Синдром рене


Общие сведения

Синдромом Рейно принято называть расстройство, вызывающее сильное сужение кровеносных сосудов кожных покровов, которое происходит у человека как следствие сильного стресса либо воздействия  холода.

Это заболевание получило название в честь Мориса Рейно, который описал данный недуг в 1862 году. Данное расстройство имеет пароксизмальный, вазоспастический характер. Его относят к системным недугам соединительной ткани. Этим заболеванием, по разным данным, страдает от 3 до 5% населения. При этом атакам данного синдрома чаще подвержены женщины. Как правило, синдром Рейно проявляется у человека в более позднем возрасте, после 35 лет. В то же время болезнь Рейно может возникать у людей уже в пятнадцатилетнем возрасте.

Синдром Рейно – это проявление так называемого феномена Рейно. В медицине это явление принято подразделять на два вида. Болезнь Рейно определяют как первичный феномен Рейно. Ее особенностью является течение вне зависимости от других заболеваний. Среди общего количества случаев данного состояния болезнь Рейно занимает приблизительно 90% случаев.

Синдром Рейно определятся как вторичный феномен Рейно, так как в основном данная патология проявляется как часть иного недуга.

Причины синдрома Рейно


Причинами, провоцирующими у человека проявление синдрома Рейно, часто становятся самые разнообразные заболевания. Существуют данные о том, то синдром Рейно может проявляться у людей при 70 болезнях.

Это состояние характерно для больных некоторыми ревматическими недугами: системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартритом и др. Синдром Рейно также проявляется при заболеваниях сосудов: облитерирующем атеросклерозе, посттромботическом или тромботическом синдроме. Сопровождает этот синдром и некоторые заболевания крови: пароксизмальную гемоглобинурию, криоглобулинемию, тромбоцитоз, множественную миелому.


Существует также понятие профессионального синдрома Рейно, который может развиться вследствие вибрации, сильного и регулярного переохлаждения, а также работы с поливинилхлоридом. Возникновение неврогенного синдрома Рейно связано, как правило, со сдавливанием нервно-сосудистого пучка с развитием альгодистрофии, синдромом карпального канала. Так называемый лекарственный синдром Рейно возникает как реакция на прием некоторых препаратов — эрготамина, серотонина, бетаблокаторов, лекарств с противоопухолевым воздействием и др. После того, как препарат отменяется, такие проявления в основном исчезают.

Также отмечено еще целый ряд заболеваний, которые могут стать причиной проявления у человека синдрома Рейно.

Симптомы синдрома Рейно

» />Синдром Рейно проявляется в виде приступов, при которых возникает спазм сосудов кожи. Наиболее часто данный синдром проявляется на пальцах ног и рук, в боле редких случаях – на мочках ушей, носу, губах, языке. Очень часто люди, которые страдают от этого заболевания, не понимают, что у них возникают симптомы синдрома Рейно, полагая, что подобная реакция является только реакцией организма на воздействие холода.


процессе приступа постепенно меняется цвет кожи: изначально она становится белой, позже синеет, а после приступа наблюдается ее покраснение. На первой стадии приступа выраженная бледность кожи возникает как следствие резкого оттока крови. На второй стадии посинение кожи происходит как реакция на недостаток кислорода. На третьей стадии происходит восстановление кровообращения и интенсивное покраснение кожного полкрова. Иногда у человека могут проявиться не все стадии во время приступа.

Всегда соблюдается симметричность изменения цвета кожи на обеих конечностях. Длительность такого приступа, как правило, составляет около 20 минут. Однако иногда синдром Рейно наблюдается у больного на протяжении нескольких часов. Когда у человека проявляется приступ синдрома Рейно, его кожа всегда холодная, к тому же иногда ощущается резкое онемение, потер чувствительности разной степени, покалывание в пораженных приступом конечностях.

В основном при приступе синдрома Рейно болезненность возникает уже после окончании приступа. Кроме того, больной чувствует жар и распирание, наблюдается гипертермия кожи. Со временем у больного проявляются трофические изменения: снижается тургор кожи, втягиваются или уплощаются подушечки пальцев, возникают язвы, которые заживают длительное время.


Данное заболевание часто прогрессирует на протяжении длительного времени. Изначально описанные симптомы проявляются только на кончиках нескольких пальцев, но позже они уже возникают на всех пальцах, как правило, не затрагивая только большой палец.

В процессе такого приступа и на ногах, и на руках может проявиться рисунок по типу мрамора, который называется сетчатое ливедо.

Кроме описанных признаков болезни симптомы синдрома Рейно проявляются онемением, охлаждением кожи, возможно, проявлением боли. Между приступами кисти человека часто остаются синюшными, кожа на них холодная.

Диагностика синдрома Рейно

» />Существуют общие и специальные методы диагностики синдрома Рейно. При этом болезнь Рейно диагностируют  при условии исключения всех заболеваний, при которых может проявляться этот синдром. Исключение заболеваний должно подтвердиться и при дальнейших наблюдениях. В процессе исследования пациентам проводится капилляроскопия с целью обнаружении и уточнения типа поражения сосудов кожи. Кроме того, в процессе диагностики назначается проведение лабораторного анализа крови.

Проведение коагулограммы позволяет узнать необходимые данные о свойствах крови. Кроме того, в некоторых случаях для диагностики синдрома Рейно целесообразно проведение иммунологического и рентгенологического исследования. Иногда проводится также исследование пальцевого кровотока с помощью ультразвуковой допплерографии, ангиографии и других методов.


Существует также ряд четких медицинских критериев, на основе которых и устанавливают диагноз. Это наличие сосудистого спазма, который возникает вследствие воздействия стресса или холода; симметричность локализации проявлений сосудистых атак: наличие нормальной пульсации артерий, которые прощупываются; периодические проявления сосудистых атак на протяжении двух и более лет.

Лечение синдрома Рейно

Эффективное лечение синдрома Рейно зависит от того, насколько возможно устранить те факторы, которые провоцируют проявление данного синдрома, а также обеспечить воздействие на механизмы, провоцирующие нарушения в функционировании сосудов.

Лечащий врач обязательно посоветует больному в первую очередь не допускать переохлаждения организма, бросить курить, не контактировать с разнообразными химическими веществами, а также предупредить иные факторы, провоцирующие проявление спазма сосудов. В некоторых случаях достаточно кардинально изменить некоторые условия работы либо переехать в местность, где климат более теплый, и синдром Рейно исчезает самостоятельно.

В других случаях лечение синдрома Рейно предусматривает применение медикаментозной терапии в виде приема препаратов, имеющих сосудорасширяющие воздействие.


данном случае эффективное воздействие оказывают препараты — антагонисты кальция. Чаще всего больным назначается прием нифедипина, коринфара, кордафена. Кроме того, применяются в процессе терапии и другие блокаторы входа кальция: дилтиазем, верапамил, никардипин.

» />Если у пациента имеет место прогрессирующий синдром Рейно, то в таком случае  целесообразно лечение Вазапростаном. Этот препарат вводят капельно внутривенно, курс составляет от 10 до 20 вливаний. Уже после третьего вливания препарат начинает воздействовать на состояние больного, однако максимально его эффективность  заметна после прохождения полного курса лечения препаратом. Частота приступов, их интенсивность и длительность заметно снижается. Воздействие препарата сохраняется, как правило, на протяжении от 4 до 6 месяцев, поэтому курс его  приема  целесообразно повторять дважды в год.

Также в процессе комплексной терапии данного заболевания применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, а именно препарат каптоприл. Прием этого препарата назначается на длительный период – от полугода до года. Дозы, в которых больной принимает препарат, определяются в индивидуальном порядке лечащим врачом. Также при лечении синдрома Рейно применяется кетансерин, который преимущественно назначается больным пожилого возраста.


Кроме указанных препаратов при лечении синдрома Рейно применяются лекарственные средства, которые улучшают общие свойства крови, снижая ее вязкость. Это пентоксифиллин, Дипиридамол и другие препараты.

Подход к терапии этого недуга должен быть обязательно комплексным. Каждому больному необходимо осознать, что лечение синдрома Рейно может длиться несколько лет, и при этом обязательно применение лекарственных средств, относящихся к разным группам.

В процессе комплексной терапии также применяется местное лечение путем аппликаций 50-70% раствора Диметилсульфоксида на области, которые поражаются болезнью при приступах. Такие апликации эффективны в качестве дополнения к лечению препаратами с сосудистым и противовоспалительным действием.

Лечащий врач обязательно обращает внимание на то, возникают ли в процессе лечении побочные эффекты: отеки, тошнота, головные боли, аллергия. В случае наличии подобных явлений доза препарата снижается, либо он отменяется полностью.


Кроме того, при лечении синдрома Рейно успешно применяются и другие методы терапии – физиотерапия, психотерапия, тепловые процедуры, электрофорез, акупунктура, рефлексотерапия. Также при данном недуге показано проведение массажа.

Очень редко при этом заболевании целесообразно применение хирургического лечения, которое предусматривает удаление находящегося рядом с пораженными болезнью артериями нерва.

В большинстве случаев опасности синдром Рейно не представляет. Многие пациенты  не беспокоятся ввиду не слишком интенсивных проявлений этого недуга. Однако следует знать, что в самых сложных случаях прогрессирование синдрома Рейно приводит к развитию гангрены и последующей ампутации пораженной конечности.

Доктора

Лекарства

Профилактика синдрома Рейно

В настоящее время не существует разработанных методов первичной профилактики синдрома Рейно. В качестве методов вторичной профилактики важно предупреждение воздействия на организм человека факторов, которые провоцируют развитие спазма сосудов. Кроме того, в качестве вторичной профилактики применяется медикаментозное лечение синдрома Рейно, направленное на достижение ремиссии основной болезни.

Людям, которые подвержены приступам синдрома Рейно, следует в холодное время года носить теплые варежки и носки, водонепроницаемые ботинки, пить горячий чай и другие напитки. Желательно также не злоупотреблять кофеиносодержащими напитками, которые, как и никотин, провоцируют сужение сосудов.

Список источников


  • Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. — М.: Медицина, 1994;
  • В.А. Насонова, Н.В. Бунчук. Ревматические болезни. — М.: Медицина, 1997;
  • Ревматология: Национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., 2008;
  • Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродерми-ческие синдромы. — М.: Медицина, 1993.

Источник: medside.ru

Болезнь Рейно занимает централь­ное место среди функциональных за­болеваний сосудов и является типич­ным примером ангиотрофоневроза.

Первое научное описание данной патологии относится к 1629 г. Одна­ко лишь в 1862 г. французский не­вропатолог Морис Рейно впервые систематизировал разрозненные ли­тературные сообщения и собствен­ные наблюдения и впервые выделил самостоятельную болезнь, опреде­лив ее как «локальную асфиксию и симметричную гангрену пальцев». Впоследствии эта патология была названа по имени автора — «болезнь Рейно».

Болезнь Рейно — заболевание, ха­рактеризующееся приступообразными расстройствами артериального кро­воснабжения преимущественно кис­тей и стоп, приводящими к трофи­ческим нарушениям тканей. Про­должительное время все случаи, сопровождавшиеся приступами ас­фиксии пальцев, образования язв и прочих патологических изменений в дистальных отделах конечностей, относили к болезни Рейно.


шь в 1896 г. Hutchinson одним из первых предложил различать собственно бо­лезнь Рейно (идиопатическая фор­ма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вто­ричный симптомокомплекс при раз­личных по своей природе заболева­ниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа больных с приступообразными рас­стройствами кровообращения в ко­нечностях 70—85 % составляют лица с синдромом Рейно. Относительную редкость болезни Рейно, очевидно, следует объяснить индивидуальными особенностями проявлений этих двух

395

различных патологических состоя­ний, их схожестью, создающими трудности дифференциальной диа­гностики.

Известно свыше 70 различных за­болеваний и патологических состоя­ний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп.

▲ Заболевания сосудистой систе­мы (облитерирующий тромбангиит, облитерирующий атеросклероз, ан-гиодисплазии, клубочковые опухоли Барре—Массона).

▲ Коллагенозы (системная склеро­дермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомио-зит, узелковый периартериит и др.).

▲ Патология крови (криоглобули-немия, синдром повышенной вязкос­ти крови).

▲ Заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом (шей­ное ребро, синдром передней лест­ничной мышцы, костно-клавикуляр-ный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синд­ром; патология позвоночника — де­формирующий спондилез, остеохон­дроз, сколиоз, кифоз и др.).

▲ Отравления и повышенная чувс­твительность к лекарственным средс­твам (соли тяжелых металлов, эрто-тамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты).

▲ Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.).

▲ Сравнительно редко синдром Рейно возникает при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе пече­ни, остеохондропатиях.

Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдро­ма Рейно имеет принципиальное зна­чение, так как стойкие положитель­ные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторич­ных артериопатиях возможны лишь при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно.

Этиология болезни Рейно до на­стоящего времени не уточнена, одна­ко имеется ряд факторов, предраспо­лагающих к ее развитию: наследствен­ность, конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации кон­цевых сосудов; психогенные факторы; травмы ЦНС; хронические интокси­кации никотином, алкоголем; эндок­ринные расстройства; инфекционные заболевания; переутомление и пере­гревание. Особое значение в возник­новении болезни играют метеотроп-ные воздействия и профессиональные вредности. Так, различные вазоспас-тические нарушения наблюдаются у 12—15 % населения, проживающего в условиях сырого и холодного кли­мата; у 30 % рабочих химических производств; у 50 % шахтеров и ры­баков и у 40—90 % заготовителей ле­са. Относительно высокая заболева­емость наблюдается у лиц, часто пе­ренапрягающих кисти и пальцы рук (доярки, машинистки, пианисты и др.). У 4,5 % пациентов болезнь Рейно имеет наследственное происхождение.

Патогенез болезни Рейно точно не установлен, однако ведущую роль в ее развитии играют симпатическая нервная система и особенности кож­ного кровотока, в частности кистей и стоп, где в подавляющем большинс­тве случаев и наблюдаются судорож­ные сосудистые приступы (кризы). Просвет кожных сосудов, и особенно многочисленных артериовенозных анастомозов, целиком определяется неврогенной импульсацией, причем сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Чрезвычайно выраженный и не име­ющий противодействия (при умень­шении кровотока и снижении ткане­вого обмена в кистях и стопах в ответ на ишемию не образуются брадики-нин и каллидин, расширяющие сосу­ды) симпатический контроль за кро­вообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при болезни Рейно. Первичность ней-

396

ротрофических нарушений подчер­кивают все авторы. Наряду с нейро-генными функциональными меха­низмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная термореактивность, со­храняющаяся даже после денерва-ции. В начальном периоде приступа преобладает спазм мелких артерий, артериол и артериовенозных анасто­мозов. По мере его разрешения на­ступают гипертонус посткапилляр­ных сфинктеров, парез венул и мел­ких вен, что проявляется сменой бледности кожи цианозом.

Одним из объяснений происхожде­ния болезни Рейно является теория локального дефекта. Предполагают, что кровеносные сосуды конечностей имеют повышенную чувствительность к холоду. Локальный дефект на уров­не пальцевых артерий обусловлен возбуждением а2-рецепторов, участ­вующих в вазоконстрикции. Сущнос­тью патофизиологического дефекта является невозможность восстанов­ления тонуса сосудов после холодовой провокации. Дополнительное сосудо­суживающее действие оказывает се-ротонин.

Исследования последних лет поз­воляют предположить, что при бо­лезни Рейно нарушено образование нейропептида, называемого «кальци-тонинсвязанный с геном пептид» (calcitonin gene-related peptide — CGRP), дающего мощный сосудо­расширяющий эффект.

Схематически общая модель пато­генеза болезни Рейно может быть представлена следующим образом: при нарушении функции нервной системы, особенно ее вегетативного отдела, на всех уровнях и наличии эндокринных расстройств общая ре­зистентность организма к внешним неблагоприятным факторам ослабе­вает. Нарушаются механизмы адап­тации, и на этом фоне формируется болезнь.

Клиническая картина. Болезнь Рейно наблюдается преимуществен­но у молодых женщин (более 90 %)

в возрасте 25—35 лет, очень редко — у детей и пожилых лиц.

Как правило, первично поражают­ся II—IV пальцы кистей и реже стоп. Позднее процесс может захватывать и другие подвергающиеся охлажде­нию части тела (нос, ушные ракови­ны, подбородок). Характерны для болезни Рейно строгая симметрич­ность поражения и более раннее вов­лечение рук, чем ног. У 40 % больных сосудистые кризы одновременно на­блюдаются на кистях и стопах. Лока­лизация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) от­мечается у 8 % больных.

Развернутая клиническая картина болезни Рейно представлена четырь­мя основными синдромами: вазомо­торным (локальная синкопия, ас­фиксия и гиперемия); трофическим (от уплотнения, набухания кожи до сухого некроза); нарушением кож­ной чувствительности (парестезии, боли, реже гиперпатии); секреторны­ми нарушениями (гипергидроз, ан-гидроз). Фактически клинические проявления зависят от стадии болез­ни Рейно. Выделяют четыре стадии.

I стадия характеризуется кратков­ременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии, что проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении обычно дис-тальных отделов пальцев. Они стано­вятся холодными, резко бледнеют и теряют чувствительность. В них появляются ломящая боль, чувство жжения. При прекращении воздейс­твия холода и согревании симптомы проходят и пальцы постепенно, у ря­да больных через реактивную гипере­мию, приобретают нормальную ок­раску с восстановлением температу­ры и чувствительности. Приступы, особенно в теплое время года, редки; трофических нарушений тканей нет. По мере развития заболевания при­ступы учащаются, а межприступные периоды укорачиваются.

II стадия наступает в среднем че­рез 6 мес после начала заболевания и

397

отличается увеличением продолжи­тельности приступов до часа и более; резко возрастает чувствительность к холоду. После синкопии (бледность пальцев) наступает глубокий цианоз (асфиксия), иногда с умеренной отеч­ностью тканей. На фоне цианоза воз­никает интенсивная, приступообраз­ная, жгучая или разрывающая боль. В короткие межприступные проме­жутки сохраняется небольшая отеч­ность пальцев. Выражен гипергидроз. У большинства больных заболевание стабилизируется на этой стадии и может длиться многие годы.

III стадия наступает в среднем че­рез 1—3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части боль­ных. Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыду­щей стадии. Отличительной особен­ностью являются значительные тро­фические нарушения (фликтены, чрезвычайно болезненные поверх­ностные язвочки на кончиках паль­цев, акросклероз). У некоторых боль­ных выражены склеродактилия, каль-циноз соединительной ткани, дистро­фические изменения ногтей. Харак­терны повышенная ранимость паль­цев и абсолютная непереносимость низких температур.

IVстадия выделяется не всеми ав­торами, однако она закономерно на­ступает у всех больных с III стадией заболевания. Часто у больных на­блюдаются психическое и физичес­кое истощение, постоянный болевой синдром, интоксикация. Поражен­ные пальцы утолщены, суставы туго-подвижны, цианоз кожи постоянный. Помимо разнообразных нарушений трофики тканей, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Многие авторы выделяют также две клинические формы течения болезни Рейно: доброкачественную (первич­но-хроническая) и злокачественную (подостро- или остротекущая). Важ­нейшими отличиями доброкачест­венной формы течения болезни Рей­но служат преобладание ангионев-ротических процессов над трофопа-

ралитическими, невыраженность трофических изменений и наличие длительных ремиссий. Заболевание в этой форме продолжается долгие го­ды, даже десятки лет, и наблюдается у 80 % больных.

При злокачественном течении обычно на протяжении первых 1— 2 лет наступают тяжелые нарушения трофики, так как трофопаралитичес-кие механизмы развития болезни превалируют над сосудодвигательны-ми. Подобное течение болезни имеет место у 20 % больных.

Жалобы больных разнообразны и условно могут быть разделены на об­щие и местные. Общие жалобы отра­жают наличие дисфункции централь­ной и вегетативной нервной системы, часто психастении. Среди них наибо­лее типичны снижение общей рабо­тоспособности, быстрая утомляе­мость, раздражительность, плохой сон с устрашающими сновидениями. Нередки головная боль, тремор рук, век. Около 2 % больных (с локализа­цией спазмов на лице) отмечают кратковременные приступы слепоты.

Местные жалобы свидетельствуют о нарушенной иннервации сосудов и прогрессирующей дистрофии тка­ней. Наиболее часто отмечаются по­вышенная зябкость пальцев кистей или стоп, снижение мышечной силы, боли в дистальных отделах конечнос­тей, повышенная ранимость конце­вых фаланг, нарушение чувствитель­ности и потоотделения, а также про­грессирующая деформация пальцев.

Прогноз при болезни Рейно зависит от формы ее течения (доброкачест­венная или злокачественная). При злокачественных формах предсказа­ние в отношении восстановления функции кисти и пальцев, как пра­вило, неблагоприятное вследствие ранних и глубоких трофических на­рушений тканей. При доброкачест­венном течении процесса возможно самоизлечение с полным регрессом всей имевшейся ранее симптомати­ки. Независимо от формы клиничес­кого течения болезни Рейно прогноз

398

в отношении жизни больных благо­приятен, однако трудоспособность полностью не восстанавливается из-за утраты способности к тонким ма­нуальным манипуляциям.

Диагностика направлена на уста­новление наличия болезни Рейно и выяснение стадии заболевания. Глав­ная задача — дифференцировать бо­лезнь и синдром Рейно. Последний сопровождается аналогичными рас­стройствами локального кровообра­щения, но всегда вторичен в отноше­нии ранее перечисленных заболева­ний и патологических состояний.

Для распознавания истинной бо­лезни Рейно американские исследо­ватели E.Allen и G.Brown в 1932 г. раз­работали 5 дифференциально-диа­гностических критериев, позволяю­щих исключить синдром Рейно.

Для болезни Рейно характерны следующие симптомы.

ж Эпизодическое появление при­ступов побледнения или асфиксии в пальцах рук, ног, выступающих час­тях лица, возникающих под влияни­ем охлаждения или эмоционального напряжения.

▲ Обязательная симметричность сосудистых или трофических нару­ шений.

▲ Отсутствие гангрены или мини­мальный некроз кожи.

  • Отсутствие у больного каких-ли­бо заболеваний, которые могут вто­рично привести к сосудистой дис-циркуляции.

  • Необходимость наблюдения за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно).

Первоначальная диагностика бо­лезни Рейно упрощается тем, что со­судистый приступ может быть легко воспроизведен с помощью Холодо­вых воздействий. Информативной является холодовая проба П.П.Алек­сеева (определение времени ренагре-ва конечности). Методика пробы: после адаптации больного в помеще­нии исследования при температуре

20—21 °С на кончиках пальцев рук или ног измеряют кожную темпера­туру. Затем кисть (стопу) на 5 мин погружают в холодную (5 °С) воду. После охлаждения повторно и неод­нократно вновь регистрируют кож­ную температуру на тех же точках до восстановления ее до исходного уровня. У здоровых лиц ренагрев ко­нечности происходит за 10—12 мин, а при болезни Рейно за это же время, в зависимости от стадии, — лишь на­половину. Полное восстановление занимает десятки минут. Зона темпе­ратурного комфорта при болезни Рей­но значительно повышается (у здоро­вых лиц она составляет 33—34 °С).

Используют также рентгеногра­фию костей (выявляет остеопороз), тепловидение, капилляроскопию, ре-овазо- и плетизмографию, подтверж­дающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогаю­щие при установлении стадии заболе­вания. Ангиография малоинформа­тивна, но позволяет в поздних стади­ях заболевания установить наличие стенозирования пальцевых артерий. Магистральные сосуды при болезни Рейно всегда интактны. Лаборатор­ные методы при болезни Рейно де­монстрируют существенное повыше­ние вязкости крови, повышение тит­ра Холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях.

Для исключения облитерирующих заболеваний, в первую очередь тромб-ангиита, следует учесть, что это забо­левание поражает почти исключи­тельно мужчин, тогда как болезнь Рейно наблюдается в основном у женщин. При облитерирующих забо­леваниях патологические изменения сосудов в первую очередь встречают­ся на нижних конечностях, а при бо­лезни Рейно — на верхних. При бо­лезни Рейно не бывает перемежаю­щейся хромоты. Синдром Рейно при тромбангиите чаще встречается в поздних стадиях болезни с локализа­цией чаще на одном-двух пальцах пораженной конечности. Синдром Рейно у больных облитерирующим

399

атеросклерозом встречается редко, и вазоспастические нарушения обыч­но ограничиваются лишь побледне-нием нескольких пальцев без после­дующего цианоза. Обнаружение со­судистого шума и исчезновения пульсации в типичных точках решает диагностические сомнения.

В целом распознавание болезни Рейно — это диагностика путем ис­ключения различными методами всех заболеваний, сопровождающих­ся вазоспастическими нарушениями, и в первую очередь заболеваний со­единительной ткани, где эти наруше­ния (синдром Рейно) наблюдаются наиболее часто и рано.

Лечение болезни и синдрома Рей­но включает консервативные и хи­рургические методы. Лечение всегда начинают с консервативных мероп­риятий и продолжают курсами не ре­же 2 раз в год и не менее 2 лет. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Высокоэффективной мо­жет быть только комплексная, много­компонентная терапия, направлен­ная на предупреждение и устранение всех неблагоприятных факторов, учас­твующих в формировании болезни. Следует подчеркнуть, что консерва­тивное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, прово­цирующее акроспазм.

Программа терапевтических ме­роприятий включает:

  1. Устранение факторов риска (пре­кращение курения и приема алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением рук и ног, перенапря­жением кистей; переезд для житель­ства в местность с теплым и мягким климатом; нормализация артериаль­ного давления).

  2. Седативную терапию (реланиум, элениум, сибазон, мепробамат и др.; психотерапия и рефлексотерапия; гипноз и аутогенная тренировка).

3. Устранение вазоконстрикции (новокаиновые блокады симпати­ ческих ганглиев; физиотерапия — амплипульс, фонофорез, магнитоте- рапия, бальнеолечение). Лекарствен­ ным средством первого выбора явля­ ются антагонисты кальция (корин- фар, верапамил). Назначают ингиби­ торы вазоконстрикции (циннаризин, флунаризин). Хороший эффект дает применение альфа-адреноблокаторов (фентоламин, празозин). Целесооб­ разно назначение симпатолитичес- ких препаратов (изобарин, резерпин, допегит, раунатин и др.). Внутривен­ ные инфузии сосудорасширяющих смесей (новокаин, спазмолитики, ви­ тамины, производные никотиновой кислоты) обязательны на период ста­ ционарного лечения и при обостре­ нии болезни. Прямой сосудорасши­ ряющий эффект может быть достиг­ нут применением ингибитора ангио- тензинпревращающего фермента — капотена.

4. Борьбу с болью (новокаиновые блокады симпатических ганглиев, анальгетики, нейролептики, нарко­ тики).

5. Улучшение микроциркуляции (продектин, ксантинола никотинат).

  1. Коррекцию реологических нару­шений (дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспи­рина, низкомолекулярные декстра-ны, вазапростан, а также плазмафе-рез и замена плазмы).

  2. Борьбу с аутосенсибилизацией и коррекцию иммунодефицита (пред-низолон, дексаметазон, препараты индометацинового ряда, иммуномо-дуляторы).

  3. Улучшение трофики тканей и ук­репление сосудистой стенки (АТФ, витамины группы В, А, Е, кокарбок-силаза, витамин С, никотиновая кис­лота, аскорутин, троксевазин, эскузан и др.).

  4. Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, пи-польфен, тавегил, супрастин).

Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтан­ному излечению болезни Рейно.

400

При неэффективности консерва­тивного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам — де-симпатизации или ампутации. Ампу­тации и экзартикуляции поражен­ных фаланг пальцев, крайняя и вы­нужденная мера, выполняются менее чем у 1 % больных. Основное значе­ние имеет резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей — II—IV груд­ного ганглия, а при локализации процесса на стопах — II—III симпа­тического ганглия в поясничном от­деле пограничного ствола. Некоторые авторы считают, что при поражении верхних конечностей наиболее эф­фективна преганглионарная рамико-томия (в зоне от IV шейного до I грудного узла) в сочетании с периар-териальной пальцевой симпатэкто-мией. Следует избегать широко при­менявшейся ранее стеллатэктомии (удаление шейно-грудного симпати­ческого ганглия) из-за меньшей эф­фективности и наступающего косме­тического дефекта (синдром Берна-ра—Горнера). При одновременном поражении верхних и нижних конеч­ностей показана изолированная ре­зекция левого III грудного ганглия, являющегося «центром симпатичес­кой иннервации всей артериальной системы». По мнению многих авто­ров, предпочтение должно быть от­дано эндоскопическим методикам десимпатизации.

Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы, а про­гностические пробы ненадежны, од­нако у большинства оперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.

Комбинация консервативных и хи­рургических методов лечения дает по­ложительные результаты у 79—83 % больных. Стабильность результатов определяется соблюдением мер про­филактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лече­ния пациентов с болезнью и синдро­мом Рейно.

Источник: StudFiles.net

Общее описание

Болезнь Рейно, как правило, представляет собой феномен вторичный, чье развитие происходит на фоне различного типа диффузных заболеваний, возникающих в соединительной ткани (в частности это склеродермия), а также поражений в области шейного отдела позвоночника. Помимо этого отмечается возможность появления болезни Рейно и на фоне заболеваний периферической нервной и эндокринной систем, артериовенозных аневризмов и пальцевых артериитов, заболеваний добавочных шейных ребер и пр.

Рейно, французский врач, который впервые описал данное заболевание, придерживался мнения о том, что это – не что иное, как невроз, возникший в результате чрезмерной возбудимости, актуальной для сосудодвигательных спинномозговых центров.

Несколько позже было определено, что свойственный заболеванию симптомокомплекс может выступать в и качестве самостоятельной болезни, и в качестве синдрома, возникающего вследствие определенных нозологических форм (к примеру, спондилогенная патология).

Важную роль могут играть также нарушения эндокринного масштаба (надпочечниковые нарушения, нарушения в работе щитовидной железы), инфекции, а также врожденная недостаточность области боковых рогов спинного мозга. Возникает нарушение функциональности на различном уровне в сосудодвигательных центрах, что затрагивает большой мозг (кору полушарий), ствол мозга, гипоталамус и спинной мозг. Это, в свою очередь, провоцирует повышение тонуса вазоконстрикторов.

Примечательно, что болезнь Рейно – заболевание, которому в особой степени подвержены пианисты и машинистки.

Болезнь Рейно: симптомы

За счет образования свойственного заболеванию проявления в виде спазма сосудов дистальные отделы конечностей (ног, рук) подвергаются побледнению, в некоторых случаях оно также может затрагивать губы, уши и нос. Развивается асфиксия — удушье на фоне кислородного голодания в сочетании с повышением в составе крови и в тканях углекислоты, иными словами, функция дыхания резким образом ограничивается. В области пораженного участка температура понижается, образуется некроз тканей.

Возникающая боль обуславливается раздражением, которое испытывают чувствительные нервные волокна ввиду воздействия токсических веществ, вырабатываемых в ишемическом участке.

Как нами уже отмечено, болезнь Рейно чаще встречается у женщин (примерно в пять раз), чем, соответственно, у мужчин. В основном заболеваемость отмечается среди женщин от 20 до 40 лет, возможно сочетание течения заболевания с мигренью. Классические формы болезни Рейно определяют три основных стадии этого заболевания.

  • I стадия. Данная стадия характеризуется возникновением внезапного спазма артерий и капилляров в определенном участке. Как правило, участок этот приобретает мертвенную бледность, на ощупь становится холодным, отмечается также и снижение в нем общей чувствительности. Длительность течения приступа может составлять от нескольких минут до 1 часа (в некоторых случаях возможно более длительное его течение). Затем спазм завершается, после чего ранее пораженный участок приобретает обычный свой вид. Повторяться приступы могут через различные временные промежутки.
  • II стадия. Данная стадия обуславливается явлениями в виде асфиксии. Проявляется спазм в виде сине-фиолетового окрашивания кожного покрова. Одновременно с этим возникает покалывание, в некоторых случаях – сильные боли. Места асфиксии утрачивают свойственную им чувствительность. Значительная роль в механизме развития рассматриваемой нами стадии отводится парезу (частичное ослабление, неполный паралич) вен. Уже через некоторое время данные проявления исчезают. Не исключаются случаи, в которых болезнь Рейно протекает только с первой стадией, а также случаи с течением заболевания только со второй его стадии. Также актуальна возможность перехода из первой стадии во вторую.
  • III стадия. Развитие этой стадии происходит вслед за длительным течением проявления асфиксии. В данном случае конечность приобретает отечность и становится фиолетово-синей, помимо этого на ней образуются пузыри с характерным кровянистым содержимым. Вскрытие такого пузыря позволяет обнаружить на его месте некроз тканей, в случаях же более тяжелых некроз затрагивает не только кожу, но и все ткани, вплоть до кости. Завершение процесса характеризуется рубцеванием сформировавшейся язвенной поверхности. Чаще всего характерная симптоматика сосредотачивается в области пальцев рук и ног, при крайне редком сосредоточении в областях кончика носа и ушей.

Что касается хронической формы течения заболевания, то в этом случае его длительность может составлять не одно десятилетие. Образование гангрены – достаточно редкое развитие болезни Рейно, в этом случае омертвение охватывает ногтевые фаланги либо их части. Пароксизмы (усиление проявлений, периодическое возвращение свойственной заболеванию симптоматики) могут повторяться у одних больных – несколько раз за день, у других – с интервалами в один и более месяцев.

Диагностирование болезни Рейно

Диагностирование заболевания производится в соответствии с учетом основных его клинических проявлений. Прежде всего, следует определить, о чем именно идет речь, о болезни Рейно или о синдроме Рейно. Болезнь в частности характеризуется наличием симптомов в виде приступов побледнения пальцев или их цианоза (синюшности), что обычно актуально для второй и третьей стадии заболевания. Помимо этого данные проявления могут затрагивать также вышестоящие части лица, что актуально при сильном охлаждении и воздействии раздражителей эмоционального и иного характера. Болезнь Рейно также характеризуется отсутствием гангрены в области кожи пальцев и длительностью течения заболевания от двух лет.

Что касается синдрома Рейно, то здесь типичным является наличие признаков, присущих основному заболеванию. К ним в частности относится спондилогенный синдром области лестничной передней мышцы, эндокринные заболевания, сирингомиелия, интоксикации, полученные вследствие воздействия тех или иных химических веществ, вибрационная болезнь и пр. Все перечисленные клинические формы не располагают типичной картиной, свойственной болезни Рейно.

В целом же конкретного и однозначного клинического проявления, указывающего на наличие болезни Рейно, нет. Специалист может дополнительно провести некоторые исследования конечностей больного для исключения возможного сжатия кровеносных сосудов, что может выступать в качестве имитирующего фактора рассматриваемого заболевания. Кроме того, дифференциальная диагностика определяет необходимость в исключении еще порядка 70 видов флебологических и аутоиммунных заболеваний, сопровождаемых синдромом Рейно и соответствующей ему симптоматике.

Другим этапом диагностирования заболевания являются холодовые пробы, при которых производится оценка состояния конечностей с момента их погружения в воду при ее температуре в 10 градусов на несколько минут.

Лечение болезни Рейно

Актуальность диагноза «синдром Рейно» предполагает ориентированность терапии в сторону заболевания, являющегося при этом заболевании основным. Болезнь Рейно, в свою очередь, предусматривает лечение в несколько ином направлении, что заключается в купировании симптоматики данного заболевания, а также в предотвращении тех причин, которые вызывают приступы этой болезни.

Первая стадия лечения болезни Рейно заключается в применении консервативных методик. Так, приступ ангиоспазма может быть легко устраним за счет применения теплых ванночек и укутываний, применяется также и массаж пораженного участка конечности. Что касается медикаментозной терапии, то она сводится к приему препаратов сосудорасширяющего действия. Помимо этого следует максимально исключить возможность переохлаждений и травмирования конечностей, стараться избегать стрессовых ситуаций, контролируя собственное отношение к ним.

Стадия образования язв при сопутствующем некрозе тканей требует назначения соответствующей ранозаживляющей терапии. Длительность медикаментозного лечения при болезни Рейно может составлять порядка нескольких лет, то есть, практически до того периода, пока приступы ангиоспазмов не потеряют чувствительность к используемым в терапии сосудорасширяющим медпрепаратам.

При развитии заболевания в подобном направлении требуется хирургическое вмешательство (симпатэктомия). Оно в частности заключается в купировании или в удалении нервных волокон области симпатического ствола, которые являются основной причиной возникновения спазмов артерий. Меньшая травматичность отмечается при эндоскопической симпатэктомии. Помимо этого, вспомогательными методами терапии заболевания являются сеансы плазмафереза, позволяющие устранить из крови метаболические и токсические компоненты, оказывающие негативное воздействие.

При появлении характерных для болезни Рейно симптомов следует обратиться к сосудистому хирургу.

Источник: SimptoMer.ru

Причины

Чаще всего болезнь Рейно появляется из-за ревматических болезней. Особое место среди них занимает красная волчанка.

Явления, вызывающие синдром Рейно:

  • хлорвиниловая болезнь;
  • тромбоцитоз;
  • облитерирующий атеросклероз;
  • криоглобулинемия;
  • множественная миелома;
  • пароксизмальная гемоглобинурия;
  • узелковый периартрит.

Иногда болезнь Рейно может быть вызвана приемом некоторых медикаментов. К этим препаратам относят противоопухолевые средства, блокаторы адренергических рецепторов, алкалоиды спорыньи. В случае если синдром был вызван приемом медикаментов, то после прекращения лечения симптомы должны исчезнуть.

Профессия человека также может повлиять на развитие этого синдрома. В группе риска находятся люди, чья работа связанна с пылью, вибрациями, тяжелыми металлами, поливинилхлоридом, постоянным переохлаждением.

Симптомы

Синдром Рейно – это заболевание, симптоматика которого обусловлена повреждением тканей, что возникло вследствие пароксизмального вазоспазма. Обычно при патологии страдают пальцы стоп и кистей. Но иногда синдром поражает и другие части тела, среди них – уши, нос и подбородок.

Изначально человека беспокоят единичные приступы. Они недолговременны и появляются только из-за серьезных эмоциональных волнений и переохлаждения. Курение тоже может вызвать синдром Рейно. Сначала кожа приобретает белый неестественный цвет, пальцы переохлаждены. Человек чувствует онемение конечностей. Это состояние сменяется жжением и болезненными ощущениями. Конец приступа – гиперемия кожи и жар.

Вначале приступы длятся недолго, до нескольких минут. Однако болезнь прогрессирует, вскоре приступы могут длиться час и более. Развитие патологии приводит к тому, что симптомы появляются все чаще и уже без видимых на то причин. Неприятные ощущения усиливаются. При синдроме Рейно на ногах ткани конечностей становятся отечными. Человека постоянно мучает боль.

Заболевание нужно лечить, его нельзя пускать на самотек. В противном случае это грозит появлением трофических язв, которые плохо заживают, гангрены, деформации фаланг. Также развитие синдрома на протяжении долгого времени может привести к тому, что у человека появляется некроз мягких тканей.

Диагностика заболевания

При подозрении на этот синдром, человек должен обратиться за консультацией к ревматологу и сосудистому хирургу. Вначале диагноз ставится согласно симптоматике. Врач должен исключить другие патологии. Далее задача медиков подтвердить синдром Рейно с помощью дальнейшей диагностики.

Сейчас используют такие методы:

  • общий анализ крови;
  • иммунологические исследования;
  • рентген конечностей;
  • капилляроскопию;
  • коагулограмму;
  • реовазографию;
  • УЗИ сосудов конечностей вместе с допплерографией;
  • осциллографию.

Также применяется ангиография. С ее помощью медики могут выявить отклонения в дистальных отделах артерий. Еще один метод – холодовая проба. Делается она в промежутке между приступами. Медики провоцируют вазоспазм и оценивают состояние кровотока пациента.

Лечение

Синдром Рейно требует серьезного лечения. Для начала необходимо устранить вредные воздействия тяжелых металлов, пыли, вибрации, переохлаждения. Если патология была вызвана другим заболеванием – стоит начать его лечение. Медики настоятельно рекомендуют отказаться от курения пациентам с синдромом Рейно. В некоторых случаях человек может вылечиться, попросту исключив вредные факторы, прекратив пить определенные препараты или переехав в место, где климат будет более мягким.
Пациенту с болезнью Рейно могут прописать сосудорасширяющие препараты, антагонисты кальция. Основные блокаторы входа кальция:

  • «Никардипин»,
  • «Дилтиазем»,
  • «Нифедипин»;
  • «Верапамил».

В зависимости от степени развития патологии, медики назначают от 30 до 60 мг препарата в сутки.

Если болезнь прогрессирует, врач может назначить «Вазапростан», который применяют внутривенно. 20-40 мкг препарата разводят в 250 мл физиологического раствора. Вводится вещество каждые три часа (каждый день или через день). Курс рассчитан на 10-20 вливаний. Уже в первый день лечения некоторые пациенты чувствуют незначительные улучшения состояния. После длительного курса симптоматика практически исчезает, приступы становятся редкими и недлительными. Обязательны повторные курсы, которые стоит проводить хотя бы раз в год.

Для лечения сосудистых поражений часто приписывается «Каптоприл» трижды в день по 25 мг. Препарат необходимо принимать на протяжении длительного времени (от полугода до года).

Достаточно часто медикаментозное лечение синдрома Рейно совмещают с иными типами терапии, например:

  • физиотерапией;
  • рефлексотерапией;
  • психотерапией;
  • гипербарической оксигенацией.

Комплексный подход к лечению и отказ от вредных привычек положительно влияют на организм человека, помогая избавиться от симптоматики болезни Рейно.

Синдром Рейно у детей

Не только взрослые сталкиваются с этим заболеванием. Синдром Рейно у детей встречается реже. Чаще всего его диагностируют у девочек-подростков. Симптоматика практически такая же, как и у взрослых, но имеются некоторые отличия. У ребенка можно заподозрить данный синдром, если он жалуется на частые боли в области грудной клетки. Постоянные головные боли тоже могут указать на это заболевание. Причины появления патологии такие же, как и у взрослых.

Прогноз и профилактика

Люди, услышавшие диагноз «синдром Рейно», часто задаются вопросом: «Опасно ли это?». Прогноз зависит от причины появления патологии и основного заболевания. Если синдром не лечить, то он может значительно ухудшить качество жизни человека. По словам врачей, прогноз лечения синдрома Рейно – благоприятный.

Для того чтобы не допустить развития синдрома, необходимо вести здоровый способ жизни и исключить факторы риска (оберегать себя от воздействия пыли, тяжелых металлов, вибрации). Так как эту патологию вызывают некоторые серьезные болезни, нужно заботиться о себе и вовремя лечить все заболевания, следовать рекомендациям врачей.

Источник: sindrom.guru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.