Порок сердца двухстворчатый аортальный клапан


Врожденные пороки сердца – одна из самых обговариваемых тем на большинстве международных конференций и семинарах, посвященных проблемам кардиологии. И  в этом нет ничего странного, ведь функциональная недостаточность сердечных структур является сегодня наиболее распространенной причиной смертности среди населения разных стран мира. Пороки сердца диагностируются у людей разных возрастов, несмотря на то, что возникают они еще в период внутриутробного развития плода. В структуре таких врожденных аномалий первенство принадлежит патологиям клапанного аппарата и двустворчатый аортальный клапан – одна из них.

Как правило, большинство клинических случаев врожденной патологии клапана аорты диагностируется еще в родильном доме в первые сутки после рождения малыша, о чем оповещаются родители ребенка.

Новорожденный с дефектом аортального клапана ставится на учет к детскому кардиологу и постоянно наблюдается с выявлением любых изменений со стороны функционального состояния сердца.


Порой, о наличии у себя такой патологии, как двустворчатый аортальный клапан, человек не догадывается на протяжении многих лет. ВПС может проявлять себя уже в достаточно зрелом возрасте или быть обнаруженным случайно, при прохождении профилактического осмотра. В целом, патологическое состояние относят к довольно распространенным недугам, которое в настоящее время определяется у 20 из 1000 новорожденных детей.

Что собой представляет порок?

Нормальный клапан аорты имеет три створки, которые обеспечивают полноценное функционирование сердца и предупреждают обратное попадание крови из крупного сосуда в левый желудочек. Двухстворчатый аортальный клапан представляет собой дефект, при котором вместо трех клапанных створок у человека имеется лишь две. Это весьма грубая аномалия развития сердца, что в будущем может проявляться целым симптомокомплексом болезненных признаков, существенно осложняющих нормальную жизнь человека.

Порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан имеет несколько разновидностей. Он может образоваться путем полного сращивания правой и левой коронарных створок, в результате чего комиссура между ними исчезает. Подобный вариант дефекта со временем и ростом сердца приводит к стенозу клапана и уменьшению площади открытия створок. При другой ситуации, когда створки сращиваются не полностью и комиссура между ними остается, нарушается замыкательная функция ДАК И некоронарная створка начинает провисать, формируя стойкую недостаточность клапана с постоянной регургитацией крови в полость левого желудочка.

Почему возникает ДАК?


Как известно, аортальный клапан сердца формируется в период с 6 по 8 неделю внутриутробного развития плода. В этот период на хрупкие структуры маленького сердечка, что развивается, могут повлиять многие вредоносные факторы, что губительно сказываются на его здоровье. Причинами возникновения двустворчатого аортального клапана могут стать:

  • генетические аномалии плода;
  • инфекционные заболевания матери в первом триместре беременности;
  • употребление женщиной на ранних сроках беременности тератотоксичных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • хронические и острые интоксикации у беременной (отравление бытовой химией, токсическими химикатами и тому подобное).

Как проявляется заболевание?

У детей данный врожденный порок сердца практически не имеет клинических проявлений, так как маленькое сердечко с аномальными створками аортального клапана неплохо справляется с возложенными на него нагрузками.

Ребенок в редких случаях может выражать жалобы на боли кардиального характера и сердцебиение при выполнении физических упражнений или беге, которые зачастую остаются незамеченными со стороны взрослых.

Заболевание дает о себе знать в период активного роста организма ребенка, а также у людей старшего поколения, у которых функциональные структурные элементы сердца со временем сносились и не способны выполнять свою работу должным образом.

Двухстворчатый аортальный клапан проявляется следующими патологическими симптомами:


  • болями в области сердца, которые возникают после физических нагрузок, подъема на этаж или занятий спортом;
  • одышкой;
  • синусовой тахикардией, что развивается на фоне нервного или физического перенапряжения;
  • систематически возникающим головокружением с нечастыми обморочными состояниями;
  • интенсивной пульсацией сосудов головы с головными болями мигренозного характера;
  • ухудшением зрения.

Подобные симптомы возникают на фоне гемодинамических нарушений, спровоцированных недостаточностью функционирования аномального клапана аорты. Первые проявления недуга возникают в период полового созревания человека или после перенесенных вирусных инфекций. Нередко впервые двухстворчатый клапан аорты диагностируется у беременных, когда происходит перераспределение крови и увеличение ее циркулирующего объема.

Современные подходы к лечению ДАК?

Практически в половине диагностированных вариантов двухстворчатый аортальный клапан нормально функционирует на протяжении всей жизни человека. В остальных случаях он кальцинируется или подвергается липидозу, фиброзу, инфицированию, что негативно сказывается на его функциональных свойствах и приводит к клапанной недостаточности. При таком развитии событий и нарастании патологических симптомов кардиохирурги для сохранения жизни пациента рекомендуют ему оперативную коррекцию дефекта.


Наиболее приемлемыми на сегодняшний день считаются клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане, которые позволяют восстановить нормальную длину, ширину и поверхность створок, одновременно стабилизировав фиброзное кольцо.

К подобным хирургическим методикам относятся:

  • аннулопластика;
  • пластика правой и левой коронарной створки с восстановлением комиссуры;
  • удлинение створок лоскутом ткани;
  • трикуспидализация клапана аорты;
  • полное замещение пораженных створок лоскутом биоматериала;
  • редукция коронарного синуса.

К сожалению, клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане выполнимы не во всех случаях. Порой, из-за серьезных повреждений органа выполнить их просто невозможно, тогда хирурги рекомендуют больным аутопластику Росса – операцию по замещению измененного клапана на его здоровый аналог, взятый с легочной артерии. При этом легочный клапан заменяется биологическим протезом.

Порок сердца двухстворчатый аортальный клапан


Сколько может прожить человек с двустворчатым клапаном аорты? Встречается, что пациенты с аномальным аортальным клапаном проживают долгую и полноценную жизнь, даже не подозревая о наличии у себя врожденного порока. Но чаще болезнь все-таки дает о себе знать и в большинстве случаев приводит к недостаточности клапана аорты с развитием декомпенсированных форм недуга. Прогноз для таких пациентов следующий: люди с патологическим клапаном живут недолго (продолжительность жизни таких больных составляет в среднем от 3 до 10 лет).

Узнав о диагнозе, родители ребенка задаются вопросом, совместимы ли двустворчатый аортальный клапан и спорт? У специалистов на этот счет нет однозначного ответа. Все зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка, степени выраженности порока, наличия признаков клапанной недостаточности, а также вида спорта. Естественно, олимпийскими чемпионами таким детям не стать, но умеренные физические нагрузки, что не нарушают общее состояние гемодинамики, все-таки допускаются.

Источник: ritmserdca.ru

Как проявляет себя аномалия

В норме клапан аорты имеет трехстворчатое строение, неправильная закладка анатомии сердца в период внутриутробного развития может вызвать такой дефект, как двустворчатость, нарушающий кровообращение и общую гемодинамику организма.

Синусовая тахикардияАномалия проявляется неправильным, обратным потоком крови из аорты в желудочек, при этом у взрослых и детей старшего возраста возникают такие симптомы:

  • тахикардия синусовая;
  • обмороки;
  • головокружения;
  • потемнение в глазах;
  • одышка;
  • учащенный пульс;
  • боли в сердце.

Клапанный протезПри наличии клинических симптомов необходимо обратиться к кардиологу для диагностики, так как состояние может осложниться аневризмой. А ее разрыв приводит к смерти человека.

Необходимая терапия назначается после прохождения полного обследования, включающего УЗИ, кардиограмму, анализы. Лечение не требуется, если человека не беспокоят проявления болезни, и он нормально переносит физические нагрузки.

Тяжелая степень нарушения потребует установки клапанного протеза. Прогноз относительного того, сколько жить человеку, зависит от общей гемодинамики организма.

Классификация ВП двустворчатого клапана:

  • врожденный, псевдоприобретенный;
  • по расположению створок: правая-левая; передняя-задняя;
  • по наличию шва и его размещению.

Сложные формы порока:

  • Сужение аорты, аортальная недостаточность
  • Сочетание аномалии ДАК с другими сердечными заболеваниями.
  • Неинфекционная аортальная недостаточность

Диагностика порока и лечение

Для выявления нарушения используют УЗИ сердца и эхокардиограмму – методы, позволяющие установить степень перегрузки левого желудочка и оценить состояние клапана.

УЗИ сердцаУльтразвуковое обследование выявляет аневризму, представляющую серьезную угрозу для жизни человека.

Если диагностирование не выявило существенных патологий, и у пациента нет жалоб, то лечение не требуется. Никаких ограничений и отступлений от привычного образа жизни кардиолог не устанавливает.

При тяжелых формах заболевания, например, при сердечной недостаточности, врачи рекомендуют установку искусственного клапана аорты.

Протезирование ДК

При угрозе жизни у детей и взрослых проводится эта операция, относящаяся к открытым хирургическим вмешательствам. Клапан замещают биологическим или механическим протезом.

В некоторых случаях проводят операцию Росса, заменяют створки аорты тканями легочной створки.

Противопоказания к хирургическому вмешательству:

  • ишемия;
  • инфаркт;
  • проблемы с левым желудочком.

В большинстве случаев кардиологи не рекомендуют операцию, так как риск послеоперационной смертности очень высок. Тяжелых больных наблюдают, они регулярно проходят обследование, хирургическое вмешательство назначают в крайних ситуациях.


КоронографияПеред вмешательством пациентам делают коронарограмму для выяснения состояний сосудов, в случае их закупорки одновременно с протезирование проводят установку шунта.

Операция проходит с подключением к аппарату, создающему искусственное кровообращение. Для этого в ПП вводится система дополнительного кровообращения.

Работа сердца временно приостанавливается, сам орган периодически промывается специальным составом. Пораженный клапан, иногда с частью аорты, удаляется, и на его место устанавливается имплантат. Хирургическое вмешательство продолжается до пяти часов.

Жизнь после операции

ИнфарктПо окончании лечения больного, возможно, будут беспокоить такие осложнения:

  • инфаркт;
  • сердечная недостаточность;
  • психо — неврологические проблемы.

Пациенты в основном умирают от отека мозга и инфаркта миокарда.

Сколько живет человек после установки протеза? Удачная операция продлевает жизнь больного до четырнадцати лет.

Практически всем пациентам требуются повторные вмешательства по замене протезов. Срок годности искусственной створки составляет не более пяти лет.

Жизнь с протезом подвергается некоторым ограничениям. Молодых людей не призывают в армию, им противопоказан спорт и тяжелая физическая работа.


Антитромбические лекарстваВсе пациенты с вшитым биологическим или механическим протезом получают инвалидность. Последний повышает риск образования тромбов, поэтому пациенты пожизненно принимают антитромботические лекарства и варфарин (антикоагулянт).

Ежедневные занятия человека должны исключать риск порезов и других травм. Нужно избегать работы режущими инструментами, силовых видов спорта, падения с высоты, регулярно проводить контроль за свертываемостью крови.

Исключение соревновательных и силовых видов спорта не означает полное избегание физической активности, для каждого больного составляется программа упражнений, необходимых для восстановления гемодинамики, скорейшей реабилитации и избавления от стрессовых состояний.

Временные нарушения после хирургического вмешательства:

  • депрессия;
  • эйфория;
  • падение зрения из-за отека глаз;
  • плохой аппетит;
  • бессонница;
  • отеки конечностей.

Отёки конечностейНа первом послеоперационном приеме, примерно через месяц после выписки, кардиолог направляет больного на стандартные процедуры:

  • анализы крови и мочи;
  • эхокардиограмму;
  • коагулограмму;
  • рентген;
  • УЗИ сердца.

Далее частота консультаций зависит от состояния здоровья больного, тяжести патологических процессов, изменений в клапанах, функциональности ЛЖ, прогрессирования хронических заболеваний.

Посещение стоматологаЕсли состояние здоровья пациента в норме, осложнений нет, он проходит обследование один раз в год.

Даже при относительно нормальном самочувствии пациент не должен прекращать принимать назначенные кардиологом препараты и соблюдать рекомендации относительно образа жизни и питания.

Посещая стоматолога, больной ставит его в известность о своем состоянии и при любом инвазивном вмешательстве должен принимать антибиотики для снятия риска возникновения инфекционного эндокардита.

Рекомендации по лечебному питанию для людей с искусственным клапаном

После установки протеза пациентам рекомендуется отказаться от препаратов с кальцием, а также от продуктов, содержащих этот элемент в большом количестве, так как избыток кальция в организм снижает срок службы протеза.

Рацион обладателей искусственных клапанов включает продукты богатые магнием и калием, так как дефицит этих элементов приводит к тяжелым аритмиям. Мg необходим для нормальной работы сосудов, К – поддерживает в норме функциональность миокарда.

Гречневая крупаПродукты, содержащие калий:

  • гречневая крупа;
  • овсянка;
  • лимоны;
  • смородина черная и красная;
  • рис необработанный;
  • ягоды малины, клюквы, черники.

Продукты, богатые магнием:

  • ламинария;
  • орехи;
  • хлебные изделия;
  • семена подсолнечника;
  • арбуз.

Блюда не должны быть жирными, острыми и чрезмерно солеными. Нельзя переедать, пищу нужно принимать небольшими порциями пять или шесть раз в день.

Постное мясоПри повышенной кислотности рекомендуется увеличить долю молочных и кисломолочных продуктов, если нет проблем с кишечником.

В рационе кардиобольных важно ограничить сахар, вызывающий отеки и осложняющий работу сердца.

При избыточном весе рекомендуется отказаться от животных жиров, мясо должно быть постным и отварным, никакого обжаривания.

К нему подается овощной гарнир, лучше всего, если это будут тушеные овощи: морковь, кабачки, помидоры, цветная капуста.

От белокочанной и фасоли нужно отказаться. Ограничивается и потребление хлеба, макарон и сдобной выпечки.

При ожирении запрещены сметана, сливочное масло, яйца не более двух штук в неделю в отварном виде или как часть готового блюда.

СметанаЧто касается супов, желательно готовить их на бульоне из овощей, избегая насыщенных мясных отваров. В диете комбинируются молочные, овощные и фруктовые первые блюда.

При отеках ограничивается объем жидкости, нельзя черный и зеленый чаи, кофе, какао. Можно фруктовые компоты без сахара, чистую негазированную воду, соки.
Порок сердца двухстворчатый аортальный клапан

Источник: VseOSerdce.ru

Первопричины возникновения

Аортальный порок «двустворчатый аортальный клапан» возникает на фоне:

  • перенесения беременной женщиной той или иной инфекционной патологии;
  • воздействия радиации;
  • частых стрессовых ситуаций у беременной женщины;
  • курения и употребления спиртосодержащих напитков девушкой при вынашивании ребенка;
  • генетической предрасположенности;
  • наличия у одного из родителей какого-либо серьезного наследственного заболевания.

2-створчатый аортальный клапан – патология, формирующаяся внутриутробно. Как правило, это происходит на 5-9 неделе беременности. Данный период считается наиболее критичным. При взаимодействии на организм женщины, вынашивающей ребенка, негативных факторов возрастает риск возникновения отклонений в работе сердца и сосудистой системы плода.

Порок сердца может стать следствием перенесения беременной женщиной гриппа и краснухи.

Чаще всего формирование двух створок связано с наследственной предрасположенностью. Высок риск возникновения отклонения у ребенка, если с нарушением столкнулся один из его родителей.

 

Симптоматика патологии

Врожденный порок сердца «Двустворчатый аортальный клапан» долгое время может протекать без явных признаков. Часто пациенты узнают о наличии отклонения в старшем возрасте.

Обычно до 10-20 лет клапан функционирует как положено и не провоцирует возникновение каких-либо негативных признаков. Симптоматика проявляется постепенно. Пациента начинает беспокоить:

  • чувство пульсирования в голове (его интенсивность может меняться);
  • ощущение сильного сердцебиения;
  • синусовая тахикардия;
  • обморочное состояние и периодичную потерю сознания;
  • регулярное и явное головокружение;
  • нарушение в функционировании органов зрения;
  • затрудненное дыхание даже при самых несущественных физических нагрузках;
  • болевой синдром в грудной клетке.

При патологии у больного существенно нарушается кровоток. Симптоматика может быть различной интенсивности. Двустворчатый аортальный клапан у детей долгое время не доставляет дискомфорта. Постепенно может проявляться непереносимость любых нагрузок физического типа. Периодически маленький пациент может жаловаться на ноющие головные боли.

Двустворчатый аортальный клапан у ребенка провоцирует ухудшение памяти.

В грудном возрасте патология способна проявляться слабым сосательным рефлексом, чрезмерной плаксивостью и вялостью. Малыш плохо набирает массу и постоянно срыгивает.

Патология при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. Отклонение характеризуется следующей симптоматикой:

  • нарушением сердечного ритма;
  • постоянным присутствием затрудненного дыхания;
  • ночным покашливанием;
  • отечностью.

У пациентов высок риск возникновения дополнительных патологий. При их появлении вся симптоматика становится более выраженной.

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

  • УЗИ;
  • стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
  • рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

Тип протеза Описание
Биологический Изготавливается из тканей животного происхождения.
Механический Изготавливается из соединений металлов.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

  • сильному нарушению кровотока;
  • деструкции биологических процессов;
  • тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

  • Панангин;
  • Мексидол;
  • Актовегин.

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на будущее при двустворчатом аортальном клапане у детей индивидуален. При отсутствии клинической картины отклонения и ухудшения состояния, патология может не доставлять никакого дискомфорта. Пациент будет жить обычной жизнью.

После хирургического вмешательства люди живут 12-17 лет. Это напрямую зависит от образа жизнедеятельности и индивидуальных особенностей организма. При соблюдении всех показаний доктора продолжительность жизни будет длительной.

Иными словами, прогноз жизни при двустворчатом аортальном клапане чаще благоприятный. Главное – умеренные физические нагрузки и регулярное прохождение диагностики.

Профилактика отклонения

Профилактические меры необходимы для поддержания хорошего самочувствия и снижения риска возникновения осложнений. Они включают:

  • ведение правильного образа жизни;
  • употребление полезных продуктов с большим количеством необходимых витаминов;
  • занятия спортом на свежем воздухе;
  • регулярные прогулки на улице;
  • чередование физических нагрузок с умственными.

Пациент должен избегать стрессов. Категорически нельзя переутомляться. Важно, чтобы нагрузки чередовались с отдыхом. Требуется отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен включать как можно больше фруктов и овощей. 2-створчатый аортальный клапан не опасен и при соблюдении рекомендаций врача пациент не будет испытывать никакого дискомфорта.

На видео рассказывается о роли аортального клапана, о том, что происходит, если происходит сбой в его работе:

Источник: serdcedoc.com

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2019 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2018 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2018 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался  грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2019 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2019 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2019 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2019 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2019 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Источник: medconfer.com

Клиническая картина

Если говорить про двухстворчатый аортальный клапан у детей, то в подавляющем большинстве случаев он никак себя не проявляет, оставляя проблему незамеченной. Но, с возрастом человек начинает замечать определенные симптомы, которые со временем становятся только ярче. Они проявляются в следующем:

  • появление пульсации в голове;
  • чувство сильных толчков. Они спровоцированы интенсивным сердечным выбросом;
  • синусовая тахикардия. У большинства пациентов проявляется учащенным сердцебиением;
  • нарушение зрения;
  • частые головокружения, которые могут заканчиваться обмороками;
  • одышка. Она способна развиваться даже при незначительных физических нагрузках;
  • периодические боли в области сердца. Они носят кратковременный характер.

Если подобные проявления имеют место, необходимо срочно обратиться за помощью к кардиологу. В таком случае прогноз при двустворчатом аортальном клапане будет максимально положительным. Если этого не сделать, то на фоне нарушения работы сердца будут появляться другие проблемы с этим органом, более серьезные заболевания.

Особенности диагностики

Первым делом пациент проходит консультацию у кардиолога. На данном этапе доктор собирает анамнез жизни человека, изучает беспокоящие его симптомы, проводит физикальный осмотр. Далее будет рекомендована инструментальная диагностика. Именно она позволит выявить такой врожденный порок сердца как ДАК.

Главным методом исследования считается УЗИ. Оно дает возможность увидеть полную картину состояния здоровья человека. Врач может оценить степень повреждения клапана, а также диагностировать аневризму.

Аневризмой называют истончение определенного участка ткани, что ведет к его выпячиванию и потере эластичности. При увеличении нагрузки аневризма может разорваться. В данном случае это очень опасно. Поможет в такой ситуации профессиональная и своевременная медицинская помощь. Если она не будет оказана, возможен летальный исход.

Следующим методом исследования станет электрокардиография. Она позволит оценить работу сердца, выявить заболевания, которые могли развиться при данной патологии. Так доктор сможет скорректировать лечение, сделать его более эффективным.

Дополнительно пациенту могут быть рекомендованы:

  1. Рентгенография.
  2. Допплерография.
  3. Фонокардиограмма.
  4. Катетеризация сердечных полостей.

Как лечится болезнь

Единственным эффективным методом борьбы с патологией является операция. Она направлена на установку искусственного клапана. Но, прежде будет рассматриваться целесообразность ее проведения. Например, если у человека диагностирован ДАК без нарушения гемодинамики, его не беспокоят никакие симптомы, он с легкостью может переносить обычные физические нагрузки, то нет необходимости в выполнении операции. В этом случае доктор будет рекомендовать наблюдение у кардиолога, систематическое прохождение УЗИ.

В тех же ситуациях, когда действительно есть угроза здоровью пациента, вопрос о хирургическом вмешательстве и протезировании клапана будет весьма актуальным. Следует отметить, что благодаря широким возможностям современной медицины, операции проходят с высокой успешностью. Они могут проводиться в нескольких вариантах. Все будет зависеть от состояния здоровья пациента. Выживаемость после протезирования достаточно высока, поэтому сомневаться в эффективности оперативного лечения не приходится.

ДАК и спорт

Многих людей интересует тема двустворчатого аортального клапана и спорта. Можно ли вести такой образ жизни при наличии врожденного порока сердца? Все будет зависеть от двух факторов: степень тяжести патологии и вида спорта, которым человек желает заниматься.

Несмотря на то, что вероятность ведения спортивного образа жизни при ДАК может рассматриваться, многие доктора считают, что это достаточно опасно. Сердце человека будет подвергаться повышенным нагрузкам, что может спровоцировать осложнение состояния здоровья. Именно поэтому, если есть желание заниматься спортом, лучше все-таки выбирать менее активные его виды, чтобы не подвергать опасности свое здоровье. В любом случае, прежде стоит проконсультироваться с врачом.

Источник: SosudiVeny.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.