубного треугольника. Болезнь приводит к осложнению в виде гипертрофии левого предсердия.

У больных, имеющих комбинированный порок, кожные покровы бледнеют. В верхней области аорты при прослушивании обнаруживаются грубые систолические шумы и мягкие диастолические. Митральные пороки имеют низкочастотные грубые протодиастолические шумы.

При стенозе митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью увеличивается правый желудочек и левое предсердие. Если более развита недостаточность, то первый сердечный тон будет очень слабым, если же ярче выражен стеноз, тон будет хорошо прослушиваться. При стенозе пульс ослаблен, а при недостаточности такой признак не наблюдается.

Диагностические процедуры

Беседа пациента и врачаПервоначальная картина заболевания складывается на основе беседы пациента и врача. Специалист интересуется, какие симптомы возникают у больного после физических нагрузок, а также наблюдает за состоянием пациента в состоянии покоя.

Опытный специалист уже на этапе прослушивания может отличить, какой дефект ярче выражен: стеноз или клапанная недостаточность.

Прежде чем приступить к лечению, потребуется выявить источник заболевания, узнать, что именно привело к развитию патологии: ревматизм или же другое заболевание.

Пальпация области сердцаДиагностику осуществляют с помощью следующих методов:

  • пальпирование;
  • внешний осмотр на наличие цианоза (посинения тканей), отеков ног, одышки;
  • суточное мониторинговое ЭКГ, чтобы выявить степень и вид сердечной аритмии;
  • Эхо-КГ поможет определить состояние всех клапанов;
  • физические тесты с нагрузкой под контролем кардиолога-реаниматолога;
  • с помощью рентгеновских снимков уточняют, есть ли легочные застои, присутствует ли гипертрофия миокарда, диагностируют разновидность порока, снимок грудной клетки делают в двух проекциях;
  • фонокардиография записывает систолические и диастолические шумы в сердце, регистрирует сердечную тональность;
  • сердечный выброс измеряют с помощью эхокардиографии;
  • катетеризация сердца позволяет обнаружить сопутствующие недуги, измерить давление в предсердиях и желудочках;
  • лабораторные анализы показывают наличие уровня сахара, холестерина, общего белка в крови;
  • анализ крови и мочи назначают для выявления воспалительных процессов.

Больному потребуется консультация терапевта, ревматолога и кардиохирурга.
Комбинированный порок сердца

Источник: VseOSerdce.ru

Отличия от изолированных и сочетанных

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Аортально-митральный порок

Код по МКБ-10: I08.0

Что это такое?

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).

Симптомы

Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов. Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.

  • Компенсация. Одышка при физической нагрузке, перебои в работе сердца, головные боли, бледность, выпадение волос.
  • Субкомпенсация. Состояние ухудшается в положении лежа, сон нарушен. Больные дышат ртом, теряют в весе, вынуждены носить теплую одежду вне сезона. Появляются отеки (пациенты ограничивают употребление воды, что не приводит к улучшению состояния), темнеет моча.
  • Декомпенсация. Выраженные отеки ног и увеличение печени. Кровохарканье, переходящее в отек легких, страх смерти, ступор. Пульс частый и едва прощупываемый. Высокая вероятность удушья во время отека легких или фибрилляции.

Диагностика

Комбинированный порок сердца

  • Осмотр. Бледно-синюшные холодные кожные покровы, одышка, шумное дыхание, влажный кашель (позже – с кровью).
  • Пальпация. Плотные отеки ног и увеличение печени. Высокое систолическое давление в сочетании с низким диастолическим (например, 180 на 60). Пульс тем чаще, чем более выражен порок.
  • Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и влево. Притупление легочного звука за счет скопления жидкости.
  • Аускультация. Смешанный систоло-диастолический шум, снижение громкости 2 тона и усиление 1 тона, добавочные тоны.
  • ЭКГ. Высокая амплитуда и расщепление зубцов R или Р, аритмия, нарушение реполяризации желудочков (расширение сегмента ST).
  • Рентгенография. Смещение сердечных границ влево, жидкость в легких.
  • УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий определить тип и тяжесть поражения обоих клапанов, а также степень обратного заброса крови, по локализации которого судят о преобладании порока.

Лечение

Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии: компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.

  • Консервативная терапия подходит лишь на 1 стадии и включает в себя: бета-адреноблокаторы (бисопролол), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (в исключительных случаях). Ни одно лекарственное средство не может полностью компенсировать стеноз, поэтому вылечить порок без операции нельзя.
  • Хирургическое лечение проводится на 2 стадии при отсутствии противопоказаний (острые состояния, старческий возраст). Операция выбора – протезирование клапанов.

Митрально-трикуспидальный порок

Код по МКБ-10: I08.1.

Характеристика

Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с трикуспидальной недостаточностью. Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения. Болезнь характеризуется быстротой развития.

Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и гипертрофией левого предсердия и правого желудочка (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).

Клиническая картина

  • Компенсация. Головокружение, шум в ушах, головные боли и снижение зрения, сердцебиение, одышка, потеря аппетита.
  • Субкомпенсация. Периодический влажный кашель в покое, неспособность выполнять физическую работу, подбор обуви и одежды не по размеру, парестезии (мурашки), онемения конечностей.
  • Декомпенсация. Выраженные отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости (симптом «лягушачьего живота»), увеличение печени, отек легких.

Как диагностируют?

Комбинированный порок сердца

  • Осмотр. Диффузный цианоз, расширение вен сетчатки (подтверждается у офтальмолога), увеличение печени и голеней.
  • Пальпация. Плотные теплые отеки, извитость поверхностных вен.
  • Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и вправо.
  • Аускультация. Усиление 1 тона над легочной артерией, систоло-диастолический шум, нарушения ритма.
  • ЭКГ. Смещение оси сердца вправо, увеличение правого желудочка (расщепление зубца R), аритмии.
  • Рентгенография. Расширение сердечной тени вправо и вверх, застой в легких.
  • УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий выявить степень стеноза и обратного заброса крови, отек легких, величину недостаточности второго клапана. Преобладание порока локализовано в том клапане, где сильнее выражен обратный заброс крови.

Лечение

Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.

  • Консервативная терапия показана в стадии компенсации. С ее помощью можно подготовить больного к операции (но не излечить). В нее входят: бета-адреноблокаторы, диуретики и ингибиторы АПФ (периндоприл, фуросемид), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (редко).
  • Операция показана в стадии субкомпенсации и при отсутствии противопоказаний (возраст старше 70 лет, острые состояния). Метод выбора – протезирование обоих клапанов или сочетание вальвулопластики с протезированием.

Трехклапанный порок

Код по МКБ-10: I08.3.

Описание

Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения. Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).

Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).

Характерные признаки

  • Компенсация. Бледность, быстро переходящая в посинение кожи. Преходящие отеки ног, одышка, снижение давления.
  • Субкомпенсация. Перебои в работе сердца, трудности при ходьбе, одышка в покое, постоянные головные боли, потеря аппетита. Ухудшение состояния в ночное время. Отеки поднимаются до колен и не спадают.
  • Декомпенсация. Потеря сознания, уменьшение количества мочи, истончение и ранимость кожи, ступор, отсутствие реакции на любые сердечные препараты.

Диагностика

Комбинированный порок сердца

  • Осмотр. Шумная одышка, трудности при разговоре, хрипы, кашель с прожилками крови.
  • Пальпация. Кожные покровы теплые, отеки плотные. Печень выступает из-под края реберной дуги. Определяются сердечный толчок, «лягушачий живот», снижение давления, частый пульс.
  • Перкуссия. Расширение всех границ сердца, притупление легочного звука (отек легких).
  • Аускультация. Постоянный дующий шум, наложенный на ритм «перепела», снижение громкости тонов, влажные хрипы.
  • ЭКГ. Экстрасистолы, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии желудочков и предсердий (раздвоение и повышение амплитуды зубцов Р и R).
  • Рентгенография. Скопление жидкости в легких, шаровидное сердце (кардиомегалия).
  • УЗИ. Метод утверждения диагноза. На УЗИ выявляют тип комбинации и величину стеноза, а также степень обратного тока крови. В зависимости от того, у какого клапана наблюдается наибольший обратный заброс, определяют преобладание порока.

Как лечат?

Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.

  • Консервативная терапия применяется в 1 стадии. Вылечить порок без операции невозможно. Используемые препараты: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные, антиаритмики, адрено-блокаторы.
  • Хирургическое лечение показано в субкомпенсированной стадии и часто сочетает в себе комиссуротомию (разъединение спаенных складок), вальвулопластику (расширение клапана) и протезирование, которые выполняются в несколько этапов.

Прогноз и продолжительность жизни

Комбинированный порок сердца

Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:

  1. Стадия заболевания — 1 или 2;
  2. Раннее выполнение операции;
  3. Постановка на учет у кардиолога;
  4. Возраст до 60 лет;
  5. Сопутствующие заболевания отсутствуют.

Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.

Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.

Источник: oserdce.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.