Порок сердца дмжп

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект — наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

Порок сердца дмжп

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Понятие


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже.

Клиника ДМЖП

Порок сердца дмжп

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

  • одышку;
  • цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
  • снижение аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • быструю утомляемость;
  • отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

  • Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
  • Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.

  • Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под клапанами (полулунными) выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки клапана аорты сочетается с недостаточностью аорты;
  • Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

  • малые (симптоматика не выражена);
  • средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
  • крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

В зависимости от расположения, различают несколько форм этого порока:

  • трабекулярная — при расположении в нижней части перегородки;
  • болезнь Топочинова-Роже — мышечные дефекты;
  • перимембранозные — при расположении в верхней части.

Помимо этого, дефект может располагаться под аортой.

Первая форма характеризуется невозможностью самостоятельного закрытия отверстия. Если порок присутствует в середине сердечной мышцы, то при небольшом размере отверстия он может закрыться сам. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки почти всегда проходит самостоятельно.

ДМЖП у плода: что делать?

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости левого желудочка проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии).

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

  • Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
  • Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
  • Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
  • Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
  • Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
  • Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Причины появления

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:

  • употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
  • воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
  • генетические — передаются от родителей к детям.

Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

  • Краснуха. Представляет собой вирусное заболевание. Если при настоящей беременности (особенно в первом триместре) женщина перенесла краснуху, то риск появления различных аномалий внутренних органов (в том числе и ДМЖП) у плода очень высок.
  • Алкоголь и некоторые лекарственные средства. Прием подобных препаратов и алкоголя (в особенности в первые недели беременности) существенно повышает риск развития различных аномалий у плода.
  • Неадекватное лечение сахарного диабета. Неоткорректированный уровень глюкозы у беременной приводит к гипергликемии плода, что в итоге может привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий.

Симптоматика

Поэтому для обнаружения патологии важно вовремя посещать доктора для плановой проверки состояния ребенка.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки никаких симптомов не наблюдается.

При средних отмечаются следующие признаки:

  • склонность к легочным патологиям инфекционной природы и пневмонии;
  • отставание в физическом развитии;
  • повышенная утомляемость;
  • слабость в организме.

Для больших дефектов характерны следующие симптомы:

  • сильная одышка при физической нагрузке;
  • образование ранних пневмоний;
  • плаксивость;
  • быстрая утомляемость;
  • беспокойство;
  • плохой набор массы тела;
  • поверхностный тревожный сон;
  • болевые синдромы в грудной клетке;
  • отеки ног;
  • ребенок не может нормально сосать грудь матери;
  • гипергидроз;
  • холодность конечностей;
  • мраморный рисунок на коже;
  • систолическая вибрация в области 3-4 межреберья у левого края грудины;
  • такие же шумы грубого характера там же;
  • влажные хрипы внизу легких;
  • бледность или синюшность кожных покровов.

По степени развития патология классифицируется на три стадии. При первой отмечается застойный процесс в легких за счет того, что в них накапливается жидкость. При этом наблюдаются постоянные бронхиты и пневмония, признаками которых являются следующие:

  • болевые синдромы в грудной клетке;
  • одышка;
  • хрипы при дыхании;
  • слабость организма;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение температуры до 39-40 градусов;
  • головная боль;
  • приступообразный влажный или сухой кашель.

На второй стадии наблюдается спазмирование сосудов, а на третьей — их склерозирование.

Порок сердца дмжп

При мышечном дефекте межжелудочковой перегородки могут проявляться следующие симптомы:

  • систолический шум в грубой форме с первой недели жизни, прослушиваемый в зоне сердца;
  • мраморность кожи груди и конечностей, которая остается на всю жизнь;
  • «сердечный горб», проявляющийся в слабом выпячивании груди, имеющий форму купола;
  • повышенная утомляемость ребенка;
  • одышка при физической нагрузке.

При прослушивании и физикальном осмотре ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдаются следующие симптомы:

  • синюшность кожи пальцев и вокруг рта, распространяющаяся в дальнейшем по всему телу;
  • увеличение печени, селезенки, сердца в результате развития застойных процессов;
  • наличие жесткого дыхания и свистящих хрипов в легких;
  • шумы из-за недостаточности клапанов;
  • дрожание ребенка во время сокращения желудочков, ощущаемое при прощупывании;
  • возвышение грудины в зоне сердечной мышцы.

Градиент давления между правым и левым желудочками большой, поэтому рассматриваемый дефект сопровождается шумами, причем наиболее сильный из них отмечается при малых пороках, а крупные могут издавать незначительные шумы.

У детей с крупными дефектами при развитии к 1-2 годам подлегочного стеноза наступает временное улучшение состояния, но оно маскирует развитие осложнения. В основном быстро развиваются пневмонии. В 3-4 года у детей наблюдается учащенное сердцебиение, болевые синдромы в левой части груди. Может наблюдаться уплощение и расширение фаланг пальцев, синюшность последних, обмороки и носовые кровотечения.

У взрослых, которые могут приобрести ДМЖП после перенесенных инфарктов миокарда, появляются признаки сердечной недостаточности: аритмия, кашель, давление и тяжесть в груди, одышка, болевые синдромы в покое и при нагрузке. Могут появляться приступы стенокардии, приводящие к дискинезии межжелудочковой перегородки, при которой отмечается смещение правого желудочка в направлении грудины.

Консервативное лечение


Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» — 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

Порок сердца дмжп

При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.


Порок сердца дмжп

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

  • Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается «сильнее» левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
  • Сердечная недостаточность.
  • Эндокардит.
  • Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
  • Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

  • обмороков и травматизма, связанного с ним;
  • стенокардии;
  • высокой легочной гипертензии;
  • инсульта;
  • сердечной недостаточности;
  • легочных заболеваний;
  • бактериального эндокардита;
  • синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

Хирургическое вмешательство

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

  • Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
  • Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

  • Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
  • Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
  • Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

  • принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
  • отказаться от вредных привычек;
  • регулярно посещать гинеколога;
  • правильно питаться;
  • соблюдать режим дня;
  • своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

  • Обратиться в женскую консультацию до двенадцати недель беременности.
  • Регулярно посещать ЖК: один раз в месяц первые три месяца, один раз в три недели во втором триместре, а затем один раз в десять дней в третьем.
  • Соблюдать режим и придерживаться правильного питания.
  • Ограничить влияние вредных факторов.
  • Исключить курение и алкоголь.
  • Принимать лекарства сугубо по назначению врача.
  • Поставить прививку от краснухи минимум за шесть месяцев до планируемого наступления беременности.
  • При отягощенной наследственности тщательно наблюдать за плодом для как можно более раннего обнаружения ВПС.

Прогноз

При вовремя проведенной операции по ликвидации врожденного дефекта межжелудочковой перегородки он относительно благоприятный. Хороший прогноз при самостоятельном закрытии дефекта.

Жизнь человека с ДМЖП обычно непродолжительна, заболевание прогрессирует и приводит к возникновению иных недугов.

Если малые дефекты самостоятельно не закрылись, лучше провести операцию даже во взрослом возрасте, поскольку в ином случае средняя продолжительность жизни составляет менее шестидесяти лет.

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Источник: serdtse24.ru

Классификация

Сегодня существует несколько классификаций дефекта межжелудочковой перегородки, но наиболее приемлемой и унифицированной классификацией является Классификация номенклатуры и базы данных врожденной кардиологической хирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП и выглядит следующим образом:

  1. Множественные дефекты — определяется у 5-7% больных, больше у азиатов, часто отмечается связь с аортальным клапаном.
  2. Дефект мембранной части перегородки — дефект известен как субаортальный. Наиболее распространен, определяется у 70% больных.
  3. Дефект мышечной (трабекулярной) части — располагается в мышечной части перегородки, определяется в 20% случаев. Может дополнительно разделяться на виды в зависимости от местоположения дефекта — в передней, апикальной, задней и средней части.
  4. Дефект подаортальный — обычно ассоциируется с атриовентрикулярным перегородным дефектом, который обнаруживается примерно в 5% случаев.
  5. Полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Немного статистики

  • Среди доношенных новорожденных частота встречаемости врожденного порока составляет примерно 6 случаев на 1000.
  • Частота встречаемости ДМЖП среди мальчиков и девочек одинаковая.
  • При рождении до 90% ДМЖП определяется в мышечной части межжелудочковой перегородки.
  • В первый месяц жизни до 80% дефектов мышечной части МЖП самостоятельно закрываются.
  • Дефекты с размером ¼ диаметра аорты и менее считаются малыми и лечения не требуют.

Дефект-

Патогенез

Во время развития плода дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда мышечная стенка, разделяющая сердце на левую и правую стороны (перегородка), полностью не образуется между нижними камерами сердца (желудочками).

В нормальном состоянии правая часть сердца нагнетает кровь в легкие, чтобы она обогатилась кислородом. Левая сторона накачивает богатую кислородом кровь по всем остальным частям тела.

Врожденный порок сердца (ВПС) способствует смешиванию кислородсодержащей крови с дезоксигенированной крови, тем самым заставляя сердце работать более интенсивно, чтобы обеспечить достаточную концентрацию кислорода в тканях организма.

Пороки сердца бывают разных размеров, и они могут присутствовать в нескольких местах в стенке между желудочками. Может быть один или одновременно несколько дефектов.

Причины

Врожденные пороки сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки, возникают из-за неблагоприятных факторов воздействия на раннем этапе развития сердца у плода, но часто причина до конца не ясна.

Основные причины развития ДМЖП — генетика и факторы окружающей среды. Порок может возникать изолированно или вместе с другими врожденными аномалиями сердца или нарушениями развития (например, при синдроме Дауна).

В некоторых случаях порок образовывается через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ). Подобное происходит из-за механического разрыва стенки перегородки. В дальнейшем происходит образование рубцовой ткани, когда макрофаги начинают ремоделировать ткань мертвого участка миокарда.

ДМЖП нередко становится осложнением определенных процедур, проводимых на сердце.

Факторы риска:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Рождение детей с синдромом Дауна.
  • Наличие вредных привычек (алкоголизм, курение).
  • Неблагоприятные условия работы.
  • Плохое питание.

Видео ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечения ДМЖП

Клиника

Признаки и симптомы серьезных врожденных дефектов межжелудочковой перегородки часто появляются в течение первых нескольких дней, недель или месяцев жизни ребенка.

Симптомы дефекта желудочковой перегородки у ребенка могут быть следующие:

  • Плохое питание
  • Задержка развития
  • Частое дыхание или одышка
  • Быстрая утомляемость

Сразу после рождения только опытные врачи могут заметить признаки незначительного дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, если дефект небольшой, симптомы могут появляться намного позже, если они вообще появятся. Признаки и симптомы различаются в зависимости от размера отверстия и других связанных с ним дефектов сердца.

Впервые врач может заподозрить сердечный дефект во время регулярного осмотра, когда при аускультации сердца ребенка слышен шум, более или менее выраженный. Иногда ВПС может быть обнаружен ультразвуковым методом исследования еще до рождения ребенка.

При определении у младенца следующих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу:

  • Быстро устает, когда ест или играет
  • Не набирает вес
  • Задыхается, когда ест или плачет
  • Дышит быстро или тяжело

Дети в возрасте 3-4 лет могут предъявлять следующие жалобы:

  • Тяжело дышать, особенно при движении
  • Быстрое или нерегулярное сердцебиение
  • Усталость или слабость

Осложнения

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки чаще всего не вызывает серьезных проблем. Средние или большие дефекты могут вызывать ряд заболеваний — от легкой степени тяжести до опасной для жизни. Своевременно начатое лечение помогает предотвратить многие осложнения.

Заболевания, развивающиеся на фоне ДМЖП:

  • Сердечная недостаточность. Сердце со средним или большим дефектом должно работать в несколько раз активнее, что позволяет прокачать достаточно крови по всему телу. Из-за этого довольно быстро может развиться сердечная недостаточность, поэтому важно вовремя прооперировать больных со средними и большими ВПС.
  • Легочная гипертония. Увеличение кровотока в легких из-за ВПС вызывает высокое кровяное давление в артериях легких (легочная гипертензия), что может спровоцировать их непоправимое нарушение. Подобное осложнение часто развивается на фоне измененного кровотока через дефект МЖП (синдром Эйзенменгера).
  • Эндокардит. Эта сердечная инфекция является довольно частым осложнением ДМЖП.
  • Другие проблемы с сердцем. К ним относятся различной степени выраженности нарушения сердечного ритма и проблемы с клапанами.

Диагностика

Во время осмотра ребенка врач может услышать сердечный шум, после чего дается направление к педиатрическому кардиологу, который специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца и сердечных заболеваний. Кардиолог проводит физическое обследование, слушает сердце ребенка и легкие и делает другие наблюдения.

Сердечные шумы оцениваются на основе высоты тона, громкости и продолжительности, что позволяют кардиологу создать первоначальное представление о том, какую проблему с сердцем может иметь ребенок.

Сегодня проводится различное диагностическое тестирование на врожденную болезнь сердца. Решение по применению того или иного метода зависит от возраста и клинического состояния ребенка.

Инструментальные методы исследования при ДМЖП:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Этот диагностический способ использует рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на рентгеновской пленке. При дефекте сердце может быть увеличено в размерах из-за того, что правый желудочек обрабатывает больший объем крови, чем обычно. Кроме того, могут отмечаться изменения в легких из-за усиленного кровотока.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Метод, который регистрирует электрическую активность сердца, и показывает аномальные ритмы (аритмии или экстрасистолии), в дополнение обнаруживает гипертрофию сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхоКГ). Процедура оценивает структуру и функцию сердца, для чего используются звуковые волны, записанные на электронном датчике, которые создают движущееся изображение сердечных клапанов. ЭхоКГ может показать картину кровотока через дефект перегородки и определить, насколько велико отверстие, а также насколько много крови проходит через него.

Defect

  • Катетеризация сердца. Эта инвазивная процедура дает очень подробную информацию о внутренних структурах сердца. При катетеризации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, а затем направляется к внутренней части сердца. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии и аорте. Кроме того, вводится контрастное вещество, чтобы более четко визуализировать структуры внутри сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

  • Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
  • Тяжести течения заболевания
  • Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
  • Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

  • Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
    • Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
    • Диуретики. Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
    • Ингибиторы АПФ. Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
  • Адекватное питание. Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
    • Высококалорийный докорм или грудное молоко. Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
    • Дополнительная подача питательных веществ. Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
  • Инфекционный контроль. Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
  • Радикальное хирургическое вмешательство. Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
  • Интервенционная катетеризация сердца. Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Профилактика

В большинстве случаев нельзя ничего предпринять, чтобы ребенок не имел дефект межжелудочковой перегородки. Тем не менее важно сделать все возможное, чтобы иметь здоровую беременность. Вот основные к этому рекомендации:

  • Важно получать раннюю дородовую помощь, включая этап планирования беременности. Прежде чем забеременеть, стоит поговорить со своим врачом о женском здоровье и обсудить любые изменения образа жизни, которые врач может порекомендовать для обеспечения здоровой беременности. Кроме того, не следует забывать о тех лекарствах, которые приходится принимать в связи с лечением какого-либо заболевания.
  • Полезно практиковать сбалансированную диету. Следует использовать витаминные добавки, содержащие фолиевую кислоту. При этом стоит ограничить кофеин.
  • Физические упражнения должны быть регулярными. Можно даже поработать со своим врачом, чтобы разработать план упражнений, который подходил бы именно в конкретной ситуации.
  • Нужно избегать вредных привычек (употребление алкоголя, курение табака и использование наркотиков).
  • Нужно свести к минимуму возможность инфицирования. Необходимо провести вакцинопрофилактику, прежде чем забеременеть. Некоторые виды инфекций могут нанести вред развивающемуся плоду.
  • Держите диабет под контролем. Если беременность будет развиваться на фоне диабета, тогда на этапе ее планирования нужно особенно тщательно работать с врачом, чтобы убедиться, что болезнь хорошо контролируется.

Если у родителей имеется неблагополучная история болезни, связанная с сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика. Тогда можно будет принять верное решение по будущей беременности.

Источник: arrhythmia.center

Описание дефекта, частота появления, влияние на кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого  человека представляет собой порок сердца, при котором наблюдается неполное разделение правого и левого желудочков. Вследствие этого кровь из одной части сердца попадает в другую, что нарушает его работу и кровоток в целом.

Также в одном желудочке сильно увеличивается давление, которое передается кровеносным сосудам малого круга кровообращения. В этот же круг попадает больше обогащенной кислородом крови, а большой круг при этом получает меньшее количество питания, отчего ткани страдают.

На сердце при нарушенном кровотоке увеличивается нагрузка, что приводит к сбоям в его работе, развитию недостаточности, легочной гипертензии. Все это способствует тяжелым последствиям, если своевременно не принять меры по лечению.

Такое заболевание в большинстве случаев имеет врожденный характер, формируется у плода еще при внутриутробном развитии. Редко оно может возникать уже после рождения в течение жизни. Сыграть в этом большую роль способен инфаркт сердечной мышцы, который произошел в зоне перегородки.

Возможно два варианта развития болезни:

  1. Изолированное, то есть аномалия является самостоятельной патологией.
  2. Составное, то есть входит в комбинированное заболевание сердца совместно с другими нарушениями.

Частота заболеваемости составляет в среднем 25% от всех существующих пороков сердца. Диагностируют аномалию примерно у одного из тысячи пациентов. К сожалению, с годами статистика только ухудшается.

Классификация ДЖМП

Доктора делят дефект межжелудочковой перегородки на несколько типов, исходя из некоторых характеристик болезни. В зависимости от объема аномалии выделяют:

  • Малый дефект, когда размер отверстия не превышает 1 см.
  • Большой дефект, когда отверстие больше 1см.

По месту нахождения аномалию разделяют на следующие виды:

  1. Мембранозный. В этом случае дефект располагается в области верхнего сегмента перегородки, под клапаном аорты. Как правило, отверстие отличается небольшим размером, поэтому с ростом пациента может самостоятельно закрыться.
  2. Мышечный. При такой разновидности патологии аномалия находится мышцах перегородки. Она довольно далеко расположена от клапанов и проводящей сердечной системы. Может иметь разные размеры. Маленькое отверстие со временем может зарасти без медицинского вмешательства.
  3. Надгребневый. Дефект локализуется в зоне границы выносящих сосудов сердечных желудочков. Такой тип патологии не предрасположен к самостоятельному закрытию.

Заболевание протекает в три стадии – легкая, средняя и тяжелая. Они отличаются друг от друга объемом поражения и клиническими проявлениями.

Причины аномального строения перегородки

Дефект МЖП возникает вследствие влияния на организм человека или будущей матери и плода неблагоприятных факторов. К ним относится следующее:

  1. Вирусные патологии.
  2. Инфекционные процессы.
  3. Курение.
  4. Употребление спиртных напитков.
  5. Прием лекарственных препаратов беременной женщиной, которые запрещены во время вынашивания малыша.
  6. Сахарный диабет.
  7. Работа, связанная с вредным производством.
  8. Частые стрессы.
  9. Повышенные нагрузки.

Также нельзя исключать из ряда возможных причин генетическую предрасположенность. Нередко у родителей, которые страдали такой патологией, рождаются дети с этим же диагнозом.

Симптомы дефектов МЖП

Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки сердца отличается в зависимости от того, на какой стадии протекает заболевание.

Признаки при первой степени – болезни Толчинова-Роже

Это легкая степень болезни, при которой пациент внешне выглядит совершенно здоровым, его активность не снижается, поведение вполне адекватное, а физическое и психическое развитие соответствует норме. Поэтому распознать патологию не удается по симптомам, ее можно диагностировать только путем проверки сердца электрокардиографией.

Но не стоит думать, что эта стадия останется навечно. Дефект способен прогрессировать со временем, переходить в более тяжелые степени по мере взросления. Болезнь может приобрести более опасное течение уже во взрослом возрасте, тогда и клиническая картина проявит себя.

Признаки при средней степени дефекта

В этом случае уже можно заметить изменения во внешнем виде и поведении пациента. Величина отверстия на этом этапе составляет примерно 10 мм. Это не слишком много, поэтому сердце еще способно компенсировать последствия нарушения. По этой причине клиническая картина выражена не сильно.

Возможны такие проявления как:

  • Недобор массы тела при условии, что человек хорошо питается.
  • Бледность кожных покровов.
  • Учащенное и затрудненное дыхание.
  • Быстрая утомляемость.
  • Обильная потливость.

Возможно также нарушение сердечного ритма в сторону увеличения или, наоборот, уменьшения.

Симптомы при выраженной форме патологии

При тяжелом течении дефекта межжелудочковой перегородки у детей наблюдаются уже более серьезные проявления. Самым основным симптомом является синюшность кожи в области носогубного треугольника. Это проявление – серьезный повод обратиться к доктору.

Также у ребенка сильно бледнеет кожа на остальных участках тела, он становится вялым, слабым, много спит, плохо реагирует на внешние раздражители. Возможно еще отставание в физическом или психическом развитии.

Признаки дефекта у взрослых

Если патология выявлена у взрослого человека, то, скорее всего, она уже длительное время присутствовала в организме и спровоцировала много нарушений в его работе. Поэтому клиническая картина выглядит более выраженной.

Взрослые жалуются на такие проявления как:

  • Болевой синдром в области груди. Обычно он продолжается недолго, поэтому люди редко обращают на него внимание. Стойкая и долгая боль может возникать в случае наличия сопутствующих сердечных патологий.
  • Общая слабость.
  • Сонливость.
  • Ухудшение работоспособности.
  • Апатия.
  • Одышка, как при физической активности, так и в состоянии покоя.
  • Быстрая утомляемость.
  • Потеря сознания.
  • Головная боль и головокружение.
  • Нарушение сердечного ритма.
  • Расстройства аппетита, вследствие чего происходит похудение.
  • Увеличение артериального давления.
  • Трудности с дыханием.
  • Синюшность кожи.

Необязательно все указанные симптомы должны возникнуть одновременно. Также возможно, что ухудшение самочувствия говорит не о дефекте, а о других заболеваниях. Поэтому важно посетить доктора и пройти обследование.

Возможные осложнения

Если дефект МЖП не устранить своевременно, он может спровоцировать тяжелые последствия, многие из которых представляют угрозу для жизни больного человека.

Возможны следующие осложнения:

  1. Гипотрофия, при которой происходит сбой трофики тканей и существенное уменьшение веса тела. Заболевание приводит к нарушению в деятельности многих органов. Для лечения используются медикаменты, которые стимулируют аппетит, обеспечивают организм необходимыми полезными компонентами.
  2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся стойкой легочной гипертензией. Вместе с дефектом данный недуг вызывает тяжелые нарушения в работе сердца, выраженные клинические проявления. Лечится патология только оперативным вмешательством.
  3. Бактериальный эндокардит, при котором развивается воспалительный процесс во внутренней сердечной оболочке. Пациента мучают симптомы интоксикации, к примеру, высокая температура, мышечные боли, слабость. Для борьбы с болезнью назначают антибактериальные лекарственные средства.
  4. Легочная гипертензия, проявляющаяся в виде повышенного кровяного давления в сосудах легких. При ней возникают проблемы с дыханием, обмороки, боли в груди. Лечится патология консервативным путем.
  5. Аортальная недостаточность, которая характеризуется нарушением смыкания клапанных створок. Для решения такой проблемы проводят хирургическое вмешательство.
  6. Аритмия, при которой нарушается ритм сердца и частота пульса. При легкой форме протекает бессимптомно, но со временем вызывает приступы с неприятными симптомами. Для лечения назначают антиаритмические препараты.

Также могут развиться такие заболевания как сердечная недостаточность, тромбоэмболия сосудов, инсульт головного мозга. Возможна и внезапная остановка сердца.

Течение беременности при дефекте

При легкой степени дефекта женщины обычно хорошо переносят беременность, успешно вынашивают и рожают здоровых детей. Если же заболевание протекает в тяжелой форме, то от зачатия следует отказаться и направить свои силы на лечение.

Если же беременность все же наступила, то врачи могут рекомендовать ее прерывание. В противном случае риск развития опасных для жизни осложнений существенно возрастает вплоть до летального исхода, так как значительно увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему. Также есть большая вероятность развития дефекта межжелудочковой перегородки у плода.

Диагностика

Обследование пациента начинается с обычного врачебного осмотра. Доктор беседует с больным относительно беспокоящих симптомов, затем прослушивает сердечные шумы, измеряет артериальное давление и пульс. После этого направляет на инструментальную диагностику.

Для постановки диагноза могут быть использованы следующие методы:

  1. Эхокардиография. Помогает выявить нарушения в работе сердца, обнаружить очаг поражения, его размер и точное место расположения. Также проверяется движение крови в области данного органа.
  2. Электрокардиография. Используется для общей оценки функционирования сердца, позволяет выявить сбой его ритма, нарушение пульса.
  3. Фонокардиография. С ее помощью выявляются даже малейшие шумы, которые не всегда возможно определить при простом прослушивании сердца.
  4. Допплерография. Позволяет обнаружить сбой в работе сердечных клапанов, оценить кровоток в этой зоне.
  5. Рентгенография. На снимках можно увидеть наличие дефекта, переполнение легочных сосудов кровью и другие видимые нарушения, связанные с рассматриваемой аномалией.
  6. Ангиография. Проводится для оценки кровообращения в области сердца.
  7. Магнитно-резонансная томография. Помогает более детально изучить состояние пораженного органа и его камер, выявить самые малейшие отклонения, которые не всегда виды при ЭХОКГ и иных методах обследования.
  8. Катетеризация сердца. Она представляет собой визуальный осмотр сердечных полостей, что дает больше информации об имеющейся болезни.

На основании результатов диагностики доктор ставит диагноз, определяет степень развития дефекта и подбирает наиболее оптимальную тактику терапии.

Методы лечения ДМЖП

Лечение перимембранозного или иного дефекта межжелудочковой перегородки зависит от тяжести патологии. Если заболевание выявлено у новорожденного, то терапию могут отложить до года. За это время отверстие способно зарасти самостоятельно.

Если оно не закрылось, но существенно уменьшилось в объеме, то назначают консервативное лечение до 3 лет с постоянным контролем со стороны доктора. За это время дефект может исчезнуть без вмешательства медиков.

При большом размере отверстия назначают операцию, а медикаменты используются только в качестве дополнения для улучшения работы сердца.

Лекарственные препараты

При ДМЖП применяют следующие группы средств:

  • Сердечные гликозиды, которые производят кардиотонический эффект, нормализуют сердечный ритм, повышают работоспособность органа.
  • Диуретики, оказывающие мочегонное действие, приводящие в норму повышенное артериальное давление, снижающие нагрузку на сердце и сосуды.
  • Кардиопротекторы, которые помогают стабилизировать метаболизм в тканях сердца, улучшить его питание, а также защищают орган от внешнего воздействия.
  • Антикоагулянты, позволяющие разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.
  • Адреноблокаторы, которые снижают высокое АД, нормализуют частоту пульса, снимают боли в груди.
  • Ингибиторы АПФ, помогающие в стабилизации давления, улучшении функционирования сердца.

Точный перечень необходимых медикаментов определяет лечащий врач. Он же устанавливает конкретную дозировку, которую необходимо строго соблюдать.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство применяется при наличии таких показаний как:

  • Большое отверстие.
  • Присутствие сопутствующих патологий сердца.
  • Неэффективность консервативной терапии.

Наиболее безопасным и малотравматичным методом терапии мышечного и иного дефекта межжелудочковой перегородки является эндоваскулярная коррекция. В процессе нее отверстие полностью закрывается с помощью специального приспособления, введенного в орган через катетер. Со временем дефект полностью зарастает. После такого лечения пациент быстро восстанавливается и возвращается к полноценной жизни.

Также используют более радикальный метод – пластику дефекта. В этом случае больного присоединяют к аппарату искусственного кровообращения. Грудную клетку вскрывают, разрезают сердце и получают доступ к очагу. Если отверстие большое, делают пластику, закрывая его заплатой. Такой метод травматичный, требует долгого восстановления, но дает хорошие результаты.

После любого хирургического лечения пациенту необходимо полностью восстановиться. Длительность реабилитации зависит от вида операции. В установленный период важно соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Прогноз при дефекте благоприятный, если начать лечение своевременно и соблюдать все рекомендации медиков. Хороший результат приносит оперативное вмешательство. Благодаря ему полностью выздоравливает большинство пациентов.

Если аномалия сопровождается другими патологиями и осложнениями, тогда прогноз менее благоприятный. Но при должном лечении всех имеющихся болезней можно добиться неплохого результата.

Профилактика

Специфических мер для предотвращения развития дефекта МЖП нет. Доктора дают только общие профилактические советы, которые необходимо соблюдать женщинам во время беременности, чтобы их малыш появился на свет здоровым.

Рекомендации следующие:

  1. Соблюдать правила здорового питания.
  2. Не перегружать организм, разрешаются только умеренные физические нагрузки.
  3. Принимать витаминно-минеральные комплексы, пописанные гинекологом.
  4. Избегать стрессов, излишних переживаний.
  5. Ни в коем случае не курить и не употреблять алкогольные напитки.
  6. Не контактировать с радиоактивными веществами, химикатами и ядами.
  7. Больше времени проводить на свежем воздухе, желательно вне города.
  8. Не принимать никакие лекарственные средства без предварительной консультации со специалистом.
  9. Не пропускать плановые осмотры гинеколога, который ведет беременность, проходить все необходимые обследования.
  10. При возникновении инфекционных болезней сразу же обратиться к доктору, ни в коем случае нельзя оставлять их без внимания.

Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки возникает чаще всего еще при внутриутробном развитии плода. Он характеризуется наличием отверстия между желудочками, что вызывает нарушение кровообращения. При своевременном лечении патология легко устраняется, и человек возвращается к полноценной жизни.

Источник: gipertonia.guru

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1065 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 814 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 1075 р. 786 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 294 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 550 р. 74 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 3000 р. 63 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5400 р. 57 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5000 р. 36 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector