Причины врожденного порока сердца у новорожденных


Согласно статистике, около 8 из 1000 детей появляются на свет, имея один или более пороков сердца. Еще в прошлом столетии диагноз «врожденный порок сердца у новорожденных» (сокращенно ВПС) звучал как приговор и означал, что жизнь может прерваться в любое мгновение. Однако современные достижения и высокотехнологичное оборудование помогают продлевать жизнь и делать ее качественной, насколько это возможно.

Врожденный порок сердца у новорожденных — это дефект в строении сердца, наблюдающийся с рождения, но формирующийся зачастую еще во время внутриутробного развития. Дефект либо мешает нормальному кровеносному движению (например, при сбоях в работе клапанного аппарата), либо влияет на качество наполняемости крови кислородом и углекислым газом.

Факты о ВПС

  • ВПС у новорожденных — один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
  • Наиболее частые пороки — дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
  • Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
  • Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» — аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Проживание в экологически негативном регионе.
  3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).

  4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
  5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
  6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
  7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
  8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
  9. Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.


Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

  1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
  2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
  3. «Нейтральные».

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

  • синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
  • сбои сердечного ритма;
  • шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
  • сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
  • одышка;
  • вялость наряду со слабостью;
  • спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
  • плохо набирает вес;
  • отечность.

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:


  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
  • Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
  • Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
  • Обзорная рентгенография сердца.
  • Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
  • Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
  • Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий — ответить на следующие вопросы:

  1. Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
  2. Как сформировать окончательный диагноз?
  3. В какой из трех фаз находится порок?
  4. Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
  5. Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
  6. Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).


Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Незаращение артериального протока

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Тетрада Фалло

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

  • стеноз (сужение) легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • увеличение правого желудочка.

Тетрада Фалло


Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Стеноз аорты

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации. Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации. Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.


Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

Общие рекомендации

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.


Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Источник: floragaz.ru

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Причины порока сердца

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Цианоз

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Врач осматривает ребенка

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Порок сердца у новорожденного

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Лечение

Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

Врач делает УЗИ ребенку

К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

Смотрите видео:

Источник: facey.ru

Оглавление

  • Порок сердца у новорожденных – что это такое
    • Виды и типы
  • Причины возникновения
  • Симптомы
    • Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста
  • Последствия и прогноз
    • Прогноз на жизнь
    • Присвоение инвалидности
    • Синдром Дауна
  • Диагностика
  • Лечится ли порок сердца у новорожденных
    • Операция
    • Лечение после операции
    • Медикаментозное лечение

Порок сердца у новорожденных – что это такое?

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы встречаются до 8 случаев на 1000 грудничков. Врожденный порок сердца — это изменения со стороны органа и его структур, которые возникли у новорожденного на раннем этапе внутриутробного развития.

Порок сердца у новорожденного - что это такое

Поражение миокарда не вызывает субъективных ощущений у матери, поэтому женщина не догадывается о болезни плода. Тяжесть патологии не всегда зависит от причины, которая спровоцировала нарушения клапанного аппарата, сосудов и миокарда. Однако последствия и прогноз при каждом варианте заболевания могут быть разными.

Виды и типы

Аномалии развития сердца врожденного характера бывают нескольких типов. Условная классификация основана на механизмах формирования патологии. Специалисты пользуются следующим вариантом разделения пороков, которые представлены в таблицах 1,2.

Таблица 1.

Белые

характеризуются сбросом крови слева направо

С обогащением    малого круга кровообращения С обеднением  малого круга кровообращения С обеднением  большого круга кровообращения Без гемодинамических нарушений
Открытый артериальный порок (ОАП);

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК);

Аномальный дренаж легочных вен

 

Изолированный пульмональный стеноз Изолированный аортальный стеноз

Коарктация аорты

Диспозиция :

  • декстрокардия;
  • синистрокардия;
  • мезокардия.

Дистопия сердца:

  • шейная;
  • грудная;
  • брюшная

При белых пороках не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Поэтому цвет кожных покровов остается нормальным.

Таблица 2.

Синие

характеризуются сбросом крови справа налево

С обогащением малого круга кровообращения С обеднением малого круга кровообращения
Полная транспозиция магистральных сосудов;

Общий артериальный ствол;

Синдром гипоплазии левого желудочка;

Комплекс Эйзенменгера

Тетрада Фалло;

Аномалия Эбштейна;

Синдром гипоплазии правого желудочка;

Трикуспидальная атрезия

Синий порок сердца у новорожденных характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови. В результате у ребенка наблюдается синий оттенок кожных покровов конечностей, носогубного треугольника. В тяжелых критических случаях цианоз усиливается.

Выделяют дуктус-зависимые пороки. Это врожденные заболевания, при которых остается открытым Боталлов проток. Это дополнительная коммуникация между крупными сосудами сердца, функционирующая внутриутробно у плода. После рождения она закрывается. Однако при некоторых видах аномалий сохраняется такой тип кровообращения. Сосудистое соединение — это единственный путь поступления крови в аорту или легочную артерию, который обеспечивает работу сердечно-сосудистой системы.

Существуют сложные пороки по типу двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Такой вариант обычно сочетается с другими видами аномалий сердца. Мышечные дефекты перегородок между камерами сердца могут быть разных размеров. При своевременной терапии имеют благоприятное течение. Однако некоторые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, поэтому являются неоперабельными.

Причины возникновения

Родители новорожденных часто задают вопрос, от чего бывает аномалия развития? Особенно остро стоит этот вопрос в тех семьях, где внутриутробная кардиологическая патология носит семейный характер. Врожденный порок сердца у новорожденного имеет две основные причины:

  • генетические нарушения;
  • неблагоприятное воздействие экологии.

Важно! В большинстве случаев дефекты генов — это последствия вредного внешнего воздействия окружающей среды. Поэтому факторы тесно взаимосвязаны друг с другом.

Мутации хромосом или белков часто связаны с определенным типом внутриутробной аномалии развития сердца и сосудов. Чаще всего встречается делеция и дупликация сегментов ДНК. До 8 % пороков связаны с генными нарушениями по типу трисомии 13, 18 и 21 пары хромосом.

Экологические мутагены, провоцирующие возникновение пороков, представлены следующими причинами:

  1. Физическими — радиационное излучение.
  2. Химическими — длительная работа в условиях лакокрасочного производства, применение некоторых медикаментозных средств, постоянное употребление алкоголя, курение табака.
  3. Биологическими — воздействие некоторых вирусов — краснуха, хронические заболевания матери — фенилкетонурия, сахарный диабет, системная красная волчанка.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от типа дефекта органа. Признаки тяжелой патологии определяют сразу после рождения малыша. Некоторые симптомы порока сердца у новорожденных детей возникают на первом году жизни. Иногда врожденные заболевания протекают незаметно и являются случайной находкой при обследовании. Врач определяет патологию у маленького ребенка по наличию следующих объективных критериев:

  • изменения цвета кожи в виде бледности, цианоза постоянного или преходящего характера;
  • одышки при беспокойстве, кормлении или в покое;
  • наличия шума над областью сердца и сосудов при аускультации.

Изменения хорошо видны на фото.

Признаки порока сердца у новорожденных

Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста

При компенсированном пороке кардиальные симптомы возникают по мере развития и роста малыша. Признаки порока сердца у новорожденных детей и в более старшем возрасте проявляются при формировании хронической патологии. Изменения характеризуются следующими проявлениями:

  • дискомфорта и боли в области сердца;
  • пульсации и набухания сосудов шеи;
  • снижения или увеличения артериального давления;
  • изменения характера сердечного шума;
  • увеличения печени;
  • нарастания отеков конечностей;
  • появления костных деформаций в виде сердечного горба, разрастания ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», деформация ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
  • отставания физического развития;
  • гипотрофии мышц;
  • частых эпизодов респираторных инфекций.

Внимание! Выраженность симптомов зависит от вида врожденного порока.

Последствия и прогноз

У новорожденных детей последствия заболевания зависят от варианта аномалии и степени ее тяжести. Врожденные пороки сердца на протяжении жизни ребенка развиваются в несколько этапов. Выделяют 3 степени или фазы:

  1. Первичной адаптации — возникает после рождения, заключается в перестройке работы сердца и сосудов в условиях повышенной потребности в кислороде.
  2. Относительной компенсации — функции организма стабилизируются, однако при интеркуррентных состояниях усиливаются кардиальные патологические изменения.
  3. Декомпенсации — истощение возможностей миокарда и других органов, что приводит к сердечно-сосудистой недостаточности с неблагоприятным исходом.

На каждом этапе существует вероятность ухудшения состояния, особенно на фоне воздействия негативных факторов. Это очень опасно, поэтому необходимо постоянное наблюдение врача.

Прогноз на жизнь

Скрининг во время беременности позволяет заподозрить заболевание у плода. Специалист выявляет проблему на основании данных ультразвукового исследования и генетических тестов. Диагноз — порок сердца у новорожденных — окончательно устанавливают после родов. Однако предварительно специалист определяет вид аномалии и его прогноз. Сколько живут дети с патологией, которая развилась внутриутробно, зависит от варианта порока. Некоторые случаи не подлежат хирургической коррекции, поэтому такие дети умирают в течение первых дней после появления на свет. Стремительное развитие медицины в последние годы дает возможность оперировать многие аномалии, в том числе сразу после рождения. Это увеличивает шансы на выживание и развитие ребенка с заболеванием сердца, о чем свидетельствуют положительные отзывы родителей.


Почему у новорожденных появляются колики


Присвоение инвалидности

Врожденная кардиальная патология в большинстве случаев приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Поэтому врач помогает оформить инвалидность новорожденному с пороком сердца. Группу определяет специальная комиссия, которая учитывает следующие факторы:

  • степень изменения функции органов;
  • уровень ограничения жизнедеятельности;
  • необходимость в социальной защите.

Первую группу инвалидности присваивают пациентам с тяжелыми формами заболевания и выраженным нарушением функции. Вторую и третью получают дети с субкомпенсированными и компенсированными состояниями.

 

Внимание! Перед проведением экспертизы ребенок проходит полное обследование у специалистов с обязательным заключением кардиолога.

Синдром Дауна

У детей с хромосомной патологией часто наблюдаются аномалии развития органов. Порок сердца у новорожденных с синдромом Дауна встречается почти в половине случаев. Диагностируют дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Реже наблюдается тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и другие тяжелые варианты. Для таких детей характерна задержка развития, слабость мышечного аппарата, снижение иммунитета, что усугубляет течение заболевания. Поэтому у грудничка с трисомией 21 хромосомы увеличивается риск развития ранней сердечной недостаточности.

Диагностика

На современном этапе врач может быстро поставить диагноз. Рассмотрим, как определяют порок сердца у новорожденных.

В первые минуты после родов неонатолог проводит осмотр и аускультацию ребенка для выявления характерных симптомов заболевания. Если у беременной женщины во время обследования заподозрили аномалию развития у плода, пациентку и ее будущего малыша наблюдают в динамике. Основное исследование у грудных детей — эхокардиография с допплерографией сердца и сосудов.

Диагноз порок сердца у новорожденных

Метод уточняет морфологические характеристики и функциональное состояние органа. Дополнительно прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

  1. Измерению артериального давления на верхних и нижних конечностях.
  2. Проведению ЭКГ.
  3. Рентгенографии в стандартных проекциях и с применением контраста.
  4. МРТ и КТ.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Большинство аномалий сердечно-сосудистой системы подлежат коррекции. Только некоторые сложные аномалии невозможно устранить.

Как лечится порок сердца у новорожденных

В настоящее время главное направление — хирургическое вмешательство.

Порок сердца у новорожденного: на фото оперативное лечение

Консервативная терапия является вспомогательным методом, который применяют при подготовке перед операцией или для поддержания нормальной работы органа.

Операция

Хирургическое лечение является радикальным способом оказания помощи детям с пороками сердца. В зависимости от вида аномалии оно проводится в один или несколько этапов.

Порок сердца у новорожденного - на фото операция

Для каждой фазы заболевания врач определяет свою тактику:

  1. Первая стадия — выполняют экстренные вмешательства по жизненным показаниям.
  2. Вторая стадия — плановое оперативное лечение, срок проведения которого назначают индивидуально.
  3. Третья стадия — крайне редко выполняют хирургическую коррекцию, в большинстве случаев она не показана.

Хирург оценивает возможные риски, чтобы избежать негативных последствий после операции.

Лечение после операции

Порок сердца у новорожденного - состояние после операции

Терапевтические мероприятия выполняют после хирургического вмешательства. Порок сердца у новорожденного после операции во многих случаях требует лечения с помощью препаратов. При открытом артериальном протоке дети получают определенные лекарственные средства в течение нескольких месяцев. Это способствует самостоятельному закрытию коммуникации. При отсутствии эффекта врачи устраняют дефект.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия направлена на предупреждение осложнений, которые могут возникнуть до и после операции. Медикаментозное лечение врожденного порока сердца проводится по показаниям. Основные лекарственные средства представлены в таблице 3.

Таблица 3. Медикаментозная терапия пороков сердца у новорожденных

Группы препаратов Терапевтическое действие
Диуретики Устраняют признаки сердечной недостаточности, уменьшают отеки, снижают давление
Вазодилятаторы Расширяют сосуды, облегчают приток крови к органам
Антиаритмики Восстанавливают нормальный сердечный ритм
Ингибиторы простагландинов Улучшают кровоснабжение органов, способствуют закрытию артериального протока
Антибиотики Предотвращают развитие бактериальной инфекции в послеоперационном периоде

Схему назначает кардиолог согласно утвержденному протоколу. Длительность приема препаратов зависит от вида аномалии и особенности течения патологии. Главная цель терапии — компенсация состояния новорожденного пациента.

Актуальное видео

Источник: stanumamoy.com.ua

Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца у детей

Ежегодно в России появляется на свет 20-25 тысяч новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС): на каждую тысячу младенцев приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и крупных сосудов.

Причинами врожденных пороков сердца у новорожденных являются неблагоприятные воздействия на организм в первые три месяца беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода. Отрицательное влияние могут оказать вирусные инфекции (краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа), порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, возраст старше 35 лет. Ещё одной причиной врожденных пороков сердца у детей может быть наследственная предрасположенность к порокам и хромосомным заболеваниям.

Клиническая картина врожденного порока сердца у новорожденного ребенка зависит от вида заболевания, то есть от анатомических нарушений, от степени выраженности этих нарушений, от состояния кровообращения, от способности организма компенсировать порок.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей при тяжелых анатомических аномалиях проводится уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте.

Признаки и лечение новорожденных пороков сердца у новорожденных младенцев

Основные симптомы врожденного порока сердца у новорожденного –одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач.

Также симптомом врожденного порока сердца у детей являются вялость, слабый сосательный рефлекс, плохая прибавка в весе, частое заболевание респираторными инфекциями и пневмониями. Во время приступа цианоза у младенца может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии.

Кроме того, признаком врожденного порока сердца у новорожденных может быть деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение.

Единственный способ лечения новорожденного ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства — возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния младенца, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте.

Открытый аортальный порок сердца у новорожденного ребенка

Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца у младенца — открытый аортальный порок (ОАП), может ликвидироваться самостоятельно в течение первых месяцев жизни.

В организме человека имеются 2 круга кровообращения: большой и малый. Первый начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью. Отдав кислород и питательные вещества тканям, и забрав отработанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие, затем в правый желудочек.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10-15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2-3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1-1,5 месяцев.

Если по каким-то причинам закрытие аортального протока сердца у ребенка не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца. При открытом аортальном пороке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка.

Этот вид врожденного порока сердца у детей проявляется обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша. Раннее проявление открытого аортального порока возникает при широком протоке: одышка и синюшность кожных покровов при нагрузке (сосание и плач), частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Если ширина открытого аортального протока невелика, то в некоторых случаях наблюдается его самопроизвольное закрытие после года. Способствует закрытию протока применение у новорожденных индометацина по определенной схеме. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения открытого аортального порока — возраст от 3 до 12 лет. Более раннее хирургическое вмешательство производится при угрожающих состояниях. В настоящее время разработана и применяется щадящая операция — закрытие протока специальным баллончиком при катетеризации сердца. В других случаях во время оперативного вмешательства проток перевязывается и рассекается. После операции результаты видны сразу же: исчезают симптомы сердечной недостаточности, дети начинают быстро преодолевать отставание в физическом развитии и догоняют сверстников.

В появлении детей с открытым аортальным пороком выявлена сезонная закономерность. Оказывается, он чаще встречается у девочек, рожденных в период с октября до января. То есть закладка сердечно-сосудистой системы плода приходится на самые «гриппозные» месяцы: январь, февраль, март. В 60-е годы прошлого столетия активно рекламировался препарат талидомид как эффективное средство от тошноты и бессонницы, созданный специально для беременных. После его применения часто рождались дети с врожденными пороками развития, в том числе с пороками сердца.

Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика

Причины врожденного порока сердца у новорожденныхПролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад. Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь только в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков. Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана. Выявление симптомов пролапса митрального клапана у детей вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту.

Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения.

Профилактика и уход за детьми с врожденными пороками сердца

Профилактикой врожденных пороков сердца у детей является ранняя постановка на учет беременной, физиологическое течение беременности. Если в семье или среди ближайших родственников есть больные с ВПС, необходимо обследование в генетическом центре.

Дети с выявленными пороками сердца должны наблюдаться врачом-кардиологом в первые два года жизни ежеквартально, а позднее — 2 раза в год с проведением необходимых исследований. Ребенок должен соблюдать режим, позволяющий чередовать посильные физические нагрузки с полноценным отдыхом. Максимальное пребывание на свежем воздухе, разнообразное, богатое витаминами питание. При уходе за детьми с врожденными пороками сердца необходима своевременная санация очагов инфекции (аденоидов, хронического тонзиллита, кариозных зубов), закаливающие процедуры — все это повышает сопротивляемость организма к инфекциям, усиливает иммунитет, увеличивает шансы благоприятного исхода операции.

Рождение больного ребенка — тяжелое испытание для всей семьи. У родителей может сформироваться чувство вины за болезнь малыша, возникнуть отчаяние из-за невозможности изменить ситуацию. Подобные переживания — плохие помощники в борьбе за здоровье и жизнь новорожденного.

Если в семье царит атмосфера страха, неуверенности, ожидания трагического исхода болезни, то самые лучшие врачи и самые современные лекарства будут бессильны. Родители должны стать союзниками медицинских работников, тщательно выполнять все врачебные назначения, обеспечить надлежащий уход за ребенком.

Нельзя показывать ребенку свою боль и отчаяние, ведь он чувствует настроение родителей, и это отражается на его состоянии. Напротив, оптимизм и уверенность в благоприятном исходе болезни внушают надежду и увеличивают шансы на выздоровление.

Материал подготовлен редакцией сайта ladycharm.net

Источник: ladycharm.net


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.