Врожденный порок сердца у новорожденных лечение


Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:


  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).


Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных лечение

 

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);

  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

Врожденный порок сердца у новорожденных лечение
Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

 

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Врожденный порок сердца у новорожденных лечение

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

  •  ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ФКГ;
  • рентгенография;
  • общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:


  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»


 

Источник: doctor-cardiologist.ru

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

  • Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
  • Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
  • Наследственность;
  • Прием некоторых лекарств во время беременности;
  • Возраст родителей;
  • Внутриутробная инфекция;
  • Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
  • Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Врожденный порок сердца у новорожденных лечениеВ норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту.


правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

  • Коарктация аорты

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

  • Стеноз устья аорты

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

  • Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

  • Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

  • Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

  1. Стеноз легочной артерии;
  2. Дефект межжелудочковой перегородки;
  3. Смещение аорты вправо;
  4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

  • Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

  • Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

  • Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

  • Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

  • МАРС-синдром

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

  • Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
  • Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
  • Вялость, быстрая утомляемость;
  • Ребенок плохо растет;
  • Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
  • Потливость;
  • Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

  • Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
  • Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
  • Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
  • Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
  • При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Врожденный порок сердца у новорожденных лечениеКогда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Врожденный порок сердца у новорожденных лечениеПоскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

Источник: SilaSerdca.ru

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

  • Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
  • Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
  • Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

  • от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
  • от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Врожденный порок сердца у новорожденных лечениеОбе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

  1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
  2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
    • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
    • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
  3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
  4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
  5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
  6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
  7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
  8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
  9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
  10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
  11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
  12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

  • дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
  • дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
  • открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
  • коарктация аорты;
  • стеноз аорты;
  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

  • хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
  • генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

  • принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
  • курит;
  • принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
  • работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
  • употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

  • старше 35 лет или моложе 15 лет;
  • имеющие мертворождения в анамнезе;
  • с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
  • с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
  • если ребенок зачат от кровного родственника;
  • когда выражен токсикоз I триместра;
  • если беременность протекает с угрозой прерывания;
  • в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

  1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
  2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

  • дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
  • аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
  • пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
  • без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

  • когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
  • с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

  • губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
  • синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
  • грубый шум над сердцем;
  • частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
  • слабость;
  • учащение дыхания;
  • задержка физического и умственного развития;
  • дети низкорослые;
  • половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

  • V – аномалии позвоночника (вертебральные);
  • A – анальная атрезия;
  • C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
  • T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
  • E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
  • R – ренальная (почечная) аномалия;
  • L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

  • шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
  • синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
  • дыхание, которое чаще нормы;
  • плохой аппетит;
  • малый вес;
  • отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
  • малоподвижность;
  • ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

  • боль в области сердца;
  • учащение сердцебиения;
  • головокружение, возможно – с обмороками;
  • повышение артериального давления;
  • одышка;
  • пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

  • бактериальный эндокардит;
  • кардиальная недостаточность;
  • частые воспаления бронхов и легких;
  • приступы с одышкой и посинением кожи;
  • стенокардия;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбозы периферических вен;
  • тромбоэмболии сосудов головного мозга;
  • ревматический эндокардит;
  • аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

  • эхокардиоскопии экспертного класса;
  • проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
  • ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

  • мочегонные препараты;
  • соли калия;
  • препараты наперстянки;
  • антиаритмические препараты;
  • бета-блокаторы;
  • индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

  1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
  2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
  3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

  • При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
  • Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
  • Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
  • При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Источник: zdravotvet.ru

Порок сердца у новорожденных: симптомы, фазы протекания и необходимое лечение

Как лечат порок сердца у новорожденных

Беременность важный период не только для будущей матери, но и для развивающегося в утробе малыша. Негативные факторы, которые могут воздействовать, на плод отражаются на маленьком человечке серьезными последствиями.

Так, при появлении на свет ребенка, зафиксируется врожденный порок сердца у новорожденного, симптомы которого проявляются уже на первых порах жизни. Формирование такого заболевания у ребенка является очень опасным. Поэтому стоит знать заранее каковы причины возникновения, фазы развития и возможное терапевтическое воздействие на маленький организм.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца развивается у плода во время внутриутробного развития

Врожденный порок сердца – заболевание, которое развивается в тот момент, когда происходит внутриутробное формирование маленького человека.

Первые недели беременности являются самыми важными и опасными для будущего малыша. Поэтому всем беременным рекомендуется до 12 месяцев беречь собственный организм и не подвергать себя воздействию негативных факторов.

Несоблюдение советов гинеколога приводит к образованию в структуре миокарда новорожденного анатомического дефекта, который свидетельствует о нарушении в строении сердечной мышцы или клапанного аппарата. Также изменения могут выявляться в соединениях кровеносных капилляров.

Формы

Разновидностей порока сердца насчитывают около 100 видов. Но в первую очередь подразделяют проблему на врожденную и приобретенную. Последняя формируется в результате инфекционных и вирусных болезней, а также посредством развития аутоиммунных заболеваний.

При рождении врожденный порок подразделяется на белую и синюю форму. Первая именуется из-за того, что кожные покровы ребенка становятся белесого оттенка, а при второй форме, соответственно, верхние слои эпидермиса приобретают синюшный оттенок.

Каждая из представленных форм имеет свои разновидности. К порокам сердечной мышцы белого тона относятся:

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз легочной артерии
  • Стеноз устья аорты
  • Артериальный проток открытого типа
  • Коарктация аорты

К синим патологиям распределяются следующие формы развития врожденного заболевания:

  • МАРС-синдром
  • Атрезия клапана трехстворчатого
  • Артериальный ствол общего типа
  • Тетрада Фалло
  • Впадение легочных вен аномального происхождения
  • Смена мест нормального расположения крупных кровеносных артерий и вен

Кроме этого, к патологиям врожденного характера относят патологические состояния, спровоцированные стенозом, а также недостаточностью клапана (трикуспидального, аортального или митрального).

Симптомы и признаки

Иногда крик малыша без причины может указывать на наличие врожденного порока сердца

При развитии у малыша врожденного порока миокарда, симптомы проявления заболевания выражаются не только по мере взросления, но и в первые дни и даже часы после рождения.

Признаки формирования патологии включают в себя следующие симптомы:

  • Изменение оттенка кожных покровов: синюшность или бледность. Особенно четко выделяется носогубный треугольник в момент грудного вскармливания.
  • Частое срыгивание малыша молоком при кормлении грудью.
  • Периодические приступы одышки или постоянные проблемы с дыханием.
  • Необоснованное возникновение брадикардии или тахикардии.
  • Чрезмерная потливость.
  • Беспокойство или слабость во всем теле в момент прикладывания к груди для кормления.
  • Отечность в нижних конечностях.
  • Медленное набирание младенцем веса.
  • Крик без определенной причины.

Если обнаружены подобные признаки, родители крохи не должны медлить. Необходимо сразу обратиться за консультацией к доктору. Чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на выздоровление ребенка.

Почему дети рождаются с пороком сердца

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденного может быть употребление матерью лекарственных препаратов

Патологическое развитие врожденного заболевания медициной до конца не выявлено. На неправильное развития сердца влияют следующие общие факторы:

  • Возрастная категория женщины – старше 35 лет
  • Отравление наркотическими, табачными изделиями, а также спиртными напитками в хронической форме
  • Загрязненная атмосфера
  • Болезни будущей матери хронического протекания
  • Увеличенные показатели радиоактивного фона
  • Лечение во время беременности с помощью серьезных лекарственных средств, таких как антибиотики, противовоспалительные препараты
  • Хромосомные заболевания
  • Конечности постоянно прохладные
  • Присутствуют шумы в миокарде при прослушивании
  • Генетическая предрасположенность
  • Заражение беременной вирусными болезнями (краснуха, грипп, герпес)
  • Неблагоприятный акушерский анамнез в прошлом (преждевременные роды, выкидыш, аборт)

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/porok-serdtsa-u-novorozhdennyh.html

Порок сердца у новорождённых. В чем возможные причины и на что следует обратить внимание?

Как лечат порок сердца у новорожденных

Врождённый порок сердца – это внутренний дефект, который чаще всего нарушает систему кругов кровообращения – поток крови меняет своё направление.

Пороки классифицируются в зависимости от характера дефекта. Часто причиной смерти ребёнка становится пропущенный дефект сердечной мышцы. Без лечения, с таким диагнозом, жизнь человека не продлится долго.

Возможные причины появления

Установлен ряд причин появления порока у ребенка ещё в утробе матери, но, это не полная картина и многое медицине ещё не понятно.

К известным причинам относят:

  • алкоголь и психотропные препараты,
  • приём некоторых лекарств в первый триместр беременности,
  • перенесённые вирусные инфекции,
  • очень страшна краснуха.

Это те причины, на которые родители могут повлиять и попытаться избежать риска – родить ребёнка с пороком сердца.

Генетические аномалии являются частыми причинами дефекта.

Заболевание может быть не только врождённым, но и наследственным, если у кого-то из родителей есть порок сердце, то вероятность деформации повышается.

Кроме того, если у родителей имеются такие заболевания как сахарный диабет, гипотиреоз и, в целом, поражена эндокринная система – риск повышается. Но эти причины не являются препятствием или противопоказанием для зачатия и рождения.

Виды пороков

Классификация пороков очень обширна, допускается разделение на две видовые группы.

  1. К первой относятся белые пороки – без смешивания венозной крови и артериальной.
  2. Вторая группа – синие пороки – слияние артериальной и венозной крови.

Существует статистическая зависимость вида дефекта от пола, кроме того известно, что какие-то пороки чаще встречаются у женского либо мужского пола. Также есть нейтральные дефекты, свойственные всем.

Некоторые пороки встречаются гораздо чаще на фоне остальных – это:

  • Дефект межжелудочковой перегородки – кровь из левого желудочка заливается в правый из-за открытого участка между ними.
  • Дефект межпредсердной перегородки – кровь из левого предсердия проникает в правое. Незакрытая перегородка характерна для физиологии новорождённого, патологией это становится тогда, когда по мере роста перегородка не закрывается и отверстие остаётся.
  • Стеноз лёгочного клапана и стеноз перешейка аорты доминируют.
  • Тетрада Фалло объединяет в одном сердце четыре вида пороков.

В настоящий момент, медицине известно примерно сто видов этого заболевания. Диагностировать этот недуг удаётся в первые дни или годы жизни ребёнка, и, посредством пренатальной диагностики, ещё до рождения. Но бывают случаи, когда порок развивается в течение долгих лет, никак не проявляя себя.

Лечение порока сердца у детей

По тяжести пороки различны. Например, маленький дефект незаметен и позволяет вести желаемый образ жизни, хотя и под наблюдением.

Но для пороков средней тяжести, а также самых тяжёлых может быть только хирургическое лечение, плановое или экстренное. Терапевтическое лечение идёт как вспомогательное и поддерживающее.

Никакое медикаментозное лечение не способно исправить врождённый дефект сердца.

Профилактики появления дефектов сердечной мышцы нет, кроме тех усилий, которые могут предпринять родители, соблюдая правильный, здоровый образ жизни и хорошее настроение.

Сочетание генетической предрасположенности с внешними факторами может привести к врождённому пороку, но будущие родители могут этому вполне успешно противостоять.

Лечение врожденного порока сердца варьируется в зависимости от типа дефекта и его тяжести. Некоторые мелкие дефекты могут не требовать какой-либо конкретной обработки.

В отдельных случаях врач может назначить лекарства – обычно диуретики, чтобы помочь ребенку устранить избыток воды через мочу; или дигоксин, препарат, который помогает сердечной мышце сокращаться с большей силой, тем самым укрепляя сердце.

Некоторые врожденные пороки сердца требуют одной или нескольких хирургических процедур для устранения аномалий. Дефекты межпредсердной перегородки и стеноз аортального клапана могут быть устранены с помощью катетера. Хирург вводит катетер через вену и втягивает его в сердце. Затем можно удалить катетер.

Обычно требуется операция на открытом сердце:

  • для замены сильно поврежденного клапана;
  • закрытия больших отверстий в перегородках между желудочками или предсердиями;
  • чтобы исправить сложный дефект, подобный тетралогии Фалло.

В очень редких случаях ребенку может понадобиться пересадка сердца, если есть множественные дефекты, которые являются слишком тяжелыми или сложными для восстановления хирургическим путем.

На что стоит обратить внимание?

Первыми сигналами врождённого порока, на которые следует обратить внимание, являются:

  • малая подвижность ребёнка, замедленный темп всех его действий;
  • внезапная утомляемость;
  • бледность кожных покровов или появление синего оттенка (синюшность) кожи, ногтевых пластин;
  • нехватка воздуха, одышка, учащённое дыхание;
  • быстрая усталость после движения, нарушение пульса.

Порок сердца опасен промедлением, осложнён такими заболеваниями, которые сами по себе опасны и могут быть причиной смерти. Процесс лечения, включающий операцию, период реабилитации занимает много времени и, главное, его не упустить.

Прогноз

Прогноз врожденного порока сердца варьирует. Около 10% младенцев с пороком умирают в течение первого года жизни.

Достижения в хирургии с 1980-х годов дали возможность большинству детей с врожденным пороком сердца жить во взрослой жизни и наслаждаться нормальной и продуктивной жизнью.

Многие не нуждаются в особом уходе, хотя некоторые из них нуждаются в периодических осмотрах у специалиста по сердцу, а также у своего педиатра по мере взросления.

Профилактика

Большинство пороков нельзя предотвратить, потому что их причина пока неизвестна.

Тем не менее, некоторые из них можно предотвратить следующими способами:

  • Вакцинация против краснухи перед беременностью.
  • Избегание употребления алкоголя и наркотиков во время беременности.
  • Консультирование у генетического консультанта, прежде чем забеременеть, если есть семейная история порока сердца.
  • Консультирование врача перед беременностью, если мать подвергается лечению от диабета, волчанки или судорожного синдрома.

Будущее

Врожденная болезнь сердца вряд ли станет более распространенной среди населения в ближайшем будущем.

Исследования в этой области направлены на изучение генетических факторов, которые могут повлиять на наличие у ребенка порока сердца, а также более глубоко исследуется развитие сердца ребенка во время беременности.

Эта информация, в свою очередь, может помочь в разработке новых или усовершенствованных хирургических методов лечения врожденных пороков сердца как можно раньше, возможно, даже до рождения ребенка.

: врожденный порок сердца у ребенка

Дети, пережившие операцию в раннем детстве, не выходят из группы риска и нуждаются в наблюдении. К отрочеству могут сформироваться новые дефекты на основе старых, казалось бы, залеченных, поэтому повторные операции нередки, но устранение тяжёлых пороков в младенчестве даёт многим детям шанс полноценно развиваться и вести жизнь обычного ребёнка.

Тэги: сердце, ребенок, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца

Источник: https://nmedik.org/porok-serdtsa-u-rebenka.html

Врожденные пороки сердца у детей: 6 основных причин, классификация, 7 симптомов, лечение

Как лечат порок сердца у новорожденных

Последнее обновление статьи: 10.04.2018 г.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

     Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

  • начало грудного вскармливания;
  • активно ли младенец сосёт;
  • продолжительность одного кормления;
  • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
  • появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

  • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
  • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок.

После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%.

Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • снижение устойчивости к физической нагрузке;
  • частые простуды;
  • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

  • плохая прибавка веса;
  • одышка, учащённое сердцебиение;
  • частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

  • ревматизм;
  • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
  • инфекционный эндокардит;
  • частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь.

Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

  1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
  2. Фетальное УЗИ сердца.

    Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода

  3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

  • вид порока;
  • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
  • возраст, вес ребёнка;
  • сопутствующие пороки развития;
  • вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

  1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
  2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
  3. Правильное питание будущей мамы.
  4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
  5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
  6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
  7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Источник: gipertensianet.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.