Синдром пвп сердце


Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (далее — WPW) — это состояние, которое характеризуется перевозбуждением желудочков сердца по аномальным атриовентрикулярным путям проведения. Синдром WPW провоцирует развитие пароксизмальной тахиаритмии. Кроме того, это отклонение часто сопровождается разными видами аритмии:

 

  • фибрилляцией предсердий;
  • экстрасистолией;
  • наджелудочковой тахикардией.

WPW-синдром — это редкая кардиологическая патология. Диагностируется она преимущественно у молодых мужчин, однако может встречаться и у пожилых людей. Данная особенность строения сердца опасна тем, что она может стать причиной тяжелого нарушения ритма сердца, что повышает риск смерти.

Причины и классификация синдрома

Причиной отклонения считается наличие в сердце дополнительных атриовентрикулярных путей, которые соединяют предсердия и желудочки. Эти мышечные образования в норме должны истончиться и исчезнуть еще во внутриутробном периоде развития человека, когда происходит развитие фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов. Если же произошел сбой в развитии фиброзных колец, дополнительные АВ-пути сохраняются в сердце. Синдром WPW обычно проявляется с 10 лет.

Каждый третий случай WPW-синдрома сочетается со следующими отклонениями:


  • дефектом межжелудочковой (межпредсердной) перегородки;
  • пролапсом митрального клапана;
  • гипертрофической кардиомиопатией;
  • дисплазией соединительной ткани.

Существует не только синдром, но и феномен WPW, поэтому важно не путать эти понятия. Феномен — это состояние, при котором проявляются лишь электрокардиографические признаки прохождения импульса по дополнительным путям и перевозбуждения желудочков, однако человек не ощущает проявлений тахикардии. При синдроме WPW наблюдаются клинические проявления сбоя ритма. Феномен WPW характеризуется более благоприятным прогнозом. К тому же феномен выявляется при внеплановых диагностических процедурах, к примеру, при электрокардиографии. Феномен WPW в большинстве случаев диагностируется у детей.

Есть несколько анатомических вариаций патологии:

  1. С дополнительными мышечными АВ-волокнами.
  2. С «пучками Кента», состоящими из рудиментарной ткани.

Существуют такие клинические формы синдрома:

  • манифестирующий: синдром перевозбуждения желудочков сочетается с реципрокной тахиаритмией;
  • скрытый: перевозбуждение желудочков отсутствует, а признаки тахиаритмии присутствуют;
  • множественный: в сердце имеется свыше 2 дополнительных соединений, которые провоцируют реципрокную тахиаритмию;
  • интермиттирующий: сочетание перевозбуждения желудочков с синусовым ритмом и реципрокной тахиаритмией.

синдром wpw сердца

Симптомы и диагностика

Люди с феноменом WPW не ощущают каких-либо проявлений патологии. Что касается, синдрома, то он проявляется в виде приступов: тахикардия начинается внезапно и протекает от нескольких минут до нескольких часов. Зачастую приступы возникают после физического или эмоционального перенапряжения, а также после употребления алкоголя. Частота приступов может быть разной: некоторые страдают от аритмии ежедневно, а некоторые отмечают у себя приступ раз в год. Симптомы тахикардии следующие:

  • сердцебиение;
  • головокружение;
  • одышка;
  • предобморочное состояние;
  • дискомфорт в груди.

Фибрилляция желудочков может обернуться смертью человека.

Обследованием человека, у которого подозревается синдром WPW, занимается кардиолог. В первую очередь внимание уделяется симптомам пациента. Затем осуществляется анализ анамнеза жизни и наследственности человека. Физикальный осмотр также играет важную роль в постановке диагноза.

Врач направляет пациента на общий анализ крови и мочи. Также следует сдать биохимический анализ крови, благодаря которому можно определить уровень калия, сахара и холестерина в организме человека. Если есть подозрения на то, что аритмия спровоцирована заболеванием щитовидной железы, пациент должен сдать кровь на гормоны.

К кардиологическим исследованиям при подозрении на синдром WPW относят:


  1. Электрокардиографию: ускоренное распространение импульса через дополнительные АВ-пути провоцирует преждевременное возбуждение желудочков, и на графике это сопровождается возникновением дельта-волны. Последняя провоцирует сжатие интервала P-R и расширение участка QRS. Также с помощью электрокардиографии можно увидеть чередование дельта-волны с нормальной волной. Если у человека нормальный синусовый ритм, синдром WPW нельзя обнаружить с помощью этого метода.
  2. Суточный мониторинг электрокардиографии: в течение 1–3 суток проводится регистрация электрической активности миокарда. Этот метод диагностики позволяет определить характеристики приступа.
  3. Эхокардиография: выявляются патологические изменения структур сердца, в том числе и клапанного аппарата.
  4. Электрофизиологическое исследование сердца, выполняемое через пищевод: тонкий зонд вводится в пищевод человека и продвигается до достижения уровня сердца. Через зонд можно подать электрический импульс, тем самым спровоцировав слабый приступ аритмии, и проследить за проводимостью структур сердца. Данный метод считается наиболее информативным при феномене и синдроме WPW.
  5. Катетеризация сердца: введение катетера в бедренную вену и его подведение к сердцу. Позволяет определить характер аритмии.

Лечение

Люди с феноменом WPW не требуют лечения, однако такие пациенты должны регулярно наблюдаться у кардиолога и вести здоровый образ жизни (отказ от алкоголя и курения, контроль массы тела, умеренные физические нагрузки и т. д.). Если у человека хотя бы раз отмечался приступ тахикардии, сопровождающийся синкопэ, терапия необходима. Некоторые препараты противопоказаны при заболевании, так как они могут усиливать приступы тахиаритмии. К таким медикаментам относят:

  • блокаторы кальциевых каналов: они способствуют снижению тонусов сосудов и уменьшению частоты сокращений сердца (Верапамил, Кордафлекс, Нормодипин);
  • бета-адреноблокаторы: препятствуют стимуляции рецепторов адреналином, а также уменьшают частоту сердечных сокращений (Карведилол, Анаприлин, Бетаксолол).

Устранить приступ помогает электрическая кардиоверсия. Что касается медикаментозной профилактики приступов, то пациенту прописывается Флекаинид, Амиодарон, Соталол. Отмечено, что практически у каждого третьего человека, лечащегося данными медикаментами, в течении года не наблюдается приступов тахиаритмии. Негативным аспектом медикаментозного лечения является то, что в течении первых лет после начала терапии у человека развивает привыкание к перечисленным препаратам, поэтому они становятся неэффективными.

Зачастую при синдроме WPW пациентам показано хирургическое лечение. Операцию проводят по таким показаниям:

  • приступы тахикардии не проходят после приема противоаритмиков;
  • фибрилляция предсердий происходит минимум раз в неделю;
  • тахикардия сопровождается гипотонией и частыми эпизодами потери сознания;
  • молодой возраст.

Для лечения патологии применяется радиочастотная абляция пучка Кента: через бедренную вену к сердцу подводится катетер. По нему подается электрический импульс, устраняющий пучок Кента. Эффективность вмешательства может достигать 95 %, а риск повторных приступов не превышает 5 %.

Осложнения и профилактика

У 60 % людей с феноменом WPW не развивается тахикардия, но все же такие пациенты требуют регулярного врачебного наблюдения. Возникновение эпизодов мерцания и трепетания предсердий ухудшает прогноз.

У женщин, имеющих феномен или синдром WPW, на фоне беременности, сопровождающейся нагрузкой на сердце, может возникнуть фибрилляция предсердий. Перед планированием беременности необходима консультация кардиолога и кардиохирурга.

Каждый человек, чьи кровные родственники имели данную патологию, должен пройти комплекс кардиологических исследований, чтобы выявить синдром WPW.


Источник: asosudy.ru

Что собой представляет данное заболевание

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта — одна из разновидностей перевозбуждения сердечных желудочков. Причиной появления является врожденное нестандартное строение сердца.

Синдром Вольфа ПаркинсонаСтоит заметить, что далеко не каждый человек с синдромом Вольфа Паркинсона Уайта может страдать от каких-либо проблем со здоровьем.

Но те, у кого приходится слишком сильная нагрузка на дополнительный мышечный пучок могут страдать тахикардией или пароксизмальной аритмией.

У них число сокращений сердечной мышцы в минуту составляет от 200 до 400 ударов. Это может стать причиной фибрилляции желудочков.

Этот синдром получил свое наименование в честь людей впервые его описавших – Л. Вольф, Дж. Паркинсон и П. Уайт.

ДГоловокружение и слабостьокторами принято выделять две группы WPW:

  • Феномен (без проявлений тахикардии);
  • Синдром (с приступами тахикардии).

Основные симптомы

  • Головокружение, ощущение слабости;
  • Ощущение удушья, потери сознания;
  • Приступы повышенного неритмического или ритмического сердцебиения чувство «трепыхания сердечной мышцы внутри грудной клетки;
  • Прекращение приступа при очень глубоких вдохах.

Разновидности

По местонахождению дополнительных пучков:

  • С правой стороны;
  • С левой стороны»
  • Ближе к перегородке.

Данные классификации очень важно выявить как можно точнее. От этого может зависеть лечение синдрома WPW.

Другая классификация WPW по тому, как синдром проявляется:

  • Переходящий. Электрокардиограмма может показывать совершенно нормальные показатели. При другой проверке, через какое-то время на ней могут проявляться все признаки синдрома WPW.
  • Скрытый. Электрокардиограмма не отображает каких-либо признаков синдрома. Диагноз может быть поставлен только по необычным признакам тахикардии.
  • Стандартный. На электрокардиограмме выявлены все признаки WPW.

Диагностика

Синдром WPW cердцаЕсли есть подозрения на синдром WPW, то необходимо пройти комплексное медицинское обследование. Одним из важнейших моментов в этом обследовании будет электрокардиограмма. Именно при ее использовании в большинстве случаев удается обнаружить синдром. Для этого нужна ЭГК в двенадцати отделениях.

Для того чтобы поставить диагноз точнее используют метод электрической кардиологической стимуляции. Максимально близко к сердцу, прямо на стенку пищевода крепится специальный электрод заставляющий сердце сокращаться с различной частотой. За счет этого выясняется, способен ли пучок Кента у этого конкретного пациента стать причиной развития тахикардии.

Прогноз


Вероятность остановки кровообращения при WPW минимальна. Предсердечная фибрилляция у пациентов с данным синдромом может являться прямой угрозой для жизни. Проведение на сердечные желудочки в этом случае соотносится один к одному с повышенной частотой до трехсот сорока ударов за минуту. Это может стать предпосылкой для возникновения фибрилляции сердечных желудочков. Смертность среди больных синдромом WPW находится в диапазоне 0,15–0,395 при наблюдении от трех до десяти лет.

Лечение WPW

ЛечениеНеобходимости в том чтобы как-то лечить WPW-феномен нет никакой. Достаточно будет избегать приема препаратов, влияющих на сердечный ритм. Например, Дикогсин и Верапамил.

Однако в случае синдрома WPW лечение потребуется как можно скорее. Причем потребуется хирургическое лечение. Под этим понимается абляция на повышенных частотах, при которой дополнительный мышечный путь должен разрушиться.

WPW лечение проводится в специализированных медицинских отделениях и, по сути, относится к бескровным хирургическим операциям. Соответственно после лечения синдрома ВПВ пациент сможет вернуться к нормальному образу жизни уже через несколько дней после прохождения операции.


Катетер в полость сердцаВо время операции доктора вводят через подключичную вену пациента специальный катетер прямо в сердечную полость. К этому катетеру подсоединено несколько датчиков. С их помощью можно определить точное местонахождение пучка Кента.

Вторым этапом необходимо при помощи электрического напряжения разрушить дополнительный путь движения сердечных импульсов.

Положительный эффект от операции бывает примерно в 97% случаев. В трех просто потребуется еще одна такая же операция. Успешность второй операции составляет 100%.

После прохождения операции у пациента пропадают мучащие его и главное, опасные для самочувствия и здоровья приступы повышенного сердцебиения. И даже тот факт, что операция не из дешевых, не останавливает больных от избавления от синдрома ВПВ навсегда.

ПоказаМедикаментыниями для операции является:

  • Частые приступы предсердечной фибрилляции;
  • При антиаритмическом лечении приступы тахиаритмии не проходят;
  • При противопаказаниях к медикаментозному лечению (пациент слишком молод либо при беременности).

Если пациент отказывается от проведения операции, либо у него нет таких средств, ему может быть назначено медикаментозное лечение. Ему назначаются Саталол, Амиадорон препараты IC группы, такие как Пропафенон и Амиадорон. При их приеме в соответствии с рекомендациями врача в течение года у 35% больных ухудшений не замечено.

Однако медикаментозная терапия не лучший способ решения проблемы. Примерно у 56–70% больных в течение 1–5 лет лечения может возникнуть невосприимчивость к лекарствам.


Пароксизмальная тахикардияПри развитии пароксизмальной тахикардии вне желудочков используется внутривенное введение Аденозинтрифосфата струйно. Это приводит к кратковременной остановке сердца. Когда сердце запускается вновь, ритм нормализуется.

Назначать какие-либо лекарства должен только опытный кардиолог. Ни в коем случае нельзя применять сердечные или любые другие препараты без назначения врача. Без операции больным приходится применять медицинские препараты для купирования опасных сердечных приступов на постоянной основе.
Синдром пвп сердце

Источник: VseOSerdce.ru

Особенности патологии

Все заболевания, известные медицине, условно делят на 3 категории:

  • распространённые и хорошо известные;
  • новейшие формы болезней;
  • редко встречающиеся.

У синдрома WPW третья категория. Заболевание встречается очень редко, из-за чего не были разработаны эффективная диагностика и лечение. Но это не означает отсутствия у врачей методов, способных помочь справиться с нарушением.

Синдромом WPW называют врождённые пороки, которые характеризуются образованием лишних мышечных пучков на сердечных мышцах у детей и более взрослых пациентов. По этим пучкам проходит нервный электроимпульс, обходя обычный путь, как у человека без этой патологии.

При такой работе импульса в обход нарушается сердечный ритм, проявляются признаки тахикардии. Долгое время пациент не испытывает никаких жалоб, чувствует себя хорошо.

Признаки ВПВ синдрома встречаются в основном у молодых людей. Это усложняет вопрос диагностики, поскольку организация обследований в школах и садиках оставляет желать лучшего. Потенциальные пациенты, не подозревающие о наличии патологии, не обращаются к врачам, а наличие болезней обычно обнаруживается случайно при плановой кардиограмме.

Синдром может не проявлять себя в течение многих лет. Но на ЭКГ болезнь сразу же будет обнаружена. Вот почему в целях профилактики родителям рекомендуется периодически водить своих детей на обследования.

ЭКГ

Формы

Квалифицированные специалисты не всегда могут точно поставить диагноз синдрома ВПВ, поскольку феномен имеет много общего с:

  • гипертензией;
  • ишемической болезнью;
  • миокардитом и пр.

У патологии нет специфических симптомов, пациенты чувствуют себя нормально, а случайные учащения сердечного ритма обычно списывают на усталость или стресс. Точно определить, из-за чего возникает заболевание, не удаётся.

Из-за этого WPW синдром классифицируют по двум признакам:

  • локализация пучков (пучки Кента), то есть обходных путей импульсов;
  • клинические проявления.

Их можно рассмотреть только на ЭКГ и с помощью вспомогательных мероприятий, которые проводятся в стационаре. В этом и заключается главная проблема, поскольку только в случае ярко проявляющихся симптомов болезни человек обращается за помощью.

В зависимости от расположения пучков или обходных путей феномен бывает:

  • правосторонним (идёт к правым желудочкам от правых предсердий у пациентов);
  • левосторонним (идёт к левым желудочкам от левых предсердий);
  • парасептальным (проходит в области сердечных перегородок).

Определить тип нарушения работы сердца крайне важно. Это объясняется необходимостью провести операцию соответствующим путём. Хирург будет использовать вену или бедренную артерию в зависимости от расположения обходных пучков сердца.

Проведение операции

Если классифицировать по характеру проявления или симптомам, то здесь выделяют три формы феномена ВПВ:

  1. Скрытый синдром WPW. Наиболее тяжёлая форма с позиции постановки точного диагноза. Объясняется возможным отсутствием характерных симптомов и изменениями рисунков на ЭКГ.
  2. Манифестирующая форма. Из-за приступов тахикардии электрокардиографический рисунок меняется, даже если пациент находится в состоянии покоя.
  3. Преходящий синдром WPW. В этом случае учащённые сердечные сокращения не коррелируют с показателями на ЭКГ, поскольку они могут быть специфическими и нормальными.

Из-за этого точно распознать признаки феномена и поставить точный диагноз крайне сложно. Проблематика выявления нехарактерных симптомов обусловлена тем, что на ЭКГ, как главном диагностическом инструменте кардиологии, изменения ни о чём не скажут врачу.

Симптоматика

При синдроме ВПВ симптомы также могут дать минимум полезной информации при диагностике. Список признаков незначительный. Это усложняется тем, что феномен WPW не характеризуется наличием специфических проявлений.

Заподозрить факт наличия синдрома можно по следующим симптомам:

  • меняется частота биения сердечной мышцы (сердцебиение может быть учащённым или неритмичным, носить приступный характер проявления);
  • в груди ощущаются вибрации интенсивного типа;
  • наблюдаются признаки удушья, нехватки кислорода;
  • возникает головокружение;
  • проявляется общая слабость;
  • некоторые люди могут упасть в обморок.

Последние 4 пункта встречаются в редких ситуациях. Потому такая ограниченная симптоматика редко заставляет человека обратиться к кардиологу. Да и не каждый специалист, опираясь на жалобы пациента и показатели кардиограммы, сможет точно поставить диагноз.

В действительности феномен WPW замечают в исключительных ситуациях при обследованиях. Нарушения могут быть выявлены в ходе проведения хирургической операции.

Методы диагностики

Чтобы выявить этот транзиторный феномен сердца у человека, нужно провести комплекс диагностических мероприятий.

В их число входят следующие процедуры:

  1. Беседа с пациентом. Сначала врач должен пообщаться с человеком, определить его текущее состояние и понять, что заставило его обратиться за помощью в отделение кардиологии.
  2. Анализ жалоб и особенностей организма. Врачу нужно разобраться, на что пациент жалуется, какие ощущения испытывает и имеет ли какие-нибудь специфические индивидуальные особенности.
  3. Сбор анамнеза. Этот этап считается ключевым критерием, поскольку факторы риска сердечных нарушений могут скрываться в профессиональной деятельности, генетической предрасположенности или окружающей экологии. Одним из факторов возникновения и проявления синдрома считается спорт. Профессиональные спортсмены нередко оказываются пациентами кардиологического отделения.
  4. Физикальный осмотр. В рамках этого обследования врач изучает состояние кожи, волос и ногтей. Проводятся измерения частоты сердцебиения, прослушиваются шумы в сердце и возможные хрипы в лёгких.
  5. Общий и биохимический анализ крови и мочи пациента. С их помощью определяются холестерин, уровень сахара и показатели калия в крови.Анализ крови
  6. Исследование гормонального профиля. Вспомогательный лабораторный анализ, необходимый для определения текущего соотношения между гормонами щитовидки.
  7. Кардиологическая картина. Для этого пациента отправляют на ЭКГ, эхокардиограмму и электрофизиологическое исследование. Иногда дополняют чрезпищеводным электрофизиологическим исследованием. Для этого вводят в организм через пищевод специальный зонд и выполняют контролируемый запуск короткого приступа тахикардии. Так можно точно подтвердить диагноз и начать эффективное лечение.

Подобные обследования дают неплохие шансы на установление точного диагноза. Проблема только в том, что мало кто решится на такой комплекс диагностики при отсутствии характерных признаков и хорошем самочувствии.

Важно отметить вопрос призыва в армию при таком феномене. Любые нарушения сердечно-сосудистой системы являются весомым аргументом в отказе от службы. Но не все патологии позволяют получить освобождение.

В случае с WPW синдромом в армию не берут и присуждают призывнику категорию В. Для этого потребуется минимум сходить на ЭКГ и провести ряд дополнительных обследований, чтобы официально подтвердить диагноз и предоставить призывной комиссии соответствующие заключения.

Особенности лечения

Эту патологию нельзя считать смертельно опасной, поскольку статистика говорит о минимальной вероятности летального исхода в результате ВПВ. Но из-за этого пренебрежительно относиться к собственному здоровью нельзя.

Лечение проводить можно и нужно, если был подтверждён соответствующий диагноз. Вмешательство врачей будет обязательным, если вместе с ВПВ синдромом обнаружена любая иная патология сердечно-сосудистой системы.

Проводимое лечение зависит от текущего состояния пациента и наличия иных осложнений. Терапию проводят двумя методами:

  • консервативным;
  • оперативным.

Если врач решил, что операция пациенту не нужна, тогда используется медикаментозный подход. Такое лечение предусматривает приём лекарственных антиаритмических препаратов, которые восстанавливают ритм сердца и предотвращают возможные новые приступы.

Медикаментозное лечение

Проблема заключается в наличии противопоказаний к целому ряду лекарств. Потому их почти не используют при лечении такого феномена. Это вынуждает переходить часто к радикальным мерам в виде хирургической операции.

Суть хирургического вмешательства состоит в катетерной абляции. Метод основан на введении тонкого металлического проводника по бедренной артерии, с помощью которого подаётся электроимпульс. Он разрушает пучок Кента. Подобная операция практически безопасна и обладает высочайшим процентом успешного проведения.

Катетерную абляцию пациентам могут назначить, если:

  • фибрилляции предсердий происходят часто и регулярно, то есть минимум один раз в неделю;
  • тахикардические приступы нарушают работу сердечно-сосудистой системы, приводя к слабости, потере сознания и стремительному выпадению волос;
  • от приёма антиаритмических лекарственных препаратов, употребляемых согласно инструкции врача, не удаётся получить никакого эффекта;
  • присутствует возрастной фактор, поскольку операцию на сердце молодым людям делают крайне редко.

Согласно актуальным статистическим данным, лечение оказывается успешным в 95% случаев. Потому зачастую прогноз для пациентов благоприятный.

Осложнения и прогноз

Лечение ВПВ синдрома может спровоцировать некоторые осложнения в виде:

  • стойких нарушений электролитического баланса;
  • тяжёлого течения беременности с вероятностью возникновения осложнений;Тяжелое течение беременности
  • если приступы были сильными, то это способно спровоцировать резкие изменения нормального кровообращения в различных внутренних органах.

Но подобное случается редко. Основой успешного лечения являются своевременное обращение и профилактическое прохождение электрокардиограммы. Повторимся, что этот синдром обнаруживается в основном случайно, поскольку редко сопровождается выраженными симптомами, которые могли быть стать поводом для беспокойства большинства людей.

Феномен не относят к смертельным заболеваниям, поскольку вероятность летального исхода составляет максимум 0,4%. Если наблюдается самое неблагоприятное течение болезни, из-за мерцательной аритмии может возникать фибрилляция желудочков. Здесь уже 50% случаев заканчиваются неожиданной смертью пациента.

Вот почему нужно при малейших подозрениях на нарушения в работе сердечнососудистой системе обращаться за консультацией и проводить комплексное обследование.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить возникновение синдрома ВПВ или не допустить повторных нарушений сердечного ритма, всем рекомендуется придерживаться нескольких простых правил.

  1. Периодические обследования. Хотя бы 1 раз в течение года приходите на приём к кардиологу. Обязательно делайте электрокардиограмму, поскольку это наиболее информативный инструмент для выявления проблем с сердцем.
  2. Инструментальные исследования. Их нужно провести комплексом, если вы заметили какие-либо изменения или сбои в сердечном ритме. Не игнорируйте сигналы собственного организма. Особенно при частых повторениях приступов или резких ухудшениях состояния, даже если они самостоятельно проходят через короткий промежуток времени.
  3. Ведите здоровый образ жизни. Хотя рекомендация банальная, для нормальной работы сердечно-сосудистой системы полезные привычки просто необходимы. Необязательно переходить на профессиональный спорт, поскольку здесь нагрузки на сердце ещё выше. Простая гимнастика, утренняя зарядка, пробежки по утрам и занятия в спортзале, включая обязательный комплекс кардиотренировок, станут прекрасной профилактикой для целого ряда заболеваний. Плюс обязательно бросайте все ваши вредные привычки. Даже пассивное курение крайне негативно сказывается на состоянии здоровья человека.

Меры профилактики, здоровый образ жизни и периодические обследования помогут контролировать своё здоровье и вовремя реагировать на патологические изменения. Не стоит считать посещение клиник уделом стариков. Это полезно любому человеку, вне зависимости от его возраста.

Спасибо, что читаете нас! Подписывайтесь, оставляйте комментарии и приглашайте к обсуждениям своих друзей!

Источник: kardiodocs.ru

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

  1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

  • правосторонние;
  • левосторонние (наблюдаются чаще всего);
  • парасептальные.

Анатомо-физиологическая классификация локализации дополнительных предсердно-желудочковых соединений при синдроме WPW

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

  • ДПЖС правой свободной стенки;
  • ДПЖС левой свободной стенки;
  • ДПЖС свободной задней левой стенки;
  • переднеперегородочные;
  • заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

  • проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
  • проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
  • идти от ушка левого или правого предсердия;
  • быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
  • быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

  • происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
  • входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
  • входить в миокард правого желудочка.

Согласно рекомендации ВОЗ, выделяют:

  • феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
  • синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

  • манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
  • скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
  • латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
  • Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
  • множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Механизм формирования признаков предвозбуждения на ЭКГ

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

  • двух каналов проведения;
  • по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
  • возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
  • возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

  • Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
  • Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

  • реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
  • фибрилляция предсердий ( у 15-30%);
  • трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

  • ощущением сердцебиения и замирания сердца;
  • кардиалгией (болью в области сердца);
  • чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

  • ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
  • Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
  • Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
  • Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
  • Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

  • на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
  • на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
  • на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Источник: liqmed.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.