Мозжечковый синдром симптомы


Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

  • Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
  • Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

  • Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
  • Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.

  • Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

  • наследственной;
  • приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:


  • Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
  • Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
  • Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, умеренная мышечная гипотония. Могут наблюдаться диспластические признаки.
  • Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная гиперрефлексия и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
  • Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
  • Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.

  • Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
  • Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
  • Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.

  • Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
  • Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

  • Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
  • Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
  • Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.

  • Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
  • Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
  • Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
  • Гипертермия.
  • Рассеянный склероз.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
  • Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.


Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:


  • Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
  • Нарушениями координации в конечностях.
  • Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
  • Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
  • Нистагмом.
  • Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

  • дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
  • диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
  • дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
  • постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

  • Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
  • Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
  • Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение


Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Источник: liqmed.ru

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и динамическую атаксию:

  1. пяточно-коленная (выполняется лежа на спине с закрытыми глазами) — предлагают поднять ногу и попасть пяткой в надколенник (промахивается); провести по передней поверхности голени в направлении к пятке (соскальзывает);
  2. пяточно-кулачная — под пятку врач подкладывает собственный кулак и просит поднять ногу и вновь опустить на кулак (промахивается);
  3. пальце-носовая (с закрытыми газами указательным пальцем при размахе руки достать кончика носа — промах);

  1. пальце-пальцевая — сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами предлагают указательным пальцем, достать другой (с открытыми глазами выполняется легко, при закрытых промахивается).

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и статическую атаксию (проводят стоя, с закрытыми глазами, но при абсолютной страховке врачом, на случай падения пациента) — направлены на выявление устойчивости (в эту группу входит весь комплекс ортостатических проб):

  1. при широко раздвинутых ногах отмечается пошатывание с большим, наклоном в сторону пораженной доли мозжечка, особенно выражена при поворотах туловища из стороны в сторону;
  2. поза Ромберга, — стоя с закрытыми глазами (стопы сомкнуты), вытягивает руки вперед — отклонение или падение в сторону пораженного полушария или в любую сторону при патологии (червя мозжечка); при нечеткой картине проводят сенсибилизацинную пробу Ромберга (или предлагают поставить одну ногу перед другой или согнуть в колене);
  3. атаксии-абазии симптом – пациент не может передвигаться сам, но в пределах постели все активные движения сохранены.

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и кинетическую атаксию:

  • тоническая — снижение тонуса мышц (дряблость, вялость);
  • походочная — просят пройти 2-3 м без поддержки по прямой: не может ходить, при ходьбе переставляет ноги вперед, а туловище отстает, проводит замысловатые движения ногами, делающими походку атипичной;
  • симптомы Магнуса-Клейна («магнитная реакция»)
    • при осторожном дотрагивании до стопы отмечается потягивание по всей конечности;
    • у маленьких детей при повороте головы в сторону происходит сгибание ног в коленных или тазобедренных суставах на стороне, куда повернута голова; на противоположной стороне конечность, наоборот, разгибается;
  • асинергические симптомы Бабинского
    • стоя предлагают прогнуться назад, запрокинув голову, — падает;
    • лежа предлагают сесть — раскачивает и поднимает ноги, затем рывком садится;
    • сидя предлагают встать на ноги — раскачивается, затем встает.

Другие пробы, характеризирующие поражение мозжечка:

  1. синергические — при взгляде вверх не происходит запрокидывания головы; при сильном рукопожатий не происходит разгибание в лучёзапястном суставе, отсутствует наморщивание лба;
  2. аодиодохокинез — проводят одновременно пронацию и супинацию кистей — на стороне повреждения движения замедленные;
  3. дисметрические –
    • с вытянутыми вперед и разведенными пальцами резко ротируют ладони, на стороне повреждения избыточная ротация;
    • симптом Ожеховского – пациент крепко опирается на ладони врача, при резком удалении опоры больной наклоняется вперед (здоровый, наоборот, отклоняется назад);
  4. дизартрия — речь скандированная с выделением каждого слога;
  5. симптом Стюарта-Холмса – человек фиксирует согнутую с локтевом суставе супинированную руку, врач пытается ее разогнуть и резко убирает руку, больной ударяет его по груди, так как не может притормозить движение своей руки;
  6. симптом Тома-Жюманти (хватания) — человек захватывает предмет, уже в начале хватания он очень широко раскрывает ладонь;
  7. симптомы Тома:
    • если толкнуть человека, стоящего боком, то это вызовет поднятие ноги на стороне воздействия и падение в противоположную сторону;
    • лежащему на спине пациенту несколько раз разводят и приводят согнутые колени, затем резко отпускают — на стороне поражения конечность непроизвольно отводится;
    • в положении стоя человеку необходимо наклониться в сторону, на здоровой стороне происходит повышение тонуса разгибателей и отведение ноги в противоположную сторону, на стороне повреждения этого не происходит;
    • человек передвигается как столб из-за ригидности мышц туловища, отмечается при поражении червя;
  8. симптом Фуа-Тевенара — при небольшом толчке в груды вперед или назад больной легко теряет равновесие, у здорового человека равновесие сохраняется.

Обследование больных, которые имеют поражение мозжечка должно проводиться в нейрохирургическом стационаре — с привлечением нейрофизиолога, отоневролога и ЛОР-врача, нейроокулиста.

Источник: ilive.com.ua

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 828 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии от 820 р. 665 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 252 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 2500 р. 191 адрес
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 149 адресов
Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии от 563 р. 713 адресов
Травматология-ортопедия / Консультации в травматологии и ортопедии от 563 р. 420 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 850 р. 56 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии 69317 р. 27 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии 38615 р. 22 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

  • рассеянный склероз;
  • синдром Гийена;
  • болезни эндокринной системы;
  • гидроцефалия обструктивного характера.

Черепно-мозговая травма так же может стать катализатором для развития острой атаксии, поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

  • легких;
  • головного мозга;
  • яичников;
  • лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» рака мозга может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

  • интенционное дрожание пальцев и рук;Тремор рук
  • «пьяная» походка;
  • асинергия (не способность производить сочетанные движения);
  • адиадохокинез (не способность выполнить чередующиеся быстрые движения);
  • нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты);
  • гипотонус мышц рук;
  • затрудненная речь с разделением на слоги;
  • изменение почерка.

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при черепно-мозговой травме, когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить магнитно-резонансную томографию головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть психологические расстройства и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит допплерографию сосудов и МРТ головного мозга. Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Источник: NeuroDoc.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.