Аутоиммунный васкулит

ВАСКУЛИТ (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; син. ангиит) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. «Васкулит» — групповой термин и без соответствующей клинико-морфологической и (или) этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к В. не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы — артериопатии, напр, фибро-мышечную дисплазию почечных артерий.

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В.: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в этих случаях говорят о генерализованных или системных В., в отличие от регионарных или сегментарных В., возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях).


В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартерииты); поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — «панартериит»).

По происхождению В. могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционноаллергического, токсико-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов (иногда весьма важным) этого заболевания.

Этиология

Вторичные В. этиологически связаны с основным заболеванием, на почве к-рого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит), либо системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит), либо токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость), либо обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия).

Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане.


качестве возможных причинных факторов обсуждаются: а) острые и хрон, инфекции, особенно хрон, очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие хим. и биол, агентов, в т. ч. лекарственных средств (пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, производных пиразолона, ртутных мочегонных, йодистых препаратов, оральных контрацептивных средств, синтетических аналогов некоторых витаминов, ферментов, гормонов, препаратов витаминов B1, B2, B6, кокарбоксилазы, АКТГ, кортикостероидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физ. факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физ. травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с физ. или хим. воздействиями; д) генетические факторы (напр., артерииты мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).

Многие из перечисленных факторов чаще выступают не в качестве вызывающей В. причины, а скорее играют роль предрасполагающих, провоцирующих или выявляющих моментов.

Патогенез

Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных В., согласно к-рой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определенного и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия (см.


лергия). Аллергическая теория патогенеза системных В. имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический (гиперсенситивный) генез некоторых форм системных сосудистых заболеваний (напр., В., возникающих в связи с лекарственной непереносимостью, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям; при этом основываются на установленной рядом авторов возможности образования аутоантител (см.) к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки [Штеффен (С. Steffen), 1955; Бернар (I. Bernard), 1957].

Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма-глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, напр., на роль австралийского антигена и антител к нему (см. Австралийский антиген). Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом В. антитела к сосудистому эндотелию [Стефанини, Медников (М. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Паронетто, Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В свете приведенных концепций о генезе системных В. патогенные агенты (бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител.


разующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы (антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и др.

Из других теорий патогенеза системных В. заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твердые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейро-вегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейро-вегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно (см. Рейно болезнь), нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) В. Роль эндокринных расстройств в патогенезе В. демонстрируется в экспериментах Селье (H. Selye) и его сотр., вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми воздействиями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка). Участие эндокринного фактора в патогенезе некоторых форм В. можно предполагать и на основании половых различий в частоте отдельных форм В.: явное преобладание женщин среди лиц, страдающих болезнью Такаясу, и более частое развитие облитерирующем) тромбангиита у мужчин, часто молодых, пубертатного возраста (ювенильная форма).


Патологическая анатомия

В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах В. имеются некоторые общие черты, по-видимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих В. в сосудистой стенке можно обнаружить альтеративные (дистрофические и некротические), экссудативные, пролиферативные и репаративно-склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отек, фибринозная экссудация, Мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок (см. Слизистая дистрофия, Фибриноидное превращение), наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (клеточный состав инфильтратов в значительной степени зависит от патогенетической основы В.).


спространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах В. наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области (органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят Репаративные явления в разных фазах развития. Все это создает многообразие и пестроту морфологической картины В. Кроме того, несмотря на нек-рое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме В. свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериит.

, органов брюшной полости, легких). При облитерирующем брахиоцефальном артериите — болезни Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или ее грудного и абдоминального отделов,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межреберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительно-инфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки, но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологический процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причем наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах. При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера — Бюргера — патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается инфильтративно-пролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов.

и геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются гл. обр. капилляры (отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изменения стенок мелких артерий.

Классификация васкулитов

Единой общепринятой классификации В. нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А. Куршаков, E. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяются узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), облитерирующий Тромбангиит (см. Тромбангиит облитерирующий), геморрагический В. (см. Шенлейна-Геноха болезнь), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Такаясу синдром); к более редким формам относят височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, сочетающееся с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанное Вегенером и носящее его имя — гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз). Многие авторы объединяют эту форму заболевания с узелковым периартериитом, хотя достаточно убедительных оснований для такого объединения ни с морфологической, ни с клинической точки зрения нет.


Из вторичных В. наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.

Клиническая картина

Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных В., всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце — с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, жел.-киш. тракт, печень, поджелудочная железа, селезенка — с абдоминальным и (или) гепато-лиенальным синдромами, бронхо-легочная система — с бронхоспастическим или легочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.

Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Более подробно клинику отдельных форм В. — см. в соответствующих статьях и в табл. 1 и 2.

Лабораторная диагностика


Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия (чаще при гиперсенситивных В.), доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение РОЭ, положительные иммунологические реакции и тесты.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

Лечение васкулита в Москве

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

  • капиллярные излияния кожи – пурпура;
  • повреждения капилляров кожи – петехии;
  • крапивница, узелки;
  • сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

  • узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
  • инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • боль в суставах и мышцах;
  • жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Источник: www.nrmed.ru

Описание

Васкулит (лат. vasculum — сосуд, -itis — суффикс, обозначающий воспаление) означает “воспаление кровеносных сосудов”. заболевание в медицинской терминологии еще известно как артериит и ангиит.

Воспаление — это естественный ответ иммунной системы на травматическое повреждение тканей или внедрение инфекционных агентов. Подобная защитная реакция характеризуется местным отеком тканей, что иногда может помочь организму справиться с вторжением микробов.

При васкулите, по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их набухание и разрушение. Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина окончательно не установлена.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая влияет только на кожные покровы, до более серьезных заболеваний, способных вызвать проблемы с жизненно важными органами по типу сердца или почек.

Основное разделение васкулитов — на первичные и вторичные.

  • Первичные васкулиты возникают из-за воспалительного процесса, затрагивающего непосредственно сами сосуды.
  • Вторичные васкулиты сопровождаются воспалительным поражением сосудов на фоне другого (основного) заболевания.

Также выделяют первичный системный васкулит — это аутоиммунная болезнь, возникающая без какой-либо известной причины, хотя генетическая предрасположенность может сделать некоторых людей более восприимчивыми.

Аутоиммунный васкулит

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

  • астма;
  • аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
  • высокая температура (лихорадка);
  • боли в мышцах и суставах;
  • усталость;
  • потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Аутоиммунный васкулит

Гигантский клеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет.
Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

  • боль и болезненность в области шеи и головы;
  • боли в мышцах челюсти во время еды;
  • двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение — стероидные препараты.

Аутоиммунный васкулит

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

  • высокая температура (лихорадка);
  • ночные поты;
  • воспаление пазух (синусит);
  • носовые кровотечения и корка в носу;
  • одышка и кашель с кровью;
  • проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха — это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

  • сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
  • суставную боль;
  • боли в животе;
  • диарею и рвоту;
  • кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Аутоиммунный васкулит

Болезнь Кавасаки — редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

  • высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
  • высыпания;
  • опухшие железы в области шеи;
  • красные пальцы рук или ног;
  • красные глаза;
  • покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Аутоиммунный васкулит

Микроскопический полиангиит — редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

  • сыпью;
  • одышкой и кашлем с кровью;
  • красными и больными на вид глазами;
  • ощущением покалывания или онемения;
  • проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Аутоиммунный васкулит

Номатоза полиартериита — это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

  • боли в мышцах и суставах;
  • боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
  • сыпь;
  • ощущением покалывания или онемение;
  • кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Диагностика

Большинство из процедур, используемых во время обследования и лечения больного васкулитом, проводятся при диагностике и терапии других заболеваний, поэтому они не являются специфическими для васкулита. Однако без них невозможна достоверная и точная диагностика воспаления сосудов.

В ходе обследования больного используются различные современные методы.

  • Абдоминальное ультразвуковое исследование

Основано на использовании звуковых волн, с помощью которых создается картина органов и анатомических структур, находящихся в животе. Этот тест может показать, имеются ли аномалии в брюшной полости.

  • Ангиография

Этот способ позволяет оценить структуру и прохождение кровеносных сосудов, в результате чего идентифицируются блокировки, воспаления или другие аномалии. Существует много способов проведения ангиографии. Ультразвук чаще всего используется для осмотра больших сосудов без использования рентгеновских лучей или красителей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания подробных изображений некоторых кровеносных сосудов и при необходимости может сочетаться со специальными красителями (контрастными веществами), вводимые пациенту посредством инъекции. С помощью компьютерной томографии (КТ), которая использует рентгеновские лучи, оценивается структура кровеносных сосудов. Обычно она проводится с применением контрастных красителей. Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) требует инъекции радиоактивных препаратов и может быть полезным при определении мест воспаления кровеносных сосудов.

  • Биопсия

Во время процедуры берется небольшой участок ткани из пораженного участка или органа, например кожи или почки. Затем ткань под микроскопом исследует патологоанатом. При необходимости могут быть проведены специальные тесты для выявления болезни, затрагивающей орган.

  • Бронхоскопия

Процедура, в ходе которой врач осматривает дыхательные пути больного (трахею и бронхи). Целью исследование является определение области повреждения, также могут быть собраны биологические образцы для проведения биопсии или промывки. Это позволяет уточнить причину болезни, особенно если она развилась из-за инфекции. Трахея и бронхи — основные трубки, которые переносят воздух в легкие. Обычно используется волоконно-оптический бронхоскоп (тонкий, гибкий, с телескоп на конце).

  • Компьютерная томография (КТ)

Дает более подробную информацию о внутренних органах, чем обычная рентгенография (рентген).

Аутоиммунный васкулит

  • DEXA-сканирование

Еще известно как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Это тест, который позволяет измерить плотность костей. Может быть использован для идентификации или мониторинга прочности костной ткани, особенно при долгосрочном лечении пациентов стероидными препаратами.

  • Электрокардиограмма

Простой и безболезненный метод диагностики для записи электрической активности сердца. Нередко предоставляет полезную информацию о состоянии сердца и может дать информацию, связан ил орган с васкулитом.

  • Электромиография

Проводится оценка электрической стимуляции мышц (обычно в руках или ногах), что позволяет найти доказательства аномальной мышечной функции, например, при васкулитах. Часто тест выполняется в сочетании с исследованием нервной проводимости.

  • Эхокардиография

Ультразвуковой тест с использованием звуковых волн для создания изображений сердца. В ходе исследования указывается размер и форма сердца, а также порядок работы камер и клапанов.

Аутоиммунный васкулит

  • Положительная эмиссионная томография

Исследование еще известно как ПЭТ-сканирование. В ходе его проведения производятся трехмерные снимки, которые показывают уровень метаболической активности, являющийся показателем воспаления.

  • Спирометрия

Относится к тестам функции легких. Определяется объем легких, количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого, и насколько хорошо происходит передача кислорода из легких в кровь. Это может быть полезно для мониторинга пациентов, чьи легкие или дыхательные пути были затронуты васкулитом.

  • Трахеостомия

Трахеостомия иногда необходима для пациентов, у которых основные дыхательные пути заблокированы или сужены в результате повреждения, вызванного васкулитом. Таким образом обеспечивается прямой доступ к трахее путем выполнения хирургического отверстия в передней части шеи. В результате воздух проникает непосредственно в легкие, что позволяет пациентам дышать должным образом при закупорке верхних дыхательных путей.

Трахеостомия может быть временной мерой, особенно для пациентов, которые тяжело болеют васкулитом. Также может использоваться постоянно, если в организме произошли необратимые изменения. Пациентам с постоянной трахеостомией вставляют специальную пробирку, держащую отверстие открытым и допускающую нормальную речь. Это позволяет жить более-менее нормальной жизнью.

  • Анализ мочи

Простой, но очень важный тест на качество мочи позволяет идентифицировать аномальные уровни белка или клетки крови в моче. Если определяются подобные признаки, тогда диагностируется поражение почек.

Направления лечения при васкулите

  • Пластическая операция на сосудах

Лечение суженных, зарубцеванных или “оборванных” кровеносных сосудов включает в себя расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче течь через орган или конечность, которые он питает. Стент может также являться частью ангиопластики. В этом случае узкая металлическая трубка вводится в кровеносный сосуд в месте сужения и расправляется, что помогает открыть кровеносный сосуд и предотвратить повторное сужение.

  • Антикоагулянтная терапия

С целью разжижения крови назначаются антикоагулянты. С их помощью уменьшается риск тромбообразования и закупорки сосудов.

Пациентам, принимающим антикоагулянты, например, варфарин, нужно помнить о важности периодической проверки свертывания крови. Это позволит избежать осложнений в виде непредвиденных кровотечений.

  • Антигипертензивное лечение

Основывается на приеме препаратов, которые позволяют контролировать артериальное давление. Необходимо при наличии у больного гипертонической болезни. В общем артериальное давление должно контролироваться во всех случаях васкулита. Возникновение гипертонии при васкулите может привести к повреждению почек.

  • Диализ

Когда почки не работают должным образом и устраняют из организма токсины, кислоты и жидкость накапливаются. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддержать пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение проводится временно (через несколько дней, недель или месяцев), что позволяет дать время почкам восстановиться при наличии обратимых повреждений. Если повреждение почек не является обратимым, лечение диализом выполняется постоянно. Пациентам, нуждающимся в долгосрочном диализе, процедура делается дома или в амбулаторных условиях.

  • Плазменный обмен или плазмаферез

Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в причинении заболевания. Лечение включает удаление антител из крови с помощью аппаратуры и возвращение “очищенной” крови обратно в кровяное русло пациента. При этом может потребоваться передача продуктов крови пациенту, включая плазму, альбумин или иммуноглобулин. Также могут использоваться лекарства для очистки крови и предотвращения ее свертывания в аппарате.

  • Вакцинация

Пациенты с васкулитом, особенно иммунокомпрометированные, не должны получать живые вакцины. Если взять препараты против гриппа и пневмонии, то они не являются живыми вакцинами, поэтому рекомендуются к использованию больным с васкулитом.

Видео: Васкулит — лечение заболевания сосудов

Источник: arrhythmia.center

Аутоиммунные заболевания

Причины появления аутоиммунных заболеваний до сих пор остаются загадкой

Аутоиммунные заболевания — это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.

Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.

С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний. а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни. Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз ) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит. анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.

Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия, системная красная волчанка или же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.

Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.

Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.

Аутоиммунный васкулит

Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется в зависимости от того, какие именно органы поражаются

Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно. Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение. Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.

Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.

Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.

Системные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.

К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей. Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.

Основные системные аутоиммунные болезни:

  • Системная красная волчанка;
  • системный склероз (склеродермия);
  • полимиозит и дермаполимиозит;
  • антифосфолипидный синдром ;
  • ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
  • синдром Шегрена ;
  • болезнь Бехчета;
  • системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).

Аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением суставов

Данные болезни лечат ревматологи. Иногда эти болезни могут поражать сразу несколько различных органов и тканей:

  • Ревматоидный артрит;
  • спондилоартропатии (группа различных заболеваний, объединенных на основании ряда общих признаков).

Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы

К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.

В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).

Аутоиммунные заболевания крови

Данной группой болезней специализированно занимаются гематологи. Наиболее известными заболеваниями являются:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунная нейтропения.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:

  • Множественный (рассеянный) склероз;
  • синдром Гиена-Баре;
  • миастения Гравис.

Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта

Данные заболевания лечат, как правило, гастроэнтерологи, реже – врачи общетерапевтического направления.

  • Аутоиммунный гепатит ;
  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит ;
  • целиакия;
  • Аутоиммунный панкреатит .

Аутоиммунные заболевания кожи

Лечение аутоиммунных заболеваний кожи – прерогатива дерматологов. Наиболее известными заболеваниями являются:

  • Пемфингоид;
  • псориаз;
  • дискоидная красная волчанка;
  • изолированные кожные васкулиты;
  • хроническая крапивница (уртикарный васкулит);
  • некоторые формы алопеции;
  • витилиго.

Аутоиммунные заболевания почек

Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.

  • Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
  • синдром Гудпасчера;
  • системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.

Аутоиммунные заболевания сердца

Данные болезни лежат в сфере деятельности как кардиологов, так и ревматологов. Некоторые болезни лечат преимущественно кардиологи, например, миокардиты; другие заболевания – почти всегда ревматологи (васкулиты с поражением сердца).

  • Ревматическая лихорадка ;
  • системные васкулиты с поражением сердца;
  • миокардиты (некоторые формы).

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.

  • Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
  • саркоидоз легких;
  • системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).

31. Аутоиммунные заболевания. Системные васкулиты

Эти заболевания могут возникнуть при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды. В основе патогенеза аутоиммунных патологий лежит нарушение работы Т-лимфоцитов (супрессоров). В результате иммунная система начинает проявлять агрессию против собственных (здоровых) клеток своего же организма. Происходит «самоповреждение» тканей или органов.

Аутоиммунные заболевания имеют наследственную предрасположенность. К этим болезням относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартрит, склеродермия, системные васкулиты, дерматомиозит, ревматизм, анкилозирую-щий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), некоторые заболевания нервной системы, например рассеянный склероз, и т. д. У всех аутоиммунных заболеваний имеется развитие по принципу порочного круга. Схематично этот круг можно описать следующим образом. Когда чужеродные агенты (бактерии, вирусы, грибок) внедряются в клетку, то развивается воспалительная реакция, имеющая своей целью изолировать, отторгнуть вредный агент. При этом собственная ткань изменяется, отмирает и сама становится для организма инородной, и уже на нее начинается выработка антител, в результате чего вновь развивается воспаление. Когда оно достигает стадии некроза, то некротическая ткань тоже становится антигеном, вредным агентом, на который опять вырабатываются антитела, в результате чего опять возникает воспаление. Антитела и воспаление разрушают эту ткань. И так происходит бесконечно, образуется болезненный и разрушительный круг. Первичного агента (бактерии, вируса, грибка) уже нет, а болезнь продолжает разрушать организм. Группа аутоиммунных заболеваний довольно большая, и изучение механизмов развития этих болезней имеет огромное значение для выработки тактики их лечения и профилактики, так как большинство из этих заболеваний приводят больных к инвалидности.

Особенно значительную долю среди аутоиммунных болезней занимают коллагенозы, васкулиты, ревматические поражения суставов, сердца, нервной системы.

Системные васкулиты

Это группа заболеваний, при которых происходит системное поражение сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные и вторичные системные васкулиты. При первичных системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, а вторичные развиваются на фоне какого-либо инфекционно-аллергического или другого заболевания. Вторичные системные васкули-ты при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, приобретают важнейшее значение в клинической картине этих болезней.

К первичным системным васкулитам относятся геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Мошковича, Та-каясу.

В нашем центре проводится полная лабораторная диагностика системных и аутоиммунных заболеваний и применяется уникальная методика восстановления энергетического обмена, микроциркуляции и иммунитета.

Что такое системные заболевания соединительной ткани?

К коллагенозам относят системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит. Для всех коллагенозов характерны полиорганность поражения, васкулиты, артриты и нарушения иммунитета.

Системная красная волчанка.

Это самый частый коллагеноз -1:1000 населения.

В 90% случаев заболевают женщины в возрасте 20-40 лет. Основные клинические проявления обусловлены васкулитом с преимущественным поражением мелких сосудов.

Системная склеродермия.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Почти всегда имеется поражение кожи, в 25% случаев начинается с полиартрита мелких суставов кисти. В 85% случаев наблюдается синдром Рейно.

Полимиозит и дерматомиозит.

Полимиозит- дотаточно редкая болезнь, проявляется симметричной слабостью и атрофией мышц плечевого пояса и бедер. При дерматомиозите помимо поражения мышц наблюдается сыпь. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще в 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Вторичный полимиозит наблюдается при злокачественных новообразованиях, тяжелых вирусных инфекциях.

Системные васкулиты.

Это группа заболеваний, объединенных по морфологическому признаку — для всех них характерны воспаление и некроз сосудистой стенки. Выделяют васкулиты с преимущественным поражением мелких, средних и крупных сосудов.

Системная красная волчанка

Источник: heal-cardio.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector