Пороки развития сердца


Врожденные пороки сердцаПричины врожденных пороков сердца
Симптомы
Диагностика
Лечение
Образ жизни с пороком сердца
Прогноз

Как известно, сердце — это важный орган в теле человека, от правильной его работы зависит благополучие всего организма. Сердце состоит из мышечной (миокард) и соединительной ткани (сердечные клапаны, стенки крупных сосудов). Деятельность сердца обусловлена ритмичным и последовательным сокращением составляющих его структур (предсердия и желудочки), в результате чего кровь, протекая через легкие, насыщается кислородом (так называемый малый круг кровообращения) и разносит кислород по всем органам и тканям (большой круг кровообращения).

Когда сердце плода развивается во время беременности, его работа отличается от работы сердца новорожденного ребенка и взрослого человека. В частности, малый круг кровообращения полноценно начинает функционировать только во время родов, когда происходит раскрытие легких новорожденного, и в момент первого крика они наполняются кровью. Поэтому в сердце плода существуют специальные отверстия и протоки, позволяющие циркулировать крови в формирующемся организме в обход легких (артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию, овальное окно между предсердиями, венозный проток между пупочной веной и нижней полой веной).


Иногда под действием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития происходят грубые нарушения формирования анатомических структур сердца, что сказывается на его деятельности и не всегда совместимо с жизнью ребенка. Тогда либо по УЗИ плода во время беременности, либо в первые дни после родов новорожденному устанавливается диагноз врожденного порока развития сердца. Что это такое, каков прогноз для жизни и какие методы сохранения жизни и здоровья таких малышей предлагает современная медицина, мы и попробуем выяснить в данной статье.

Итак, эти патологические состояния представляют собой многочисленную группу заболеваний сердца, объединенных следующими признаками:

— возникают в период внутриутробного развития;
— характеризуются грубейшими нарушениями архитектоники сердца и крупных сосудов (аорта, нижняя и полая вена, легочные артерия и вены);
— анатомические изменения вызывают значительные нарушения в гемодинамике (циркуляции крови по организму);
— обусловлены недоразвитием анатомических структур или переменой их нормального расположения в сердце.

Частота распространенности варьирует от 6 до 9 на 1000 живых новорожденных. По данным разных авторов, возможных вариантов врожденных пороков развития сердца насчитывается от 50 до 100.

 


Врожденные пороки сердца

Схематичное изображение некоторых пороков сердца 

Причины врожденных пороков сердца

В связи с тем, что во время внутриутробного развития происходит активное формирование всех органов человеческого организма, особенно сердца, плод и беременная женщина уязвимы к действию различных негативных факторов. Так, влияние на неправильное течение органогенеза могут оказать повышенный радиационный фон, ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, особенно вирусные – краснуха, корь, ветрянка, герпес; прием некоторых лекарственных и токсических веществ (наркотиков, алкоголя) в период беременности, особенно в первом триместре (8 -12 –я недели – период наиболее интенсивного формирования всех органов плода). В 4 – 10% случаев врожденные пороки генетически обусловлены, то есть передаются по наследству. 

Симптомы врожденных пороков сердца

Клиническая симптоматика пороков зависит от их вида. Выделяют пороки «синего» и «белого» типов, а также пороки, создающие препятствие кровотоку.


Основным проявлением «синих» пороков (транспозиция (перемена расположения) магистральных артерий, тетрада Фалло, атрезия – заращение — трикуспидального клапана) является цианоз – синее окрашивание кожи пальцев, кистей, стоп, носогубного треугольника, ушей, носа или, в крайне тяжелых случаях, всего тела. Также проявлением артериальной гипоксемии (пониженного содержания кислорода) являются одышка, потеря сознания с судорогами или без, тахикардия (учащенное сердцебиение), отставание в росте и развитии, частые простудные заболевания, неврологическая симптоматика в связи с отсутствием нормального кровоснабжения головного мозга. Как правило, пороки этого типа проявляют себя уже в первые часы и дни жизни новорожденного ребенка. Транспозиция магистральных артерий (полые вены входят в левое, а не правое предсердие, а аорта отходит от правого, а не левого желудочка) является тяжелым пороком, несовместимым с жизнью, и ребенок, как правило, погибает сразу после родов. Также к несовместимым с жизнью порокам относится трехкамерное сердце (два предсердия и один желудочек, или одно предсердие и два желудочка). Летальность пороков данного типа очень высока, если дети с такими пороками выживают в первые дни жизни, то без лечения погибают к концу первого – второго года.

К порокам белого типа относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов (артериальный) проток, дефект межпредсердной перегородки. Клинически эти пороки могут начать проявлять себя не в период раннего, детства, а к 16 – 20 годам.


мптомы пороков белого типа следующие: бледность кожных покровов, отставание в развитии, частые ОРВИ, признаки развивающейся правожелудочковой недостаточности – одышка и тахикардия при физической нагрузке или в покое.
Пороки с препятствием кровотоку: стеноз (сужение просвета) аорты, коарктация (сегментарное сужение) аорты, стеноз легочной артерии клинически проявляются одышкой, тахикардией, болями в грудной клетке, снижением выносливости, отеками, отставанием в развитии и нарушением кровообращения нижней половины туловища. При коарктации аорты дети доживают максимум до 2 –летнего возраста. 

Диагностика врожденных пороков развития сердца

Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов. Но иногда в силу некоторых причин (не посещение беременной женской консультации и УЗИ кабинета, недостаточное оснащение фельдшерско-акушерских пунктов УЗИ аппаратурой и т. д.) пороки развития могут быть диагностированы только после родов.

Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т.


). Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.

Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер). В особо сложных случаях или перед оперативным лечением могут быть назначены вентрикулография (введение рентгенконтрастного вещества в полость желудочков сердца), ангиография (введение контраста через сосуды в полости сердца), зондирование камер сердца с измерением в них давления.


Теперь остановимся подробнее на ультразвуковой диагностике часто встречающихся пороков сердца.

А. Врожденные порки сердца с объемной перегрузкой сосудов в легких (малого круга кровообращения).
1. Дефект межпредсердной перегородки — с помощью одномерной эхокардиографии выявляются признаки объемной перегрузки и дилатации (расширения) правого желудочка, при двухмерной эхокардиографии виден обрыв эхосигнала между предсердиями, а при допплер исследовании оценивается турбулентный (с «завихрениями») поток крови через межпредсердную перегородку и степень нарушений легочного кровотока.
2. Дефект межжелудочковой перегородки — при проведении УЗИ сердца визуализируются отверстие в перегородке между желудочками, дилатация левого и правого желудочков, турбулентный кровоток из левого в правый желудочек, оценивается степень тяжести легочной гипертензии, измеряется разница давления в желудочках.

Врожденные пороки сердца

Так проявляется дефект перегородки между желудочками при проведении эхокардиографии с допплером. Слева — нормальная межжелудочковая перегородка, справа — ее дефект (VSD).

3. Открытый Боталлов проток – проявляется на эхокардиографии непрерывным кровотоком посредством сообщения в аорте и легочной артерии, изменением кровотока в устье легочного ствола.
4. Коарктация аорты – виден сегментарный участок сужения просвета аорты, ускоренный поток крови ниже сегмента.
5. Транспозиция магистральных артерий – визуализируется неправильное отхождение сосудов от сердца.


Б. Пороки сердца с уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.
1. Тетрада Фалло – при эхокардиографии помимо стеноза (сужения) легочной артерии и дефекта перегородки между желудочками, определяется гипертрофия правого желудочка и отхождение аорты из правого желудочка, также оценивается степень нарушения внутрисердечной гемодинамики.
2. Стеноз легочной артерии – выявляется сужение просвета легочной артерии, и ускорение кровотока в устье легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.
3. Аномалия Эпштейна – патология развития трехстворчатого клапана сердца, когда створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу между предсердием и желудочком справа, а к стенкам правого желудочка, что вызывает уменьшение его объема. При ЭХО – КГ определяется патология клапана, оценивается степень расширения полостей сердца и нарушения внутрисердечного тока крови.
4. Атрезия трикуспидального клапана – при ЭХО – КГ отсутствует отражение эхосигнала от трикуспидального клапана, регистрируется гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

В. Пороки сердца с уменьшением объема циркулирующей крови в большом круге кровообращения (в сосудах всех жизненно важных органов).
1. Коарктация аорты (см. выше).
2. Изолированный стеноз аорты – оценивается степень сужения, визуализируется ускоренный кровоток через аортальный клапан и деформированные створки клапана.

Г. Пороки сердца без нарушения гемодинамики.
— Декстрокардия (зеркальное расположение сердца справа) – достаточно редкая аномалия, по УЗИ сердца нарушений гемодинамики, как правило, не регистрируется. 

Лечение врожденных пороков развития сердца


Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.


Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия  для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). 

Образ жизни с врожденным пороком сердца

Пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации относительно его образа жизни:
— рациональное сбалансированное питание;
— соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);
— достаточное пребывание на свежем воздухе;
— исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;
— достаточный по продолжительности сон;
— регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;
— беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения. 

Прогноз при врожденных пороках сердца


Прогноз для жизни большинства пороков сердца неблагоприятный. Как уже было сказано выше, кардиохирургическое лечение таким деткам требуется в первые дни и месяцы после родов, иначе они погибают в течение первых двух лет из–за прогрессирования сердечной недостаточности или присоединения осложнений  (бактериальный эндокардит, фатальные нарушения ритма, повышенный риск тромбообразования и тромбоэмболических осложнений, частые заболевания бронхолегочной системы (затяжные бронхиты, тяжелые пневмонии).  Исключение составляют пороки белого типа, при которых в случае отсутствия хирургического лечения в силу каких либо причин дети способны доживать до 16 – 18 лет.

После хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный, но все равно состояние ребенка остается достаточно серьезным, поэтому за такими детьми должно осуществляться усиленное наблюдение родителей и врачей.

В заключение хотелось бы отметить, что данный диагноз у ребенка на современном этапе развития медицины не является приговором, так как возможности отечественной и зарубежной кардиологии детского возраста позволяют выносить, родить и вырастить малыша, способного вести полноценный образ жизни, несмотря на столь тяжелое заболевание.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Источник: medicalj.ru

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков Название порока Пояснения
Изолированные пороки Дефект межжелудочковой перегородки Наличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородки Наличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стеноз Сужение клапана аорты
Стеноз митрального клапана Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапана Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерии Сужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
Декстрокардия Правостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерии Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный ствол От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца Коарктация аорты Сужение аорты на определенном участке
Атрезия аорты Сужение клапана аорты
Открытый артериальный порок Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных вен Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки Триада Фалло Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада Фалло Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия Шона Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Электрокардиография (ЭКГ);
  2. УЗИ сердца и крупных сосудов;
  3. Рентгенография сердца;
  4. Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);
  5. Допплерометрия для определения тока крови.

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

  1. Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
  2. Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
  3. Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
  4. Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
  5. Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

  1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
  3. Препараты для лечения аритмии;
  4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
  5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Источник: baby-calendar.ru

Медицинские показания

Врожденный недуг проявляется с учетом его вида. При развитии ВПС наблюдается бледность, шум в сердце.

ЭКГПри проявлении вышеописанной клиники назначается ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, аортография. Этиология появления ВПС связана с хромосомными нарушениями, алкоголизмом, инфекционным процессом.

В 2–3 % случаев причиной порока сердца является хромосомное нарушение, обусловленное мутацией нескольких генов. Другими причинами могут быть наследственность и прием медикаментов во время беременности. Риск рецидива зависит от тяжести ВПС, являющихся частью некоторых синдромов.

Основной причиной возникновения врожденных пороков сердца является инфекция либо вирусная интоксикация в период беременности. Пик инфекционного процесса приходится на период интенсивного формирования систем и органов плода.

Факторы появления ВПС — это злоупотребление медикаментами и алкогольными напитками. Тератогенным воздействием обладает противосудорожное средство «Гидантоин». На фоне его приема может развиться стеноз артерии.

Синдром ЭбштейнаПри злоупотреблении «Триметадоином» формируется гипоплазия, а препараты лития приводят к синдрому Эбштейна. Главные причины врожденного порока сердца — прогестагены и амфетамины.

К факторам отрицательного воздействия при формировании ВПС медики относят противогипертензивные препараты и оральные контрацептивы.

На фоне алкоголизма появляются дефекты перегородок, возникает артериальный открытый порок. Если беременная злоупотребляет спиртными напитками, есть риск развития эмбриофетального синдрома.

Метаболизм и ВПС

ДиабетВ 3–5 % случаев к формированию порока приводит диабет. Чем выше его степень, тем больше шансов возникновения ВПС. Ученые выделяют 2 группы причин рассматриваемых аномалий, связанных с развитием плода:

  • экстракардиальные — на фоне внесердечных аномалий;
  • наследственность.

Причины 1 группы приводят к дефектам перегородок, полному сердечному блоку. Наличие плевральной полости и выпота в брюшине — следствие ВПС. Если у беременной порок, тогда допускается задержка внутриматочного роста эмбриона.

Ко 2 группе риска относят следующие факторы:

  • ВПС у матери или отца;
  • инфекционный процесс;
  • обменная патология;
  • злоупотребление кофе (больше 8 г в сутки).

Злоупотребление кофеВ отдельную группу кардиологи выделяют экологические факторы. Основные факторы, участвующие в генетических мутациях:

  • физические, которые ионизируют излучение;
  • химические — фенолы разных химических продуктов (бензин, краски), компоненты тератогенных медикаментов (антибиотики);
  • биологические (вирус краснухи, которой болеет мать, что способствует внутриутробному заражению).

Аномалия и пол

Ученые пытаются установить взаимосвязь между полом и ВПС. Первое подобное исследование проводилось в 70-х гг. По данным, которые были собраны несколькими кардиохирургическими центрами, ученые установили четкую связь вида аномалии с учётом пола пациента. С учетом соотношения пола ученые разделили ВПС на следующие группы:

  • женские;
  • нейтральные;
  • мужские.

Синдром ЛаутембахераК четко выраженным женским врожденным порокам относят различные дефекты перегородок, синдром Лаутембахера, гипертрофию ПЖ. К четко выраженным мужским ВП относят коарктацию аорты, тотальную аномалию СЛВ. Остальные пороки носят нейтральный характер.

Их выявляют в равной степени у мужского и женского пола. Из нейтральных ВПС чаще диагностируют простые и сложные дефекты, включая аномалию Эбштейна.

Аномалия ЭбштейнаК простым аномалиям этой группы относят атавистический порок, который вызывает онтогенетический фактор. Такую аномалию связывают с остановкой развития главного органа на раннем этапе жизни эмбриона.

При этом формируются различные аномалии органа. Чаще такой диагноз ставится женщинам. При сложных ВП нейтрального типа соотношение полов напрямую зависит от преобладания в них мужского и женского компонента.

Причины многих пороков вышеописанных групп до сих пор неизвестны. Но ученые доказали, что если в семье есть ребенок с таким диагнозом, тогда риск рождения остальных детей с ВП значительно возрастает. Такое явление наблюдается в 1–5 % случаев.

ВарфаринВП может развиваться, если на организм женщины в период беременности воздействовала радиация.

Аналогичная картина наблюдается у наркозависимых беременных и у тех, кто злоупотребляет приемом препаратов лития и Варфарином.

Особое внимание уделяется вирусам, которые попадали в организм матери в 1 триместре. К опасным вирусам относится гепатит В и грипп.

Результаты исследований

С учетом последних проводимых исследований ученые сделали выводы, что дети беременных женщин, которые страдали от ожирения либо избыточного веса, на 40 % больше рискуют родиться с ВП либо иными нарушениями в работе главного органа.

У матерей с нормальным весом потомство рождается без аномалий. Какова связь между весом беременной и риском развития порока? Ученые не установили причинной связи между данными критериями.

К частым причинам приобретенного порока относят ревматизм и эндокардит инфекционной природы. Реже ВП возникает на фоне атеросклероза, сифилиса и травмы.

Нервная беременностьК причинам появления врожденного порока относят совокупное влияние внешних факторов и генетическую предрасположенность. Если в семье беременной либо будущего отца уже выявляли аномалию, тогда существует высокая вероятность рождения ребенка с таким дефектом.

Будущим матерям показан полный психический и эмоциональный покой. Если во время беременности женщина подвергается физическому и психоэмоциональному воздействиям, тогда увеличивается риск возникновения порока у ребенка.

Иногда рождаются дети с ВП, если беременные находились в постоянном волнении. Такие факторы носят индивидуальный характер. Степень развития порока у ребенка зависит от общего состояния его матери.

Установленная связь

Ученые доказали, что дети с разными пороками рождаются чаще у курящих беременных. При этом важным фактором в появлении на свет ребенка без отклонений и рассматриваемых аномалий является здоровье и наследственность отца.

Исследования по поводу этиологии ВПС помогли выявить следующие факторы риска появления на свет ребенка с сердечным пороком:

  1. Сильный токсикозВозраст беременной. Считается, что оптимальным возрастом для вынашивания ребенка является период в пределах 20–30 лет включительно. Поэтому поздняя беременность может отрицательно сказаться на здоровье ребенка.
  2. Эндокринные патологии у обоих родителей.
  3. Сильный токсикоз.
  4. Угроза самопроизвольного прерывания беременности в 1 триместре.
  5. Дети, родившиеся с аналогичной проблемой у близких родственников.

Вышеописанные причины и факторы не противопоказание к зачатию. Чтобы точно оценить риск развития аномалии, требуется консультация генетика. Если своевременно лечить болезнь, ребенок сможет полноценно жить.

Развитие аномальных явлений

Сердцебиение плодаСердце плода начинает биться на 22 день после зачатия. Главный орган в этот период — простая трубка. На 22–44 день она сгибается, образуется петля. На 28 день сердце оснащается 4 камерами. Именно в этот период развивается порок.

Если у матери или отца есть разные дефекты перегородок главного органа, тогда у ребенка может появиться отверстие в сердце. При такой аномалии смешивается кровь, обогащенная кислородом, и кровь без кислорода.

Иногда рассматриваемая клиника у родителей приводит к появлению отверстия между предсердиями и развитию Боталлова протока. После рождения ребенка последнее явление исчезает.

Под влиянием внешних факторов кровь, поступающая к органам из аорты, может попасть в легкие. На фоне этой клиники возникает кислородное голодание мозга.

У матери или отца ребенка могут быть проблемы с кровотоком, что передается по наследству. У детей таких родителей сужаются клапаны главного органа.

Стеноз аортыЗатрудняется процесс перекачивания крови. На фоне этого у ребенка выявляется стеноз аорты. При этом сердце начинает работать сильнее, что приводит к гипертрофии.

Главными причинами возникновения сердечных аномалий (в конкретных случаях) являются:

  1. Проблемы с КС. Если у матери или отца есть проблемы со строением (расположением) сосудов, отходящих от главного органа, тогда у ребенка может развиться транспозиция сосудов. Такое явление считается опасным и при отсутствии сопутствующих аномалий может привести к летальному исходу.
  2. Проблемы с клапанами. Если у будущих родителей плохо работают клапаны, тогда есть риск дефекта трехстворчатого клапана. При этом блокируется нормальный ток крови в легкие.
  3. Сочетанные ВПС — у новорожденных могут развиваться множественные аномалии. Тетрада Фалло сочетает в себе 4 порока. К причинам возникновения нескольких аномалий у ребенка относят аналогичную клинику, протекающую у его матери в период беременности.

Если у новорожденного возникли проблемы с дыханием, проявились другие признаки ВПС, назначается комплексное обследование. После расшифровки результатов диагностики назначается адекватное лечение.
Пороки развития сердца

Источник: VseOSerdce.ru

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

     
ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого круга ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты

Причины возникновения

Пороки развития сердца

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

  1. Катаракта.
  2. Глухота.
  3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
  4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
  • Вирус простого герпеса.
  • Аденовирус.
  • Цитомегаловирус.
  • Микоплазма.
  • Токсоплазма.
  • Бледная трепонема.
  • Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

  • Атеросклероз.
  • Сифилис.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

Пороки развития сердцаНа основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

  1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
  2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
  3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
  4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков — хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

  1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
  2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
  3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
  4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
  5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
  6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

Пороки развития сердцаО том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

  • Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
  • Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

  • Перевязка открытого аортального протока.
  • Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

  1. Пластика клапана.
  2. Протезирование.
  3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

  1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
  2. Минимизация возникающих проблем.
  3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
  4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

  • Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
  • Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
  • Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Пороки развития сердцаТретий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца — крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Своевременная постановка на учет.
  2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
  3. Правильное питание.
  4. Исключение вредных привычек.
  5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
  6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
  7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Также рекомендуется следующее:

  • Ведение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Своевременное лечение обострений хронических патологий.
  • Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

  • Неактивная стадия заболевания.
  • Период снижения основных проявлений.
  • Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Источник: SilaSerdca.ru

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

  • Q20 — Врожденные аномалии сердечных камер и соединений.
  • Q21 — Врожденные аномалии сердечной перегородки.
  • Q22 — Врожденные аномалии легочного и трехстворчатого клапанов
  • Q23 — Врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
  • Q24 — Другие врожденные аномалии сердца

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

  1. Белые пороки — при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
  2. Синие пороки — их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Врожденные

 

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

  • Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
  • Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
  • Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

  • Первый — при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
  • Второй — представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
  • Третий — терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Виды

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

defekt

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

ak11

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

preview

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

image018

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

6_10

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз легочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • декстрапозиция аорты.

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

tetrada-fallo

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды — главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме — от правого), а аорта — от правого (в норме — от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Врожденные-1

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Situs_inversus

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии — из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

1_457

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

  • у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
  • синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
  • ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

  • сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
  • первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
  • могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

  • Кардиальный — связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
  • Сердечной недостаточности — может протекать как в острой форме, так и хронической.
  • Дыхательных нарушений — проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
  • Хронической системной гипоксии — возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

  • Электрокардиография — с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
  • Рентгенография органов грудной полости — в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
  • Эхокардиография — позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
  • Катетеризация сердца — проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
  • Ангиокардиографическое исследование — при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
  • Электрофизиологическое исследование — этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

  • Первая фаза — считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении — стенозирование легочной артерии.
  • Вторая фаза — соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
  • Третья фаза — характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
  • Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
  • Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
  • Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца

Источник: arrhythmia.center


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.