Причины возникновения врожденных пороков сердца


Врожденные пороки сердца представляют собой группу патологических изменений различных структур сердца, возникающих во внутриутробном периоде и в связи с которыми значительно нарушается деятельность сердца.

порок сердца2В настоящее время у новорожденных и малышей в возрасте до трех лет все чаще диагностируют врожденные пороки.

Наиболее часто встречаются:

  • аномалии отхождения крупных сосудов;
  • изменение положения сердца;
  • нарушения внутрисердечных морфологических структур (перегородок, стенок или клапанов).

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей младшего, школьного и подросткового возраста – они связаны с инфекционно-воспалительными или аутоиммунными процессами клапанов сердца.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Для нормального функционирования сердца и других органов кровообращения большое значение имеют правильная внутриутробная закладка органов у плода и анатомические особенности крупных сосудов и сердца в детском возрасте.


Эмбриональная закладка крупных сосудов и сердца начинается с 2-й недели внутриутробного развития плода.

Сначала образуется первичная сердечная трубка из удвоенной складки мезодермы (сердце), а из скопления клеток, образующих кровяные островки формируются основные структурные отделов сердца (первичные сосуды) в результате их активного роста на 3-й неделе беременности.
Важно знать, что сердечнососудистая система является одной из пер­вых систем организма плода, которая начинает функционировать у зародыша.

пуповина1При этом полное структурное формирование сердца заканчивается на 8-й неделе внутриутробного развития.
Поэтому наиболее опасными и неблагоприятными в плане отрицательного воздействия различных факторов считаются первые три месяца внутриутробного развития плода.

Именно в этот период воздействие физических, генетических, биологических или  химических агентов нарушают сложный механизм закладки сердца и крупных сосудов.

В результате этих влияний часто возникают врожденные пороки сердца.

Причины развития врожденных пороков сердца у детей

Наиболее часто развитие врожденных пороков сердца связанны с неблагоприятным  воздействием различных повреждающих факторов во время закладки сердца и магистральных сосудов плода (со 2-й по 8-ю недели беременности).

К ним относятся:


  • перенесенные острые инфекционные вирусные заболевания (краснуха, грипп, корь);
  • хромосомные нарушения, мутации генов;
  • возникновение и активное прогрессирование внутриутробных инфекций (хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);варикоз таза1
  • эндокринопатии у матери, чаще всего сахарный диабет и сложная патология щитовидной железы;
  • прием различных лекарственных средств (изотретиноин, варфарин или препараты лития), прием наркотических препаратов;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • выраженные токсикозы на первого триместра беременности;
  • возраст родителей.

На сегодняшний день определение врожденного порока сердца возможно при УЗИ- диагностике еще во внутриутробном периоде, но уточнение диагноза врожденного порока осуществляется непосредственно после рождения малыша.

Возможно проявление порока не сразу после рождения, а по мере активного роста малыша, в связи с возрастающей нагрузкой на сердце и анатомо-функциональными особенностями сердца и сосудов у детей.

Поэтому необходимо знать какие виды пороков сердца существуют и первые симптомы проявления этой сложной патологии.


Виды врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца в среднем диагностируют у 1% новорожденных.

Их подразделяют на «белые» и «синие» аномалии.

Врожденные пороки сердцаНаиболее часто диагностируют «белые» пороки, когда артериальная кровь смешивается с венозной в связи с различными дефектами:

  • межпредсердной или межжелудочковой перегородок;
  • в сочетании с открытым артериальным протоком.

«Синие» пороки относят к сложным и опасным для жизни патологиям – они отличаются множественными аномалиями структур сердца или нарушениями выхода крупных сосудов.

Важно помнить, что при сложных врожденных пороках сердца у новорожденных хирургическое вмешательство считается наиболее успешной методикой лечения, поэтому ранняя диагностика и наблюдение малыша у кардиолога или кардиохирурга является залогом благоприятного прогноза для здоровья и жизни ребенка.

Признаки порока у детей

порок сердца1

Главными симптомами наличия порока сердца у новорожденных и детей раннего возраста являются:

  • слабость, вялость, плохая прибавка в весе;
  • ухудшение состояния малыша при кормлении и крике: синюшность носогубного треугольника, конечностей (особенно кистей и стоп);
  • приступы одышки;
  • появление отеков.

Малыш отстает в физическом и психоэмоциональном развитии, отмечаются частые респираторные заболевания.

При этом педиатром выслушиваются сердечные шумы, отмечается учащенный сердечный ритм, перкуторно определяются увеличенные размеры сердца.

Анатомо-функциональные особенности сердца у детей, усугубляющие признаки и течение порока сердца

Сердце новорожденного имеет сравнительно большие размеры, составляя около 0,8% (у взрослого – 0,4%) от массы тела с наиболее активным его развитием и совершенствованием структур с двух до шести лет и в подростковом возрасте.

Неравномерный рост отделов сердца отличается в разные возрастные периоды ребенка:

  • увеличение преимущественно предсердий (до двухлетнего возраста);
  • рост всего сердца в целом (до десяти лет);
  • интенсивное увеличение желудочков (старше десяти лет).

Также с возрастом изменяется форма и расположение сердца.
У детей с ростом происходит функциональное совершенствование сердца и сосудов:

  • качественная перестройка мышцы сердца – от малодифференцированной ткани до полноценного миокарда с активным развитием эластичной и соединительной ткани;
  • у детей до трехлетнего возраста отмечается учащенное сердцебиение (тахикардия), что объясняется активным влиянием на сердце симпатической нервной системы;
  • по мере роста малыша (с 3-4 лет) происходит дифференцирование проводящей системы сердца и блуждающего нерва с преимущественной активацией парасимпатической нервной системы.

порок сердца6После 3 лет характерно постепенное урежение частоты сердечных сокращений, может отмечаться дыхательная аритмия, а в подростковом возрасте – различные виды аритмий и блокад, которые исчезают по мере развития проводящей системы сердца.

Также с возрастом изменяется внутреннее строение и кровоснабжение сердца (строение клапанов  и  оболочек сердца, тип расположения коронарных сосудов, увеличивается толщина и просвет стенок крупных сосудов).

Отмечается неравномерный рост крупных сосудов, сердца в целом, а также отдельных его частей в сочетании с особенностями нейрорегуляции миокарда и дисгормональными изменениями (в пубертатном периоде) является предрасположенностью к развитию, как патологических изменений, так и функциональных расстройств сердца и сосудов.

Все эти возрастные изменения могут провоцировать усугубление клинических симптомов даже компенсированных пороков сердца.

Поэтому при диагностировании врожденного порока сердца ребенок должен постоянно находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, при необходимости проводится оперативная коррекция.


Крайне важно наблюдение за состоянием ребенка в период вирусных и других заболеваний, наслоении патологии других органов и систем, особенно печени, почек, эндокринопатий.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Сохранить

Сохранить

Источник: www.malyshzdorov.ru

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).


Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.


казано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Источник: www.krasotaimedicina.ru

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

  • возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
  • угроза прерывания беременности;
  • токсикозы I триместра;
  • эндокринные заболевания у беременной;
  • мертворождения в анамнезе;
  • отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

Нарушения кровообращения


По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

  • с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
  • с неизмененным;
  • с обедненным: без цианоза и с цианозом;
  • комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

  1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
  2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Источник: serdec.ru

Врожденные пороки сердца – одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца.  В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс  формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же    не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации  (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет  8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость  ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков — 5,4‰  (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

 Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

  Этому способствуют:

— рост наследственной и инфекционной патологии.

— ухудшение экологической обстановки,

— «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

    Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

 Высокой летальностью при ВПС:

  • По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%,  из них среди новорожденных – 48,3%, среди детей 1-3 месяца – 32,4%, 4-8 месяцев – 19,3%.
  • После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

— мутации

— экзогенные и эндогенные факторы среды

— мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития – МВПР:

    — синдром Дауна (трисомия 21),

    — синдром Патау (трисомия 13),

    — синдром Эдвардса (трисомия 18),

    — синдром Шерешевского-Тернера   (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

                  Влияние внешних факторов:

  • Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
  • Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
  • Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
  • Экологические неблагополучия.
  • Социально-экономические факторы.
  • Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

— возраст матери;

— эндокринные заболевания супругов;

 — токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

— мертворожденные в анамнезе;

— наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения  в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС

Без цианоза

С цианозом

С гиперволемией малого круга кровообращения

ОАП, ДМПП, ДМЖП,

АВК, ЧАДЛВ,

комплекс Лютембаше,

ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ,  двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)

С гиповолемией малого круга кровообращения

ИСЛА

Пороки Фалло,   ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна,

праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)

С гиповолемией большого круга кровообращения

Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты

 

Без нарушений гемодинамики в большого  и малого кругов кровообращения

Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

 

 

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991) 

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:  

— дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

— дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

— открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

тетрада Фалло,

транспозиция магистральный сосудов,

атрезия трехстворчатого клапана.

 3. Врожденные пороки сердца  бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

— стеноз устья легочной артерии,

— стеноз устья авторы,

— коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и  овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей  гемодинамических групп:

— Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

— Гипостатическая пневмония

— Ранняя легочная гипертензия

— Дистрофия (гипотрофия)

— Нарушения ритма и проводимости

У больных с цианотическими ВПС:

— Одышечно-цианотические (гипоксемические ) кризы.

— Нарушение мозгового кровообращения.

— Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации  (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

— увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

 — вступление в действие анаэробного обмена;

—  закон Франка-Старлинга;

—  гипертрофия кардиомиоцитов.

 К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

 —  повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор;

стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

  • Бактериальный эндокардит.
  • Нарушения ритма и проводимости.
  • Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

    Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей 

   гемодинамических групп:

  • Хроническая недостаточность кровообращения.
  • Легочная гипертензия.
  • Дистрофия.
  • Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

  • Одышечно-цианотические (гипоксемические)

       кризы.

  • Нарушение мозгового кровообращения.
  • Относительная анемия.
  • Гипоксический геморрагический васкулит.
  • Гепато-ренальный синдром.
  • Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

  • Артериальная гипертензия.
  •  Стенокардитический синдром.

   При всех ВПС сохраняется риск  развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика  и пренатальная оценка  тяжести  врожденного порока сердца

Некоторым детям  с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения.  Поэтому пренатальная диагностика  и пренатальная  оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для  обеспечения ребенка  своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической)  помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам  в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности.  Среди большого перечня задач этого исследования – диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца  по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты  и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте.  Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения  женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется  для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает  вопрос о прерывании беременности (!?).

Третья категория — относительно простые ВПС, не угрожающие жизни больного непосредственно после рождения: (ДМЖП небольшого диаметра, мышечные ДМЖП, умеренный аортальный или легочный стеноз, изолированная  декстрокардия, двухстстворчатый аортальный клапан). В большинстве случаев эти ВПС подлежат диспансерному наблюдению и плановой хирургической коррекции. Прогноз благоприятный.
Четвертая категория: кардиомиопатии;  изолированные аритмии, опухоли сердца. Эта патология  подлежит терапевтическому лечению. К операции прибегают только в случае злокачественного течения заболевания.
К пятой категории отнесены фетальные коммуникации. После рождения они рассматриваются как патология при персистировании (т.е. если остаются открытыми), начиная с определенного возраста ребенка.

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

   Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1. Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум  над  областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией  или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса – подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс – подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

  1. Гипероксический тест – положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода  в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится  ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 – 15 минут под контролем анализа газов крови.  При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
  2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
  3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

  • Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
  • Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
  • ЭХОКгр.
  • Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
  • Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)
  • Гемолитико-уремический синдром у детей: клиническая картина
  • Гемолитико-уремический синдром у детей: диагностика, лечение профилактика

 

Источник: dendrit.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.