Синдром czc


Если в сердечной мышце после рождения ребенка остаются дополнительные проводящие пути, то возникает преждевременное сокращение желудочков. Одним из вариантов такой патологии является синдром Клерка-Леви-Кристеско. Часто его обнаруживают при ЭКГ-обследовании, так как клинических проявлений у пациентов нет. При присоединении заболеваний миокарда или нарушении нейроэндокринной регуляции ритма может возникнуть приступ наджелудочковой тахикардии.

Что представляет собой заболевание

В норме электрический сигнал, который вызывает сокращение сердца, возникает в синусовом узле, проходит по волокнам проводящей системы сердца в атриовентрикулярный узел. В нем немного задерживается для того, чтобы вначале сократились предсердия. После этого импульс поступает в пучок Гиса и распространяется по желудочкам.

Если между синусовым узлом и пучком Гиса имеется дополнительный пучок Джеймса, то волна возбуждения обходит атриовентрикулярный узел и достигает желудочков без остановки. Одним из вариантов может быть улучшенное проведение в самом предсердно-желудочковом узле. В обоих случаях к миокарду желудочков приходит обычный сигнал, но раньше, чем нужно.

Возникает циркуляция возбуждения, приводящая к приступу наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.


Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная тахикардия вследствие синдрома CLC

При изолированном синдроме Клерка-Леви-Кристеско это осложнение встречается довольно редко.

Причины развития синдрома CLC

Первое проявление преждевременного возбуждения желудочков может произойти в любом возрасте, или о нем пациент не подозревает на протяжении всей жизни. Он бывает врожденной природы или приобретенным.

У ребенка

В сердце плода существуют дополнительные волокна проводящей системы, которые после 21 недели беременности перестают функционировать. Если этого не происходит, то такие пути приводят к нарушению ритма миокарда. Имеется наследственная предрасположенность к болезни, отмечены семейные формы CLC.


Большинство пациентов имеют только добавочный пучок Джеймса, но описаны сочетания с этой патологии с признаками болезней соединительной ткани (синдром Марфана, пролапс митрального клапана), врожденной кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана

При беременности, у взрослых

Приобретенная форма синдрома может возникнуть и у взрослых пациентов, это связано с повышенным автоматизмом атриовентрикулярного узла. К такому состоянию приводят:

  • хронические воспалительные процессы – миокардит, ревматизм;
  • ишемия сердечной мышцы – стенокардия, инфаркт;
  • нарушение обмена – дисметаболическая кардиомиопатия;
  • повышенное давление крови.

При обнаружении только электрокардиографических признаков у беременных женщин не требуется специфических ограничений или лечения. Чаще такое отклонение не приводит к значимым гемодинамическим нарушениям. Для профилактики аритмии назначают витаминные комплексы.

Виды патологии

Синдром CLC – не единственный вариант преждевременного возбуждения желудочков. В эту группу болезней входят:

  • Феномен или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – имеется несколько дополнительных путей или/и ускоренное прохождение сигнала по обычным волокнам. Почти у половины больных возникают приступы тахикардии, которые могут трансформироваться в фибрилляцию предсердий. На ЭКГ изменения затрагивают не только интервал PQ, но и желудочковый комплекс.
  • Синдром Лауна -Генона -Левине – есть такой же обходной путь, как и при CLC, но течение болезни более тяжелое, отмечены случаи внезапной смерти на фоне пароксизма тахикардии.

Смотрите на видео о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и его проявлениях:

Методы диагностики и показания на ЭКГ

Так как у большинства пациентов нет проявлений синдрома, то он является ЭКГ-находкой. Его отличительными признаками – короткий интервал PQ, что отражает быстрое прохождение биоэлектрического импульса от предсердий к желудочкам и нормальный QRS-комплекс. У категории лиц с повышенным риском для жизни (летчики, водители, военные) требуется углубленная диагностика для исключения возможности приступов тахикардии или внезапной остановки сердца.

С этой целью назначают:


  • УЗИ грудной клетки,
  • мониторирование ЭКГ по Холтеру,
  • электрофизиологическое исследование миокарда,
  • электростимуляцию чреспищеводным методом.

Два последних исследования позволяют не только обнаружить дополнительные пути проведения импульсов, но и спровоцировать нарушение ритма, определить переносимость нагрузок на сердце при интенсивной стимуляции.

Синдром CLC на экг

Первая помощь при приступе

Приступы учащенного сердцебиения, как правило, возникают при вторичном синдроме CLC на фоне заболеваний сердца. По своему механизму развития они являются суправентрикулярной (наджелудочковой) тахикардией. Для снятия внезапного пароксизма сердцебиения используют методики, которые усиливают влияние на сердце блуждающего нерва:


  • массаж каротидного синуса (расположен вблизи угла нижней челюсти и области пульсации сонных артерий) на протяжении 3 — 5 секунд;
  • надавливание на глазные яблоки (ближе к внутреннему углу закрытых глаз);
  • задержку дыхания на вдохе с натуживанием (при возможности с глубоким приседанием);
  • опускание головы в холодную воду (как при нырянии);
  • обкладывание лица льдом.

Лечение синдрома CLC

При отсутствии приступов аритмии лечение этого состояния не проводится. Если возникло частое сердцебиение, превышающее 140 ударов в минуту, то могут быть использованы вагусные пробы (если это рекомендовано врачом).

Для медикаментозного купирования нарушения ритма используется введение АТФ, Изоптина, Кордарона или Новокаинамида внутривенно струйно. Если при этом не достигнуто восстановление нормального ритма, применяется кардиоверсия электрическими импульсами. В некоторых случаях разрушение дополнительного пути может быть достигнуто при радиочастотной абляции (прижигании) через катер.

Прогноз при беременности, у взрослых и детей

Из всех аритмий, сопровождающихся преждевременным возбуждением желудочков, синдром Клерка-Леви-Кристеско считается наиболее благоприятным. Он не замедляет развитие ребенка при беременности, не дает выраженных проявлений во взрослом возрасте, не мешает физиологическому течению беременности и родам.


Исключение может быть только при наследственном происхождении, случаях внезапной остановки сердца у близких родственников. Как правило, это бывает при множественных аномалиях строения органов. Появление этого синдрома при инфаркте миокарда или миокардите расценивается как признак ухудшения состояния.

Можно ли в армию

Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.

Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.

При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.

Источник: CardioBook.ru

Симптомы и диагностика

Преждевременная передача электрических импульсов через пучки Джеймса на пучки Гиса проявляются:

  • приступами ускоренного сердцебиения (тахикардией или тахиаритмией);
  • возможны – падение артериального давления, обморок.

Синдром СЛС в кардиологии подтверждается с помощью выполнения ЭКГ. Для него типичны укороченный интервал PQ (менее 0,12) с и нормальный комплекс QRS.

Для выявления потенциальной опасности LGL-синдрома выполняется тест ЧПЭКС (чреспищеводная электрокардиостимуляция), которая определяет способность аномальных путей к проведению импульсов с высокой частотой. Цена процедуры колеблется от 1 000 до 12 000 рублей, но по при выполнении по показаниям покрывается ОМС.

К сведению. Пучок Джеймса может пребывать в «спящем состоянии» на протяжение многих лет. Поэтому укороченный интервал pq синдром зачастую проявляет себя только на фоне сердечно-сосудистого заболевания. Если же симптомы или дискомфортные ощущения отсутствуют, то этот электрофизиологический феномен рассматривают как вариант нормы.

Лечение

В случае бессимптомного проявления феномена укороченного интервала PQ лечение не требуется.

Корректируется СЛС синдром в кардиологии 2 путями:

  • Согласно протокольной инструкции, редкие приступы тахикардии, проявляющиеся не чаще 1 раза в месяц и не имеющие тенденции к увеличению, устраняются вагусными пробами:
    1. Вальсальвы – глубокий полный вдох с последующей задержкой дыхания и резким натуживанием;
    2. Ашнера-Данини – ритмичные глубокие надавливания на глазные яблоки;
    3. Чермака-Геринга – придавливание каротидного синуса на шее (требует специального обучения или выполняется врачом).

  • Если пароксизмы тахиаритмии фиксируются чаще 1 раза в месяц, сопровождаются гипотоническим кризом и/или потерей сознания, пациенту предлагают сделать радиочастотную катетерную абляцию (РЧА) – разрушить пучки Джеймса, нагревая их электрическим током.

На заметку. СЛС-патология относится к аномалиям с повышенным риском внезапной смерти. Поэтому пациентам с этой аномалией следует быть внимательными, и при учащении сердцебиения до 200 уд/мин немедленно вызывать бригаду Скорой кардиологической помощи.

Больше информации об этом аномальном строении сердца можно узнать в заключительном видео в этой статье.

Источник: Cardio-help.ru

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:


  • Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
  • Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

5488688

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Чем отличается синдром и феномен?


Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.

Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

4688846

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

  • Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
  • Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
  • Гипертонический криз,
  • Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
  • Посещение бани, сауны,
  • Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
  • Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Как проявляется синдром укороченного PQ?

8484884

Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:

  1. Внезапное, резкое начало приступа, вызванное провоцирующими факторами или возникающее без них, само по себе,
  2. Ощущение сильного сердцебиения, иногда с чувством перебоев в сердце,
  3. Вегетативные проявления – резкая слабость, гиперемия или побледнение лица, потливость, похолодание конечностей, страх смерти,
  4. Чувство удушья или нехватки кислорода, ощущение неполноценности вдоха,
  5. Неприятный дискомфорт в области сердца давящего или жгучего характера.

При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.

Диагностика укороченного PQ

Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:

  • Увеличенная частота сердечных сокращений – 100-120 в минуту и более, достигающая порой 200 ударов в минуту,
  • Укорочение интервала PQ между зубцом P и желудочковым комплексом QRST менее 0.11-0.12 секунд,
  • Неизмененные желудочковые комплексы при наджелудочковой тахикардии, и расширенные, деформированные – при желудочковой тахикардии, являющейся жизнеугрожающим состоянием,
  • Правильный синусовый ритм при наджелудочковой тахикардии.

54688486

7

После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:

  1. УЗИ сердца,
  2. Установка монитора ЭКГ в течение суток,
  3. Bсследование электрокардиограммы после физической нагрузки (стресс-тесты при помощи велоэргометрии, тредмила, проб с нагрузкой фармакологическими препаратами),
  4. ЧПЭФИ, или чреспищеводное электрофизиологическое исследование и электрическая стимуляция сердечной мышцы посредством введения зонда в пищевод,
  5. В особенно неясных клинических случаях – эндоваскулярное, или внутрисосудистое ЭФИ  (эндоЭФИ).

План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.

Лечение синдрома укороченного PQ

  • Феномен укороченного PQ, называемый также феноменом CLC, в лечении не нуждается. Вполне достаточно коррекции образа жизни и регулярного обследования у врача – кардиолога или аритмолога, для ребенка – раз в полгода, для взрослых – раз в год.
  • Лечение синдрома укороченного PQ (синдрома CLC – Клерка-Леви-Кристеско) складывается из оказания первой помощи в момент пароксизма тахикардии и дальнейшего приема назначенных препаратов.

Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:

  1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
  2. Имитация кашля или чихания,
  3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
  4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция.  Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Прогноз

Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.

Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.

Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.

Видео: лекция о синдроме укороченного PQ и его рисках

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.