Врожденный порок сердца у взрослых


Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.


Врожденный порок сердца у взрослых

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.

Врожденный порок сердца у взрослых

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.


Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Критерий Название порока
ВПС белого типа

со сбросом крови слева направо

Открытый (не заращённый) артериальный проток.

Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

ВПС синего типа

с венозноартериальным выбросом крови справа налево

Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

ВПС без выброса,

с затруднением освобождения обоих желудочков

Сужение устья аорты.

Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.


Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Врожденный порок сердца у взрослых

ДМПП

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.


Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Врожденный порок сердца у взрослых


Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Врожденный порок сердца у взрослых

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.


Врожденный порок сердца у взрослых

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Врожденный порок сердца у взрослых


Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

  • Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
  • Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

  • Беспокойство ребёнка во время сосания.
  • Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Врожденный порок сердца у взрослых


Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Врожденный порок сердца у взрослых

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.


Врожденный порок сердца у взрослых

 Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

Врожденный порок сердца у взрослых

Лечение

При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.


Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

Врожденный порок сердца у взрослых

Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.

Источник: serdce.guru

Какие бывают пороки сердца у взрослых людей?

Порок сердца у взрослых может быть двух видов: врожденный или приобретенный.

Врожденный порок сердца у взрослых — это патологические изменения в частях сердца, с которыми человек рождается на свет. Формирование патологических изменений происходит еще в утробе матери, они могут сопровождать человека всю оставшуюся жизнь. До сих не были установлены точные причины возникновения таких изменений в сердце, но медицина утверждает, что врожденный порок сердца может возникнуть из-за пагубного влияния окружающей среды либо по наследственной линии. Заболевание может быть результатом перенесенных инфекций, воспалительных процессов в организме.

Приобретенный сердечный порок (клапанный) характеризуется аномалиями или дефектами, которые присутствуют в одном или нескольких клапанах. Патологические изменения нарушают нормальный ток крови. Могут возникнуть на фоне перенесенных вирусных и бактериальных инфекций (ангина, грипп) и на фоне аутоиммунных реакций организма человека.

Общие симптомы врожденных пороков у взрослых

Одышка при пороке сердцаВ зависимости от того насколько тяжелый врожденный порок сердца у взрослых, зависит и симптоматика. Иногда присутствие врожденной аномалии можно определить у человека даже визуально. У взрослых людей врожденные аномалии сердца выражаются в виде одышки, шумов в области сердца, обмороков, синюшного носогубного треугольника. Также наблюдается нездоровый цвет (сине-фиолетовый) на коже в области ушей. Человек может очень часто болеть острыми респираторными вирусными заболеваниями, у него наблюдается плохой аппетит. Некоторые люди, на фоне порока сердца, задерживаются в развитии, даже будучи уже взрослыми. Низкий рост, неразвитые ноги и руки, слабая мышечная система — все это общие симптомы и признаки врожденного порока сердца у взрослых. Люди, у которых присутствует врожденный порок сердца, пассивные: они не любят долго и много ходить гулять, потому что очень быстро устают.

Общие симптомы приобретенных пороков

Симптоматика приобретенных пороков сердца у взрослых зависит от причины возникновения и разновидности порока. Человек вялый, у него проявляется быстрая утомляемость, усталость, появляется одышка, ему трудно ходить на большие расстояния, подниматься на лестницу. Губы после физических нагрузок синеют, учащается сердечный ритм, появляется отечность, сильный и продолжительный кашель без выделения мокроты, отмечаются болезненные ощущения в области сердца и тянущая боль, которая отдает в левую руку.

Виды и симптоматика врожденных пороков сердца

Быстрая утомляемость при пороке сердцаКлассифицировать врожденные сердечные пороки у взрослого человека можно условно на «белые» и «синие». Для «белых» врожденных пороков сердца характерен выброс крови в лево-правом направлении, но смешивание венозной и артериальной крови не происходит. «Синие» врожденные сердечные пороки у взрослых характеризуются право-левым выбросом и перемешиванием артериальной и венозной крови. Выявить заболевание можно уже в детском возрасте. Характерная симптоматика у взрослого человека — появление одышки, нервного перевозбуждения, посинения кожи, головокружения, тошноты, рвоты, иногда человек может потерять сознание.

Симптоматику врожденного сердечного порока можно образно разделить на несколько подгрупп:

  • кардиальный синдром;
  • сердечная недостаточность;
  • хроническая гипоксия;
  • расстройства дыхательной функции.

Для кардиального синдрома характерны болевые ощущения в сердце, постоянные нарушения работы сердца, бледность и синеватый оттенок кожных покровов.

Сердечная недостаточность может выражаться приступами тахикардии, аритмии, учащенным или, наоборот, слабым пульсом.

Хроническая гипоксия (кислородное голодание) проявляется задержкой психического и физического развития, утолщением дистальных фаланг пальцев.

Возникающая при пороке сердца у взрослых дыхательная дисфункция выражена задержкой и учащением дыхания, втягиванием нижней части грудины, выпячиванием живота, цианозом слизистых оболочек, кожи, замедленным/учащенным пульсом.

Источник: 1poserdcu.ru

Глава 14. Врожденные пороки сердца у взрослых

Общие вопросы

Среди болезней, которые приходится диагностировать и лечить у взрослых пациентов, все чаще встречаются врожденные пороки сердца [174, 181]. Успехи сердечно-сосудистой хирургии привели к тому, что все больше детей с врожденными пороками сердца доживают до зрелого возраста и все больше женщин с врожденными пороками сердца могут иметь детей [182]. Для правильного распознавания врожденных пороков нужно хорошо знать не только их проявления при естественном течении заболевания, но и те анатомические и функциональные изменения, к которым приводит хирургическое лечение. Некоторые врожденные пороки сердца, не имеющие серьезных проявлений в детском возрасте, дают о себе знать у взрослых: например, двустворчатый аортальный клапан может кальцинироваться и стать причиной тяжелого аортального стеноза, дефект межпредсердной перегородки может привести к декомпенсации правого желудочка к 40—50 годам. Ухудшить состояние больного с врожденным пороком сердца могут приобретенные заболевания.

Вероятность обнаружения при эхокардиографическом исследовании взрослого пациента того или иного врожденного порока сердца зависит от распространенности порока, от того, проводилось ли его оперативное лечение, и от вероятности достижения пациентом взрослого состояния. В табл. 23 приведены сведения, позволяющие судить о распространенности различных врожденных пороков сердца у взрослых при естественном течении заболевания.

 

Таблица 23. Врожденные пороки сердца, классифицированные по их распространенности и вероятности того, что пациент доживет до взрослого состояния при естественном течении заболевания

Частые пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика

Пороки без цианоза, без шунта

Двустворчатый аортальный клапан

Коарктация аорты

Стеноз клапана легочной артерии

Пороки без цианоза, с шунтом слева направо

Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum

Открытый артериальный (боталлов) проток

Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Редкие пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика

Пороки без цианоза, без шунта с поражением левых отделов сердца

Врожденная митральная регургитация

Врожденный субаортальный стеноз

Четырехстворчатый аортальный клапан

Пороки без цианоза, без шунта с поражением правых отделов сердца

Аномалия Эбштейна

Аномалия Ула (аплазия или гипоплазия миокарда правого желудочка)

Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Подклапанный стеноз легочной артерии

Надклапанный стеноз легочной артерии

Пороки без цианоза, с шунтом слева направо

Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum

Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus

Частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену

Аневризма синуса Вальсальвы

Коронарная артериовенозная фистула

Цианотические пороки с внутрилегочным шунтом

Врожденная легочная артериовенозная фистула

Разное

Situs inversus или situs solitus с декстрокардией

Врожденная полная атриовентрикулярная блокада

Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий

Аномальное впадение полой вены в левое предсердие

Частые пороки, вероятность дожить до взрослого состояния низка

Нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Пороки типа Фалло

Редкие пороки, вероятность дожить до взрослого состояния низка

Пороки без цианоза, без шунта с поражением левых отделов сердца

Врожденная обструкция кровотока в левом предсердии: обструкция легочных вен, врожденный митральный стеноз, cor triatriatum (трехпредсердное сердце)

Одностворчатый аортальный клапан

Надклапанный аортальный стеноз

Пороки без цианоза, с шунтом слева направо

Надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки (дефект перегородки, ограничивающей выносящий тракт левого желудочка)

Аномальное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии

Аортолегочное окно

Цианотические пороки с патологией сосудов малого круга

Аномальное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки, локализующимся под клапаном легочной артерии (типа Taussig-Bing)

Общий аортолегочный ствол (truncus arteriosus)

Общий желудочек сердца

Полная транспозиция магистральных артерий

Атрезия трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки

Цианотические пороки с нарушением положения сердца

situs inversus с левокардией

Цианотические пороки с высоким объемом легочного кровотока

Полное аномальное впадение легочных вен

Общее предсердие

Цианотические пороки с нормальным или низким объемом легочного кровотока

Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии

Общий желудочек со стенозом легочной артерии

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии

Полная транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии

 

В этой главе мы не ставили своей задачей подробно описать эхокардиографические проявления каждого из врожденных пороков сердца, мы лишь остановимся на общих вопросах их диагностики и несколько более подробно — на диагностике наиболее распространенных пороков. Некоторые врожденные пороки рассматривались выше.

Внутрисердечное шунтирование крови

Причиной внутрисердечного шунтирования крови могут быть дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, незаращение боталлова протока, аномалии коронарных артерий [173, 174]. Чем больше размер шунта (говоря о размере шунта, мы имеем в виду объем шунтируемой крови, а не анатомический размер дефекта), тем лучше виден дефект при двумерном эхокардиографическом исследовании; чем меньше шунт, тем большее значение имеют допплеровские исследования. Двумерная эхокардиография с внутривенным контрастированием сердца позволяет эффективно выявлять сброс крови справа налево и иногда — слева направо. Цветное сканирование дополняет контрастирование сердца, особенно при дефектах, сопровождающихся высокоскоростными внутрисердечными потоками (кровоток, имеющий низкую скорость, может остаться незамеченным).

Непосредственное измерение размеров дефекта обычно не производится. Размер внутрисердечного шунта оценивают по его влиянию на гемодинамику, размеры и функцию камер сердца. Отношение легочного кровотока к системному [QP/QS] — наиболее распространенный параметр для характеристики размеров шунта. Для допплеровского измерения объема кровотока за один сердечный цикл через каждый клапан производится умножение площади его поперечного сечения на интеграл линейной скорости кровотока через клапан. При шунтах различной локализации приходится производить измерения на разных уровнях. В табл. 24 представлены сведения о том, какой кровоток использовать при том или ином дефекте в качестве легочного и системного.

 

Таблица 24. Выбор места исследования кровотока для определения объема внутрисердечного шунтирования крови

Дефект межпредсердной перегородки

QP = трехстворчатый клапан, легочная артерия, QS = митральный клапан, аорта

Дефект межжелудочковой перегородки

QP = митральный клапан, легочная артерия, QS = трехстворчатый клапан, аорта

Открытый артериальный проток

QP = митральный клапан, аорта, QS = трехстворчатый клапан, легочная артерия

Child J.S. Echo-Doppler and color-flow imaging in congenital heart disease, in Doppler Echocardiography (ed. Schiller N.B.). Cardiology Clinics 8(2):289—313, 1990

 

Быстро, но приблизительно размеры шунта можно оценить по соотношению максимальных скоростей кровотока в аорте и легочной артерии. Отметим, что, как и всегда при допплеровском измерении объемов кровотока, предпочтительнее исследовать кровоток в крупных сосудах или выносящем тракте левого желудочка, а не кровоток через атриовентрикулярные клапаны: площадь поперечного сечения атриовентрикулярных клапанов сильно меняется во время кровотока через них, и это вносит большую неопределенность в измерения. К числу недостатков допплеровского метода относится то, что при сочетании внутрисердечного шунта с обструктивными поражениями клапанов он применяться не может. Хотя и показано, что допплеровское исследование обычно позволяет правильно различить шунты с QP/QS больше 2:1 и меньше 2:1, не следует основывать заключение о тяжести порока только на этом показателе; всегда нужно внимательно изучать размеры и функцию камер сердца.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) классифицируют в зависимости от их локализации. ДМПП типа ostium primum составляет часть атриовентрикулярного канала, в который входит также дефект межжелудочковой перегородки, соединение нижней части межпредсердной перегородки с базальной частью межжелудочковой, слияние передней створки митрального клапан с септальной створкой трехстворчатого клапана (рис. 14.1, 14.2).

Врожденный порок сердца у взрослых A

Врожденный порок сердца у взрослых B

Рисунок 14.1. Атриовентрикулярный канал (дефект атриовентрикулярной перегородки): апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводная позиция четырехкамерного сердца в поперечной плоскости (В). Составными частями порока являются дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярные клапаны находятся на одном уровне, передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана соединены между собой и образуют единую створку. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Врожденный порок сердца у взрослых A

Врожденный порок сердца у взрослых B

Рисунок 14.2. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: апикальная позиция четырехкамерного сердца. А: передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана образуют единую створку (стрелка). В: аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка), образовавшаяся в результате спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

ДМПП типа ostium secundum (рис. 14.3, 14.4, 14.5, 14.6) — наиболее распространенный ДМПП, он характеризуется отсутствием ткани в области fossa ovalis в середине межпредсердной перегородки. Следует отличать ДМПП типа ostium secundum от варианта нормы — открытого овального окна (рис. 14.7). Синдром Лютембаше — редкое сочетание ДМПП типа ostium secundum с приобретенным митральным стенозом. Широкое распространение транссептальной катетеризации левых отделов сердца привело к появлению пациентов с приобретенным синдромом Лютембаше (приобретенный ДМПП с приобретенным митральным стенозом) (рис. 17.8).

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.3. Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии и отсутствием клапана легочной артерии у 20-летней пациентки, не подвергавшейся хирургическому лечению: апикальная позиция четырехкамерного сердца. На месте трехстворчатого клапана — мембрана. Большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.

Врожденный порок сердца у взрослых A

Врожденный порок сердца у взрослых B

Рисунок 14.4. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до (А) и во время (В) контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.5. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца: негативное и позитивное контрастирование. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха (негативное контрастирование). Небольшая часть пузырьков проникает из правого предсердия в левое (позитивное контрастирование). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.6. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: феномен негативного контрастирования. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.7. Вариант нормы — открытое овальное окно. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца, датчик повернут по часовой стрелке для оптимальной визуализации межпредсердной перегородки. При контрастировании правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы выявлено попадание единичных пузырьков воздуха в левые отделы сердца. Открытое овальное окно может приводить к парадоксальной эмболии. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, FO — овальное окно.

Наиболее трудной для эхокардиографического распознавания разновидностью ДМПП является дефект типа sinus venosus (рис. 14.8), расположенный высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней полой вены (редко — нижней полой вены). ДМПП типа sinus venosus часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.8. Дефект типа sinus venosus — редкий вариант дефекта межпредсердной перегородки. Субкостальный доступ (изображение «перевернуто»: ближайшие к датчику структуры — внизу). Этот дефект встречается в 2—3% случаев дефектов межпредсердной перегородки и часто сопровождается частичным аномальным впадением легочных вен (правой верхней легочной вены). Дефект межпредсердной перегородки отмечен стрелкой. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

Самый редкий вариант шунтирования крови на уровне предсердий — септальный дефект коронарного синуса со сбросом крови в него из левого предсердия.

Объем крови, шунтируемой через ДМПП, зависит от размеров дефекта, системного и легочного сосудистого сопротивления и податливости желудочков. Тщательное двумерное эхокардиографическое исследование, проведенное из субкостального и парастернального доступов, обычно обнаруживает отсутствие части межпредсердной перегородки. ДМПП типа ostium primum распознать легче всего. В этом случае атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный [cleft] митральный клапан (рис. 14.9) и обструкция выносящего тракта левого желудочка. Для визуализации ДМПП типа sinus venosus нужно при субкостальном исследовании отклонить ультразвуковой луч в сторону передней части межпредсердной перегородки, в область корня аорты и место впадения верхней полой вены. Трудности визуализации ДМПП составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной эхокардиографии. При чреспищеводном исследовании хорошо видно всю межпредсердную перегородку. ДМПП часто бывают фенестрированными, т. е. состоящими из нескольких мелких дефектов. Это создает неопределенность в интерпретации результатов двумерного исследования. Цветное сканирование позволяет в этих случаях уточнить размеры дефекта.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.9. Расщепленный митральный клапан у пациента с оперированным дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum: парастернальная короткая ось левого желудочка на уровне митрального клапана. LV — левый желудочек.

По размерам цветного допплеровского потока на уровне дефекта можно довольно точно определить размер шунта: у взрослых пациентов диаметр потока на уровне дефекта, равный 15 мм, приблизительно соответствует отношению QP/QS, равному 2:1. Площадь, которую поток занимает в правом предсердии, — менее надежный параметр; его использование может привести как к завышению размеров шунта (из-за слияния спектров кровотока в правом предсердии с кровотоком через дефект), так и к занижению их (из-за низкой скорости кровотока через дефект).

Для допплеровского исследования в импульсном режиме контрольный объем помещают в правое предсердие напротив места предполагаемого дефекта. Кровоток через дефект из левого предсердия в правое начинается в середине систолы желудочков, достигает пика в раннюю диастолу, затем быстро уменьшается, но продолжается в середине диастолы; систола предсердий еще более снижает кровоток, а в раннюю систолу желудочков может наблюдаться короткий период изменения направления кровотока.

Методы изучения функции правого желудочка, определения давления в легочной артерии и реакции нижней полой вены на фазы дыхания были изложены в гл. 6. Следует заметить, что иногда при импульсном допплеровском исследовании кровоток в нижней полой вене принимают за кровоток через ДМПП. Исправить ошибку может цветное сканирование. Кроме того, кровоток в нижней полой вене имеет выраженную зависимость от фаз дыхания, а на межпредсердный шунт при ДМПП дыхание почти не влияет. Независимо от результатов цветного сканирования мы рекомендуем всегда при подозрении на ДМПП проводить контрастное исследование, которое способно выявить феномен «негативного контрастирования» (рис. 14.5, 14.6) и небольшое количество пузырьков воздуха, попадающих в левые отделы сердца («позитивное контрастирование»). Исследование с контрастированием не следует проводить из субкостального доступа, так как пузырьки воздуха дают акустическую тень и ухудшают визуализацию левых отделов сердца, расположенных позади правых. Контрастирование правых отделов сердца следует дополнять пробой Вальсальвы.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца (транспозиции магистральных артерий, пороки типа Фалло, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия трехстворчатого клапана). Анатомически межжелудочковая перегородка имеет мембранозную и мышечную части. Мембранозная часть перегородки находится сразу под аортальным клапаном, поэтому ее также называют субаортальной. Мышечная часть перегородки (если рассматривать ее со стороны правого желудочка) состоит из трех отделов: 1) трабекулярного, 2) ограничивающего приносящий тракт желудочков, 3) ограничивающего выносящий тракт правого желудочка (иначе этот отдел называют инфундибулярной перегородкой). Все отделы мышечной части перегородки граничат с мембранозной ее частью. Чаще всего (примерно в 80% случаев) ДМЖП находятся в мембранозной перегородке (рис. 14.10); эти дефекты распространяются на прилежащие мышечные отделы, поэтому их называют перимембранозными. На втором месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты трабекулярной части межжелудочковой перегородки; еще реже бывают изолированные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки, которые ранее относили к разновидности атриовентрикулярного канала. На последнем месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты инфундибулярной части перегородки (ранее их называли надгребешковыми дефектами), которые могут сопровождаться пролабированием створок аортального клапана через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией (рис. 14.11). Примерно у 5% пациентов с ДМЖП аортальная регургитация оказывается главным фактором, влияющим на гемодинамику и клинические проявления порока.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.10. Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.11. Изолированный дефект инфундибулярной части межжелудочковой перегородки (надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки): парастернальная короткая ось аортального клапана. Дефект сопровождается пролабированием правой коронарной створки аортального клапана (стрелка) в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RVOT — выносящий тракт правого желудочка. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

Перимембранозные и трабекулярные ДМЖП со временем могут уменьшаться в размерах и иногда полностью закрываются. ДМЖП, ограниченные исключительно мышечной тканью, в целом проявляют тенденцию к спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Эхокардиографические исследования (включая цветное допплеровское сканирование), повторяемые через определенные промежутки времени, позволяют выявить случаи спонтанного закрытия ДМЖП. На месте закрывшегося перимембранозного ДМЖП часто видна аневризма межжелудочковой перегородки, хотя сама по себе аневризма еще не означает спонтанное закрытие дефекта (рис. 14.2B).

Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные.

Рестриктивными называют ДМЖП, сопровождающиеся высоким систолическим градиентом давления между желудочками; при допплеровском исследовании таких дефектов выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый (рис. 14.12). В диастолу же кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, а в период изоволюметрического расслабления левого желудочка он отсутствует или даже на короткое время меняет направление. Наличие диастолического кровотока через дефект при рестриктивных ДМЖП указывает на то, что легочное сосудистое сопротивление нормальное.

Врожденный порок сердца у взрослых

Рисунок 14.12. Кровоток через рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Градиент давления между левым желудочком и правым желудочком — 85 мм рт. ст. Измерение скорости кровотока через дефект межжелудочковой перегородки позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке (равное систолическому давлению в легочной артерии в отсутствие стеноза последней): [Систолическое давление в правом желудочке] = [Систолическое артериальное давление] – [Градиент давления между желудочками]. VSD jet — поток через дефект межжелудочковой перегородки, PG — градиент давления.

Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием высокоскоростного кровотока через дефект (рис. 14.3). У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево (синдром Эйзенменгера).

ДМЖП больших размеров (обычно нерестриктивные) нетрудно увидеть при двумерном эхокардиографическом исследовании, тогда как небольшие (обычно рестриктивные) дефекты трабекулярной или перимембранозной локализации, особенно фенестрированные, часто удается выявить лишь с помощью допплеровских исследований. Цветное допплеровское сканирование помогает обнаружить все участки сообщения между желудочками при фенестрированных ДМЖП.

Разнонаправленное шунтирование крови в разные фазы сердечного цикла может наблюдаться как при синдроме Эйзенменгера, так и при комбинированных врожденных пороках сердца, включающих обструкцию выносящего тракта правого желудочка или стеноз легочной артерии. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП скорости кровотока существенно ниже, чем при рестриктивных дефектах; кровоток имеет двух- или трехфазный характер: в раннюю систолу наблюдается кровоток слева направо (давление в левом желудочке растет быстрее), в позднюю систолу и раннюю диастолу — справа налево (давлении в правом желудочке падает медленнее), в середине систолы кровоток почти отсутствует, в середине и конце диастолы может наблюдаться кровоток слева направо, если правый желудочек более податлив, чем левый.

Поскольку величина легочного сосудистого сопротивления очень важна для решения вопроса о целесообразности хирургической коррекции ДМЖП, при больших дефектах нужно проводить допплеровское измерение давления в легочной артерии и отношения QP/QS до и после ингаляции кислорода (вазодилататора малого круга кровообращения); это дает возможность выявить пациентов с сохранившейся реакцией легочного сосудистого сопротивления на вазодилататоры.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

Эхокардиография позволяет диагностировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Иногда разрыв правого коронарного синуса Вальсальвы со сбросом крови в приносящий тракт правого желудочка или в правое предсердие выглядит как перимембранозный дефект с аневризмой межжелудочковой перегородки. Постоянно-волновое допплеровское исследование позволяет дифференцировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы от перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки: в отличие от кровотока через дефект межжелудочковой перегородки, высокоскоростного в систолу и низкоскоростного в диастолу, при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы кровоток через дефект происходит постоянно и имеет высокую скорость и в систолу, и в диастолу.

Источник: StudFiles.net

Врожденные пороки сердца у взрослых: лечение, симптомы, диагностика, причины, признаки

В этой статье мы рассмотрим врожденные пороки сердца.

Становится всё больше детей с хирургически оперированными ВПС, у которых возможны отдалённые кардиологические последствия после совершеннолетия. Например, после коррекции коарктации аорты возможно развитие АГ во взрослом возрасте. У больных с транспозицией крупных артерий, которым провели восстановление по Mustard, когда кровь перенаправляют на уровне предсердий в правый желудочек, соединённый с аортой, может развиться недостаточность ПЖ. ПЖ не приспособлен для функционирования в условиях системного давления, и в возрасте 20—30 лет может начаться его дилатация.

После вмешательств на предсердиях возможно развитие предсердных аритмий, вмешательств на желудочках — желудочковых аритмий. Таким больным необходимо всю оставшуюся жизнь наблюдение, цель которого. Ведение взрослых больных с ВПС выросло в самостоятельную кардиологическую субспециальность.

Экстракардиальные осложнения

Полицитемия

Хроническая гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина и эритроцитоз. Идеальный уровень гемоглобина составляет 170-180 г/л; в некоторых центрах придерживаются рекомендации проводить венесекцию для контроля гематокрита и предотвращения синдрома повышенной вязкости крови.

Следуют местным протоколам и рекомендациям. Обдумывают проведение флеботомии только при наличии выраженных и тяжелых симптомов повышенной вязкости и гематокрите более 65%. За 35-45 мин удаляют порядка 500 мл крови и сразу же вводят 500-1000 мл физиологического раствора или бессолевого раствоpa декстрана. Избегают резкого изменения внутрисосудистого объема. Если синдром повышенной вязкости крови является следствием острой дегидратации или дефицита железа, проведение венесекции не требуется, следует выполнить регидратацию и/или назначить препараты железа. Почечная недостаточность и подагра. Гипоксия влияет на функцию клубочков и канальцев почек, приводя к развитию протеинурии, снижению экскреции уратов, повышению их реабсорбции и снижению клиренса креатинина. Случаи явной почечной недостаточности наблюдают нечасто. Стараются предупредить развитие у пациента дегидратации, не назначают без строгих показаний диуретики и рентгеноконтрастные препараты. Асимптоматическая гиперурикемия не требует лечения. Препараты первой очереди для лечения подагры — колхицин и глюкокортикоиды. Назначения НПВС следует избегать.

Пациенты с врожденными заболеваниями сердечнососудистой системы предрасположены к развитию инфекции. Часто на коже появляются угри, которые с трудом заживают рубцом. Удаление швов после хирургических операций следует проводить на 7-10 дней позже, чем у исходно здоровых людей. Важную роль отводят гигиене ротовой полости в связи с высоким риском в данной группе больных возникновения эндокардита. Септический очаг любой локализации может вести к развитию внутримозговых абсцессов на фоне метастазирования инфекции или септической
эмболии.

Тромбозы и кровотечение

Имеют многофакторную природу и возникают на фоне нарушения функции тромбоцитов, аномалий и свертывающей системы крови и полицитемии. Протромбиновое время и АЧТВ могут быть увеличены вследствие снижения содержания факторов V, VII, VIII и X. Вероятно возникновение как артериальных, так и венозных тромбозов и геморрагических осложнений. Дегидратация и применение оральных контрацептивов являются факторами риска возникновения тромбозов. Спонтанные кровотечения обычно останавливаются самостоятельно. В случае тяжелого кровотечения проводят общие мероприятия, включающие в себя трансфузию концентрата тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. С целью профилактики возникновения спонтанных кровоподтеков и кровотечения следует избегать назначения ацетилсалициловой кислоты и НПВС. Первичные осложнения со стороны легких. Включают инфекционные, инфаркты или кровоизлияния из-за разрывов артериол и капилляров.

Может быть ишемическим и геморрагическим. Артериальные тромбозы, эмболии (пародоксапьная эмболия через праволевый шунт), необоснованная флеботомия ведут к возникновению спонтанных тромбов. При нарушениях свертываемости крови (как указано выше), особенно на фоне приема НПВС и формального назначения антикоагулянтов, может возникнуть геморрагический инсульт. Любой очаг повреждения ткани головного мозга может стать очагом инфекции, где в дальнейшем сформируется абсцесс.

Осложнения при проведении лекарственной терапии, диагностических манипуляций и операции

Избегают резкого изменения АД и сосудистого сопротивления в большом круге кровообращения. Рентгеноконтрастные вещества могут вызвать вазодилатацию в большом круге кровообращения и привести к резкому ухудшению состояния. Они также могут спровоцировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением кардиохирургической операции следует оптимизировать показатели гематокрита и гемостаза путем эксфузии крови при флеботомии с последующим замещением декстранами. До и после операции необходимо обеспечить оксигенотерапию с большим потоком кислорода. Тщательно контролируют состояние венозных катетеров.

Обычно развивается вследствие гипертрофической остеоартропатии. У пациентов с право-левым шунтрированием крови мегакариоциты минуют легочную циркуляцию и захватываются сосудами большого круга кровообращения, провоцируя развитие костной ткани.

Осложнения со стороны сердца

Застойная сердечная недостаточность

Этиология сложная и обычно напрямую зависит от предшествовавшей патологии. Возможна дисфункция клапанов (кальцификация нормальных клапанов или вторичная дисфункция на фоне над- и подклапанного фиброза или стеноза), дисфункция желудочков (гипертрофия, фиброз, недостаточность), дисфункция хирургического шунта, заболевания артериол легких или изменение направленности шунтирования крови. Проводят терапию по общим принципам, обращая особое внимание на предотвращение дегидратации и резких колебаний АД.

Эндокардит

Степень риска определяет характер повреждения сердца и вид возбудителя.Пациентам следует рекомендовать тщательно соблюдать
гигиену кожи (профилактика угревой сыпи) и проводить антибактериальную профилактику для предотвращения местных инфекционных процессов, которые могут «метастазировать» в сердце и головной мозг.

Лечат по стандартным принципам.

Врожденные пороки сердца у взрослых. Лечение

Пациенты с врожденными пороками сердца очень разнородны, поэтому перед проведением лечения следует проконсультироваться у кардиолога и/или у специалиста местного центра по лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Общие мероприятия

  • Получают рекомендации кардиолога.
  • Катетеризация вен потенциально опасна в связи с риском сепсиса и эмболии в большой круг кровообращения (воздуха и др.). По возможности используют воздушный фильтр. Удаляют катетер при появлении малейших признаков тромбофлебита.
  • Избегают резкого изменения объема циркулирующей крови (например, в результате рвоты, диареи, кровотечения, венесекции). Любое острое падение общего периферического сопротивления сосудов может спровоцировать возникновение цианоза и смерть, повышение приводит к резкому снижению системного кровотока и возникновению коллапса.
  • Контролируют неврологические симптомы и признаки тромбоэмболии в головной мозг и септической эмболии.

Специальные мероприятия

Кровохарканье

Наблюдается часто. Большинство эпизодов спровоцировано присоединением инфекции и излечивается самостоятельно. Дифференциальная диагностика с ТЭЛА может быть затруднена. Стараются, чтобы пациент оставался спокойным и убеждаются в адекватном контроле АД. Назначают оксигенотерапию через маску с высоким потоком кислорода. При клиническом подозрении на инфекцию (лихорадка, мокрота, лейкоцитоз, увеличение СРБ и др.) вводят антибиотики широкого спектра действия. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия помогает в диагностике ТЭЛА, но его результаты часто двусмысленные. Избегают назначения ацетилсалициловой кислоты и НПВС, так как эти препараты усугубляют внутреннюю аномалию тромбоцитов. С целью уменьшения тромботической направленности гемостаза рекомендуют гепарин внутривенно, декстран 40, акрид (арвин, уменьшает концентрацию фибриногена, расщепляя фибрин), варфарин в маленькой дозе. Притяжелом легочном кровотечении эффективен апротинин и транексамовая кислота.

Может быть следствием отека легких или гипоксии (усилившийся шунт), возникающей вторично при инфекции органов грудной полости или инфаркте легкого. Не назначают высокие дозы диуретиков и нитратов, так как они снижают АД, что может спровоцировать коллапс. Сравнивают данные рентгенографии легких с предыдущими снимками с целью утонения наличия у пациента отека легких. Давление в яремной вене у пациентов с синим врожденным пороком сердца в типичных случаях высокое и не может использоваться в качестве критерия сердечной недостаточности.
Обычно пациентам для поддержания легочного кровотока требуется высокое давление заполнения. Назначают масочную оксигенотерапию с высоким содержанием кислорода. При клиническом подозрении на инфекцию назначают антибиотики. При признаках отека мозга и тяжелой правожелудочковой недостаточности назначают таблетированные диуретики. Контролируют гематокрит и функцию почек, особенно в плане выявления повышенного диуреза.

Обморок при напряжении

Диагностический поиск следует направить на выявление аритмий, особенно ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелых заболеваний клапанов сердца и признаков явной сердечной недостаточности. Лечение по общим принципам терапии данных состояний.

Боли в груди

Могут возникать вторично при ТЭЛА или инфаркте, пневмонии, ИБС или скелетно-мышечной патологии. Требует тщательного обследования по общепринятым принципам диагностики.

Врожденные дефекты, при которых пациенты доживают до зрелого возраста

  • Двустворчатый клапан аорты
  • Коронарная или легочная артериовенозная фистула
  • Аневризма синуса Вальсальвы
  • Декстрокардия (situs solitus, или инверсия)
  • Корригированная врожденная транспозиция сосудов
  • Аномалия Эбштейна
  • Врожденные дефекты с хорошим послеоперационным прогнозом

Причины цианоза у взрослых с врожденным пороком сердца:

  • Реакция Эйзенменгера.
  • Аномальное впадение.
  • Легочная артериовенозная фистула.

Различия врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных, детей и взрослых

Сердце и кровеносная система обеспечивают организм кислородом и питательными веществами, поэтому нужно постоянно наблюдать за их состоянием.

Врожденные и приобретенные пороки сердца у новорожденных, детей постарше и взрослых людей вызывают нарушения кровообращения, что плохо сказывается на состоянии всего организма. Необходимо вовремя диагностировать эту болезнь, чтобы избежать серьезных последствий.

Общая информация и причины возникновения

При сердечном дефекте нарушается структура этого органа из-за поражения клапанов, вследствие чего кровеносная система начинает работать неправильно. Пороки могут быть врожденными и приобретенными (этот вид встречается чаще всего).

Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Причины появления могут быть разными:

Врожденный порок сердца у взрослых

  • тяжелые болезни матери в первом триместре беременности;
  • прием медицинских препаратов, негативно отражающихся на развитии плода;
  • наследственность;
  • сочетания с другими патологическими нарушениями органов.

Обычно это заболевание находят у детей в первые часы после рождения. но бывают случаи, когда болезнь проявляется в более старшем возрасте. По мере роста сердечная мышца малыша не может обеспечить хороший кровоток организму, что негативно отражается на общем состоянии.

Врожденные пороки сердца (ВПС) можно обнаружить во время проведения планового УЗИ беременной женщины. Статистика говорит, что эта болезнь встречается у 8-9 детей из тысячи.

Приобретенные пороки сердечной (ППС) мышцы развиваются после перенесенных заболеваний. Обычно эта болезнь касается митрального клапана, остальные (трехстворчатый, аортальный и клапан легочной артерии) поражаются реже. Чаще всего появляется ревматический порок сердца. вызванный ревматизмом.

Клинические проявления ВПС

Активное формирование всех органов приходится на период внутриутробного развития, именно в это время могут развиться врожденные пороки сердца. Есть несколько причин их появления, к ним можно отнести:

  • излучения ионизирующие;
  • излучения радиационные;
  • тяжелые инфекционные болезни матери в период беременности (корь, герпес, краснуха, ветрянка);
  • прием сильнодействующих медицинских препаратов во время беременности;
  • наследственность.

Выделяют несколько видов ВПС. и у каждого имеется своя симптоматика. Первый вид – «синий». к нему относят такие заболевания, как атрезия легочной артерии у новорожденных. транспозиция магистральных артерий и синдром тетрады Фалло. Главным симптомом является синяя окраска кожных покровов отдельных частей тела (пальцы, руки, стопы, нос, губы, уши) или всего тела (при тяжелом заболевании).

При ВПС этого вида у больного появляется сильная одышка, тахикардия, могут появиться судороги и обмороки. Дети с таким недугом часто отстают в развитии и росте, постоянно болеют, у них могут проявляться неврологические симптомы в связи с плохим кровоснабжением мозга.

Пороки сердца «синего» вида часто находят у младенцев в первые несколько часов после рождения.

Врожденный порок сердца у взрослыхНаиболее опасным является транспозиция магистральных артерий (аорта отходит не от левого желудочка, а от правого, полые вены входят не в правое, а в левое предсердие).

Летальные исходы при этом заболевании встречаются очень часто, дети без лечения живут 1-2 года, но большой процент погибает в течение первой недели жизни.

  • бледность кожи;
  • частые простудные заболевания;
  • отставание в развитии;
  • одышка и нарушение сердечного ритма.

Дефекты сердца «белого» вида могут проявиться не сразу, а только к подростковому возрасту.

ВПС, при которых нарушается кровоток, сопровождаются одышкой, отеками, болями в грудной клетке. Ребенок развивается медленнее, быстро устает. При сегментарном сужении аорты дети живут около 2х лет.

Развитие ППС

На ранней стадии заболевания симптомы могут быть незначительными или отсутствовать совсем, поэтому больной не принимает их во внимание. Вот список первых признаков нарушения работы сердечной мышцы:

Врожденный порок сердца у взрослых

  • сердцебиение становится учащенным;
  • появляется сухой кашель;
  • голос становится хриплым;
  • беспокоит одышка;
  • боли и чувство распирания в груди;
  • больной может харкать кровью;
  • потеря сознания;
  • головокружение;
  • на щеках может появиться румянец;
  • отечность ног.

ППС редко обнаруживают себя на начальной стадии. Яркие симптомы проявляются уже в период активного развития болезни. поэтому следует пройти обследование при первых признаках нарушения работы сердечной мышцы.

Эта болезнь может развиться после перенесенных инфекций (они способны оказать негативное влияние на строение внутренних органов). Еще одной причиной является чрезмерная нагрузка на сердечную мышцу, после которой начинается разрушение живой ткани.

Лечение ВПС и сколько люди с ним живут

Врачи используют несколько методов лечения ВПС. Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида заболевания.

  1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы не применяют.
  2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
  3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.

Врожденный порок сердца у взрослых

  • Операция на открытом сердце при пороке. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
  • Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
  • Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач.

    Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.

  • Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные дефекты сердечной мышцы, следует ограничивать в активности.

    Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.

  • Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.
  • Длительность жизни людей с таким недугом зависит от его степени и тяжести. В среднем она составляет 35-40 лет. Очень высокий процент летального исхода у детей. При некоторых видах ВПС малыши погибают в первые месяцы или годы после рождения.

    Терапия ППС и его прогнозы

    ППС лечат только путем хирургического вмешательства с последующим приемом медицинских препаратов. Наиболее распространенным методом является замена поврежденного клапана сердца эндопротезом. Операцию проводят до развития сердечной недостаточности.

    После проведенного лечения пациент должен придерживаться следующих правил:

    Врожденный порок сердца у взрослых

    • регулярный прием медицинских препаратов;
    • соблюдение диеты и режима;
    • поддержание веса в нормальном состоянии;
    • отсутствие вредных привычек;
    • исключение из рациона всех вредных продуктов;
    • частые прогулки;
    • постоянное наблюдение у лечащего врача.

    Прогноз считается благоприятным, когда операция проводится своевременно. Качество жизни в этом случае значительно улучшается.

    Хирургическое вмешательство после развития сердечной недостаточности не даст нужного результата, поэтому лечение должно проводиться вовремя.

    Люди, имеющие врожденный или приобретенный порок сердца, могут прожить долгую жизнь, если будут посещать врача и соблюдать главные правила и рекомендации. В настоящее время известно немало способов лечения этой болезни. поэтому для каждого случая специалисты выбирают свой метод и назначают поддерживающую терапию.

    No related posts.

    Особенности порока сердца у взрослых

    Порок сердца – патология врожденного или приобретенного характера, в основе которой лежит нарушение работы механизма сердечных клапанов и сердечного кровообращения.

    Чаще всего поражаются аортальный или митральный клапаны, которые соединяют аорту и легочную артерию.

    Если порок сердца врожденный, то его причинами чаще всего становятся нарушения внутриутробного формирования плода или генетически заложенная предрасположенность к этому заболеванию.

    • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
    • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
    • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
    • Здоровья Вам и Вашим близким!

    Причин приобретенного порока сердца значительно больше, большинство из них можно было бы исключить или уменьшить их последствия при внимательном отношении к своему здоровью.

    Причины порока сердца, приобретенного в течение жизни:

    • склонность к алкоголизму, наркомании, интенсивному воздействию никотина (курение);
    • хронические патологии сердца и сосудов;
    • артрит ревматизм, гепатит в анамнезе;
    • осложнения таких вирусных заболеваний, как грипп, краснуха, вирус папилломы человека (ВПЧ);
    • атеросклероз ;
    • последствия отдельных дерматологических заболеваний;
    • последствия венерических заболеваний: сифилис, гонорея;
    • травматическое поражение шеи, головы, позвоночника, сердечной мышцы.

    К сожалению, порок сердца не поддается лечению терапевтическими методами, полного излечения можно достичь только после хирургического вмешательства. Однако не допустить развития этого заболевания, значительно снизить вероятность осложнений возможно, если не заниматься самолечением, а принимать действенные меры под руководством кардиолога.

    Большое значение имеет исключение вредных привычек и тяжелых физических нагрузок, своевременное лечение хронических заболеваний, занятия лечебной физкультурой.

    Следует незамедлительно обратиться к врачу при появлении таких симптомов, как:

    • быстрая утомляемость;
    • одышка;
    • боль в области сердца и в межлопаточной области;
    • отеки на ногах и руках;
    • бессонница.

    Если пороки сердца не лечить, эта патология усугубляется тяжелыми осложнениями, большинство из которых значительно снижают качество жизни и могут привести к летальному исходу.

    Чем опасен порок сердца у взрослых:

    Врожденный порок сердца у взрослых

    Порок сердца у взрослого человека имеет два вида: врожденный и приобретенный. Каждый из них имеет свою специфику и прогноз развития.

    Врожденный

    Эта форма порока сердца возникает на ранних стадиях внутриутробного развития плода – 2-8 неделя беременности. Он возникает из-за нарушенного строения органов кровообращения плода вследствие физиологического дефекта.

    Диагностировать врожденный порок сердца новорожденного не всегда удается в пренатальном периоде. От момента рождения до появления первых признаков заболевания может пройти довольно продолжительный период времени.

    Если диагностирование и лечение было несвоевременным, то к моменту, когда врожденный порок сердца удается распознать, течение болезни настолько прогрессирует, что проявления болезни приводят к тяжелым последствиям. Чаще всего врожденные пороки сердца возникают в аортальном клапане.

    Патология аортального клапана находится на третьем месте по частоте встречаемости среди всех случаев пороков и диагностируется у 2% взрослой популяции.

    Суть этой формы заболевания заключается в том, что две из трех створок аортального клапана срастаются между собой. Сначала этот дефект почти не влияет на функциональные возможности сердца. Однако со временем он прогрессирует, так как растет изнашиваемость створок.

    Порок аортального клапана диагностируется с помощью УЗИ сердца, которое информативно определяет степень утраты клапаном своих функций.

    Прочие виды врожденных пороков сердца:

    По степени своего влияния на малый круг кровообращения пороки сердца делятся на группы:

    • пороки, не изменяющие легочный кровоток;
    • пороки, создающие гиповолемию (уменьшение объема) легочного кровотока;
      пороки, создающие гиперволемию (увеличение объема) легочного кровотока;
    • комбинированные пороки с сочетанными нарушениями сердца и сердечных сосудов.

    Приобретенный

    Более половины приобретенных пороков сердца у взрослых обусловлены разрушением митрального клапана. Суть порока митрального клапана в том, что он пострадал от воздействия продуктов жизнедеятельности бактерий при инфекционном заражении. Организм запускает процесс регенерации тканей для того, чтобы восстановить митральный клапан.

    Его стенки претерпевают склеротические изменения, срастаясь боковыми участками. Возникает стеноз митрального клапана. Результатом стеноза становится скопление крови в левом предсердии, растягивание его стенок и повышение давления. Последствиями таких преобразований может стать образование большого количества тромбов.

    Стеноз митрального клапана приводит к тому, что часть крови не поступает в круг кровообращения, а возвращается в левое предсердие. Снижение объем крови приводит к осложнениям в состоянии здоровья – появлению одышки, утомляемости, непереносимости малейших физических нагрузок.

    Прочие виды приобретенных пороков сердца:

    Порок аортального клапана

    Ведущий на поздних стадиях к необходимости обширного хирургического вмешательства, пересадки сердца.

    Комбинированное поражение двух и более клапанов

    Сочетание стеноза левого венозного отверстия и стеноза митрального клапана.

    Если не проводить хирургическое лечение, развивается декомпенсация, поражение прогрессирует, что ведет к появлению осложнений, развитию сердечной недостаточности и, в особо тяжелых случаях, к летальному исходу.

    Профилактика

    Для предупреждения приобретенного порока сердца следует отказаться от вредных привычек, упорядочить режим труда и отдыха, закаливать организм, заниматься доступными видами спорта, физкультурой. Сепсис, ревматизм, венерические и инфекционные заболевания нужно тщательно лечить, не допуская осложнений.

    При уже сформировавшемся пороке можно продлить период до наступления сердечной недостаточности, и даже предупредить ее наступление следующими мерами:

    • диета с ограничением употребления соли;
    • введение в рацион полноценных белков;
    • отказ от резкой перемены климата;
    • введение в режим дня пеших прогулок, занятий лечебной гимнастикой;
    • запрет на интенсивные тренировки.

    Обязательно проводится регулярное обследование у кардиолога, тщательное выполнение его рекомендаций.

    Диета при пороке сердца у взрослого

    Диетическое питание при сердечных патологиях выполняет несколько функций: купирование воспалений и аллергических проявлений, обеспечение отделов сердца материалом для пополнения энергетики и регенерации тканей. В основе лечебного питания лежит кардиографическая диета.

    • частые приемы пищи небольшими порциями;
    • удовлетворение ¼ потребности организма в белках за счет белка молочных продуктов;
    • удовлетворение трети потребности организма в жирах за счет введения в рацион питания растительных масел, улучшающих сердечную энергетику;
    • исключение из меню большого количества клетчатки во избежание вздутия кишечника, затрудняющего сердечную деятельность;
    • увеличение в рационе доли продуктов, богатых кальцием и микроэлементами (введение в рацион фруктов, овощей, гречневой, перловой, геркулесовой каши);
    • ограничение соли и продуктов, содержащих ее в большом количестве (консервы, маринады, икра, соленая рыба).
    • продукты, вызывающие брожение и вздутие кишечника (бобовые, капуста, газированные напитки);
    • под запретом такие возбудители нервной и сердечнососудистой системы, как чай, кофе, шоколад, крепкие бульоны, специи и пряности;
    • желательно ограничивать употребление готовых мясных изделий (колбасы, сосисок, ветчины), сдобного теста.
    • молочные продукты и блюда, приготовленные из них;
    • отварное и запеченное нежирное мясо и рыба;
    • тушеные овощи;
    • салаты из свежих овощей;
    • отварной и печеный картофель;
    • отвары шиповника, чай, компоты, соки и кисели.

    Врожденный порок сердца у взрослых К оарктация аорты представляет собой сегментарное сужение просвета аорты или полный её перерыв в области перешейка дуги.

    Симптомы пролапса митрального клапана читайте вот тут .

    Описание недостаточности митрального клапана 2 степени вы найдете по ссылке.

    Источники: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/kardiologiya/vrozhdennye-poroki-serdtsa-u-vzroslykh-lechenie-simptomy-diagnostika.html, http://oserdce.com/serdce/poroki/info/vps-i-pps.html, http://serdce.hvatit-bolet.ru/porok-serdca-u-vzroslyh.html

    Источник: kardiologmed.ru


    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.