Виды пороков сердца у новорожденных


Врожденные пороки сердца у новорождённыхВрожденные пороки сердца (ВПС) – аномалия развития системы кровообращения, приводящая у большинства пациентов к гемодинамическим нарушениям с последующим развитием сердечной недостаточности.

Нередко эта патология сочетается с отклонениями формирования других органов и систем. Например, синдром Вольфа — Хиршхорна, когда открытый аортальный проток и декстрокардия сопровождается микроцефалией, расщелиной губы, микрогнатией, гипертелоризмом.

Врожденные пороки сердца диагностируются у живых новорожденных с частотой 10:1000 за исключением мелких септальных дефектов, открытого аортального порока, двустворчатого аортального клапана.

Этиология

Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:

  1. наследственные;
  2. инфекционные;
  3. физические;
  4. химические.

Прием медикаментозных средствГенетические причины связаны с генными и хромосомными мутациями. Риск возникновения подобных аномалий увеличивается возрастом. Роль наследственности доказана и тем, что такая патология часто встречается у близких родственников.Опасны некоторые инфекции в период беременности, так как способны привести к неправильной закладке органов и тканей будущего ребенка.

Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.

Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.

Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.

Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.

Классификация

Врождённый порок сердцаКлассифицировать дефекты развития сердечно-сосудистой системы сложно из-за множества их форм, сочетания между собой. Общепринятым считается подразделение по гемодинамическим отклонениям и патофизиологическим изменениям (классификация Моргана-Мардера).


  1. В первом случае выделяют следующие виды пороков сердца у детей:
  2. дефекты со сбросом крови в правые отделы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый аортальный проток, атриовентрикулярная коммуникация);
  3. пороки со сбросом крови в левые отделы (Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов, транспозиция магистральных сосудов с септальными дефектами);
  4. аномалии с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортального клапана, коартация аорты).
  5. Классификация Моргана — Мардера:
  6. пороки с обогащение малого круга кровообращения;

a. без цианоза (септальные дефекты, атриовентрикулярная коммуникация);

b. с цианозом (общий аортальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера);

  1. дефекты с обкрадыванием малого круга кровообращения;

a. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);

b. с цианозом (болезни Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, синдром Эбштейна);

  1. аномалии с обкрадыванием большого круга кровообращения (изолированный оартальный стеноз, коарктация аорты);
  2. пороки без гемодинамических нарушений (декстрокардия, аномальное расположение аорты).

Клиника

Симптомы порока сердца у новорожденных можно обнаружить еще в роддоме. При тщательном осмотре у грудничка отмечается изменение окраски кожных покровов в виде цианоза или акроцианоза, мраморности кожи.


Наблюдать подобное отклонение можно при беспокойстве новорожденного либо постоянно. Нельзя игнорировать такой признак, как нарушение дыхательной деятельности, проявляющееся в виде учащенного дыхания, одышки, экскурсия грудной клетки осуществляется за счет вспомогательной мускулатуры.

Отеки при беременностиВажным диагностическим критерием является отсутствие потери массы тела новорожденного в первые дни жизни, что свидетельствует о скрытых отеках. Примерно у 50% детей при аускультации выслушиваются шумы, однако зачастую они связаны с адаптацией сердечно-сосудистой системы.

После выписки из лечебного учреждения родителям нужно наблюдать за самочувствием младенца. Дети с аномалией развития кровообращения вялые, засыпают во время кормления, отличаются слабым криком. Характерной особенностью пороков сердца у новорожденных является недостаточная прибавка массы тела.

Отмечается непереносимость горячих ванн, во время принятия которых ребенок может начать задыхаться, посинеть, а в худшем случае купание осложняется остановкой дыхания.

При тяжелом течении заболевания наблюдаются симптомы хронической сердечной недостаточности. При застое по малому кругу кровообращения отмечается одышка с частотой дыхания более 60 за минуту, тахикардия более 130 за минуту, периодическое покашливание. При застое по большому кругу кровообращения характерны увеличение печени и селезенки, снижение диуреза, отечность тканей.

Лечение


Болезни системы кровообращенияЛечение аномалий развития системы кровообращения зависит от множества факторов – разновидность порока, тяжесть состояния, наличия сопутствующих заболеваний, поэтому определяется в индивидуальном порядке.

В современной кардиологии применяются консервативные методики и хирургические вмешательства.

Ниже приведена краткая информация по лечению наиболее часто встречаемых аномалий.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в правые отделы

При септальных пороках сердца у новорожденных проведение оперативного вмешательства на сердце не требует экстренности.

У детей с дефектом межпредсердной перегородки без клинической картины, изменений на кардиограмме и со сбросом крови до 40% может проводиться лишь поддерживающая консервативная терапия с динамическим наблюдением. Если имеются показания для хирургического вмешательства, то оно выполняется в возрасте 3–6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённогоДефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера с недостаточностью кровообращения подлежат терапии препаратами наперстянки, диуретиками, а при необходимости ингибиторами АПФ.


Если такая тактика неэффективна, то прибегают к операции независимо от возраста и пола ребенка. Дефекты межжелудочковой перегородки небольшого размера подлежат наблюдению кардиолога.

Открытый аортальный порок у новорожденных в некоторых случаях лечится с помощью внутривенного введения индометацина в первые 14 дней с момента рождения.

Оперативная коррекция этой аномалии проводится как можно раньше методом его перевязки либо рассечения.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в левые отделы

При тетраде Фалло проводят купирование приступов цианоза с одышкой методом оксигенотерапии, внутривенным введением тримеперидина и никетамида.

Транспозиция магистральных сосудовВ основе медикаментозной терапии лежит также коррекция кислотно – щелочного баланса и микроциркуляции.

Назначаются антианемические средства, антиагреганты и бета – блокаторы. В зависимости от типа порока проводят паллиативную или радикальную операцию.

Транспозиция магистральных сосудов подразумевает оперативное лечение и проводится на первом месяце жизни ребенка. Вмешательство сложное и выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.

Лечебная тактика врожденных аномалий с обструкцией выхода из желудочков


Изолированный стеноз легочной артерии корректируется хирургически в раннем школьном возрасте, однако по экстренным показаниям выполняется намного раньше путем транслюминальной баллонной вальвулопластики в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

У детей с коарктацией аорты без тяжелого течения заболевания оптимальный возраст для оперативного вмешательства 3–5 лет. В случае угрожающих жизни состояний – частые пневмонии, недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, выраженный дефицит массы тела, хирургическая коррекция проводится у грудников.
Виды пороков сердца у новорожденных

Источник: VseOSerdce.ru

Что такое ВПС?

Врожденный порок сердца, или коротко – ВПС, – это патологические изменения структур сердца. Неправильное развитие клапанов, стенок, перегородок и отходящих сосудов сердца может нарушать кровоток как внутри самого органа, так и в малом и большом кругах кровообращения. В большинстве случаев патология выявляется еще до рождения ребенка, во время проведения планового ультразвукового исследования. Однако при недостаточной квалификации специалиста, отсутствии современной аппаратуры или в связи с нежеланием матери обследоваться порок сердца может быть обнаружен и после появления ребенка на свет.

Наиболее точно узнать, есть ли у ребенка ВПС, позволяют следующие методы:


  • допплерометрия;
  • зондирование сердца;
  • ангиография (метод с использованием контрастного вещества);
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • эхокардиография (УЗИ сердца и крупных сосудов);
  • рентгенография.

Совет

Даже если беременность протекала благоприятно и мать прошла все необходимые обследования, это вовсе не означает, что у ребенка отсутствует ВПС. Иногда патология развивается после обследования, а при незначительных нарушениях развития обнаружить ее сможет только опытный специалист. Поэтому всех новорожденных в первый месяц жизни желательно обследовать при помощи эхокардиографии.

Виды пороков сердца у новорожденных

Виды ВПС

В общей сложности различают около 20 разновидностей врожденного порока сердца. Некоторые из них встречаются наиболее часто, другие крайне редко (например, полное зеркальное расположение органа). Согласно данным кардиологов, чаще всего у новорожденных диагностируют следующие патологии:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • открытый артериальный проток.

При этом наиболее тяжелой и опасной формой порока является гипоплазия левого или правого отдела сердца (недоразвитие). Смертность новорожденных с таким диагнозом пугающе высока, большинство даже не доживает до операции.

Виды пороков сердца у новорожденных

Признаки порока сердца

Сложные пороки сердца у новорожденных детей часто видны невооруженным глазом. Родители должны насторожиться, если у малыша наблюдаются нижеописанные признаки.

  • Цианоз. Неправильная работа сердца приводит к недостатку кислорода в крови, в результате чего у ребенка синеют кожные покровы. Как правило, синий оттенок приобретает носогубный треугольник, но также менять цвет могут конечности, все тело малыша.
  • Одышка, кашель. Учащенное дыхание может проявляться как в спокойном состоянии, так и в период активности. Стоит обратиться к врачу, если во время сна у ребенка больше 60 вдохов в минуту.
  • Частое сердцебиение. При некоторых видах ВПС пульс может, наоборот, снижаться.
  • Бледные, холодные руки и ноги, нос.
  • Вялое сосание, срыгивание, проблемы с прибавкой в весе, вялость, беспокойство при прикладывании к груди.
  • Беспричинный плач, крик, который сопровождается посинением кожных покровов или бледностью, появлением холодного пота (в особенности на лбу).

Виды пороков сердца у новорожденных

Почему возникает ВПС?

Врожденный порок сердца у новорожденных детей развивается задолго до рождения, как правило, на 2-8 неделе беременности, когда формируется сердце. Согласно статистическим данным, из 1000 младенцев порок сердца диагностируют у 10. При этом тяжелые патологии встречаются только у 1-2 детей.

Причин развития ВПС может быть несколько:


  • наследственный фактор;
  • воздействие радиации на организм матери;
  • инфекционные заболевания на первом триместре беременности (гепатит В, краснуха, грипп);
  • прием алкоголя, наркотических веществ, некоторых лекарств во время беременности.

Если говорить о группе риска, то в нее входят все малыши, которые были зачаты матерью возрастом старше 35 лет или отцом старше 45. Также ВПС чаще наблюдается у детей с генетическими заболеваниями, синдромом Дауна, другими пороками развития. Повышается риск отклонений и в случае, если у матери были самопроизвольные выкидыши, мертворожденные дети.

Совет

Если у женщины присутствует хотя бы один из факторов, располагающих к развитию у ребенка ВПС, родителям стоит обязательно пройти консультацию у детского кардиолога.

Виды пороков сердца у новорожденных

Лечение

Практически все пороки сердца у новорожденных детей лечатся только хирургическим путем. Только в некоторых случаях есть шанс, что дефект закроется самостоятельно по мере роста и развития органа. В большинстве случаев при ВПС кардиолог совместно с кардиохирургом принимает решение оперировать ребенка. При этом срок операции зависит от тяжести патологии, в некоторых случаях она назначается немедленно, в других же проводится плановое лечение в течение года. Консервативная терапия при ВПС является лишь вспомогательным методом, а о народных средствах не может быть и речи.

Также для детей с таким диагнозом рекомендуется особый уход и режим питания:


  • необходимо как можно больше гулять на свежем воздухе;
  • избегать инфекционных контактов;
  • своевременно и правильно лечить другие имеющиеся заболевания;
  • количество пищи за один прием нужно уменьшить, увеличив частоту кормлений;
  • избегать перенапряжения малыша (физического и эмоционального).

Совет

Специалисты настоятельно рекомендуют сохранять грудное вскармливание для детей с ВПС. Если же мать малыша по воле обстоятельств не может кормить его самостоятельно, то можно рассмотреть вариант с донорским грудным молоком.

Неправильная работа сердца очень часто приводит к развитию различного рода осложнений. К тому же, при несвоевременном лечении часто возникает ситуация, когда малышу помочь уже невозможно. Поэтому родители детей с диагнозом ВПС должны быть особенно внимательны к здоровью своих детей. Важно найти опытного, квалифицированного специалиста и тщательно выполнять его рекомендации. Тогда есть шанс, что порок сердца будет полностью устранен или надлежащим образом скорректирован.

Источник: therebenok.ru

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).


Классификация

Виды пороков сердца у новорожденных

 

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

Виды пороков сердца у новорожденных
Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

 

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Виды пороков сердца у новорожденных

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

  •  ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ФКГ;
  • рентгенография;
  • общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

 

Источник: doctor-cardiologist.ru

Оглавление

  • Порок сердца у новорожденных – что это такое
    • Виды и типы
  • Причины возникновения
  • Симптомы
    • Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста
  • Последствия и прогноз
    • Прогноз на жизнь
    • Присвоение инвалидности
    • Синдром Дауна
  • Диагностика
  • Лечится ли порок сердца у новорожденных
    • Операция
    • Лечение после операции
    • Медикаментозное лечение

Порок сердца у новорожденных – что это такое?

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы встречаются до 8 случаев на 1000 грудничков. Врожденный порок сердца — это изменения со стороны органа и его структур, которые возникли у новорожденного на раннем этапе внутриутробного развития.

Порок сердца у новорожденного - что это такое

Поражение миокарда не вызывает субъективных ощущений у матери, поэтому женщина не догадывается о болезни плода. Тяжесть патологии не всегда зависит от причины, которая спровоцировала нарушения клапанного аппарата, сосудов и миокарда. Однако последствия и прогноз при каждом варианте заболевания могут быть разными.

Виды и типы

Аномалии развития сердца врожденного характера бывают нескольких типов. Условная классификация основана на механизмах формирования патологии. Специалисты пользуются следующим вариантом разделения пороков, которые представлены в таблицах 1,2.

Таблица 1.

Белые

характеризуются сбросом крови слева направо

С обогащением    малого круга кровообращения С обеднением  малого круга кровообращения С обеднением  большого круга кровообращения Без гемодинамических нарушений
Открытый артериальный порок (ОАП);

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК);

Аномальный дренаж легочных вен

 

Изолированный пульмональный стеноз Изолированный аортальный стеноз

Коарктация аорты

Диспозиция :

  • декстрокардия;
  • синистрокардия;
  • мезокардия.

Дистопия сердца:

  • шейная;
  • грудная;
  • брюшная

При белых пороках не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Поэтому цвет кожных покровов остается нормальным.

Таблица 2.

Синие

характеризуются сбросом крови справа налево

С обогащением малого круга кровообращения С обеднением малого круга кровообращения
Полная транспозиция магистральных сосудов;

Общий артериальный ствол;

Синдром гипоплазии левого желудочка;

Комплекс Эйзенменгера

Тетрада Фалло;

Аномалия Эбштейна;

Синдром гипоплазии правого желудочка;

Трикуспидальная атрезия

Синий порок сердца у новорожденных характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови. В результате у ребенка наблюдается синий оттенок кожных покровов конечностей, носогубного треугольника. В тяжелых критических случаях цианоз усиливается.

Выделяют дуктус-зависимые пороки. Это врожденные заболевания, при которых остается открытым Боталлов проток. Это дополнительная коммуникация между крупными сосудами сердца, функционирующая внутриутробно у плода. После рождения она закрывается. Однако при некоторых видах аномалий сохраняется такой тип кровообращения. Сосудистое соединение — это единственный путь поступления крови в аорту или легочную артерию, который обеспечивает работу сердечно-сосудистой системы.

Существуют сложные пороки по типу двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Такой вариант обычно сочетается с другими видами аномалий сердца. Мышечные дефекты перегородок между камерами сердца могут быть разных размеров. При своевременной терапии имеют благоприятное течение. Однако некоторые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, поэтому являются неоперабельными.

Причины возникновения

Родители новорожденных часто задают вопрос, от чего бывает аномалия развития? Особенно остро стоит этот вопрос в тех семьях, где внутриутробная кардиологическая патология носит семейный характер. Врожденный порок сердца у новорожденного имеет две основные причины:

  • генетические нарушения;
  • неблагоприятное воздействие экологии.

Важно! В большинстве случаев дефекты генов — это последствия вредного внешнего воздействия окружающей среды. Поэтому факторы тесно взаимосвязаны друг с другом.

Мутации хромосом или белков часто связаны с определенным типом внутриутробной аномалии развития сердца и сосудов. Чаще всего встречается делеция и дупликация сегментов ДНК. До 8 % пороков связаны с генными нарушениями по типу трисомии 13, 18 и 21 пары хромосом.

Экологические мутагены, провоцирующие возникновение пороков, представлены следующими причинами:

  1. Физическими — радиационное излучение.
  2. Химическими — длительная работа в условиях лакокрасочного производства, применение некоторых медикаментозных средств, постоянное употребление алкоголя, курение табака.
  3. Биологическими — воздействие некоторых вирусов — краснуха, хронические заболевания матери — фенилкетонурия, сахарный диабет, системная красная волчанка.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от типа дефекта органа. Признаки тяжелой патологии определяют сразу после рождения малыша. Некоторые симптомы порока сердца у новорожденных детей возникают на первом году жизни. Иногда врожденные заболевания протекают незаметно и являются случайной находкой при обследовании. Врач определяет патологию у маленького ребенка по наличию следующих объективных критериев:

  • изменения цвета кожи в виде бледности, цианоза постоянного или преходящего характера;
  • одышки при беспокойстве, кормлении или в покое;
  • наличия шума над областью сердца и сосудов при аускультации.

Изменения хорошо видны на фото.

Признаки порока сердца у новорожденных

Другие признаки врожденного порока сердца у новорожденных и детей младшего возраста

При компенсированном пороке кардиальные симптомы возникают по мере развития и роста малыша. Признаки порока сердца у новорожденных детей и в более старшем возрасте проявляются при формировании хронической патологии. Изменения характеризуются следующими проявлениями:

  • дискомфорта и боли в области сердца;
  • пульсации и набухания сосудов шеи;
  • снижения или увеличения артериального давления;
  • изменения характера сердечного шума;
  • увеличения печени;
  • нарастания отеков конечностей;
  • появления костных деформаций в виде сердечного горба, разрастания ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», деформация ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
  • отставания физического развития;
  • гипотрофии мышц;
  • частых эпизодов респираторных инфекций.

Внимание! Выраженность симптомов зависит от вида врожденного порока.

Последствия и прогноз

У новорожденных детей последствия заболевания зависят от варианта аномалии и степени ее тяжести. Врожденные пороки сердца на протяжении жизни ребенка развиваются в несколько этапов. Выделяют 3 степени или фазы:

  1. Первичной адаптации — возникает после рождения, заключается в перестройке работы сердца и сосудов в условиях повышенной потребности в кислороде.
  2. Относительной компенсации — функции организма стабилизируются, однако при интеркуррентных состояниях усиливаются кардиальные патологические изменения.
  3. Декомпенсации — истощение возможностей миокарда и других органов, что приводит к сердечно-сосудистой недостаточности с неблагоприятным исходом.

На каждом этапе существует вероятность ухудшения состояния, особенно на фоне воздействия негативных факторов. Это очень опасно, поэтому необходимо постоянное наблюдение врача.

Прогноз на жизнь

Скрининг во время беременности позволяет заподозрить заболевание у плода. Специалист выявляет проблему на основании данных ультразвукового исследования и генетических тестов. Диагноз — порок сердца у новорожденных — окончательно устанавливают после родов. Однако предварительно специалист определяет вид аномалии и его прогноз. Сколько живут дети с патологией, которая развилась внутриутробно, зависит от варианта порока. Некоторые случаи не подлежат хирургической коррекции, поэтому такие дети умирают в течение первых дней после появления на свет. Стремительное развитие медицины в последние годы дает возможность оперировать многие аномалии, в том числе сразу после рождения. Это увеличивает шансы на выживание и развитие ребенка с заболеванием сердца, о чем свидетельствуют положительные отзывы родителей.


Почему у новорожденных появляются колики


Присвоение инвалидности

Врожденная кардиальная патология в большинстве случаев приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Поэтому врач помогает оформить инвалидность новорожденному с пороком сердца. Группу определяет специальная комиссия, которая учитывает следующие факторы:

  • степень изменения функции органов;
  • уровень ограничения жизнедеятельности;
  • необходимость в социальной защите.

Первую группу инвалидности присваивают пациентам с тяжелыми формами заболевания и выраженным нарушением функции. Вторую и третью получают дети с субкомпенсированными и компенсированными состояниями.

 

Внимание! Перед проведением экспертизы ребенок проходит полное обследование у специалистов с обязательным заключением кардиолога.

Синдром Дауна

У детей с хромосомной патологией часто наблюдаются аномалии развития органов. Порок сердца у новорожденных с синдромом Дауна встречается почти в половине случаев. Диагностируют дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Реже наблюдается тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и другие тяжелые варианты. Для таких детей характерна задержка развития, слабость мышечного аппарата, снижение иммунитета, что усугубляет течение заболевания. Поэтому у грудничка с трисомией 21 хромосомы увеличивается риск развития ранней сердечной недостаточности.

Диагностика

На современном этапе врач может быстро поставить диагноз. Рассмотрим, как определяют порок сердца у новорожденных.

В первые минуты после родов неонатолог проводит осмотр и аускультацию ребенка для выявления характерных симптомов заболевания. Если у беременной женщины во время обследования заподозрили аномалию развития у плода, пациентку и ее будущего малыша наблюдают в динамике. Основное исследование у грудных детей — эхокардиография с допплерографией сердца и сосудов.

Диагноз порок сердца у новорожденных

Метод уточняет морфологические характеристики и функциональное состояние органа. Дополнительно прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

  1. Измерению артериального давления на верхних и нижних конечностях.
  2. Проведению ЭКГ.
  3. Рентгенографии в стандартных проекциях и с применением контраста.
  4. МРТ и КТ.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Большинство аномалий сердечно-сосудистой системы подлежат коррекции. Только некоторые сложные аномалии невозможно устранить.

Как лечится порок сердца у новорожденных

В настоящее время главное направление — хирургическое вмешательство.

Порок сердца у новорожденного: на фото оперативное лечение

Консервативная терапия является вспомогательным методом, который применяют при подготовке перед операцией или для поддержания нормальной работы органа.

Операция

Хирургическое лечение является радикальным способом оказания помощи детям с пороками сердца. В зависимости от вида аномалии оно проводится в один или несколько этапов.

Порок сердца у новорожденного - на фото операция

Для каждой фазы заболевания врач определяет свою тактику:

  1. Первая стадия — выполняют экстренные вмешательства по жизненным показаниям.
  2. Вторая стадия — плановое оперативное лечение, срок проведения которого назначают индивидуально.
  3. Третья стадия — крайне редко выполняют хирургическую коррекцию, в большинстве случаев она не показана.

Хирург оценивает возможные риски, чтобы избежать негативных последствий после операции.

Лечение после операции

Порок сердца у новорожденного - состояние после операции

Терапевтические мероприятия выполняют после хирургического вмешательства. Порок сердца у новорожденного после операции во многих случаях требует лечения с помощью препаратов. При открытом артериальном протоке дети получают определенные лекарственные средства в течение нескольких месяцев. Это способствует самостоятельному закрытию коммуникации. При отсутствии эффекта врачи устраняют дефект.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия направлена на предупреждение осложнений, которые могут возникнуть до и после операции. Медикаментозное лечение врожденного порока сердца проводится по показаниям. Основные лекарственные средства представлены в таблице 3.

Таблица 3. Медикаментозная терапия пороков сердца у новорожденных

Группы препаратов Терапевтическое действие
Диуретики Устраняют признаки сердечной недостаточности, уменьшают отеки, снижают давление
Вазодилятаторы Расширяют сосуды, облегчают приток крови к органам
Антиаритмики Восстанавливают нормальный сердечный ритм
Ингибиторы простагландинов Улучшают кровоснабжение органов, способствуют закрытию артериального протока
Антибиотики Предотвращают развитие бактериальной инфекции в послеоперационном периоде

Схему назначает кардиолог согласно утвержденному протоколу. Длительность приема препаратов зависит от вида аномалии и особенности течения патологии. Главная цель терапии — компенсация состояния новорожденного пациента.

Актуальное видео

Источник: stanumamoy.com.ua


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.