Врожденная аномалия сердца


Процедуры и операции Средняя цена




Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 891 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 702 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 300 р. 689 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 267 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов от 850 р. 131 адрес
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ сердца и сосудов у ребенка от 1100 р. 108 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 58 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов от 1500 р. 20 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на аортальном клапане 193055 р. 19 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на митральном клапане 205673 р. 19 адресов

Источник: www.krasotaimedicina.ru

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.


Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины


Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

  • различные нарушения хромосом;
  • мутации генов;
  • употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
  • диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
  • наследственный фактор;
  • от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.


Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:


  • рентгеновское излучение;
  • действие радиации;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

  • возраст;
  • отклонения эндокринной системы;
  • токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
  • если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

  • эндокардит;
  • инсульт;
  • сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Источник: SimptoMer.ru

Врожденные аномалии сердца у ребенка

Примерно 1% всех новорожденных рождаются с теми или иными внутриутробными аномалиями развития сердца.

Врожденные аномалии сердца у ребенка - изображение №1Пороки сердца (или его клапанов, перегородок, крупных сосудов) формируются преимущественно в первом триместре беременности, а причины этих аномалий развития могут быть довольно разнообразными:

  • вирусные заболевания у матери;
  • прием беременной некоторых лекарственных препаратов;
  • воздействие вредных факторов (например, ионизирующее излечение);
  • вредные привычки – алкоголизм, курение, наркомания;
  • в некоторых случаях врожденные аномалии развития сердца связаны с генетическим фактором.
Классификация аномалий сердца

Специалисты выделяют четыре крупные группы врожденных пороков сердца, предпосылкой для объединения в группу является влияние той или иной аномалии на легочный кровоток.

В первую группу входят аномалии с неизмененным или мало измененным легочным кровотоком, например, аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты и др.

Вторую группу составляют пороки сердца с переполнением (гиперволемией) малого круга обращения, например, коарктация аорты детского типа и пр.

В третью группу вошли пороки с уменьшением (гиповолемией) малого круга кровообращения – гипоплазия правого желудочка и др.

Четвертую группу составили комбинированные пороки сердца. Это достаточно редкие аномалии и встречаются только у детей. При данных аномалиях развития имеются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами. Одна их характерных аномалий развития этого типа – трехкамерное сердце с единым желудочком.

Что может указывать на порок сердца у ребенка

Конечно, все понимают, насколько опасным может быть любое из этих состояний. Но особенно критичны пороки III и IV групп, так как в подавляющем большинстве случаев приводят к смертности. И, тем не менее, нужно знать: чем раньше будет выявлен порок сердца, выяснена его разновидность, проведены лечебные мероприятия, тем больше шансов сохранить ребенку жизнь.

При этом в большинстве случаев сразу после рождения пороки могут никаким образом клинически не проявляться и на первых порах родители не увидят никаких настораживающих симптомов. Но уже в течение первого месяца жизни (реже до полугода) могут появиться такие явления:

  • синюшность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • у ребенка одышка, он вялый, беспокойный, постоянно плачет;
  • слабо берет грудь, быстро устает во время кормления или вовсе отказывается от еды;
  • если послушать, как бьется сердце, то можно уловить учащение ритма сердечных сокращений.

И помните о том, что по статистике у детей первого месяца жизни чаще всего именно врожденные аномалии сердца могут вызвать подобное состояние. А, значит, столкнувшись с перечисленными симптомами, прежде всего нужно опровергнуть или подтвердить именно этот диагноз.

Срочно обследовать!

Большинство детишек, у которых удается рано обнаружить врожденную аномалию сердца, удается спасти. Поэтому, нужно не затягивая, обращаться к педиатру или сразу к детскому кардиологу. Скорее всего, малыша отправят на обследование в специализированную клинику, где имеются все возможности для качественного обследования (в обычных поликлиниках подобные меры недоступны).

Только полное комплексное исследование сердца служит основанием для постановки диагноза «врожденный порок сердца». Первичное обследование в обязательном порядке включает рентгенологическое исследование сердца и легких, электрокардиографию и эхокардиографию. На основании полученной информации врач либо назначит дообследование, либо примет решение о хирургическом вмешательстве, либо о других (медикаментозных) методах лечения.

Многих родителей приводит в ужас сама мысль об операции на сердце, но нужно понимать, что подобные решения принимаются только в тех случаях, когда без этого не обойтись, то есть, говоря прямо, без вмешательства кардиохирургии ребенок может погибнуть в любой момент.

Как с этим жить дальше

Здесь ключевое слово – ЖИТЬ. Да, такие детишки часто слабенькие, они во многом отстают от своих сверстников (в первую очередь в физическом развитии), но в целом их жизнь ничем не отличается от жизни других детей. При правильном выхаживании, соблюдении режима дня, полноценном питании эти малыши со временем догонят своих сверстников, а многие наравне со всеми идут в школу. Но чтобы сказка вашего малыша была со счастливым финалом, сейчас, пока он такой маленький и совсем беспомощный, нужно создать ему правильные условия:

  • кормить ребенка с пороком сердца нужно чаще (на 2-3 приема пищи), но меньшими порциями;
  • лучшая пища для такого ребенка грудное (альтернатива — донорское) вскармливание;
  • много и при любой погоде проводите времени на воздухе;
  • укрепляйте иммунитет;
  • не забывайте про посильные физические упражнения;
  • обстановка в семье должна быть максимально комфортной – малышу нельзя волноваться, стрессы пагубны для его особенного сердечка.
Наблюдайтесь у доктора

Критическая ситуация как будто миновала, но в данном случае это не повод расслабляться. Такие малыши должны находиться на диспансерном учете у участкового педиатры и кардиолога. Каждые три месяца нужно делать электрокардиограмму, а рентгенологическое исследование раз в полгода. Далее по ситуации и на усмотрение врача.

Источник: www.likar.info

Врожденная патология сердца: разновидности, терапия

Врожденные патологии сердца, код по МКБ 10 — Q00-099 — группа недугов, которые объединены наличием анатомических аномалий в сердце, его клапанах, сосудах, развитие которых обусловливается:

  • наличием хромосомных аномалий у ребенка;
  • приемом медикаментов;
  • употреблением матерью спиртных напитков во время вынашивания плода;
  • перенесенной беременной женщиной вирусной инфекцией.

Любая врожденная патология сердца опасна, так как может привести к плачевным последствиям:

  1. К патологиям сердца с неизменным либо слегка измененным кровотоком относят: атрезию аортального клапана, недостаточность легочного клапана, стеноз аорты, митральные пороки, коарктацию аорты.
  2. Дефекты клапанов сердца, характеризующиеся сужением или полным перекрытием их просвета.
  3. Дефекты стенок между желудочками и предсердиями.
  4. Аномалии миокарда.

Аортальный стеноз

Каждая врожденная патология сердца имеет свои характерные особенности. В общем, недуги сердца сопровождаются цианозом дермы и слизистых, похолоданием конечностей, потливостью, тахикардией, аритмией, одышкой, набуханием и пульсацией сосудов шеи, отставанием в росте и развитии, появлением отеков, кардиомегалии, кардиогенной гипотрофии.

При нецелесообразном лечении врожденных сердечных патологий возможно развитие осложнений: бактериального эндокардита, полицитемии, тромбозов, застойных пневмоний, инфаркта.

С целью выявления недуга назначается проведение эхокардиографии, рентгенографии, электрокардиографии, фонокардиографии, холтеровского ЭКГ мониторирования, магнитно-резонансной томографии.

Консервативная терапия включает в себя симптоматическое лечение приступов, сердечной астмы, отека легких, аритмий. Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является операция у деток первого года жизни. Большая часть операций проводится по поводу цианотичных пороков. Если у малыша не диагностировали сердечную недостаточность или умеренную выраженность цианоза хирургическое вмешательство может быть отложено.

Специфическая терапия зависит от вида и стадии патологии. К самым эффективным операциям относятся: пластика или ушивание перегородки, ренгенэндоваскулярная окклюзия.

Патологии сердца у новорожденных: разновидности и лечение

Патология сердца у новорожденногоС каждым годом увеличивается количество деток, в частности новорожденных с патологиями сердца. К самым частым недугам, диагностирующимся у детей, относятся и артериальная гипертензия, гипотония.

Все патологии сердца, которые диагностируются у ребенка, делятся на несколько групп.

  1. Врожденный порок бледного типа с артериовенозным шунтом.
  2. Порок синего типа с веноартериальным шунтом.
  3. Порок без шунта.

Подобные дефекты опасны для жизни малыша. Именно поэтому терапия той или иной патологии сердца у новорожденного должна быть своевременной и правильной.

Патологии сердца у новорожденных развиваются зачастую, вследствие:

  • хромосомных нарушений;
  • факторов внешней среды;
  • генных мутаций, неправильного строения органов;
  • генетической предрасположенности.

Сопровождаются заболевания, как правило: изменением цвета кожи (побледнением или посинением), одышкой, недомоганием, отставанием в развитии. Во время прослушивания слышны шумы.

К таковым недугам относят дефекты межжелудочковых и межпредсердных перегородок и открытый артериальный проток. Диагноз ставится на основе инструментальных методик исследования. Зачастую назначается проведение ЭхоКГ, УЗИ. Терапия недугов хирургическая.

Один из самых сложных пороков — тетрада Фалло. Характеризуется патология цианозом, одышкой, утолщением ногтевых фаланг пальцев, одышечно-цианотическими приступами. Несвоевременное или неправильное лечение заболевания может стать причиной летального исхода. Терапия деток с такой патологией оперативная.

Не менее опасным заболеванием является полная транспозиция магистральных сосудов. Без операции ребенок может прожить максимум два года.

Еще одна серьезная болезнь — сужение аорты. Суженое устье аорты препятствует кровотоку. Сопровождается недуг побледнение дермы, тахикардией, одышкой, сердцебиением, болезненными ощущениями в сердце, головной болью, потерей сознания. Терапия патологии заключается в проведении операции.

К не менее опасным недугам сердца относят и коарктацию аорты, характеризующуюся сегментарным сужением аортального просвета. Лечение оперативное.

Довольно часто выявляют патологии сердца у новорожденных воспалительной природы, в частности миокардиты, характеризующиеся развитием воспаления в сердечной мышце. Основные проявления миокардита: недомогание, одышка, учащенное сердцебиение, ощущение тяжести в грудной клетке.

Терапия заключается в устранении причин, спровоцировавших возникновение недуга: ревматизма, бактериальной или вирусной инфекции, аллергии.

Вышеуказанные патологии, в частности транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло, весьма опасны для жизни малыша. Если не сделать операцию, возможен летальный исход.

Некоторые недуги могут проявляться вместе с взрослением. В таком случае операцию делать уже поздно (из-за высокого операционного риска). В дальнейшем врожденные патологии приводят либо к инвалидности, либо к смерти.

Родителям, чьи дети страдают от патологий сердца, нужно быть максимально внимательными к малышам. Следите за общим состоянием ребенка, кормите правильно. Составьте четкий распорядок дня, не допускайте продолжительных и тяжелых физических нагрузок.

Питание ребенка должно быть полноценным и сбалансированным. Введите в рацион малыша употребление рыбы, творога, нежирного мяса, овощей, фруктов, сухофруктов.

К тому же не забывайте регулярно проходить осмотр и детского кардиолога и педиатра.

Источник: med88.ru

Процессы формообразования сердца протекают у эмбриона в течение 2-х первых месяцев. Поэтому нарушения его развития возникают в большинстве случаев между 20-м и 50-м днями эмбрионального развития.

Все аномалии развития сердца подразделяются на несколько групп:

  1. Аномалии формы, размера и структуры сердца.

  2. Аномалии положения сердца.

  3. Аномалии развития перегородок сердца.

  4. Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца.

  5. Аномалии отхождения основных сосудов.

  6. Аномалии кровоснабжения сердца.

  7. Комбинированные пороки сердца.

  8. Аномалии развития перикарда.

Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

Аномалии формы, размера и структуры сердца

  1. Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

  2. Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

  3. Микрокардия– малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

  4. Сердце с тремя желудочками– разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

  5. Сердце с тремя предсердиями– разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Развитие застоя в левом желудочке определяет легочную и правожелудочковую гипертензию. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен — впадение их в левую плечеголовную вену. Выделяют 3 формы: диафрагмальную, в виде песочных часов, тубулярную.

  6. Удвоение сердца– результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии положения сердца

  1. Декстрокардия (син.: декстрокардия зеркальная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий.

  2. Инверсия камер сердца— изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий.

  3. Синистроверзия сердца– расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

  4. Эктопия сердца– расположение сердца вне грудной полости. Различают несколько форм:

А)    Эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. Встречается наиболее часто, примерно в 2/3 случаев.

Б)    Эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Имеется дефект диафрагмы.

В)    Эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение.

Г)    Эктопия сердца экстрастернальная – является следствием аномалий развития грудины.

При полном расщеплении грудины, отсутствии кожи и перикарда имеет место экстрофия сердца. Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При расщеплении верхней части грудины сердце локализуется в верхней половине грудной клетки или на шее (5%). У 25% больных имеется торакоабдоминальная форма эктопии. В этом случае дефект нижней части грудины сочетается с дефектом диафрагмы и передней брюшной стенки, в результате чего сердце перемещается в брюшную полость (в эпигастральную область или область локализации одной из почек). При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения, при брюшной эктопии и нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии развития перегородок сердца

  1. Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12.1% до 39.4%. Среди изолированных дефектов выделяют:

А)    Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембранозной части перегородки. Чаще всего (до 85% случаев) дефект располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0.5-1.5 см под клапаном аорты, реже — под клапаном легочного ствола.

Б)    Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger, дефект межжелудочковой перегородки низкий) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

  1. Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшого (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительного (5 см). Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Частота дефекта составляет 1 : 13500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. Примерно в 25% случаев у взрослых и детей в возрасте до 1 года жизни и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5-7-м месяцах. Почти у ¼  людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое обнаруживается в 34.3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм. Различают следующие дефекты перегородки:

А)    Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

Б)    Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

  1. Сердце двухкамерное– отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

  2. Сердце трехкамерное с одним общим желудочком– полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта). Второй (легочный ствол, обычно стенозированный) берет начало от небольшой бухты общего желудочка, и имеющей вид рудиментарного правого желудочка, и которую обозначают как выпускник. Как правило, выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легочный ствол. При этом возможны различные соотношения между желудочком и артериями.

  3. Сердце трехкамерное с одним общим предсердием– полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца

  1. Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в области синусов. Порок редкий. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца. Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус (65.5%). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус (20.7% случаев). Более редкими — 13.5% — являются поражения левого аортального синуса. В литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно. Осложнение — может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма.

  2. Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:

А)    Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встречается редко.

Б)    Клапаны с карманами.

В)    Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г)    Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д)    Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е)    Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Ж)    Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.

З)    Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

  1. Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия, атрезия митрального клапана) – левое предсердно-желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка. Порок встречается в 2-4% случаев.

  2. Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Зона фиброзного кольца полностью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия в норме. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола.

  3. Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая, канал предсердно-желудочковый общий) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Обе формы встречаются не часто — от 1.55% до 4%. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, ив центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.

  4. Стеноз легочного ствола– изолированное сужение легочного ствола встречается в 2.5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%, среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных — в 8.9% наблюдений. Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1-2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигаете толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливости грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корня легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком).

  5. Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – наблюдается в 5-10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола. Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (инфундибулярный, или подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанной стеноз). По А.И.Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке — стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней — до 2-4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии отхождения основных сосудов

  1. Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.

  2. Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка– в изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.

  3. Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1.5% случаев до 5.9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения — плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол c каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других — легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий.

  4. Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого. Наблюдается в 2.2-13.5% случаев. Различают полную корригированную и неполную транспозицию (аномалия Тауссиг – Бинга). Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (l-транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны. При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые — в левое.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии кровоснабжения сердца

  1. Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходящей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.

  2. Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.

  3. Впадение венечного синуса в левое предсердие– встречается редко.

  4. Уменьшение количества венечных артерий — встречается редко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Комбинированные пороки сердца

  1. Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Расстройство гемодинамики — как при дефекте межпредсердной перегородки. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

  2. Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок.

  3. Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

  4. Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

  5. Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

  6. Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Врожденная аномалия сердцаИллюстрации

Аномалии развития перикарда

  1. Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

  2. Дивертикул перикарда врожденный– выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

  3. Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

  4. Отсутствие полости перикарда– наблюдается исключительно редко.

Источник: StudFiles.net


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.