Врожденные пороки сердца у детей классификация


Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Врожденные пороки сердца у детей классификация

565w" sizes="(max-width: 643px) 100vw, 643px" />
Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

генные аномалии связанные с пороками сердца
Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • причины ВПС у детейВирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

осложнения беременности как причина впс у детей у детей

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:


  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

врожденные пороки сердца


Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

Бледный порок сердца


К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

ВПС с цианозом

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца


Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

классификация ВПС

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

статистика ВПС
Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка


симптомы ВПС
Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

выявление ВПС у детейИнструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

консервативное лечениеМедикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

лечение пороков сердца у детей

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Источник: CardioBook.ru

Классификации впс

Создание единой классификации ВПС встречает определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200).

Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:

  • «синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана);

  • «белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).

Некоторые пороки могут попадать в обе эти группы.

Такое деление ВПС весьма условно и в практическом отношении не имеет большого значения.

Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:

  • ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки);

  • ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);

  • ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);

  • аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двой­ная дуга аорты).

Открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА) являются врожденными аномалиями магистральных сосудов. Эти пороки развития традиционно рассматриваются вместе с врожденными пороками сердца в силу нередкого сочетания и одинакового с внутрисердечными аномалиями воздействия на центральную гемодинамику.

Источник: StudFiles.net

Причины

Причины врожденных пороков сердца до сих пор не выяснены до конца. Однако известно, что большое влияние оказывает воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины со 2-й по 7-ю неделю беременности. Именно в это время формируется сердечко будущего младенца.
К опасным факторам относят:

  • врожденные и приобретенные заболевания матери, реже — отца;
  • наличие хромосомных заболеваний в семье;
  • вирусные заболевания у матери, так называемые TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция и другие);
  • гормональные нарушения;
  • алкоголизм, курение, наркомания;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет).

Классификация пороков сердца у детей

информацияВрожденные патологии сердца представлены большим количеством форм и разновидностей. К тому же они очень часто могут объединяться между собой, тем самым объединяя разные клинические проявления этих состояний.

Тем не менее, можно выделить следующие формы:

По состоянию легочного кровообращения:

  1. Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения:
    • дефект межпредсердной перегородки;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • открытый артериальный проток.
  2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:
    • изолированный стеноз легочной артерии;
    • тетрада Фалло;
    • транспозиция магистральных сосудов.
  3. Пороки с нормальным кровотоком в легких:
    • стеноз устья аорты;
    • коарктация аорты.

По степени нарушения кровообращения:

  • без нарушения;
  • с умеренными изменениями;
  • с выраженными нарушениями кровообращения.

По клиническому течению:

  • период ранней адаптации;
  • состояние компенсации;
  • декомпенсированный порок.

Симптомы ВПС

Вскоре после рождения опытный врач может заподозрить у младенца ВПС. На это могу указывать ряд признаков.

  1. Кожа ребенка голубоватого или синюшного цвета. Цианоз может быть общим или частичным (окрашивается носогубный треугольник, ушные раковины, кисти или стопы крохи). При этом остальные участки кожи будут бледными и прохладными на ощупь.
  2. При осмотре малыша врач может выявить изменения границ сердца, а в редких случаях и изменение положения сердца. Выслушивая сердечные тоны младенца, можно услышать патологические шумы, которые возникают из-за неправильного тока крови в сердце. Но важно знать, что шум — не обязательный признак аномалии развития. Это может быть также и функциональное изменение в сердечной деятельности, которое не угрожает жизни и здоровью малыша.
  3. Дети с заболеваниями сердечно-сосудистой системы часто ведут себя неспокойно, во время кормления младенец вяло сосет грудь, быстро устает, у него может проявиться или усилиться цианоз. Также в это время может появляться одышка (учащенное дыхание) и тахикардия (ускоренное сердцебиение), видимая пульсация крупных сосудов на шее.
  4. Если порок не выявлен вовремя и не назначено правильное лечение, тогда ребенок может отставать в физическом развитии (он медленно растет, плохо набирает массу тела).
  5. В тяжелых случаях появляются признаки недостаточности сердечной деятельности: отеки на ногах, увеличение сердца и печени, появление одышки, изменений в легких и прочие.

Постановка диагноза порок сердца

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть предположения врача, ребенка нужно дополнительно обследовать. Для выявления изменений в строении детского организма и его работе используют различные инструментальные методы. Наиболее информативны для постановки диагноза следующие исследования:

  • эхокардиография – выявляет нарушения в строении сердца, различные аномалии развития его структур;
  • УЗИ с доплеровским исследованием – показывает, как происходит кровообращение в сердце и есть ли его нарушения;
  • рентгенография грудной клетки – поможет выявить изменение формы сердца или его неправильное расположение;

важноОчень важным является раннее диагностирование пороков сердца еще у плода во внутриутробном периоде развития. Для этого женщине следует соблюдать рекомендации врача и своевременно проходить УЗИ во время беременности.

Лечение

Единственный способ лечения пороков сердца – хирургическое лечение. Этот процесс осложняется тем, что некоторые виды заболевания нужно оперировать в первые дни и недели жизни младенца, что может снижать шансы на успех, поскольку кроха еще очень не приспособлен к жизни вне организма мамы. Разновидность лечения и его сроки может установить лишь врач-кардиохирург для каждого конкретного случая индивидуально.

Во время подготовки к оперативному лечению или в период реабилитации малыши получают консервативную медикаментозную терапию, которая направлена на облегчение симптомов заболевание и поддержку работы детского сердечка.

Профилактика пороков сердца у ребенка и прогноз

Пороки развития — это те состояния, которые лучше предупредить, нежели лечить. Для профилактики возникновения этой патологии необходимо тщательно планировать беременность. Будущим родителям нужно пройти всестороннее обследование, отказаться от вредных привычек и постараться исключить воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Если же с помощью хирургических методов достигнуто состояние компенсации, то прогноз улучшается многократно.

Источник: deti.baby-calendar.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.