Церебральный васкулит головного мозга симптомы


Результаты большинства лабораторно-инструментальных исследований при ИВ нормальны или изменены неспецифично. Наиболее информативными лабораторными тестами эффективности лечения ИВ считают повторное исследование альбуминов и иммуноглобулинов спинномозговой жидкости (СМЖ) [52], анализ антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), сывороточных цитокинов, антител к эндотелиальным антигенам [34]. Изменения на церебральных ангиограммах у больных с подтвержденным биопсией ИВ выявляются с частотой от 37 до 90% и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока [23, 27, 29,46, 64]. Наиболее часто отмечается распространенное плавное сужение множества, единичные сужения многих сосудов встречаются чаще, чем множественные сужения отдельных сосудов, а сосудистые окклюзии являются самыми редкими находками в малых сосудах [23].
гнитно-резонансно-томографическое (МРТ) исследование обнаруживает патологию головного мозга у 43- 100% больных с подтвержденным биопсией ИВ [22, 23, 48]. Как правило, выявляются очаговые или многоочаговые изменения в сером и белом веществах головного мозга, представленные асимметрично, с преобладанием в определенных регионах; отек полушария или доли; диффузные нерегулярные усиления МРТ сигнала от мягкой и паутинной мозговых оболочек [22, 48, 60]. Описаны случаи ИВ с признаками субарахноидального кровоизлияния с последующим в течение одной недели появлением множественных инфарктов мозга [40], с диффузным поражением белого вещества мозга [35,64], преимущественно не с паренхиматозными, а с лептоменингеальными изменениями [49]. МРТ-исследование с контрастированием [24, 58] выявляет при ИВ гипоинтенсивные гранулемы, окруженные гиперинтенсивными кровеносными сосудами. В то же время на ранней стадии заболевания данные МРТ головного мозга могут быть в пределах нормы и, вероятно, для диагностики данной стадии ИВ следует использовать преимущества ангиографических методов исследования [29]. В работе [29] было показано, что МРТ регистрирует патологию лишь в 66 из 100 случаев ИВ, выявленных ангиографически. Повысить чувствительность метода МРТ в диагностике ИВ до 100% [61] позволяет сочетание указанного метода с исследованием СМЖ. Несмотря на возможности указанных методов, большинство авторов [6, 23, 32, 46, 48] единственным подтверждающим методом диагностики ИВ считают биопсию паренхимы головного мозга, мягкой и паутинной мозговых оболочек, но при этом подчеркивается неприемлемость данного метода при подозрении на васкулит крупных церебральных сосудов, биопсия которых невозможна. Другой проблемой гистологического исследования биопсийного материала является сложность отличия воспалительных поражений сосудистой стенки от случаев ее воспалительной инфильтрации [48].


Источник: radiomed.ru

a:2:{s:4:»TEXT»;s:88144:»

Первичный васкулит (ПВ) центральной нервной системы (ЦНС) — редкое заболевание, вовлекающее исключительно сосуды головного, реже спинного мозга и их оболочек, причина которого до настоящего времени остается нераскрытой, а клиническая диагностика сопряжена с немалыми трудностями. В литературе ПВЦНС также описывается под названиями: первичный ангиит ЦНС, изолированный васкулит (ангиит) ЦНС [1—4]. Термин ПВЦНС закреплен в номенклатуре васкулитов, принятой на международной конференции, состоявшейся в 2012 г. и посвященной ее пересмотру (International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides), и отнесен к рубрике васкулитов одного органа [5]. Термин «первичный» подразумевает, что васкулит не является вторичным по отношению к каким-либо другим заболеваниям. Ко вторичным васкулитам, с которыми необходимо дифференцировать ПВЦНС, относя.
ной этиологией (гепатит С и В, сифилис, онкология, иммунные, лекарственные и др.) [5]. Васкулиты при инфекционных заболеваниях, связанные с воспалительными изменениями стенки сосудов вследствие инвазии в нее различных патогенных организмов, с которыми также дифференцируется ПВЦНС, в номенклатуру васкулитов не включены [3, 5—7]. ПВЦНС, так же как и прочие, представленные в номенклатуре, разделяются в зависимости от калибра пораженных сосудов: васкулиты крупных, средних и мелких сосудов [8—10].

Распространенность васкулитов ЦНС с точностью неизвестна, поскольку их часто не распознают из-за неспецифичности клинических проявлений, отсутствия серологических маркеров воспаления, а также в связи с тем, что церебральная ангиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и биопсия головного мозга могут давать ложноположительные и/или ложноотрицательные результаты. Данные об относительной частоте ПВЦНС и вторичных васкулитов с поражением ЦНС противоречивы. Одни авторы указывают, что частота ПВЦНС составляет 1,2% от всех васкулитов, поражающих ЦНС [11], и что они встречаются реже, чем системные васкулиты с поражением ЦНС [2, 7]. В отличие от этого данные клиники Mayo свидетельствуют о преобладании ПВЦНС среди всех васкулитов с поражением ЦНС [12].


К 1986 г. в англоязычной литературе было опубликовано всего 46 наблюдений ПВЦНС [13]. В последние годы благодаря совершенствованию инструментально-лабораторной базы, они распознаются чаще, чем ранее, особенно по сравнению со вторичными васкулитами, что отражается и в росте числа публикаций, посвященных ПВЦНС [2—4, 6—10, 14—23].

По данным клиники Mayo, располагающей наибольшим числом наблюдений ПВЦНС, верифицированных с помощью ангиографии или биопсии головного мозга (101 больной к 2007 г. и 163 больных к 2015 г.), его ежегодная частота у взрослых составляет 2,4 случая на 1 млн населения [10, 20]. Возраст больных в этой серии наблюдений, а также среди еще одной большой группы больных (102 пациента), описанных французскими исследователями [24], колебался от 17 до 85 лет, составляя в среднем 48 лет. M. Lucke и R. Hajj-Ali отмечают, что пик заболевания приходится на возраст 50 лет [22]. Заболевание встречается не только у взрослых, но и у детей [6, 25]. Гендерные различия в больших сериях наблюдений, представленных в литературе американскими и французскими исследователями, не были существенны: первые отмечали небольшое преобладание женщин (56%) [19], вторые — мужчин (53%) [17]. В отдельных небольших сериях больных, упомянутых в обзоре J. Birnbaum и D. Hellman, отмечено двукратное преобладание мужчин [4]. Среди детей ПВЦНС чаще встречается у мальчиков (62—74%) [25, 26]. M. Twilt и S. Benseler отмечают отличия гендерного распределения у детей в зависимости от калибра пораженных артерий: васкулит с поражением мелких артерий чаще встречается у девочек, с поражением средних и крупных артерий — у мальчиков [6].


Одни из первых описаний ПВЦНС были сделаны в 50-е годы прошлого столетия W. Newman, A. Wolf [27] и H. Cravioto, I. Feigin [28]. Так как методом верификации ПВЦНС было патоморфологическое исследование, заболевание считалось фатальным. В 80-е годы число публикаций значительно возросло благодаря широкому применению в клинике инвазивной контрастной ангиографии, позволившей верифицировать васкулиты по характерному признаку — чередованию участков сужения и расширения артерий. Большинство описанных случаев не были верифицированы патоморфологически, что в некоторых из них не исключало гипердиагностику [23].

В 1988 г. американские ревматологи L. Calabrese, J. Mallek [13] на основе анализа 8 собственных и 40 случаев, описанных в литературе, предложили следующие диагностические критерии ПВЦНС, поражающего мелкие артерии: 1) наличие неврологического или психического дефекта, необъяснимого другими причинами; 2) наличие классических ангиографических признаков (распространенные чередующиеся участки расширения и сужения мелких артерий) или гистопатологических проявлений ПВЦНС; 3) отсутствие признаков системного васкулита или любых других заболеваний, которые могли бы вызвать такую же ангиографическую картину.


К концу ХХ века стало очевидным, что случаи ПВЦНС с доброкачественным течением, благоприятным прогнозом и ангиографическими изменениями в виде чередующихся участков сужения и расширения в действительности могут представлять собой не васкулит, а невоспалительную обратимую церебральную ангиопатию [29, 30], для обозначения которой L. Calabrese и соавт. [31] предложили термин «обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром» (англ.: reversible cerebral vasoconstriction syndrome — RCVS). Это основное заболевание, которое может имитировать ПВЦНС.

В первой декаде 2000-х годов было предложено разделять ПВЦНС в зависимости от калибра пораженных сосудов. Васкулиты мелких артерий также обозначаются как ангиографически негативные, поскольку их верификация возможна только при биопсии головного мозга. Васкулиты средних/крупных артерий — как ангиографически позитивные [8, 10, 15]. Необходимость такого разделения продиктована отличием их клинических проявлений, течения, диагностических и лечебных подходов. Следует отметить, что понятия васкулит мелких артерий и ангиографически негативный васкулит не всегда равнозначны, так как иногда васкулит мелких артерий верифицируется при контрастной ангиографии [19]. Согласно международной номенклатуре васкулитов, принятой в 2012 г. [5], к крупным артериям относятся аорта и ее ветви, к средним — основные висцеральные артерии и отходящие от них ветви, к мелким — интрапаренхиматозные артерии, артериолы, капилляры.
именительно к головному мозгу крупными считаются внутренняя сонная артерия (ВСА) и позвоночная артерия (ПА), средними — средняя (СМА), передняя (ПМА), задняя (ЗМА) мозговые артерии, базилярная артерия (БА) и их интракраниальные ветви, мелкими — внутримозговые сосуды. Вместе с тем необходимо отметить, что до настоящего времени нет единого подхода к оценке размера сосудов головного мозга, чем, очевидно, отчасти объясняются различия данных американских и французских исследователей.

Существенным прорывом в неинвазивной верификации васкулитов крупных и средних артерий стало использование высокоразрешающей МРТ с толщиной срезов не более 3 мм для оценки состояния артериальной стенки до и после введения контраста. С помощью этого метода T. Bley и соавт. в 2005 г. показали возможность выявления воспалительных изменений по накоплению контраста в стенке поверхностной височной артерии у больных с гигантоклеточным артериитом [32]. Причем чувствительность и специфичность МРТ и гистологических методов диагностики в этих случаях были сходными (около 80 и 100% соответственно). В 2007—2008 гг. W. Kuker и соавт. для верификации воспаления в крупных артериях мозга (интракраниальные отделы ВСА и ПА, начальные отделы СМА, ПМА, ЗМА и БА) предложили проведение мультипланарной высокоразрешающей МРТ в режиме Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани до и после введения контраста, которая позволяет обнаружить утолщение артериальной стенки и накопление в ней контраста [33—35]. В 2010 г. T. Saam и соавт. предложили протокол проведения высокоразрешающей МРТ с подавлением сигнала не только от жировой ткани, но и от движущейся крови (режим Dark blood — черная кровь) для верификации васкулита интракраниальных и цервикальных артерий [36].


К настоящему времени наибольшее число больных (более 100 наблюдений) с ПВЦНС, поражающим сосуды разного калибра, обследованы в клинике Mayo (США) [19] и во Франции [16, 17]. Несмотря на накопившиеся новые данные и появившиеся диагностические возможности, критерии диагностики ПВЦНС, разработанные около 30 лет назад для мелких артерий, остаются прежними и используются для артерий разного калибра. Сложность и малоизученность проблемы ПВЦНС инициировали объединение усилий исследователей разных стран для проведения международного исследования [37].

Выделяют 3 основных гистопатологических варианта ПВЦНС [38, 39]. Наиболее частым из них является гранулематозный васкулит, доля которого среди всех ПВЦНС составляет 58%. Он характеризуется наличием вокруг сосудов мононуклеарного воспаления в сочетании с образованием гранулем в разных слоях сосудистой стенки и наличием полинуклеарных клеток. Почти в 50% случаев отмечается отложение бета-амилоида в сосудистой стенке. Этот вид васкулита описывается как А-β — связанный ангиит (A-β-related angiitis — ABRA) [40]. Его необходимо дифференцировать от церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) с периваскулярной воспалительной реакцией (моно- и полинуклеарные клетки), при которой гранулемы отсутствуют.
ичина воспалительной реакции на отложение β-амилоида окончательно не ясна. J. Eng и соавт. предполагают, что фактором риска его развития является генотип APOE ε4/ε4 [41]. По мнению C. Giannin, взаимоотношение между ABRA и ЦАА с периваскулярной воспалительной реакцией — являются ли они самостоятельными или патогенетически связанными заболеваниями — не установлено [39].

Лимфоцитарный васкулит составляет 28% всех случаев ПВЦНС и характеризуется выраженной инфильтрацией сосудистой стенки лимфоцитами, а иногда и плазматическими клетками, что ведет к ее дезорганизации и деструкции. Наличие отдельных периваскулярных мононуклеарных клеток не является основанием для диагностики лимфоцитарного васкулита. Значительная лимфоцитарная инфильтрация вещества головного мозга при лимфоцитарном васкулите отсутствует [39].

Некротизирующий васкулит встречается в 14% случаев и обычно поражает небольшие артерии мышечного типа. Морфологически изменения напоминают таковые при узелковом полиартериите и характеризуются трансмуральным фибриноидным некрозом с деструкцией внутренней эластической мембраны. Некроз сосудистой стенки является причиной внутримозговых кровоизлияний и микроаневризм. Состояние сосудистой стенки при дифференциальном диагнозе васкулита с другими причинами острых некрозов или кровоизлияний в мозге должно оцениваться вне зон этих повреждений, так как в их пределах изменения сосудистой стенки носят вторичный характер и не являются признаком васкулита [39].
емические изменения в биоптатах головного мозга при ПВЦНС обнаруживаются в 40—51% случаев, чаще всего при некротизирующем васкулите, кровоизлияния — в 12% [39]. Морфологические изменения при ПВЦНС, как правило, обнаруживаются в артериях небольшого и среднего калибра и артериолах, тогда как в венах они выявляются редко [11]. В отдельных случаях находят изолированное поражение вен небольшого и среднего калибра белого вещества полушарий головного мозга и его мягкой мозговой оболочки. В наблюдении J. Mlakar и соавт. оно было представлено гранулематозным воспалением вен в виде аккумуляции эпителиоидных макрофагов с лимфоцитами, расположенными по периферии гранулемы, и отдельными гигантскими клетками типа Лангерганса, рассеянными среди макрофагов и лимфоцитов. Поскольку эндотелий вен практически был интактен, предполагалось, что патогенный антиген, вызвавший воспалительную реакцию вокруг вен, распространялся со стороны их адвентиции [42] и имел сродство к венам.

До настоящего времени этиология и патогенез остаются недостаточно изученными [22]. В литературе широко обсуждается роль инфекции, особенно учитывая частый гранулематозный и лимфоцитарный типы воспаления, выявляемые при морфологическом исследовании. В качестве этиологических факторов придается значение вирусу ветрянки (Varicella zoster virus — VZV) [43—45], вирусу Эпштейна—Барр [46], вирусу лихорадки Западного Нила [47] и вирусу иммунодефицита человека [48]. Необходимо подчеркнуть, что патогенные агенты исполняют роль провоцирующего фактора, приводящего к развитию иммунного воспаления в сосудистой стенке, и что ПВЦНС не относится к инфекционным васкулитам. Наиболее ярко это демонстрируется на примере вируса VZV. После перенесенной общей инфекции (ветряная оспа) вирус в латентной форме персистирует в тригеминальном и цереброспинальных ганглиях. При снижении иммунитета вирус активируется и трансаксонально может достигать стенки ВСА (из тригеминального ганглия) или ПА (из верхних цереброспинальных ганглиев), инициируя в них воспалительные изменения, в генезе которых определяющая роль принадлежит иммунным реакциям. Клиническим подтверждением роли VZV в поражении церебральных артерий является повышение частоты инсультов после перенесенной VZV-инфекции. Данные иммуногистохимического исследования, обнаружившие присутствие антигена VZV в адвентиции на начальных стадиях заболевания, а позже — в медии и интиме, также подтверждают роль трансаксонально распространяющегося VZV в поражении сосудистой стенки. Ее изменение представлено утолщением интимы, миоциты которой экспрессируют актин и миозин [45]. Подтверждением иммунных механизмов служит эффект от лечения кортикостероидами и иммуносупрессантами [21].

Значение иммунных механизмов в генезе ПВЦНС подчеркивается случаями его развития у больных с первичным и приобретенным иммунодефицитом. Предполагается, что определенное значение имеет система гистосовместимости классов I и II. Ее типирование у больной с изолированным васкулитом обеих ВСА обнаружило HLA-аллели, ассоциирующиеся с болезнью Такаясу (B52), болезнью Бехчета (В51), гигантоклеточным артериитом (DR 4), тогда как клинико-лабораторных признаков этих заболеваний у больной не было [49].

Фундаментальное значение в раскрытии триггерной роли вирусов и роли иммунной системы в развитии первичного васкулита крупных и средних артерий представляет работа C. Weyand и соавт., посвященная изучению механизмов развития воспаления в стенке крупных артерий на модели гигантоклеточного артериита, в генезе которого придается значение герпетической инфекции [50]. Отличительной чертой этих артерий является наличие в их адвентиции и медии дендритных клеток, которые осуществляют взаимодействие сосудистой стенки и иммунной системы. При васкулите они трансформируются, увеличиваются в количестве, распределяются по всей стенке и участвуют в прогрессировании заболевания. Предполагается, что стимуляция дендритных клеток осуществляется через Тoll-подобные рецепторы, причем в качестве стимула (локального или системного) рассматриваются различные инфекционные агенты. Стимуляция дендритных клеток вызывает активацию иммунной системы с притоком в артериальную стенку Т-клеток, преимущественно CD4 Т-клеток и макрофагов. Они проникают в стенку по собственным сосудам артерий (vasa vasorum), переходят в межклеточное пространство и направляются от адвентиции к интиме. В типичной ситуации высокоактивированные макрофаги, известные как гистиоциты, собираются в гранулемы, которые окружены Т-клетками. В месте повреждения сосудов при васкулите обнаруживается множество эффекторных цитокинов. Выделяют два основных кластера цитокинов, связанных с развитием воспаления сосудистой стенки и активностью заболевания. Для первого из них центром является ось IL-6/IL-17, для второго — IL-12/IFN-γ. Предполагается, что первый кластер связан с остротой процесса, учитывая его высокую чувствительность к кортикостероидной терапии. Активация второго кластера цитокинов ответственна за переход заболевания в хроническую стадию. Наблюдающаяся при этом активация макрофагов с выделением сосудистых ростковых факторов, металлопротеиназ вызывает деградацию экстраклеточного матрикса сосудистой стенки, усиливает провоспалительную активность эндотелия и пролиферацию гладкомышечных клеток. В сосудистой стенке IFN-γ запускает сигнальные пути миграции и пролиферации для гладкомышечных клеток, что приводит к сужению просвета сосуда гиперплазированной интимой, формированию неоваскулярной сети капилляров. IFN-γ может вызывать не только пролиферацию, но и апоптоз гладкомышечных клеток, т. е. исполнять роль сигнала, который разделяет гладкомышечные клетки на пролиферирующие и погибающие. Особенностью кластера цитокинов, связанных с Тh1-клетками, является его нечувствительность к стероидам и персистирование высокого уровня IFN-γ в крови, несмотря на иммуносупресантную терапию, что поддерживает хроническое воспаление. Дальнейшее изучение данных механизмов поможет выявить маркеры активности заболевания и эффективности проводимого лечения [50].

Клинические проявления ПВЦНС разнообразны и включают головную боль (51—65%), когнитивные нарушения (36%—54%), инсульты (40%), преходящие нарушения мозгового кровообращения (26%), эпилептические приступы (20—35%), снижение уровня бодрствования (26%), психические расстройства (22%), парезы конечностей (5%), снижение зрения (11%), отек дисков зрительных нервов (4%) [17, 19, 51]. Указанная симптоматика в 68% случаев развивается остро, в остальных — имеет постепенно прогрессирующее течение.

Первыми клиническими проявлениями у 71% больных являются инсульты, стойкий неврологический дефицит, головная боль и когнитивные нарушения [19]. Иногда заболевание дебютирует эпилептическими приступами [52].

Клинические проявления зависят от калибра пораженных сосудов. Отличительной особенностью васкулита мелких артерий, верифицированного при биопсии мозга, является более частое развитие когнитивных нарушений (67—71%), чем при поражении крупных/средних артерий, верифицированном при ангиографии (36—47%) [17, 19]. H. De Boysson и соавт. [17] отмечают также более молодой возраст больных с поражением мелких артерий (41,5 года против 48,5 года при поражении артерий среднего/крупного калибров), более частое развитие у них эпилептических приступов (77% против 21%), дискинезий (35% против 9%), снижения уровня бодрствования (42% против 21%). Отличительной особенностью клинических проявлений артериита крупных/средних артерий является более частое развитие преходящих нарушений мозгового кровообращения, инсультов, очаговых неврологических нарушений, частота которых достигает 50—88% [17, 19]. M. Lucke и R. Hajj-Ali обращают внимание на то, что нарушения мозгового кровообращения развиваются в разных сосудистых бассейнах и часто сочетаются с воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [22]. Наряду с неврологической симптоматикой у 10% больных, по данным клиники Mayo, отмечаются повышенная утомляемость, снижение аппетита, потеря массы тела, артралгии, а у 14% больных — повышение температуры [19].

Описания серии больных с васкулитом крупных артерий (ВСА, ПА), верифицированным накоплением контраста в их стенке, в литературе отсутствуют. Имеются лишь сообщения об отдельных пациентах, ишемические инсульты у которых имели тенденцию к рецидивам с развитием в пределах одной сосудистой системы (вертебрально-базилярной или каротидной) [49, 53]. На ранней стадии заболевания просвет артерий мог быть не стенозирован, тогда как при МРТ-исследовании выявлялось накопление контраста артериальной стенкой — признак ее воспалительных изменений [53]. После лечения стероидами одни авторы [53, 54] наблюдали исчезновение или уменьшение накопления контраста сосудистой стенкой, другие [49] отмечали его персистирование на протяжении 6 мес при положительном клиническом эффекте.

Среди ПВЦНС с поражением мелких артерий выделяют ангиит, характеризующийся отложением β-амилоидного пептида в мелких артериях коры и лептоменингеальной оболочке (ABRA) [19, 55]. Он развивается в более пожилом возрасте, чаще дебютирует когнитивными нарушениями и эпилептическими приступами, характеризуется повышением белка в ЦСЖ, частым накоплением контраста оболочками головного мозга при МРТ, хорошим эффектом от лечения стероидами (монотерапия или в сочетании с циклофосфамидом).

В рамках ПВЦНС, в основном поражающем мелкие артерии, выделяется опухолеподобная форма [15, 56]. Она развивается в более молодом возрасте (средний возраст 37 лет) и в 90% случаев проявляется эпилептическими приступами. МРТ обнаруживает одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст, окруженные отеком и оказывающие объемное воздействие на смежные структуры головного мозга. Очень часто этот подвид ПВЦНС ошибочно рассматривается как опухоль или лимфома. Дифференциальной диагностике с опухолью помогает биопсия головного мозга и МР-спектроскопия. Лечение глюкокортикоидами в сочетании с циклофосфаном дает хороший эффект, однако у половины больных в последующем отмечаются рецидивы, требующие повторного курса лечения [56].

Течение ПВЦНС может быть как прогрессирующим, с повторными обострениями, так и монофазным. Среди 102 больных, описанных H. Boysson и соавт. [17], обострения заболевания происходили в трети случаев, причем чаще при поражении мелких, чем крупных артерий (54% против 24%). К. Maclaren и соавт. также указывают на более частые обострения при поражении мелких артерий [8]. Они происходили на фоне низких поддерживающих доз преднизолона или азатиоприна либо при отмене препаратов. В целом при поражении мелких артерий заболевание протекало тяжелее, с развитием энцефалопатии, проявляющейся когнитивными нарушениями и эпилептическими приступами, тогда как при поражении средних и крупных артерий обычно имелся очаговый неврологический дефицит, обусловленный инсультом. Функциональное состояние больных, по данным динамического наблюдения, продолжавшегося в среднем 53 мес, существенно не зависело от калибра пораженных артерий [17].

В отличие от данных H. Boysson и соавт. [17] C. Salvarani и соавт. [19—21] указывают на более тяжелое, быстро прогрессирующее течение заболевания у больных с двусторонними, множественными изменениями церебральных артерий по данным ангиографии и множественными инфарктами головного мозга на МРТ, тогда как при поражении мелких артерий течение заболевания более доброкачественное. Функциональный неврологический дефицит в среднем через год от дебюта заболевания был больше при васкулите, верифицированном ангиографически, чем при васкулите мелких артерий, включая амилоидассоциированный васкулит, встречающийся в более старшей возрастной группе.

Различия между данными французских и американских исследователей, возможно, связаны с селекцией больных, разной стандартизацией калибра артерий головного мозга (мелкие, средние, крупные), а также с преобладанием у больных, описанных H. Boysson и соавт., лимфоцитарного васкулита [17].

Как американские, так и французские исследователи указывают на зависимость течения заболевания, а именно частоты рецидивов, от проводимого лечения. Так, C. Salvarani и соавт. отметили меньшую частоту рецидивов, если в дебюте заболевания кортикостероиды сочетали с циклофосфаном, а не применяли как монотерапию (18% против 39%) [20]. H. Boysson и соавт. указывают на более редкие обострения и лучший функциональный исход, если после лечения в острой стадии заболевания продолжается поддерживающая терапия [24].

У 10% больных ПВЦНС имеет катастрофическое течение, для которого характерно быстрое, в течение нескольких дней снижение уровня бодрствования и появление дыхательных нарушений. Если в течение первых недель не наступает летальный исход, функциональное состояние больных к концу лечения не отличается от такового при менее тяжелом течении заболевания [57].

Смертность при ПВЦНС среди 163 больных, наблюдавшихся C. Salvarani и соавт., составила 15% [19]. Чаще всего летальный исход наступал в течение первого года заболевания при гранулематозном и некротизирующем васкулите. Во французской когорте, включавшей в разные временны́е сроки 52 и 102 больных, летальный исход отмечен в 6—8% случаев соответственно. В половине случаев смерть наступала в первые надели заболевания, в остальных — при очередном обострении [16, 17].

Она основывается на описанных выше критериях, предложенных в 1988 г. L. Calabrese и J. Mallek [13]. Несмотря на успехи, достигнутые в изучении ПВЦНС, его диагностика до настоящего времени представляет значительные трудности. На это указывает длительный временной интервал (170 дней) между дебютом заболевания и его диагностикой [14]. Диагностические трудности во многом связаны отсутствием специфичных и чувствительных лабораторно-инструментальных тестов, в связи с чем большое значение имеет комплексная оценка клинико-лабораторно-инструментальных данных.

Исследование крови. Специфичные и чувствительные для ПВЦНС серологические маркеры отсутствуют [15]. В наиболее многочисленных сериях ПВЦНС, представленных в литературе, у 18% больных отмечено повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), у 27—33% — повышение С-реактивного белка, обычно небольшое. Ревматоидный и антинуклеарный факторы, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антитела к экстрагированному ядерному антигену, комплимент, криоглобулины, волчаночный антикоагулянт, ВИЧ были отрицательными или в пределах нормы [16, 19]. Среди небольших групп больных с ПВЦНС в отдельных случаях отмечали небольшое, диагностически незначимое повышение АНЦА и антинуклеарного фактора [8, 51].

Исследование ЦСЖ. Небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и/или умеренное повышение белка обнаруживают у 69—94% [10, 15, 17, 22, 51]. Чаще всего изменения выявляют при поражении мелких, чем крупных сосудов [17, 19, 51]. Так, H. de Boysson и соавт. [17] выявили их у 91% больных с васкулитом мелких артерий и 62% больных с поражением крупных/средних артерий. C. Salvarani и соавт. [19] обнаружили повышение белка более 45 мг/дл или лейкоцитов более 5 клеток/мл у 81% пациентов. Более выраженное изменение ЦСЖ отмечено при васкулите мелких артерий, чем крупных (цитоз 16 клеток по сравнению с 4 клетками; белок — 98 мг/дл по сравнению с 56 мг/дл соответственно). Синтез олигоклональных антител S. Schuster и соавт. [51] обнаружили у 35% больных. Исследование ЦСЖ на различные инфекционные агенты с помощью иммуноферментного анализа и полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также цитологическое исследование для исключения метастатического поражения не выявляют изменений [15]. F. Pagni и соавт. описали больного с васкулитом спинного мозга, верифицированным на секции, у которого при исследовании ЦСЖ методом ПЦР было найдено большое число копий вируса Эпштейна—Барр при отсутствии признаков острой или хронической инфекции, обусловленной этим вирусом [46].

Церебральная ангиография является одним из методов верификации ПВЦНС. Характерные изменения представлены распространенными чередующимися участками сужения и расширения артерий, как правило, двусторонними, окклюзией отдельных сосудов, замедлением времени прохождения контраста, неоваскуляризацией, микроаневризмами, ранним заполнением венозного русла, обеднением дистальных отделов сосудистых бассейнов. Необходимо иметь в виду, что основной ангиографический признак васкулита — чередование участков сужения и расширения артерий — неспецифичен и может наблюдаться при спазме артерий, отеке сосудистой стенке, пролиферации ее клеточных элементов, в связи с чем большое значение имеет комплексный анализ ангиографических и клинических данных. Кроме того, характерные для ПВЦНС изменения выявляются в артериях среднего и крупного калибра, тогда как разрешающие способности ангиографии не позволяют обнаружить их в мелких артериях (менее 0,2 мм) [58].

Среди 129 больных с васкулитом, обследованных в клинике Mayo, изменения при ангиографии были найдены в 88% случаев, причем в 96% из них изменения были двусторонними. Частота и распространенность поражения зависели от калибра пораженных сосудов. Поражение крупных артерий (интракраниальный отдел ВСА и ПА, проксимальные отделы СМА, ПМА, ЗМА, БА) выявлялось реже (66%), чем поражение артерий меньшего калибра (дистальные отделы интракраниальных артерий и их ветви второго порядка) (91%). Кроме того, поражение крупных артерий реже было двусторонним (55%) по сравнению с артериями меньшего размера (91%) [19].

Нейровизуализация. Изменения вещества головного мозга, выявляемые при МРТ у больных с ПВЦНС, неспецифичны. Они включают корковые и субкортикальные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, накопление контраста оболочками мозга или внутримозговыми очагами, участки повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2 или FLAIR [59, 60]. В 5% случаев выявляются изменения в спинном мозге, чаще всего в грудном отделе [60]. При псевдотуморозной форме ПВЦНС обнаруживаются очаги, иногда с зонами некроза, перифокальным отеком, объемным воздействием на смежные структуры, которые накапливают контраст и нередко ошибочно трактуются как злокачественные опухоли или абсцесс [15, 60]. Частота опухолеподобных очагов при ПВЦНС, по данным G. Boulouis и соавт., составляет 12% [61].

По данным клиники Mayo, инфаркты головного мозга при МРТ были найдены у 54% из 149 обследованных больных с ПВЦНС [19]. Чаще их выявляли при ангиографически верифицированном васкулите, т. е. при поражении артерий среднего и крупного размера (66%), чем при васкулите, подтвержденном биопсией, т. е. при поражении мелких артерий (34%). Сходные данные получены S. Schuster и соавт. [51]: инфаркты головного мозга были найдены в 85,7% случаев при поражении крупных артерий, в 29,4% случаев при поражении мелких. C. Thaler и соавт. также указывают на типичность развития инфарктов головного мозга при поражении артерий среднего и крупного калибра: в этом случае они были выявлены у 19 из 25 больных, чаще всего в бассейне СМА, в отличие от этого инфаркты отсутствовали у всех 8 больных с поражением мелких артерий [62]. G. Boulouis и соавт. обнаружили при МРТ головного мозга множественные, двусторонние инфаркты, преимущественно в системе сонных артерий у 42% из 60 больных с ПВЦНС, верифицированным биопсией или ангиографически. В 55% случаев выявляли геморрагические инфаркты и паренхиматозные кровоизлияния, в 26% — острые конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния [61].

Почти у всех больных наряду с инфарктами головного мозга при МРТ в режиме Т2 и FLAIR в белом веществе головного мозга обнаруживаются гиперинтенсивные очаги, трактовка которых вызывает диагностические трудности [15, 51].

Накопление контраста очагами или оболочками головного мозга чаще отмечено при васкулите мелких (60—77%), чем крупных (22—29%) артерий [19, 51, 61].

Редкой нейровизуализационной находкой среди больных, описанных S. Schuster и соавт., была выраженная атрофия головного мозга, в основе которой согласно данным биопсии лежало трансмуральное воспаление очень мелких сосудов [51].

При изолированном поражении церебральных вен небольшого и среднего калибра, верифицированном на секции, МРТ головного мозга в режиме Т2 и FLAIR обнаруживает линейной формы гиперинтенсивность в проекции вен и перивенозных пространств белого вещества полушарий головного мозга [42].

Характерными нейровизуализационными признаками амилоидассоциированного ангиита с периваскулярным воспалением, отличающими его от ЦАА, является накопление контраста мягкой мозговой оболочкой с сопутствующим инфильтративным изменением белого вещества полушарий головного мозга или без него (70% против 7%), а также более редкое развитие лобарных кровоизлияний (7% против 62%) [63].

Нейровизуализационное исследование в режиме ангиографии (МРА и КТА) может выявлять чередующиеся участки сужения и расширения артерий с гладкими или неровными контурами, дву- или односторонние. Результаты исследования артерий головного мозга с помощью МРА и КТА зависят от разрешающей способности используемого оборудования. Если ранее считалось, что МРА практически не имеет диагностической значимости, то согласно данным, опубликованным в 2017 г., изменения интракраниальных артерий при МРА были выявлены в 77% случаев [61]. Несмотря на улучшение разрешающей способности МРА, ее диагностические возможности меньше, чем у инвазивной контрастной ангиографии [60, 61]. Необходимо иметь в виду неспецифичность этих изменений, в связи с чем диагноз должен основываться на комплексной оценке клинических, лабораторных и ангиографических данных [15].

Исследование сосудистой стенки ВСА, ПА, СМА, ПМА, ЗМА, БА с помощью высокоразрешающей МРТ в режиме подавлением сигнала от жировой ткани и движущейся крови до и после введения контраста при толщине срезов не более 3 мм в больших сериях больных с ПВЦНС не проводилось [33—36]. В литературе описаны лишь отдельные больные, у которых при этом исследовании выявлено накопление контраста артериальной стенкой — признак ее воспалительных изменений [49, 51, 53, 54]. Накопление контраста артериальной стенкой в некоторых случаях уменьшалось или исчезало в среднем через 7 мес, в других — персистировало на протяжении более года, что, по-видимому, связано с разным ответом на проводимое лечение [36, 64, 65]. H. Noh и соавт. [53] подчеркнули, что накопление контраста может выявляться на ранней стадии ПВЦНС, когда явные изменения просвета артерии отсутствуют и контрастная ангиография дает негативные результаты. K. Ohno и соавт. [54] пришли к заключению, что феномен накопления может использоваться не только для верификации воспаления артериальной стенки, но и для мониторирования активности заболевания: после лечения кортикостероидами и микофенолатом мофетилом 2 детей с ПВЦНС и ишемическими инсультами, обусловленными стенозами СМА и ВСА, накопление контраста их стенкой значительно уменьшилось. Вместе с тем K. Fukuma и соавт. отметили, что накопление контраста артериальной стенкой не всегда свидетельствует об активности воспалительного процесса: они наблюдали его персистирование в стенке ВСА, несмотря на улучшение сигнала от кровотока по СМА и ПМА после лечения стероидами [49]. E. Obusez и соавт. полагают, что длительно персистирующее накопление контраста артериальной стенкой на фоне лечения может быть связано не с текущим воспалением, а с поствоспалительным повреждением эндотелиальных контактов [65].

Накопление контраста в артериальной стенке обнаруживается не только при ПВЦНС, но и при постветряночной васулопатии, саркоидозе, гигантоклеточном артериите, ревматологических заболеваниях, сифилисе, боррелиозе [33, 34, 66, 67]. Кроме того, умеренное накопление может наблюдаться при атеросклерозе, болезни моямоя и диссекции магистральных артерий головы [64].

Ультразвуковое исследование (УЗИ) экстракраниальных артерий с введением контраста. Данное исследование с введением специального контраста

Источник: www.mediasphera.ru

Литература

1. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Моисеев С.В. Современная номенклатура системных васкулитов. Клиническая фармакология и терапия. 2013;1:70–4.
2. Salvarani C., Hunder G.G., Morris J.M., et al. Ab-related angiitis: Comparison with CAA without inflammation and primary CNS vasculitis. Neurology. 2013;81:1596–603.
3. Greenberg S. Cerebral amyloid angiopathy: prospects for clinical diagnosis and treatment. Neurology.1998;51:690–94.
4. Vinters H.V. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review. Stroke. 1987;18:311–24.
5. Greenberg S.M., Vonsattel J.P.G., Stakes J.W., et al. The clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy: presentations without lobar hemorrhage. Neurology. 1993;43:2073–79.
6. Greenberg S.M., Gurol M.E., Rosand J., Smith E.E. Amyloid angiopathy-related vascular cognitive impairment. Stroke. 2004; 35(suppl 1):2616–19.
7. Greenberg S.M., Vonsattel J.P.G. Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: sensitivity and specificity of cortical biopsy. Stroke. 1997;28:1418–22.
8. Ginsberg L., Geddes J., Valentine A. Amyloid angiopathy and granulomatous angiitis of the central nervous system: a case responding to corticosteroid treatment. J. Neurol. 1988;235:438–40.
9. Fountain N.B., Eberhard D. Primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy: report of two cases and review of the literature. Neurology. 1996;46:190–97.
10. Schwab P., Lidov H.G.W., Schwartz R.B., Anderson R.J. Cerebral amyloid angiopathy associated with primary angiitis of the central nervous system: report of 2 cases and review of the literature. Arthritis Rheum. 2003; 49:421–27.
11. Eng J.A., Frosch M.P., Choi K., et al. Clinical manifestations of cerebral amyloid angiopathyrelated inflammation. Ann Neurol. 2004; 55:250–56.
12. Kinnecom C., Lev M.H., Wendell L., et al. Course of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation. Neurology. 2007;68:1411–16.
13. Scolding N.J., Joseph F., Kirby P.A., et al. Ap-related angiitis: primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy. Brain. 2005; 128:500–15.
14. Salvarani C., Brown R.D. Jr, Calamia K.T., et al. Primary central nervous system vasculitis: comparison of patients with and without cerebral amyloid angiopathy. Rheumatology. 2008;47:1671–77.
15. Silbert P.L., Bartleson J.D., Miller G.M., et al. Cortical petechial hemorrhage, leukoencephalopathy, and subacute dementia associated with seizures due to cerebral amyloid angiopathy. Mayo Clin. Proc. 1995;70: 477–80.
16. Oh U., Gupta R., Krakauer J.W., et al. Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 2004; 62:494–97.
17. DiFrancesco J.C., Brioschi M., Brighina L., et al. AntiAp autoantibodies in the CSF of a patient with CAArelated inflammation: a case report. Neurology. 2011;76:842–44.
18. Hermann D.M., Keyvani K., van de Nes J., et al. Brainreactive p-amyloid antibodies in primary CNS angiitis with cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 2011;77:503–05.
19. Orgogozo J.M., Gilman S., Dartigues J.F., et al. Subacute meningoencephalitis in a subset of patients with AD after Abeta42 immunization. Neurology. 2003;61:46–54.
20. Sperling R., Salloway S., Brooks D.J., et al. Amyloid-related imaging abnormalities in patients with Alzheimer’s disease treated with bapineuzumab: a retrospective analysis. Lancet Neurol. 2012;11:241–49.
21. Salvarani C., Brown R.D. Jr, Hunder G.G. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012;380:767–77.
22. Hall W.A., Martin A.J., Liu H., et al. Brain Biopsy using High-Field Strength Interventional Magnetic Resonance Imaging. Neurosurgery. 1999;44(Issue 4): 807–14.
23. Новиков П.И., Моисеев С.В., Буланов Н.М., Макаров Е.А. Современные подходы к терапии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Клиническая нефрология. 2014;1:42–9.
24. Моисеев С.В., Новиков П.И., Мешков А.Д., Иваницкий Л.В. АНЦА-ассоциированные васкулиты: спорные вопросы классификации, диагностики и оценки активности и современные подходы к лечению. Клиническая фармакология и терапия. 2014;1:44–50.
25. Berlit P. Diagnosis and treatment of cerebral vasculitis. Ther. Adv. Neurol. Disord. 2010;3(1):29–42.
26. Salvarani C., Brown R.D. Jr, Calamia K.T. Efficacy of tumor necrosis factor alpha blockade in primary central nervous system vasculitis resistant to immunosuppressive treatment. Arthritis Rheum.2008;59(2):291–96.
27. Mehndiratta P., Manjila S., Ostergard T., et al. Cohen M. Cerebral amyloid angiopathy– associated intracerebral hemorrhage: pathology and management. Neurosurgical Focus. 2012;32(4):E7.

К.Е. Федоров 1, Т.А. Сергиенко 2, С.С. Голубев 3, Е.В. Атясова 4, Н.А. Назарова 2, С.В. Моисеев 5, П.И. Новиков 1

  1. Ревматологическое отделение УКБ № 3 ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва
  2. ФГБУ «Клиническая больница № 1» Управления делами Президента РФ (Волынская), Москва
  3. Московская международная лаборатория патоморфологии LABORATOIRES DE GENIE, Москва
  4. Отделение лучевой диагностики МЦ «Петровские ворота», Москва
  5. Кафедра внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии МПФ ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ

Ключевые слова: первичный васкулит центральной нервной системы, церебральная амилоидная ангиопатия, β-амилоид-ассоциированный васкулит центральной нервной системы

Источник: volynka.ru

Общая информация

Церебральный васкулит вызывают инфекции, ревматические заболевания, онкологические патологии, интоксикации. Понятием «васкулит» обозначают поражение сосудистой стенки, сопровождаемое воспалением. Установить точную заболеваемость невозможно в связи с отсутствием особенных клинико-инструментальных диагностических критериев. Некоторые авторы полагают, что патология встречается у двух-трех человек из ста тысяч в возрасте от 7 лет до 71 года. Говорить о влиянии гендерных различий не приходится – заболевание распространено среди женщин и мужчин в равной степени.

Основные причины развития заболевания

Вопрос о происхождении первичного закрытого поражения сосудов до сих пор остается открытым. В качестве причин вторичного ЦВ нередко выступают:

  • регулярное поражение сосудов;
  • наличие ревматических болезней;
  • интоксикация организма;
  • переохлаждение;
  • частые болезни инфекционного характера;
  • онкологические заболевания.

Происхождение

неестественная реакция иммунной системыСосудистую стенку повреждают иммуноглобулины, которые вырабатываются к её элементам из-за неестественной реакции иммунной системы. При иных вариантах воспалительный процесс запускает прямое воздействие бактерий и вирусов. ЦВ делает сосудистую стенку тонкой, сужает сосудистый просвет, повышает проницаемость. Происходит развитие гемодинамических расстройств, ухудшение кровоснабжения определенных частей головного мозга, возникновение небольших кровоизлияний и эпизодической церебральной ишемии.

Разновидности

Исходя из причины заболевания, выделяются следующие виды ЦВ:

  • первичная форма, которая является самостоятельным заболеванием с воспалением самих сосудов;
  • вторичная форма, появляющаяся на фоне иных болезней или реакции организма на инфекцию.

При этом первичный васкулит бывает трех разновидностей. Критерий деления зависит от размера воспаленных сосудов. Итак, это может быть воспаление мелких, средних или крупных сосудов. Подобная форма не заразна, не несет опасности для окружающих, в отличие от опасного вторичного васкулита. Беременность и церебральный васкулит несовместимы – болезнь провоцирует долгую задержку плода с последующим выкидышем.

Симптомы заболевания

Количество симптомов и их вариации различны. Несмотря на особенности, характер поражения, всех заболевших объединяют общие проявления, включающие лихорадку, слабость, постоянные боли в суставах, плохой аппетит, резкую потерю веса.

Болезнь Бюргера представляет собой поражение кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей тела, сопровождаемое болью в области ног и образованием на них язв большого размера.

Узелковым периартериитом поражаются средние кровеносные сосуды по всему телу. Зона поражения распространяется на почки, кишечник, сердце, нервную систему, кожу. Последняя становится чрезмерно бледной, а высыпания имеют фиолетовый оттенок.

Микроскопический полиангиит влияет на деятельность мелких сосудов кожи, легких и почек, что нарушает функции органов с дальнейшим развитием патологии.

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит – одно из самых тяжелых заболеваний, при котором происходит воспаление сосудистых стенок головного мозга. Иногда ему сопутствует обильная геморрагия или некроз тканей. Причины возникновение неизвестны.

Во время болезни, вызванной синдромом Такаясу, основной удар приходится на крупные артерии тела. Она распространяется на молодых женщин и обуславливает наличие слабости, боли в руках, маленького пульса, постоянной головной боли и плохого зрения.

Протекание гигантоклеточного артериита в артериях головы способствует появлению внезапных приступов головной боли, высокой чувствительности кожи, серьезных проблем со зрением.

Гепатит C может стать поводом для возникновения Криоглобулинемического васкулита. Ему характерна общая слабость, развитие артрита, появление пурпурных пятен.

Воспалительные процессы в кровеносных сосудах носа, его пазухах, легких, почках возникают при гранулематозе Вегенера.

Характер осложнений

Нарушение кровоснабжения мозга может стать причиной инсульта. Зафиксированы случаи повторяющихся ишемических инсультов. Патология, связанная с истончением стенки сосудов, осложняется разрывом, приводит к геморрагическому инсульту. Хроническая форма ишемии мозга снижает работоспособность человека, ухудшает память, вызывает рассеянность внимания, затрудняет мыслительные процессы, а также формирует деменцию. Последствие судорожного синдрома выражено эпилептическим статусом. Периодически церебральный васкулит приводит к коме.

Диагностика васкулита

Своевременное проведение обследования, установление правильного диагноза и быстрое лечение увеличивают шансы на то, чтобы исключить поражение внутренних органов и ухудшение общего состояния. Из-за вариаций возникновения и протекания ЦВ поставить диагноз достаточно сложно. Сначала выявляют или исключают основное заболевание. Для этого понадобится помощь сразу нескольких специалистов. Невролог, ревматолог, инфекционист, психиатр и их консультации в подобных ситуациях являются незаменимыми.

Церебральный васкулит диагностикаЭтапы диагностики:

  • Осмотр у врача-невролога, где проверяется наличие пирамидных расстройств, патологических рефлексов, признаков нарушения деятельности мозжечка, ствола головного мозга.
  • Проверка остроты зрения, проведение офтальмоскопии и периметрии офтальмологом.
  • МРТ головного мозга. В начале заболевания не устанавливает патологии, но затем находит её у большей части пациентов. Она выражается большим количеством мелких очагов в коре мозга, отечностью и эпизодическими приступами ишемии.
  • Проведение церебральной ангиографии, выявляющей изменения сосудов. Ангиографии позволяют увидеть нечеткий сосудистый контур, различные сужения, прерывания и окклюзии.
  • Благодаря дуплексному сканированию церебрального кровотока можно обнаружить отклонения в гемодинамике. Их появление вызвано результатом прочих сосудистых заболеваний. В ряде случаев оценивает динамику проводимого лечения.
  • Анализ цереброспинальной жидкости не всегда обнаруживает патологические изменения. Ревматический генез васкулита сопровождается увеличением числа лимфоцитов и повышенной плотностью белка.
  • Биохимический анализ крови, в ходе которого находят биомаркеры заболеваний ревматического и аутоиммунного характера.
  • При исследовании биоптатов специалисты замечают воспалительные процессы в мелких артериях. Есть возможность нарушения крупных артерий, но такую биопсию не проводят.

Специфика лечения

Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.

Церебральный васкулитЛечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера. Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище.

Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:

  • иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
  • противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
  • гормональные препараты;
  • лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
  • нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.

Профилактика

Церебральный васкулит излечим при быстром реагировании пациента на появившиеся симптомы. Иногда проводить диагностику затруднительно, что сказывается на позднем начале терапии и значительно повышает риск летального исхода. Поэтому обращаться в клинику стоит как можно раньше.

В профилактические меры включена обязательная санация инфекционных очагов, строгое ограничение физических нагрузок, предостережение от чрезмерного переохлаждения, исключение частого употребления медикаментов. Также нужно уделять время для мероприятий по укреплению иммунной системы – заниматься закаливанием, отдавать предпочтение ежедневным прогулкам на свежем воздухе, не забывать о правильном питании.

Источник: mrt-v-msk.ru

Статья в формате PDF

4-5 сентября в г. Бердянске состоялась междисциплинарная научно-практическая конференция с международным участием «Мозг и сердце», в работе которой приняли участие ведущие украинские кардиологи и неврологи.О трудностях диагностики и лечения васкулитов центральной нервной системы (ЦНС) рассказала заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии Донецкого национального медицинского университета (г. Лиман), кандидат медицинских наук Софья Вениаминовна Селезнева.

– Васкулит ЦНС характеризуется воспалением стенок сосудов с фибриноидным некрозом и лейкоцитарной инфильтрацией, сужением просвета сосуда, повреждением сосудистой стенки, возникновением аневризм и кровоизлияний, высоким риском тромбоза. В большинстве случаев сосуды головного мозга поражаются при системных заболеваниях, но описаны и изолированные церебральные ангииты. При системных васкулитах мозговые сосуды вовлекаются в патологический процесс в 40% случаев.

Классификация церебральных васкулитов:

1. Первичные васкулиты (встречаются редко):

  • гигантоклеточный артериит сосудов черепа (болезнь Такаясу, височный артериит Хортона);
  • узелковый полиартериит;
  • синдром Черджа-Стросса;
  • изолированный ангиит ЦНС;
  • гранулематоз Вегенера;
  • болезнь Бехчета;
  • нодозный панартериит;
  • микроангиопатия;
  • гранулематозный аллергический ангиит;
  • синдром Кавасаки;
  • пурпура Шенлейна-Геноха.

2. Вторичные васкулиты:

  • диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, синдром Шегрена);
  • неопластические заболевания;
  • отравления препаратами (морфин, кокаин, амфетамин и т.д.);
  • инфекции (бактериальный менингит, бактериальный эндокардит, сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит, синдром приобретенного иммунодефицита человека, герпетическая, цитомегаловирусная инфекция);
  • аутоиммунные заболевания.

Первичные васкулиты ЦНС встречаются крайне редко. Диагноз изолированного ангиита ЦНС является, прежде всего, диагнозом исключения и требует гистологического подтверждения.

Клинические симптомы церебрального васкулита в большинстве случаев являются отражением мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления – диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические приступы, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга, миалгии при миозитах. У таких пациентов могут наблюдаться также множественные моно- и полинейропатии, связанные с поражением vasa nervorum. При неврологическом осмотре у пациентов с церебральным васкулитом можно выявить сенсомоторный дефицит, психические нарушения в виде когнитивного дефицита, изменений личности, аффективных или психотических расстройств.

Характерная неврологическая симптоматика сочетается также с общими симптомами, такими как лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела, адинамия. Помочь в установлении диагноза могут признаки поражения других органов и систем, поскольку васкулопатии зачастую носят системный характер. При поражении кожи наблюдаются пурпура, некрозы и язвы, крапивница, феномен Рейно. Васкулит сосудов дыхательной системы приводит к развитию синусита, кровохарканья, язв слизистой оболочки, астматических симптомов. Васкулит сосудов сердца проявляется болью, схожей со стенокардитической, явлениями перимиокардита, тромбозами, стенозами, аневризмами и эмболическими инфарктами. При поражении сосудов желудочно-кишечного тракта пациенты отмечают боли в животе по типу колик и стул с примесью крови; сосудов мочевой системы – олигурию, полиурию, отеки, гематурию; сосудов, кровоснабжающих опорно-двигательный аппарат, – отеки суставов, миалгии, артралгии.

Диагноз церебрального васкулита устанавливается на основании результатов клинического, лабораторного и нейровизуализационного (магнитно-резонансная томография, ангиография) исследований. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии с гистологическим исследованием. Наличие воспалительного процесса в ЦНС и сосудистых очагов указывает на церебральный васкулит.

Васкулит внутричерепных сосудов может осложняться рецидивирующей церебральной ишемией, поражением нескольких участков сосуда и сосудистых бассейнов, окклюзией сосудов.

Вторичные васкулиты, которые наблюдаются в основном при системных заболеваниях, встречаются гораздо чаще. Поражение нервной системы при СКВ, по данным разных авторов, выявляется в 25-75% случаев. СКВ – это системное аутоиммунное ревматическое заболевание, которым преимущественно страдают женщины молодого возраста. Этиология СКВ неизвестна, патогенез характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител, которые вызывают иммунное воспаление в различных тканях и органах.Вовлечение в патологический процесс ЦНС в период высокой активности СКВ является прогностически неблагоприятным и по частоте смертельных исходов сопоставимо с нарушениями со стороны почек.

Характерная особенность СКВ – многообразие клинических проявлений (полисиндромность) и вариантов течения болезни. Поражение ЦНС при СКВ возникает вследствие различных патологических механизмов – ишемии, кровоизлияний, очагового поражения белого вещества мозга по типу демиелинизации и лейкоэнцефалопатии, нейрональной дисфункции. Одной из главных причин поражения нервной системы при СКВ является васкулопатия с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией (отмечается у 65% больных), тромбозами и истинными васкулитами (наблюдаются у 15%), инфарктами и геморрагиями преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга. У 80% больных СКВ обнаруживаются признаки острой или хронической недостаточности мозгового кровообращения. Инсульты у больных СКВ могут возникать вследствие кардиогенной эмболии (эндокардита Либмана-Сакса), образования антифосфолипидных антител, васкулопатии, реже – иммунного васкулита. Эти механизмы приводят к поражению не только центральной, но и периферической нервной системы.

Клинические проявления поражения ЦНС при СКВ могут быть явными (например, психозы, инсульты, эпилепсия) или скрытыми (головная боль, нейрокогнитивная дисфункция). Выраженность симптомов значительно варьирует, они могут быть едва заметными и расцениваться как невротические реакции. Все нейропсихические нарушения, развивающиеся у пациентов с СКВ, можно разделить на диффузные (эпилепсия, психические расстройства) и локальные (инсульт). Диагностика острых проявлений поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности при СКВ практически не представляет трудности. Диагностика вялого течения церебрального васкулита, когда присутствуют лишь субъективные симптомы, а неврологические знаки выявить крайне трудно, напротив, является достаточно сложной задачей. Специфических инструментальных данных, которые характеризуют поражение ЦНС при СКВ, нет.

Признаки, указывающие на поражение нервной системы при СКВ:

  • головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим аналгетикам (особенность цефалгии при СКВ – частая связь со скотомой и купирование приемом кортикостероидов; типичные нейровизуализационные признаки – очаги инфарктов и расширение желудочков мозга);
  • судорожные (эпилептические) приступы (большие, малые, по типу височной эпилепсии);
  • поражение черепных нервов (в т. ч. зрительных);
  • инсульты, поперечный миелит (редко), хорея;
  • периферическая нейропатия (симметричная двигательная полинейропатия);
  • множественный мононеврит (редко);
  • синдром Гийена-Барре (очень редко);
  • острый психоз;
  • эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, тревожные и когнитивные расстройства, делириозный синдром.

Диагностические критерии (нейро-СКВ), предложенные Американской ревматологической ассоциацией (АРА, 1999).

Большие критерии:

1. Неврологические проявления:

а) судорожные приступы;

б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарезы, параличи черепных нервов, нарушения походки, поперечный миелит, нейропатия);

в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы).

2. Психические изменения:

а) психоз (эндогенная депрессия, циклические аффективные нарушения, шизофреноподобное расстройство);

б) психоорганические синдромы.

Малые критерии:

1. Неврологические признаки:

а) парестезии без объективных нарушений чувствительности;

б) головная боль;

в) псевдоотек диска зрительного нерва.

2. Психические отклонения:

а) реактивная депрессия;

б) перепады настроения;

в) снижение умственных способностей;

г) беспокойство;

д) нарушения поведения.

При поражении ЦНС больным СКВ должен проводиться тот же диагностический комплекс, что и пациентам без ревматической патологии с подобной симптоматикой. Согласно рекомендациям Европейской лиги против ревматизма (EULAR) по лечению СКВ, при подозрении на воспалительный генез поражения ЦНС у таких больных к терапии глюкокортикоидами должны быть добавлены цитостатики.

Профилактика тромбозов – важнейшая превентивная мера у пациентов с поражением сосудов. Золотым стандартом антитромботической терапии является ацетилсалициловая кислота. Процесс тромбообразования запускается при нарушении целостности эндотелия сосудов. Воспалительное повреждение эндотелия или нарушение целостности атеросклеротической бляшки внутри сосуда также инициирует процесс агрегации тромбоцитов и образования тромба. Международные и национальные кардиологические общества рекомендуют применять ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг как для первичной профилактики тромбозов и других сердечно-сосудистых событий, так и для вторичной профилактики с целью снижения частоты тромботических осложнений у пациентов с острой и хронической формами ишемической болезни сердца, заболеваниями периферических артерий, нарушениями мозгового кровообращения в анамнезе. Ацетилсалициловая кислота (Магникор®), как известно, не влияет на вязкость крови, но снижает агрегацию тромбоцитов, препятствуя образованию тромбов.

Одним из современных направлений антитромботической терапии у пациентов с СКВ является назначение цилостазола (Плестазол®), который угнетает агрегацию тромбоцитов, ингибирует пролиферацию гладкомышечных клеток, расширяет сосуды и опосредованно снижает уровень общего холестерина, липопротеинов низкой плотности и триглицеридов. Плестазол® назначают с целью профилактики повторного инсульта, тромбоза и рестеноза после реконструктивных сосудистых операций, стентирования, а также для лечения перемежающей хромоты и постинсультного синдрома.

В клинических исследованиях цилостазол не уступал в эффективности ацетилсалициловой кислоте; в систематическом обзоре ряда исследований (n=3477) он продемонстрировал высокую результативность во вторичной профилактике инсульта.

Таким образом, первичные васкулиты ЦНС встречаются достаточно редко в отличие от вторичных, которые наблюдаются при системных заболеваниях (склеродермия, СКВ). Клинические симптомы васкулита ЦНС варьируют от слабо выраженных до неотложных состояний (инсульты, психозы). Наличие знаков воспалительного поражения ЦНС при СКВ свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и требует назначения цитостатиков. Антитромботическая терапия (Магникор®, Плестазол®) – необходимая мера первичной и вторичной профилактики у пациентов с васкулопатиями ЦНС.

 

Подготовила Мария Маковецкая

Источник: www.health-ua.com


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.