Болезнь такаясу симптомы


Болезнь Такаясу – это аутоиммунная, редко встречающаяся патология, затрагивающая внутреннюю часть аорты и ее разветвления (подключичную, сонную, легочную коронарную артерии). Воспалительный процесс носит хронический характер, проявляется в основном у женщин до 35 лет, без медицинского вмешательства представляет угрозу для жизни.

Неспецифический аортоартериит (одно из названий аномалии) разрушает мышечную основу внутренней стенки сосуда, она утолщается за счет разрастания соединительной ткани. В просвете формируются гранулемы, которые давят на стенки, вызывая аневризму. Патологический процесс ухудшает кровоток, становится причиной ишемии внутренних органов, способствует образованию на стенках артерий атеросклеротических наростов и тромбов.

Причины возникновения

Этиология заболевания чаще неопределенна, синдром дуги аорты может рассматриваться как неспецифическая реакция на внешний или внутренний агент (аллерген). Иногда в основе лежат проявления:

  • ревматоидной патологии (спондилоартрита);
  • склеродермии;
  • лимфогранулематоза;
  • гигантоклеточного артериита.

Возможная причина развития системного васкулита – наследственная предрасположенность. У пациентов с этим диагнозом при обследовании обнаруживается антиген к лимфоцитам HLA-DR4 или МВ-3. Значительную роль в формировании артериита Такаясу играют цитотоксические Т- лимфоциты. Агрессивные Т-убийцы – основной компонент антивирусной иммунной системы.

Начинается болезнь с накопления комплексов, призванных уничтожить возбудитель на месте локализации воспалительного процесса. Они разрушают стенку сосуда основной артерии или ее ветвь. На интиме (внутренней части) появляются микротрещины, увеличиваясь в размере, покрываются тромбами. На последующих этапах клинического течения запускается необратимый процесс в виде атеросклероза.

Классификация и основные признаки

Неспецифический аортоартериит классифицируется по типам на поздних стадиях развития в зависимости от места локализации:

  • I – дуга аорты и ее ответвления;
  • II – брюшная и грудная области;
  • III – объединяет первый и второй тип;
  • IV – к предыдущим очагам поражения добавляется легочная артерия.

Патология может начинаться острой формой, подострой, переходя в хроническую стадию.

Симптоматика

На первом этапе аортоартериит Такаясу протекает со следующими признаками:

  • потеря веса;
  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость после незначительной нагрузки;
  • проявляется болевой синдром в мышцах и суставах;
  • к вечеру наблюдается гипертермия, поднимающаяся до субфебрильного уровня.

Для патологии характерен такой симптом, как непрощупывание пульса на верхних конечностях.

Вторую стадию сопровождают:

  • болезненное ощущение от прикосновения к месту поражения сосуда и чувство постоянного дискомфорта над очагом;
  • недостаточный кровяной приток вызывает слабость рук, ограничивается возможность физических нагрузок;
  • холодные кисти, бледный кожный покров;
  • отсутствие пульсации в пораженном сосуде (плечевой, подключичной, лучевой).

Общая слабость

Если аномалия затронула сонную или позвоночную артерию, болезнь Такаясу протекает с неврологическими симптомами:

  • периодические обмороки;
  • дезориентация, неуверенность в движениях;
  • походка шаткая из-за частых головокружений;
  • ухудшение памяти и концентрации внимания;
  • слабость, сонливость, боль в затылочной области;
  • ухудшается зрение, возможно двоение в глазах.

При нарушении внутренней стенки восходящей части аорты отмечается развитие недостаточности кровообращения, проявляются такие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • ишемия сердца;
  • поражение клапана, относящегося к аорте;
  • миокардит;
  • инфаркт.

Если патология затронула брюшной отдел сосуда, симптоматика следующего характера:

  • нехарактерные боли в ногах;
  • хромота;
  • постоянно мерзнут голени и стопы;
  • холодный кожный покров нижних конечностей.

Стеноз артерии почек сопровождается:

  • гипертензией;
  • изменением состава мочи;
  • наличием в крови ренина (пептидный гормон);
  • невропатией почек ишемической природы;
  • амилоидозом;
  • гломерулонефритом.

Признаки распространения аномалии в легочной артерии:

  • повышенное давление в сосудах;
  • затрудненное дыхание;
  • боли за грудиной.

Симптомы синдрома Такаясу при разрушении венозных стенок, относящихся к органам пищеварения, представлены болями в животе, снижением массы тела, отсутствием аппетита. На третьей стадии болезни проявляются все признаки и выражены они максимально.

Диагностика болезни Такаясу

Обследование патологии проводится при отсутствии пульса на запястье, периодической хромоты, изменения артериального давления. Диагностические мероприятия предусматривают:


  • лабораторное изучение состава крови на предмет повышения лейкоцитов и СОЭ;
  • УЗИ сосудов определяет скорость кровотока в русле и их состояние;
  • ангиография помогает увидеть места сужения;
  • рентген грудной клетки при подозрении, на поражение артерий, относящихся к легким;
  • сердечные аномалии выявляются при помощи эхокардиографии;
  • диагностика сосудов головного мозга проводится электроэнцефалографией.

В комплексное обследование включается анализ мочи. Если в ней обнаружен белок или эритроциты, значит, патология затронула почечную артерию. При проведении мероприятий для определения болезни учитываются показатели:

  • возраст до сорока лет;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей при незначительной физической нагрузке;
  • разное давление в плечевых сосудах;
  • обнаружение шумов путем выслушивания в подключичном или брюшном отделе;
  • закупорка или сужение просвета.

При наличии трех симптомов ставится диагноз болезнь Такаясу.

Существующие способы лечения

На ранней стадии развития неспецифического аортоартериита при его обострении пациента помещают в стационар для назначения терапии. В период, когда состояние стабильно, лечение проводится в домашних условиях. На практике применяются два метода для купирования патологии – медикаментозное и оперативное воздействие.


Прием медикаментозных препаратов

Консервативные методы

Терапия лекарственными средствами назначается индивидуально для каждого случая, препаратный комплекс зависит от места поражения, длительности течения и клинической картины болезни. Лечение проводится с целью:

  • уменьшения агрессии иммунитета на собственный организм;
  • предотвращения тромбоза;
  • регенерации поврежденных тканей внутренних органов (почек, сердца, сосудов, головного мозга);
  • нормализации кровяного состава.

Назначаются препараты:

  1. Цитостатического действия для блокировки роста соединительной ткани внутри аорты – «Циклофосфамид», «Метотрексат».
  2. Иммунодепрессивные (аминохинолоновые) средства, угнетающие действие макрофагов, – «Делагил», «Плаквенил».
  3. Нестероидного типа, устраняющие воспалительный очаг, – «Ибупрофен», «Диклофенак».
  4. При наличии ишемии прямые антикоагулянты, угнетающие активность тромбина, – «Гепарин», «Гирудин».

  5. Для расширения сосудов и улучшения кровотока – «Продектин», «Компламин».
  6. Уменьшающие тромбообразование антиагреганты – «Дипиридамол», «Ипатон».
  7. Способствующие укреплению стенок сосудов (ангиопротекторы) – «Детралекс», «Гесперидин».
  8. Антагонисты гормона ренина, если лабораторные данные подтвердили высокий уровень в крови, – «Каптоприл», «Капозид».
  9. Гипотензивные лекарственные средства при артериальной гипертензии – «Альбарел», «Клофелин».
  10. Глюкокортикостероиды – «Метилпреднизолон», «Преднизолон».
  11. Если развивается сердечно-сосудистая патология, показаны статины – «Симвастатин», «Аторвастатин».

При сопутствующих синдрому Такаясу хронических заболеваниях в терапию включают препараты для лечения симптоматики аномалии. Также учитываются место и степень поражения сосуда, назначаются медикаменты для коррекции мышечной структуры аорты.

Если при помощи терапии отмечается улучшение состояния пациента, инструментальное обследование показывает регресс заболевания, нормализуется состав крови, рекомендуется прием «Преднизолона» на протяжении от полутора до двух лет.

Хирургическое лечение проблемы

Хирургическое решение проблемы

В случае, когда консервативные методы не дали результата, патология прогрессирует, отмечается ярко выраженное сужение просвета, прибегают к оперативному вмешательству. Показанием для хирургического решения проблемы является:


  • стойкая гипертензия на фоне ишемической болезни почек (вазоренальный синдром);
  • закупорка русла аорты;
  • недостаточное кровообращение миокарда, которое может привести к инфаркту или стенокардии;
  • аневризмы сосудов больших размеров;
  • сужение вен головного мозга;
  • нарушение походки, периодическая хромота;
  • необходимость коррекции клапана аорты.

Операция проводится с целью:

  • моделирования ответвления в обход пораженного участка сосуда, (шунтирование);
  • эндартерэктомии – удаления холестериновой бляшки на пути кровотока;
  • отсечения (резекция) проблемного отрезка и соединения концов сосуда.

Противопоказанием для оперативного лечения патологии служит:

  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острое течение инфаркта миокарда;
  • полное закрытие удаленных от аорты сосудов;
  • сахарный диабет.

Витаминный комплекс

Для заболевания после операции характерен длительный реабилитационный период, необходимый для полного восстановления функций внутренних органов и иммунной системы. Чтобы не допустить рецидива:


  • назначаются иммуносупрессоры;
  • рекомендуется соблюдение диеты;
  • важно исключение из рациона продуктов, способных вызвать аллергию;
  • требуется ограничение физических нагрузок.

Своевременно и квалифицированно проведенное хирургическое вмешательство, а также соблюдение реабилитационных мер способны избавить пациента от неспецифического аортоартериита на длительное время.

Прогноз развития патологии

Патогенез (механизм возникновения) болезни до конца не изучен, поэтому даже после успешной операции риск рецидива остается. Синдром требует длительной корректной терапии с полным соблюдением рекомендаций по приему препаратов и их дозировке. Самостоятельно прекращенный курс может привести к появлению сердечных и сосудистых аномалий.

Степень развития заболевания полностью зависит от времени клинического течения, формы, активности негативного процесса. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз. При помощи медикаментов синдром Такаясу можно поддерживать в длительной ремиссии и продолжать привычную полноценную жизнь.

Возможные осложнения

На ранних этапах развития патология устраняется при помощи иммуносупрессорного лечения, клиническая картина улучшается или исчезает полностью, не нанося здоровью пациента серьезного вреда. В случае хронического течения на фоне нарушения целостности стенок сосудов и аномального изменения внутренних органов синдром Такаясу осложняется:


  1. Инсультом.
  2. Инфарктом миокарда.
  3. Разрывом аневризмы аорты.
  4. Ишемической болезнью почек и сердца или их недостаточностью.
  5. Тромбоэмболией легочной артерии.

Появление этих аномалий приводит к потере трудоспособности и инвалидности. В особо тяжелых случаях – к летальному исходу.

Профилактические рекомендации

Для предупреждения патологии первичных мер не разработано, что связано с непонятной природой возникновения. К общим рекомендациям можно отнести своевременное лечение заболеваний:

  • тонзиллита;
  • фарингита;
  • пиелонефрита;
  • пневмонии;
  • полиомиелита.

Обострение вирусной или бактериальной инфекции входит в группу риска развития аномалии сосудов. Рекомендуется укреплять иммунную систему:

  • больше времени проводить на свежем воздухе;
  • вести активный образ жизни;
  • отказаться от вредных привычек;
  • принимать комплекс поливитаминов.

Проходить плановые обследования, которые помогут своевременно выявить и предупредить обострение болезни. Также необходима санация пораженных участков.

Источник: ProSindrom.ru

История болезни Такаясу

Похожие заболевания на неспецифический аортоартериит были описаны более 250 лет назад. Многими врачами были проведены исследования тканей аорты у пациентов, при жизни страдавших отсутствием пульса на руках. При этом были выявлены признаки расширения аортальной дуги и сужение ее дальних отделов. Во внутреннем слое находились скопления кальция.

Лондонский хирург Савори наблюдал молодую женщину, у которой на протяжении 5 лет отсутствовал пульс на сосудах рук, шейных и краниальных артериях. Постепенно появились обморочные состояния и больная умерла. При аутопсии стенки сосудов, отходящих от дуги аорты были плотные, похожие на шнур. Аневризматических расширений артерий не было.

Детальное изучение болезни провел японский окулист Такаясу. Он обнаружил на глазном дне пациентки 2 анастомоза между артериолами и венулами вокруг диска глазного нерва. При этом женщина обращалась к врачам с жалобами на резкую слабость, при обследовании у нее выявлено отсутствие пульсации сосудов на руках.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Как и большинства болезней с формированием аутоиммунной реакции на собственные ткани, точную причину, а также непосредственный провоцирующий фактор, в большинстве случаев не удается выявить.

Имеются всего лишь данные о возможной роли таких причин:

  • наличие у больных определенного набора генов (при этом они для разных географических регионов отличаются);
  • перенесенный туберкулез или тонзиллит;
  • склонность к аллергии.

Болезнь Такаясу

Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:

  1. Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
  2. В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
  3. Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.

Стадии болезни Такаясу

При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.

Симптомы проявления синдрома

Острый период неспецифического аортоартериита характеризуется признаками интенсивного воспалительного процесса. К ним относятся:

  • высокая температура тела с приливами пота по ночам;
  • резкая слабость, общее недомогание;
  • отсутствие аппетита, исхудание;
  • понижение наполнения пульса и давления на одной руке;
  • боли и слабость в предплечье и плече, которые становятся сильнее при физической активности.

Полная симптоматика болезни разворачивается через 7 лет. На первый план выходят признаки артериальной недостаточности из-за двухстороннего сужения артерий, ответвляющихся от дуги аорты. Признаков воспалительного процесса на этой стадии нет, а преобладает кислородное голодание тканей. Пораженная рука (или обе) слабеет, становится холоднее на ощупь, немеет, мышцы атрофируются, пульс практически отсутствует.

Сужение артерии при болезни Такаясу
Сужение артерии при болезни Такаясу

Симптомы хронической стадии болезни Такаясу включают:

  • боль в области головы и шеи;
  • пониженное зрение, снижение усиливается при запрокидывании головы назад;
  • затрудненное дыхание, приступы удушья;
  • чувство быстрого биения сердца;
  • высокую степень артериальной гипертензии;
  • перемежающуюся хромоту;
  • нарушение работы кишечника;
  • боли в грудной клетке, кашель с кровью;
  • приступы стенокардии (из-за артериита коронарных сосудов).

Пациенты отмечают частые головокружения, нарушение координации движений, обмороки, падения при ходьбе, слабеет память и внимание, понижается работоспособность. Зрение ухудшается вплоть до внезапной односторонней слепоты.

Боли в суставах, мышцах, в сочетании с неврологическими проявлениями, препятствуют нормальной ходьбе, при этом из-за боли в ногах нужно часто останавливаться. Поэтому в хронической стадии больные теряют возможность к самостоятельному передвижению.

Смотрите на видео о болезни Такаясу:

Типы поражения органов у детей и взрослых

Сочетания симптомов определяются зоной поражения аорты и ее ветвей. Поэтому могут быть выделены такие варианты болезни Такаясу:

  • воспаление дуги аорты и артерий, которые отходят от нее;
  • поражение грудного и брюшного отдела;
  • затронута дуга и вся нисходящая часть (самый типичный);
  • в дополнение к аорте выявляют изменения легочных сосудов, закупорку плечевых и почечных артерий, подвздошного сегмента.

Аневризма при патологии

При этом если воспалена только дуга, то страдает головной мозг, плечевой пояс, зрение. Для грудной части типичны проявления коронарной и легочной недостаточности, артериит брюшной аорты сопровождается ишемией нижних конечностей, почек и кишечника.

К какому врачу обратиться

Так как болезнь связана с нарушением иммунного ответа организма, и имеется системное поражение сосудов, то подобным заболеванием занимается ревматолог.

Методы диагностики

Для того, чтобы можно было подтвердить диагноз, учитывают наличие более трех из таких критериев:

  • начало болезни до 45 лет,
  • ослабление или отсутствие пульса на руках,
  • разница между цифрами давления на руках более 10 мм рт. ст.,
  • перемежающаяся хромота,
  • над брюшной или подключичной артерией прослушивается шум,
  • на ангиограмме, аортограмме или УЗИ отмечается сужение просвета аорты и ее ветвей.
ЭЭГ головного мозга при диагностике болезни Такаясу
ЭЭГ головного мозга при диагностике болезни Такаясу

Кроме этого, при обследовании можно обнаружить такие изменения:

  • в крови – высокая СОЭ, анемия и лейкоцитоз, альбумины и серомукоид понижены, в отличие от атеросклероза липидный профиль в пределах нормы;
  • иммунологический анализ – присутствуют HLA–антигены, увеличен уровень иммуноглобулинов;
  • реоэнцефалограмма – понижен кровоток в церебральных сосудах;
  • ЭЭГ головного мозга – низкая активность мозговой деятельности;
  • биопсия (только в начальной стадии) – гранулематоз на фоне воспалительной реакции.

Лечение болезни Такаясу

В комплекс лечебных мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят лекарственные препараты, методы очистки крови, оперативные вмешательства.

Медикаментозная терапия

медикаментозная терапияСнижение активности воспалительного процесса достигается назначением таких групп медикаментов:

  • кортикостероиды (Преднизолон, Метипред),
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан),
  • гипотензивные (Энап, Лозап, Моэкс),
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил),
  • антикоагулянты (Варфарин).

Очистка крови

Проводится для уменьшения концентрации иммунных комплексов, факторов свертывания. Используют такие способы:

  • плазма- или лимфоцитоферез,
  • криоферез,
  • фильтрация плазмы крови,
  • иммунотерапия по экстракорпоральной методике.
Плазмоферез при лечении болезни Такаясу
Плазмоферез при лечении болезни Такаясу

Хирургическое вмешательство

Пластика сосудов проводится при наличии таких показаний:

  • сужение коронарных артерий и ишемия сердечной мышцы,
  • стеноз артерий нижних конечностей с выраженной перемежающейся хромотой,
  • злокачественное течение артериальной гипертензии из-за поражения почечных артерий,
  • размер аневризматического расширения превышает 5 см,
  • нарушение проходимости более 3 мозговых артерий.

Выбор способа зависит от локализации и степени нарушения кровоснабжения. Используют удаление внутренней стенки, шунтирование в обход сужения.

Шунтирование при лечении болезни Такаясу

Прогноз для больных

Благоприятное течение болезни зависит от своевременности начала лечения, так как оно наиболее эффективно в острую стадию процесса. Быстрое течение аортоартериита приводит к развитию мозговых и сердечных сосудистых катастроф, падению зрения, формированию и разрыву аневризмы аорты. В подобных случаях возможна полная утрата трудоспособности и даже смертельный исход.

Болезнь Такаясу поражает молодых людей. Причиной считается формирование иммунного ответа на собственные ткани аорты и ее ветвей. Отмечается нарушение кровоснабжения головного мозга, понижение зрения, поражение внутренних органов.

Типичный признак – отсутствие пульса на одной или обеих руках. Неспецифический аортоартериит имеет свойство прогрессировать даже на фоне гормональной терапии, поэтому используют в дополнение к медикаментозной терапии очистку крови и операции при выраженном сужении сосудов.

Источник: CardioBook.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 883 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 300 р. 827 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 813 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 500 р. 649 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ сосудов от 2000 р. 176 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 162 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 800 р. 144 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 600 р. 109 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на венечных артериях 93061 р. 73 адреса
Кардиология / Операции на артериальных сосудах / Реконструкции аорто-подвздошно-бедренного сегмента 82015 р. 30 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.