Пмк сердца что это такое


Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. У молодых людей чаще наблюдается полное поражение как передней, так и задней створки и хордовых составляющих. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу. Однако у пожилых людей ПМК характеризуется фиброэластичным нарушением, иногда с сочетанным хордальным разрывом из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неполному закрытию створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

Пролапс митрального клапана определяется примерно у 2-3% населения в Соединенных Штатах. [1 — Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341(1):1-7]

Со временем может развиваться расширение митрального кольца, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР). Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. И наоборот, хроническая или прогрессивно-тяжелая МР может приводить к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Увеличение давления в левом предсердии может привести к гипертрофии левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою крови в легких и легочной гипертензии.


Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок — передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.


123

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

  1. Первая — прогиб створок клапана 3-6 мм.
  2. Вторая — прогиб створок клапана 6-9 мм.
  3. Третья — прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана


Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:


  • ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
  • Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart. [2 — Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341(1):1-7]
  • Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
  • В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны. [3 — Avierinos JF; Inamo J; Grigioni F; Gersh B; Shub C; Enriquez-Sarano M. Sex differences in morphology and outcomes of mitral valve prolapse. Ann Intern Med. 2008; 149(11):787-95]

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

  • Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
  • Боль в груди — резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
  • Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
  • Головокружение.
  • Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
  • Прерывистое дыхание.
  • Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

  • Повышенная тревожность
  • Нарушение пищеварения
  • Выраженная усталость
  • Панические атаки
  • Депрессия
  • Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

  • Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
  • После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
  • Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
  • Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

  • Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
  • Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
  • Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.

  • Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
  • Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
  • Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
  • Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
  • Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
  • Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
  • Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
  • Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз


Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

  • Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
  • Возраст старше 50 лет.
  • Увеличение левого предсердия.
  • Высокая степень регургитации.
  • Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

  • Тяжелая МР
  • Фибрилляция предсердий
  • Инфекционный эндокардит
  • Внезапная сердечная смерть
  • Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

prolaps-mitralnogo-klapana

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

  • Возраст больного — старше 50 лет.
  • Мужской пол.
  • Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
  • Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
  • Толщина створок митрального клапана увеличена.
  • Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

Источник: arrhythmia.center

Причины и проявления пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана может быть первичным (идиопатическим) или вторичным. Вторичный пролапс – это проявление различных заболеваний, приводящих к разрушению створок, разрыву хорд и сосочковых мышц: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, пороков, воспалительных и дегенеративных заболеваний. Причина первичного, или идиопатического, пролапса – наследственная слабость соединительной ткани (ткани, из которой состоят сердечные клапаны, а также связки, сухожилия, поддерживающий аппарат различных органов, компоненты сосудистой стенки и т. д.). У таких пациентов, как правило, имеются и другие проявления данной врожденной аномалии.

В связи с повышенной гибкостью и мобильностью суставов, они могут достать большим пальцем руки до предплечья, языком до кончика носа, обхватить большим пальцем и мизинцем запястье другой руки, выгибать суставы в другую сторону, выворачивать веки; как правило, они имеют астеническое телосложение, длинные пальцы рук и ног с нарушением нормального соотношения их размеров.

У них могут быть воронкообразная грудная клетка, подвижная почка и перегибы желчного пузыря, склонность к варикозному расширению вен и обморокам при длительном стоянии, в душных помещениях (за счет нарушения регуляции сосудистого тонуса и застоя крови в венах нижней половины тела), геморрагический диатез (носовые кровотечения, кровоточивость десен, обильные менструации у женщин), нарушения регуляции температуры тела, проявляющиеся повышенной зябкостью, непереносимостью холода и жары.

Также такие пациенты часто страдают синдромом вегетативной дисфункции – эпизодами учащенного сердцебиения, болями в области сердца, ощущением нехватки воздуха и неполноты вдоха, повышенной потливостью, склонностью к появлению психических расстройств – фобий, навязчивых состояний, панических атак. Все эти проявления не связаны с пролапсом митрального клапана как таковым, а являются симптомами общего заболевания – синдрома дисплазии соединительной ткани. Как уже было сказано выше, сам пролапс митрального клапана вызывает симптомы и осложнения лишь при значительной его выраженности (более 1 см) и наличии миксоматозной дегенерации.

Лечение пролапса митрального клапана

Пролапс легкой степени, то есть, менее 10 мм, специального лечения не требует. Он выявляется, как правило, в детском и молодом возрасте, а затем, с возрастанием плотности соединительной ткани, может исчезать. Лечения могут потребовать перечисленные выше сопутствующие состояния, связанные со слабостью соединительной ткани.

Для улучшения ее структуры, а также для нормализации функционального состояния сердечно-сосудистой системы часто назначают препараты калия, магния, меди, витамины и другие средства в зависимости от многочисленных симптомов. При выраженном пролапсе противопоказаны занятия спортом, так как головокружения и обмороки у пациентов могут возникать уже не за счет неправильного перераспределения тонуса сосудов, а за счет синдрома малого выброса, связанного с тем, что при интенсивной физической нагрузке возникает значительная регургитация, и большая часть крови из левого желудочка идет не в аорту, а возвращается в полость левого предсердия.

В связи с риском образования тромбов на миксоматозно измененном клапане, для предотвращения ишемического инсульта, таким пациентам может потребоваться назначение специальной противотромботической терапии. Также им рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков заблаговременно перед любыми операциями и стоматологическими процедурами. Иногда для коррекции выраженного пролапса необходимо хирургическое лечение.

Записаться на прием к врачу кардиологу можно по телефонам, указанным на сайте "Твой доктор"

Обратите внимание на дополнительные услуги! 

В нашем центре вы сможете, в течение одного рабочего дня, пройти медкомиссию и оформить справку в бассейн или справку в спортзал, справку на санаторно-курортное лечение, справку для предоставления в УФМС, справка в ГАИ.

Мы организовываем медицинский профосмотр на предприятиях, заключаем договора на комплексное медицинское обслуживание организаций.

Оригинал статьи размещен здесь: Пролапс митрального клапана

Понравилась статья, ставьте лайк, делитесь с друзьями и подписывайтесь на наш канал!

Источник: zen.yandex.ru

Что такое клапаны сердца?

Пмк сердца что это такоеКлапаны сердца – это подвижные заслонки, состоящие из отдельных элементов (створок), перекрывающие отверстия по которым кровь перетекает из одного отдела сердца в другой.
Функция клапанов заключается в управлении потоком крови. Говоря простыми словами: сердце можно представить в виде обычного насоса, который перекачивает жидкость. Как и в любом другом наносе, в сердце существует система клапанов пропускающих жидкость (кровь) в направлении перекачивания и не пропускающие ее назад. Во время сокращения сердечной мышцы кровь под давлением выбрасывается из сердца – клапаны, регулирующие движение крови в этом направлении в момент сокращения сердца, раскрываются. Сразу после сокращения сердце расслабляется, и давление в нем падает — в этот момент, клапан закрывается и не пропускает кровь обратно в сердце.

В сердце есть 4 клапана:
1. Митральный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием и состоит из 2 створок (передней и задней). Створки митрального клапана прикрепляются к стенке левого желудочка сухожильными нитями – хордами. Хорды, в свою очередь прикрепляются к небольшим мышечным образованиям – папиллярным мышцам. При условии нормального функционирования хорд и папиллярных мышц, во время сокращения сердца створки митрального клапана плотно смыкаются, не провисают и не выбухают в сторону желудочка или предсердия, благодаря чему кровь может течь только из предсердия в желудочки, но не может течь в обратном направлении. При пролапсе митрального клапана одна или обе его створки выбухают в полость левого предсердия и смыкаются не очень плотно, из-за чего часть крови возвращается из желудочка обратно в предсердие. Чаще встречается пролапс передней створки митрального клапана.

2. Трехстворчатый (или трикуспидальный) клапан – это клапан, расположенный между правым желудочком и правым предсердием. Он функционирует точно также как и митральный клапан.

3. Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Аортальный клапан препятствует возвращению крови из аорты в левый желудочек.

4. Легочной клапан расположен между правым желудочком сердца и легочным стволом. Легочный клапан препятствует возвращению крови из сосудов легких в правый желудочек.

Причины пролапса клапанов сердца

В зависимости от того, когда появился пролапс клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный пролапс клапана является врожденным, часто передается по наследству и обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и сухожильные хорды. Такое нарушение строения соединительной ткани называют миксоматозной дегенерацией.

2. Вторичный (приобретенный) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма, инфаркта миокарда и других причин. В этом случае причиной провисания створок клапана сердца в полость предсердий является воспаление или разрыв сухожильных хорд.

Симптомы и признаки пролапса клапанов сердца

Пмк сердца что это такоеВрожденный пролапс трикуспидального (трехстворчатого) клапана, аортального клапана или клапана легочного ствола, как правило, не проявляется никакими симптомами, и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. В связи с тем, что при врожденном пролапсе циркуляция крови, обычно, нарушается незначительно, никакого лечения по этому поводу не требуется.
Пролапс митрального клапана встречается чаще, чем пролапс других клапанов сердца, поэтому мы рассмотрим его более подробно.

Пролапс митрального клапана

Пмк сердца что это такоеВ большинстве случаев, врожденный пролапс митрального клапана протекает незаметно и не вызывает каких-либо симптомов. В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы и признаки врожденного пролапса митрального клапана сердца:
1. Ощущение «перебоев в работе сердца»: периоды «замирания» сердца, учащения или урежения сердцебиения, неритмичное сокращение сердца и т.д.

2. Боли в области сердца, которые могут быть кратковременными колющими, либо ноющими и длительными (до нескольких часов). Боли в груди не связаны с физической нагрузкой, не проходят после приема нитроглицерина, могут появляться или усиливаться в результате эмоционального стресса.

3. Симптомы и признаки вегето-сосудистой дистонии (ВСД), которые включают чувство нехватки воздуха, субфебрильную температуру тела, боли в животе (синдром раздраженного кишечника), головокружение, головные боли и т.д.

4. Обмороки или помутнение сознания (предобморочное состояние) в душных помещениях, после эмоциональных стрессов и т.д.

5. Панические атаки – приступы неуправляемого страха.

6. Склонность к образованию синяков, частые носовые кровотечения, длительные и обильные менструации у женщин и др. Эти симптомы объясняются нарушением свертывания крови, которое обусловлено нарушением строения волокон соединительной ткани (коллагена).

7. При первичном пролапсе митрального клапана зачастую наблюдаются следующие признаки: высокий рост, длинные руки и ноги, длинное худое лицо, повышенная эластичность кожи, чрезмерная подвижность суставов (гипермобильность), тонкая кожа, плохое зрение, косоглазие и др. Эти симптомы объединяют в отдельные синдромы, которые могут передаваться по наследству и часто сочетаются с пролапсом митрального клапана: например, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана и др.

Симптомы и признаки приобретенного пролапса митрального клапана зависят от причины его развития:
1. Если вторичный (приобретенный) пролапс митрального клапана развился в результате инфаркта миокарда, его симптомы возникают внезапно и сочетаются с признаками инфаркта миокарда: сильная боль в области сердца, одышка, ощущение «перебоев в работе сердца», головокружение, потеря сознания, возможно развитие кашля и появление розовой пены изо рта и др.
При появлении описанных выше симптомов следует немедленно вызывать скорую помощь, так как промедление с лечением может привести к смерти.

2. Если пролапс митрального клапана развился в результате травмы грудной клетки, он объясняется разрывом сухожильных нитей (хорд), регулирующих работу клапана. Основными симптомами пролапса в данном случае являются: учащение сердцебиения, ощущение «перебоев в работе сердца», одышка, кашель с отделением пены розового цвета. При появлении этих симптомов следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

3. Приобретенный пролапс митрального клапана, обусловленный ревматизмом (воспалением соединительной ткани, входящей в состав клапана), развивается постепенно и проявляется повышенной утомляемостью, появлением одышки после незначительной физической нагрузки, ощущением «перебоев в работе сердца» и др.

Степени пролапса митрального клапана сердца

Пмк сердца что это такоеСтепень пролапса митрального клапана определяется только во время УЗИ сердца (эхокардиографии). В зависимости от того, насколько сильно створки митрального клапана провисают в полость левого предсердия, различают 3 степени пролапса:
1. Пролапс митрального клапана 1 степени означает, что створки клапана провисают в полость левого предсердия менее чем на 5 мм.

2. При пролапсе митрального клапана 2 степени створки клапана провисают в полость левого предсердия на 6-9 мм.

3. Пролапс митрального клапана 3 степени означает, что створки клапана провисают в полость левого предсердия более чем на 10 мм.

Данная классификация пролапса митрального клапана применяется в основном в России и некоторых странах СНГ. Это связано с тем, что степень пролапса не всегда отражает тяжесть нарушения циркуляции крови, к которому он приводит. Так, например, пролапс митрального клапана 1-2 степени зачастую не приводит к сильному расстройству движения крови и не требует специального лечения.

Возможные осложнения пролапса митрального клапана сердца

Основными осложнениями пролапса митрального клапана являются:
1. Недостаточность митрального клапана – неполное смыкание створок митрального клапана во время сокращения сердца, что приводит к попаданию крови из левого желудочка в полость предсердия (митральная регургитация). Выраженная недостаточность митрального клапана может привести к развитию сердечной недостаточности.

2. Бактериальный (инфекционный) эндокардит — это тяжелое заболевание, характеризующееся воспалением внутренней оболочки сердца (эндокарда), покрывающей клапаны. Основные симптомы бактериального эндокардита это: повышение температуры тела, тяжелое общее состояние, боли в суставах, учащенное сердцебиение, желтуха, мелкие точечные кровоизлияния на коже и др.

3. Аритмии – нарушение ритма сердца, что проявляется ощущением перебоев в работе сердца, головокружением, обмороком и другими симптомами.

4. Инсульт – это внезапное острое нарушение кровоснабжения головного мозга, которое может привести к серьезным последствиям и даже к смерти. Риск инсульта выше у людей после 50 лет, при наличии аритмии, инфекционного эндокардита и др.

Пролапс митрального клапана у детей

Пмк сердца что это такоеКак правило, у детей встречается первичный (врожденный) пролапс митрального клапана, обусловленный дефектом строения соединительной ткани. Зачастую пролапс у детей не проявляется никакими симптомами и выявляется случайно во время обследований по другим поводам. Симптомы и признаки пролапса митрального клапана у детей не отличаются от таковых у взрослых (см. выше).

Пролапс митрального клапана у ребенка относят к так называемым, малым аномалиям развития сердца (МАРС). Кроме пролапса митрального клапана к МАРС относят следующие случайные находки во время эхокардиографии (УЗИ сердца): пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно, пролапс створок клапана аорты или легочного ствола, двустворчатый клапан аорты, дополнительные папиллярные мышцы и др.
Как правило, МАРС имеют благоприятное течение, не оказывают значительного влияния на состояние здоровья ребенка и не требуют специального лечения.
Тем не менее, учитывая повышенный риск развития нарушений ритма сердца (аритмий) и других осложнений, ребенок с пролапсом митрального клапана должен проходить регулярное профилактическое обследование у врача-кардиолога.

Беременность и роды при пролапсе митрального клапана

Как правило, беременность и роды при пролапсе митрального клапана протекают без осложнений, ребенок рождается с нормальной массой тела и в срок.
Во время планирования беременности женщине с пролапсом митрального клапана может быть рекомендована эхокардиография, которая позволит уточнить объем крови возвращающейся обратно (регургитация), и соответственно, степень недостаточности митрально клапана.
Осложнения пролапса митрального клапана во время беременности и родов крайне редки, однако вам следует дополнительно обсудить риск их развития на консультации гинеколога или кардиолога.

В каких случаях следует немедленно обратиться к врачу?

Пмк сердца что это такоеПри появлении следующих симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью:
1. Внезапное ухудшение самочувствия, слабость, одышка, появление клокочущего дыхания или пены изо рта. Эти симптомы указывают на то, что значительная часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), что привело к застою крови в легких (отёк легких).

2. Потеря сознания (обморок) является следствием недостаточного поступления крови к мозгу, что может быть обусловлено нарушением ритма работы сердца (аритмия).

3. Повышение температуры тела, боли в суставах, выраженная слабость. Эти симптомы могут указывать на развитие инфекционного эндокардита – одного из осложнений пролапса митрального клапана.

4. Снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, одышка после незначительной нагрузки: все эти симптомы указывают на возможное развитие сердечной недостаточности.

Диагностика пролапса клапанов сердца

Пмк сердца что это такоеПри появлении симптомов пролапса клапанов сердца вам следует обратиться к врачу-терапевту или кардиологу, который произведет обследование, послушает сердце и при необходимости назначит дополнительные методы диагностики или консультацию других специалистов (например, невропатолога).


Основными методами диагностики пролапса митрального клапана являются:
1. УЗИ сердца (эхокардиография, Эхо-КГ) и допплер-эхокардиография — позволяют определить степень пролапса митрального клапана, а также наличие и степень недостаточности митрального клапана, которая проявляется регургитацией (попаданием крови из желудочка в предсердие).

2. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет выявить некоторые расстройства в работе сердца, которые косвенно могут указывать на пролапс митрального клапана: нарушение ритма сердца (аритмия), появление большого числа внеочередных сокращений сердца (экстрасистол) и др.

3. Холтеровская ЭКГ (холтер) – это метод обследования, который позволяет врачу проконтролировать работу сердца в течение суток. Для этого врач установит электроды на кожу передней поверхности грудной клетки, информация от которых будет записываться на портативный приемник. Сутки, в течение которых будет производиться холтер, вам следует вести обычный здоровый образ жизни.

Лечение пролапса митрального клапана

Пмк сердца что это такоеВ подавляющем большинстве случаев врожденный пролапс митрального клапана не требует специального лечения.
Лечение пролапса митрального клапана необходимо в следующих случаях: учащенное сердцебиение (тахикардия) и нарушение ритма работы сердца (аритмия), частые приступы вегетативных расстройств (боли в груди, головокружение, обмороки и т.д.), наличие выраженной недостаточности митрального клапана и некоторых другие. Необходимость лечения пролапса митрального клапана оценивается индивидуально, лечащим врачом.

При врожденном пролапсе митрального клапана могут быть назначены следующие лекарства:
1. Адреноблокаторы (Атенолол, Пропранолол и др.) назначают в случае частого сердцебиения (тахикардии) и для профилактики аритмий.

2. Препараты, содержащие магний (например, Магнерот) улучшают самочувствие пациентов с пролапсом митрального клапана и симптомами вегето-сосудистой дистонии (головокружение, обмороки, боли в сердце, повышенная потливость, субфебрильная температура тела и др.)

3. Витамины: Никотинамид (вит.РР), Тиамин (вит. В1), Рибофлавин (вит.В2) и др.

Хирургическое лечение пролапса митрального клапана назначается только в случае развития выраженной недостаточности митрального клапана (при сильной регургитации) и включает протезирование (замену) митрального клапана.
Лечение приобретенного пролапса митрального клапана зависит от причины его развития и степени регургитации крови. При значительной митральной недостаточности (возвращении большого объема крови из желудочка в предсердие) требуется хирургическая операция на клапане сердца.

Особые рекомендации при врожденном пролапсе митрального клапана

Всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана рекомендуется:
1. Тщательно соблюдать гигиену полости рта: чистить зубы дважды в день, пользоваться зубной нитью, а также 2 раза в год посещать стоматолога. Эти меры позволят снизить риск развития одного из серьезных осложнений пролапса митрального клапана – инфекционного эндокардита.

2. Избегать или ограничить употребления алкоголя, кофе, курения, так как эти вещества повышают риск нарушения ритма работы сердца (развития аритмии).

Физические нагрузки и спорт при врожденном пролапсе митрального клапана

Пмк сердца что это такоеПрактически всем людям с врожденным пролапсом митрального клапана разрешаются умеренные физические нагрузки, встречающиеся в повседневной жизни. Вопрос о допуске ребенка с пролапсом митрального клапана к занятиям физкультурой должен решаться с лечащим врачом, который оценит состояние здоровья ребенка и риск развития осложнений. Как правило, при не осложненном пролапсе митрального клапана занятия физкультурой (а также плаванием, аэробикой) разрешены и даже полезны.
Допуск людей с врожденным пролапсом митрального клапана к занятиям профессиональным спортом решается индивидуально.

Источник: www.tiensmed.ru

Классификация пролапса митрального клапана

В зависимости от причины возникновения пролапс бывает первичным и вторичным.

Врождённый пролапс

Первичный (врождённый) пролапс образуется при патологии соединительной ткани и определяется наследственными данными. В основе лежит миксоматозная дегенерация. При этом хорды и створки клапана более мягкие и рыхлые, что ведёт к их растяжению и удлинению. Это приводит к выпячиванию створок и неплотному смыканию при закрытии клапана.

Пмк сердца что это такое

Вторичный пролапс

Вторичный (приобретённый) пролапс возникает как исход различных заболеваний. Например:

  1. Ревматическая болезнь – иммунно-воспалительный процесс, поражающий сердце вследствие бактериальных заболеваний.
  2. Врождённые пороки сердца, в том числе дефект межпредсердной перегородки.
  3. Ишемическое (вызванное нарушением кровоснабжения) поражение мышц. Возникает при поражении сердечных (коронарных) артерий, анемии (низком уровне гемоглобина —  переносчика кислорода в крови), низком артериальном давлении.
  4. Наследственные соединительнотканные заболевания: например, синдром Марфана.
  5. Травмы грудной клетки.
  6. Местное нарушение сократимости и расслабления миокарда – например, при развитии постинфарктного кардиосклероза в нижне-базальном сегменте миокарда, при воспалительных и дегенеративных изменениях (миокардиты, кардиомиопатии).
  7. Нарушение водно-электролитного баланса – недостаток солей магния.
  8. Анатомические особенности строения полулунного клапана. Створки являются трехслойными структурами (фиброзный, губчатый и фиброэластический слои). Благодаря этому лепестки клапана свободно движутся под действием тока крови, направляющегося из левого предсердия в левый желудочек во время фазы расслабления. В зависимости от индивидуального строения выделяют два наиболее частых варианта нормального строения двухстворчатого клапана: простая конструкция – для каплевидного, вытянутого сердца (больше характерна для астенического (худощавого) типа строения), сложная конструкция – для продолговатого и расширенного сердца (характерна для гиперстеников – людей плотного телосложения). Чем проще анатомическое строение полулунного клапана, тем тоньше фиброзное кольцо-основание к которому крепится клапан, меньше число хорд и их толщина, легче возникают явления пролапса и регургитации.

Пмк сердца что это такое

При выполнении эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца) оценивают степень прогибания поражённых створок (I — III степень) и размер струи регургитации (обратного тока крови) — I — IV степень.

Признаки пролапска МК

В зависимости от степени выраженности пролапса клиника может значительно варьировать: от полного отсутствия симптомов (почти в трети случаев) до серьёзно выраженной патологии. Часто предположить наличие пролапса митрального клапана у ребёнка или взрослого человека можно уже на основании осмотра. Стоит обращать внимание на состояния, характерные для дисплазии соединительной ткани: близорукость, плоскостопие, высокий рост, низкая масса тела, гипермобильность (повышенная разгибаемость) суставов, плохо развитая мускулатура, нарушения осанки. Учитывается склонность к простудным заболеваниям, наследственные факторы.

Пмк сердца что это такое

Основные клинические проявления:

  1. Со стороны сердца: сердцебиение и перебои в работе сердца, ощущение замирания, боли в грудной клетке колюще-ноющего характера не связанные с нарушением работы сердца, чаще всего возникающие при психоэмоциональном напряжении, физической нагрузке, при выходе на холод, иногда имитируют стенокардию, купируются приёмом валидола, корвалола и прочего.
  2. Со стороны дыхательной системы: чувство нехватки воздуха, затруднение вдоха, при нормальном уровне концентрации кислорода в крови и отсутствии изменения при спирографическом исследовании.
  3. Обморочные состояния.
  4. Панические атаки – вегетативные нарушения, возникающие непроизвольно, без связи с физическим напряжением, не несущие угрозы жизни.
  5. Цефалгические проявления. Головная боль разной степени выраженности от лёгкой тяжести до мигренеподобного состояния, иногда сопровождается тошнотой, чувством кома в горле.

Какие могут возникать осложнения?

Осложнения при данном заболевании возникают редко и чаще всего связаны с выраженностью степени регургитации. Она наиболее распространена у людей с высоким артериальным давлением. Пациенты с тяжёлой степенью регургитации нуждаются в оперативной коррекции дефекта клапана.

При большом объёме вновь возвращённой крови в левое предсердия происходит застой крови и жидкости в лёгких, что провоцирует одышку и может стать причиной пропотевания жидкости и формирования гидроторакса (накопление жидкости в плевральных (лёгочных) полостях).

Со временем постоянный нефизиологичный ток крови по полостям вызывает нарушения образования и прохождения электрического возбуждения по мышечным стенкам сердца. Возникают аритмии. Также постоянная регургитация может травмировать структуры клапанов, что облегчает оседание бактерий на повреждённые ткани сердца, провоцируя развитие инфекционного эндокардита.

Пмк сердца что это такое

Аритмия – это состояние, при котором происходит нарушение частоты, ритмичности и проводимости по отделам сердца. В этих ситуация сердце бьётся слишком медленно, слишком быстро или нерегулярно, при этом сердце не способно обеспечивать ткани организма необходимым объёмом крови. Недостаток крови может повредить мозг, сердце и другие органы. Наиболее серьёзным видом аритмии при ПМК является фибрилляция предсердий. Во время фибрилляции частота сокращения предсердий может достигать 300 и более ударов в минуту, в то время как желудочки, защищённые от столь частой стимуляции специальными механизмами, сокращаются нерегулярно. Частота сокращения желудочков может варьировать от 40 до 200 в минуту.

Частым осложнением у пациентов с фибрилляцией и трепетанием предсердий являются тромбоэмболические состояния, что значительно повышает риск инсульта.

Повреждённые створки митрального клапана могут быть атакованы бактериями при их попадании в кровоток. Если это происходит, то такое состояние называется инфекционным эндокардитом. Симптомы ИЭ – лихорадка, озноб, боль в теле и головная боль. ИЭ редкое заболевание, но от этого оно не становится менее серьёзным. Поэтому всем пациентам с ПМК необходимо тщательно санировать очаги инфекции.

Диагностика пролапса митрального клапана

Диагностика пролапса митрального клапана состоит из нескольких этапов. На первом проводится сбор жалоб, истории возникновения симптомов с точной детализацией времени и осмотр пациента. Очень важно обращать внимание на факторы риска, наследственность, сопутствующие заболевания и состояния (инфекционные заболевания, врождённые пороки сердца, аритмия, анемия и прочее).

Пмк сердца что это такое

В большинстве случаев на первом этапе во время аускультации (выслушивании) сердца можно отметить щелкающие звук во время сердечного цикла. Наиболее громко он выслушивается в положении стоя. Однако этого патологического сердечного звука может и не быть, что не исключает диагноза ПМК. Для более точного диагноза необходимо визуализировать строение сердца (размеры, структуру митрального клапана и наличие регургитации), например, при помощи эхокардиографии (УЗИ сердца, ЭхоКГ).

Эхокардиография — это наиболее используемый тест для диагностики ПМК. Этот безболезненный метод использует звуковые волны высокой частоты для создания движущегося изображения сердца. ЭхоКГ показывает размеры и форму сердца и то, как хорошо камеры сердца работают. Исследование также может выявить зоны миокарда (сердечной мышцы), которые плохо сокращаются, например, из-за плохого снабжения кровью или повреждения (рубца).

ЭхоКГ может показать ПМК, благодаря регистрации струи регургитации и выбуханию створок клапана.

Пмк сердца что это такое

Другими необходимыми тестами могут служить рентгенография грудной клетки (используется для диагностики накопления жидкости в полостях грудной клетки или для определения расширения границ сердечной тени) и ЭКГ (простое исследование, записывающее электрическую активность сердца. ЭКГ показывает частоту, ритмичность сердечных сокращений, а также прохождение волны электрического возбуждения по всем отделам сердца).

Лечение плолапса

Большинство людей с ПМК не нуждаются в лечении, потому что они не имеют симптомов. Даже люди, которые имеют какие-либо жалобы, могут обойтись без лечения. Выраженность симптомов не всегда связана с выраженностью регургитации и поражением клапана. Но если лечение требуется, оно подразделяется на медикаментозное, хирургическое и комбинированное.

Целями лечения ПМК являются:

  • коррекция неравномерного тока крови через митральный клапан;
  • профилактика инфекционного поражения клапанов сердца (инфекционного эндокардита), аритмии и других осложнений;
  • уменьшение симптомов.

Медикаментозное лечение

Для уменьшения симптомов сердцебиения применяются препараты, названные бета-блокаторами – препараты, влияющие на рецепторы симпатической нервной системы, замедляющие частоту сердечных сокращений и снижающие артериальное давление.

Также назначаются препараты для коррекции осложнений, вызванных ПМК:

  1. Кроверазжижающая терапия для уменьшения риска образования кровяных тромбов при фибрилляции предсердий.
  2. Дигоксин – для урежения сердцебиения.
  3. Диуретики (мочегонные препараты) – для удаления избытка солей и жидкости из крови и лёгких.
  4. Антиаритмические препараты (Пропафенон, Кордарон) – для восстановления нормального сердечного ритма.
  5. Вазодилататоры — для расширения кровеносных сосудов и уменьшения нагрузки на сердце.

Хирургическое лечение ПМК

Оперативное вмешательство выполняется только при выраженном нарушении кровотока через поражённый клапан. Главной задачей операции является улучшение симптомов и уменьшение риска развития сердечной недостаточности. Очень важно выбрать момент для выполнения хирургического вмешательства. Если оно будет выполнено очень рано, то польза от операции будет нивелироваться риском выполнения хирургического вмешательства. Если с опозданием, то поражение сердца может стать необратимым.

Пмк сердца что это такое

Обычно сердечно-сосудистые хирурги выполняют операции по восстановлению или замене митрального клапана посредством доступа через грудную клетку. В последние годы хирургия стремится к минимизации разреза, чтобы снизить травматичность операции.

Выполнение пластики клапана предпочтительнее замены, благодаря меньшему повреждению сердца, низкому риску инфицирования и отсутствию необходимости пожизненного приёма кроверазжижающих препаратов. Если же пластика невозможна, необходимо проведение замены митрального клапана. В настоящее время используются механические и биологические протезы. Механические клапаны сделаны из искусственных материалов и могут работать очень продолжительное время. Пациенты, которым был установлен такой класс протезов, нуждаются в регулярном приёме специализированных препаратов, сохраняющих жидкое состояние крови всю жизнь.

Биологические клапаны создают на основе тканей свиньи, коровы или человека. Многие пациенты с биологическими клапанами не нуждаются в длительной кроверазжижающей терапии. Но, к сожалению, срок службы таких клапанов ограничен и составляет около 10 лет.

Необходимо помнить, что после всех видов оперативного лечения клапанных болезней сердца необходимо избегать возможного попадания бактерий в кровь и тщательно санировать все очаги инфекции. По этой причине советуют профилактический приём антибиотиков при выполнении операций и лечении зубов.

В последние годы развивается методика транскатетерного оперативного лечения клапанов, что позволяет избегать операций на открытом сердце. Данный вид вмешательств предпочтителен для пациентов с тяжёлой степенью митральной регургитации, которым будет сложно перенести традиционную операцию.

Прогноз

Большинство людей с пролапсом митрального клапана не имеют симптомов и не нуждаются в приёме лекарств. Они могут жить нормальной активной жизнью. Если же симптомы и осложнения возникают, обычно их можно контролировать приёмом лекарств. Но некоторые пациенты нуждаются в оперативном вмешательстве для уменьшения симптомов и профилактики осложнений.

Источник: UstamiVrachey.ru

Под термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу. Данный феномен описан относительно недавно – только во второй половине 60–х годов, когда появился метод эхокардиографии. Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(–и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из–за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3–го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда, затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 10–15%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом – после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 1–3%. Поэтому ПМК – это патология лиц молодого трудоспособного возраста.

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика – до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3–х из перечисленных признаков (чаше 5–6 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3–х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи – дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса «слабости» соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома – вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом – чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно–кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния – вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген–индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ–агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно–фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗ–ВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (18–40) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) – лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония – при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины – психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД – вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК по–прежнему является эхокардиография. В настоящее время считают, что необходимо использовать только В–режим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1–я – до 5 мм ниже клапанного кольца, 2–я – 6–10 мм и 3–я – более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1–й и 2–й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ–критериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих «слабости» соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90–х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации – их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95–100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5–летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь – 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какие–либо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро– и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Лечение

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена – основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70–180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД. Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции – с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки – с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно–кишечного тракта – с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя – в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и средне–тяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений – с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома – уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожно–фобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных. Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) – примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале – в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам «работа», «социальная жизнь» и «личная жизнь» до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные – примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни – на 40–50% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6–ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.

 

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. – 1998,№1 – С.72–80.

2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. – 1998,№2 – С.74–81.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал – 1998, №3 – С.45–47.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести – 1999 – №2 – С.12–16.

Источник: www.rmj.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.