Синдром дуги аорты


Случай заболеваемости такой сложной и тяжелой патологией, как синдром Такаясу, был впервые описан в Японии доктором М. Такаясу. Врач подробно рассказал коллегам-офтальмологам о появлении кольцевидного скопления сосудов в сетчатке глаза пациента. Позже подобные изменения были выявлены и у других людей, а при более детальном обследовании обнаруживалось отсутствие пульса на запястье. В статье идет речь о причинах и симптомах болезни Такаясу, о видах лечения и прогнозе на дальнейшую жизнь.

Особенности заболевания

Синдром Такаясу — аутоиммунная болезнь воспалительного характера из группы системных васкулитов, которая поражает аорту и ее ветви. Патология протекает хронически, во время ее развития отмечается продуктивное гранулематозное воспаление с последующей облитерацией сосудов, в результате чего возникает ишемия органов и тканей. Изредка патология охватывает не только верхнюю и нисходящую часть аорты и ее ответвления, но и легочную артерию. Прочие названия синдрома Такаясу — синдром дуги аорты, артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит, обратная коарктация аорты.


Основные проявления заболевания — исчезновение пульса в верхних конечностях, падение давления, уменьшение объема кровотока в пораженных артериях верхней части тела. Как ответная ангиогенезная реакция на протекающий патологический процесс в крупных артериях и на сужение сосудов шеи возникают специфические проявления болезни в области сетчатки глаз.      

Синдром Такаясу является очень редким заболеванием и встречается не чаще 1-6 случаев на 1 млн. человек в год. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 15-30 лет и поражает женщин (иногда синдром Такаясу называют аортоатериитом молодых женщин). Соотношение между частотой развития патологии у женщин и мужчин составляет 15:1. Чаще болезнь Такаясу отмечается в Азии, Южной Америке, изредка в Европе.

Неспецифический аортоартериит по области поражения организма классифицируется на несколько видов:

  1. изолированное воспаление дуги аорты и ветвей аорты;
  2. поражение грудной части или брюшной части аорты с ветками;
  3. комбинированное поражение дуги, брюшного, грудного отдела аорты;
  4. вовлечение в процесс легочной артерии в сочетании с любым из указанных выше вариантов. 

Морфологические изменения во время болезни Такаясу следующие. Определяются признаки воспаления с пролиферацией, которые распространяются на все слои стенки аорты и ее ветвей.


еются симптомы лимфоцитарной инфильтрации, присутствия плазматических клеток, фибрина, появления очагов фибриноидных некрозов. На внутреннюю часть сосуда — интиму — такие процессы переходят в последнюю очередь. Когда воспалением охвачена внутренняя оболочка, высок риск осложнения болезни Такаясу тромбозом артерии, в том числе облитерирующим. Одновременно в стенке сосуда могут существовать разные фазы воспаления: на одном участке протекает острое воспаление, на другом — хронические склеротические явления.

Причины синдрома Такаясу

Точные причины неясны. Дебют болезни Такаясу, предположительно, обусловлен аутоиммунной реакцией — агрессией иммунных комплексов против собственных клеток и тканей, которая связана с инфекционно-аллергическими процессами. Роль аутоиммунного воспаления подтверждается путем выявления в крови больного человека высоких титров антиаортальных антител, то есть стенки артерий обретают свойства ангигенов и атакуются выработанными иммунокомплексами. Некоторые специалисты утверждают, что провоцирует патологию перенесенное инфекционное заболевание, поскольку некоторые вирусы способны повреждать ядра клеток и принимать участие в аутоиммунных процессах. Изредка старт болезни Такаясу происходит после длительной инсоляции, беременности и родов, аборта и прочих состояний, меняющих иммунный статус. 

В пользу описанных выше причин заболевания говорят и другие аутоиммунные и аллергические патологии, нередко выявляемые при диагностике у больного с неспецифическим аортоартериитом:

  • сывороточная болезнь;
  • хроническая крапивница;
  • ревматоидный полиартрит и т. д.

После отложения в клетках сосудов иммунные комплексы приводят к развитию продуктивного воспаления, впоследствии приводящего к обструкции и сужению внутреннего просвета аорты и ее ветвей. В итоге наблюдается склероз проксимальных сегментов сосудов среднего и мелкого диаметра, а также тромбообразование, риск которого еще выше при наличии антител к фосфолипидам. Параллельно очень часто выявляются атеросклеротические бляшки в сосудах, при этом поражения артерий внутренних органов не происходит.

Симптомы заболевания

Клиническая картина может быть довольно разнообразной. Она зависит от локализации патологического процесса и степени его тяжести. Ниже приведены основные признаки в зависимости от варианта течения болезни:

  1. при поражении дуги аорты и стенозе отходящих ветвей — асимметрия артериального давления, полное отсутствие или слабость пульса на одной руке, снижение физической активности руки, мышечная атония;
  2. при воспалении брюшной части аорты, мезентериальных, почечных, подвздошных ветвей — систолические шумы в сердце, артериальная гипертензия, боль в животе, нарушения стула, боли в ногах, хромота;
  3. при облитерации грудной части аорты и распространении процесса на сосуды головы — головокружения, падение зрения, изменения глазного дна, обмороки;
  4. при поражении легочной артерии — коронарная недостаточность, сопровождающаяся ишемической болезнью сердца с болями в груди и прочими типичными симптомами, либо без таковых (у 2/3 людей с такой формой синдрома Такаясу боли в сердце отсутствуют). 

Неспецифический аортоатериит в своем развитии отличается стадийностью. На самой ранней стадии патология включает такие симптомы:

  • потеря веса;
  • слабость;
  • боли в суставах и мышцах;
  • боли в животе;
  • сонливость;
  • нарушение работоспособности;
  • необъяснимое повышение температуры (лихорадка или субфебрилитет);
  • анемия;
  • ускорение СОЭ;
  • иногда — бессимптомное течение (примерно в 10% случаев).

В дальнейшем болезнь начинает прогрессировать и достигает развернутой стадии. Поскольку гранулематозное воспаление увеличивает интенсивность и происходит уменьшение просвета артерий, то постепенно начинает проявляться ишемия (кислородное голодание) органов. Симптоматика может быть следующей (конкретный симптомокомплекс зависит от локализации нарушений):

  • усиление слабости, усталости;
  • регулярные мышечные боли в области плеча, предплечья с одной стороны;
  • трудности при работе больной рукой;
  • более выраженный дискомфорт даже после минимальной физической нагрузки;
  • урежение или исчезновение пульса в одной руке (встречается у 25% больных);
  • боли в голове и шее, головокружения (наблюдаются у 15% больных);
  • преходящие нарушения зрения;
  • повышение давления;
  • сердцебиение и одышка;
  • систолический шум в проекции сонных артерий.

Третья стадия болезни Такаясу на фоне развивающегося склероза сосудов и стеноза приводит к появлению симптомов сосудистой недостаточности. У больного начинают проявляться еще более серьезные признаки дисфункции верхних и нижних конечностей, поражения сердца, мозга, легких. До 25% больных страдают от кровохаркания, непродуктивного кашля, болей в груди, одышки. Болевой синдром тоже усиливается, причем боли могут появляться в шее, нижней челюсти, области левого плеча. Тем не менее, критических последствий от закупорки вервей аорты долго не наблюдается, так как длительное течение неспецифического аортоартериита приводит к формированию сети коллатералей, осуществляющих частичное альтернативное кровоснабжение органов.

Осложнения синдрома

Осложнения напрямую зависят от области локализации патологических изменений. Самыми серьезными их них могут быть:

  • гипертония;
  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • недостаточность аортального клапана;
  • инфаркт миокарда;
  • расслоение аорты;
  • ишемический инсульт;
  • легочная гипертензия;
  • гломерулонефрит;
  • амилоидоз.

В 10% случаев у больных развивается синдром Лериша — хроническая закупорка аорты в области ее брюшной части или подвздошных артерий. Эта патология, как и многие из указанных выше, угрожает смертельным исходом.  

Проведение диагностики

Обычно постановка диагноза производится при уже сформированной облитерации ветвей аорты. Часто встречаются ошибки диагностики, которые обусловлены малой распространенностью заболевания и трудностями в выявлении признаков системного васкулита. Только при явных клинических признаках и данных объективного анализа ставится правильный диагноз. Программа обследования при синдроме Такаясу с основными выявляемыми изменениями такова:

  1. общий осмотр — сосудистые шумы, асимметричное давление;
  2. общий анализ крови — анемия, умеренный тромбоцитоз, увеличение СОЭ;
  3. иммунограмма и биохимия — повышение гамма-глобулинов, С-реактивного белка, присутствие циркулирующих иммунокомплексов;
  4. общий анализ мочи — умеренная протеинурия, микрогематурия;
  5. офтальмологическое обследование — падение остроты зрения, диплопия, чаще с одной стороны;
  6. ангиография или МРТ-ангиография — стенозы, окклюзии ветвей аорты, легочной артерии, наличие пристеночных тромбов, воспалительный процесс, иногда — аневризмы;
  7. допплерография — изменение скорости кровотока в пораженных сосудах, наличие коллатералей;
  8. биопсия — гранулематозное воспаление (методика целесообразна к выполнению только на ранней стадии процесса, при склеротических явлениях она не информативна).

Основными диагностическими критериями неспецифического аортоартериита считаются:

  • возраст до 40 лет;
  • ослабление пульса в лучевой артерии;
  • перемежающаяся хромота;
  • асимметрия давления;
  • шумы в области аорты;
  • характерные ангиографические признаки.

Дифференцировать патологию нужно с атеросклерозом сосудов, облитерирующим эндартериитом, стенозом артерий опухолевого характера.

Методы лечения

Для лечения неспецифического аортоартериита, как и в терапии других аутоиммунных патологий, применяются подавляющие иммунитет препараты — глюкокортикостероиды и цитостатики. Конкретные наименования препаратов, их дозировки и длительность лечения будут зависеть от степени активности патологического процесса. В острой фазе изначально применяются глюкокортикостероиды (Преднизолон), а по мере облегчения симптоматики ежедневную дозу этих препаратов снижают. В небольшой дозе Преднизолон принимают, как правило, длительно.

Хорошо зарекомендовали себя в лечении препараты Инфликсимаб, Этанерцепт (антагонисты фактора некроза опухолей). Дополнительно могут быть назначены и другие лекарства:

  • дезагреганты (Аспирин);
  • тромболитики (Гепарин);
  • препараты от артериальной гипертонии (Беталок, Физиотенз);
  • лекарства для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Актовегин).

Терапия проводится только в стационаре. Обязательно применяется диетическое питание с ограничением соли в рационе. Также больному нужно отказаться от вредных привычек и нормализовать режим дня и отдыха. При осложнениях или при развитии критического стеноза артерий показано хирургическое лечение — ангиопластика, либо хирургическая реваскуляризация и другие вмешательства. Конкретные показания к операции:

  • стеноз артерий почек и вытекающая артериальная гипертония;
  • стеноз коронарных артерий в сочетании с ишемией и сердечной недостаточностью;
  • стеноз мозговых сосудов в количестве 3 и более;
  • недостаточность аортальных клапанов;
  • аневризма аорты крупного размера.

Чрескожную ангиопластику делают только при единичном стенозе артерий, но, как правило, рецидив сужения просвета сосуда наблюдается уже через несколько лет. Более оптимистичные результаты дает аортальное и коронарное шунтирование, эндартерэктомия с искусственным расширением просвета сосуда. Любую операцию планируют только после падения активности процесса за счет проведенного консервативного лечения.

Прогноз и профилактика

Ввиду неясности этиологии профилактика пока не разработана. Прогноз бывает удовлетворительным только при ранней диагностике и проведении операций до развития необратимых изменений, а также при систематическом лечении. В таком случае продолжительность жизни с момента обнаружения заболевания часто достигает 20-25 лет. В среднем, 15-летняя выживаемость наблюдается у 85% больных с синдромом Такаясу. В подавляющем большинстве случаев причиной смерти становится инсульт, инфаркт миокарда, редко — разрыв аневризмы аорты. Намного хуже прогноз при поражении легочной артерии — больные, как правило, погибают через 2-3 года с начала наблюдения.


Беременность при неспецифическом аортоартериите нужно планировать во время ремиссии и после окончании лечения глюкокортикостероидами и, особенно, цитостатиками. Так как во время гестации усиливается артериальная гипертензия, это может неблагоприятно сказаться на состоянии плода и матери и угрожает серьезными осложнениями (эклампсия и т.д.).

Источник: AtlasVen.ru

Диагностика синдрома дуги аорты [Такаясу]

Лабораторные данные:

  • Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания
  • ОАМ без патологии
  • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные данные:

  • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
  • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости
  • Магнитно — резонансная ангиография
  • Допплерография сосудов
  • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

  • Возраст менее 40 лет
  • Перемежающаяся хромота нижних конечностей
  • Ослабление пульса на лучевой артерии
  • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст
  • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
  • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
  • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.

Осложнения:

  • ИМ
  • Инсульт
  • Расслоение аневризмы аорты.

Особенности у беременных. Беременность следует планировать в период ремиссии заболевания при условии неприменения цитотоксических иммунодепрессантов. Во время беременности может усиливаться гипертензивный синдром, что имеет неблагоприятные последствия, как для плода, так и для матери.

Источник: www.doctis.ru

 1. Общие проявления — слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.
 2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности — развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке — синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.
 3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят головные боли, головокружения, ухудшение памяти, внимания и работоспособности, пошатывание при ходьбе, часто бывают обморочные состояния. Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий.
 4. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва.
 5. Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение). У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения.
 6. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.
 7. Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте.
 8. Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже — гематурией, возможно развитие тромбоза.
 9. Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии.
 Лабораторные и инструментальные данные:
 1. Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
 2. Биохимический анализ крови: уменьшение уровня альбуминов, у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина, липопротеиновых фракций.
 3. Определение антигенов HLA. ИИ крови: возможно повышение уровня иммуноглобулинов, в редких случаях обнаруживается РФ.
 4. Ультразвуковое сканирование сосудов, ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях.
 5. Реоэнцефалография выявляет снижение кровоснабжения мозга, электроэнцефалография — снижение функциональной способности мозга.

Источник: kiberis.ru

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

симптомы артериата такаясу.png

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Источник: www.katrenstyle.ru

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Общие симптомы:

  • головная боль
  • слабость
  • артралгии
  • лихорадка
  • потеря веса

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

  • шум над сонной артерией (80%)
  • разница в АД на между обеими руками (45-69%)
  • перемещающаяся хромота (38-81%)
  • боль в проекции сонной артерии (13-32%)
  • гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
  • регургитация на аортальном клапане (20-24%)
  • синдром Рейно (15%)
  • другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

  • головная боль (50-70%)
  • нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий
  • инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)
  • судороги (0-20%)

Кожные проявления

  • узловатая эритема (6-19%)
  • подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.

Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.

Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.

Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.

Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.

Гистологическая картина: на ранних стадиях — гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)
1. Первые проявления в возрасте младше 40 лет
2. Хромота
3. Слабый пульс на плечевых артериях
4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками
5. Шум над подключичной артерией или аортой
6. Изменения при артериографии
Необходимо наличие, по меньшей мере, трех из данных пяти критериев.

Лечение

Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:

  • Системные проявления: лихорадки, артралгии
  • Повышение СОЭ
  • Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда — перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
  • Типичные ангиографические признаки (см. выше).

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

  • Метотрексат — 7,5-25 мг/кг в неделю
  • Азатиоприн — 1-2 мг/кг/сут
  • Циклофосфамид — 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.

Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:

  • стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
  • стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
  • перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
  • ишемия головного мозга
  • тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

Кардиолог

Источник: cardiolog.org


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.