Врожденный порок сердца виды


Врожденный порок сердца может иметь разную форму, затрагивать различные отделы сердца и сосудистой системы и представлять разную степень опасности для жизни человека. Вопрос о том, сколько живут люди с пороками сердца, зависит от многих факторов. В любом случае врожденные пороки становятся главной причиной смертности среди детей младенческого возраста. Кроме того, множество людей имеет порок сердца с рождения, но узнает об этом только в возрасте 26-30 лет, когда эти дефекты проявляются под воздействием провоцирующих факторов.

Сущность патологии

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются ненормальным внутриутробным развитием сердечной структуры и сосудистых магистралей, что сразу после рождения или через много лет ведет к ухудшению работы сердца и ненормальному кровяному потоку по малому или большому кругу кровообращения. Это разнообразные дефекты, которые в итоге провоцируют сердечную недостаточность и ряд патологий сердечно-сосудистого характера.

Статистика показывает, что хотя бы у одного ребенка из каждых 100 новорожденных младенцев присутствует тот или иной порок сердца. Большинство патологий проявляется сразу, многие — в раннем детстве, а некоторые — через много лет, уже во взрослом возрасте.


Этиология возникновения пороков связана с генетическими причинами и рядом внешних факторов. Генетическая предрасположенность связана с генными изменениями и хромосомными мутациями.

Внешние факторы обусловлены несколькими видами воздействия на организм женщины во время вынашивания плода. Выделяются такие причины: физические воздействия в виде ионизирующего облучения; химические поражения при отравлении токсическими веществами (фенолы, нитраты, бензопирен, лаки, краски, алкоголь, никотин, гидантоин, талидомид, литий, некоторые медикаментозные средства — антибиотики, противовоспалительные препараты); биологические микроорганизмы при таких заболеваниях, как краснуха, системная волчанка, сахарный диабет, фенилкетонурия.

Разновидности

Для облегчения диагностирования патологии в отечественной и зарубежной кардиологии существует несколько вариантов классификации врожденных пороков сердца. По характеру поражения выделяется несколько типов:

  1. Гипоплазия встречается достаточно редко, но считается очень опасным врожденным пороком сердца. Дефект выражается в неполном развитии одного из желудочков, что создает ситуацию, когда полноценно работать способна только одна сердечная половина.

  2. Пороки обструкционного типа вызваны стенозом или атрезией клапанной системы. Наиболее часто устанавливаемыми пороками сердца этой разновидности считаются: стеноз легочного или аортального клапана, коарктация аорты. Несколько реже фиксируется субаортальный стеноз и стеноз двустворчатого клапана.
  3. Пороки в виде нарушения целостности перегородок локализуются в межпредсердной или межжелудочковой перегородке. Такие нарушения сердечной структуры являются достаточно распространенными врожденными пороками.

деффект межпредсердной перегородки

По характеру внешнего проявления выделяются две большие группы сердечных пороков:

  1. Пороки белого (бледного) типа. Такие патологии не нарушают пигментацию кожного покрова или провоцируют некоторую кожную бледность. Эту группу представляет несколько разновидностей патологий: нарушения с усилением кровяного потока в малом круге (незаращенный проток, отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке); с уменьшением кровяного потока в малом круге (отдельный пульмональный стеноз); аналогичное явление в большом круге (отдельный стеноз аорты, коарктация аорты); без серьезного изменения гемодинамики системного характера (сердечная диспозиция или дистопия).
  2. Пороки синего типа. Их основная характеристика — кожный цианоз. Они имеют такие разновидности: нарушения с увеличением кровяного потока малого круга (генеральная транспозиция сосудистых магистралей, комплекс Эйзенменгера); с уменьшением такого кровяного потока (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

По изменению гемодинамики выделяются 2 основных механизма патогенеза врожденных пороков:

  1. Аномалии кардиальной гемодинамики могут быть обусловлены чрезмерной нагрузкой на сердце за счет изменения объема крови (дефекты с аномалией клапанов и септальные дефекты) или нарушения сопротивления потоку (стенозы отверстий или сосудов); дегенерация компенсационных механизмов; гипертрофия и дилатация сердечных отделов; сердечная недостаточность.
  2. Аномалии системной гемодинамики порождаются изменением кровотока в малом и большом круге; возникновением гипоксии системного типа (циркуляторные процессы при белых пороках, гемические процессы при синих пороках; вентиляционная и диффузионная гипоксия).

Развитие некоторых пороков

Рассмотрим развитие наиболее характерных врожденных пороков сердца, которые могут проявить свои симптомы как в детские годы, так и во взрослом возрасте. Следует выделить такие пороки:

  1. Открытый Боталлов проток. При таком дефекте возникает сквозное отверстие между легочной артерией и аортой. Кровяная масса из обоих отделов устремляется в легочную артерию, что приводит к гипертензии в легочной артерии и последующей гипертрофии мышцы правого желудочка. Кровяная масса в чрезмерном количестве циркулирует по малому кругу, что приводит гипертрофии левого желудочка. Такая патология может длительное время протекать практически бессимптомно. При появлении провоцирующих причин выброс крови в легочную артерию увеличивается, что вызывает легочную артериальную гипертензию и левожелудочковую сердечную недостаточность. Лечение проводится хирургическим путем — наложением швов на проток и рассечением его между швами.

  2. Незакрытое овальное отверстие (незаращение межпредсердной перегородки). При этом дефекте остается открытый проход между предсердиями, в результате чего часть крови вбрасывается из правого в левое предсердие, не проходя по легочному кругу кровообращения. Симптомы проявления порока: одышка при физической нагрузке, цианоз кожи при кашле или натуживании. На ЭКГ обнаруживается смещение электрической оси в правую сторону и определенные симптомы гипертрофии правого предсердия и желудочка. Достаточно часто появляется мерцание предсердий. На рентгенограмме заметно увеличение сердца из-за расширения обоих предсердий и правого желудочка. Течение патологии уже с детских лет сопровождается рецидивами пневмонии и бронхита. Лечение подразумевает хирургическое закрытие аномального отверстия.
  3. Патология Толочинова-Роже (нарушение межжелудочковой перегородки). Порок представляет незакрытие межжелудочковой перегородки, как правило, вблизи устья аорты, рядом с фиброзной частью перегородки. В этом случае при систоле часть кровяной массы из левого желудочка вбрасывается в правый желудочек, что приводит к его расширению и гипертрофии. Развитие патологии приводит к увеличению общей кровяной массы, что увеличивает и левый желудочек. Таким образом, сердце увеличивается в обе стороны. Дефект относится к белому типу порока. Лечение связано с хирургическим закрытием отверстия в перегородке.

открытый артериальный проток

Сущность некоторых стенозов

Стеноз ряда сердечных элементов является распространенным пороком. Можно выделить следующие разновидности:

  1. Стеноз перешейка аорты (коарктация аорты). Сужение интимы аорты возникает из-за формирования тяжей немного ниже точки отхождения левой подключичной артерии от аорты. Выше дефектного места порой наблюдается расширение аорты. При значительном стенозе возникает нарушение кровообращения. Наиболее характерные симптомы дефекта: чувство жара на лице и тяжести в голове; головная боль; одышка; шум в ушах; сердцебиение; онемение ног. Важнейший признак: гипертензия в артериях верхней половины туловища и гипотензия — в нижней части. В результате можно ощутить полный пульс на лучевой артерии и ослабленный пульс на артериях нижних конечностей. Основные осложнения при длительном течении болезни: нарушение мозгового кровоснабжения, развитие атеросклероза. Лечение проводится путем хирургического удаления суженного участка и установки протеза.

  2. Стеноз легочной артерии. Такой дефект представляется в виде сужения легочной артерии, что затрудняет попадание в нее крови при сокращении правого желудочка. Основные симптомы порока: общая слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в грудной области, одышка, но самый наглядный признак — цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, а у ребенка — при крике. Характерное проявление: так называемые барабанные пальчики (деформация ногтевых фаланг пальцев). В крови обнаруживается выраженный эритроцитоз. Наиболее серьезные осложнения: легочная эмболия, инфаркт миокарда, септический эндокардит. Обнаруживается склонность к туберкулезу легких. Лечение производится только оперативным способом.

Развитие комплексных пороков

Выявлены многочисленные случаи, когда порок сердца состоит из нескольких дефектов. К наиболее характерным патологиям этого типа можно отнести следующие:

  1. Тетрада Фалло. Порок включает такие проявления: сужение легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты; гипертрофия правого желудочка. В ряде случаев дополнительно отмечается незаращение межпредсердной перегородки. Патология относится к синему типу с выраженным цианозом. Другие признаки: сильная одышка, слабость вплоть до потери сознания, мышечная атония, ослабление рефлексов. Осложнение болезни может вызвать тромбоз сосудов мозга с развитием параличей, абсцессов. Лечение проводится путем создания обходных анастомозов.

  2. Комплекс Эйзенменгера. Порок представляет собой обширный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с повышенным давлением в малом круге кровообращения. При такой патологии перегородка значительно уменьшена, а потому аорта и легочная артерия несколько отходят от обоих желудочков. Болезнь имеет выраженный цианоз. Основные симптомы: общая слабость, одышка, сердечный горб, пульсация в предсердной области слева. Лечение проводится путем радикальной хирургической операции по закрытию дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

Лечение

В случаях когда порок сердца находится на ранних стадиях развития, возможно проведение эффективной терапии, направленной на нормализацию кровообращения.

Основу терапии составляют гликозиды. При нечеткой выраженности недостаточности назначаются препараты на основе настоя горицвета. Когда появляется мерцательная аритмия, помощь способны оказать препараты на базе наперстянки.

При более серьезном проявлении сердечных пороков достаточно быстрый эффект достигается введением раствора Строфантина или Коргликона путем внутривенной инъекции. В ряде случаев показано применение Унитиола. Эффективность лечения кардиотониками повышается при их сочетании с использованием препаратов калия (Панангин, Аспаркам, хлорид калия), коронарорасширяющими средствами (Курантил, Интеркордин), антиаритмиками (Новокаинамид, Тразикор, Этмозин), фолиевой кислотой, диуретиками (Фуросемид, Гипотиазид), метаболическими препаратами (АТФ, Рибоксин). Легочная гемодинамика нормализуется путем назначения Эуфиллина, Резерпина, глютаминовой кислоты.


Врожденные пороки сердца являются очень опасными для жизни патологиями, которые необходимо выявлять на самых ранних стадиях развития. Основной способ лечения — оперативное воздействие, но поддержание нормального качества жизни можно обеспечить и путем медикаментозной терапии. Важно, чтобы развитие сердечного порока постоянно находилось под медицинским контролем.

Источник: tonometra.net

Что такое порок сердца?

Заболевание сердца, которое вызвано нарушением строения или работы сердечных клапанов или стенозом закрываемых ими отверстий, дефектами стенок или перегородок, называется пороком сердца. Такое заболевание может поразить только один клапан, сразу несколько их или сочетаться со стенозом сосудов. Такие заболевания называются комбинированные пороки сердца.

При этих нарушениях работы сердца клапан не может полностью прикрыть лежащее под ним отверстие, поэтому при систоле, то есть сокращении сердечной мышцы, кровь переполняет камеру сердца, из которой ее только что «выжало» сердце, из-за обратного поступления. В камере сердца, что находится выше больного клапана, возникает застой. При диастоле, или расслабленном состоянии сердечной мышцы, кровь переполняет нижележащую камеру.


Стеноз сосудов провоцирует то же самое состояние. При постоянном переполнении одной камеры приводит к нарушениям кровообращения, но сердце пластично и старается приспособиться к таким условиям работы. В результате, чтобы справиться с перегрузками, сердце наращивает толщину сердечной мышцы и увеличивает объем постоянно переполняющейся камеры. Это называется компенсированным пороком сердца.

Если перегрузки умеренные, а организм молодой и сильный, длительное время организму удается справляться с нагрузками.

Переразвитая и утолщенная сердечная мышца для своей работы в изменившихся условиях требует большей, чем обычно энергии и питания. Для этого ей требуется повышенное кровоснабжение. Если этого не происходит, то она слабеет, и развивается декомпенсированный порок сердца.

В зависимости от происхождения различают разные виды пороков сердца. Существующее деление насчитывает около 100 разных пороков сердца, поэтому классификация их достаточно сложна и объемна.

Виды

Основные виды пороков сердца бывают следующими:

  1. Врожденные пороки появляются в результате нарушения внутриутробного развития плода под влиянием различных факторов. Эти причины могут быть как внутреннего характера, так и внешнего. Вызвать такие патологии могут наследственные заболевания, изменения гормонального фона, экологическая обстановка, инфекционные болезни, влияние лекарств или токсинов и многие другие обстоятельства. Чаще всего врожденные пороки поражают правую половину сердца.

  2. Приобретенные пороки сердца чаще всего являются следствием перенесенных болезней, в числе которых ревматизм, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, повреждение миокарда, сифилис, другие заболевания. Возникнуть приобретенные пороки могут в любом возрасте.

По видам врачи часто выделяют следующие пороки:

  • Простые – при них поражен только один клапан или сужено одно отверстие.
  • Сложные – имеется сочетание двух или более нарушений, например, дефект клапана и сужение отверстия.
  • Комбинированные, при которых имеется комбинация сразу нескольких дефектов и проблем в строении сердца и клапанов.

Классификация

Так как видов и комбинаций пороков сердца очень много, существует классификация, распределяющая их в отдельные группы по разным признакам.

По локализации дефекта врожденные пороки делятся следующим образом:

  • Пороки строения и функционирования клапанов (митрального, аортального, легочного и трикуспидального).
  • Пороки, или дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки – верхний, средний и нижний.

Незакрытые отверстия артериальных протоков, например, незаращение Боталлова протока. Обычно после рождения у ребенка это отверстие закрывается, но иногда это не происходит, и у ребенка развивается порок сердца. Чаще всего от этого страдают новорожденные девочки.

Приобретенные пороки чаще всего провоцируются болезнями и очень редко возникают после травм или повреждений сердца. К числу наиболее распространенных относятся следующие:

  • Дефект двустворчатого клапана и левого предсердно-желудочкового отверстия.
  • Поражение аортального клапана (чаще всего встречается при сифилисе сердца).

По внешним признакам все пороки можно разделить на следующие:

  1. «Белые», при которых венозная и артериальная кровь не смешивается, а ткани получают достаточное количество кислорода.
  2. «Синие», при которых венозная кровь смешивается с артериальной. В результате ткани организма страдают от острой нехватки кислорода, что проявляется синюшностью конечностей, губ и ушей.

В зависимости от интенсивности нарушения гемодинамики выделяются четыре степени:

  • Небольшие изменения.
  • Умеренные изменения.
  • Выраженные изменения.
  • Терминальные изменения.

Любые пороки несут потенциальную угрозу здоровью и жизни больного, поэтому требуют правильной диагностики и лечения.

Самые опасные пороки сердца

Опасность представляют все виды пороков сердца, но наиболее рискованными для здоровья и жизни являются заболевания из группы «синих».

Для детей наибольшую опасность представляет так называемая тетрада Фалло – сочетание сразу четырех пороков сердца. Именно это заболевание наиболее часто приводит к цианозу у маленьких детей, а при малейшем увеличении нагрузки вызывает потерю сознания.

Опасные пороки сопровождаются следующими симптомами:

  1. Синюшность кожи и конечностей.
  2. Отеки, в основном нижних конечностей.
  3. Одышка.
  4. Увеличение размеров печени.
  5. Сильный кашель с выделением мокроты.
  6. Асцит, то есть скопление жидкости в брюшной полости и в плевре.

Тяжелые пороки требуют усиленного медикаментозного лечения и хирургического вмешательства.

Диагностика и лечение

При наличии пороков сердца врач назначает сразу несколько обследований и сдачу анализов. В первую очередь необходимы следующие процедуры:

  • Электрокардиограмма.
  • Ультразвуковое исследование сердца.
  • Допплер-эхокардиограмма.
  • Рентген сердца.
  • Рентгенография сердца с использованием рентгеноконтрастного средства.
  • Также могут быть добавлены и другие обследования, а также необходимые анализы крови, мочи и другие важные для диагностики заболевания процедуры.

Разные виды пороков сердца требуют различных методов лечения. Компенсированные пороки сердца с небольшими дефектами могут лечиться консервативно, при помощи медикаментозной терапии.

Но основным методом избавления от серьезных заболеваний является хирургия.

Иногда только оперативное вмешательство способно спасти жизнь, ведь серьезные патологии угрожают крайне опасными последствиями.

Однако после хирургии невозможно обойтись без терапевтического воздействия на организм. Лечение обязательно будет комплексным, так как необходимо не только поддерживать работу сердца, но и обеспечивать нормальное кровообращение, укреплять иммунитет, заботиться о состоянии сосудов.

Больному с пороками сердца обязательно нужно следить за своей диетой и ни в коем случае не наращивать лишний вес. Это создаст чрезмерную нагрузку на сердце и может привести к ухудшению состояния. Физические нагрузки при заболеваниях сердца нужны, но их необходимо строго дозировать, следуя при этом всем врачебным предписаниям.

Больше информации о врожденных пороках сердца можно узнать из видео:

Больному запрещены психологические и физические перегрузки, нужно избегать бессонницы, перегрева, длительного пребывания на солнце, курения и употребления алкоголя. Для выздоровления очень важен четкий режим дня, достаточный отдых и соблюдение всех врачебных рекомендаций, а также правильное питания с высоким содержанием белка и витаминов группы В.

Компенсированные пороки сердца лечат санаторно-курортными методами, периодически направляя на отдых в такие места, как Кисловодск, Мацеста, Дарасун и так далее.

Осложнения

Основными осложнениями, появляющимися при пороках сердца, являются следующие:

  1. Отставание – физическое и психическое. Оно характерно для детей, родившихся с пороками развития.
  2. Застойная форма сердечной недостаточности. Развивается при сложных и комбинированных пороках сердца.
  3. Нарушения сердцебиения.
  4. Пневмонии и другие виды заболеваний дыхательной системы.
  5. Цианоз, или синюшность – характерный признак декомпенсированных пороков. Чаще всего проявляется у маленьких детей в возрасте до двух лет.
  6. Инсульт. Появляется достаточно редко, но все же чаще, чем у здоровых детей. Он может быть связан с тем, что при перекачивании крови создается застой, а такая кровь особенно склонна к образованию тромбов. Это очень опасное осложнение при наличии порока сердца, которое может привести к смерти в любом возрасте.
  7. Нарушения эмоционального поведения из-за собственного физического состояния. Человек может чувствовать себя «не в своей тарелке» из-за своего заболевания, физической слабости существующих для него ограничений. Все это сильно влияет на психику, особенно на неокрепшее сознание маленьких детей. Они становятся капризными, требовательными, или же замыкаются в себе и раздражаются даже без повода.

Все эти осложнения и их интенсивность связаны с уровнем порока и его сложностью.

Источник: organserdce.com

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды,  инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

  • сахарный диабет;
  • тиреотоксикоз и другие заболевания щитовидной железы;
  • патология надпочечников;
  • новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

  • коревая краснуха;
  • некоторые виды герпетической инфекции;
  • системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
  • бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
  • патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

malyj-krug-krovoobrashheniya

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать  врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на  4 основные группы:

  • дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
  • пороки, усиливающие давление в МКК;
  • патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
  • комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

  • аномальные варианты расположения сердца;
  • нетипичное положения аортовой дуги;
  • коарктация аорты;
  • разная степень сужения аорты;
  • атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
  • недостаточность клапана лёгочной артерии;
  • митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
  • недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
  • сердце с тремя предсердиями;
  • дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Image 2519

 

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

  • не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
  • с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Image 2518

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

  • сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
  • с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

  • транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
  • отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
  • синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание: перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Image 2520

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

  • осмотр больного. На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
  • выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
  • пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

  • электрокардиография;
  • Допплер-эхокардиографическое исследование;
  • УЗИ-сердца и сосудов;
  • рентгенологические методы;
  • лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
  • ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

PR20120221123300Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте  и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

  • сердечные (кардиальные) боли, перебои и сердцебиение;
  • «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
  • симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

  • I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
  • II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
  • III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Image 2521Какие виды лечения применимы:

  • медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
  • хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок,  наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

 Могут быть назначены:

  • сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
  • диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
  • вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
  • простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
  • антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует  как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

  • Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
  • Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
  • Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

  • острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде — внутренней сердечной оболочке);
  • воспаление легких;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • стенокардические боли, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
  • остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

D86FA80DA6FF3FCA77C2C039BAA4D550Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем.  При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению  давления крови  в лёгочном  круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором  повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке   ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует  сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови  в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

7,223 просмотров всего, 4 просмотров сегодня

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.